Anemia hemolitica
Transcript of Anemia hemolitica
![Page 1: Anemia hemolitica](https://reader034.fdocuments.ec/reader034/viewer/2022052211/559c8b6e1a28ab53138b45ff/html5/thumbnails/1.jpg)
![Page 2: Anemia hemolitica](https://reader034.fdocuments.ec/reader034/viewer/2022052211/559c8b6e1a28ab53138b45ff/html5/thumbnails/2.jpg)
Esta destrucción prematura de la célula puede
deberse a anormalidades intrínsecas o extrínsecas
del eritrocito.
La reticulocitosis es una característica constante
de las anemias hemolíticas y refleja la creciente
actividad de la medula ósea en un intento por
conservar la masa eritrocitaria.
Enfermedad hemolítica compensada
![Page 3: Anemia hemolitica](https://reader034.fdocuments.ec/reader034/viewer/2022052211/559c8b6e1a28ab53138b45ff/html5/thumbnails/3.jpg)
Esta situación puede pasar con rapidez a anemia si ocurre:
La destrucción de eritrocitos acelera mas allá
De la capacidad compensadora de la medula
Crisis hemolítica
La medula ósea suspende de forma repentina
La eritropoyesis-crisis aplasica
![Page 4: Anemia hemolitica](https://reader034.fdocuments.ec/reader034/viewer/2022052211/559c8b6e1a28ab53138b45ff/html5/thumbnails/4.jpg)
Los signos clínicos de la ah se relacionan
con el catabolismo del hem y de la
eritropoyesis.
LA ictericia es un reflejo del aumento en
la producción de bilirrubina.
Los cálculos biliares formados de
bilirrubina son comunes en las anemias
hemolíticas
Congénitas.
![Page 5: Anemia hemolitica](https://reader034.fdocuments.ec/reader034/viewer/2022052211/559c8b6e1a28ab53138b45ff/html5/thumbnails/5.jpg)
En la hemolisis intravascular la orina
puede ser oscura o rojiza por la
hemoglobina plasmática excretada.
El hueso cortical se adelgaza y los
espacios entre la capa interna y la
externa del hueso se ensancha.
Anormalidades esqueléticas visibles en
niños.
![Page 6: Anemia hemolitica](https://reader034.fdocuments.ec/reader034/viewer/2022052211/559c8b6e1a28ab53138b45ff/html5/thumbnails/6.jpg)
Datos de lab. que reflejan actividad aumentada en medula ósea
-reticulocitosis mayor de 2
-leucocitosis
-eritrocitos nucleados en sangre periférica
-policromasia eritrocitaria en los frotis.
-hiperplasia eritroide normoblastica en medula ósea
![Page 7: Anemia hemolitica](https://reader034.fdocuments.ec/reader034/viewer/2022052211/559c8b6e1a28ab53138b45ff/html5/thumbnails/7.jpg)
-anemia
-presencia de esferocitos, esquistocitos y otros poiquilocitos
-disminución de haptoglobina y hemopexina
-incremento de urobilinogeno fecal y urinario
-aumento de bilirrubina
Deshidrogenasa lactica elevada
![Page 8: Anemia hemolitica](https://reader034.fdocuments.ec/reader034/viewer/2022052211/559c8b6e1a28ab53138b45ff/html5/thumbnails/8.jpg)
Hemoglobinemia
Hemoglobinuria
Hemosideruria
Metahemoglobinemia
Estos solo relacionados con hemolisis
intravascular
![Page 9: Anemia hemolitica](https://reader034.fdocuments.ec/reader034/viewer/2022052211/559c8b6e1a28ab53138b45ff/html5/thumbnails/9.jpg)
La hemolisis puede ocurrir dentro de la
circulación o en los macrófagos
esplénicos, hepáticos o de la medula
ósea.
![Page 10: Anemia hemolitica](https://reader034.fdocuments.ec/reader034/viewer/2022052211/559c8b6e1a28ab53138b45ff/html5/thumbnails/10.jpg)
Al eritrocito se le destruye dentro de los
vasos sanguíneos.
-la hemoglobina sale al plasma
-se une ala haptoglobina
-en hígado se metaboliza a bilirrubina y
se
Excreta a la luz intestinal por el conducto
biliar.
