ACALASIA DEL ESOFAGO

JOSEP ROIG GARCIAUNITAT DE CIRURGIA ESOFAGOGÀSTRICAHOSPITAL DR. J. TRUETA. GIRONA

* Thomas Willis, 16721 descripcióndilatación instrumental (hueso)

* Arthur Hertz, 1915termino de “acalàsia”

* Heller, 1913cardiomiotomia anterior y post

* Zaaijer, 1923cardiomiotomia única anterior

1. IDIOPÁTICA

2. SECUNDARIA- PSEUDOACALASIA (2-4%): Neoplásica- ENF. CHAGAS: Infecciosa (Trypanosoma cruzi)

- Anticuerpos anti-Hu (cancer pulmón small-cell)- Síndrome de Allgrove- Síndrome de Dawn- Neuropatía visceral familiar

EPIDEMIOLOGIA

1. Rara: 0,3-1,6 por 100.000 h/a. en adultos0,18 por 100.000 h/a. en menores de 16a. Edad media de diagnóstico: 50 a.

2. Idéntica frecuencia en:- hombres y mujeres- diferentes razas

3. Estudios en diferentes áreas geográficas muestran:- incremento en prevalencia con el tiempo- incidencias constantesEs enfermedad crónica con baja mortalidad

4. Se les ve asociadas con mayor frecuencia enfermedades autoinmunes:-diabetes tipo I- hipotiroidismo- Síndrome Sjögren- Uveítis

PATOFISIOLOGÍA

Disminución o ausencia de neuronas mientéricasAC anti-neuronas mientéricas en suero

HIPÓTESIS:-Respuesta aberrante a antigenos desconocidos

(v. papiloma humano, v. herpes simple...)

AperistalsisNo relajación de EEI

SINTOMATOLOGÍA

1. disfagia a sólidos y líquidos (90%)2. regurgitación de alimentos no digeridos (76-91%)

tos nocturna (30%)broncoaspiraciones (8%)dolor torácico (25-64%)

3. pirosis (18-52%)4. pérdida de peso (35-91%)

DIAGNÓSTICO: RADIOLOGIA Y ENDOSCOPIA

Permiten descartar causas oncológicas de disfagia (progresiva, constante)

En estadios inciales sólo útil en 50% de casosEn estadios avanzados:

* Endoscopia- Dilatación esofágica- Retención de alimentos- Mayor resistencia a sobrepasar EEI

* TEGD- Dilatación esofagica- Extremo distal afilado (pico de pájaro)- Nivel hidroaéreo en cuerpo- Ausencia de cámara aérea gástrica

Presión basal esofágicaHipertonía EEI

Ausencia de peristalsis Relajación defectuosa EEI

MANOMETRIA CONVENCIONAL

1. Ausencia de peristalsis en cuerpo2. Relajación incompleta EEI (> 10 mmHg) en deglución

DIAGNÓSTICO: MANOMETRIA

TIPO I TIPO II TIPO III

1. Ausencia de peristalsis en cuerpo2. Relajación incompleta EEI (> 10 mmHg) en deglución

MANOMETRIA DE ALTA RESOLUCIÓN (HRM)(Topografia presiva esofágica, EPT)

Tipo I (clásica): No evidencia presiones

DIAGNÓSTICO: MANOMETRIA Acalasia vigorosa

Tipo II: Aperistalsis con presurización esofágica (compresión del bolo de agua entre en esfínter esofágico superior y ausencia de relajación de la UEG.No existe dilatación esofágicaEs la forma que mejor responde a cualquiertratamiento (cirugía, dilataciones o TB)

Tipo III: Ondas no propulsivas de gran amplitud.Es la forma que peor responde a cualquier tratamiento

DIAGNÓSTICO: MANOMETRIA

“Obstrucción de salida EGJ”- Morfologia dilatada de la luz (como acalasia)- Relajación anormal EEI (suele ser hiperpresivo)- Peristaltismo débil o normal (no criterio manométrico de acalasia)- Posible diverticulo epifrenico- Buena respuesta a diverticulectomia, miotomia y antirreflujo.

