Anemia Fisiopato Semi Completo(Falta La 2 xD)

8/8/2019 Anemia Fisiopato Semi Completo(Falta La 2 xD)

1/7

1 Clasificacin fisiopatolgica de las anemias

Clasificacin fisiopatolgica:

1. Disminucin de la produccin de eritrocitos (Produccin menor a la esperadapara el grado de anemia)

a. Falla medular

i. Anemia aplsica: congnita y adquiridaii. Aplasia roja pura: congnita y adquiridaiii. Reemplazo de mdula sea: Tumores, osteopetrosis, mielofibrosis (IRC,

deficiencia de vitamina D)

iv. Sindrome de insuficiencia pancretica ehipoplasia medular

b. Alteracin en la produccin de EPO

i. Insuficiencia renal crnicaii. Hipotiroidismo, hipopituitarismoiii. Inflamacin crnicaiv. Malnutricin proteicav. Hemoglobinopata con afinidad disminuida al oxgeno

2. Alteraciones en la maduracin eritroide y eritropoyesis inefectivaa. Alteracin de la maduracin citoplasmtica

i. Deficiencia de hierroii. Sindromes talasmicosiii. Anemias sideroblsticasiv. Intoxicacin por plomo

b. Alteracin de la maduracin nucleari. Deficiencia de vitamina B12ii. Deficiencia de folatosiii. Anemia megaloblstica que responde a tiaminaiv. Alteraciones hereditarias en el metabolismo de los folatosv. Aciduria ortica

c. Anemias diseritropoyticas congnitas

d. Porfiria eritropoytica

e. Anemia sideroblstica refractaria con vacuolizacin de los precursores medulares ydisfuncin pancretica

3. Anemias hemolticasa. Intracorpusculares

i. Alteraciones de la membranaii. Alteraciones de la hemoglobinaiii. Alteraciones de las enzimasiv. Anemias diseritropoyticas congnitas

b. Extracorpuscularesi. Inmunesii. No inmunes

Clasificacin por VCM:


2/7

1. ANEMIAS MICROCITICASa. Anemia ferropnica

b. Sindromes talasmicos ( y )c. Hemoglobinopatas (Hb E, Lepore)d. Anemias sideroblsticas

e. Intoxicacin crnica por plomof. Anemia de los procesos crnicos

2. ANEMIAS NORMOCITICASa. Anemias hemolticas congnitas(Hb mutantes, defectos enzimticos,

defectosde membrana)b. Anemias hemolticas adquiridasc. Hemorragia agudad. Anemia de los procesos crnicose. Anemia de la infeccin aguda

3. ANEMIAS MACROCTICASa. Con mdula sea megaloblstica

i. Deficiencia de vitamina B12ii. Deficiencia de cido flicoiii. Aciduria ortica hereditariaiv. Anemia que responde a la tiamina

b. Con mdula sea NO megaloblsticai. Hemlisis Hemorragiaii. Hipotiroidismo

iii. Enfermedad heptica Alcoholismoiv. Anemia aplsicav. Anemia de Diamond-Blackfanvi. Infiltracin de mdul seavii. Anemias diseritropoyticas

viii. Mielodisplasia

2 Fisiopatologa de las anemias normoctica, microctica ymegaloblstica

3 Hay alguna relacin entra la raza negra y las anemias

La mayor concentracin del gen para la drepanocitosis se da en la poblacin negra de Africa

ecuatorial, donde hay grupos donde el gen afecta hasta a un 40% de la poblacin, el cromosomams comn betas, fue encontrado en Benin (Nigeria) y Africa oeste central.Tambin en Europa y Asia se presenta en pases de la cuenca mediterrnea, como Turquia,Grecia, Italia, Espaa y Oriente Medio, as como en los pases rabes e India oriental. En Amricase da en los Estados Unidos (en personas de origen africano o afroamericano) y en el Caribe,Amrica Central y del Sur (Brasil).

4 Relacin entre la anemia del paciente y los dolores seos


3/7

La anemia falciforme es extraordinariamente variable. Algunos pacientes presentan muy pocos

problemas, y la enfermedad se descubre de forma accidental, mientras que otros tienen numerosas

complicaciones. Una de las complicaciones ms frecuentes es la que se conoce como 'crisis

dolorosas de la anemia falciforme' que consiste en un dolor seo en todo el cuerpo,

particularmente en los huesos largos.

