ANATOMÍA PATOLÓGICA

Anomalías en la diferenciación renal

Son un conjunto diverso de enfermedades esporádicas o hereditarias que presentan malformación quística tubular. Se estudiará las patologías que afectan a los ductos colectores.

Displasia renal multiquística:

Es una enfermedad generalmente no hereditaria más frecuente en varones y en el riñón izquierdo. Presenta hipertensión arterial.

Se origina a causa de alteraciones en la diferenciación del metanefros durante el desarrollo embrionario, esto conlleva a un mal desarrollo de las cálices renales. Existe la presencia de múltiples quistes en el riñón, especialmente en los ductos colectores, con la consecuente distorsión de la morfología renal, con escasa presencia de asas de Henle, vasos rectos y poco desarrollo de nefronas.

Está asociada a oclusión pielo-calicial o a atresia ureteral.

Enfermedad poliquística renal autosómica dominante:

Se da debido a la mutación de 2 genes: PKD1 y PKD2. Estos codifican la poliquistina 1 y 2 respectivamente.

Esta enfermedad cursa con hipertensión arterial e infecciones urinarias.

Se desarrollan quistes renales de tamaños variables con contenido líquido debido a la transformación quística progresiva de los ductos colectores. Existe dilatación quística en los espacios de Bowman.

Enfermedad poliquística renal autosómica recesiva:

Causada por la mutación del gen PKHD1 (en cromosoma 6). Es conocida como enfermedad poliquística infantil. La transformación quística de los ductos colectores origina la formación de quistes de tamaño pequeño en todo el espesor del riñón. Son quistes elongados o fusiformes en la zona cortical y redondeados en la zona medular.

Enfermedad quística medular:

Se subdivide en dos enfermedades: riñón en esponja y el complejo enfermedad quística medular-nefronoptisis familiar.

Riñón en esponja: Es una malformación quística renal tipo I de Potter. Afecta a los túbulos colectores distalmente, deformando así a las papilas renales. Es de aparición esporádica, aunque existen casos hereditarios.

Enfermedad quística medular y la nefronoptisis familiar comparten patología semejante. La enfermedad quística medular es autosómica dominante y empieza en la vida adulta y la nefronoptisis familiar se desarrolla en la adolescencia y es autosómica recesiva. Existe una atrofia tubular distal y dilatación quística en los túbulos a nivel cortico-medular.

Nefritis intersticiales:

Generalmente afectan a la corteza renal.

La nefritis intersticial aguda se asocia principalmente a la toma de medicamentos (antiinflamatorios no esteroideos, antibióticos, etc.), a sarcoidosis e infecciones.

Se observa edema, infiltrado inflamatorio intersticial por linfocitos y células plasmáticas.

La nefritis intersticial crónica son enfermedades que afectan a los túbulos renales y al intersticio. Es más frecuente. Existe presencia de dilatación y atrofia tubular, fibrosis intersticial, infiltrados inflamatorios crónicos con eosinófilos acompañantes. Se produce a causa de enfermedades hereditarias, alteraciones metabólicas, fármacos y tóxicos, alteraciones inmunológicas, alteraciones hematológicas, infecciones, etc.

La pielonefritis xantogranulomatosa es una inflamación crónica del parénquima renal que parece un tumor renal macroscópicamente. Se da debido a una respuesta anormal del huésped frente a una infección bacteriana (E. Coli o Proteus Mirabilis). Puede ocurrir a cualquier edad.

El riñón afectado, generalmente, se encuentra obstruido o hidronefrótico, casi siempre unilateral, con inflamación severa y necrosis del parénquima renal y su sustitución por macrófagos xantomizados. Esta inflamación puede estar presente en otros órganos.

La malacoplaquia renal es una enfermedad inflamatoria granulomatosa crónica muy poco común, de etiología incierta, aunque está asociada a infección bacteriana de E. Coli. Existe incidencia en pacientes inmunocomprometidos. Puede simular, también, ser un tumor renal.

Histológicamente, en esta enfermedad se puede observar la presencia de cuerpos de Michaelis-Gutmannn (inclusiones basófilas) y los histiocitos de Von Hansemann.

Generalmente, la malacoplaquia se desarrolla en el tracto genitourinario, pero también puede encontrarse en otros órganos.

Hiperplasias y displasias:

En ciertas ocasiones, como en algunas litiasis, se puede observar hiperplasia en los túbulos colectores (parte distal). En casos más severos, hay presencia de túbulos colectores dilatados rellenos de células, sin luz aparente y sin estroma interviniente aparente, también con presencia de hiperplasia del urotelio adyacente.

Las células del túbulo colector podrían presentar displasias en relación con carcinomas uroteliales.

NEOPLASIAS

Fibroma renomedular: Es un tumor poco frecuente, pequeño, asintomático, que suele ser un hallazgo incidental. Se localiza en la médula renal y casi siempre mide menos de 0,5 cm de diámetro. La lesión está formada por células estrelladas o poligonales en medio de un estroma fascicular laxo. Se suele encontrar bandas de colágenos eosinofílico o áreas de hianilización. Usualmente, hay túbulos medulares comprometidos en la lesión. Algunas de estas lesiones son poco celulares y otras contienen amieloide.

Tumores metastásicos: La presencia de metástasis de tumores en la médula renal son poco frecuentes. Los más comunes son originados en el pulmón, la mama y el tracto digestivo. Pueden tener un patrón infiltrante o expansivo, y son múltiples y bilaterales.