34 Mire… Piense… y Haga Su Diagnóstico

Lesión tumoralen hombro izquierdoMaría Virginia Campoy1, María Victoria Garritano2, María de los Ángeles Michelena2, Evangelina Matamoros1,Mariana Virginia Teberobsky1 y Ana María Chiavassa3

1 Médico concurrente2 Médico de planta3 Jefa de Servicio Servicio de Dermatología. Hospital Interzonal General de Agudos “General José de San Martín”, La Plata, Buenos Aires, Argentina

Arch. Argent. Dermatol. 2014; 64 (1): 34-37Recibido: 4-10-2013.Aceptado para publicación: 13-12-2013.

► CASO CLINÍCO

Paciente de sexo femenino, 50 años de edad, procedente de Paraguay, sin antecedentes personales ni familiares de relevancia. Consultó a nuestro servicio derivada desde Clínica Médica por lesión tumoral en hombro izquierdo de 9 meses de evolución. Al examen dermatológico se observaba tumoración eritematoparduzca de superficie mamelonada con áreas ulce-radas, necrosis y costras serohemáticas de 10 cm de diámetro aproximadamente, en hombro izquierdo (Fig. 1). A la palpación se constataban la infiltración y la adherencia a tejidos superficiales y profundos de la tumoración más allá de sus límites, y adenopatías en axila homolateral Se realizó escisión parcial para estudio histopatológico de la tumoración de brazo izquierdo (Figs. 2 y 3).

Su diagnóstico es…

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Fig. 1.

Fig. 2.

Fig. 3.

36 Mire… Piense… y Haga Su Diagnóstico ► Lesión tumoral en hombro izquierdo

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► DIAGNÓSTICO

Fibrosarcoma de tejidos blandos del adulto

► EVOLUCIÓN

Métodos complementarios solicitados:Laboratorio general: Leucocitosis (16.5 103/ul), anemia microcítica (glóbulos rojos 3.40 103/ul, hematocrito 23%, hemoglobina 6,6 g/dl) con anisocitosis y poiquilocitosis, trombocitosis (590 103/mm3), velocidad de eritrosedimen-tación acelerada (120 mm/1º hora), y fosfatasa alcalina ele-vada (572 UI/l). Resto de parámetros sin particularidades.RNM de brazo izquierdo: lesión focal de 123 mm de diá-metro cefalocaudal por 60 mm de diámetro axial en cara externa y superior de brazo izquierdo, comprometiendo al músculo deltoides, que demuestra alta intensidad de señal en T2, y baja en T1. Adenomegalia de 10 mm de diámetro axial principal en región axilar izquierda. El resto de las es-tructuras sin particularidades.Biopsia (2768/12): proceso proliferativo constituido por células fusiformes y otras redondeadas con anisocariosis y anisocitosis e índice mitótico de 1 a 2 por 10 campos de aumento, en tejido celular subcutáneo. Infiltrado dérmico linfohistiocitario perivascular. Fenotipo mesenquimático. Vimentina positivo. TAC de tórax, abdomen y pelvis: adenomegalias axila-res izquierdas. Micronódulo en lóbulo pulmonar inferior izquierdo. El resto no presentó particularidades. Se solicitó interconsulta con Servicio de Oncología. La paciente realizó dos ciclos de quimioterapia paliativa con doxorrubicina 50 mg/m2/ día 1 y dacarbacina 200mg./m2/día 1 a 5 cada 25 días, presentando evolución desfavora-ble y posterior óbito. ► COMENTARIOS

El fibrosarcoma (FS) fue descripto por Enzinger y Weiss como un tumor maligno de fibroblastos que no muestra evidencia de otra diferenciación celular1. Este tumor puede ser de tejidos blandos cutáneos o un tumor óseo, primario o secundario2. Representa menos del 1 % de los tumores malignos y entre el 10 al 12% de todos los sarcomas de tejidos blan-dos2,3. Se reconocen dos formas clínicas: la del adulto y la infantil2. El FS del adulto presenta mayor incidencia en el género masculino entre los 30 y 55 años2,4. No presenta una etiología conocida aunque se lo asocia a alteraciones genéticas, como translocaciones cromosómicas y pérdida de alelos2. En la neurofibromatosis hay un 10% de riesgo de pre-sentar un FS. Además están descriptos casos luego de traumatismos, sobre cicatrices o sobre áreas que recibie-ron radiación2, 4. Clínicamente el 60% de los pacientes debuta con una tumoración en una extremidad, poco dolorosa, cubierta por piel normal, que presenta crecimiento lento hasta al-

