Alteraciones de los Nervios Craneales

Dr. Oliver Cabrera MedinaNeurólogo

Anatomía de las vías olfativas• Los receptores

olfativos, los cuales son las células sensoriales del epitelio olfatorio, se encuentra en el tabique nasal posterosuperior y en la pared lateral de la cavidad nasal.

• Estas células ciliadas emiten procesos centrales que forman manojos pequeños (aproximadamente 20 en total).

• Estos manojos, que son los filamentos del nervio olfatorio, penetran en la lámina cribosa del hueso etmoides y entran en el bulbo olfatorio.

• A este nivel, las fibras aferentes olfativas hacen sinapsis con las dendritas de las neuronas de segundo orden llamadas: Células mitrales y en penacho.

• En los puntos de sinapsis, se forman conglomerados de fibras llamados: Glomérulos Olfatorios.

• Los axones de las células mitrales y en penacho dejan el bulbo olfativo y discurren posteriormente, como tracto olfativo, por el surco olfatorio en las superficies orbitales del lóbulo frontal.

• El tracto olfatorio se divide en una estría olfatoria medial y otra lateral a cada lado de la sustancia perforada anterior (el área triangular formada por las dos estrías se llama Trígono Olfatorio).

• Algunas de las fibras de estas estrías se decusan en la comisura anterior y se unen a las fibras de las vías olfativas opuestos, terminando en el hemisferio cerebral contralateral.

• Otras de estas fibras, especialmente las de la estría lateral, suplen el lóbulo piriforme ipsilateral de la corteza cerebral temporal (la corteza olfativa primaria) y terminan en el núcleo amigdaloide, núcleo septal y el hipotálamo.

Manifestaciones clínicas de las lesiones olfativas

Las alteraciones del olfato pueden ser subdivididas en cuatrogrupos:

1. Anormalidades cuantitativas: Pérdida o reducción de sentidodel olfato (anosmia, hiposmia) o, en raras ocasiones, el aumento de laagudeza olfativa (hiperosmia).

2. Anormalidades cualitativas: Distorsiones e ilusiones deolfato (disosmia o parosmia).

3. Alucinaciones y delirios olfativos:Causados por trastornos del lóbulo temporal o enfermedad psiquiátrica.

4. Pérdida de orden superiorde la discriminación olfativa (agnosia olfativa).

Vías VisualesDesde la retina se crea una proyección de punto a punto hacia el ganglio geniculado lateral y desde allí, a la corteza calcarina del lóbulo occipital.

Así pues, la corteza visual recibe un patrón espacial de estimulación que corresponde a la imagen retiniana del campo visual.

Las deficiencias visuales causadas por lesiones de las vías centrales suelen afectar sólo una parte de los campos y la proyección de estos proporciona bastanteinformación específica en cuanto al sitio de la lesión.

Lesiones PrequiasmáticasLas lesiones de la mácula, la retina o el nervio óptico causan un escotoma (una zona de la visión deteriorada rodeada de visión normal) o un defecto que se extiende a la periferia del campo visual ("corte campo"). Los escotomas se nombran de acuerdo con su posición (central, cecocentral) o su forma (anulares, arqueados). Un escotoma pequeño que se encuentra en la parte macular del campo visual puede afectar gravemente la agudeza visual.

Los escotomas son los signos principales de la neuropatía del óptico y sus causas principales incluyen: enfermedades desmielinizantes (neuritis óptica), atrofia óptica hereditaria de Leber, toxinas y las deficiencias nutricionales,y enfermedad vascular (neuropatía isquémica del óptico u oclusión de una rama de la arteria retiniana).

Los tumores orbitales o retroorbitales y los procesos infecciosos o granulomatosos (por ejemplo, sarcoidosis, toxoplasmosis de la retina en el SIDA) constituyen otras causas comunes.

Lesiones del quiasma óptico, cintilla óptica y fascículo geniculocalcarino

Hemianopsia significa ceguera en la mitad del campo visual.

