A.' RAFAEL DE LA - binasss.sa.cr · Hospital México C. C. S. s. '* * Control de Contactos,...

Acta Mdica Cosl. 180) 1)1207; 197)

La Lepra en Costa Rica

DR. ORLANDO JARAMILlO A.'

DR. RAFAEL DE LA CRUZ M. **oo.

I.-INTRODUCCION

La lepra es una enfermedad crnica, transmisible, poco contagiosa, cau-sada por el bacilo M.ycobactcrium lcprae. Actualmente se acepta que este baciloposee poca capacidad de invasin, escasa virulencia, y que se necesitan variosaos de exposicin ntirna, para que se transmita de un hombre a otro.

La lepra se caracteriza por lesiones cutneas, en mucosas y nervios peri~fricos que provocan consecuentemente anestesia, debilidad muscular) y parlisis.Tambin alteraciones tr6ficas de la piel, los msculos y los huesos. La enfer-medad es de largo perodo. de incubacin, de muy prolongada evolucin y serequieren muchos aos de tratamiento regular para lograr la cura definitiva.

Il.-LA PALABRA LEPRA

La palabra lepra proviene del griego Ieprs, que significa escamoso. Enhebreo se designaba con la palabra Tsara'at, derivado de Tsar, que significa sercastigado por Dios. Era considerada, como la plaga que por excelencia utilizabaDios para castigar a los pecadores, ya que privaba al hombre de la compaia desus semejantes y era repugnante a la vista. (4)

Esta idea bblica de la enfermedad ha perdurado en forma equivocadapor muchos siglos, persistiendo el ms injusto prejuicio que cualquier enfermedad pueda tener; incluso entre mdicos y personal paramdico, se siguenmanteniendo ideas bblicas, tomando a la lepra como una enfermedad que esel smbolo de todos los horrores, la ms temible, la ms contagiosa, y cuan falsoes todo esto a la luz de la medicina moderna y de los adelantos logrados en la

* Departamento de Lepra, Ministerio de Salud. Profesor Instructor de Dermatologa,Facultad de Mcdicina, Ur.ivclsidad de Costa Rica. Servicio Dermatologa y Alergia.Hospital Mxico C. C. S. s.

'* * Control de Contactos, Departamento de Lepra, ,Ministerio de Salud.*** Los autorcs agradecen la colaboracin y asesoramiento prestados por el Dr. Edmundo

Blum Gutirrez, Asesor Regional en Lepra de la OPS/OMS, en la elaboracin de:esta Monografa, as como a la Sra. Rosa Mara Rivera de Blanco, por la eficientetranscripcin mecanogrfica del mismo.MarzQ - 1975

152 ACTA MEDiCA COSTARRICENSE

Jeprologa en los (u timos 30 aos. Estas ideas equivocadas, anaccomcas, juntocon la palabra "Lepra", han hecho ms dao a la humanidad, que la mismaenfermedad.

IJI.-HISTORIA

La lepra ha existido en la humanidad desde hace 6000 aos. La enfer-medad no exista en el indio americano hasta que fue trada a Amrica porlos espaoles y los portugueses. En Costa Rica, la lepra se manifest por pri-mera vez, en una criada de una familia espaola afincada en la ciudad deCartago, por los aos de 1734. Casi un siglo despus, en 1833. exista ya enla Repblica un leprocomio con 32 enfermos. Se lleg inclusive a adoptar unalegislacin que estableca la pena de muerte para los fugados de ese lazareto,ubicado en Pavas. Consta en la historia. eue tres enfermos fueron juzgados yejecutados por este "delito", para "escarmiento" de los dems enfermos. (3)

El lazareto de Pavas fue trasladado a una calle de La Sabana, donde peromaneci desde 1877 hasta 1908. Finalmente fue creado el Asilo las Mercedesen 1909, situado en Tirrases de Curridabat, el mismo que funge en la actualidad con el nombre de Sanatorio Nacional de las Mercedes.

En 1945, se dio un paso trascendental en la lucha contra la lepra. alaplicarse por primera vez en Costa Rica la sulfonoterapia. Dos aos despus,en 1947, se report el primer caso curado en nuestro pas. Al aparr~cer las sulfonas en el tratamiento de la lepra, se cambi el nombre de Asilo por el deSanatorio, 10 que significaba que ya el paciente no iba a ingresar permanente-mente, sino por un tiempo determinado mientras se curaba. En 1948, fuecreado el Departamento de Lucha Contra la Lepra, para el control de la en..[ermedad.

En 1952, se inici la profilaxis activa con la creacin del control decontactos, que oper muy irregularmente, pero confeccion el primer censo delos mismos. En 1954 se trat de reorganizar la vigilancia peridica de loscontactos. efectuada por un visitador familiar y un microscopista. El primerorecoga la mayor informacin de datos, y el segundo recolectaba linfa cutneade las personas que convivan con los pacientes, para efectuar baciJoscopas; eldiagnstico final lo haca el laboratorio, En 1962 se dio por fin un paso importante, al nombrarse el primer mdico encargado del control de contactos.A partir de esta fecha, a todo conviviente visitado se le practica un examendermato-neurolgico; as el diagnstico de esta enfcrmedad se empez a hacercon base a la clnica,

En agosto de 1974, se inicia bajo una nueva Direccin, una rcorgani-zacin total del Departamento de Lepra, con la creacin de un "Nuevo pro-grama para el control de la lepra en Costa Rica". Se prohibe el internamientode pacientes al Sanatorio Nacional de las Mercedes, bajo _la idea fundamentaide que el paciente debe ser manejado en hospitales generales como cualquierotro paciente. y quitando la idea anacrnica de que la "lepra era una enfer-medad aparte", haciendo ver que es una enfermedad ms como cualquier otra.Se intensifica en forma importante la bseueda de contactos. Se trabaja ioter-institucionalmente entre el lVlinisterio de Salud y la Caja Costarricense de SeguroSocial. aprovechando el personal mdico. paramdico y planta fsica de estaltima Institucin. y se inicia un programa de rehabilitacin en el sentido m-dico. fsico, psquico y social del enfermo hanseniano en forma integral yhumana, abrindose para este paciente, antes relegado. un horizonte de espe-ranza dentro de nuestra sociedad.

JARA!I1ILLO & DE LA CRUZ: LEPRA EN COSTA RICA

IV.-LA LEPRA, ENFERMEDAD ACTUAL

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La lepra es una enfermedad en la que poco piensa el meGlCO general,por creer que ya no existe o tener una idea equivocada de como es en realidad.Se crea que la lepra era muy contagiosa y como consecuencia de ello ha habidoun temor exagerado hacia este padecimiento; esta idea equivocada se transmitide generacin en generacin, llegndose a dar el manejo inadecuado y absurdoal paciente con este mal. Actualmente se sabe que la enfermedad slo se transmitepor contacto ntimo y prolongado con casos avanzados, bacilferos y nunca deuna manera incidental. Uno de los conceptos actuales sobre esta enfermedad,que debe grabarse, es que la lepra es una enfermedad de la infancia; poco sepiensa en la lepra cuando se atienden nios y este punto es muy importantepara el control de la misma. Mucho se ha adelantado en el control de la en-fermedad, al considerar la lepra como un problema social, que debe abordarseen forma integral. No basta con una pastilla, hay que conocer al paciente, sufamilia, su medio y trabajo, para poder comprenderlo y ayudarlo en una maneraintegral (6). La lepra es una enfermedad curable, gracias a las sulfonas, basede moderna metodologa de control. Las leyes drsticas y las campaas de perosecucin han sido cambiadas por modernos programas de control, semejantesa los empleados en el manejo de otras enfermedades anlogas, dejando de SC'lfla lepra una enfermedad "aparte", sino una enfermedad ms. (6)

V.-CLASIFICACION DE LOS CASOS

La clasificacin actual de la lepra, se basa en una serie de conceptos quese enuncian a continuacin: clnico, bacteriolgico, inmunolgico, hispatolgico,epidemiolgico y terapetico. Todos estos conceptos tienen su origen en la respuesta del husped al Mycobacterium leprae, que hoy se sabe, es de tipoinmunolgico. De esta respuesta inmune en cada organismo se determinarn lascaractersticas clnicas, baciloscpicas e histopatolgicas.

Si el paciente no tiene una buena respuesta inmunolgica a la entradadel bacilo, encontraremos en el mismo, ya sea en la baciloscopa de la linfacutnea como en la biopsia de piel, abundantes bacilos, al no responder y pre-sentar los bacilos, lgicamente su inmunidad celular est disminuida y porconsiguiente al aplicar un antgeno preparado de bacilos no tendremos res-puesta, es decir son "lepromino-negativos"; estos casos que se comportan conestas caractersticas se denominan, el "TIPO" lepromatoso (L). El denominar con elnombre de "Tipo", hace ver la invariabilidad de las caractersticas' del caso.

Si por el contrario el paciente tiene una mejor respuesta inmunolgicaa la introduccin del bacilo, en forma tal que lucha intensamente por destruirlo,al hacerle la baciloscopa y la histopatologa no encontraremos los bacilos, y3.que su aparato inmuno-competente est trabajando; esto har que al aplicarleal paciente la lepromina, nos d a los 21 das una respuesta positiva, es decirson "Lepromino positivos". A este tipo se le denomina con el nombre de"Tipo Tuberculoide" (T).

Ninguno de los tipos, puede virar hacia el otro, as como tampoco unhom~re se convierte en mujer; son como dos polos opuestos con caractersticaspropIas.

En ocasiones los pacientes no se pueden clasificar en el "TIPO LEPROMATOSO", ni en el "TIPO TUBERCULOIDE", ya que no llenan los requisitos antesmencionados; a estos casos se les 'denomina y clasifica en forma provisional en"GRUPOS", de los cuales hay dos: uno corresponde al principio de la enfermedaden los cuales las caractersticas no son suficientemente claras o faltan datos paralograr su clasificacin definitiva; son como un embrin, en donde an no $e

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han definido las caractersticas; se les llaman casos INDETERMINADOS (1). Estoscasos 1. son la forma como comienza habitualmente la lepra; dependiendo delpasar del tiempo y de la respuesta que tenga cada organismo, y de la regularidaddel tratamiento, se puede transformar en tipo lepromatoso (L), que es la formabaciIfera, progresiva, de problema epidemiolgico; o si tiene una buena res-puesta se transforma en la forma "benigna", no progresiva, baciloscpicamentenegativas y que no constituyen un problema epidemiolgico. El que estos casosviren hacia una u otro tipo, depende en gran parte del organismo de cada pa-ciente, pero tambin del que se diagnostique esta forma de "inicio" de la le-pra, ya que si los pacientes son tratados, no llegarn a la forma lepromatosa(L), progresiva de la enfermedad.

Hay un grupo de pacientes que presentan lesiones con caractersticas amobguas, por falta de definicin inmunolgica, a los que se ha llamado "Dimorfas", o mejor "Interpolares".

Un caso lepromatoso no se transforma en Tuberculoide, el tratamientolo curar pero seguirn dentro del tipo lepromatoso (L); lo mismo sucede conel tipo tuberculoide que no se transformar en lepromatoso. Los casos interpolares, de difcil clasificacin, an son tema de discusin, pueden definirse conel tiempo hacia algunos de los polos del espectro inmunolgico o permanecercomo tales. Se sabe que es la respuesta inmunolgica del husped, la que haceque un organismo al recibir los bacilos desarrolle el tipo 1. o el tipo T.; nose sabe a qu se debe esto, pero s se conoce que no es a causa del bacilo mismo.

