1.- SIGNO DE LA CAJAAnomalia de Ebstein Fig.1. Rx. De torax ; marcada cardiomegalia con crecimiento de cavidades derechas.Fig.2. Comparacin esquemtica del corazn en caja. DEFINICINLa anormalidad principal es una vlvula tricspide anormal (particularmente folletos septales y posterior), que es desplazado apicalmente en el ventrculo derecho, lo que resulta en atrialisation de las partes del ventrculo encima de la vlvula.Esto resulta de las valvas de la vlvula tricspide inadecuadamente que separan el uno del otro, o desde la tendinosas chorda desde la parte inferior del ventrculo, durante el desarrollo embriolgico

FISIOPATOLOGIA O CUADRO CLINICO.Las alteraciones fisiopatolgicas dependen de:

1.Grado de disfuncin valvular tricuspdeo: 2.Tamao de la porcin atrializada del VD: 3.Capacidad de bomba de cmaras ventriculares: 4.Anatoma del tabique interatrial:

DIAGNOSTICO DIFERENCIAL ANOMOLIAS CONGNITAS: Comunicacin interauricular Estenosis pulmonar Tetraloga de Fallot Uhl anomala2,4

infiltracin grasa selectiva de miocardio del ventrculo derecho3 prominentetimo granderrame pericrdico

IMAGENOLOGIAEn radiografa se caracteriza el desplazamiento de las valvas septal y posterior valvas de la vlvula tricspide en el flujo de entrada porcin del ventrculo derecho. Este desplazamiento resultados en la formacin de un ventrculo atrial comn derecha cmara y causa insuficiencia tricspide.La caracterstica de imagen ms consistente es la dilatacin de la aurcula derecha; la aurcula derecha puede ser enorme y llenar todo el hemitrax derecho. 1, 2, 3

Referencias Bibliogrficas1. Emma C. Ferguson, MD, RajeshKrishnamurthy, MD, Sandra A. A. Oldham, MD, FACR, ClassicImagingSigns of Congenital Cardiovascular Abnormalities, RadioGraphics; 2007, 27:13231334.2. Choi YH, Park JH, Choe YH et-al. MR imaging of Ebstein's anomaly of the tricuspid valve. AJR Am J Roentgenol. 1994;163 (3): 539-43.3. Ferguson EC, Krishnamurthy R, Oldham SA. Classic imaging signs of congenital cardiovascular abnormalities. Radiographics. 27 (5): 1323-34.4. Cook AL, Hurwitz LM, Valente AM et-al. Right heart dilatation in adults: congenital causes. AJR Am J Roentgenol. 2007;189 (3): 592-601