La hemianopsia bitemporal indica una lesión de las fibras entrecruzadas del quiasma óptico y es causada más a menudo por la extensión extraselar de un tumor hipofisiario.

También puede ser el resultado de un craneofaringioma, un aneurisma saculardel círculo de Willis y un meningioma del tubérculo selar.

Con menos frecuencia, es resultado de sarcoidosis, carcinoma metastásico,pinealoma o disgerminoma, Enfermedad de Hand-Schüller-Christian , o hidrocefalia con dilatación y herniación hacia abajo de la parte posterior del tercer ventrículo.

Los defectos campimétricos heterónimos, es decir, escotomas o defectos campimétricos que difieren en los dos ojos, son un signo de compromiso del quiasma óptico o los nervios ópticos o de los haces vecinos que son causados por craneofaringiomas u otros tumores supraselares y rara vez por mucoceles, angiomas, aneurismas gigantes de carótidas y aracnoiditis opticoquiasmática.

La hemianopsia homónima (pérdida de la visión en las mitades correspondientes de los campos visuales) significa una lesión de las vías visuales por detrás del quiasma.

La hemianopsia homónima incompleta tiene más valor localizador.

Como regla general, si defectos del campo visual en los dos ojos son idénticos (congruentes), la lesión probablemente esté en la corteza calcarina y sustancia blanca subcortical del lóbulo occipital; si son incongruentes, es más probable que las fibras visuales en el tracto óptico o en el lóbulo parietal o temporal estén implicadas.

Las fibras inferiores de la vía de geniculocalcarina (desdela retina inferior) se curvan en un amplio arco sobre el cuerno temporal del ventrículo lateral y luego prosiguen posteriormente para unirse a las fibras altas de la vía en su camino a laCorteza calcarina.

Este arco de fibras es conocido tambiéncomo Asa de Flechsig, Meyer o Archambault y una lesión que interrumpe estas fibras producirá unacuadrantanopsia homónima superior (cuadrantes temporal superior contralateral y nasal superior ipsilateral), o en casos incompletos, un defecto en cuña homónimo superior respecto al meridiano vertical.

Se dice que las lesiones del lóbulo parietal afectan a los cuadrantes inferiores de los campos visuales más que los superiores,pero esto es difícil de documentar; con una lesión del lóbulo parietal derecho, el paciente ignora la mitad izquierda del espacio; conuna lesión parietal izquierda, el paciente suele ser afásico.

Un defecto altitudinal es el que se confina a la mitad superior o inferior del campo visual, pero cruza el meridiano vertical.

La hemianopsia homónima altitudinal es generalmente causada por lesiones de amboslóbulos occipitales por debajo o por encima del surco calcarino y,rara vez, a una lesión del quiasma o los nervios ópticos.

La causa más común es la oclusión de ambas arterias cerebrales posteriores en su origen, en la terminación de laarteria basilar.

La herniación del lóbulo temporal sobre el margen tentorial puede producir un defecto altitudinal superior por compresión selectiva de las ramas inferiores de las arterias cerebrales posteriores.

Una hemianopsia altitudinal monocular, por el contrario, es casi invariablemente una neuropatía óptica isquémica que surge de la oclusión de los vasos ciliares posteriores.

Parálisis de los pares craneales oculomotores

Las parálisis o paresias de los pares craneales oculomotores (nervios motor ocular común (III), patético (IV) y motor ocular externo (VI)) producen diplopía binocular.

La diplopía monocular se observa en la luxación del cristalino.

Localización de lesiones del III par craneal(núcleo motor ocular común) La lesión puede establecerse a nivel del núcleo, del fascículo, de la porción subaracnoidea, del seno cavernoso o de la fisura orbitaria.

Clínicamente,cursa con debilidad de los músculos inervados (constrictor pupilar, recto superior, inferior, interno y oblicuo menor) y ptosis (elevador del párpado ipsilateral), produciendo diplopía vertical u oblicua binocular.