CLASIFICACION DE LA LEPRA

Madrid 1953

TI PO LEPROMATOSO LprogresIvo

TIPO TUBERCULOIOE T

rBgres;v.

JARAMILLO & DE LA CRUZ .. LEPRA ENCOSTA RICA

VI.-ASPECTOS INMUNOLOGICOS DE LA LEPRA

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La respuesta inmune de un organismo es de dos tipos: la inmunidad hu-moral, en la cual el antgeno estimula la formacin de anticuerpos a partir delas clulas plasmticas de la zona medular de los ganglios linfticos, y la inmu-nidad celular, que es mediada por linfocitos, y es timo dependiente. En los casoslepromatosos se conserva normal la inmunidad humoral y se deteriora la celular,lo que se demuestra por la falta de respuesta del organismo a la lepromina yotros antgenos intradrmicos y porque la zona paracortical de los glanglios,que habitualmente est llena de linfocitos, en los casos lepromatosos est ocu-pada por histiocitos vacuolados con bacilos. El otro tipo polar, es decir el tipotuberculoide, conserva ms o menos normales sus dos mecanismos inmunolgicos,motivo por el cual s responde positivamente a la lepromina.

El paciente con lepra lepromatosa, debido al deterioro inmunolgico,permite la invasin y multiplicacin masiva del bacilo y la diseminacin dela enfermedad. Por el contrario en el tipo tuberculoide hay macrfagos normalesque fagocitan a los bacilos y no les permiten ni siquiera su eliminacin por lapiel y las mucosas.

VIL-LEPRA LEPROMATOSA

Es el tipo progresivo, con tendencia a la generalizacin sistmica trans-misible, y espontneamente incurable, o sea si no recibe tratamiento (7).

Desde el punto de vista clnico, se caracteriza por invadir extensamentela piel y las mucosas en forma de ndulos, manchas o de infiltracin difusa;invade tambin los nervios perifricos y gran parte de los rganos y sistemas,en los cuales hay participacin del sistema reticuloendotelial. Bacteriolgicamentese caracteriza por la presencia abundante del Mycobacterium leprae, en las le-siones cutneas y mucosa nasal. Histopatolgicamente, tienen una estructura le-promatosa tpica o sea constituida por un infiltrado de clulas de Virchow, dentrode las cuales se encuentra el bacilo. Inmunolgicamente, los pacientes con lepralepromatosa, tienen la inmunidad celular disminuida, 10 cual se comprueba cH-nicamente por el empeoramiento progresivo de las lesiones si no son tratadosy por la reaccin negativa a la lepromina.

En la actualidad se describen fundamentalmente dos formas clnicas delepra lepromatosa: LA NODULAR y LA DIFUSA.

VII. 1-LEPRA LEPROMATOSA, VARIEDAD NODULAR

Se caracteriza por la presencia de ndulos eritematosos o critematopig-mentados, (Fig. 1-A Y B); manchas eritematosas difusas, infiltradas o no (Fig.1-e y F), alopecia de cejas y pestaas, infiltracin de las orejas e infiltracinmasiva de la piel, exageracin de los pliegues cutneos, dando la imagen co-nocida como "Facies Leonina", (Fig. 1-D).

Las manchas ms o menos infiltradas de carcter lepromatoso, se ven sobretodo en casos incipientes. Aparecen en cualquier parte del cuerpo, pero de preferencia en la cara, en los miembros, en las superficies de extensin, asimismoen el tronco donde suelen ser extensas y confluentes, tienen un color rojo,amarillento o cobrizo, lo cual es variable, lo mismo que su forma. Hay en ellasdisminucin de la sensibilidad. (Fig. 1-C y F). Inicialmente las manchas puedenser nicamente hipopigmentadas especialmente en la fase inicial de la trans-formacin de la lepra Indeterminada en Lepromatosa. (Fig. 6-B). Los ndttlosaparecen primero en la cara y otras regiones descubiertas; su lugar de predi-leccin son los pabellones auriculares, regiones ciliares, mej illas, nariz, caras


FIGURA 1. - LEPRA LEPROMATOSA, VARIEDAD NODULAR.

A.-Distribucin de los ndulos predominantemente en la cara, y superficies externas delos miembros superiores (partes descubiertas).

B.-Tpicas lesiones nodulares y placa infiltrada gigante localizada en la cara anteriordel abdomer,..

C.-Placas infiltradas en los miembros inferiores. Ntese la simetra de las lesiones, yla infiltracin de los pies.

D.-Facies leonina, con prdida total de cejas, y prdida parcial de pestaas. Obsrveselos ndulos y la infiltracin de nariz y pabellones auriculares.

E.-Placas infiltradas.

F.-Placas infiltradas con descamacin laminar.

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externas de los brazos y antebrazos, as como en muslos y piernas; las Zonasglteas son afectadas con mucha frecuencia. El nmero y tamao es variable,pueden ser escasos o tan numerosos que al confluir en grandes placas deformanla regin. Son indolorosos y no producen prurito ni ninguna otra molestia, porlo que los pacientes no consultan pronto. La agrupacin de numerosos ndulosen la cara producen la muy conocida "facies Leonina", (Fig. 1-D). Placasinfiltradas. Se ven como zonas levantadas de la piel, bien limitadas, de colorrojo violceo, de superficie lisa a veces cubierta de finas escamas, su tamao esvariable desde 1 o 2 cm. hasta 10 o ms cm. (Fig. 1-E).

Las lesiones de las mucosas son frecuentes en la lepra lepromatosa, des-tacndose la rinitis, que puede llevar a la perforacin del tabique nasal y de-formacin nasal similar a la que se vea en la sfilis tarda, (Fig. 1-D); tambinlesiones oculares y pa1pebrales. Los testculos, el hgado, el bazo, los ganglioslinfticos pueden ser asiento de infiltracin lepromatosa ocasionando orqui-epididimitis de severidad variable, la cual puede llegar a producir impotenciasexual y ginecomastia.

Las manifestaciones renales especficas son habitualmente discretas, me-jorando a veces con el tratamiento especfico; sin embargo, la amiloidosis renalno es infrecuente en la lepra lepromatosa.

VII 2.-LEPRA LEPROMATOSA, VARIEDAD DIfUSA

Esta forma clnica se debe a una contribucin de las tantas de la EscuelaMexicana de Dermatologa. Fue descrita magistralmente por Rafael Lucio en1851, con el nombre de lepra manchada o lazarina. Qued olvidada durante90 aos y fue redescubierta por el Profesor Latap en 1938, quien completsu estudio, colocndola como una variedad clnica, la ms grave y extensa de lalepromatosis en el extremo de la no resistencia.

Esta variedad de lepra ha sido observada en Mxico, Estados ljoidos,Holanda, Argentina, Cuba, Paraguay, Espaa, Per, Brasil, India, GuayanaFrancesa y en Costa Rica (14). En nuestro pas, esta forma clnica es muyfrecuente.

En general es poco aparente en sus manifestaciones tempranas, puedepasar desapercibida.

Se caracteriza por una infiltracin difusa y generalizada de la piel, quetiende a ser ms aparente en algunas regiones como en la cara y en los pabe-llones auriculares.

Al principio la infiltracin es poco aparente, despus se hace cadavez ms evidente, la cara toma un aspecto "saludable" o "atractivo", que des-pus se pierde debido a la deformacin que pueden sufrir las facciones, dandoun aspecto de facies de "Luna llena" (11), o de "cara bonita", (Fig. 2-A).Los pabellones auriculares toman un aspecto caracterstico, observndose lo queLatap ha sealado como "suculento", a causa de la infiltracin y un brilloespecial debido a que se ha perdido completamente todo el vello que los cubre.(Fig. 2-D Y E).

En el transcurso de los aos o bien debido al tratamiento, el aspecto"jugoso" o "mixedematoide", como tambin se le denomina, se transforma yse hace atrfico, y el paciente presenta un aspecto de envejecimiento prematuro,como "desinflado", aspecto de "viejito", (Fig.2-C).

En esta forma clnica de lepra, no encontraremos ndulos o manchas, niplacas infiltradas, como es lo caracterstico de la lepra lepromatosa, en su va-riedad nodular. Es tambin caracterstico el alargamiento que sufren los pabe-llones auriculares por este mismo hecho.


FIGURA 2. - LEPRA LEPROMATOS'A, VARIEDAD DIFUSA.

A,-Aspecto tpico de infiltrado difuso "cara de luca llena", alopecia de cejas y pestaas.

B,-Ntese la alopecia total de cejas y pestaas, as como la infiltracin de la pirmidenasal.

e-Lepra lepromatosa, variedad difusa, en fase tarda. Obsrvese la atrofia de la pielque le da al paciente un aspecto de vejez prematura, Hay hundimiento del tabiquenasal

D.-Aspecto lateral de la cara que muestra alopecia de cola de cejas, e infiltrado delala de la nariz y las mej ilfas

E.-Infiltracin tpica del pabelln auricular.

F.-Infiltracin de manos y "afilamiento tpico de los dedos", (dedos en pur:ta de lpiz).

G.-Lepra lepromatosa, variedad difusa, con tpica imagen del "fenmeno de Lucio'en miembros inferiores. Ntese las lesiones que produce esta vasculitis necrotisante.

JAI?A\fII.[O & DE lA eRL'?: LEPRA E COSTA RICA 161

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Una caracterstica muy llamativa y frecuente en estos pacientes con lamanifestacin difusa, es el aspecto de sus manos, que toman un aspecto sucu-lento, de edema o falso mixedema, vindose una mano como muy grande, in-filtrada, en relacin al tamao del paciente; a la vez se nota que los dedos sevan afilando dando una imagen de "dedos en punta de lpiz", (Fig. 2-F).

En relacin a los anexos, se empieza a notar en forma lenta y gradualla cada de las cejas como de las pestaas, pudiendo llegar a perderse en sutotalidad, (Fig. 2-B). Lo mismo comienza con el vello de las extremidadesas como en el tronco y piel cabelluda. La alopecia de las cejas se comienzahacer aparente en el tercio externo de stas, y poco a poco se pueden llegara perder en su totalidad, o conservarse en nmero escaso y de un grosormenor a las normales en el tercio interno.

En las extremidades es frecuente encontrar que la piel est seca, an-hidrtica y adormecida.

Las mucosas se afectan igualmente, sobre todo la mucosa nasal; a veceseste ataque precede por mucho tiempo a las manifestaciones cutneas. La mu-cosa se enrojece y se congestiona producindose obstruccin nasal, con salidade mucosidad sanguinolenta o presentando epistaxis. A la exploracin se en-cuentra una mucosa enrojecida, ulcerada y cubierta de costras. Si el procesocontinuase termina con la atrofia de la mucosa y la perforacin del tabiquecartilaginoso, hundindose la nariz, y dando un aspecto caracterstico, (Fig. 2-C).

Otros rganos: El Mycobacterium leprae ha sido encontrado en casitodo el organismo, menos en el sistema nervioso central y en el pulmn (11).As se ha visto en saliva, orina, heces, semen, sangre, esputo, bilis. Se ha en-contrado en el rin, en las suprarrenales, tiroides, testculos y ovarios, vesculasseminales, yeyuno, leon, estmago, hgado, bazo, ganglios linfticos y corazn.Sin embargo la sintomatologa dependiente de estos rganos es mnima (11).La orquitis y la orquiepididimitis ocasiona la esterilidad del varn.

