ACALASIAEs un raro trastorno de la motilidad esofgica distal, de etiologa desconocida. La destruccin irreversible de las neuronas del plexo mientrico esofgico, causa aperistalsis y fallo en la relajacin del esfnter esofgico inferior durante la deglucin, se suele presentarse entre los 30 y los 50 aos de edad tanto en mujeres como en varones. La desaparicin de la influencia de las motoneuronas inhibitorias en la motilidad esofgica ocasiona el incremento en la presin basal, la relajacin incompleta del esfnter esofgico inferior (EEI) y la desaparicin de la latencia y naturaleza peristltica de la contraccin del cuerpo esofgico.La acalasia de larga evolucin se caracteriza por una dilatacin progresiva y una deformidad sigmoidea del esfago, con hipertrofia del LES. Desde el punto de vista etiolgico la Acalasia ha sido clasificada en dos tipos: Acalasia Primaria o idioptica: en la que el agente o los agentes causales no se conocen, y Secundaria la resultante de enfermedades sistmicas o de las condiciones del esfago en s, entre las que destacan la enfermedad de Chagas y otros procesos neoplsico.Las causas propuestas que originan esta disfuncin de las motoneuronas inhibitorias incluyen degeneracin neuronal, infecciones virales, factores genticos/hereditarios y enfermedades autoinmunes.

MANIFESTACIONES CLINICAS

Sus manifestaciones clnicas pueden incluir disfagia persistente a slidos y lquidos, regurgitacin, y sus complicaciones respiratorias dolor torcico, prdida de peso y pirosis. Los pacientes con acalasia avanzada se encuentran en mayor riesgo de generar bronquitis, neumona o absceso pulmonar por efecto de la regurgitacin y la aspiracin crnicas.

El dolor torcico es frecuente en una fase temprana de la evolucin de la acalasia y se piensa que resulta del espasmo esofgico. Los pacientes describen un dolor retroesternal constrictivo, semejante a la opresin, que en ocasiones se irradia hacia el cuello, las extremidades superiores, la mandbula y la espalda. La localizacin de la disfagia puede ser cervical o torcica y es frecuente que el paciente utilice algn tipo de maniobra compensatoria (deglucin forzada, ingesta de bebidas gaseosas, cambios posturales) para intentar atenuar este sntoma.

Escala de gradificacin de la disfagia en base a la posibilidad de deglutir alimentos de texturas diferentes

DIAGNSTICO DIFERENCIAL

Incluye DES, enfermedad de Chagas y seudoacalasia. La infiltracin tumoral, que se observa con ms frecuencia con el carcinoma del fondo gstrico o el esfago distal, puede simular a la acalasia idiopatica. Esta seudoacalasia resultante origina hasta 5% de los casos sospechosos y es ms probable en pacientes de edad avanzada, con sntomas d inicio sbito (menos de un ano) y prdida de peso.

DIAGNOSTICO La acalasia se diagnostica mediante un estudio radiogrfico con Esofagograma Baritado, el estudio de deglucin de bario muestra un esfago dilatado con vaciamiento deficiente, un nivel hidroaereo y un estrechamiento progresivo al nivel del EEI, que confiere al contraste una distribucin en pico de pjaro, con paso al estmago de cantidades minimas del contaste. En ocasiones, es posible observar un divertculo epifrnico. Cuando la enfermedad avanza, el esofagograma demuestra la progresiva dilatacin del esfago con una columna de bario por encima del esfnter esofgico inferior como consecuencia de la poca relajacin y falta de apertura del esfnter.En vista de ello en los pacientes con sospecha de Acalasia el estudio deben incluir tanto aspectos morfolgicos estticos como aspectos dinmicos (fluoroscopia), por lo que se propuso la medicin del tiempo de duracin del trnsito de bario durante la realizacin del Esofagograma, para valorar el vaciamiento. Las caractersticas de la Acalasia en un Esofagograma dinmico son la prdida de perstalsis principalmente hacia los 2/3 distales del esfago, mal vaciamiento de la comida y la saliva lo que produce un nivel de aire - fluido en lo alto de la columna de bario. En las etapas crnicas de la enfermedad, hay importante dilatacin, tortuosidad y redundancia del esfago que semejan al colon sigmoide y morfologa de pico de pjaro en la unin gastroesofgica.

