TRABAJOS ORIGINALES

Dermatosis purpricas pigmentarias:a propsito de 5 casos en adolescentes

Pigmented purpuric dermatoses: five cases report in adolescent patients

Sabina Herr,* Valeria Amato,** Graciela Manzur,*** Jos A. Mssimo****

RESUMENPresentamos cinco pacientes adolescentes cuyo motivo de consulta fue la presencia de mculashiperpigmentadas, parduscas, con lesiones puntiformes rojas que no desaparecan a lavitropresin, distribuidas simtricamente en los miembros inferiores. Los exmenes delaboratorio fueron normales, exceptuando el hallazgo de serologa positiva para parvovirus B19en uno de los pacientes, que presentaba adems artralgias. El cuadro se observ tambin enun paciente con hipercalcemia idioptica y en otro con sndrome de McCune-Albright. Lahistopatologa confirm el diagnstico de sospecha: prpura de Schamberg. El tratamiento fuesintomtico, con resolucin completa de las lesiones en el transcurso de los meses sucesivos endos de ellos. La prpura de Schamberg es la dermatosis purprica pigmentaria ms frecuenteen los nios (Dermatol. Argent.2011; 17(1):26-31).

Palabras clave:

dermatosis purpricaspigmentarias, prpurade Schamberg, nios.

ABSTRAcTWe report five adolescent patients whose reason for consulting was the presence ofhyperpigmented brownish macules with red pointed injuries distributed symmetrically in lowerlimbs that didnt disappear at finger pressing. Laboratory test were normal except for thediscovery of positive immunoglobulin M for parvovirus B19 in the patient who presentedarthralgias. The symptoms were observed in a case with idiopathic hypercalcemia and in anotherone with Mc Cune Albright syndrome.The histopathology confirmed the diagnosis suspected: Schambergs disease. The treatmentwas symptomatic with complete resolution of the injuries in two of the cases in the course ofthe following months. Schambergs purpura is the most frequent pigmented purpuricdermatoses in children (Dermatol. Argent. 2011; 17(1):26-31).

Key words:

pigmented purpuric dermatoses, Schambergspurpura, children.

Fecha de recepcin: 18/5/2010 | Fecha de aprobacin: 12/6/2010

* Mdica pediatra** Mdica especialista universitaria en Dermatologa Peditrica*** Mdica de planta, dermatloga y especialista universitaria en Dermatologa Peditrica**** Jefe de UnidadServicio de Dermatologa Peditrica del Hospital de Nios Ricardo GutirrezCorrespondencia: Sabina Herr. Barnetche 2021 (CP 2804), Campana, Buenos Aires, Argentina. | e-mail: s v h e r r @ g m a i l . c o m

S. Herr, V. Amato, G. Manzur, J.A. Mssimo2

IntroduccinLas dermatosis purpricas pigmentarias (DPP) repre-sentan un espectro de desrdenes que se caracterizanclnicamente por la presencia de una erupcin purprica-petequial sobre una base hiperpigmentada, asintomti-ca, generalmente distribuida en forma simtrica en losmiembros inferiores. La etiologa permanece an desco-nocida, son afectados los vasos superficiales de la dermiscon extravasacin de eritrocitos y depsitos de hemoside-rina, rodeados por un infiltrado inflamatorio a predomi-nio linfocitario, lo cual constituye una capilaritis desdeel punto de vista histolgico. El curso habitualmente es

crnico pero benigno y an no se ha establecido una te-rapia eficaz para su tratamiento.1Se han descripto diferentes entidades (vase cuadro) cuyosras- gos clnicos se superponen y a veces pueden serindistinguibles histolgicamente. Debe investigarse si sonvariantes clnicas de un proceso patolgico comn orepresentan cuadros distintos.1,2Son entidades poco frecuentes y predominan en los adultos,son escasos en la literatura los casos en la edad peditrica,grupo etario en el que se halla con mayor frecuencia la pr-pura de Schamberg.3En nuestro servicio fueron evaluados cinco pacientes ado-lescentes con caractersticas clnicas de DPP, los cuales sedescriben en esta comunicacin.

EDAD Y SEXO LOCALIZACIN MANIFESTACIONES CUTNEAS PRURITO EVOLUCIN

ENFERMEDAD DE SCHAMBERG

Nios, adolescentesy adultos. Prevaleceen varones.

Miembrosinferiores. Se puede extender a todala piel. Respeta palmas y plantas.

Mculas irregulares amarronadas, simtricas, con puntillado petequial satlite (pimienta de Cayena).

