agnosias

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■ ARCH. NEUROL. NEUROC. NEUROPSIQUIATR. 8 () -

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A GNOSIA Dra. María Alejandra Amengual

. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .DEPARTAMENTO DE NEUROLOGÍA COGNITIVA

INSTITUTO DE INVESTIGACIONES NEUROLÓGICAS RAÚL CARREA. FLENI

DIRECCIÓN: FLENI. MONTAÑESES 2325 C1428AQK BUENOSAIRES. // EMAIL DE CONTACTO: [email protected]

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R ESUMEN

Agnosia puede ser definida como la falla en elreconocimiento de un estímulo sensorial que nopuede atribuirse a déficits elementales, deteriorocognitivo, alteraciones atencionales, afasia o falta

de familiaridad con el mismo.Se debe a lesiones que desconectan las áreas

de procesamiento sensorial primario con las deprocesamiento cognitivo superior.

Es modalidad especí fica y puede afectar dife-rentes modalidades sensoriales (Visual, auditiva,táctil, gustativa).

Clásicamente se definen dos formas: unaaperceptiva en la que falla el reconocimiento pordéficit en las etapas iniciales del procesamiento

sensorial que impide acceder a las propiedades es-tructurales o espaciales del estímulo y formar unarepresentación del mismo; y la agnosia asociativaen la que el procesamiento perceptual inicial estápreservado pero no pueden interpretar el estímulo,asignarle significado o atribuirle identidad, es de-cir, no se activa la información semántica corres-pondiente al estímulo percibido.

Los principales subtipos de agnosias visualesson: agnosia de objetos, prosopagnosia, agnosiade los colores, alexia pura, agnosia de puntos de

referencia, agnosia categoría especí fica y simul-tagnosia.

El diagnóstico se basa en el interrogatorio y laevaluación especí fica y detallada de los diferentescomponentes del procesamiento sensorial.

En el tratamiento, se plantean estrategias con-pensatorias usando otras modalidades o guíasverbales, claves alternativas y estrategias de or-ganización.

Palabras Clave: Agnosia, aperceptiva, asocia-

tiva, prosopagnosia, simultagnosia, alexia pura.

A BSTRACT

Agnosia is a deficit in the recognition of a sen-sory stimuli that can not be attributed to disordersof basic perceptual processes, cognitive impair-

ment, aphasia or lack of familiarity with the sti-mulus. It results from lesions that disconnect pri-mary sensory areas from higher level processing.

It is modality specific and can affect differentsensory modalities (visual, auditory, tactile, gus-tatory).

There are two broad categories of visual ag-nosia: In apperceptive agnosia a defect in earlystage of sensory processing prevents to access thestructure or spatial properties of a stimuli and the

object is not perceived as a whole or in a meanin-gful way; in associative agnosia, primary sensoryprocessing systems are preserved but patient can-

Recibido: 17-IX-2008. Aceptado: 12-XI-2008



AMENGUAL A. AGNOSIA 8 () - ■

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not interpret, understand or assign meaning to thestimulus.

Common subtypes of visual agnosia are object agnosia, prosopagnosia, color agnosia, purealexia, landmark agnosia, category specific agno-sia and simultanagnosia.

Diagnosis depends on anamnesis and a detai-led assessment of sensory processing.

Treatment approaches consider compensatorystrategies with alternate modalities, verbal cuesand organizational strategies.

Key words: Agnosia, prosopagnosia, apper-

ceptive, associative, simultanagnosia, pure

alexia.

A GNOSIA

Se define como la falla en el reconocimientode un estímulo que no puede atribuirse a déficitssensoriales elementales, deterioro cognitivo, alte-raciones atencionales, afasia o falta de familiari-dad con el mismo.

Se debe a lesiones que desconectan lasáreas de procesamiento sensorial prima-rio con las de procesamiento cognitivosuperior.

Es modalidad especí fica: Un paciente con ag-nosia visual, que no reconoce un objeto presentadovisualmente, puede reconocerlo al percibirlo porotra modalidad sensorial, como táctil o auditiva.