Aunque puede aparecer de forma idioptica (por una razn desconocida), un episodio de este tipopuede ocasionarse por disminuciones de oxgeno, infecciones, deshidrataciones, cambios de

altitud, y temperaturas extremas. No est claro cules son las causas de dichas crisis, pero parece

ser que algunas de las clulas con una forma de hoz menos pronunciada se fijan a los vasos

sanguneos, bloqueando (vaso-oclusin) pequeas venas lejanas del cuerpo. Este bloqueo parece

ser el responsable del dolor que sufren los pacientes durante las crisis. En general, los sntomas de

las crisis se resuelven en pocos das o semanas. La relacin entre el nmero de crisis dolorosas y

la lesin permanente producida en el cuerpo es pequea.

En conclusin, el principal factor que relaciona los dolores aseos y la anemia es por la interrupcin

del suministro sanguneo.

5 Importancia de la ictericia en un paciente con anemiaLos hemates viven normalmente de 90 a 120 das en la sangre circulante. La hemlisis

intravascular se manifiesta por: 1) hemoglobinemia; 2) hemoglobinuria; 3) metahemalbuminemia; 4)ictericia, y 5) hemosiderinuria.

Las pruebas de laboratorio se pueden emplear para demostrar la existencia de hemlisis y para

comprobar su causa. El aumento del nmero de reticulocitos en un paciente anmico es elindicador ms til de la hemlisis, pues refleja la hiperplasia eritroide de la mdula sea. (los

reticulocitos se elevan tambin en los pacientes que estn perdiendo sangre rpidamente, en los

que tienen mieloptisis y en los que se estn recuperando de una depresin de la eritropoyesis). Los

frotis de sangre perifrica suele anormales y puede aportar signos tanto de la propia hemlisiscomo de su causa. Aunque un frotis de sangre perifrica casi nunca permite descubrir datos

verdaderamente patognomnicos, es un recurso de bajo coste que muchas veces proporciona

pistas importantes para sospechar la presencia de hemlisis y para el diagnstico.

Los hemates pueden ser eliminados prematuramente de la circulacin por los macrfagos (bazo e

hgado) lisis extravascular siempre que los hemates resultan lesionados, se conviertenextraos o se vuelven menos deformables o, con menos frecuencia, al romperse su membrana

durante su trnsito por la sangre hemlisis intravascular. Ambos mecanismos producen aumentodel catabolismo del hemo y mayor formacin de bilirrubinano conjugada lo bastante alta comopara producir ictericia fcil de observar. La concentracin de bilirrubina no conjugada (indirecta)puede elevarse todava ms si existe un defecto del transporte de la bilirrubina (sndrome deGilbert). En los pacientes con hemlisis, la bilirrubina no conjugada nunca supera el nivel de 4 a 5

mg/dL, salvo que haya deterioro de la funcin heptica.

6 Ante un paciente con anemia que rol juega el hierro srico y latransferrina.


4/7

Hierro srico

Cmo se utiliza?La concentracin de hierro srico mide la cantidad de hierro transportada por la transferrina,encargada de transportarlo desde los intestinos hasta las clulas que lo van a utilizar. En losindividuos con anemia, esta prueba puede ser de ayuda para identificar la causa del dficit de

hierro. Es til tambin para identificar una anemia debida a una enfermedad crnica.

La determinacin de hierro tambin es de utilidad para el cribado de la hemocromatosis hereditaria,junto con la prueba de la saturacin de la transferrina. Algunas sociedades cientficas recomiendanel cribado de la hemocromatosis en todos los individuos mayores de 20 aos, por el poco costeque representa y la efectividad del tratamiento si se identifica a tiempo. En cambio otrassociedades no son partidarias de esta recomendacin, porque todava no es posible identificar qupersonas con los genes alterados van a desarrollar o no la enfermedad. En la actualidad se estnrealizando diferentes estudios con la finalidad de estudiar la utilidad o no del cribado.

Cundo se solicita?Generalmente las pruebas que evalan el hierro no se solicitan de forma rutinaria. Slo si lahemoglobina o el hematocrito aparecen alterados, el estudio del hierro podr ayudar a esclarecer el

motivo de la anemia. El estudio del hierro srico tambin ser til durante el tratamiento del dficitde hierro para conocer si se est absorbiendo de forma adecuada y saber en que momento hayque suspender el tratamiento. Se puede solicitar un estudio del hierro cuando su mdico crea quela cantidad de hierro de su organismo es superior a la normal. Si presenta sntomas sospechososde hemocromatosis, las pruebas que estudian el hierro son la mejor forma de llegar al diagnstico.En un nio intoxicado por hierro, la determinacin de su concentracin es la mejor manera deconocer su gravedad.