La causa más frecuente es la mononeuropatía diabética.

Las lesiones nucleares aisladas del III par son muy raras.

Se manifiestan clínicamente por debilidad de todos los músculos inervados por el III par ipsilateral (constrictor pupilar, recto superior, inferior,interno y o b l i c u o menor), más debilidad del recto superior contralateral y ptosis bilateral incompleta.

La porción subaracnoidea puede afectarse especialmente por lesiones compresivas (aneurismas y herniación uncal), isquémicas (diabetes y vasculitis) o aracnoiditis basales.

Las lesiones compresivas se caracterizan inicialmente por midriasis arreactiva de la pupila, seguida de debilidad de la musculatura extraocular.

Las lesiones isquémicas respetan la pupila, ya que están confinadas a la porción central del nervio, y las fibras pupilomotoras se localizan periféricamente.

En el seno cavernoso, la lesión del III par se suele asociar a lesiónde otros pares craneales (IV y V I : oftalmoplejia completa, la primeray segunda ramas del trigémino).

A este nivel, la pupila puede ser normal, pero la asociación de un síndrome de Horner y paresia oculomotora combinada es patognomónica de lesión en el seno cavernoso.

Por la fisura orbitaria superiordiscurren los pares III, IVy VI y primera rama del V(oftálmica) y la vena oftálmica.

A este nivel, el III par sedivide en dos ramas:

• Superior (para el recto superior y elevador del párpado superior) e

• Inferior (para el recto inferior, recto interno, oblicuo menor y ganglio ciliar [fibras pupilomotoras]).

Las lesiones a este nivel no afectan a la segunda rama del trigémino.

Localización de lesiones del IV par craneal (núcleo troclear)El núcleo del IV par se localiza en el

mesencéfalo dorsal inferior.

Su porción fascicular se decusa y emerge del tronco en la línea media posterior, para dirigirse hacia adelante recorriendo el mesencéfalo lateral en la cisterna perimesencefálica.

Penetra en la pared lateral del seno cavernoso y alcanza la órbita a través de la fisura orbitaria superior para inervar el músculo oblicuo mayor contralateral.

La parálisis del IV par produce clínica de diplopía vertical que aumenta al mirar hacia abajo y al lado opuesto de la lesión.

Los pacientes presentan, característicamente, desviación de la cabeza hacia el lado opuesto a la lesión, ya que la inclinación hacia el mismo lado aumenta la diplopía (test de la inclinación cefálica de Bielschowsky).

La causa más frecuente de afectación unilateral o bilateral del IV par son los traumatismos craneales, especialmente frontales.

La segunda causa en frecuencia es la neuropatía isquémica por enfermedad de pequeño vaso (diabetes, mononeuritis múltiple, etc.).

Localización de lesiones del VI par craneal

(núcleo motor ocular externo)

El núcleo del VI par se localiza en la protuberancia inferior, en íntima relación con la rodilla del facial.

Este núcleo presenta dos porciones:

• De una de ellas se origina el fascículo longitudinal medial, interneuronas que cruzan la línea media y ascienden para hacer sinapsis en el subnúcleo del recto interno del III par contralateral, permitiendo de esta forma la mirada conjugada en el plano horizontal.

• La otra porción da lugar a las fibras del VI par propiamente dichas, que se dirigen hacia adelante en la protuberancia y salen del tronco para introducirse en el interior del seno cavernoso e inervar finalmente el recto externo, tras pasar por la fisura orbitaria superior.

La lesión del fascículo longitudinal medial produce la llamada oftalmoplejia internuclear (parálisis de la aducción de un ojo con nistagmo en el ojo abducente).

Sus causas más frecuentes son la esclerosis múltiple y las lesiones vasculares.

La porción subaracnoidea es muy susceptible de lesionarse por su largo recorrido.

Procesos tumorales o un aumento de la presión intracraneal (secundaria a tumor o hipertensión intracraneal benigna) pueden cursar con una paresia del VI par.

