ALTERACIONES DEL DESARROLLO

Karla Fabiola Alvarado ÁlvarezEdith Alejandra Guillermo Martínez

Mariana Stefania Huerta de LeónPerla Lizeth Martínez Varela

Anormalidades

dentales

Alteraciones de hueso

Alteraciones de tejido blando

Anormalidades dentales

Alteraciones del tamaño

Alteraciones de la forma

Alteraciones del

número

Defectos del

esmalte

Defectos de la dentina

Alteraciones del color

Anormalidades de la pulpa

Alteraciones del

tamaño

Microdoncia

Macrodoncia

Microdoncia Microdoncia

generalizada: Todos los dientes de

la dentadura parecen estar mas pequeños de lo normal.

Piezas pequeñas en comparación con una mandíbula o maxila grande.

Microdoncia focal o localizada:

Un solo diente es mas pequeño de lo normal.

Muestran alteraciones de la forma

Se observan a menudo en los incisivos laterales superiores y en el tercer molar superior.

Se han relacionado con un patrón hereditario autosómico dominante.

Observamos en vista panorámica el 12 y el 22 presentando Microdoncia en forma

conoide

Macrodoncia Macrodoncia

generalizada: Dientes de aspecto

grande en toda la dentadura.

Provoca apiñamiento de los dientes y tal vez un patrón de erupción anormal. Macrodoncia de los dientes

anteriores en una paciente de sexo femenino

Marodoncia focal: Secaracteriza por un

diente o grupo e dientes mas grandes que lo normal.

Se identifica en los terceros molares inferiores.

En la enfermedad conocida como Hipertrofia Hemifacial los dientes del lado afectado son anormalmente grandes en comparación con los del lado no dañado.

La figura 4, tomada de Chate, muestra las alteraciones oclusales que se pueden observar en estos casos.

Geminación

Concrescencia

Dilaceración Diente invaginado y evaginadoTaurodentismo

Raíces supernumerarias

Atrición, abrasión, erosión

Alteraciones de la forma

Geminación Fusión de dos dientes de

un solo órgano del esmalte.

Aparición de dos coronas con el mismo conducto radicular.

Se ha sugerido que el traumatismo es una causa posible.

Inaceptables por su aspecto estético y también causan apiñamiento.

Diente 83 con una corona bífida en la cual hay una

ranura central que venía de la unión cemento - esmalte ; (B )

La radiografía periapical muestra la presencia de un

solo canal de la raíz

Concrescencia Los dientes

adyacentes ya formados están unidos por cemento.

Antes o después e la erupción y se cree tiene relación con traumatismo o apiñamiento.

Se observan a menudo en molares superiores.

Dilaceración Curvatura o angulación

de las raíces dentales La causa se relaciona con

traumatismos durante el desarrollo de la raíz.

el desplazamiento de la corona y una parte de la raíz en desarrollo puede provocar la angulación aguda después de que el diente concluye su desarrollo.

Diente invaginado También conocido como

dens in dent . Rara anomalía que

representa una acentuación excesiva de la fosilla lingual.

Defecto variable superficial o profunda.

Los incisivos laterales superiores permanentes son afectados con mayor frecuencia.

Predispone a caries temprana y pulpitis subsecuente.

Diente evaginado Afecta los dientes

premolares. Tubérculo anormal o

cúspide localizado en la superficie de oclusión.

A causa de la abrasión oclusiva el tubérculo se desgasta con rapidez, provocando exposición temprana de un asta accesoria de la pulpa.

Figura 1: Imagen

radiográfica centrada en

diente 21 (canal con obturación incompleta en ápice) y en diente

invaginado 22.

Taurodentismo Variedad morfológica

en la cual las coronas se alargan o bifurcan y se desplazan en dirección del ápice.

Se presenta relacionado a síndromes como los de Down y Klinefelter.

No requiere tratamiento.

Figura 2. A - Radiografía periapical. Dientes 26

(hipertaurodontismo) y 27 (mesotaurodontismo). B- Dientes

16 (mesotaurodontismo) y 17 (hipertaurodontismo).

Raíces supernumerarias

Frecuencia en caninos, premolares y molares inferiores.

Cuando se requiere extracción o relleno del conducto radicular es importante identificar en la radiografía la presencia de un numero extraordinario de raíces.

Fig. 2. Deslizamiento de rayos X del canino y dos raíces (diente

3.3 ) . Nótese la presencia de dos

raíces y dos canales (flechas rojas)

Atrición, abrasión, erosión Atrición: desgaste fisiológico de los dientes

como resultado de la masticación. Relacionado con la edad, calidad de la dieta, dentición,

musculatura mandibular y hábitos de masticación

Abrasión: desgaste patológico de dientes como resultado de un habito o empleos

anormales de sustancias abrasivas en la boca. La localización y el patrón de abrasión dependen directamente de la causa.

Erosión: perdida de la estructura del diente secundaria a un proceso químico no

bacteriano. En el proceso de disolución es muy frecuente la participación de ácidos

procedentes de una fuente externa o interna.

ALTERACIONES DE NÚMEROAnodoncia total y parcialDientes supernumerarios

Anodoncia Total

Ausencia congénita de todos los dientes

temporales y permanentes.

Es rara, ya que la mayoría pacientes con displasia ectodérmica

están presentes caninos y primeros

molares.

Asociada a la displasia

ectodérmica hereditaria.

Anodoncia Parcial

Llamada también, hipodonc

ia u oligoncia

Ausencia congénita de uno o

más dientes

Los dientes ausentes con

mayor frecuencia son

los terceros molares, incisivos laterales

superiores y los segundos

premolares

La tendencia familiar a la

ausencia congénita de dientes esta

bien establecida

Dientes supernumerariosDientes en exceso sobre el número

normal.

Pueden presentarse en cualquier localización con más frecuencia en el maxilar.

Un diente supernumerario puede parecerse al diente normal correspondiente o puede tener una conformación rudimentaria y cónica.

El más frecuente es un diente supernumerario localizado entre los incisivos centrales superiores (MESIODENS), seguido por los cuartos molares superiores (PARAMOLARES), los más frecuentes en la mandíbula son los premolares.

Figure 2- Intraoral photograph showing four supernumerary premolars in mandibular arch

Los dientes supernumerarios temporales son raros; cuando existen el más frecuente es el incisivo lateral superior.

Los dientes supernumerarios pueden ser únicos o múltiples, y erupcionados o impactados

Los dientes supernumerarios múltiples, por lo general impactados, se observan de forma característica en la displasia cleidocraneal y el síndrome de Gardner

ALTERACIONES DE LA ESTRUCTURA DEL ESMALTE

Alteraciones adquiridas

Pueden presentarse como consecuencia de factores:

Ambientales: como infecciones bacterianas y víricas (sífilis, escarlatina) , lesiones químicas( flúor) y traumatismos.

Hereditarios.

Hipoplasia focal del esmalte

Implica solo uno o dos dientes es relativamente frecuente, una forma común de hipoplasia focal del esmalte de etiología conocida es el diente de Turner que es consecuencia de

inflamación o traumatismo localizados durante el desarrollo del diente.

