66 Trabajos originales

Tumor de células granulosasen vulva: reporte de un casoMaría Serra1, Magdalena Hernández1, Harvey Esteban Pazmiño1, Claudio Mainardi2, Agustín Arancibia3

y Alejandro Ruiz Lascano4

RESUMEN

ABSTRACT

El tumor de células granulosas (TCG) es una entidad infrecuente de la piel y tejidos blandos. Ocurre con más frecuencia en mujeres de raza negra, entre la segunda y sexta década de vida. La localización habitual es la cavidad oral, pero pueden aparecer en otros sitios. El compromiso vulvar ha sido reportado en el 5-16%. Aunque la mayoría son benignos, existe una rara variante maligna agresiva. El tratamiento de elección es la escisión quirúrgica amplia. Presentamos un caso de TCG en la vulva de una mujer de 65 años de edad y revisamos la literatura.

Palabras clave: tumor de células granulosas, vulva, malignidad

Granular cell tumor of the vulva: case report

Granulosa cell tumor (GCT) is an uncommon skin and soft tissues disease. It occurs most often in black women between second and sixth decade of life. Usual location involves oral cavity, but may appear in other sites. Vulvar commitment has been reported in 5-16% of the cases. Mostly benign, but there is a rare aggressive malignant variant. Treatment choice is wide surgical excision. We report a 65-year-old woman with GCT of the vulva and review the literature.

Key words: granular cell tumor, vulva, malignancy

1 Médico Residente del Servicio de Dermatología del Hospital Privado de Córdoba y alumno de la carrera de postgrado de dermatología de la Universidad Católica de Córdoba. 2 Médico asociado del Servicio de Dermatología del Hospital Privado de Córdoba y docente de la carrera de postgrado de dermatología de la Universidad Católica de Córdoba.3 Médico Residente del Servicio de Anatomía Patológica del Hospital Privado de Córdoba.4 Jefe del Servicio de Dermatología del Hospital Privado de Córdoba y director de la carrera de postgrado de dermatología de la Universidad Católica de Córdoba.Hospital Privado de Córdoba

Arch. Argent. Dermatol. 63: 66-69, 2013

► CASO CLÍNICO

Paciente de sexo femenino, de 63 años de edad, con an-tecedente patológico de hipertiroidismo, tratada con me-timazol que consultó por lesión en vulva, asintomática, de crecimiento lento, de 6 meses de evolución. Al examen físico presentaba nódulo de 1,5 cm en labio mayor izquierdo de vulva de consistencia firme, adherida a planos superficiales, levemente dolorosa a la palpación, y con un discreto color eritemato-violáceo en la piel suprayacente (Figs. 1 y 2). No se evidenciaban le-siones en resto del examen físico ni se palpaban adeno-patías.

Recibido: 30-8-2012.Aceptado para publicación: 17-1-2013.

Fig. 1: nódulo en labio mayor izquierdo de vulva, con discreto co-lor eritemato-violáceo de la piel suprayacente.

67María Serra y colaboradores

Fig. 2: lesión de 1,5 cm de diámetro, de consistencia firme, ad-herida a planos superficiales, levemente dolorosa a la palpación.

Fig. 3: H/E 4x: infiltración de dermis media y profunda por células de citoplasma claro.

Se solicitó una ecografía de partes blandas, previo a la biopsia, que informó una imagen redondeada de conteni-do heterogéneo, con sombra posterior, con señal vascular doppler negativa de 12 x 7 x 10. Se procedió a realizar biopsia incisional de la lesión, la cual describió a nivel de dermis una lesión nodular de bordes mal definidos consti-tuida por células de citoplasma amplio, granular, eosinofí-lico, con núcleos centrales monomorfos, sin atipía (Figs. 3 y 4). El panel de inmunohistoquímica fue positivo para CD68 y S-100 (Fig. 5), compatibles con tumor de células granulares. Se decidió realizar la excéresis amplia del tumor (Fig. 6), cuya histopatología e inmunohistoquímica fueron coincidentes con la biopsia, con un Ki67 del 5%. Los már-genes quirúrgicos se encontraban libres de lesión. Como no presentaba criterios clínicos ni histopatológi-cos compatibles con malignidad se decidió control clínico semestral.

Fig. 4: H/E 10x: células de citoplasma amplio, granular, eosinofíli-co, con núcleos centrales monomorfos, sin atipía en dermis.

Fig. 5: 4x: técnica de inmunohistoquímica positiva para S-100.