Es importante hacer notar que los enfermos de Hansen, rara vez muerende complicaciones de la lepra misma, sino de enfermedades intercurrentes, comoson la tuberculosis, diabetes, insuficiencia renal crnica, cncer y otras enfer-medades que son tambin la causa de muerte en la poblacin no afectada de lepra.

En los pacientes hansenianos con cierta frecuencia vemos en nuestro me-dio, el que desarrollen lceras varicosas gigantes; sobre estas lesiones, una com-plicacin frecuente es la aparicin de carcinomas epidermoides, 10 que se debetener en cuenta al manejar estos pacientes. El engrosamiento de Jas venas delos miembros inferiores, especialmente en los segmentos valvuJares, pone enevidencia el ataque del bacilo a la tnica interna de las venas.

VIII.-REACCION LEPROSA

La reaccin leprosa es un sndrome clnico-patolgico, agudo o sub-agudo,que aparece en el curso crnico de la lepra y que en la forma lepromatosa semanifiesta a travs de sntomas generales y Jesiones locales en la piel y otrosrganos. Se debe a diversos estados producidos por una vasculitis inflamatoriano granulomatosa, que se produce por algn mecanismo de hipersensibilidadcuya patogenia no est an bien clara (8).

El paciente que casi no haba sentido molestias o que incluso ignorabaque estuviera padeciendo enfermedad alguna, de pronto se pone en muy malestado general y tiene una serie de manifestaciones dermato-neurolgicas, queen ocasiones desconciertan al mdico. Su principio puede ser aparentementebrusco, pero generalmente tiene un perodo prodrmico con malestar general.


VIII l.-Sntomas genet'ales:

Aparece fiebre de predominio vespertina, luego se hace continua, hastallegar a 40 Qc. acompaada de escalofros, cefaleas intensas, astralgias, anore-xia, nuseas, vmito, astenia y adinamia. Si el paciente no es tratado enforma adecuada hay adelgazamiento y emaciacin. Das despus se presentanlas manifestaciones cutneo-nerviosas que son las ms tpicas, en forma deeritema nudoso o de eritema polimorfo, en los casos de la lepra lepromatosanodular.

En la lepra lepromatosa, variedad difusa, las manifestaciones son deeritema neC1'osante o fenmeno de Lucio.

VIII 2.--Eritema nudoso:

Es la forma de reaccin ms frecuente y est constituido por nudosidades,las cuales no se deben confundir con los ndulos propios de la lepra que sonms superficiales, bien limitados, no dolorosos y permanentes, al desaparecer de-jarn una zona atrfica. Las nudosidades son ms profundas, dolorosas, sus l-mites no son bien definidos y duran algunos das, desaparecen sin dejar cica-triz, pero s una hiperpigmentacin que puede persistir un tiempo variable.

El eritema nudoso no es exclusivo de la reaccin leprosa; en nuestromedio la causa ms frecuente de l, son las faringo-amigdalitis; siguiendo latuberculosis, las reacciones alrgicas a los medicamentos y las sepsis urinarias.

En la lepra el eritema nudoso se caracteriza por ser ms extenso, mspermanente y recidiva con frecuencia; por lo que ante un eritema nudoso derepeticin, se debe descartar como primera causa la Enfermedad de Hansen.

Las lesiones aparecen primero en los miembros inferiores y luego en lossuperiores, tronco y hasta en la cara (lo que es infrecuente en eritemas nudososde otra etiologa). Se logra ver lesiones en diferentes estadas; mientras unasse inician, otras van desapareciendo. Se presentan este tipo de lesiones en formade brotes con nudosidades rojas y dolorosas, en ocasiones casi en forma continua.

VIII 2. 3.-Eritema polimorfo:

Es un sndrome que se manifiesta como manchas eritematosas, ppulas yampollas. Se forman placas ms o menos extensas, con bordes bien limitadosy sobre los que vemos vesculas; en la reaccin leprosa se ven en el tronco, caray miembros; y generalmente el paciente refiere a nivel de dichas lesiones, ardoreso dolores de diversa intensidad. El eritema polimorfo, como manifestacin dela reaccin leprosa, se presenta con menor frecuencia que el eritema nudoso.Otras causas de eritema polimorfo, son infecciones estreptoccicas de orofatinge,reacciones alrgicas a los medicamentos y enfermedades virales.

VIII 2. 4.--Eritema necrosante o fenmeno de Lucio:

Es la forma ms frecuente de reaccin leprosa, de la lepra lepromatosa,en su variedad difusa. Se presenta como b1'Otes de manchas rojas y dolorosas,de formas caprichosas, primero congestionadas, despus purpricas y necrticas,por lo que, sobre todo en los miembros inferiores, hay ulceraciones, e infeccio-nes secundarias; son debidas a vascularitis mltiples, explosivas y repetidas,(Fig. 2-G). Latap las ha llamado Fenmeno de Lucio o eritema necrosante ylas ha explicado por un mecanismo de sinergia microbiana del tipo SanarrelliSchartzman ( 7) .

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Estas lesiones, cuyo sustratum anatmico es vascular, pueden apareceren la mucosa gstrica e intestinal, lo cual es causa de vmitos y diarreas incon-trolables, que ocasionaban la muerte del paciente en poco tiempo hace algunosaos (14).

El caso difuso puede asimismo presentar, sobre todo cuando ya est entratamiento, eritema nudoso o polimorfo.

La reaccin leprosa, ya sea el eritema nudoso, eritema polimorfo o elfenmeno de Lucio, puede ser desencadenada por diferentes causas, desde elcambio de temperatura, el stress fsico o mental, infecciones faringobronquialeso urinarias; pero lo ms preocupante es que los tratamientos especficos para lalepra, tambin la pueden desencadenar, sobre todo cuando se usan dosisaltas de sulfonas; esto lgicamente dificulta el manejo y tratamiento del pa-ciente. Los yoduros son causa importante, desencadenante y debe tenerse enmente, pues se encuentran en gran cantidad de complejos vitaminados y jarabesexpectorantes.

Las repercusiones en nervios perfricos pueden ser nicas o mltiples,estn caracterizadas por engrosamiento y dolor en el trayecto afectado, que puedecausar postracin al enfermo, no ceder a ningn frmaco y desaparecer en unao dos' semanas sin secuelas, o dejar atrofias musculares importantes (1).

Las manifestaciones viscerales y generales estn dadas por fiebre va-riable, adenitis, diarreas, tos, derrames pleurales, orquitis, orquiepididimitis,ataque ocular, astralgias, laringitis, faringitis, y gran ataque al estado general.

IX.-LEPRA TUBERCULOIDE

Aunque la mayor parte de las personas nunca contraen la enfermedadde Hansen, hay una pequea proporcin que la desarrolla, presentando varia-dos tipos de respuesta. Muchos individuos son inmunolgicamente capaces delocalizar la enfermedad, presentando el tipo ms benigno, no contagiosa, quese conoce como lepra tuberculoide. Desde el punto del espectro inmunolgico dela enfermedad de Hansen, la lepra tuberculoide se encuentra en el polo opuestoa los lepromatosos. El caso tuberculoide (T) conserva ms o menos su mecanismo inmunolgico, lo que le permite tener macrfagos normales que fagocitana los bacilos y no les permiten siquiera su eliminacin por la piel y las mucosas,como ocurre en los lepromatosos (L). Este estado de cierta resistencia que tienenlos tuberculoides, lleva estos casos a la curacin, incluso a veces espontnea; noson casos infectantes ya que la multiplicacin bacilar est inhibida y slo seencuentran en forma ocasional, durante la "lucha" inmunolgica entre el hus-ped, y el bacilo de Hansen. Esta respuesta inmunolgica que presenta, hace quelos casos tuberculoides no presenten manifestaciones sistmicas de la enfer-medad. Clnicamente, est caracterizado porque sns manifestaciones tienden alocalizarse en la piel y en los nervios. Bacteriolgicamente; por la ausencia debacilos de Hansen. Histopatolgicamente, por una estructura tuberculoide, cons-tituida por clulas epitelioides rodeadas por linfocitos, en ocasiones, por clulasgigantes tipo Langhans. 1nnwnolgicamente, por un estado de resistencia, quelleva a veces a la curacin espontnea con un estado de hipersensibilidad a lalepromina; esta respuesta llamada Reaccin de Mitsuda, se presenta a los 21das post-aplicacin del antgeno y se usa no como un mtodo para el diagnsticode la lepra, sino como un mtodo auxiliar ms para la clasificacin de los casos.

Se consideran dos subtipos de lepra tuberculoide, la FIJA Y LA REAC-CIONAL o AGUDA.


FIGURA 3. - LEPRA TUBERCULOIDE FIJA.

A.-Lesin nica.

B.-Lesiones mltiples.

C.-Placa eritemato escamosa en muslo. Ntese el borde bien definido.

D.-Mltiples lesiones circinadas de tipo eritemato escamoso, localizadas en reginlumbosacra.

E.-Placa eritemato escamosa localizada a la cara. Obsrvese la atrofia central de la lesiny la neuritis del nervio auricular.

F.-Forma tipica en rosario de la neuritis producida de la rama auricular del pl~xo cerovical superficial.

f.1RAMIUO & DE LA CRUZ: LEPRA EN COSTA RICA 167

JARAlvfILLO & DE LA CRUZ: LEPRA EN COSTA RICA

IX. 1.-Tubemtloide fija:

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las lesiones cutneas se pueden ver en cualquier parte del cuerpo, pero prin-cipalmente en mejillas y regiones glteas. En los nios suele verse la llamada for-ma tuherculoide nodular infantil, caracterizada por una o dos lesiones nodula-res, de uno a dos centmetros de color rojo oscuro con tendencia a la involucin es-pontnea (Fig. 3-A Y B), lo que ocurre en pocos meses, quedando slo unacicatriz atrfica semejante a la que deja la vacuna contra la viruela, nica huellaque encontramos en el paciente que la padeci. Esta lesin se presenta de pre-ferencia en cara o glteos. El paciente que adquiere esta forma, puede consi-derarse inmune para cualquier otra manifestacin subsecuente de lepra en todasu vida, y por ello, Beirana (1), dice que representa una verdadera vacuna; laque si se lograra inducir en la prctica, se tendra nada menos que la prevencinde la lepra.

Otra manifestacin constituyen las placas infiltradas, eritemato-violceas,anulares, circulares u ovales, con borde bien limitado, formado por micro-ppu-las, que posteriomente confluyen y crecen extrnsecamente, dejando reas atr-ficas centrales, donde los trastornos de sensibilidad son ms manifiestos. Haytendencia a la curacin espontnea dejando zonas atrficas como secuela (Fig.3-C y D). Es caracterstico que toda lesin tuberculoide tenga franca alteracinde la sensibilidad superficial, lo que es de gran ayuda para el reconocimientode este tipo de lepra.

Hay tambin el llamado complejo cutneo nervioso tuberculoide, cons-tituido por una o varias lesiones nodulares que tienen un trayecto lineal si-guiendo un nervio (Fig. 3-F), otras veces es slo una lesin eritematoescamosay el engrosamiento del nervio (Fig. 3-E); es precisamente esta alteracin deltronco del nervio y los trastornos de la sensibilidad que se producen, 10 queayudan para el diagnstico en estos casos.

