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ANO IMPERFORADO El ano imperforado es una enfermedad congénita (presente en el momento de nacer) adquirida durante la vida embrionaria entre la sexta y la octava semanas de gestación que se caracteriza por ausencia de una abertura anal normal Por lo general, el diagnóstico se hace al nacimiento (se checa rutinariamente con la exploración en la sala de labor al intentar introducir una sonda por el ano). Con mucha frecuencia se asocia con defectos en otras partes del tubo digestivo, como atresia de esófago y con malformaciones en otros sistemas como el urinario y el cardiovascular. Aunque el término describe exactamente la apariencia externa del bebé, no alcanza a puntualizar la complejidad de la malformación interna. Una malformación del ano implica que los músculos y los nervios que están asociados con esta parte final del intestino generalmente tienen el mismo grado de malformación. El ano imperforado es más común en varones que mujeres y se presenta en 1 de cada 5.000 bebés .Desafortunadamente el defecto en varones es más serio ya que en la mayoría de estos el intestino grueso (recto) termina en una fístula (comunicación falsa) interna conectada al sistema urinario 1 ANO IMPERFORADO OCTAVO “B”
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ANO IMPERFORADO
El ano imperforado es una enfermedad congénita (presente en el
momento de nacer) adquirida durante la vida embrionaria entre la
sexta y la octava semanas de gestación que se caracteriza por
ausencia de una abertura anal normal
Por lo general, el diagnóstico se hace al nacimiento (se checa
rutinariamente con la exploración en la sala de labor al intentar
introducir una sonda por el ano).
Con mucha frecuencia se asocia con defectos en otras partes del tubo
digestivo, como atresia de esófago y con malformaciones en otros
sistemas como el urinario y el cardiovascular. Aunque el término
describe exactamente la apariencia externa del bebé, no alcanza a
puntualizar la complejidad de la malformación interna.
Una malformación del ano implica que los músculos y los nervios que
están asociados con esta parte final del intestino generalmente tienen
el mismo grado de malformación.
El ano imperforado es más común en varones que mujeres y se
presenta en 1 de cada 5.000 bebés .Desafortunadamente el defecto
en varones es más serio ya que en la mayoría de estos el intestino
grueso (recto) termina en una fístula (comunicación falsa) interna
conectada al sistema urinario ya sea la uretra prostática, uretra
membranosa ó a la vejiga.
Las mujeres casi siempre tienen una fístula externa al periné, al
vestíbulo de los órganos genitales externos ó en ocasiones a la
vagina.
Causas
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Se desconoce su causa. Un bebé con ano imperforado tuviera uno o
más miembros de la familia con el mismo defecto. Puede ser única o
estar asociada a otras anomalías congénitas como en el acrónimo
VACTERL Asociado a malformaciones de las vías urinarias (riñón,
vejiga, uréteres) en el 30%, lo que aumenta la gravedad y las
complicaciones del ano imperforado.
Clasificación presentación clínica
La clasificación ha sido desarrollada gradualmente y está basada en
implicaciones terapéuticas y pronósticas, es decir que cada defecto
considerado en la clasificación tiene un tratamiento específico y un
pronóstico definido (Tabla 1). Las estadísticas están basadas en parte
en una serie de 67 casos del Hospital La Misericordia, tratados entre
1988 y 1994
Fístula perineal: se presentan en ambos sexos, y eran llamados
anteriormente defectos bajos. Están representados por los casos en
los que el recto se abre en un pequeño orificio, usualmente estenótico
y siempre localizado anterior al centro del esfínter.
El término ” ano anterior” es inadecuado debido a que éste orificio no
es un ano sino una apertura anormal que no está rodeada por el
esfínter. Estos defectos pueden corregirse en el periodo neonatal sin
colostomía previa. El mecanismo esfinteriano es bueno y el sacro no
presenta anomalías.
Esta malformación puede pasar desapercibida por los padres y los
médicos, y el paciente presenta estreñimiento crónico que no mejora
con las medidas habituales. Por esta razón es absolutamente
necesario ver el ano en los niños constipados crónicamente. Hemos
tenido que ver niños mayores con éste tipo de malformación siendo
manejados médicamente por estreñimiento crónico.