Escaso o nulo

Atenuacin o desaparicin de lesiones desde semanas hasta aos.Crnica y recurrente

LIQUEN AUREUS Nios y adultosjvenes

Miembros inferiores Lesin nica de 3-5 cm o varias agrupadas de color anaranjado (aspecto dorado) generalmente bilateral. Puede haber una fina descamacin.

Escaso al inicio

Aparicin de lesiones satlites.Suelen persistir de 3meses a 20 aos.

ENFERMEDAD DE MAJOCCHI

Adolescentes mujeres y adultos jvenes

Glteos y miembros inferiores.Zonas de roce

Lesiones simtricas, anulares, arciformes, con componente purprico prominente. Telangiectasias y parches atrficos.

Infrecuente Las lesiones pueden persistir aos.

PRPURA ECCEMATOIDE DE DOUCAS Y KAPETANAKIS

Varones Miembros inferiores y tronco

Morfologa similar a Schamberg con descamacin, liquenificacin y excoriaciones por prurito.

Intenso Crnica. Remisiones y recadas.

PRURIGINOSA DE LOWENTHAL

Varones de edad media

Lesiones muy extensas Intenso

DERMATOSIS LIQUENOIDE DE GOUGEROT Y BLUM

Varones adultos Piernas, muslos y abdomen. Bilateral y simtrica

Ppulas o placas liquenoides anaranjadas, rojizas y purpricas. Eritema y descamacin. Excepcionalmente lesin nica.

Moderado Crnico. Expansin monoclonal de clulas Ten algunos casos.

VARIANTE UNILATERAL LINEAL O EN CUADRANTE

Varones adolescentes o jvenes

Miembros inferiores Lesiones unilaterales relacionadas confactores vasculares.

Remite espontneamente

PRPURA GRAVITACIONAL O DERMATITIS OCRE DE FAVRE

Varones Miembros inferiores Mculas y placas purpricas, foliculares. Relacionadas con insuficiencia venosa

Ausente Progresiva. Estasis venoso y varicosidades asociadas.

DPP TRANSITORIA O SCHAMBERG-SIMIL

Varones Similares a enfermedad de Schamberg Intenso Remite en 3 meses a 2 aos.

Cuadro comparativo-descriptivo de las DPP

Foto 1: Mltiples mculas eritemato-parduscas, de diferente formay tamao, con puntillado purprico en pimienta de Cayena.

Foto 2: Mculas eritematosas y parduscas con mltiples petequias en miembros inferiores.

Foto 3: Puntillado eritematoso en pimienta de Cayena en regin pretibial.

Caso 1Paciente de sexo femenino de 17 aos, sin antecedentes per-sonales ni familiares de relevancia, que consult por la pre-sencia de mculas hipercrmicas de un mes de evolucin.Al examen fsico se constat la presencia de mculashiperpig- mentadas, eritemato-parduscas, de diferente formay tamao, con lesiones puntiformes rojas que nodesaparecan a la vitro- presin, y asintomticas. Sedistribuan de forma simtrica en ambos miembrosinferiores, y en menor proporcin en el abdomen y losmiembros superiores. El resto del examen fsico no revella presencia de otras alteraciones (foto 1).Los exmenes de laboratorio solicitados fueron: hemogra-ma, coagulograma, eritrosedimentacin, orina, funcinrenal y heptica que resultaron normales. El exudado defauces fue negativo.Las lesiones persistieron por ms de un ao.

Caso 2Nia de 10 aos de edad con antecedentes de hipercalcemiaidioptica, litiasis renal e hipertensin, que es asistida por elservicio de nefrologa desde los 6 aos y tratada con hidro-clorotiazida, citrato de potasio y vitamina D. Fuederivada para evaluar una erupcin purprica en losmiembros infe- riores de 20 das de evolucin.Al examen fsico se observ la presencia de mculas eritema-tosas cubiertas por mltiples petequias que aparecieron pro-gresivamente, con distribucin simtrica en los miembrosinferiores, y posteriormente en ambos miembros superioresen los dos das previos a la consulta, respeto de las palmas ylas plantas. No refiri sntomas asociados (foto 2).Se solicitaron hemograma, coagulograma, eritrosedimenta-cin, examen de orina, hepatograma y funcin renal que resul-taron normales, adems de serologas virales (parvovirus B19,hepatitis B y C) y exudado de fauces, que fueron negativos. Las lesiones involucionaron al cabo de cuatro meses aproximadamente.

Caso 3Nia de 12 aos, previamente sana, que fue derivada alSer- vicio de Dermatologa con sospecha diagnstica deprpu- ra de Schnlein-Henoch por la presencia de unaerupcin purprica en los miembros inferiores. No refirisntomas asociados, como artralgias o dolor abdominal, niingesta de frmacos o infecciones previas, solamente pruritoocasional. Se constat la presencia de lesiones maculares conaspecto de puntillado eritematoso en pimienta deCayena, que com- prometieron inicialmente el reapretibial y progresivamente se extendieron a lo largo deambos miembros inferiores. Los exmenes de laboratoriofueron normales (foto 3).Las lesiones resolvieron luego de tres meses de seguimiento.

