ALTERACIONES HEMATOLOGICAS EN EL RNDra. Debbie Miyasato HigaServicio de NeonatologiaHospital Nacional Arzobispo Loayza

AnemiaDefinicin:

En RN AT:Hb venosa central de

Anemia FisiolgicaCambios en las cifras de Hb durante las primeras semanas

SemanaRN ATRN PT

Nacimiento (cordon)16, 9 + 1,615,9 + 2,46-811,7- 13,77,0-10,08-12 9,5-1150-5212,011,0

Anemia: Etiologa1.- Prdida de glbulos rojos o anemia hemorrgica

2.- Aumento de la destruccin de glbulos rojos o anemia hemoltica

3.- Disminucin de la produccin de glbulos rojos o anemia hipoplsica

Anemia HemorrgicaHto disminuido o normalReticulocitos normal o aumentadoBilirrubinas normal

Causas obsttricas:

DPP, PPIncisin de placenta durante cesreaRuptura de vasos anmalos (vasa previa, vasos comunicantes)Hematoma de cordn por vrices o aneurismaRuptura del cordn

Anemia Hemorrgicab) Hemorragias ocultas:

Transfusin feto-materna: Dx: Prueba de Kleihauer-Betke

-Malformaciones placentarias (corioangioma, coriocarcinoma)-Amniocentesis traumtica, versin ceflica externa o interna,-Parto podlico

Hemorragia feto-placentaria:

-Corioangioma con hematoma placentario-Cesrea con RN mantenido por encima de placenta-Circular de cordn o prolapso de cordn

Transfusin feto-fetal

Anemia Hemorrgicac) Hemorragia en el perodo neonatal:

- HIC- Cefalohematoma- Hemorragia retroperitoneal- Rotura de vscera abdominal- Hemorragia suprarrenal- Hemorragia digestiva- Hemorragia por cordn umbilical

d) Iatrognicas:

- Extraccin de sangre- Hemorragias por procedimientos (punciones, cateterismo)

Anemia HemolticaHto disminuidoReticulocitos aumentadosBilirrubinas aumentadas

Hemlisis inmune:

- Incompatibilidad por grupo Rh- Incompatibilidad ABO- Incompatibilidad por grupos menores- Enfermedades maternas: LES, enf hemoltica autoinmune, AR

Anemia Hemolticab) Enfermedades hereditarias de los glbulos rojos: Alt. Membrana: esferocitosis, eliptocitosis, estomatocitosis Defectos metablicos: dficit de G6PD, piruvato kinasa

5-nucleotidasa y GpisomerasaHemoglobinopatas: alfa y gamma talasemia

c) Hemlisis adquiridas:Infeccin: bacteriana o viral CID Dficit de vitamina E Anemia hemoltica microangioptica: hemangioma cavernoso,

estenosis de la arteria renal y Co Ao

Anemia HipoplsicaHto disminuidoReticulocitos disminuidosBilirrubinas normales

Causas:

- Sndrome de Diamond-Blackfan - Leucemia congnita - Infecciones: rubeola, parvovirus - Osteopetrosis: inadecuada eritropoyesis - Inhibicin por drogas - Anemia fisiolgica y anemia del prematuro

Diagnstico de Anemia NeonatalExmen fsicoHistoria familiar y obsttricaExmen de placentaPruebas de laboratorio inicial:

- Rcto sanguneo completoGrupo sanguneo y factorIndices eritrocitariosLmina perifricaRecuento de reticulocitosTest de Coombs directoBilirrubinas

Diagnstico de Anemia Neonatal5. Pruebas adicionales:

Serologa para infecciones virales Cultivos para infecciones micticas y bacterianas Ferritina plasmtica para definir estdo del hierro Extendidos sanguneos y tincin especial para cuerpos de

Heinz y anemias hemolticas no inmunes Pruebas cuantitativas para deficiencias enzimticas GR Test de Kleihauer-Betke