IX 2.-TlIberculoide reaccional:

Constituye un cuadro especial, se presenta en forma diseminada, enforma de grandes placas o lesiones en forma de "pastilla", lesiones nodosas,de color rojo violceo, que hacen gran relieve en la superficie de la piel, denmero y formas variables. Es muy frecuente la localizacin de grandes lesionesen la cara, formando placas "nodoedematosas" (Fig. 4). Su principio es brusco,casi explosivo sobre todo en mujeres despus del parto, postinfeccin o despusde procesos quirrgicos. Aunque es frecuente en la mujer, con menor frecuenciala observamos en el hombre, sin causa aparente o despus de ingerir medica-mentos yodados (Fig. 4-B).

Puede haber fiebre acompaando el cuadro dermatolgico, que es muyespecial por la coloracin rojo vinosa y el aspecto "suculento" edematosodebido a la congestin e infiltracin; estas lesiones con frecuencia son confun-didas con erisipela de la cara; por su principio brusco y la fiebre acompaante;vale la pena recalcar que en nuestro medio la erisipela de la cara es extraordi-nariamente infrecuente, por lo cual antes de pensar en erisipela, debemos des-cartar primero una lepra tuberculoide; lo cual es fcil de reconocer ya que laslesiones en la lepra tuberculoide siempre ostentan trastornos de la sensibilidadsuperficial, hay anestesia; el tratamiento con antibiticos no produce el efectorpido que se ve en la erisipela.


FIGURA 4. - LEPRA TUBERCULOIDE REACCIONAL.

A.-Placas infiltradas de aspecto nodoedematoso y con bordes bien definidos.

B.-PlaCa nica gigante el' cara, que simula una erisipela.

C.-Infiltracin suculenta de la cara. Ntese el borde levantado de la lesin en la regin frontal y submaxilar.

D.-Placa gigante con borde bien definido. Obsrvese una lesin satlite en regin interciliar.

E.-Infiltracin nodoedematosa de gran parte de la cara que simula un cuadro urticarianosevero.

F.-Placa gigante eritemato escamosa que ocupa toda la cara, en perodo de regresin.Vase. el aspecto arrugado de la misma.

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Despus de algunas semanas las lesiones se van desinfiltrando y desca-mando hasta llegar a la curacin, con atrofia superficial como secuela (Fig.4-F). Por lo general, este brote es nico y constituye toda la enfermedad. Enocasiones son afectados al mismo tiempo los nervios perifricos, estas lesionestuberculoides suelen ser muy intensas, lo cual puede llevar a las conocidas se-cuelas, si el paciente no es tratado en forma oportuna desde el punto de vistamdico y rehabilitativo.

latap (7), dice que la significacin de la T. reaccional es muy dife-rente a la de la reaccin leprosa del caso lepromatoso. Esta explosin tuberculoidela interpreta como una manifestacin de sensibilizacin a distancia (ides) y laequivala inmunolgicamente a las tuberculides mientras para l la tuberculoidefija sera anloga a la tuberculosis luposa.

X.-CASOS INDETERMINADOS

Se denominan casos indeterminados por no constituir un tipo bsico dela enfermedad. Son slo un grupo que est en espera de su definicin. Corres-ponden a las formas de principio de la enfermedad, en las cuales las caracte-rsticas no son suficientemente claras o faltan datos para lograr su clasificacindefinitiva, por lo que se les agrupa como casos indeterminados. Este grupoinestable de la enfermedad, con el tiempo tiende a adquirir caracteres de algunode los dos tipos polares, bien el lepromatoso, hacia el cual vira con mayor fre-cuencia, o bien el tipo tuberculoide.

las manifestaciones de los casos indeterminados parecen localizarse enla piel y los nervios perifricos; no tienen caracteres inmunolgicos, bacteriol-gicos, histolgicos, o epidemiolgicos definidos; los indeterminados son la for-ma inicial de la enfermedad, como rrel embrin de la enfermedad en s", siendouna etapa, que por lo general, es transitoria, hasta su "polarizacin" definitiva,si bien existe un nmero variable de casos que nunca viran hacia los tipos,polares, y que permanecen como tales durante toda su evolucin.

Clnicamente, slo se afectan la piel y los nervios perifricos; bacterio-lgicamente, no se encuentran bacilos en la linfa cutnea; histopatolgicamente,tienen una estructura inflamatoria simple "no especfica", e inmunolgicamente,pueden dar una reaccin a la lepromina positiva o negativa.

la manifestacin cutnea de estos casos incipientes de la l~pra, puedeestar constituida por la presencia de una o varias manchas hipocrmicas condisestesia (Fig. 5-A). los sitios de localizacin ms frecuente son la regingltea (lugar de predileccin) y mejillas, pero puede encontrarse en el troncoo cualquier otra parte del cuerpo. Estas manchas hipocrmicas, anestsicas sonde tamao y nmero variable, estn mal limitadas, perdindose el lmite de lamancha en la piel sana, (Fig. 5-C); nunca son totalmente acrmicas, lo cual esde gran ayuda para el diagnstcio diferencial; otra caracterstica es que notienen sobre su superficie ninguna otra lesin y con mucha frecuencia hay au-sencia de vello en la mancha.

Si sobre la mancha hipocrmica original, hay eritema, cierto grado deinfiltracin o de actividad en su borde, asimismo si las lesiones se hacen ex-tensas y numerosas, se puede asegurar que el caso ya inici su evolucin haciala lepromatizacin (Fig. 5-B, D, E), que es lo que con mayor frecuencia ocurre,o menos frecuentemente hacia el tipo tuberculoide.

los casos indeterminados se acompaan con frecuencia de neuritis y desecuelas secundarias a las mismas (Fig. 7), como se describir posteriormente.


FIGURA 5. - LEPRA INDETERMINADA.

A.-Mancha hipocrmica nica en cara posterior del trax.

B.-Lepra Indeterminada, (que se lepromatis); lesiones hipocrmicas de lmites difusoslocalizados en la regin pectoral.

C.-lepra Indeterminada, mcula hipocrmica nica de la cara antero inferior de lapierna. Ntese el lmite difuso.

D.-Lepra Indeterminada, (eP.c transicin a la forma lepromatosa), mculas hipocrmicasmltiples, de lmites difusos.

E.-lepra Indeterminada, que vir a la forma lepromatosa. Obsrvese las mltiplesmanchas hipocrm'cas circulares con tendencia a confluir, lo que indica su transoformacin a la forma lepromatosa.

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FIGURA 6. - LEPRA DIMORFA.

A.-Aspecto general de la regin lumbosacra, mostrando la infiltracin masiva en placas, que deja reas aparentemente indemnes, "reas inmur:es".

B.-Ntese el borde interno de las lesiones bien definido y como el borde externo esirregular que se difunde gradualmente.

C.-Lesiones de la cara anterior del antebrazo Can aspecto caracterstico del borde dedoble contorno.

D.-Lesiones nodoedematosas de glteo y muslo derecho con aspecto urticariano. Ir:tensoinfiltrado brillante que da la caracterstica "mano suculenta".

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XL-CASOS INTERPOLARES (DIMORFOS).

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En general se acepta que un caso del tipo lepromatoso (L) no pasa alpolo opuesto del espectro inmunolgico, que es el tipo tuberculoide (T) oviceversa. Sin embargo, hay un grupo de casos con caractersticas ambiguas, enforma transitoria, por algn tiempo de su evolucin; lo cual hace difcil de cla-sificarlos dentro de los dos tipos polares, pues su condicin inmunolgica no esestrictamente polar sino en medio de los dos polos del espectro inmunolgico,L y T. A estos casos se les ha denominado de diferente manera, dimorfos o"bordeline", de la clasificacin sajona, pero consideramos que la denominacinde rrinterpolares" como lo denomina Sal (11); es la ms apropiada, ya que elsustratum inmunolgico como l insiste, de estos casos, no est definido, esinestable, cambiante, por lo que se explica que se mezclen las caractersticasclnicas, bacteriolgicas e histopatolgicas en tal grado que en ocasiones parecenser tuberculoides y otros lepromatosos. Este estado de "duda inmunolgica"dura cierto tiempo, al cabo del cual se define hacia uno de los dos polos, desa-fortunadamente ms hacia el polo lepromatoso (L) Y con menor frecuenciahacia el polo tuberculoide (T). Para fines prcticos, desde los puntos de vistade pronstico, manejo y epidemiolgico, los dimorfos deben considerarse poreste motivo, como "lepromatosos disfrazados" como los considera Latap (7),ya que generalmente evolucionan francamente hacia el tipo 1.

Clnicamente, presentan lesiones nodulares (Fig. 6-D), nodoedematosas o enplacas (Fig. A YB), de consistencia blanda, cuyo borde externo se difunde gradual-mente, con superficie lisa, con color gue va del rojo al vinoso. Las lesiones son variadas y confusas con caractersticas de 1. y T., constituidas por placas infiltradaseritemato escamosas, parecidas a las de la tuberculoide reaccional, pero son msnumerosas y simtricas. Otras veces las lesiones son "en pastilla", circulares,anulares, semejando las lesiones tuberculoides, con un borde externo que sepierde insensiblemente en la piel sana, en cambio el borde interno est muyneto (Fig. 6-C). Cuando abarcan grandes extensiones de la piel, suelen dejarhuecos de piel sana, llamadas "reas indemnes o inmunes" (Fig. 6-A).

Una caracterstica importante y notable es que se acompaan generalmentede intenso edema de la cara y de las manos, (Fig. 6-D), hay un ataque siste-mtico en estos pacientes aunque no severo. El ataque neural es muy intenso ydeja secuelas.

Bacteriolgicamente, hay siempre presencia de numerosos bacilos. Histo-patolgicamente, hay una mezcla de estructura L y T, es decir que se observantanto clulas de Virchow como de Langhans. Inmunolgicamente, por lo comn,la reaccin a la lepromina es negativa.

XIJ.-MANIFESTACIONES NEUROLOGICAS

El bacilo de Hansen tiene una franca predileccin por los troncos ner-viosos, que hace que la neuritis sea una de las manifestaciones ms importantesy llamativas de la enfermedad.

Contrariamente a las neuritis por otras enfermedades infecciosas, laneuritis hanseniana es una neuritis hipertrfica, (Fig. 3-E Y F). Es precoz yaparece al mismo tiempo que las lesiones cutneas. Los signos neurticos puedenpreceder la aparicin de las lesiones tegumentarias; sealando el paciente queantes de aparecer las lesiones en la piel, sentan "adormecida" una parte de susmanos o sus pies. Estas manifestaciones en los nervios perifricos son ms in-tensas e importantes en los casos tuberculoides e indeterminados.


La neuritis en la lepra es siempre intersticial y perineural, nn se afectanen realidad las fibras ms que por la compresin. La consecuencia de ello ese! engrosamiento del nervio afectado que en orden de frecuencia son: el cubital,e! citico poplteo-externo, mediano, radial, tibial posterior y los ramos cutneosde! plexo cervical superficial (auricular), las dos ramas de! facial, y e! filetecorneal de! trigmino (fig. 7).

La consecuencia del ataque neural se va a manifestar adems de! engrosa-miento, por trastornos de la sensibilidad, motilidad y troficidad.

Las alteraciones de la sensibilidad pueden ser hiperestesia, hipoestesia,anestesia y parestesia.