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Ano imperforado con fístula rectouretral: es el defecto más frecuente
en varones (aprox 50%). La fístula puede abrirse en la uretra bulbar,
o en la uretra prostática. Los que tienen fístula bulbar tienen buen
sacro y buenos esfínteres, mientras los que tienen fístula prostática
tienen una alta incidencia de hipoplasia del sacro y de los esfínteres.
Ano imperforado con fístula al cuello vesical: representan el
10% de los casos en varones , tienen un mal sacro y esfínteres.
Requieren para su corrección vía abdominal y perineal.
Ano imperforado sin fístula: el recto está localizado
aproximadamente a 2 cms de la piel perineal, lo que equivale a la
altura que tiene el recto en los niños con fístula a la uretra bulbar.
Estos pacientes tienen buenos músculos y sacro. Frecuentemente
está asociado con el Síndrome de Down.
Atresia rectal o estenosis rectal: es un defecto poco frecuente
( 1%), que se caracteriza por la presencia de un canal anal normal
con sacro y esfínteres normales. El ano se ve aparentemente normal
externamente y se descubre al intentar comprobar la permeabilidad
en un recién nacido que no presenta meconio. Existe un área de
atresia localizada entre el canal anal y el recto.
Fístula rectovestibular: es el defecto más frecuente entre las
niñas. En estas pacientes el recto se abre en el vestíbulo de los
genitales, que es el espacio existente entre el himen y la piel
perineal. La mayoría tienen buen sacro y mecanismos esfinterianos
bien desarrollados. Debe hacerse una evaluación clínica detallada
para no diagnosticar éstos casos como fístula vaginal, la cual tiene
una incidencia anecdótica.
Cloaca persistente: se define como un defecto en cual el recto, la
vagina y la uretra se fusionan en un canal común llamado cloaca, que
se abre en un único orificio perineal. Clínicamente debe sospecharse
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además por la presencia de genitales externos hipoplásicos. Cerca del
90% de las pacientes tienen un defecto urológico importante. Mas del
50%, tienen diferentes grados de septación de los genitales internos,
con una vagina muy dilatada (hidrocolpos), que comprime el trígono e
interfiere con el vaciamiento de los ureteres.
Se consideran dos grupos de cloacas por aspectos pronósticos, las
que tienen un canal común menor de 3 cms, y las que tienen uno
mayor. Las pacientes del primer grupo tienen un mejor pronóstico, y
su corrección quirúrgica es menos compleja.
Signos y síntomas
Ausencia del orificio anal. El orificio anal está fuera de su lugar o está
muy cerca de la abertura vaginal en las mujeres. No hay paso de
meconio entre las 24 a 48 horas después del nacimiento. El meconio
pasa a través de la vagina o la uretra en las mujeres y por la base del
pene o el escroto o la uretra en los varones. El abdomen del bebé
distendido. Hay estreñimiento, dolor y dificultad al evacuar.
Diagnostico
Radiografía simple de abdomen o bien algo más especializado
como: Estudios radiológicos en los cuales se utilizan substancias
(radio-opacas) que permiten ver el intestino grueso del bebé, para
precisar la distancia desde el recto hasta la piel.
Este estudio mostrará la localización exacta de la malformación para
el tratamiento inmediato. Las pruebas radiológicas permiten también
diagnosticar si existe alguna fístula.
La radiografía con el niño invertido (invertograma), sólo estaría
indicado en los niños que no tienen fístulas y se toma con el niño en
decúbito ventral, después de las primeras 12 Hs. de vida, para que el
aire esté en la parte más distal del recto.
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Esta información es útil para determinar el mejor modo de corregir
quirúrgicamente el defecto.
Esta radiografía ayuda también a determinar si hay otras anomalías
en la columna vertebral o en el hueso sacro (el último en la base de la
columna que tiene forma de un triángulo).