Lissauer en 1890 fue el primero en hacer unreporte detallado de pacientes con déficit de reco-

nocimiento. Lo denominó “ceguera de la mente odel alma”. 1

Freud, un año después, le asignó la denomina-ción actual de agnosia, del griego: a-gnosis: “faltade conocimiento”.

Lissauer sugirió dos formas básicas: apercep-tiva y asociativa. Hoy sabemos que los límitesentre ambas no son tan nítidos como se pensabay puede haber fenómenos de superposición, peroesta clasificación inicial mantiene su utilidad en

nuestro intento de comprender este complejo cua-dro. 2 Explicaremos la diferencia entre ambas en

las agnosias visuales, si bien puede aplicarse estaclasificación también en otras modalidades.

CLASIFICACIŁN SEGÐN MODALI-DAD SENSORIAL

1. VISUAL: Se presenta en lesiones que com-prometen las áreas de asociación visual, particu-larmente la unión occípito-temporal por lo generalen forma bilateral. Sus características se revisaránmás detalladamente a lo largo del desarrollo deeste artículo.

2. AUDITIVA: Incluye:

• Sordera pura de las palabras: El paciente nopuede reconocer el lenguaje que se presentaen forma auditiva pero puede expresarse ver-balmente, leer, escribir y no presenta dificul-tades auditivas para otro tipo de estímulos.Se presenta en lesiones izquierdas o bilatera-les en región temporal póstero-superior o enaquellas que desconecten el área auditiva pri-maria del área de procesamiento del lenguaje

• Amusia: Déficit en el reconocimiento y pro-

cesamiento de la música.

3. TÁCTIL: Incapacidad para reconocer objetos al tacto a pesar de preservación de la per-cepción primaria. Es generalmente un defectounilateral por lesión de la corteza parietal inferiorcontralateral.

4. GUSTATIVA: Pueden afectarse el umbralde percepción o la discriminación de los saboresbásicos. Se presenta en lesiones insulares izquier-das.

A GNOSIAS V ISUALES

Previo a la descripción de las mismas, repasa-remos el procesamiento cognitivo que permite elreconocimiento de los estímulos visuales.

En el siguiente modelo teórico3 reconocemosdiferentes pasos (Fig 1):

La información visual elemental va desde laretina hasta los cuerpos geniculados externos yluego al área estriada (corteza visual primaria,




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área 17). Posteriormente, es objeto de un procesa-miento independiente para los distintos atributos(tamaño, longitud, orientación, forma, color, mo-vimiento, etc.) en áreas extraestriadas, siguiendodos vías probables de procesamiento visual: la víaDorsal (o del “Donde”), en regiones occípito-pa-rietales, con determinación de las característicasespaciales y de localización, y la vía Ventral (odel “Que”), en la región occípito-temporal, conespecialización funcional para la identificacióndel estímulo.

Esto nos permitirá generar una representacióninicial y luego una representación centrada en elobservador, es decir en las características del objeto que estamos percibiendo desde nuestro puntode vista actual.

A partir de aquí puede pasarse directamente ala etapa de reconocimiento pero en algunos casos,previamente, se forma una representación centra-da en el objeto, que permite una descripción es-tructural completa del objeto sobre la base de una

representación ya almacenada, independiente delpunto de vista actual.

En la siguiente etapa se activan las unidadesde reconocimiento de objetos, que son la interfaseentre la representación visual del objeto y la infor-mación semántica del mismo.

Al activarse el sistema semántico se obtienetoda la información relacionada a ese objeto comosus características, funciones, categoría a la quepertenece.

A partir de aquí puede activarse el nombre delobjeto en el lexicon fonológico y proceder enton-ces a la nominación.

No hay vías directas que vinculen las repre-sentaciones perceptuales con el lexicon, por ellono puede haber nominación correcta sin activa-ción previa del sistema semántico.

La disrupción de los procesamientos previos alas unidades de reconocimiento de objetos daríanorigen a la agnosia aperceptiva; las posteriores, ala agnosia asociativa.

AGNOSIA APERCEPTIVA: Falla en el recono-cimiento por déficit en las etapas iniciales del

Figura 1: Modelo adaptado de Young y Ellis de reconocimiento visual




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procesamiento sensorial que impide acceder a laspropiedades estructurales o espaciales del estímu-lo y formar una representación del mismo.