Cuando se babIa de lepra se piensa generalmente en la insensibilidad,pero generalmente y por mucho tiempo, predomina la hipersensibilidad o hipe-restesia, que el paciente lo manifiesta como una sensacin de "ardor o quema-zn" en diferentes sitios de la piel, en especial a nive! de la punta de los dedos;o bien que siente adormecimiento u hormigueos en tal regin (parestesia). Mstarde y en ocasiones mucho tiempo despus de referir estos sntomas, viene laprdida gradual a la temperatura y al dolor, y finalmente la sensibilidad tactil,hipo y anestesia.

Un mtodo prctico para explorar la sensibilidad, es con una aguja hi-podrmica, usando la punta para estimular e! dolor y con el tope para eltacto. Se le explica al paciente lo que se le va a hacer, que diga "pica" o "to-que", segn sienta; se hace en forma comparativa y haciendo que e! pacientecierre los ojos. Es sumamente importante e! saber si una lesin es disestsica,ya que de ello, en especial en los casos tuberculoides o en los indeterminados,depende muchas veces el diagnstico.

En caso de nios o pacientes poco cooperadores, en especial cuando setrata de manchas hipocrmicas, podemos usar la prueba a la histamina, que seexplicar en los mtodos de laboratorio y gabinete.

La neuritis hanseniana conduce a la aparicin de parlisis y amiotrofias,siendo por este motivo de excepcional importancia para e! enfermo. Entre lasprincipales lesiones que producen las neuritis hanseniana, tenemos las siguientes:

A) Garra Cubital, con flexin de los dedos anular y meique, por com-promiso del nervio cubital, a nivel de la articulacin epitrocleo-ole-cianiana (Fig. 7-A).

B) Garra Cbito-mediana, con flexin de los dedos ndice, medio, anu-lar y meique, y cada hacia atrs de! pulgar, producida por la le-sin conjunta de! cubital a la altura ya mencionada, y de! mediano,a la altura de la mueca (Fig. 7-C).

C) Mano cada, por compromiso de! nervio radial a la altura del terciomedio del brazo, (Fig. 7-D), Y que determina la imposibilidad dehacer la dorsflexin de la mano.

D) Pie cado, por compromiso del nervio citico-popltea-externo, loque determina que e! paciente no pueda efectuar la dorsiflexindel pie, y adquiera una marcha caracterstica ("stepage").

E) Perforante plantar, consecutivo a anestesia de la planta del pIe,producida por lesin del nervio tibial posterior a la altura del ma-lolo interno (Fig. 7-E).


F) Lagoftalmos, es decir, la parlisis de los prpados, por lesin delfilete de los orbiculares de los prpados; esta lesin, es de gran im-portancia por la frecuencia con que puede conducir a la ceguera,(Fig. 7-F).

G) Anestesia corneal, por lesin del filete corneal del trigmino. Estalesin, asociada al lagoftalmos, constituye un serio peligro para elporvenir de la visin del enfermo.

Como se puede apreciar, la neuritis hanseniana es mltiple y variada, ydeber siempre tenerse presente para el diagnstico diferencial con otros sn-dromes neurolgicos.

XIII.-METODOS DE LABORATORIO Y GABINETE

El dianstico de lepra puede ser fcil o difcil, sobre todo en las etapasincipientes. Por otra parte la clasificacin de un caso dado, puede ofrecer algunasdificultades. Si hay un diagnstico que no se debe establecer, hasta que nohaya una absoluta certeza y se pueda confirmar el mismo, es el de la lepra,puesto que el dao psicolgico y social que se puede provocar pOI un error,muchas veces es irreparable, a pesar de las explicaciones posteriores dadas alpaciente, a su familia o amigos.

Para confirmar el diagnstico clnico, la clasificacin de los casos y enocasiones para completar el estudio del paciente, el mdico cuenta actualmentecon exmenes de laboratorio y gabinete sumamente valiosos.

XIII. 1.-Baciloscopia:

Se debe hacer en forma sistematizada en todo caso en el que se sospecheHansen. El examen se hace en material extrado por puncin o por una pequeaincisin y raspado de la dermis (linfa cutnea). Los sitios de eleccin para latoma de material, sern los bordes de las lesiones cutneas, as como los lbulosde las orejas, piel de los codos y rodillas (9).

Se toma la linfa cutnea de alguna lesin, ndulo, mancha, placa in-filtrada o lbulo de la oreja, haciendo ligera presin con una pinza protegidacon dos pequeos tubos de hule, para no maltratar al paciente, evitar salida desangre y slo tomar las pequeas gotas de linfa transparente que salen, ha-cindose el frotis con ellas. Se fija a la flama y se tie de rutina con el mtodode Ziehl-Nielsen, para bacilos cido alcohol resistentes. Los bacilos resisten ladecoloracin con alcohol-cido y permanecen teidos de rojo sobre fondo azul.En la lepra lepromatosa, se encuentran bacilos en nmero muy abundante y seagrupan en una forma caracterstica de "globias" (Fig. S-A). Los dimorfos,(limtrofes), si pueden presentar algunos grupos de bacilos pero nunca tanabundantes como en los lepromatosos (11).

Los casos tuberculoides y los indeterminados no muestran bacilos; raravez puede haber uno que otro, en forma aislada; los tuberculoides reaccionalespueden revelar algunos ms, pero no forman globias.

La baciloscopa, a ms de su aporte para el diagnstico de la enfermedad,es un elemento valioso para el control del tratamiento de los casos "abiertos",ya que el bacilo, por efecto de la terapia sulfnica, sufre un proceso de des-truccin y muerte, que se pone de manifiesto en las placas teidas, por el as-pecto morfolgico de los bacilos, que de regularmente teidos, pasan a tomaruna forma fragmentada, hasta llegar finalmente a tener la apariencia de "pol-vo bacilar" (Fig. S-Ay B).

182 AcrA MEDICA COSTARRICENSE

FIGURA 7. - NEURITIS HANSENIANA.

A.-"Gafedad": es la deformacin ms caracterstica de la mano debido a la parlisisdel nervio cubital. Obsrvese que los nervios meique y anular se empIezan a encorvar.

B.-"Mano de mono": deformidad de la mano debido a parlisis del nervio mediano.Ntese la hiperexte~sin de los nudillos de los dedos ndice y mediano.

C.-"Mano de garra": deformidad de la mano debido a la combinacin de la parlisisde los nervios cubital y mediano.

D.-"Mano cada o pndula": deformidad debida a parlisis del nervio radial.

E.-Mal perforante plantar.

F.-Parlisis facial con lagoftalmos y edema palpebral, en un caso tuberculoide fijo.

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XlII. 2.-Histopatologa:

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Es un estudio sumamente til, tanto para la confirmacin del diagns-tico como para la clasificacin del caso y el control al tratamiento.

El cuadro histopatolgico depende del grado de respuesta inmune delpaciente. Si un individuo entra en contacto con el !I1ycobacterium leprae, y tieneuna buena resistencia, no desarrollar la enfermedad. Cuando la resistencia con-tra este bacilo es incompleta se puede producir la enfermedad. Dependiendo dela resistencia celular, o de la falta de resistencia del paciente, hay un amplioespectro de manifestaciones de la enfermedad, lo cual se traduce en el cuadrohistopatolgico de cada caso en particular.

Cuando la resistencia contra el Mycobacterium leprae es incompleta, sepuede producir la enfermedad. Por lo general, la primera manifestacin es mo-derada, las lesiones reconocibles ms prematuramente pueden parecer histopato-lgicamente una dermatitis crnica moderada, pero si se encuentran bacilos enlos nervios drmicos, se puede diagnosticar la lepra indeterminada. Dependiendodel grado de inmunidad celular del paciente, la lesin o lesiones iniciales pue-den regresar espontneamente o la enfermedad puede progresar.

Cuando la inmunidad celular es baja, los histiocitos (macrfagosl, quefagocitan los bacilos pueden no ser capaces de destruir los bacilos en forma efi-caz; por lo tanto, los bacilos se multiplican dentro de ellos y la enfermedadprogresa hacia el tipo lepromatoso (10).

Cuando la inmunidad del paciente es ms alta, el Mycobacterium lepraeen multiplicacin hace que los histiocitos se transformen en clulas epitelioidesy en clulas gigantes de Langhans. Estas clulas junto con los linfocitos, produ-cen lesiones de lepra tuberctiloide, en las cuales los bacilos son escasos (tuber-culoide reaccional), o su nmero es tan reducido que no es posible ponerlos demanifiesto por los procedimientos comunes, (tuberculoide fija), si bien lareaccin celular en la piel y en los nervios es grave.

A continuacin se ilustra este espectro histopatolgico de la lepra.

RESISTENCIAABSOLUTA.

BORDERLINE

RESISTENCIABAJA O AUSENTE.

Forma Tuberculoide


Entre estas dos respuestas hay una variedad de respuestas histopatolgicas,desde la cercana a la lepromatosa hasta la cercana a la tuberculoide; esta formade lepra es llamada limtrofe, dimorfo o bordeline.

En todos los tipos de lepra se observa invasin de los nervios por elbacilo de Hansen. La presencia de bacilos cido-alcohol resistentes intraneuraleses una caracterstica distintiva que se observa solamente en la lepra y no apareceen ninguna otra enfermedad micobacteriana (10).

El estudio histopatolgico de la lepra, lo podemos resumir as:

l.-En el tipo lepromatoso:

Se encuentra el infiltrado lepromatoso, formado por histiocitos que setransforman en clulas vacuoladas, clulas de Virchow, como se denominan;dentro de las cuales se encuentran en forma abundante los bacilos, estos se lo-gran ver mediante coloraciones de Ziehl-Nielsen o de Fite Faraco. En la zonasubepidrmica queda una zona indemne del infiltrado lepromatoso, denominadabanda de Vnna (Fig. 8-e).

2.-En el tipo tuberculoide:

Vamos a encontrar el granuloma tuberculoide, constituido por clulasgigantes de Langhans, clulas epitelioides y linfocitos. En los casos de Tuber-culoide reaccional, a esta imagen se le agrega un gran edema. Este infiltradose localiza de predominio alrededor de vasos, nervios y anexos de la piel. (Fig.8-0).

3.-En los casos indeterminados:

Slo se ve un infiltrado inflamatorio inespecfico. La presencia de unbacilo cido-alcohol resistente intraneural es una caracterstica distintiva en lalepra y no aparece en ninguna otra enfermedad micobacteriana; este hallazgoes diagnstico de lepra. Es necesario muchas veces para lograr ver un nervIOdrmico con un bacilo, hacer cortes seriados, lo cual debe ser una rutina cuandose sospeche un caso indeterminado.

4.-En los casos limtrofes, dimorfos o borderline:

La lepra limtrofe o dimorfa se caracteriza, desde el punto de vista his-topatolgico, por la presencia simultnea, en el mismo paciente, muchas vecesen el mismo corte, por un infiltrado que es una mezcla del aspecto tuberculoide,y de aspecto lepromatoso, con predominio de una u otra, segn la posicin queocupe el caso en el amplio espectro entre los tipos L. Y T.

Es importante insistir en la necesidad de hacer biopsias de las diferenteslesiones cutneas, cuando se sospeche un caso limtrofe o dimorfo, ya que unalesin puede dar una imagen tuberculoide y otra una imagen lepromatosa, segnel tipo de lesin biopsiada.

XIII. 3.-Lepromino reaccin o intradermo-reaccin de Mitwda:

La reaccin a la lepromina puesta en uso por el leprlogo japonsMitsuda, en 1919, se puede considerar como la adquisicin ms importante enleprologa despus del descubrimiento del bacilo de Hansen.