DIAGNÓSTICO: MANOMETRIA

TRATAMIENTO: FARMACOLÓGICO

1. Nitratos- Inhiben la contracción normal de EEI (escasa recomendación)

2. Inhibidores de los canales de Ca- Nifedipino subling. 10-20 mg 30 min antes de cada comida(más utilizados)E. S.: hipotensión, cefaleas, vertigo.

3. Toxina botulínica (Pasricha 1995)- bloquea la acetilcolina en nervios terminales- 80-100 u en inyección local (endoscopia)- 80% respuesta favorable- escasos efectos secundarios- duración limitada (<60% en remisión en 1 a.)

TRATAMIENTO: DILATACIÓN NEUMÁTICA

Richter JE. Exp Rev Gastroenter Hepatol 2008; 2:435-45.

Complicaciones menores (33%): dolor torácico, neumonía por aspiración, hemorragia, desgarro mucoso, hematomaComplicaciones mayores (0-2%): perforación: 50% precisan cirugía urgente.

24 estudios (1100 pacientes)-Resultados buenos/excelentes 74%, 86, 90%

(dilatando 30, 35, 40 mm)-Recidivas: 1/3 en 4-6 a. (se puede repetir con buen resultado)-Mejores candidatos: Mujeres >40 a. con tipo II-Es posible tras fallo de cirugía (mayor calibre)

TRATAMIENTO: CARDIOMIOTOMIA QUIRÚRGICA

TRATAMIENTO: CARDIOMIOTOMIA QUIRÚRGICA

TRATAMIENTO: CARDIOMIOTOMIA QUIRÚRGICA

TRATAMIENTO: CARDIOMIOTOMIA QUIRÚRGICA

TRATAMIENTO: CARDIOMIOTOMIA QUIRÚRGICA

TRATAMIENTO: CARDIOMIOTOMIA QUIRÚRGICA

TRATAMIENTO: CARDIOMIOTOMIA QUIRÚRGICA

TRATAMIENTO: CARDIOMIOTOMIA QUIRÚRGICA

Metanalisis, 105 articulos y 7855 pacientes. Campos GM1, Vittinghoff E, Rabl C, Takata M, Gadenstätter M, Lin F, Ciovica R. California Univ. Endoscopic and surgical treatments for achalasia: a systematic review and meta-analysis. Ann Surg, 2009; 248: 45-57

- Via abdominal (permite asociar antirreflujo) o torácica con similar resultado- Fundoplicatura parcial permite control de reflujo (31,5% ERG en CMT aislada vs 8,8% CMT + antirreflujo)- Door (anterior) o Toupet (posterior) con resultados similares.- Morbilidad 6,3%- Resultado positivo inmediato: 89% que decrece al 65-85% a 5 a.

Mejores candidatos:- Jóvenes (<40a)- EEI > 30 mmHg- Tramo final esofago, no tortuoso

TRATAMIENTO: CARDIOMIOTOMIA QUIRÚRGICA

TIPO I TIPO II TIPO III

Tipo I (clásica): No evidencia presionesTipo II: Acalasia con compresión (> 30 mmHg)

en esófago distalTipo III: Dos o más contracciones espásticas

TRATAMIENTO: CARDIOMIOTOMIA QUIRÚRGICA vs DILATACIONES

Metanalisis, 105 articulos y 7855 pacientes. Campos GM. California Univ. Ann Surg, 2009; 248: 45-57 68% (1065 pac.) 89% (3086 pac)

106 pacientes. Vela MF. Cleveland ClinicClin Gastroenterol Hepatol 2006; 4:580-87

96% (6 meses)44% ( 6 años)

98% (6 meses)57% ( 6 años)

200 (94-106) pacientes. Boeckxstaens GE. Canada,New Engl Jour Med. 2011;364:1807-16 86% (2 años) 90% (2 años)

TRATAMIENTO: POEM Sumiyama (2007)Inoue (2007)

- Orientación de la miotomia- Longitud (8-10 cms.)- Fibras circulares versus completa- RGE posterior 20% (endoscòpico)- Efectos adversos: enfisema, neumotorax

hemorràgia, neumoperitoneo

TRATAMIENTO: POEM

TRATAMIENTO QUIRÚRGICO: ESOFAGUECTOMIA

Hasta un 5%MegaesófagoFracaso del tratamiento quirúrgico previoVia transhiatalTubular gástrico ascendido a cuello