Qu significa el resultado?Una concentracin de hierro baja generalmente es debida a un dficit de hierro, en especial si latransferrina o el TIBC estn elevados. En las enfermedades crnicas, el dficit de hierro se asociaa valores bajos de transferrina y TIBC.

Concentraciones elevadas de hierro pueden presentarse en pacientes a los que se haya practicadorecientemente importantes transfusiones de sangre, se les haya administrado hierro por vaintramuscular, en la intoxicacin por plomo, enfermedades hepticas, o enfermedades renales. Noobstante, la hemocromatosis es la principal causa de concentraciones elevadas de hierro.

Hay algo ms que debera saber?Para la determinacin del hierro srico, la muestra debe tomarse por la maana y en ayunas. Nodebe haber tomado suplementos de hierro al menos durante un da. El hierro se absorbe de formamuy rpida y, si se evaluara en ese momento, podramos obtener valores de hierro falsamenteelevados.

Otros frmacos que pueden causar incrementos en la concentracin de hierro son las pldorasanticonceptivas, los preparados de estrgenos, los suplementos de hierro, la ingesta de elevadas

cantidades de bebidas alcohlicas, la metildopa y el cloranfenicol.Sustancias que pueden ocasionar un descenso en sus concentraciones de hierro son la ACTH(una hormona), la colchicina, la deferoxamina, la meticiclina, y la testosterona.

TransferrinaLa Transferrina es una protena del grupo de las globulinas que capta el hierro de la dieta, loacumula y transporta, constituyendo la principal protena fijadora de hierro circulante.


5/7

La CTCH (capacidad de captacin del hierro y la transferrina) mide la cantidad de protenas quefijan el hierro por ello al medir ambas cosas estamos reflejando lo mismo.A diferencia de la ferritina que lo que hace es fijar el hierro de los depsitos y no el circulante.

Cuando hay una falta de hierro aparecer elevada la CTCH.

La transferrina tambin puede ser utilizada como factor reactante de fase aguda pero en este casonegativo, ya que disminuye su valor en enfermedades crnicas, inflamatorias, infecciosas y en elcncer. En cambio en el embarazo aparece elevada.

La dieta con ms o menos hierro no modifica los valores de la transferrina o de la CTCH, ya querefleja un funcionamiento del hgado que es el productor de la transferrina, tambin refleja el estadonutricional en protenas del paciente.

La saturacin de la transferrina se calcula mediante una frmula:

Hierro srico total

%ST = -------------------- x 100

CTCH

El valor de la saturacin porcentual es del 20 al 50%. Puede descender del 15% en la anemiaferropnica, y se eleva en la anemia hemoltica, sideroblstica, y megaloblstica.

Tambin aparece elevada en la intoxicacin o exceso de ingesta de hierro, ya que aumenta elhierro pero no as la CTCH, y el porcentaje de saturacin aparecer muy elevado.En las enfermedades crnicas aparecen niveles bajos de hierro, de la CTCH y la saturacin sernormal.

VALORES NORMALES DE CTCH, TRANSFERRINA Y SATURACIN DE TRANSFERRINA ENSUERO

Niveles normales de CTCH de 250 a 460 g/dl

Niveles normales de Transferrinaen adultos hombres de 215 a 360 mg/dlen adultos mujeres de 245 a 370 mg/dlen nios menores de 1 ao de 125 a 270 mg/dlen nios de 200 a 350 mg/dl

Niveles normales de Saturacin de la transferrinaHombres del 20 al 50%Mujeres del 15 al 50%

En estos valores puede haber ciertas diferencias por la tcnica o por criterios de normalidadpropios de laboratorios concretos, a veces en el rango de valores y otras veces por las unidades alas que se hace referencia.

7 Reticulocitos en paciente con anemia

El recuento de reticulocitos es til cuando los mdicos necesitan ms informacin acerca de la

anemia de un paciente (caracterizada por un bajo nivel de glbulos rojos). Por ejemplo, es posible

que la cantidad de reticulocitos en la sangre sea baja si la anemia se debe a una menor produccin


6/7

de reticulocitos en la mdula sea. El recuento puede ser superior porque se producen ms

reticulocitos para reemplazar a los glbulos rojos que son destruidos por alguna enfermedad. El

anlisis tambin sirve para determinar si el tratamiento contra la anemia est surtiendo efecto.

Valores normales en adultos: 0.5 a 2.0 % del total de los glbulos rojos.

En nios: al nacer 3.2 %, a las 12 semanas 0.7 %.