!.lR.lllllLLO & DE LA CRUZ: LEPRA EN COSTA RJCA 187

La lepromina de Mitsuda es una suspensin de leproma total que com-prende los bacilos y los elementos tisulares, se denomina como lepromina in-tegral (5).

La inyeccin de este antgeno se hace por va intradrmica a la dosisde 0,1 mI. en la misma forma que se aplica la tuberculina. A los 21 das des-pus de esta inyeccin se hace la lectura. Se considera positiva si hay un ndulopalpable de 5 mm. o ms en su dimetro mayor. (Fig. 8-E Y F).

La lepromino-reaccin representa un test biolgico que indica si el sujetoha estado en contacto con el bacilo de Hansen y tiene la aptitud de reaccionarhacia el mismo; por lo cual no debe usarse para el diagnstico de lepra, sinopara la clasificacin de los casos as como para el estudio inmunolgico de loscontactos.

El Mitsuda es positivo en los casos tuberculoides verdaderos y es nega-tivo en los lepromatosos. Si en un caso indeterminado o dimorfo, el Mitsudaes francamente positivo, debe afirmarse el diagnstico de lepra tuberculoide.Debe tenerse siempre presente que la prueba lepromnica carece en absoluto devalor diagnstico, ya que como se puede observar, en la lepra lepromatosa ellaes negativa.

XIII. 4.-Pt'IIeba auxiliar con histamina:

La prueba de la histamina ha demostrado ser un auxiliar diagnstico demucha eficacia, en lesiones maculares hipo-pigmentadas, en especial en niosque no cooperan en la exploracin de la sensibilidad tactiL y dolorosa debidoa su corta edad.

La tcnica a seguir ser la siguiente:

19 Depositar una gota de una solucin de fosfato de histamina al 1 pormil en el centro de la mcula hipo-pigmentada, en uno de sus lmites, y en unazona de piel vecina aparentemente sana.

29 Con el extremo de una aguja hipodrmica escarificar superficialmentecon movimientos verticales cuidando de que no sangre la piel, y a fin de quela histamina se absorba totalmente.

39 Normalmente las reacciones presentan tres etapas (triple fenmenode Lewis) y es llamada entonces reaccin completa:

3.1 Aparicin de un halo eritematoso circunscrito en el sitio de la ino-culacin, a los 20-40 segundos, producido por irritacin local de las paredesde los vasos.

3.2 Aparicin de un halo eritematoso secundario, de naturaleza reflejapor va axnica, de 3 a 5 cm. de dimetro, despus de 1 a 2 minutos de ino-culacin. Los lmites de este eritema son difusos, proyectndose perifricamentecomo seudpodos y adquiriendo en conjunto un aspecto reticulado.

3.3 Aparicin de un habn (roncha), en el sitio de la inoculacin yque permanece por un tiempo variable hasta su desaparicin.

49 Los tres sitios de inoculacin proporcionan valiosos elementos decomparacin para una mejor apreciacin de los resultados. En el centro dela mcula hipopigmentaria la lepra, no se producir la segunda fase, (halo eri-tematoso secundario), por cuanto la destruccin de los filetes nerviosos peri-fricos, no permite la produccin del arco reflejo, observndose tan slo la19 Y 30 fases. Se dice entonces que la reaccin a la histamina es incompleta.

59 En el lmite de la mcula, es posible observar que la reaccin se pro-duce en forma completa, hacia afuera de la mcula, y es cortada hacia el in-terior de la misma, es decir, hacia el rea de la lesin.


FIGURA 8. - LABORATORIO Y GABINETE.

A.-Baciloscopa de linfa cutnea que muestra bacilos agrupados, en la forma tpica de"globias". Obsrvese la homogeneidad y el tamao del bacilo, en su morfologiacaracterstica antes de iniciarse el tratamiento.

B.-Baciloscopia despus de varios meses de tratamiento. Ha disminuido el nmero debacilos, se ven el} forma aislada y van desintegrndose, "forma granular".

c.-Corte histolgico de piel que muestra el granuloma lepromatoso; ntese el infiltradodenso que ocupa todo el dermis.

D.-Corte de piel que muestra el granuloma tuberculo:de. Obsrvese el infiltrado peri.vascular y el anexial en su caracterstica disposicin en forma de remolino.

E.-Reaccin a la lepromina (intradermorreaccin de Mitsuda). Ndulo con ulceracincentral consecutivo a la inyeccin de antgeno de :Mitsuda. (Se usa para la clasificaci,,-, no sirve para diagnstico).

F.-Intradermorreaccin de Mitsuda posItIva. Acercamiento que muestra la lesin nodularcon la necrosis central; lectura que se realiza a los 21 das post-aplicacin de la lepromina.


69 En la piel normal, se produce la reaccin completa, con sus tres fases descritas anteriormente.

XIII. 5.-0tros exmenes de laboratorio:

Hay que conocer que los pacientes lepromatosos tienen reacciones sero-lgicas standard para la sfilis positivas (V.D.R.L.). Si se realiza una pruebade inmunofluorescencia con el antgeno treponmico absorbido o FTA-ABS,como se le denomina, vamos a encontrar que es negativa y que era una falsabiolgica.

DIAGNOSTICO DIFERENCIAL

En la lepra, el diagnstico puede ser a veces muy difcil de establecer,especialmente, en las formas incipientes con lesiones de comienzo, en las que,tanto la baciloscopa, como el estudio histopatolgico, poco o nada contribuyena la inspeccin clnica. Tal es el caso de las lesiones cutneas iniciales de lalepra indeterminada.

Por otro lado, puede ser relativamente fcil de establecer, en las formaslepromatosas, avanzadas o de comienzo, en las que, la baciloscopa siemprepositiva, (en enfermos no tratados), y la histopatologa caracterstica, son unmagnfico auxiliar para el mdico, siendo las lesiones relativamente fciles dereconocer clnicamente.

Podemos afirmar, que son cuatro elementos caractersticos, aislados oconcurrentes al mismo tiempo, los que constituyen la caracterstica en que sebasa el diagnstico clnico-laboratorial:

a) Trastornos de la pigmentacin (hipocroma).

b) Trastornos de la sensibilidad (anestesias).

c) Engrosamiento de nervios perifricos (neuritis).

d) Presencia de bacilos de Hansen.

Siendo la lepra, una enfermedad en la que participan manifestacionescutneas y neurales, su diagnstico diferencial, deber hacerse tanto con der-matosis como con cuadros neurales, especialmente de localizacin perifrica.

Para los primeros, se ha agrupado en el cuadro que se expone a conti-nuacin, las caractersticas ms sobresalientes que permiten su diferenciacin.

Para los segundos, debern tenerse presente enfermedades tales comola Siringomielia, la Tabes dorsal, (poco frecuente hoy da), y la neuritis hi-pertrfica familiar de Djerine-Sottas. Las primeras, son enfermedades delsistema nervioso central, en tanto que la lepra, es una neuritis perifrica, endonde, los nervios ms afectados, son el cubital, mediano, radial, citico-poplteoexterno, tibial posterior y auricular, proporcionando tpicas lesiones segmentariasde anestesias amiotrofias y parlisis, en los trayectos neurales afectados. Laneuritis hipertrfica de Djerine-Sottas, es una afeccin congnita familiarmuy rara, en la que, a diferencia de lo que sucede en lepra, la hipertrofia neuralno es dolorosa a la presin.

Finalmente, cabe recomendar un examen minucioso prolijo, siempreque se sospeche lepra, y que se acuda a las pruebas diagnsticas auxiliares, talescomo la histamina y pilocarpina, a ms del examen baciloscpico e histopato-lgico.


DIAGNOSTICO DIFERENCIAL DE LA LEPRA CON LAS DERMATOSISMAS COMUNES

Derma-topata

Localizacin Lesiones caracte-rsticas o predo-minantes

Trastor-nos desensibili-dad

Bacilos-copia

Prueba de laHistamina

Otros datosoomplementarios

Dermati-tis Sebo-rreica

Regiones pa-ra estemal einfra-clavicular, bordesde la pielcabelluda

Eczematides figuradas que de-jan reas dehipocroma.Presencia de escamas.

Ausentes Negativa Completa

Nevos A-crmicos

Variable Mculasmicas detes muyneados

acr-lmi.

festo-

Ausentes Negativa A veces 111-.complieta,cuando setrata de ce-vos avascula-res

Casi siemprecongnitos. Noevolucionac.

Vitiligo

PitiriasisYersicolor(Y. Acromienate)

SifilidesAcrmicas

Leishma-niasis cutnea

Eritemanodoso(no le-prtico)

Superficiesexpuestas ygenitales

Trax, cue110, miembrossuperiores

Cuello, partesuperiortronco

Yariable (ca-ra, miembros,tronco)

Miembros in-feriores caraanterior espe-cialmente

Mculas acrmicas brillantesde lmi tes irreguIares hiperpig.mentados

Mculas hipo.crmicas pequeas, redondea-das que confluyen, cubiertas dedescamacin fi.na (furfurcea)

1;esiones mcu.lopapulares acrmicas que e-Ivolucionan adquiriendo superficie atrfica

Ndulos de con-sistencia firmemuy semejantesa lepromas

Ndulos erite-mato-violceosdolorosos de taomao variable

Ausentes

Ausentes

Ausentes

Ausentes

Ausentes

Negativa

Negativa

Negativa

Negativa

Negativa

Completa

Completa

Completa

No precisainvestigarse


Presencia de"Malessezia fur-fur" al examenmicroscpico delas escamas

Reaccin de an-ticuerpos trepo.nmicos fluorescentes positi-vos (F.T.A. -A.n.S.)

Frotis y cultivopositivo porLeishmania.Montenegro po.sitivo. En biop.sia presencia deLeishmanias.

Antecedentes defaringo-am1igda.litis, alergia amedicamentos,sepsis urinaria, T.B.

JARAAflLLO & DE LA CRUZ: LEPRA EN COSTA RICA

(Continuacin del cuadro anterior).

193

Dermatopata

Neurofi.bromato-sis (Enf.de vanRecklic-ghausen)

Tia

Psoriasis

Pitiriasissimple

Contractu-ra Dupuy-tren

Localizacin

Variable

Variable

Variable (ca-si siempre a-taca piel ca-belluda)

Cara

Manos

Lesiones caracte-rsticas o predo-minantes

Mculas colorcaf con lechey tumoracionesblandas quepueden invagi-narse a la pre-sin

Mculo-ppulaspruriginosas, e-ritematosas, debordes papuloi-des irregulares

Ppulas eritema-tosas cubiertasde escamas du-ras que al se-pararlas dejansuperficie hemo-rrgica

Mculas hipo-crmicas, de l-mites irregularescon reaccin fo-licular

Retraccin caraspalmares de losdedos ndice,medio, anular ymeique

Trastor-nos desensibili-dad

Ausentes

Ausentes

Ausentes

Ausentes

Ausentes

Bacilos-copa

Negativa

Negativa

Negativa

Negativa

Negativa

Prueba de laHistamina




Completa


Otros datoscomplementarios

Frotis y cultivopositivo por der-matofitos

La histopatolo-ga es caracters-tica. Evolucionapor brotes

Es posible lapalpacin de gra-nulacior.es fibr-ticas a lo largode los tendonesde la palma dela mano.

XIV.-TRATAMIENTO y MANEJO DEL PACIENTE HANSENIANO.