Un ejemplo de este fenómeno se produce cuando un diente temporal desarrolla un absceso por caries o traumatismos que lesiona el diente sucesor permanente que se esta desarrollando bajo aquel.(fig.1-

25,A)

Dependiendo de la gravedad de la lesión, la corona afectada puede

tener una zona lisa con áreas deprimidas o visiblemente

deformada y presentar coloración amarillenta o marrón(1-25,B)

Hipoplasia generalizada del esmalte

Los factores ambientales sistémicos de duración breve inhiben a los ameloblastos funcionantes en un periodo especifico durante el desarrollo del diente y se manifiesta clínicamente como una línea

horizontal de pequeñas fositas o surcos sobre la superficie del esmalte.

Si la duración de la agresión ambiental es corta, la línea

de hipoplasia es corta, mientras que una agresión prolongada produce una zona de hipoplasia mas

ancha y puede afectar mas dientes.

Los estudios clínicos señalan que la mayoría de los casos

afectan a dientes que se forman en los lactantes

durante el primer año de vida

La hipoplasia de esmalte resultante de

sífilis congénita, afecta a los bordes cortantes de

los incisivos permanentes y a las

superficies masticatorias de los 1ros molares

permanentes.

Un ejemplo de hipoplasia del esmalte inducida

químicamente es la resultante de la ingestión de flúor

Amelogénesis imperfecta

Gamma de defectos hereditarios de la fusión de los ameloblastos y de la mineralización de la matriz del esmalte que produce dientes con múltiples

anomalías generalizadas que afectan solamente a la capa de esmalte.Afecta ambas denticiones

Existen 3 tipos de amelogénesis imperfecta:

Tipo hipoplasico:(focal y generalizada)

El esmalte no tiene el espesor normal en las áreas focales o generalizadas, la radiodencidad del esmalte es mayor que el de la

dentina.

Tipo hipocalcificado:El esmalte es de espesor normal, pero es blando y se elimina

fácilmente con un instrumento romo, el esmalte es menos radiodenso que la dentina.

Tipo con hipomaduración:

El esmalte es de espesor normal, pero no de dureza y transparencia normales, la radiodensidad del esmalte es igual a la de la dentina.

La forma mas leve de hipo maduración tiene una

dureza normal y presenta manchas blancas opacas en los bordes incisivos de los dientes ( dientes con gorro

de nieve).

Anomalías de la dentina

Dentinogénesis

imperfecta

Displasia dentinaria, I y

II

Defecto hereditario de la dentina, con dientes

opalescentes, con dentina irregular e hipo mineralizada

Tipo 2: Dentina opalescente

hereditaria

Tipo 1:Asociado a Osteogénesis

Imperfecta

Tipo 3:Tipo Brandywine, área

racial de Maryland

Dentinogénesis

Imperfecta

Dentinogénesis Imperfecta Tipo I

o Hereditario, rasgo autosómico dominante

o Asociado a osteogénesis imperfecta

Huesos frágiles Escleras azuladas Dientes opalescentes (color

gris azulado, pardos) Dientes suceptibles a desgaste

Dentinogénesis Imperfecta Tipo 2 No se asocia a la osteogenesis “Dentina opalescente hereditaria” Autosómico dominante Más frecuente Color amarillo a gris azulado Atrición y aplanamiento superficie oclusal

Dentinogénesis Imperfecta Tipo 3

Es muy raro Hereditaria Similar al tipo I y II, A

diferencia de los otros, en el tipo III destaca un diente con aspecto de concha y múltiples exposiciones pulpares.

Coronas en forma de campana, sobre todo en la dentición secundaria.

Solo se ha detectado en un grupo trirracial de Maryland, en Estados Unidos, conocido como población Brandywine.

Radiografías: Coronas bulbosas Contricción cervical Cámara pulpar y conductos obliterada

Tratamiento: Evitar el desgaste Estético, coronas de porcelana

Displasia dentinariaI y II

Esta lesión consiste en la presencia de tejido

dentinario mineralizado en la pulpa dentaria, que solamente es posible

observar radiográficamente.

Tipo 1• Dientes con coronas normales

de translucidez ligera a regular de color ámbar.

• Tendencia hacia la obliteración completa de las cavidades pulpares. Espacios anormales entre los dientes, desalineación de los dientes, mal posición y movilidad severa como resultado de la formación pobre de la estructura dentinaria

Tipo 2• Dientes primarios opalescentes,

semitransparentes, similares a los de la dentinogénesis imperfecta, apariencia clínica normal en los dientes permanentes.

Características radiográficas

Tipo 1 (Radicular) Raíces

extremadamente cortas, cámaras pulpares obliteradas y conductos radiculares antes de la erupción, frecuentes radio lucideces periapicales alrededor de las raíces defectuosas.

Tipo 2 (Coronal) Obliteración completa

de las cámaras pulpares y conductos radiculares antes de la erupción. Calcificaciones pulpares frecuentes, ausencias de radiolucideces periapicales.

Tipo 2Tipo 1

DEFECTOS DEL ESMALTE Y LA DENTINA

Odontodisplasia regional

Alteración del desarrollo de varios dientes adyacentes en la cual el esmalte y la dentina son delgados e irregulares y no alcanzan una mineralización suficiente; el tejido blando contiguo es hiperplasico

y contiene acúmulos focales de calcificaciones esféricas y residuos odontogenos.

También conocido como dientes fantasmas

CLINICA

El trastorno se presenta con mayor frecuencia en el maxilar

que en la mandíbula.Es regional(afecta a varios

dientes contiguos)Se observa mas en la dentición permanente

Los dientes están deformados y son de color pardo

amarillento

RADIOLOGIA Notable disminución de su

radio densidadEl esmalte y la dentina son

muy delgados e indiferenciables

Las cámaras pulpares son muy grandes.

HISTOPATOLOGIALa dentina es displasica y se

caracteriza por túbulos irregulares y una ancha capa

de predentina.Las cámaras pulpares

muestran cálculos pulpares.Los folículos dentales son hiperplasicos y presentan calcificaciones laminares.

Por lo general es necesario la extracción de los dientes

afectados y su sustitución por una prótesis adecuada.

Anormalidades de la pulpa

Calcificación de la pulpa

Resorción interna

Resorción externa

Calcificación de la pulpa Es un fenómeno

común que ocurre con el aumento

de edad sin razón aparente

No existe al parecer relación

con algún traumatismo o enfermedad sistémica

Microscópica

Macroscópica Difusas

Lineales

Dentículos verdaderos

Dentículos falsos

Difusas (lineales)

• Se encuentran en los conductos radiculares y generalmente son paralelos a los vasos sanguíneos

Nodulares (cálculos pulpares)

• Suelen hallarse en la cámara pulpar

Las calcificaciones de la pulpa aparecen en las radiografías como estructuras radiopacas dentro de la cámara pulpar y de los conductos radiculares. Pueden ser cuerpos redondos u ovales de tamaño variado que se presentan solos, pero que más a menudo lo hacen en cierto número; otros son cuerpos sólidos opacos que tienden a conformarse en su contorno al diseño de la cámara pulpar y del conducto radicular. Se ve una línea radiolúcida que los separa de las paredes de la pulpa, aunque cuando están presentes en los molares pueden aparecer adheridos al piso de la cámara pulpar.