canzar gran tamaño. Es rara la ulceración2. Son criterios de sospecha clínica el aumento de tamaño de una lesión preexistente o una masa mayor o igual a 5 cm en una ex-tremidad5. La localización más frecuente es en miembros inferio-res, tercio proximal de muslos o cara posterior de rodilla. Las ubicaciones infrecuentes son cadera, región proximal de brazo, cabeza y cuello. Es excepcional observarlo en mama, tiroides, corazón, pulmón, hígado o sistema nervio-so central2. Las manifestaciones sistémicas sólo se pre-sentan en caso de metástasis2. Los FS se componen de fascículos de células fusi-formes entrelazados formando el patrón “en hueso de arenque” con frecuentes mitosis. Presentan una malla de colágeno y reticulina intercelular cuya extensión está de-terminada por la diferenciación tumoral1. Existen variedades del FS como: FS epiteloide escle-rosante, mixofibrosarcoma, sarcoma fibromixoide de bajo grado y el tumor de células fusiformes hialinizantes con rosetas gigantes2. La vimentina es el único marcador positivo. Éste marca sarcomas de partes blandas en general, por lo tanto no es específico. El S100 negativo lo diferencia del mela-noma desmoplásico y la citoqueratina negativa del sarco-ma sinovial fibroso monofásico1,2. Ante la sospecha clínica de FS se deben solicitar: •Radiografía ósea de la región afectada para evaluar ta-maño tumoral y posible compromiso óseo primario o se-cundario.•RNM para visualizar el tumor y determinar su tamaño, lo-calización y extensión, y la invasión de estructuras vecinas neurovasculares y óseas. •Radiografía de tórax para determina el compromiso pul-monar2,5. Luego de la radiografía de la zona afectada se reali-zará biopsia quirúrgica y profunda. La punción aspira-ción está indicada en enfermedad metastásica o cuando la invasión tumoral local es tan extensa que no modificará la estrategia quirúrgica posterior. Esta técnica no permite establecer el grado de malignidad y a veces tampoco el tipo histológico2,5. Las lesiones pulmonares son las más frecuentes y la única expresión metastásica en el 40% de los pacientes2. Los diagnósticos diferenciales son histopatológicos y los más importantes son los tumores de células fusiformes como: fascitis nodular, fibrohistiocitoma, fibromatosis, der-matofibrosarcoma protuberans, fibrohistiocitoma maligno, sarcoma sinovial fibroso monofásico, tumor maligno de la vaina del nervio periférico, mesotelioma sarcomatoide, sarcoma de células claras, sarcoma epiteloide, leiomiosar-coma desmoplásico, rabdomiosarcoma de células fusifor-mes, liposarcoma, melanoma y carcinoma espinocelular de células fusiformes2. El tratamiento es la cirugía con márgenes laterales y profundos no menores a 1cm, con vaciamiento ganglionar en caso de evidencia clínica de adenopatías. También se considera a la cirugía radical (amputación o compartimen-tal)2,4,5.

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En lesiones ubicadas en una extremidad se debe ad-ministrar radioterapia luego de dos meses posteriores a la cirugía en las siguientes situaciones: después de una recidiva local (presente en el 60% de los pacientes), en casos sometidos a una re-escisión después de una cirugía no planificada, tumor mayor o igual a 5 cm y de alto gra-do, tumores con márgenes positivos o bordes negativos menores a 10 mm en los que no se pueda reintervenir4, 5. También están descriptas la radioterapia o la quimioterapia preoperatorias6. La quimioterapia adyuvante es controversial. Podría indicarse a pacientes con sarcoma de partes blandas pro-fundo, mayor o igual a 5 cm, y de alto grado de malignidad, debido a que el riesgo de recidiva es del 60%. Sólo au-menta la supervivencia en un 7% en tumores en extremi-dades. La droga de elección es la doxorrubicina 75 mg/m2

cada 21 días2,5. La quimioterapia post operatoria también estaría indicada en casos de resección incompleta7. En caso de enfermedad metastásica el tratamiento de elección es la resección quirúrgica de las metástasis. Cuando esto no es posible o la enfermedad es multiorgá-nica, se indica quimioterapia con doxorrubicina a dosis de 75 mg/m2,5,7. Se deben realizar controles clínicos y radiografía de tó-rax cada 2-3 meses los primeros dos años y luego cada 4-6 meses hasta los cinco años. Si se sospecha recidiva local realizar RNM o ecografía5. Las metástasis se producen en los primeros dos años en pulmón exclusivamente en un 40% de los casos y en hueso (especialmente columna y cráneo) por vía hemática. El com-promiso ganglionar es inusual, representando el 8 %2 5 6. Con respecto a la supervivencia, el compromiso del estado general, la presencia de metástasis, un alto gra-

do de malignidad y la edad avanzada son factores de mal pronóstico, mientras que un periodo prolongado libre de enfermedad es un factor de evolución favorable5. La supervivencia es de 40-60% a los cinco años; en los FS de alto grado de malignidad desciende al 30%2.

► BIBLIOGRAFÍA

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Dra. M.V. CampoyCalle 50 n°1181. Depto. 2 B 1900-La PlataBuenos Aires-Argentinavircampoy@hotmail.com