XIV. l.-Tratamiento especfico.

Durante muchos aos la teraputica se redujo al tratamiento general dela sintomatologa y la psicoterapia, en la cual se le prometa al paciente quepronto se descubrira un medicamento que curara la enfermedad. En 1941,Faget, en e! Sanatorio de Carville, Estados Unidos, emple por primera vezlas sulfonas, desde entonces la lept'a era curable. En nuestro pas se inici cone! uso de las suIfonas en 1945 y desde esta fecha se ha venido tratando congran xito. Actualmente a pesar de los aos, contina siendo la sulfona, elmedicamento de eleccin para e! tratamiento de la lepra, por su actividad biendemostrada y su precio bajo. Se administra en comprimidos, de lOO mg.; alinicio de! tratamiento se da un cuarto de comprimido diario y posteriormentese sube la dosis a 50 mg. (media tableta diaria). Con estas dosis no se observanlas anemias de antao ni ningn otro sntoma de intolerancia, aun en nioso en mujeres embarazadas.


El nico inconveniente de la Diamino Difenil Sulfona es su acoon muylenta y la posibilidad de que haya reacciones leprosas con su administracin.El efecto del medicamento se empieza hacer notable en el cuadro clnico a lostres meses, con la disminucin de las lesiones y de la rinitis, y el paciente ma-nifiesta una mejora de su estado general. Desde el punto de vista de Laboratorio esta mejora tambin es manifiesta, con disminucin en el nmero deglobias, los bacilos empiezan a fragmentarse, granularse, hasta que se llega alpolvo de bacilos y finalmente no encontramos bacilos (Fig. S-A Y B). Alcambiar la morfologa el bacilo, pierde su viabilidad, y por tanto son incapacesde transmitir la enfermedad, de aqu que la mejor profilaxis que se puedehacer en lepra, es el tratamiento del paciente mismo.

Desde el punto de vista histopatolgico, estos cambios tambin sonmanifiestos. Si se sigue el tratamiento del paciente, con biopsias seriadas, sepuede observar como van desapareciendo los infiltrados, as como el nmerode bacilos, lo cual corrobora los cambios que nos va demostrando la clnicay la baciloscopa.

XIV. 2.-Tratamiento de la reaccin leprosa.

Este cuadro pone a prueba la experiencia del mdico tratante, ya que aldesconocerse la etiopatogenia de este episodio, ha hecho que las drogas quese usen para el tratamiento de la misma, sean poco efectivos y no especficos,incluso las sulfonas mismas pueden ser nocivas, al empeorar las secuelas neur-ticas, por el mecanismo de la paradoja teraptttica, de ah que se usen dosisbajas de ellas, para evitar desencadenar esta reaccin. Hay una multitud dedrogas que se usan en el tratamiento de la reaccin leprosa, desde la aspirina,antimoniales, antibiticos, esteroides (los cuales desaconsejamos e1l absoluto),transfusiones sanguneas, gamablobulina, y ltimamente la talidomida. Creemos,como dice Latap, refirindose a la reaccin leprosa: "Aqu como en otrassituaciones, el mejor medicamento es el mdico mismo. Su paciencia, la con-fianza que le tenga el paciente son insustituibles y hay veces que es la psi-coterapia corriente la que mejor resultado da" (7). Se debe tratar por todoslos medios de evitar la reaccin leprosa, usando para el tratamiento, dosis bajasde sulfonas; no se deben usar halgenos, sobre todo el yodo, que se ha vistoque puede desencadenar la reaccin; deben tratarse oportunamente las infec-ciones intercurrentes, as como el controlar los estados emocionales, que suelenprovocar a la vez el episodio agudo.

En la prctica, el tratamiento de la cefalea, la fiebre y las artralgias, lohacemos mediante el uso de analgsicos, se recomienda a la vez sedar un pocoal paciente con diazepn de 2 mg. dos veces al da; si la reaccin lo amerita,usamos antimoniales, del tipo de Glucantine, una ampolla intramuscular dos otres veces por semana. Durante mucho tiempo, un recurso muy efectivo ha sidoel uso de pequeas transfusiones de sangre de 250 e.e. dos o tres veces porsemana; con lo cual se nota una franca mejora, an en casos en donde noexiste anemia. El uso de esta teraputica ha sido un poco emprica, pero iarealidad es que el efecto buscado ha sido muy favorable, por un mecanismo,an difcil de explicar. Recientemente se han realizado trabajos que tratan deelucidar el mecanismo de la reaccin leprosa; en ellos se reporta que medianteuna infusin de leucocitos a pacientes que representaban un problema de manejoteraputico, se observ una respuesta dramtica de las lesiones nerviosas y cut-neas con control de su reaccin leprosa, (2), recomendndose por tanto la in-munoterapia como un nuevo recurso teraputico para la lepra. Investigacionesposteriores esclarecern el uso de pequeas transfusiones sangunea~ en el tratamiento de la reaccin leprosa. Es de aceptacin general de los dermato-Iepr-

JARAMIllO & DE LA CRUZ: LEPRA EN COSTA RICA 195

lagos, que los corticosteroides estn plenamente contraindicados en la reaCClonleprosa, ya que conducen al paciente a una corticodependencia de la cual esmuy difcil salir, pues los rebotes son muy frecuentes.

A partir de 1965, Sheskin en Israel, (12), al estar usando en aquel en-tonces la talidomida como hipntico en dos pacientes en reaccin leprosa, ob-serv que todos los sntomas del cuadro mejoraron en forma extraordinaria yrpidamente antes de las 48 horas. Comprob ms tarde (13), la eficacia deeste medicamento en la reaccin leprosa, lo cual ha sido confirmado por nume-rosos leprlogos en diversos pases; convirtindose de este modo como refiereLatap, "De droga maldita en droga milagrosa", (7). Lgicamente este pro-ducto debe ser manejado exclusivamente por leprlogos competentes, los cuales,conocedores del riesgo, decidirn a quin y cmo darla; por supuesto est con-traindicada en la mujer embarazada o en mujeres de edad frtil, por los co-nocidos efectos teratognicos que tiene.

XIV. 3.-Rehabilitacin.

A la par que al paciente se le administra una teraputica medicamentosapara curarlo de su enfermedad, se le realiza una "rehabilitacin integral". Noslo darle rehabilitacin a las secuelas que pudiera tener de su enfermedad,sino en el sentido ms amplio de la rehabilitacin, es decir la prevencin delas incapacidades, est el mdico de medicina general, el dermatlogo, el in-ternista, el ortopedista, el especialista en medicina de rehabilitacin, el cirujanoreconstructivo, la trabajadora social, el consejero espiritual. Tambin ser nece-sario la rehabilitacin psicolgica y social del paciente, cuando por el prejuiciode quienes los rodean por un lado, y la falta de educacin del enfermo, por otrolado, lo hayan conducido a aislarse o presentar otros problemas de conducta.

XlV. 4.-Manejo del enfermo.

El tratamiento integral de un caso comprende:

a) Tratamiento especfico de su enfermedad.

b) Mejoramiento del estado general y tratamiento de otras enfermedadesconcomitantes.

c) Psicoterapia.

d) Rehabilitacin fsica, squica y social.

e) Prevencin de incapacidades.

Por lo anterior se comprender que el tratamiento de un paciente no esfcil ni barato, y el por qu, los programas de control de la lepra son difcilesde planear y sus frutos se ven a largo plazo. El tratamiento de un paciente delepra ser incompleto sino se acompaa de un manejo adecuado, tomando encuenta una serie de medidas complementarias que favorecern la curacin delenfermo dentro del medio ambiente en que vive y trabaja. Es muy importanteconocer la influencia que ha tenido la enfermedad en la esfera psicolgica delpaciente; cmo cree l que es su enfermedad? Qu piensan sus familiares alrespecto? Cul es su estado socio econmico? Esto se puede obtener a travsde un buen estudio mdico social. Otra labor importante que debe realizarsees la educacin del enfermo y su familia, dependiendo de cada caso, y evitandoque persistan ideas errneas de la enfermedad, e insistiendo sobre la curabilidadde la misma, si se es constante en el tratamiento y haciendo nfasis en que lamejor profilaxis para sus familiares es el tratamiento regular del mismo pa-ciente, que a su vez previene la aparicin de incapacidades.


Actualmente e! tratamiento del paciente con lepra debe realizarse enforma ambulatoria en las consultas y hospitales de medicina gener:!l. La expe-riencia internacional ha demostrado que el aislamiento no es factible y e! re-sultado es negativo. El tener al paciente internado en leprosario-crceles, comose haca anteriormente, haca que los pacientes se estigmatizaran y dejaran aban-donadas a sus familias, por escapar a dichos lugares y no se trataban por miedoal mdico, que ordenaba los internamientos compulsorios, a la ley que prescribadichos internamientos y al leprosario del que rara vez volvan a salir; se hacade cada caso un problema familiar y social. Al salir el paciente, despus delargos aos de estar internado, encontraba muchas veces abandono o rechazode sus familiares, de sus amigos, vecinos, perda el empleo y era perseguido in-directamente por haber tenido la mala suerte de adquirir esta enfermedad y debaber estado internado en e! leprosario; este solo hecho era como una marcaimborrable que 10 persegua por el resto de su existencia, cerrndole la opor-tunidad de tener e! cario, la amistad y e! trabajo que cualquier ser humanotiene el derecho de tener, en una sociedad civilizada.

XV.-EPlDEMIOLOGIA DE LA LEPRA.

La lepra es una enfermedad infecto contagiosa exclusiva de la especiehumana, causada por el Mycobacterium leprae, conocido tambin con e! nombrede bacilo de Hansen, quien 10 descubri en el ao 1873, en Bergen, Noruega.

XV. l.-Distribucin geogrfica:

Segn estimaciones hechas por la OMS existen en el mundo aproxima-damente 11 millones de enfermos de lepra. La poblacin que vive en reasendmicas con tasa de prevalencia de 0.5 x 1000 o ms se la considera superiora los 2.000 millones de individuos, constituyendo por tanto el grupo expuestode la poblacin mundial. Presentamos a continuacin un grfico con la distri-bucin de! problema de la lepra en e! mundo, segn los diferentes continentes.

PREVALENCIA DE LEPRA POR CONTINENTES M'fOS 1965-70

N estimado N de casos N estimado N de casos N de casosde casos en esperados en de defuncio- dados de al. estimados de1965 1965-70. r-es en 1965 ta de con- lepra.

-70. trol.

AFRICA 3.868.000 312.000 352.600 318.402 3.509.000

AMERICA 358.000 26.000 32.500 6.808 344.700

ASIA 6.475.000 650.000 612.000 41.577 6.471.400

EUROPA 52.000 3.000 4.700 1.035 49.300

OCEANIA 3.000 4.000 3.200 967 32.800

TOTAL 10.756.000 995.000 1.005.000 368.789 10.407.200

En Costa Rica existan a fines de 1973, un total de S1S casos en re-gistro activo, lo que daba una prevalencia general de 0.26 x 1000.

En e! grfico que presentamos a continuacin se puede apreciar la dis-tribucin de estos S1S casos por provincias:


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JARAMIllO & DE LA CRUZ: LEPRA EN COSTA RICA 199

XV. 2.-Distribucin de casos de lepra en registro activo segn Provincia.Costa Rica.

31 de diciembre de 1973.