Un solo diente puede tener de 1 a 12 o más cálculos, con diferentes tamaños que van desde partículas diminutas a grandes masas que pueden ocluir el espacio pulpar

Se ha reportado que ocurren más a menudo en la región de la corona, pero también se pueden encontrar en la pulpa radicular .

Se han observado cálculos pulpares en pacientes con enfermedades sistémicas o genéticas tales como displasia de la dentina, dentinogénesis imperfecta y en ciertos síndromes, como el síndrome de Van der Woude.

Se piensa que no provocan dolor y tampoco se relacionan con alguna forma de pulpitis, sin embargo pueden provocar un problema durante el tratamiento endodontico

Figura 13. Presencia de cálculo pulpar libre rodeado de tejido blando. Tomado de www.anatomy.uq.edu.au, 2001 69.

Figura 14. Presencia de calcificaciones difusas Tomado de www.anatomy.uq.edu.au, 2001 69.

Resorción interna

Ocurre como resultado de la activación de osteoclastos sobre la superficie interna de la raíz o corona

Pueden encontrarse lagunas de resorción que contienen células inflamatorias crónicas

En tanto no ocurra fractura o comunicación con una bolsa periodontal el paciente se encontrara asintomático

El tratamiento de elección es la atención del conducto radicular antes de la perforación

Algunas veces el proceso se detiene de manera espontanea sin razón aparente

Puede ocurrir en cualquier diente pero es más visible en los anteriores superiores y se diagnostica por radiografías de rutina en las que aparece zonas radiolúcidas redondas u ovoides en la cámara pulpar o conductos.

Cuando avanza la resorción interna hasta el ligamento periodontal, ocurre una perforación siendo difícil de diferenciar de la resorción externa. En la resorción interna, el defecto es más extenso en la pared pulpar que en la superficie radicular

La pulpectomía total detiene el proceso de resorción. El defecto de la resorción merece un tratamiento especial con técnicas de obturación adecuadas. Si la raíz ha sido perforada, se coloca en el defecto una pasta de hidróxido de calcio

 El proceso de resorción está caracterizado por espacios que pueden llenarse de tejido osteoide que puede ser considerado como intentos de reparación. Se encuentran células gigantes multinucleadas o dentinoclastos. La pulpa se halla generalmente con inflamación crónica. La metaplasia de la pulpa, es decir, su transformación en otro tipo de tejido como hueso o cemento a veces se presenta.

http://www.iztacala.unam.mx/rrivas/NOTAS/Notas7Patpulpar/irreresoretiologia.html

Resorción externa • La resorción de dientes por superficies externas puede obedecer a una de

varias causas, puede ser consecuencia de un proceso patológico adyacente

• Lesiones inflamatorias crónicas• Quistes • Tumores benignos • Neoplasias malignas

• La resorción externa puede suceder junto a • Traumatismos • Reimplantación o trasplante • Retención

• El traumatismo que lesiona al ligamento periodontal o lo necrosa puede activar la resorción de las raíces dentales, este traumatismo puede ser un hecho aislado por mal oclusión o fuerzas ortodonticas excesivas

• Los dientes retenidos cuando ejercen presión sobre los dientes adyacentes pueden inducir la resorción de la raíz de un diente

La resorción externa de los dientes puede ser idiopática

Puede ocurrir en uno o mas dientes

Dos patrones de resorción externa: Las lesiones se presentan sobre las superficies de la raíz por debajo del ligamento epitelial apical Otro patrón de resorción externa, el proceso inicia en el ápex del diente y progresa en sentido oclusal.

Tratamiento: como el tratamiento está de acuerdo a la causa sólo en caso de sobreinstrumentación o sobreobturación el tratamiento de conductos dará resultado. 

Revisten importancia clínica los conductos de infiltración profunda que a menudo se interconectan con el ligamento periodontal. El tratamiento eficaz solamente se logra si todas las ramificaciones son desactivadas o se eliminan.

Pronóstico: reservado. Si la etiología de la lesión es conocida y es posible corregirla, el proceso patológico puede detenerse aun cuando deje un diente incapaz a veces de soportar cargas funcionales. En otros casos, a pesar del tratamiento, el diente se pierde. 

Alte

racio

nes d

el

colo

r Pigmentación exógena

Pigmentación endógena

Pigmentación exógena Los pigmentos de la

superficie dental susceptibles de

removerse mediante abrasivos se conocen

como exógenos o pigmentos extrínsecos

Los cambios de color en los dientes pueden

originarse en pigmentos procedentes de

sustancias diarias (café, nuez de betel, tabaco)

También por subproductos

pigmentados de bacterias cromógenas presentes en la placa

dental

Se cree que las bacterias cromógenas

dejan una tonalidad marrón, verde y

anaranjada observada predominantemente en

niños.

Los colores típicos serán el color negro y marrón

localizándose en la región del cuello del

diente.

línea delgada o como una banda larga ancha a lo largo del margen

gingival

La coloración verde es tenaz y en general se encuentra como una

banda sobre la superficie labial de dientes anteriores y

superiores

La coloración anaranjada por lo

general a aparece en el tercio gingival de los

dientes de un pequeño porcentaje de niños

¿Cómo se eliminan las manchas por bacterias cromógenas?

Sencillo, se realiza una profilaxis, que es una limpieza dental con instrumental de ultrasonido (cavitador) y brochitas con pastas de pulir.   Esta limpieza es similar a la que se realiza para eliminar el sarro dental.

Pigmentación endógena

Son aquellas en donde la sustancia que pigmenta se encuentran en el interior del diente o forma parte de la estructura interna del tejido. Pueden ser permanentes o transitorias y además pueden aparecer de forma generalizada, afectando toda la dentición, o bien aisladamente, afectando a un solo diente.

Los trastornos del color dental provocados por depósitos de sustancias procedentes de la circulación sistémica durante el desarrollo de los dientes se definen como pigmentación endógena o intrínseca.

La ingestión por vía sistémica de tetraciclina durante el desarrollo de los dientes e una causa bien conocida de pigmentación endógena.

La tetraciclina posee afinidad por dientes y huesos y se deposita en estos sitios durante la actividad metabólica.

El color amarillo brillante del fármaco se va a encontrar reflejado en los dientes que erupcionan después.

La tetraciclina con el tiempo se oxida y cambia de color de amarillento a gris o marrón.

Puesto que esta atraviesa placenta, algunas veces pigmenta los dientes primarios cuando se toma durante el embarazo.

Cuando se administra entre el nacimiento y la edad de seis o siete años puede afectar los dientes permanentes.