![Page 11: Anemia hemolitica](https://reader034.fdocuments.ec/reader034/viewer/2022052211/559c8b6e1a28ab53138b45ff/html5/thumbnails/11.jpg)
En la hemolisis profusa la haptoglobina
se agota y la hemoglobina libre se
acumula en el
Plasma por lo tanto hay disminución de
haptoglobina en el plasma.
La hemopexina toma su lugar y forma
complejos con el hem y también se
agota en el plasma.
![Page 12: Anemia hemolitica](https://reader034.fdocuments.ec/reader034/viewer/2022052211/559c8b6e1a28ab53138b45ff/html5/thumbnails/12.jpg)
La hemoglobina libre que no se une alas
2 proteínas transportadoras ni la excreta
el riñón, se oxida con rapidez a
metahemoglobina.-
-la molécula se disocia en hemina-forma
oxidada del hem- y globina.
-la orina puede ser roja, rosa o parda.
![Page 13: Anemia hemolitica](https://reader034.fdocuments.ec/reader034/viewer/2022052211/559c8b6e1a28ab53138b45ff/html5/thumbnails/13.jpg)
La puede causar
Activación del complemento sobre la
membrana eritrocitaria
Traumatismo físico o mecánico al eritrocito
Tóxicos solubles en el medio ambiente del
Eritrocito.
![Page 14: Anemia hemolitica](https://reader034.fdocuments.ec/reader034/viewer/2022052211/559c8b6e1a28ab53138b45ff/html5/thumbnails/14.jpg)
La destrucción prematura se debe a
hemolisis extravascular, a la células las
retiran de la circulación los fagocitos del
bazo, hígado o mo.
-no hay
hemoglobinuria, hemoglobinemia ni
hemosideruria.
-ya que la hemoglobina no se libera al
plasma
En forma directa.
![Page 15: Anemia hemolitica](https://reader034.fdocuments.ec/reader034/viewer/2022052211/559c8b6e1a28ab53138b45ff/html5/thumbnails/15.jpg)
-la hemoglobina se degrada dentro del
fagocito a hem y globina.
-laboratorio hay productos del catabolismo
normal del hem.
--aumento del co 2 espirado
--aumento de la carboxihemoglobina
--bilirrubina elevada indirecta
--aumenta urobilinogeno urinario y fecal.
--
![Page 16: Anemia hemolitica](https://reader034.fdocuments.ec/reader034/viewer/2022052211/559c8b6e1a28ab53138b45ff/html5/thumbnails/16.jpg)
Las anemias se clasifican como
intrínsecas o extrínsecas de acuerdo
con la causa que acorta la
supervivencia del eritrocito.
![Page 17: Anemia hemolitica](https://reader034.fdocuments.ec/reader034/viewer/2022052211/559c8b6e1a28ab53138b45ff/html5/thumbnails/17.jpg)
Se refiere a una anormalidad en eritrocito mismo:
1.-defectos en la membrana
esferocitosis hereditaria
eliptocitosis hereditaria
estomatocitosis hereditaria
xerocitosis hereditaria
pnh
![Page 18: Anemia hemolitica](https://reader034.fdocuments.ec/reader034/viewer/2022052211/559c8b6e1a28ab53138b45ff/html5/thumbnails/18.jpg)
2.-trastornos enzimáticos
deficiencia de g6pd
deficiencia de piruvatocinasa
![Page 19: Anemia hemolitica](https://reader034.fdocuments.ec/reader034/viewer/2022052211/559c8b6e1a28ab53138b45ff/html5/thumbnails/19.jpg)
3.-hemoglobinas anormales
talasemia
variantes estructurales de la
hemoglobina.
![Page 20: Anemia hemolitica](https://reader034.fdocuments.ec/reader034/viewer/2022052211/559c8b6e1a28ab53138b45ff/html5/thumbnails/20.jpg)
Se refiere a un antagonista en el contorno
del Eritrocito que lo lesiona.