Los pacientes fallan en tests de reconocimien-to así como en los de copia o apareamiento de for-mas similares u objetos iguales. (Fig 2)

AGNOSIA ASOCIATIVA: El procesamiento per-ceptual inicial está preservado pero no puedeninterpretar el estímulo, asignarle significado o

atribuirle identidad. No se activa la informaciónsemántica correspondiente al estímulo percibido.Pueden copiar un objeto, agruparlo con otros vi-sualmente similares pero no agruparlos basadosen su función o características. (Fig 3)

SUBTIPOS

• AGNOSIA DE OBJETOS

• PROSOPAGNOSIA

• AGNOSIA DE LOS COLORES

• ALEXIA PURA

• AGNOSIA DE PUNTOS DE REFERENCIA (DES-ORIENTACIÓN TOPOGRÁFICA)

• AGNOSIA CATEGORÍA-ESPECÍFICA

• SIMULTAGNOSIA

AGNOSIA DE LOS OBJETOS: Cumple las carac-terísticas de las agnosias asociativas; el pacienteno reconoce un objeto presentado por vía visual

pero puede copiarlo, no puede agruparlo conotros basados en su función o características, perosí con otros visualmente similares. Puede recono-cer el objeto si se presenta a través de otra moda-lidad sensorial y también nombrarlo luego de sudefinición verbal o definirlo si fue nombrado porel examinador o imitar su uso.

El reconocimiento de dibujos de líneas sim-ples es generalmente más difícil que el de objetosreales.

PROSOPAGNOSIA: Déficit para reconocer caraspreviamente conocidas.4 Puede definirse como

Figura 2: Dibujos a la copia de un paciente con agnosia aperceptiva 2




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una agnosia categoría especí fica. Algunos pacien-

tes reconocen una cara como tal e incluso puedenrendir bien en tests de apareamiento como el Ben-ton o dar datos referentes a género, edad o expre-sión facial; pero no pueden reconocer a la persona(el nombre y la información semántica asociada).Se da en lesiones derechas o bilaterales de la cor-teza témporo-occipital mesial con compromisodel gyrus fusiforme.

AGNOSIA DE LOS COLORES: Sindrome mal de-finido que incluye:

• Acromatopsia: Pérdida de visión de loscolores (“visión en blanco y negro”). Tiene dis-tribución retinotópica. Falla en tareas de discrimi-nación pero no en tests conceptuales (el pacientepuede responder correctamente de qué color esun objeto especí fico, por ejemplo, un tomate). Sepresenta en lesiones occipitales ventromedialesinferiores.

• Anomia de colores: Falla especí fica en ladenominación de los colores. La percepción escorrecta y cumple bien tareas de matchear colores

o colorearfi

guras.• Falla en la asociación de los colores: Los

perciben bien y pueden aparearlos correctamen-

te pero se pierde su contenido: Falla en tareas decolorear objetos o reconocer objetos mal colorea-dos.

AGNOSIA DE PUNTOS DE REFERENCIA:

Déficit en reconocimiento visual de puntos dereferencia (edificios, monumentos, plazas). Puedehaber pérdida de conocimiento semántico referen-te a ellos.5

Afecta la posibilidad de orientación espacial odesplazamiento entre distintos puntos, ya que ha-bitualmente construimos nuestras rutas o recorri-dos basados en estos puntos de referencia, sin em-bargo, estos pacientes pueden hacer una correctadescripción de recorridos o manipular mapas, loque los puede ayudar como mecanismo de com-pensación.

Las lesiones que la generan comprometen laregión medial del lóbulo occipital derecho o bila-teral, incluyendo gyri lingual, fusiforme y parahi-pocámpico.

Suele asociarse a prosopagnosia, acromatop-sia y déficit campimétrico.

Figura 3: Dibujos a la copia de un paciente con agnosia asociativa: a pesar de que la copia respeta la

estructura y detalles de los objetos, el paciente no puede reconocerlos. 3




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ALEXIA PURA o alexia sin agrafia: El pacientepuede copiar o escribir palabras o letras y mien-tras lo hace reconocerlas, pero no puede leer loque escribió o cualquier otro material escrito.