Valores aumentados: pueden indicar mdula sea normal respondiendo a una anemia por prdidao destruccin de glbulos rojos. Buena respuesta al tratamiento de la anemia por deficiencia dehierro o anemia perniciosa.

Valores disminuidos: Anemia hipoplsica por enfermedad de la mdula sea. Produccin deglbulos rojos inefectiva.

8 Los cuerpos de Howell-Jolly

Estos son cuerpos de Howell Jolly en los eritrocitos, no obstante si son numerosos pueden indicarproblemas en el bazo. Son remanentes nucleares basfilos en eritrocitos circulantes. Durante su

maduracin en la mdula sea los eritrocitos expelen el ncleo, pero en algunos casos unapequea cantidad de DNA queda en su interior. Este DNA aparece como basfilo(prpura) en unaclula por otro lado eosinfila como el eritrocito.

En un frotis standard con H&E. Estas clulas son normalmente secuestradas por el bazo peropersisten en individuos con asplenia o hiposplenia anatmica o funcional(drepanocitosis), o laradiacin usada por ejemplo en Linfomas de Hodgkin. Estos cuerpos se ven tambin en anemiashemolticas severas, anemias megaloblsicas y mielodisplasias.

9 Presencia o no de esplenomegalia en la anemia

Las caractersticas clnicas de todas las talasemias son similares, pero su gravedad es variable. Latalasemia menores clnicamente asintomtica. La talasemia mayor (anemia de Cooley) debutacon sntomas de anemia grave, con un espacio medular notablemente expandido y con sobrecargatransfusional y absortiva de Fe. Los pacientes tienen ictericia, lceras en las piernas y colelitiasiscomo en la anemia de clulas falciformes.

Es frecuente la esplenomegalia y el bazo puede ser de gran tamao. Si existe secuestroesplnico, se acorta el tiempo de supervivencia de los hemates normales transfundidos. Lahiperactividad de la mdula sea provoca engrosamiento de los huesos craneales y de laseminencias malares. La afectacin de los huesos largos es responsable de las frecuentes fracturaspatolgicas. El crecimiento est alterado y la pubertad puede retrasarse significativamente o noproducirse.

Los depsitos de Fe en el msculo cardaco pueden originar disfuncin e insuficiencia cardaca.Otra caracterstica es la siderosis heptica, que conduce a deterioro funcional y cirrosis. La

talasemia 1 (rasgo) tiene una presentacin similar a la de la talasemia menor. Los pacientes conhemoglobinopata H suelen tener anemia hemoltica sintomtica y esplenomegalia.

10 Test de Coombs en un paciente con anemia

El test de Coombs (tambin conocido como prueba de Coombs, o test de antiglobulina), se refiere

a dos exmenes clnicos de sangre, usados en el mbito de la inmunologa y la inmunoterapia.

Estas pruebas son el test directo o DAT y el indirecto, o IAT.


7/7

El test directo de Coombs busca la presencia de anticuerpos que se se fijan a los glbulos rojos,

causando su destruccin prematura.

El test indirecto de Coombs, se usa en exmenes para mujeres embarazadas, y tambin antes de

transfusiones de sangre; se buscan anticuerpos libres en circulacin.

Un resultado "positivo" en el test de Coombs, indica presencia de anticuerpos que estan afectandoa los glbulos rojos (test directo) o que los atacarn (test indirecto), lo que puede ser una indicacin

de una serie de condiciones, las que deber estudiar un mdico competente.

Prueba de Coombs:

La Prueba de Coombs o antiglobulina humana es recurso de suma importancia para demostrar lapresencia de estos anticuerpos.

a) Coombs directa :

Permite demostrar la presencia de anticuerpos maternos fijados en la superficie de los glbulos

rojos del recin nacido. La tcnica, consiste en poner en contacto una gota de una suspensinsalina de glbulos rojos del recin nacido previamente lavados y una gota de suero deCoombs. La Prueba es positiva cuando se produce aglutinacin e indica que los glbulosestn afectados.

b) Coombs Indirecta :

Permite demostrar la presencia de anticuerpos en el suero de la embarazada. Para efectuaresta reaccin se incuba el suero a estudiar con una suspensin salina de glbulos rojos ORhpositivos. La aglutinacin es signo de prueba positiva e indica que en los glbulos se fijaronanticuerpos presentes en el suero fijado.

Anemia Fisiopato Semi Completo(Falta La 2 xD)

Documents

Transcript of Anemia Fisiopato Semi Completo(Falta La 2 xD)