La radiografa simple de trax puede mostrar la ausencia de la burbuja de aire en la cmara gstrica y, en casos avanzados, ensanchamiento mediastnico con presencia de nivel hidroareo al lado de la aorta.

La endoscopia desempea una funcin ms bien menor, excepto por la exclusin de canceres que simulan acalasia (pseudoacalasia). En el cuerpo esofgico, los hallazgos endoscpicos tpicos de la acalasia son la dilatacin y atona del cuerpo esofgico, frecuentemente con tortuosidad, y la observacin ocasional de ondas esofgicas no propulsivas. En la unin gastroesofgica, los signos endoscpicos son el aspecto de roseta, como consecuencia de la convergencia de los pliegues de la mucosa, y la dificultad de apertura del cardias durante la insuflacin, que obliga a ejercer cierta presin para atravesarlo.

Manometra esofgica, es una tcnica diagnstica con mayor sensibilidad en el diagnstico de la acalasia y el nico mtodo posible para el diagnstico de la enfermedad en sus fases iniciales. Mide las presiones del esfago mediante una sonda nasoesofagica y permite comparar las presiones en situacin basal y durante la deglucin. Se inserta la sonda a travs de la nariz y se le instruye al paciente a deglutir varias veces. Los signos manomtricos caractersticos del patrn de acalasia se deben a la desaparicin de la influencia de las motoneuronas inhibitorias del plexo mientrico esofgico en la motilidad del EEI y del cuerpo esofgico. Los criterios diagnsticos de la acalasia en la manometra esofgica corresponden a la relajacin inadecuada del LES y la ausencia de peristalsis.

Entre el 50 y el 75% de los pacientes con acalasia presenta hipertona del EEI (presin basal >45 mmHg por encima de la presin intragstrica de referencia) y hasta el 80% presenta una relajacin incompleta o ausente del EEI durante la deglucin. Se define como relajacin deglutoria incompleta la que no alcanza la lnea base de presin intragstrica o es de escasa duracin (< 6 segundos). Diversos estudios han determinado que la especificidad de una presin residual del EEI > 10 mmHg es cercana al 100%.

Durante un estudio manomtrico normal, la presin registrada en el esfago intratorcico es negativa respecto a la presin del fundus gstrico. En los pacientes con acalasia y como consecuencia del incremento de resistencia en el EEI y del cmulo de secreciones en el esfago, la presin intraesofgica est frecuentemente elevada y ocasionalmente supera a la intragstrica, con lo que se invierte el gradiente habitual. La variante ms conocida y aceptada es la denominada acalasia vigorosa, que se caracteriza por contracciones aperistlticas del cuerpo esofgico de amplitud elevada (superior a 37 o a 60 mmHg).TRATAMIENTOEl tratamiento se orienta a reducir la presin del EEI, de tal manera que la gravedad y la presurizacin esofgica promuevan el vaciamiento del esfago. La presin del EEI puede reducirse con tratamiento farmacolgico, dilatacin forzada o miotomia quirrgica. Se administran nitratos de accin prolongada (dinitrato de isosorbida) o antagonistas de los conductos de calcio (nifedipino) antes de los alimentos y se recomienda precaucin como consecuencia de sus efectos sobre la presin arterial. La inyeccin de toxina botulnica dentro del EEI por va endoscpica inhibe la liberacin de acetilcolina a partir de las terminales nerviosas y mejora la disfagia en 66% de los casos durante por lo menos seis meses. El sildenafilo u otros inhibidores de la fosfodiesterasa disminuyen de manera eficaz la presin del LES, pero algunas cuestiones prcticas limitan su aplicacin clnica en la acalasia. Las nicas medidas teraputicas con resultados duraderos para la acalasia son la dilatacin neumtica y la miotoma de Heller. La dilatacin neumtica, es una tcnica endoscpica en la cual se utiliza un dilatador de globo cilndrico indeformable, que se coloca a lo largo del EEI y se insufla hasta alcanzar un dimetro de entre 3 y 4 cm el cual se expande para dilatar el esfnter. La complicacin principal es la perforacin, cuya incidencia se informa entre 1 y 5%. El procedimiento quirrgico ms habitual para la acalasia es la miotoma de Heller por va laparoscpica, que de ordinario se lleva a cabo junto con algn procedimiento antirreflujo (funduplicatura parcial), se realiza un corte delas fibras musculares del EEI para liberar la presin y permitir el paso del alimento.