Se debe a lesiones que comprometen el lóbulooccipital medial izquierdo y el cuerpo calloso: De-bido a la lesión occipital izquierda, la percepciónvisual se realiza solo en el hemicampo izquierdo,a través del lóbulo occipital derecho, que procesaesa información; pero no puede transmitirse a lasáreas del lenguaje en el hemisferio izquierdo de-bido a la lesión en el cuerpo calloso.

Suele asociarse a hemianopsia homónima de-recha y agnosia de los colores.

AGNOSIA CATEGORÍA-ESPECÍFICA:

Fallas en el reconocimiento de objetos per-tenecientes a determinada categoría semántica,6 algunas de las disociaciones descriptas incluyenfallas en el reconocimiento de seres vivos con pre-servación en objetos inanimados, o entre objetos yacciones, o biológicos y manufacturados.

Se plantean distintas hipótesis:

• Deterioro localizado en un sistema semántico

que se organiza en categorías conceptuales.

• Los objetos vivientes comparten entre sí máscaracterísticas visuales comunes (por ejem-plo, son muchos los animales que tienencuatro patas, pelaje de color marrón, hocicopuntiagudo, etc) lo que hace más compleja sudiscriminación visual.

• Los objetos manufacturados o herramientasse benefician de aprendizaje visual y sensori-motor, que los hace menos vulnerables.

SIMULTAGNOSIA: Imposibilidad para ver másde un objeto a la vez,7 los pacientes no puedenreconocer el significado de una figura compleja oescena a pesar de reconocer las parte individuales,no puede hacerse una síntesis coherente.8

Es un fenómeno complejo, diferentes altera-ciones en el procesamiento visual pueden generarel síntoma. Algunos autores distinguen dos va-riantes: 9

• Simultagnosia dorsal: Se observa en lesionesparieto-occipitales bilaterales. Los pacientespueden percibir formas completas pero res-

tringidas a un área visual por incapacidadde reorientar la atención visual; estas limita-ciones atencionales impiden la detección demúltiples objetos así como la integración de

la información en una imagen global.• Simultagnosia ventral: Se debe a lesiones

occípito-temporales izquierdas. Estos pacien-tes pueden detectar la presencia de múltiplesobjetos o componentes, y redireccionar laatención hacia ellos, pero no pueden integrar-los. Reconocen sólo los componentes indivi-duales o detalles pero no los objetos comple- jos en su globalidad (por ejemplo reconocenlas ruedas o el manubrio, pero no la bicicletacomo un todo).

DIAGNŁSTICO

Un elemento fundamental para el diagnósticoes sin dudas el interrogatorio. Los pacientes pue-den reconocer dificultades especí ficas como porejemplo, para reconocer caras, pero a veces sim-plemente se quejan de “visión borrosa” no pudien-do caracterizar mejor sus verdaderas dificultades.

Entonces se debe dirigir el interrogatorio haciadéficits especí ficos: si la dificultad es igual paraobjetos reales, fotos o dibujos; si los puede reco-nocer por medio de otros estímulos sensoriales;dificultad para identificar colores o para ver múl-tiples objetos simultáneamente, para orientarseespacialmente o si puede leer, etc.

El diagnóstico siempre debe iniciarse por unexamen visual básico considerando agudeza vi-sual, campos visuales, discriminación de colores.

Algunas de las evaluaciones a realizar son:

• Discriminación de tamaño, longitud, orien-tación, forma. Podemos solicitar al pacienteque copie diferentes elementos o utilizar testsde apareamiento.

• Determinar la integridad de la forma almace-nada mediante el reconocimiento de figurassuperpuestas, figuras o letras incompletaso desdibujadas, las pruebas de perspectivasinusuales (se muestran objetos desde puntosde vista infrecuentes) o la discriminación en-

tre objetos reales e irreales del BORB (Bir-mingham Object Recognition Battery)10 en la




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que el paciente debe discriminar si un objeto(animales o herramientas) es real o la conjun-ción de partes de objetos diferentes.