En las causas extrínsecas el eritrocito es
normal
Factores plasmáticos antagonistas
compuestos quimicos,farmacos,venenos
agentes infecciosos
anormalidades en los lípidos plasmáticos
![Page 21: Anemia hemolitica](https://reader034.fdocuments.ec/reader034/viewer/2022052211/559c8b6e1a28ab53138b45ff/html5/thumbnails/21.jpg)
2.-lesion celular física traumática
microcirculación alterada
lesión térmica
hemoglobinuria de la marcha
![Page 22: Anemia hemolitica](https://reader034.fdocuments.ec/reader034/viewer/2022052211/559c8b6e1a28ab53138b45ff/html5/thumbnails/22.jpg)
3.-destruccion eritrocitaria por procesos
inmunitarios:
-autoinmunitaria
-aloinmunitaria
-inducida por fármacos
![Page 23: Anemia hemolitica](https://reader034.fdocuments.ec/reader034/viewer/2022052211/559c8b6e1a28ab53138b45ff/html5/thumbnails/23.jpg)
La membrana eritrocitaria normal, tanto
su estructura como su función es
esencial para la vida de la célula.
-la membrana trilaminar conserva la
forma discoide.
-permite su deformabilidad
-permeabilidad selectiva
![Page 24: Anemia hemolitica](https://reader034.fdocuments.ec/reader034/viewer/2022052211/559c8b6e1a28ab53138b45ff/html5/thumbnails/24.jpg)
Las anormalidades hereditarias en la
malla proteínica esquelética de la
membrana pueden reducir su
estabilidad y flexibilidad, favorecer la
perdida de fragmentos y desviar ala
célula de su forma discoide natural.
Las proteínas esqueléticas son:
espectrina, actina, anquirina, banda 4.1
y banda 4.9.
![Page 25: Anemia hemolitica](https://reader034.fdocuments.ec/reader034/viewer/2022052211/559c8b6e1a28ab53138b45ff/html5/thumbnails/25.jpg)
Afecta 1-5000 individuos caucásicos
Hereda como dominante autosómico
El defecto es intrínseco
Hay hemolisis extravascular y ocurre solo
en el bazo
Espectrina alterada y sus interacciones
con otras proteínas esqueleticas,causan
inestabilidad y perdida progresiva de la
membrana.
![Page 26: Anemia hemolitica](https://reader034.fdocuments.ec/reader034/viewer/2022052211/559c8b6e1a28ab53138b45ff/html5/thumbnails/26.jpg)
La célula tiene proporción menor
superficie-volumen
Cambia la forma de discoide a
esferocito
Los esferocitos tienen citoplasma con
gran viscosidad
La forma esferoidal y la viscosidad
reducen la
flexibilidad
![Page 27: Anemia hemolitica](https://reader034.fdocuments.ec/reader034/viewer/2022052211/559c8b6e1a28ab53138b45ff/html5/thumbnails/27.jpg)
La forma esferocitica,la viscosidad plasmática y el aumento de la permeabilidad determinan la destrucción de la célula en el bazo.
Carece de flexibilidad para atravesar el bazo y se atrapan en los cordones esplénicos.
La célula se queda sin atp para accionar la bomba que expulse el sodio en exceso.
Cuando ya no hay atp, se destruyen x los macrófagos
![Page 28: Anemia hemolitica](https://reader034.fdocuments.ec/reader034/viewer/2022052211/559c8b6e1a28ab53138b45ff/html5/thumbnails/28.jpg)
25 por ciento tienen enfermedad hemolítica compensada
Anemia, esplenomegalia e ictericia
La ictericia puede ser intermitente y es menos
Acusada en niños pequeños
Litiasis biliar por cálculos pigmentarios incluso en niños pequeños.
![Page 29: Anemia hemolitica](https://reader034.fdocuments.ec/reader034/viewer/2022052211/559c8b6e1a28ab53138b45ff/html5/thumbnails/29.jpg)
La capacidad compensadora de la
medula ósea es de 6-8 veces lo normal
se supera la Hemolisis-anemia leve o
moderada.
La compensación se deteriora por
hipoplasia eritroide desencadenados
por infecciones por
parvovirus, traumatismos cirugias.
![Page 30: Anemia hemolitica](https://reader034.fdocuments.ec/reader034/viewer/2022052211/559c8b6e1a28ab53138b45ff/html5/thumbnails/30.jpg)
![Page 31: Anemia hemolitica](https://reader034.fdocuments.ec/reader034/viewer/2022052211/559c8b6e1a28ab53138b45ff/html5/thumbnails/31.jpg)
La alteración eritrocitaria es el esferocito
El volumen corpuscular medio suele ser normal o algo bajo
La concentración corpuscular media de hemoglobina aumenta hasta a 350-400 g-l
La intensidad de la esferocitosis puede evaluarse midiendo la fragilidad osmótica del eritrocito expuesto a soluciones hipotónicas
![Page 32: Anemia hemolitica](https://reader034.fdocuments.ec/reader034/viewer/2022052211/559c8b6e1a28ab53138b45ff/html5/thumbnails/32.jpg)
Las cuales provocan la entrada de
agua en el hematíe.