Tratamiento de Anemia NeonatalDiagnstico de Anemia no implica transfusin

INDICACIONES PARA TRANSFUSION DE GLOBULOS ROJOS:

Primera semana de vida:

Prematuros de < 1500 gramos con

Tratamiento de Anemia Neonatalb) Despus de la primera semana de vida:

Hto < o = 20% en RN asintomtico , retics 180 o FR > 80 Pobre ganancia ponderal con mas de 100 cal/kg/dia Ciruga programada

Hto entre 31 y 35% y cualquiera de lo siguiente:Requerimiento de mas de 0,05 litros /minuto de O2IMV/CPAP

Tratamiento de Anemia NeonatalDosis 10 ml/kg en 2 a 4 horasSegunda transfusin despus de 48 a 72 horasEvitar exposicin a varias unidades de sangreGlbulos rojos frescos:

Anemia del PrematuroFactores que predisponen al desarrollo de anemia en PT:

Iatrogenia por extraccin de sangreLa gran velocidad de crecimientoMenor vida media del GR del RNPTBajos niveles de eritropoyetina (EPO)

Tratamiento con rHuEPO:RNPT

Preguntas1.- Prematuro de 1250 gramos, 32 semanas de EG, 5to da de vida, en ventilacin mecnica. Hto capilar 38%, Hb 12 gr/dla) Por ser prematuro no tiene diagnstico de anemiab) Se transfundira en caso de hipotensinc) Requiere transfusin de glbulos rojosd) Requiere transfusin de sangre total.

2.-Prematuro de 30 semanas de edad gestacional, 19 das de vida, 1300 grs, Hto 28%, reticulocitos 2%, asintomtico.a) Requiere transfusin de GR 13 cc.b) Requiere transfusin de sangre total 13 ccc) Dar eritropoyetina y transfusin de GRd) Dar eritropoyetina y Fe oral

PolicitemiaDefinicin:

Hto venoso mayor de 65%, obtenido de muestra desangre venosa

Incidencia:

0,4 a 5% de los RN

Policitemia: EtiologaHipoxemia crnica intrauterina

Transfusiones intrauterinas

Maniobras en el nacimiento

Otras asociaciones

Policitemia: Etiologa

Hipoxemia crnica intrauterina:- Aumenta produccin de eritropoyetina fetal

- PEG- Hijo de madre hipertensa- Hijo de madre diabtica- Postrmino

b) Transfusiones intrauterinas:- Transfusin materno-fetal- Transfusin placento-fetal- Transfusin feto-fetal

Policitemia: Etiologac) Maniobras en el Nacimiento:- Retardo en ligadura de cordn- Ordeamiento del cordn- Posicin inferior del neonato respecto a la madre

d) Otras asociaciones:- Sndrome de Beckwith-Wiedeman- Sndrome de Down y otras trisomas- Hiperplasia adrenal congnita- Tirotoxicosis neonatal- Drogas maternas (propanolol)- Mayor altitud

Fisiopatologa: Alteraciones en la microcirculacin por hiperviscosidad

Hto >60%:disminuye flujo sanguneo (aumenta trombosis)

disminuye transporte de O2

Acidosis, hipoxemia, hipotermia e hipoglicemia aumentan

viscosidad sangunea

Sistemas afectados por el sndrome de hiperviscosidad:

cardiorrespiratorio, renal, intestinal, SNC, metablico, hematolgico

Cuadro Clnico La mayora asintomticos Dx por toma de Hto en poblaciones de riesgo Manifestaciones clnicas:pltora, taquipnea, cianosis, temblores, letargia

irritabilidad, transtornos en alimentacin, priapismo, convulsiones Complicaciones asociadas:

Hipoglicemia, hiperbilirrubinemia, insuficienciacardaca, hipertensin pulmonar, insuficienciarenal, NEC, alt. coagulacin, infartos , HIC

TratamientoEritrofresis o Exsanguneo transfusin parcial (ETP)