La afectación a nivel de la punta del peñasco del temporal produce el síndrome de Gradenigo, caracterizado por:

• paresia del VI par, dolor facial ipsilateral por afectación del trigémino y

• sordera.

El VI PC realiza un largo recorrido a través del espacio subaracnoideo,de ahí que sea susceptible de lesionarse ante elevaciones de la presión intracraneal.

Dado su trayecto dentro del seno cavernoso en relación con lasfibras oculosimpáticas que rodean a la carótida interna, es de granvalor localizador la asociación de un síndrome de Horner y paresiaipsilateral del VI par (por aneurismas de carótida interna, fístulascarotidocavernosas, etc.).

Lesión del nervio trigémino o V par craneal

Lesión del nervio trigémino o V par craneal

El nervio trigémino inerva los músculos de la masticación y recoge la sensibilidad de la hemicara ipsilateral. Se compone de tres ramas: oftálmica, maxilar y mandibular.

La manifestación clínica más frecuente es el dolor en la hemicara ipsilateral.

También puede cursar con hipoestesia de la hemicara ipsilateral, desviación de la mandíbula hacia el lado enfermo con debilidad para la masticación y abolición del reflejo corneal.

Las causas más frecuentes son la infección por herpes zóster, la esclerosis múltiple y también la neuralgia idiopática.

También puede cursar con hipoestesia de la hemicara ipsilateral, desviación de la mandíbula hacia el lado enfermo con debilidad para la masticación y abolición del reflejo corneal.

Las causas más frecuentes son la infección por herpes zóster, la esclerosis múltiple y también la neuralgia idiopática.

Lesión del nervio facial o VII par craneal

El nervio facial inerva los músculos de la mímica facial, las glándulas lagrimal, submaxilar y sublingual, y los 2/3 anteriores de la lengua.

La lesión periférica o nuclear produce debilidad de los músculos de la hemicara ipsilateral completa, de manera que al intentar elevar ambas comisuras, la boca se desvía hacia el lado sano, el paciente presenta frente lisa y dificultad para cerrar el párpado ipsilateral.

La lesión supranuclear (cortical) produce parálisis únicamente de la parte inferior de la hemicara contralateral (la inervación de la parte inferior es contralateral, mientras que la inervación de la parte superior es bilateral y, por tanto, está preservada).

La parálisis facial bilateralpuede aparecer en el síndrome de Guillain-Barré, en la enfermedad de Lyme y en la sarcoidosis.

Lesión del nervio estatoacústico

u VIII par craneal

Está, a su vez, constituido por dos nervios, el coclear y el vestibular.

El nervio coclear es sensorial y transmite los estímulos auditivos.

El nervio vestibular interviene en la regulación del e q u i l i b r io y en la orientación en el espacio.

La lesión del nervio coclear produce tinnitus o acúfenos,así como disminución de la agudeza auditiva.

Lesión del nervio glosofaríngeoo IX par craneal

Inerva los músculos constrictor superior de la faringe y estilofaríngeo, la sensibilidad del tercio posterior de la lengua y de la orofaringe.

Su lesión produce leve disfagia, pérdida de la sensibilidad del tercio posterior de la lengua, pérdida del reflejo faríngeo y desviación de la paredposterior hacia el lado sano (signo de la cortina de Vernet).

Es muy rara su lesión aislada.

Lesión del nervio vago o X par craneal

Su lesión intracraneal produce disfagia, disartria, disfonía y anestesia laríngea.

Es muy rara su lesión aislada.

Lesión del nervio espinal o XI par craneal

Es un nervio motor puro que inerva los músculos esternocleidomastoideo y trapecio.

Su lesión produce debilidad muscular ipsilateral a este nivel.

Lesión del nervio hipogloso o XII par craneal

Es un nervio motor puro que inerva la hemilengua contralateral (músculogeniogloso).

Su lesión produce hemiatrofia ipsilateral de la lengua y desviación de ésta hacia el lado de la lesión.