Sin embargo solo una pequeña cantidad de niños que utilizaron este fármaco evidencian trastornos de color.

La pigmentación de los dientes va a depender de la edad en la cual el fármaco es administrado, la dosis y la duración de dicho empleo.

Minociclina puede pigmentar la raíz de dientes adultos, ademas de piel y mucosas en un patrón difuso o placas

Otros causas de pigmentación dental endógena Incompatibilidad Rh Porfiria congénita

TEJIDOS BLANDOS

Fositas labiales

congénitas

• Labio doble

Apéndice del

frenillo • Anquiloglosia

Macroglosia

• Gránulos de Fordyce

Nevo esponjoso

banco

• Nodulo tiroideo lingual

Amígdala oral

Fositas labiales congénitas Son defectos del desarrollo que pueden

involucra la parte medial del bermellón de los labios inferior y superior (fosita labial paramedial) o la comisura labial (fosita labial comisural)

Ambos tipos de fositas labiales pueden heredarse como rasgos autosómicos dominantes

La fosita labial paramedial puede aparecer como hallazgo aislado, o asociarse a labio leporino o fisura palatina (síndrome de Van der Woude)

Unilateral/ Bilateral

Las fositas labiales son invaginaciones congénitas que pueden presentar conductos salivales ectópicos dilatados.

Puede verse secreción mucosa en el orificio de las fositas que se comunican con el tejido glandular salival

Las fositas labiales paramediales se extirpan a veces por motivos estéticos, mientras que las comisurales no tienen ningún tratamiento

Labio doble

Es una deformidad caracterizada por un pliegue horizontal de tejido mucoso en exceso, que suele localizarse sobre la cara interna del labio superior, aunque a veces el labio inferior también se puede ver afectado.

Este tejido en exceso puede ser congénito o adquirido.

El labio doble se observa asociado aun pliegue de piel edematosa situado por encima del parpado superior (blefarocalasia) y con el aumento del tamaño de la tiroides (sindrome de ascher)

Se extirpa por motivos estéticos pero en general no requiere tratamiento.

Caso clinico Adolescente de 12 años de edad, quien ingresó al

Servicio de Cirugía Maxilofacial del Hospital de Especialidades, Instituto Mexicano del Seguro Social en Puebla, México, enviado de su Unidad de Medicina Familiar con diagnóstico de deformidad labial superior (figura 1). Durante el interrogatorio mencionó tener dificultad para pronunciar ciertas palabras y morderse el labio superior debido al crecimiento anormal, lo cual aunado al defecto de sus párpados motivaba bromas por parte de compa- ñeros y amigos. Estas situaciones habían condicionado la falta de integración en las actividades escolares y sociales, y la personalidad introvertida del paciente. A la revisión clínica se encontró labio doble superior y blefarocalasia bilateral de predominio izquierdo que producía deformidad más evidente durante la sonrisa. Se estableció diagnóstico de labio doble y el paciente fue intervenido quirúrgicamente bajo anestesia general, corrigiendo el defecto labial mediante una incisión en forma de media luna (figura 2), extirpando el exceso de tejido en la zona (figura 3), suturando la herida con seda calibre 2-0 (figura 4); el paciente fue dado de alta hospitalaria al día siguiente, continuando su control en consulta externa. Durante tres años posteriores a la intervención fue citado a revisiones, observándose conservación de la simetría y armonía labial, sin recidiva (figura 5).

Apéndice del frenillo Es un fragmento

superfluo de tejido mucoso que se proyecta desde el frenillo labial superior.

Su forma y tamaño varían dependiendo del paciente.

No tiene función conocida, es frecuente y parece heredarse como un rasgo autosómico dominante.

Se confunde a menudo con la hiperplasia fibrosa adquirida por irritación local o lesión y por ello se extirpa a veces y se somete a estudio anatomopatologico

Histológicamente el frenillo esta formado por mucosa bucal normal

La mayoría de los apéndices del frenillo son redondeados y lisos pero en ocasiones pueden presentarse lobulados como en éste caso.

No debe ser extirpado. No requieren biopsia u otros estudios.

Anquiloglosia Falta de la movilidad

normal de la lengua causada por la presencia de una inserción de tejido fibroso anormal entre la superficie ventral de la lengua y el suelo de la boca

Es una anomalía del desarrollo caracterizada por un frenillo lingual anormalmente corto que origina una restricción intensa de la lengua y altera la función del habla

El frenillo lingual anormal, une a veces la punta de la lengua y la encía lingual anterior, sometiendo a tensión el tejido gingival y produciendo enfermedad gingival y periodontal.

Se trata con éxito mediante la reinserción quirúrgica del frenillo lingual

Macroglosia

Es un trastorno que puede ser congénito o secundario.

La macroglosia congénita se observa en el síndrome de Down, el síndrome de Beckwhite Wiedemann ya veces, en el síndrome de neoplasia endocrina tipo lll

La macroglosia secundaria puede ser consecuencia de la afectación difusa de la lengua por tumores, como linfangioma, hemangioma, neurofibroma o por la infiltración difusa de la lengua por depósitos de amiloide en la amiloidosis.

Trastornos sistémicos como la acromegalia, y el cretinismo también pueden conducir a una macroglosia

Caso clinico

Paciente sexo femenino, con síndrome de Down, antecedentes de cardiopatía congénita tratada y asma controlado, es derivada en agosto del 2010 al servicio de patología bucal y maxilofacial del Hospital Base de Valdivia, por presentar pseudomacroglosia con lesión ulcerada de 3 meses de evolución en el tercio posterior del borde izquierdo de la lengua y en cara ventral, con impronta de dientes superiores. La lesión presenta bordes indurados y queratinizados. La paciente relata dolor de mediana intensidad y dificultad para la ingesta de alimentos. Se toma biopsia incisional, que arroja como resultado úlcera inflamatoria inespecífica compatible con úlcera traumática.

Paciente es evaluada en el servicio de cirugía oral y maxilofacial del mismo hospital donde se decide realizar la glosectomía parcial utilizando la técnica de Harada. En Septiembre del mismo año se realiza la cirugía bajo anestesia general. Primero se procede a marcar las incisiones que se realizarán, en forma de una cuña en el centro de la lengua y una forma de media luna en la parte posterior del dorso (Fig. 1). La combinación de estos dos tipos de incisiones, resulta en la reducción en sentido longitudinal y transversal. La herida quirúrgica se sutura por planos (Fig. 2). Finalmente se realizan controles periódicos hasta los 6 meses postoperatorios aproximadamente (Fig. 3).

Fig. 1. Incisiones con técnica de Harada realizadas conelectrobisturí.

Fig. 2. Sutura por planos, muestra la reducción tanto en anchocomo en largo de la lengua

Figura 3. Control postoperatorio a los 7 días

Gránulos de Fordyce

Son acúmulos de glándulas sebáceas que aparecen en diversas localizaciones dentro de la cavidad oral.

Se observan con mayor frecuencia en la mucosa yugal de ambos lados y en el bermellón del labio superior.