Ultrasonido abdominal y de la espina: son útiles para examinar el
tracto urinario y la columna vertebral y detectar si hay algún
problema en la parte final de la médula espinal.
Ultrasonido Renal y de Corazón. Este estudio les permite ver la
forma, el tamaño y defectos que pueda presentar estos órganos.
El ultrasonido del perineo (área rectal y vaginal) puede ayudar
también a determinar la distancia.
Radiografía de tórax, de columna vertebral, de esófago y de tráquea.
Ecocardiograma para determinar si hay defectos cardiacos.
Tratamiento
El tratamiento del ano imperforado es mediante cirugía, que corregirá
los defectos que involucran las malformaciones del recto y del ano. La
reparación quirúrgica consiste en la creación de un orificio para el
paso de las heces (materia fecal). La ausencia total de orificio anal en
un recién nacido requiere cirugía de emergencia. La cirugía se hace
bajo anestesia general.
La cirugía de ano imperforado fue revolucionada en la década de los
ochenta por el doctor Alberto Peña, cuando este introdujo una nueva
técnica quirúrgica mejorando significativamente los resultados.
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La cirugía correctiva (anorectoplastía) de esta condición se hace
después de los seis meses de edad, cuando el riesgo anestésico se ha
reducido considerablemente y la pelvis del niño es lo suficientemente
grande para poder ver bien todas las estructuras.
Si no existe orificio anal y es clasificación Baja: El cirujano especialista
creará este orificio para que el bebé pueda evacuar y reposicionará el
saco rectal (lo "jala hacia abajo") y lo sutura en el nuevo orificio anal
es decir hará lo que se llama "anoplastía perineal"
Cuando hay una fístula (ano imperforado clasificación Baja): el
cirujano cerrará la fístula y creará un orificio anal, el saco rectal se
reposiciona en el orificio anal: Anoplastía perineal.
Si el ano imperforado es de clasificación Alta. El tratamiento
quirúrgico consta de dos etapas:
La Colostomía
La ubicación de la colostomía es en general en el sigmoides alto
abocando en la FII para todas las Malformaciones Anorrectales en las
que el recto no está a menos de 1 cm. del nivel cutáneo. Esto incluye
las malformaciones masculinas con fístula recto-urinaria y las
femeninas con fístulas recto-genitales.
Sólo en casos excepcionales cuando la semiología perineal o la
radiología sugiere una ubicación del recto extremadamente alta, la
colostomía puede ser transversa.
Una colostomía sigmoidea baja, que traccione de la fístula y rectifique
el recto, impide el tratamiento de las malformaciones altas.
Ante un Ano Imperforado sin meconio en la orina y sin meconio en el
periné.
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Esto es infrecuente pero es la alternativa en los niños con ano
imperforado sin fístula. Debe tenerse presente esta variedad en los
neonatos con Síndrome de Down.
En la mayoría el recto estará en posición baja o intermedia en la
pelvis. El invertograma es importante en estos casos. Si no hay
certeza de la altura rectal, es preferible una colostomía sigmoidea
proximal.
Sólo se realizará un abordaje sagital mínimo si la ampolla rectal está
a menos de 1 cm. del nivel cutáneo (anoplastia).
Complicaciones
Cuando la imperforación es alta o hay ausencia de ano, el estado de
salud del bebé puede complicarse si no es tratado con rapidez. Puede
presentar: Dolor, Fiebre, Deshidratación y desequilibrio de
electrolitos, Obstrucción Intestinal. Peritonitis, Perforación de asas,
Infección generalizada y Muerte
Cuando el Ano imperforado es bajo y hay fístulas si no se lleva a cabo
el tratamiento quirúrgico, el bebé puede presentar: Dolor, Infecciones
de la uretra, vejiga y el periné por la salida del meconio. El bebé no
quiere comer, Deshidratación, Lesiones e infecciones en la piel,
Pérdida de peso por su estado general.