• Examinar la preservación del componentesemántico mediante pruebas de apareamientode objetos según pertenezcan a una misma ca-tegoría o se vinculen por su función.

• Evaluar el procesamiento de colores: Reco-nocimiento de objetos mal coloreados, pediral paciente que coloree figuras.

• Descripción de escenas visuales complejasformadas por múltiples componentes.

• Reconocimiento de caras de personas famo-

sas o conocidas.

• Reconocimiento de imágenes de edificios.

• Lectura

TRATAMIENTO

Las estrategias básicas que se plantearán en eltratamiento serán:

ESTRATEGIAS COMPENSATORIAS USANDO MO-DALIDADES SENSORIALES ALTERNATIVAS Lospacientes se benefician más de estrategias com-pensatorias a corto plazo. Se puede enseñar a lospacientes con agnosia que tocar los objetos; com-binar las modalidades visual y táctil les va a ayu-dar a reconocer mas rápidamente los objetos paradesenvolverse mejor en la vida diaria.

Muchas veces los pacientes desarrollan estasestrategias por sí solos, pacientes con prosopagno-sia pueden reconocer a las personas por su voz.

ESTRATEGIAS VERBALES: Ofrecer descripcio-nes verbales acerca de lo que las personas estántratando de percibir, sobre todo útil para las perso-nas con simultagnosia: El paciente pude reconoceruna habitación al ir verbalizando los componentesindividuales que percibe.

USO DE GUÍAS O CLAVES ALTERNATIVAS: En-señar a los pacientes a usar claves: un pacientecon prosopagnosia puede identificar claves en lascaras de las personas conocidas (el bigote, un lu-

nar, una cicatriz, o combinación de distintas ca-racterísticas: pelo largo y color negro, ojos verdes

y barba).

Con otras agnosias visuales también puede serútil: usar etiquetas, claves de color o marcadorestáctiles con distinta textura o de diferentes mate-riales, especialmente para identificar elementospeligrosos: perillas del horno, materiales tóxicos.

ESTRATEGIAS DE ORGANIZACIÓN: Organizar elentorno para ganar mayor independencia. Orga-nizar los placards agrupando ropa que se usa juntaen distintas ocasiones, o la alacena agrupando ali-mentos por categoría (frutas, verduras, bebidas);guardar los utensilios de uso frecuente siempre enel mismo lugar, etc.

SEGURIDAD: En caso de que se niegue a usar

marcadores o claves para reconocer las habita-ciones, las habitaciones peligrosas deberán sercerradas. Adaptar el entorno tomando medidas deseguridad con objetos que el paciente pueda noreconocer, especialmente si el paciente se niega ausar ayudas externas o al comienzo del tratamien-to cuando aún no las ha incorporado (utensiliosfilosos o cortantes, líquidos peligrosos, medica-mentos, puertas de vidrio).11

R EFERENCIAS

1. Lissauer H. Ein Fall von Seelenblind-heit nebst einem beitrage zue Theorie derselben.Archiv fur Psychiatrie und Nervenkrankheiten1890; 21:22-270.

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5. Aguirre GK, D’Esposito M. Topogra-phical disorientation: a synthesis and taxonomy.Brain. 1999 Sep;122 ( Pt 9):1613-28

6. Warrington EK, Shallice T. CategorySpecific Semantic Impairments. Brain 1984;




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107:829-854.

7. Balint, R. Seelenlahmung des‘‘Schauens,’’ optische Ataxie, raumliche Storungder Aufmerksamkeit. Monatschrift für Psychiatrieund Neurologie, 1909;25: 5-81.

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9. Rizzo M, Vecera SP. Psychoanatomicalsubstrates of Bálint’s syndrome. J Neurol Neuro-surg Psychiatry 2002;72:162-178

10. Riddoch MJ, Humphreys GW. Bir-mingham Object Recognition Battery (BORB).Lawrence Erlbaum Associates, Hove, East Sussex1993.

11. Burns, M. Clinical Managment of Agno-sia. Top Stroke Rehabil 2004; 11(1):1-9

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