Son estructuras muculopapulares múltiples, pequeñas de color amarillo y aspecto miliar que miden de 1 a 2 mm de diametro.

Histopatología Son idénticos a glándulas sebáceas

normales que se encuentran en la piel, a excepción que estas no están asociadas con pelo.

Esta entidad no necesita tratamiento, salvo informar al paciente su naturaleza

Nevo esponjoso blanco

Trastorno hereditario autosomico dominante, raro, que se manifiesta como una lesión blanca de la mucosa oral.

Su origen es una mutación en el par k4 y k13 de queratinas mucosas.

Algunos pacientes presentan los nevos de forma congénita mientras que en otros aparecen en la niñez o adolescencia.

Clínica Las lesiones son asintomaticas,

blanquecinas y plegadas. Pueden ser extensas y tener diversas

localizaciones ( mucosa yugal, lengua, encias, paladar y suelo de boca)

Histopatología Se caracteriza por una hiperqueratosis de leve a

moderada, acantosis y edema intracelular del estrato espinoso.

Los núcleos de las células espinosas están retraídos. El tejido conjuntivo asociado puede estar exento de

inflamación.

Caso Clínico Un paciente masculino, de 52 años de edad, con

leucoedema de la mucosa bucal, compareció a la clínica de la universidad y refirió presentar una lesión asintomática en la mucosa yugal. El paciente notó la lesión aproximadamente 30 años antes; y a pesar de haber buscado auxilio profesional en varias oportunidades, no tuvo un diagnóstico definitivo de su condición. En la anamnesis el paciente negó enfermedades crónicas, el uso de medicamentos y fue descartada la hipótesis de lesión traumática, inflamatoria o infecciosa.

El examen clínico extrabucal no mostró ninguna alteración relevante. El examen intrabucal reveló placas blancas bilaterales en la mucosa yugal, asimétricas, difusas y de superficie arrugada . Con base en los datos de la anamnesis y del examen clínico, las hipótesis clínicas fueron de leucoplasia verrugosa y de nevus blanco esponjoso. El paciente no fue capaz de informar si había otras personas en la familia con este cuadro clínico.

Para establecer un diagnóstico definitivo fue realizada una biopsia incisional. La muestra fue procesada según las técnicas de rutina, para coloración por hematoxilina y eosina. Los cortes histológicos revelaron fragmentos de mucosa revestida por epitelio pavimentoso, estratificado, hiperparaqueratinizado, con intensa acantosis y exocitosis. Se observó edema intracelular y núcleos picnóticos en el tercio superior del epitelio. Este cuadro es típico, pero no patognomónico de nevus blanco esponjoso. Fue solicitado al paciente que indagase nuevamente a los familiares con relación a lesiones semejantes en mucosas. Se detectó finalmente que sus hijos de 19 y 25 años, presentaban placas blancas en la mucosa yugal, compatibles con las lesiones observadas en el padre.

En base a los aspectos clínicos e histológicos, el diagnóstico final fue de nevus blanco esponjoso; y por la naturaleza benigna de la lesión y ausencia de queja clínica del paciente, no fue instituido ningún tratamiento.

Tratamiento

No necesita un tratamiento porque es completamente benigna.

Nódulo Tiroideo Lingual

Anomalía rara caracterizada por un desarrollo de una masa submucosa de tejido tiroideo en la parte posterior media del dorso de la lengua.

Clínica Es más frecuente en

mujeres, durante la pubertad.

Se presenta como una masa lisa sésil de 2 a 3 cm.

Localizada sobre la parte posterior media del dorso de la lengua, el la región del agujero ciego.

Sus síntomas son disfagia, disfonía, disnea y sensación de tirantez local.

Histopatología

Esta formado por tejido tiroideo maduro normal.

También se puede observar tejido tiroideo embrionario.

Tratamiento

Extirpación

Amígdala oral Se presenta como placas mucosas

ligeramente elevadas, en la parte anterior del suelo de la boca.

El tejido linfoide amigdalino se distribuye en el anillo de Waldeyer en la región posterior de la boca.

Esta formado por tres masas: amigdalas palatinas pares, amigdalas faríngeas y la amígdala lingual.

Se desarrollan de forma ocasional en donde se localizan las amígdalas orales en el suelo de la boca o en las amígdalas orales.

HUESO

Hipertrofia Hemifacial Aumento de tamaño

unilateral importante de la cara.

Puede afectar cualquier lado de la cara con predilección por la mujer.

Existe un aumento unilateral de tamaño en los tejidos blandos de la cara, huesos y dientes.

Implica el hueso frontal, maxilar, paladar, mandíbula, proceso alveolar, cóndilos y los tejidos blandos asociados.

En el lado asociado la piel el gruesa y basta, el cabello es espeso y abundante

Las secreciones de las glándulas sebáceas y sudoríparas son excesivas

El aumento de tamaño de unilateral de los hemisferios cerebrales puede ser responsable del retraso mental.

Dentro de la boca se observa macroglosia unilateral, con aumento de tamaño de las papilas fungiformes.

Las raíces y coronas de los dientes permanentes tienen mayor tamaño y pueden erupcionar de forma prematura.

Tratamiento

No existe tratamiento especifico, aunque en algunos casos puede requerirse un tratamiento quirúrgico selectivo para mejorar anomalías funcionales y estéticas.

Diagnostico diferencial

Neurofibromatosis Displasia fibrosa

Neurofibromatosis tipo 1Displasia Fibrosa

Hipertrofia hemifacial

Atrofia hemifacial

Depresión lingual de la

mandíbula por glándula salival

Defecto osteoporitico

focal de la medula ósea

Displasia cleidocraneal

Síndrome de Crouzon

Síndrome de Treacher Collins

Síndrome de Down

Síndrome oro-facio-digital

tipo 1

ATROFIA HEMIFACIAL

También conocida como síndrome de Romberg, es una afección rara caracterizada por una disminución

progresiva del tamaño de un lado de la cara.La causa en la actualidad se desconoce, aunque se han

propuesto posibles como una disfunción nerviosa periférica, traumatismos, infecciones, factores

hereditarios.Suele iniciarse en la primera o segunda década de la

vida del paciente.Los tejidos de la cara, incluidos piel, tejido subcutáneo,

musculo y hueso se afectan en grados diversos.

Características clínicas:El lado afectado de la cara se vuelve hiperpigmentado.

A medida que avanza puede aparecer en el lado afectado un ahuecamiento de la mejilla y de la orbita.

El lado izquierdo de la cara se afecta mas que el derecho.Se puede acompañar de la neuralgia del trigémino, cambios

oculares(retracción del párpado, ptosis palpebral, estrabismo), perdida de vello facial.

En la boca suele objetivarse una atrofia unilateral de los labios y de la lengua y los maxilares junto con las raíces de los dientes

pueden presentar retraso del desarrollo, la erupción de los dientes puede ser retrasada.