PRONÓSTICO
Cerca del 75% de los niños con malformaciones anorectales que han
tenido una cirugía correcta y exitosa, recuperaron el control del
movimiento intestinal al cumplir 3 ó 4 años. La mitad de ellos
continua teniendo accidentes (falta de control de esfínter)
ocasionalmente que generalmente están relacionados con el
estreñimiento (constipación). Un 40% de estos niños puede llegar a
controlar su esfínter anal y comportarse como niños normales pero
pueden presentar algo de incontinencia cuando sufren de diarrea
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ANO IMPERFORADO OCTAVO “B”
PREVENCIÓN
No se conoce prevención alguna pero se recomienda a las parejas con
antecedentes de malformaciones anorectales en su familia, que
acudan a consulta con un genetista. Los padres de un bebé con
malformaciones anorectales, corren un mayor riesgo de tener otro
niño con este mismo problema.
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CLASIFICACION DEL ANO IMPERFORADO
Corte transversal de una anatomía
femenina normal mostrando las posiciones
relativas de la vejiga, el útero/vagina y el
recto.
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ANO IMPERFORADO OCTAVO “B”
Ano imperforado, lesión baja: el ano no se
ha desarrollado y el recto está cubierto por
piel.
Ano imperforado, lesión alta: el recto
termina en un saco ciego, que en esta
gráfica se conecta a la vagina mediante
una fístula (una estructura tubular
estrecha).
Corte transversal de una anatomía
masculina normal mostrando las
posiciones relativas de la vejiga, la
uretra y el recto.
Ano imperforado, lesión baja: el ano no se
desarrolló y el recto está cubierto por piel.
Tipo de MAR Conducta quirúrgica
Hombres
Fístula perineal
Fístula rectouretral
Anorectoplastia sin Colostomía
Colostomía
Colostomía
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Bulbar
Prostática
Fístula rectovesical (cuello)
Ano imperforado sin fístula
Atresia rectal
Mujeres
Fístula perineal
Fístula vestibular
Cloaca persistente
canal común < 3 cms.
canal común > 3 cms.
Ano imperforado sin fístula
Atresia rectal
Colostomía
Colostomía
Colostomía
Colostomía
Anorectoplastia sin Colostomía
Colostomía
Colostomía
Colostomía
Colostomía
Colostomía
Colostomía
Colostomía
Colostomía
Malformación Anorrectal Alta(Hombre)
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Mujeres
RX SIMPLE DE ABDOMEN
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Distensión abdominal en un niño con ano imperforado y fístula rectouretral
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Se observan niveles hidroaereos
INVERTOGRAMA
Radiografía con el niño invertido (invertograma), sólo estaría
indicada en los niños que no tienen fístulas y se toma entre las 12 y
24 horas de vida, de tal manera que el aire ya ha alcanzado la parte
más distal del recto. (Invertograma en posición prona, demostrando el
cabo distal distendido con gas)
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COLONOGRAMA DISTAL
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Colostograma distal. Fístula rectouretral (uretra bulbar):
Se debe estudiar a los niños colostomizados antes del acto de reparación definitivo, mediante colostografía distal con material hidrosoluble, para poner en evidencia la anatomía interna y así definir la mejor táctica quirúrgica
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ANO IMPERFORADO OCTAVO “B”
En algunos pacientes puede ser necesario estudiar el tracto urinario inferior porrazones clínicas o por los hallazgos de la US, pudiendo también evidenciarse por estavía la fístula recto-urinaria existente
Imagen por Colografía, de una fistula Demostración clínica de una fistula Recto-Uretral
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ULTRASONOGRAFIA DE PARTES BLANDAS
US perineal, demostrando la distancia entre el fondo de saco rectal y lapiel. Flecha indicando la mucosa rectal distal
BIBLIOGRAFÍA
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BEHRMAN Richard E. 2004.Tratado de pediatría. 17 edición. Mc Graw
Hill: México;
MARLOW R. Dorothy.2007. Enfermería pediátrica. 4 edición.
Interamericana: México;
ESCOBAR Picasso Emilio. 2004. Tratado de pediatría, El niño
Enfermo. Manual Moderno: México;
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