68 Trabajos originales ► Tumor de células granulosas en vulva: reporte de un caso

► COMENTARIOS

El tumor de células granulares (TCG), también conoci-do como schwannoma de células granulares o tumor de Abrikossoff, es una neoplasia infrecuente de la piel y tejidos blandos descripta por primera vez por Virchow and Weber en 1854, y posteriormente por Abrikossoff en 19261-6. Es un tumor relativamente raro y representa aproxima-damente el 0,5-1,3% de los tumores de tejidos blandos1. Es más frecuente en mujeres afro-americanas1,6, entre los 15 a 60 años de edad, con una media de 32 años7.

Originalmente se pensó que derivaba del músculo es-quelético, lo cual llevó a su terminología inicial de mioblas-toma de células granulosas1,2,5,8. Sin embargo, con el adve-nimiento de las técnicas de inmunohistoquímica, incluyen-do positividad para marcadores como la proteína S-100, enolasa específica neuronal y microscopía electrónica, se probó que se originaba de las células de Schwann3,4,7. La mayoría de los TCG se presentan como nódulos solitarios, menores de 3 cm de diámetro, de consistencia firme, asintomáticos, de lento crecimiento, y con la piel su-prayacente normal1,2,4,5, similar al caso presentado. En un 5-10% pueden observarse lesiones múltiples1,2,6-8. Los diagnósticos diferenciales clínicos incluyen las lesiones quísticas benignas, como tumores de la glándula de Bartolino y quistes sebáceos; y lesiones sólidas benig-nas no dolorosas de la vulva, como lipomas, fibromas, pa-pilomas e hidradenomas6. El 50% se localizan en la zona de cabeza y cuello, es-pecialmente la lengua, aunque se pueden encontrar en cualquier parte del cuerpo1,4-8. La vulva es un sitio de apa-rición infrecuente con una incidencia del 5-16%1,2,6,8,9.

Menos del 3% de los TCG son malignos con un com-portamiento agresivo, una alta tasa de recurrencia local y metástasis a distancia1,2,4-9. Se han realizado muchos intentos para desarrollar cri-terios clínicos e histológicos de malignidad. Dentro de las características clínicas asociadas con un comporta-

Fig. 6: excéresis amplia del tumor.

miento agresivo y un peor pronóstico se encuentran: ta-maño tumoral >4 cm, historia de recurrencia local, rápido crecimiento, invasión a tejidos adyacentes, edad avanza-da1,6 y localización en planos profundos5,7. Fanburg-Smith y col. propusieron los siguientes crite-rios histológicos asociados a un comportamiento clínico maligno: actividad mitótica elevada, presencia de necrosis tumoral, núcleos vesiculosos con nucléolos grandes, Ki67 elevado (>10%) y p53 positivo6.

La presencia de estos datos clínicos e histológicos rotula a la lesión de tumor de potencial maligno incierto, siendo beneficioso para el paciente un estudio por imagen, TAC y/o RMN, que permita detectar metástasis ocultas5,7. El diagnóstico se basa en las características histoló-gicas y los estudios de inmunohistoquímica4. El examen microscópico revela nidos de células ovoides o poligo-nales con abundante citoplasma eosinofílico, gruesos grá-nulos PAS positivos y un núcleo ligeramente basofílico1,4-7, como lo observado en el caso expuesto. Los TCG son no encapsulados; las células se distribuyen en láminas y ni-dos de tamaño variable, que dan la impresión de infiltrar entre los haces de colágeno y músculos5,6. La característi-ca principal de este tipo de células es el aspecto granular de los citoplasmas, causado por una acumulación masiva de lisosomas2,6 similar a los observados en las células de Schwann cuando ingieren mielina4. Todos los TCG benignos y la mayoría de los malignos expresan proteína S-100 y CD681,2. Ambos marcadores fueron positivos en nuestra paciente. Con menos frecuen-cia, son positivas para CD57 (leu-7) y enolasa específica neuronal (NSE). Las marcaciones para desmina, citoque-ratinas, antígeno de la membrana epitelial y proteína ácida fibrilar glial son negativas1,6. El manejo clínico se basa en el riesgo de comporta-miento maligno. Para los TCG malignos se recomienda escisión local amplia con linfadenectomía y estudios de imágenes para determinar diseminación metastásica1,6,10; y

para los TCG benignos está indicada la escisión local am-plia1,6,8, como lo que se realizó en la paciente presentada. La recurrencia es más probable si el borde del tumor es infiltrativo y mal definido. Por lo tanto los márgenes deben ser cuidadosamente examinados y realizarse la escisión local amplia si existe alguna evidencia de compromiso de los mismos6. Todavía no existen guías de seguimiento, pero algunos autores recomiendan un examen anual para descartar re-currencia local10.

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69María Serra y colaboradores

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