Manejo multidisciplinario de lasatrofias hemifaciales por elservicio de ortodoncia y genética.Presentación de seis casos delHospital para el Niño Poblano

F. del Socorro Ochoa Cáceres*Juan Manuel Aparicio Rodríguez**

Enrique E. Huitzil Muñoz****Departamento de Ortodoncia, H.N.P.

Autora responsable.**Departamento de Genética, H.N.P.

***Facultad de Estomatología, B.U.A.P

Materiales y métodos: Se realiza un manejo con ortodoncia interceptiva empleando aparatos funcionales ya que estos nos permiten modificar el

esqueleto facial del niño en crecimiento y 6,7 a su vez tienen efectos sobre la zona dentoalveolar . Estudio citogenético con cariotipo de bandas G.

Tratamiento. El manejo y tratamiento para los seis pacientes en este estudio, con atrofia hemifacial fue multidisciplinario, donde el servicio de

Ortodoncia realizó el tratamiento ortodontico en todos los pacientes, tratando de obtener un buen balance físico y neuromuscular, nivelar el

plano oclusal, reducir vestibuloversión de incisivos superiores, mantener relación maxilomandibular estable, lograr resalte y sobrepase funcional,

así como centralizar líneas medias. Para lograr estos objetivos se emplearon en todos los Conclusión y discusión La terapéutica

multidisciplinaria en la atención de los pacientes con Parry Romberg debe de estar encaminada a minimizar los efectos que este síndrome producen

en el complejo cráneo-dentó-facial; a través del conocimiento de la genética y del tratamiento ortodóntico se logra un rosto más armónico y es

posible prever una intervención quirúrgica limitada solo a la zona de la esclerodermia.

Diagnostico diferencial:

principalmente con el síndrome de

Goldenhar, que es un desorden extraño que aparece al nacimiento, con las Lipodistrofias y con la esclerodermia

lineal en corte de sable, la cual incluye anormalidades

oculares, orales y neurológicas similares

al síndrome Parry Romberg.

Tratamiento:el avance de la enfermedad suele cesar después

de unos pocos años y estabilizarse durante el resto de la vida del paciente.

El tratamiento comienza con soporte psicológico, métodos tradicionales de cirugía reparadora como

injertos vascularizados, dermis y grasa, fascia y hueso, muchas formas de material alo-plástico

como silicona. Siendo los de tipo biológico los que mayor resultado presentaron así como los colgajos

vascularizados de diferentes partes del cuerpo.

DEPRESION LINGUAL DE LA MANDIBULA POR GLANDULA SALIVAL

Concavidad que aparece en el desarrollo de la cortical lingual de la mandíbula generalmente

situada en el área del tercer molar, que se forma alrededor de un lóbulo lateral accesorio de la

glándula submandibular tiene el aspecto radiográfico de un lesión quística bien circunscrita

en el interior del hueso; suele estar situada por debajo del conducto dentario inferior.

recibe otros nombres, como quiste de Stafne, quiste óseo estático y quiste óseo latente.

La mayoría de los casos descritos de esta entidad se han dado en varones.

Histopatología:El contenido de esta cavidad puede ser

Tejido glandularTejido linfático

GrasaTejido muscularCavidad vacía

Medicina Oral, Patología Oral y Cirugía Bucal (Internet)versión On-line ISSN 1698-6946Med. oral patol. oral cir.bucal (Internet) v.11 n.3 Madrid mayo-jun. 2006

Pacientes y método:Se realizó un estudio retrospectivo de 11 pacientes con cavidad de Stafne visitados entre los años 1980-2004 en el Hospital General Vall dHebron, el �Hospital General de Granollers, el Centro Médico Teknon y en el Máster de Cirugía Bucal e Implantología Bucofacial de la Universidad de Barcelona.

En todos los casos se detectó en la ortopantomografía (efectuada por otros motivos o por formar parte de los estudios complementarios de una

primera visita) una imagen radiotransparente, redondeada u ovalada, en la zona posterior de la mandíbula, sin relación aparente con los dientes y por debajo o superpuesta al conducto dentario inferior. Una vez establecido un

diagnóstico de presunción de cavidad de Stafne, se pidieron pruebas complementarias adicionales para confirmar la identidad de la lesión. A 3 pacientes se les solicitó una sialografía de la glándula submaxilar y en 6 casos se realizó una tomografía computadorizada (TC), dos de ellas con

reconstrucción tridimensional. Cuatro pacientes fueron intervenidos quirúrgicamente por cancerofobia o por dudas diagnósticas.

Resultados:La edad media de los pacientes fue de 51.5 años

con un rango comprendido entre 29 y 74 años. Hubo una predilección por el sexo masculino (8:3)

y dado que en ningún caso existían signos o síntomas, esta entidad fue siempre

diagnosticada de forma casual en una exploración radiológica. No se verificaron

antecedentes de traumatismo. La imagen en la ortopantomografía fue en 3 casos redondeada y

en 8 casos elíptica. En lo que se refiere a la localización, todos los casos fueron variantes

linguales posteriores, ya que, 7 estaban localizadas en la zona del reborde mandibular a

nivel del 2º o 3er molar (figura 1), 2 se situaban en el ángulo mandibular y 2 en el reborde basilar mandibular. Las 3 sialografías de la glándula

submaxilar revelaron presencia de tejido glandular dentro de la cavidad. Las TC demostraron la conservación de la cortical lingual y el origen

periférico de la lesión (figura 2). Las reconstrucciones tridimensionales efectuadas a 2

pacientes permitieron observar de forma muy clara una concavidad en la cortical lingual (figura 3). El

tratamiento fue conservador en 7 casos, a los cuales se realizaron controles radiológicos

periódicos con ortopantomografías, y quirúrgico en 4 casos, en 2 de los cuales se encontró tejido

glandular dentro de la cavidad. No se observaron cambios evolutivos en ninguno de los 11 pacientes

en los controles radiográficos posteriores. tratamiento: Las dos grandes opciones

terapéuticas se basan en una intervención quirúrgica o en una conducta expectante, prefiriendo esta última pero siempre con

controles clínicos y radiológicos periódicos.

Diagnostico diferencial:Granuloma central de células gigantesLesiones fibro óseasHiperparatiroidismomieloma

DISPLASIA CLEIDOCRANEAL

se caracteriza por crecimiento anormal de los huesos de la cara, cráneo y clavículas y la

presencia de gran número de dientes supernumerarios no erupcionados.

es de causa desconocida. Se transmite por una modalidad autosómica dominante con alta

penetrancia y expresividad variable. En estudios genéticos se ha observado que el origen de esta

lesión esta relacionado con el brazo corto del cromosoma 6

Características clínicas:La estatura de estos pacientes esta disminuida, la inteligencia es

normal. Se presenta con igual frecuencia entre hombres y mujeres y no hay

predilección racial. Craneofaciales: El cráneo es braquiocefálico, con un notable

abombamiento frontal y parietal, lo que hace que la cara parezca más pequeña. La nariz tiene la base ancha y el puente nasal hundido.