Indicaciones: a) Hto >65% y RN sintomtico b) Hto >70% aunque sea asintomtico

ETP: se restituye sangre total del RN con otra solucin:Solucin salina, plasma o albmina al 5%

Volumen a extraer = vol sanguneo x (Hto obs-Hto des)Hto observado

TratamientoNormograma de RawlingsPeso de nacimientoVol sanguneo

3500 gramos 80 ml x kg

Tratamiento Va central o perifrica

Control de Hto central posterior al procedimiento y

12 a 24 horas despus NPO por 12 horas

Monitorizar: glicemia, calcemia, gases en sangre,

electrolitos, bilirrubina, pruebas de coagulacin

Caso Clnico1.- Recin nacido a trmino, 41 semanas, hijo de madre hipertensa, peso 2,600 gramos, con Hto a las 8 horas de vida de 72%, asintomtico. Seale lo correcto:a) Tiene diagnstico de poliglobuliab) No es candidato a exsanguneo transfusin totalc) Por ser en las primeras horas se debe esperar que se estabilice la masa eritrocitaria

Caso Clnico2.- En el caso anterior, se decide realizar exsanguneo transfusin parcial. Calcule el volumen a extraer si se quiere disminuir el Hto en 10 unidades:a) 20 ccb) 30 ccc) 40 ccd) 50 cc

Coagulacin Intravascular Diseminada (CID)Definicin:

Alteracin sistmica en la activacin de la coagulacin en el

neonato cuyo resultado es la formacin intravascular de fibrina y oclusin trombtica de pequeos y medianos vasos. Hay compromiso en la perfusin contribuyendo a falla multiorgnica.

Al mismo tiempo el consumo de plaquetas y factores coagulacin induce hemorragia severa.

Asociada a otras patologas: infeccin, shock, anoxia, NEC,

trombosis de la vena renal, uso de catteres vasculares, hepatopatas.

MECANISMO DE LA COAGULACIONINTRAVASCULAR DISEMINADAACTIVACION SISTEMICA DE LA COAGULACIONDEPOSITO INTRAVASCULAR DE FIBRINADEPLESION DE PLAQUETAS Y FACTORESDE LA COAGULACION

SANGRADO

TROMBOSIS DE VASOS PEQUEOS Y MEDIANOS. LESION HISTICA ISQUEMICAFALLA O DANO DE ORGANOS.

ANEMIA HEMOLITICAMICROANGIOPATICA

FIBRINOLISIS

TENDENCIA A LA HEMORRAGIA

COAGULACION INTRAVASCULAR DISEMINADAFISIOPATOLOGIAENDOTOXINAS/QUEMADOVASCULITISSHOCKHEMANGIOMAANEURISMA

ENDOTOXINA/INFECCION

COMPLEJO Ag - Acp

ANTIGENOS

HIPOXIAACIDOSISTRAUMACANCERPAT. OBSTETRICAS

CELULA ENDOTELIALMONOCITOSTEJIDOSFACTOR TISULARPLAQUETASMECANISMO INTRINSECOTROMBINACIDVENENOCOMPLEJO PROTROMBINICOCANCER

Diagnstico RN con aspecto de enfermo.

Cuadro clnico: petequias, hemorragia digestiva,

sangrado por venopuncin, infeccin, asfixia.

Laboratorio: plaquetas 20 segundo, TTP > 80 segundos Fibringeno disminudo PDF o dmeros d aumentados Lmina perifrica: hemates fragmentados

TratamientoTratamiento de la causa subyacente: sepsis, NEC, etc.Vitamina K, 1 mg IVTransfusin de plaquetas y plasma fresco congelado

si plaquetas

Tratamientoe) Si CID se asocia a trombosis de grandes vasos:

- Heparina en bolo 25-35 U/kg y luego 10-15 u/kg/hora en infusin continua.- Continuar transfusin de plaquetas y plasma.- Mantener plaquetas por encima de 50,000- Mantener TTP 1,5 2 veces lo normal