Como los esferocitos tienen una
superficie disminuida por unidad de
volumen, no tienen mucha capacidad
para captar agua y por tanto se lisan en
una concentración de solución salina
mas elevada que los hematíes normales
![Page 33: Anemia hemolitica](https://reader034.fdocuments.ec/reader034/viewer/2022052211/559c8b6e1a28ab53138b45ff/html5/thumbnails/33.jpg)
La esplenectomía corrige la
anemia, aunque persiste el defecto del
glóbulo rojo.
Colecistectomia-esplenectomia
En niños debe posponerse hasta los 4
años de edad con el fin de reducir el
riesgo por grampositivos encapsulados.
Vacuna antineumococica polivalente
Acido fólico profiláctico 1 mg x día
![Page 34: Anemia hemolitica](https://reader034.fdocuments.ec/reader034/viewer/2022052211/559c8b6e1a28ab53138b45ff/html5/thumbnails/34.jpg)
La forma ovalada se adquiere cuando
los glóbulos rojos se deforman al
atravesar la microcirculación y ya no
recuperan su forma bicóncava inicial.
--se debe a una alteración estructural
de la espectrina que da lugar a un
ensamblaje deficiente del citoesqueleto
![Page 35: Anemia hemolitica](https://reader034.fdocuments.ec/reader034/viewer/2022052211/559c8b6e1a28ab53138b45ff/html5/thumbnails/35.jpg)
Hemolisis
Reticulocitosis
Esplenomegalia
esplenectomía
![Page 36: Anemia hemolitica](https://reader034.fdocuments.ec/reader034/viewer/2022052211/559c8b6e1a28ab53138b45ff/html5/thumbnails/36.jpg)
Son glóbulos rojos en forma de copa,
cóncavos por un de sus caras y
convexos por la otra.
Esto provoca una zona central hendida
en forma de boca de pez, que aparece
pálida en los frotis secos.
Los glóbulos rojos son mas permeables al
sodio y al potasio
![Page 37: Anemia hemolitica](https://reader034.fdocuments.ec/reader034/viewer/2022052211/559c8b6e1a28ab53138b45ff/html5/thumbnails/37.jpg)
Hay estomatocitos deshidratados o
sobre hidratados.
La fragilidad osmótica esta aumentada
en los segundos y disminuida en los
primeros.
Anemia y esplenomegalia
La esplenectomía disminuye pero no
corrige del todo el proceso hemolítico.
![Page 38: Anemia hemolitica](https://reader034.fdocuments.ec/reader034/viewer/2022052211/559c8b6e1a28ab53138b45ff/html5/thumbnails/38.jpg)
Mientras maduran van perdiendo su núcleo, los ribosomas y las mitocondrias y por tanto, su capacidad para la síntesis de proteínas y la fosforilacion oxidativa.
El metabolismo intermediario es simple el glóbulo rojo tiene que obtener el atp por la vía de embden-meyerhof para la bomba de sodio y potasio, también se necesita energía para mantener al hierro de la hg en estado ferroso y para renovar los lípidos de la membrana
![Page 39: Anemia hemolitica](https://reader034.fdocuments.ec/reader034/viewer/2022052211/559c8b6e1a28ab53138b45ff/html5/thumbnails/39.jpg)
![Page 40: Anemia hemolitica](https://reader034.fdocuments.ec/reader034/viewer/2022052211/559c8b6e1a28ab53138b45ff/html5/thumbnails/40.jpg)
![Page 41: Anemia hemolitica](https://reader034.fdocuments.ec/reader034/viewer/2022052211/559c8b6e1a28ab53138b45ff/html5/thumbnails/41.jpg)
![Page 42: Anemia hemolitica](https://reader034.fdocuments.ec/reader034/viewer/2022052211/559c8b6e1a28ab53138b45ff/html5/thumbnails/42.jpg)
Se compromete y la hemoglobina
oxidada se
Acumula, sufre desnaturalización y se
convierte en cuerpos de Heinz.
Estas inclusiones dañan la membrana
provocando hemolisis extravascular.