Bucales: Las lesiones bucales consisten en paladar ojival, Hipoplasia maxilar que origina prognatismo mandibular relativo, falta de unión de la sínfisis mentoniana. Retraso de la resorción fisiológica de la raíz de

los dientes primarios con prolongada exfoliación de los mismos. La dentición presenta un grave retraso y muchos dientes no erupcionan, formación de quistes dentígeros alrededor de los dientes retenidos y

dientes supernumerarios. Clavículas: A la palpación puede observarse una ausencia unilateral o

bilateral, debido a una aplasia total.

radiología: Los datos radiográficos con significado clínico

corresponden a anomalías de la región craneofacial, dentición, clavículas y pelvis. Los maxilares contienen dientes no erupcionados y

supernumerarios.Tratamiento y Pronóstico: El abordaje terapéutico

debe estar basado en la cooperación multidisciplinaria entre ortodoncistas, cirujanos

maxilofaciales, odontopedíatras.

Caso clínico

Paciente masculino 12 años de edad remitido al servicio de Estomatología y Cirugía Oral de la Corporación Universitaria Rafael Núñez por

presentar retraso en la cronología de erupción de la dentición permanente. En la valoración por

el servicio los antecedentes familiares no son relevantes para el caso, en los antecedentes

personales la madre manifestó que el paciente presentó un cuadro clínico con neumonía,

taquicardia y cefaleas frecuentes hace 5 años.

En el examen físico general presentó facie en forma de gota invertida, hipotelorismo, hombros caídos, tórax estrecho, fosas claviculares poco desarrolladas, gran movilidad de los hombros al aproximarlos hacia la línea media anterior del

tórax, un peso de 31 Kg y 1,26 m de talla (Figura 1).

Al examen intrabucal presentó paladar alto, dentición mixta tardía, supernumerario en zona anterior maxilar, pseudoanodoncia del diente

número 11, apiñamiento dental en zona anteroinferior, rotación del diente 42, opacidad café en superficie húmeda en los dientes 65,

26, 74, 75, 36, 84, 85 y 46.

En el estudio imagenológico se observó en la radiografía de tórax, hipoplasia clavicular y tórax en forma de

campana (Figura 2), en la ortopantomografía se mostró la presencia de ocho supernumerarios siete incluidos y uno

erupcionado, cuatro localizados en zona anterior del maxilar y cuatro en la mandíbula, dos de estos localizados

en área posterior del lado derecho mandibular, mientras que del lado izquierdo mostró, un diente en el área

posterior y uno en la anterior (Figura 3), en la tomografía segmentaria anterior se observó la presencia de los

cuatro supernumerarios en el maxilar (Figura 4).En la radiografía lateral de cráneo se realizaron estudios cefalométricos de Steiner y Mc Namara, el primero arrojó

un diagnóstico de clasificación esquelética clase II y prognatismo bimaxilar y el segundo un diagnóstico de clasificación esquelética clase II, crecimiento vertical y

prognatismo maxilar; parámetros clínicos y radiográficos compatibles con Displasia cleidocraneal.

Se traza un plan de tratamiento progresivo a largo plazo en dos fases, la primera constará de profilaxis, enseñanza

en técnica de cepillado, restauraciones en resina en los dientes número 65, 26, 74, 75, 36, 84, 85 y 46, seguido

del las extracciones de los cuatro dientes supernumerarios localizados en zona anterosuperior, para luego pasar a una segunda fase donde se realizarán las

exodoncias de los molares temporales y los cuatro supernumerarios localizados en la mandíbula,

continuando con la terapia de ortopedia maxilar donde se colocará un arco lingual que va desde el diente número

36 hasta el 46, para mantener el espacio para la erupción de los dientes 34, 35, 44 y 45, posteriormente reevaluar el caso para determinar posible tratamiento de ortodoncia.

Avances en Odontoestomatologíaversión impresa ISSN 0213-1285Av Odontoestomatol vol.29 no.1 Madrid ene.-feb. 2013

DEFECTO OSTEOPOROTICO FOCAL DE LA MEDULA OSEA

es una imagen radiolúcida mal definida que está en un área edéntula de la mandíbula antes ocupada por un

diente. La teoría patogénica propuesta con más frecuencia imputa la lesión a la sustitución de un

defecto postextracción por médula hematopoyética, en lugar de por el hueso trabecular normal en dicha zona.

El defecto es asintomático y no se encuentra expansión cortical en las revisiones radiográficas de

rutina. Se encuentra, predominantemente, en mujeres de edad madura y en la región molar de la mandíbula.

Radiología:Su aspecto radiográfico es variable, oscilando

desde una lesión redondeada apenas perceptible, de carácter mixto (radiolúcida-radiopaca), hasta una zona radiolúcida difusa, de forma irregular,

con tenues zonas de aspecto trabecular.

Histopatología:El aspecto microscópico está constituido por elementos hematopoyéticos normales, con el

aspecto habitual de células blásticas y maduras de las series eritrocítica, mielocítica, linfocítica y megacariocítica. Esto contrasta con la médula

adiposa que suele encontrarse en esta localización.

Diagnostico diferencial: histiocitos de células de Langerhans, el

carcinoma metastásico y el mieloma múltiple.También quistes, granulomas y osteomielitis

Tratamiento: Una vez confirmado el diagnóstico, no se

precisa tratamiento posterior.

SÍNDROME DE CROUZON(Disostosis Craneofacial)

Trastorno craneofacial raro, autosómico dominante caracterizado por el cierre prematuro de las suturas de los huesos del cráneo (craneosinostosis).

Se debe a una mutacion en el gen del factor de crecimiento de los fibroblastos.

Frecuencia aproximada es de 1 de cada 25,000 nacimietos.

Características clínicas Hipoplasia del

maxilar Labio superior corto Hipertelorismo Orbitas poco

profundas Proptosis ocular Braquicefalia Ligamentos

estilohioideos calcificados

Debido a la hipoplasia la anchura de la arcada dentaria se encuentra reducida es común el apiñamiento de los dietes superiores

Las radiografías de cráneo muestran un aumento de las marcas digitales.

Caso clinico

Paciente de 41 años, soltera, que se presenta para valoración preanestésica, antecedente de síndrome de Crouzon, programada para avance craneofacial, reconstrucción y colocación de distractores por las especialidades de neurocirugía y cirugía maxilofacial del Hospital Simón Bolívar. Había sido intervenida en la infancia (9 meses de edad) con resultado fallido. El caso se abandonó por tales razones hasta los 41 años.Refirió síntomas visuales por exoftalmos severo en tratamiento paliativo.

Negó síntomas obstructivos respiratorios.

Los predictores de la vía aérea se calificaron como favorables con índice tiromentoniano mayor de 6cm., apertura oral mayor de 3 cm., Mallampati = II, lengua normal, cuello con extensión normal, maxilar inferior normal y dentadura con material de ortodoncia con evidente mala oclusión. El resto del examen físico fue normal, excepto por exoftalmos severo y signos de queratitis.

