Anemia aplásica

¿Qué es?

• El fallo en la producción de células sanguíneas en la medula.

¿Qué ocasiona?

• Granulocitopenia.

• Trombocitopenia.

• Medula hipocelular.

• Anemia.

• La mayoría de los casos son adquiridos.

• Puede ser secundaria a efectos tóxicos.

• Linfocitos autorreactivos.

• Trastornos hereditarios: FANCONI.

Historia

• Reconocida por Ehrlich 1888.

• Describió una mujer joven embarazada que murió de anemia y neutropenia grave.

• Autopsia: medula grasa sin hematopoyesis.

• En el año 1904 se aplicó el nombre como hoy se conoce.

• Pancitopenia = anemia aplásica.

– Por 30 años consiguientes se hizo el diagnóstico erróneo por metodología inadecuada.

• Es necesario biopsias medulares para confirmar la hipoplasia o aplasia.

Epidemiología

• Europa: 2:1,000,000.

• Se cree es mas común en Asia y occidente.

• En Bangkok fue determinado de forma precisa 4:1,000,000 pero basados en estudios prospectivos puede ser cercano a 6:1,000,000.

• Factores de riesgo:– Exposicion a químicos tóxicos.

• Laprevalencia de la enfermedad se ve incrementada en los paises orientales.

• En relación hombre-mujer es aproximadamente 1:1.

• Aunque se ha observado en todos los grupos de edad, hay un pico de incidencia en niños debido a síndromes de insuficiencia medular heredados.

• El segundo pico de incidencia es entre los 20-25 años.

Virus• Relacion hepatitis-anemia aplásica.

• Hepatitis A y B.

• EBV. Se desconoce si la anemia aplásica se produce por efecto medular directo o por respuesta inmunológica.

• Parvovirus B-19.

• HHV-6. Aplasia medular grave posterior a trasplante de MO.

• VIH. Casos ocacionales de anemia aplásica. Puede resultar de la supresión viral al igual que los muchos fármacos utilizados.

Causas misceláneas

• Artritis reumatoide: un estudio en Francia reveló un incremento de siete veces en la incidencia de anemia aplásica. No se sabe si es relación directa o por los fármacos utilizados.

• Lupus eritematoso sistémico: estudios in vitro sugieren la presencia de un anticuerpo o célula supresora de hematopoyesis. Mejora tras plasmaferesis, glucocorticoides o ciclofosfamida.

• Fascitis eosinofílica: trastorno del tejido conjuntivo con inflamación dolorosa e induración de la piel. Menos de 14 ocasiones.

• Embarazo. Relación no clara. Exacerbación de anemia aplásica preexistente, mejora después de la gestación.