![Page 43: Anemia hemolitica](https://reader034.fdocuments.ec/reader034/viewer/2022052211/559c8b6e1a28ab53138b45ff/html5/thumbnails/43.jpg)
Se hereda como recesiva autosómica
Las formas homocigotas se presentan
como anemia normo-normo crónica(en
ocasiones no hay anemia o la hemolisis
es esporadica)
Reticulocitosis
Hiperbillirrubinemia e ictericia neonatal
Sin datos que sugiera defecto en la
membrana o en la hemoglobina.
![Page 44: Anemia hemolitica](https://reader034.fdocuments.ec/reader034/viewer/2022052211/559c8b6e1a28ab53138b45ff/html5/thumbnails/44.jpg)
El diagnostico definitivo de deficiencia
enzimática requiere la medición
espectrofotométrica de la enzima.
Además se estudiaran a los padres del
paciente.
![Page 45: Anemia hemolitica](https://reader034.fdocuments.ec/reader034/viewer/2022052211/559c8b6e1a28ab53138b45ff/html5/thumbnails/45.jpg)
La deficiencia de esta enzima es el trastorno enzimático mas común en el eritrocito.
Se reconoció en la guerra de corea en los soldados negros-antipaludico primaquina
Presentaron anemia hemolítica autolimitante.
Existe en todo el mundo
Mas frecuente en africa-mediterraneo y china
Enfermedad al sexo y la transporta un gen del
![Page 46: Anemia hemolitica](https://reader034.fdocuments.ec/reader034/viewer/2022052211/559c8b6e1a28ab53138b45ff/html5/thumbnails/46.jpg)
Cromosoma x que se expresa en su
totalidad solo en los hombres.
Las mujeres portadoras poseen 2
poblaciones de células, una normal y
otra deficiente en G6pd.
La enfermedad es heterogénea con
diferencias en la gravedad entre razas y
sexos.
![Page 47: Anemia hemolitica](https://reader034.fdocuments.ec/reader034/viewer/2022052211/559c8b6e1a28ab53138b45ff/html5/thumbnails/47.jpg)
El glutatión es el amortiguador mas
importante del eritrocito para los
oxidantes, previniendo el daño ala
hemoglobina.
En esta deficiencia, la producción de
NADPH ES ANORMAL.
GSSG NO SE REGENERA A GSH Y los
oxidantes
Se acumulan-hemolisis.
![Page 48: Anemia hemolitica](https://reader034.fdocuments.ec/reader034/viewer/2022052211/559c8b6e1a28ab53138b45ff/html5/thumbnails/48.jpg)
El dx.se hace durante o después de un a
enfermedad infecciosa o exposición a
ciertos fármacos.
Anemia hemolítica intravascular aguda:
caída de 3-4 g de hemoglobina
la ictericia no es muy importante
dolor en el abdomen y espalda
orina oscura o negra x hemoglobinuria y
Hemogobinemia.
![Page 49: Anemia hemolitica](https://reader034.fdocuments.ec/reader034/viewer/2022052211/559c8b6e1a28ab53138b45ff/html5/thumbnails/49.jpg)
Es un trastorno peculiar en la cual
algunos individuos con deficiencia de
G6PD mediterránea presentan un
episodio hemolítico masivo súbito
después de la ingestión de habas.
Reticulocitosis 2-8 por ciento.
Bilirrubina indirecta se el eleva igual DHL.
DX:CUANTIFICACION DE LA ENZIMA
![Page 50: Anemia hemolitica](https://reader034.fdocuments.ec/reader034/viewer/2022052211/559c8b6e1a28ab53138b45ff/html5/thumbnails/50.jpg)
Piruvatocinasa cataliza la conversión de
fosfoenolpiruvato a piruvato con
producción de ATP.
EN LA DEFICIENCIA DE PK, esta reacción
productora de energía no se efectúa y
por lo tanto, se pierden 2 mol. De ATP
por mol. De Glucosa catabolizada.
![Page 51: Anemia hemolitica](https://reader034.fdocuments.ec/reader034/viewer/2022052211/559c8b6e1a28ab53138b45ff/html5/thumbnails/51.jpg)
La incapacidad del eritrocito para
producir cantidades normales de ATP
ALTERA SU MEMBRANA ,permitiendo la
perdida de K y deshidratación.
Esto produce un equinocito, es menos
deformable y aumenta su secuestro y
fagocitosis en los cordones esplénicos.