San Jos 199

Alajuela 79

Puntarenas 76

Cartago 66

limn 49

Guanacaste 28

Heredia 18

(ver mapa adjunto)

Estimaciones recientes realizadas por el Departamento Nacional de Con-trol de lepra, establecen que el nmero real de enfermos que existen en elpas sea aproximadamente el doble de los que se hayan actualmente registrados.

A pesar del tiempo transcurrido desde el descubrimiento dd bacilo nofue posible hasta la reciente dcada inocularlo en el ratn y posteriormente enel armadillo, especialmente en ste ltimo donde se ha logrado una multiplicacinbacilar intensa con produccin de lesiones diseminadas muy semejantes a lasde la lepra lepromatosa humana y que invaden incluso vsceras habitualmenterespetadas en el hombre, como son los pulmones. Hasta la presente fecha todaslas tentativas realizadas para obtener su cultivo en medios artificiales han fra-casado, sin embargo, y pese a que no han podido cumplirse los postuladosde Kock, se ha venido admitiendo que el bacilo de Hansen es el agente etio-lgico de la lepra, basado en la frecuencia de su hallazgo, en las lesiones cl-nicas de la lepra; as como en la ausencia del mismo en las personas sin lesio-nes clnicas de lepra, y en su desaparicin gradual y progresiva a nivel de laslesiones a medida que stas mejoran con el tratamiento.

XV. 3.-Caracteres Epidemiolgicos:

la lepra posee caractersticas epidemiolgicas muy peculiares, entre lasque destacan especialmente su baja contagiosidad, hecho que la ubica como muypoco contagiosa dentro de las enfermedades transmisibles y que explica en partela lentitud con que se organizan los focos endmicos tomando en cuenta que apesar de que hay regiones donde existe desde muy antiguo, el nmero de casosregistrados en dichas reas no guarda proporcin con la antigedad de la ende-mia. Para una ms fcil comprensin de esta particularidad epidemiolgica esconveniente revisar brevemente las caractersticas biolgicas del agente etiol-gico en lo referente a infecciocidad, virulencia, patogenicidad y capacidad anti-gnica as como las caractersticas de la interaccin germen, husped y exposicin.

En lo referente a la infecciosidad, el Mycobacterium leprae se adaptacon mucha dificultad en el nuevo husped y debido a que requiere perodos


muy prolongados para su multiplicacin (de 17 a 24 das), da oportunidada que el mecanismo de defensa orgnico y la respuesta inmunitaria celular(macrfagos y linfocitos), se organicen y haga an ms difcil la multiplicacindel mismo.

La virulencia, que es la caracterstica que determina la mayor o menormortalidad de una enfermedad, es en el bacilo de la lepra prcticamente nula.Los enfermos de lepra tienen lapsos de vida bastante comparables con la es-pectativa de vida de quienes no enferman de lepra. En general, la lepra noproduce mortalidad importante siendo otras enfermedades, especialmente la tu-berculosis, la causa ms frecuente de defuncin de estos enfermos.

Sabemos que la patogenicidad es la caracterstica que determina la ma-yor o menor produccin de sntomas por un agente etiolgico. En la lepra,la patogenicidad de su agente causal es muy elevada ya que da lugar a laaparicin de manifestaciones clnicas que comprometen la piel, nervios perif-ricos y ciertas vsceras.

En lo referente a la capacidad antignica hasta ahora no ha sido posiblerealizar estudios tendientes a establecer dosages de las fracciones antignicas porla imposibilidad de su cultivo en medios artificiales.

Sabido es que no todos los expuestos al riesgo enferman en las mismasproporciones, de lo que se deduce la existencia de una resistencia natural o ad-quirida en cierto grupo de individuos ligada a factores que tengan cierta relacin directa con el germen, el husped y el grado de exposicin.

En lo que se refiere al gennen, ste debe encontrarse en grandes canti-dades en las lesiones y en toda su capacidad infectante. Se sabe que no todoslos pacientes de lepra son portadores de bacilos. Unicamente el 50% de ellosaproximadamente son portadores de gran cantidad de bacilos en sus lesiones yconstituyen lo que se conoce con el nombre de "casos abiertos". Este hechorestringe desde ya en un 50% la posibilidad de la transmisin.

En cuanto al husped, es menester que haya susceptibilidad. Segn Rotberg existe un 5% de la poblacin que da reaccin negativa a la lepromina yconstituye por lo tanto la fraccin anrgica de la poblacin por carecer de loque l llam, a falta de una mejor denominacin "N" (factor natural), queparece existir en el 95 % restante de los individuos que s tienen la capacidadde reaccionar positivamente a la lepromina como expresin de resistencia. Hoyse sabe que lo anteriormente expuesto est ntimamente ligado al mecanismode respuesta inmunitaria celular (CI.R.), que parecera estar disminuido enciertos individuos lo que los volvera propensos a enfermar, habindose yacomprobado, que existe una notable cada de la inmuno-competencia en los en-fermos, en especial de aquellos con formas clnicas severas (lepra leproma-tosa y dimorfa).

La exposicin al riesgo, como en todas las enfermedades transmisiblesjuega un papel decisivo para permitir la transmisin. Se sabe que en la lepra,dadas las caractersticas anotadas anteriormente en relacin al germen, se requieren grados de exposicin de alto riesgo (intimidad), y por perodos muyprolongados. Todo esto hace que en suma sea el domicilio del propio enfermoel mejor escenario para la transmisin, ya que slo ste, satisface la exigenciade una convivencia ntima y prolongada, determinando que la lepra sea unadolencia de incidencia fundamentalmente domiciliar.

De lo anteriormente expuesto, se resume, que para que la transmisin seaposible, deben concurrir simultneamente los siguientes factores:

JARAMIUO & DE LA CRUZ: LEPRA EN COSTA RICA 201

l.-Enfermo portador de bacilos,ms

2.-Persona susceptible,ms

3.-Contacto ntimo y prolongado.

Como vemos, en la prctica, es muy difcil obtener los tres sumandos yaindicados, para un total, que es la transmisin a un nuevo individuo.

XV. 4.-Puerta de entrada: Pe1'odo de incubacin.

No se conoce an exactamente la puerta de entrada del bacilo de Hansenen el organismo humano, inclusive, esta podra no ser nica sino mltiple. Pre-valece sin embargo la opinin de que el bacilo penetra en el organismo humanoa travs de la piel y de las mucosas, especialmente cuando la primera presentasoluciones de continuidad. Se ha tenido la oportunidad de observar una ciertaasociacin de elevadas tasas de prevalencia d lepra con la aparicin frecuentede otras dermatosis (micosis superficiales), que condicionaran una multitud desoluciones de continuidad que favoreceran la penetracin del germen. Esto su-cede especialmente en reas hiper-endmicas con condiciones higinico sanitariasdeficientes.

Se admite como ms probable que una vez que el bacilo atraviesa la pielse dirige a los ganglios linfticos, por va linftica, siendo este mecanismo deaccin muy lenta y de completo silencio clnico, ya que en la lepra no existechancro de inoculacin. El tiempo transcurrido entre la penetracin del germeny la aparicin de los primeros sntomas es lo que constituye el perodo de incu-bacin, y cuya duracin puede tener un amplio espectro de variacin, desdepocos meses hasta muchos aos, con una medida generalmente aceptada que vadesde los dos a los cinco aos. Una vez que el germen alcanza el sistema gan-glionar linftico y cumplido el perodo de incubacin se produciran vera-deros bombardeos microbianos que por va vascular sangunea alcanzaran lapiel y los nervios para dar lugar a la aparicin de las manifestaciones cutneasy neurales. Hay quienes opinan que esta segunda fase de diseminacin se harapor va nerviosa.

xv. 5.-Morbilidad y Mortalidad.Siendo la lepra una enfermedad cromca de evolucin muy lenta y pro-

longada, y cuya letalidad es prcticamente nula, nicamente reviste importanciaepidemiolgica el estudio de su morbilidad, la que se mide mediante las tasasde incidencia y de prevalencia. En virtud de que la enfermedad tiene una incu-bacin muy larga la tasa de incidencia es difcil de determinar con exactitud, amenos que se realicen estudios especiales para determinarla, de ah que en laprctica se le de mayor uso y valor prctico al estudio de la tasa de prevalencia,expresada de la siguiente manera:

Ng de casos registrados por un momento determinado X 1000.Poblacin total.

XV. 6.-Prevalencia conocida y estimada en Costa Rica.

En el grfico que exponemos a continuacin, es posible observar la pre-valencia registrada y estimada, total y por provincias, en Costa Rica. Esta estimacin, ha sido hecha en base a procedimientos elaborados al respecto por laOrganizacin Mundial de la Salud.

202 Ac:rA MEDICA COSTARRICENSE

LEPRA: PREVALENCIA REGISTRADA Y ESTIMADA.TOTAL PAIS y POR PROVINCIAS 1974.

PROV'INCIA ,Area Km 2 POBLACION Casos Prevo Casos es- PrevoRegist. Obs/lOOO timados EstllOOO

San Jos 4.900 695.163 199 0.29 398 0.85

Cartago 2.600 204.699 65 0.31 195 0.96

Hcredia 2.900 133.844 17 0.13 51 0.39

Alajuela 9.500 326.032 81 0.25 243 0.75

Guanacaste 10.400 178.691 28 0.16 84 0.48

Limn 9.300 115.143 50 0.43 150 1.30

Puntarenas 11.300 218.208 78 0.35 234 1.06

Total pas 50.900 1.871.780 518 0.28 1.355 0.82

XVI.-PROGRAMA DE CONTROL.

XVI. l.-Propsito:

El programa de control de la lepra, tiene como esencial propsito elcontrol de la endemia mediante la reduccin gradual y progresiva de la preva-lencia, a niveles en que esta enfermedad no constituya un problema de saludpblica. Para la consecucin de este propsito, se han definido objetivos cuan-titativos y sus metas correspondientes.

XVI. 2.-0bjetivos:

Descubrir lo ms precozmente posible los casos de lepra que se estimaexisten en la comunidad, a fin de incorporarlos de inmediato al tratamiento,e interrumpir de esta manera la cadena de transmisin, a la vez que prevenirla aparicin de incapacidades, para lo cual ser menester descubrir por lo menos el 80% de los casos estimados, (deducidos los actuales registrados), en plazono mayor de cinco aos.

Agilitar el proceso de descubrimiento de casos, a fin de producir unimpacto epidemiolgico en el menor tiempo posible, mediante el examen der-matolgico en los siguientes grupos de poblacin:

a) Pacientes dermatolgicos que concurren a los consultorios de der-matologa.

b) Vigilancia de contactos, especialmente domiciliares.

e) Examen de grupos de poblacin organizados en colectividades:

1. Escolares de reas endmicas.

2. Grupos de trabajadores.

3. Agricultores de reas endmicas.

d) Esclarecimiento de los casos sospechosos enviados para elucidacindiagnstica.

JARAMILLO & DE LA CRUZ: LEPRA EN COSTA RICA 203

Tratar en forma regular no menos del 90% de enfermos registradospara control, cuidando de que en este nmero estn incluidos el 100% de losenfermos lepramatosos, dimorfos e indeterminados. El tratamiento deber iracompaado de por lo menos un examen dermato-neurolgico y bacteriolgico,dos veces al ao para los enfermos L. y D. Y una vez los Tuberculoides e Indeterminados. El tratamiento ser bsicamente ambulatorio, reservndose la hos-pitalizacin para los estados de reaccin y/o complicaciones intercurrentes, yslo por el tiempo que esto

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