Los paraclínicos fueron reportados como normales, incluidos hemograma, electrocardiograma, Rx. de tórax, Rx. de columna cervical, función renal y función tiroidea. Pérdida permisible de sangre 1300 CC.

Fue llevada a cirugía el día 17 de agosto de 2005, se monitorizó con visoscopio, capnografía, pulsioximetría y tensión arterial no invasiva; se hizo co-inducción con midazolam 7mg.; se inició una infusión de fentanilo a 2 mcg/Kg./Hora, y se indujo con tiopental sódico 250mg., se mantuvo con sevofluorane 0,5 MAC y se relajó con vecuronio 6 mg. La intubación oro traqueal se realizó en un solo intento con tubo número 7 sin complicaciones, (clasificación de Cormack-Lehane I grado) y se completó el monitoreo con tensión arterial invasiva radial izquierda, cateterismo venoso central subclavio derecho trilumen, temperatura y presión venosa central.

El tiempo quirúrgico fue de 7 horas. Se hizo avance inicial con osteotomías y se colocaron los distractores.

Preoperatoria Operatoria Postoperatoria

 Anestesióloga Hospital Simón Bolívar. ** M.D. Residente de último año de

Anestesiología y Reanimación Universidad El Bosque Hospital Simón

Bolívar. *** Coordinador del postgrado Anestesia y Reanimación. Universidad El Bosque.

Hospital Simón Bolívar. Email: faguilera@col.net.co

Tratamiento y Diagnostico diferencial Alguno defectos de este síndrome

pueden corregirse quirúrgicamente.

Síndrome de Apert Síndrome de Pfeiffer

SÍNDROME DE TREACHER COLLINS

(Disostitis Mandibulofacial)

Trastorno autosómico dominante, caracterizado por el desarrollo anormal de las estructuras derivadas del primer y segundo arco braquial.

El gen responsable es en el brazo largo del cromosoma 5.

Frecuencia aproximada es de 1 de cada 10,000 nacimientos.

Características clínicas

Manifestaciones clínicas variables

Hueso cigomático hipoplasico

La mandibula pesenta una hipoplasia del condilo y la apofisis coronoides

Las orejas muestran multiples anomalias

En el 15% de los pacientes existe una macrostomia.

Caso clínico

Paciente LLM, hijo de madre de 24 años, procedente del área de salud de Torriente, Matanzas. Antecedentes patológicos familiares de los padres: ninguno referido. Antecedentes patológicos personales de la madre: no refirió enfermedades crónicas, negó hábitos tóxicos, no intervenciones quirúrgicas. Se le diagnosticó diabetes mellitus gestacional. Antecedentes obstétricos: gestaciones 2, partos 0, abortos 1 (embarazo ectópico). Embarazo actual clasificado como alto riesgo obstétrico (ARO).

Exámenes complementarios realizados durante el embarazo Serología VDRL: no reactiva. Grupo y factor: O positivo. Durante la gravidez se le diagnosticó atresia esofágica y polihidramnios. Se decidió interrumpir la gestación a la 36.2 semanas, sin iniciarse el trabajo de parto, presentando bolsa rota en el acto quirúrgico, con líquido amniótico claro.

Se recibió un recién nacido del sexo femenino, con apgar 9/9 y cordón con dos circulares apretadas al cuello. Placenta: normal. Se trasladó al Servicio de Neonatología, ingresándose en la Unidad de Cuidados Intensivos Neonatales, por presentar varios episodios de intolerancia gástrica que posteriormente rebasó, descartándosela presencia de atresia esofágica, mediante la introducción de una sonda nasogástrica, lo que permitió iniciar alimentación enteral, al inicio por gavaje intermitente y luego por succión al pecho, la cual resultó satisfactoria.

Tratamiento y Diagnostico diferencial

Tratamiento quirúrgico por motivos estéticos y funcionales

Síndrome de Nager

Síndrome de Miller

Síndrome de Goldenhar

SÍNDROME DE DOWN(Trisomía del par 21)

Mas frecuente y mejor conocido. Es el resultado de anomalias cromosomicas que se

manifistan como un complejo de anomalias del desarrollo que afectan todo el cuerpo.

Presenta tres variantes geneticas:1.- El 95% de los casos pertenecen al caso no disyuntivo. (Se aumenta a medida que se incrementa la edad materna)2.- El 5% de los casos se originan por una translocacion de material cromosomico.3.- una pequeña cantidad son resultado de un mosaicismo cromosomico.

Características clínicas

Bucales Generales Retraso mental Estatura corta Cuello ancho y corto Braquicefalia Perfil facial aplanado Manos anchas y aplanadas Pliegue palmar único Orejas pequeñas con hélix

prominente y lóbulo pequeño Fisuras palpebrales hacia arriba Puente nasal aplanado Hipermovilidad articular

Lengua prominente Macroglosia Lengua fisurada Labios anchos y

fisurados Paladar estrecho Mal posición y mal

oclusión dentarias. Retraso de erupción en

ambas denticiones

Tratamiento

El cirujano dentista debe individualizar los cuidados específicos y establecer las medidas necesarias para la rehabilitación bucal de los pequeños.

Es muy importante conocer el grado de desarrollo psíquico y de su coeficiente intelectual porque condicionará hasta dónde podremos llegar con nuestro tratamiento convencional.

Es necesaria la colaboración de un tutor o persona responsable del paciente para concretar los términos del mismo y firmar el consentimiento informado

Nuestro primer objetivo será la eliminación del dolor y el control de posibles infecciones. Tendremos que evaluar la necesidad de suprimir o restaurar todas aquellos dientes que sean la causa desencadenante del problema bucal.

SINDROME ORO-FACIO-DIGITAL TIPO 1

Trastorno dominante ligado al cromosoma X

Es el resultado de mutaciones del gen de la franja de lectura abierta 5 del cromosoma X

Sus anomalias mas evidentes afectan a la cara, boca, dedos de la mano y dedo gordo del pie.

El 40% de los casos presentan retraso mental leve.

Caracteristicas

Esqueleticas Manifestaciones faciales

Abombamiento frontal Aplanamiento del

tercio medio de la cara

Desplazamiento hacia afuera de los cantos internos

Nariz aguileña

Malformaciones de los dedos de la mano y el dedo gordo del pie

Acortamiento y engrosamiento de los huesos tubulares cortos de las manos y los pies

Orales

Fisuras maxilares Frenillo fibroso hiperplasico Fisura total de paladar blando

en el 80% de los casos Bandas fibrosas de vestíbulo

inferior en el 75% de los casos Fisura lingual con 2 o mas

lóbulos en el 30% de los casos Mal posición de los caninos

superiores Ausencia congénita del

incisivo lateral inferior en el 50% de los casos

Mandíbula pequeña

Tratamiento y diagnostico diferencial

Implica cirugía estética o reconstructiva del labio y/o paladar hendido, nódulos de la lengua, y frenillo accesorio, extracción de los dientes suplementarios, ortodoncia para maloclusiones, cirugía para corregir la sindactilia, así como un manejo rutinario de la enfermedad renal y las convulsiones.