Caso 4Paciente de sexo masculino de 15 aos, sin antecedentespa- tolgicos, que consult por presentar en los miembrosinfe- riores una erupcin purprica acompaada deartralgias de2 meses de evolucin que no ceda con el reposo, por locual diagnosticaron prpura de Schnlein-Henoch.Al examen fsico presentaba mculas eritemato-parduscasacompaadas de un puntillado purprico en pimienta deCayena, distribuidas en los miembros inferiores, a predo-minio de la regin pretibial y los muslos, sin compromisoplantar (foto 4).La rutina de laboratorio fue normal, pero la serologa IgMpara parvovirus B19 fuepositiva.Las lesiones persistieron con exacerbaciones relacionadascon el ejercicio y remisiones por ms de un ao.

Caso 5Paciente de sexo femenino de 14 aos, con diagnstico desndrome de McCune-Albright, con hiperprolactinemia,hipotiroidismo y alteracin en la secrecin de la hormonade crecimiento, en tratamiento con octretida, levotiroxina,pamidronato disdico y cabergolina, derivada para evaluarla presencia de mculas en los miembros inferiores, de 2aos de evolucin.Al examen fsico se constataron lesiones maculares amarro-nadas de configuracin irregular, con algunas telangiectasiasa predominio del pie y el tobillo izquierdo, y unpuntillado purprico pruriginoso en ambos pies y laregin pretibial (foto 5). Adems, se observ mculacolor caf con leche en la nuca y la regin interescapular,de 3 cm por 10 cm aproximadamente, bordes ntidos eirregulares, asimetra fa- cial, prognatismo e incapacidadpara deambular.Se solicit rutina de laboratorio que fue normal.Las lesiones an persisten.

El examen histolgico en todos los casos revel caractersti-cas similares. En la epidermis no se observaron alteracionessignificativas, slo discreta hiperqueratosis laminar y exo-citosis aislada, con ligera espongiosis en uno de ellos. Endermis se hall un moderado infiltrado inflamatoriolinfo- citario perivascular superficial, con eritrocitosextravasados y dilatacin focal de los pequeos vasos, sinsignos de dao vascular (foto 6). La tincin de Fontana-Masson fue dbil- mente positiva. No se realizinmunofluorescencia.Ante los hallazgos clnicos e histopatolgicos se arrib aldiagnstico de prpura de Schamberg en todos los casos.La teraputica instaurada consisti en antiinflamatorios noesteroides en el paciente con artralgias y antihistamnicosen los casos que referan prurito. Las medidas generales entodos ellos se basaron en el reposo relativo y los

emolientes.

Foto 4: Mculas eritemato-parduscas cubiertas por petequias en miembros inferiores.

Foto 5: Mculas amarronadas irregulares y puntillado purprico.

Foto 6: AP: moderado infiltrado inflamatorio perivascular en dermis superficial, con eritrocitos extravasados y dilatacin focal de los pequeos vasos, sin signos de dao vascular.

DiscusinLa prpura de Schamberg es cinco veces ms frecuente envarones que en mujeres, con un promedio de edad deinicio de 48 aos. En pediatra se han comunicado casosentre los8 y los 15 aos, pero en una serie de 13 casos en nios, elrango de edades fue de 1 a 9 aos, con predominio delsexo femenino (10:3), al igual que en esta serie (4:1),aunque en nuestros casos el rango etario fue de 10 a 17aos.4Las manifestaciones clnicas se observan de modo constanteen los miembros inferiores, con inicio habitual en laregin pretibial, para luego extenderse al resto de la piel,respetan- do generalmente la cara, palmas y plantas, talcomo ocurri en nuestros pacientes. Puede haber slocompromiso unila- teral. La progresin de las lesiones eslenta y la diseminacin puede durar semanas, si bienalgunas pueden desaparecer o permanecer sin cambios pormeses o aos.La erupcin cutnea comienza de modo insidioso o sbito yse caracteriza por mculas asintomticas, rojo amarronadas,de diferente tamao y forma, que en la periferia presentanun punteado purprico caracterstico que se ha comparadoa los granos de pimienta de Cayena o pimentn. Por loge- neral no hay sntomas pero puede existir pruritoocasional ligero o moderado. El rascado puede provocarla aparicin de lesiones nuevas.3-6Se ha descripto la enfermedad smil Schamberg o derma-tosis purprica pigmentaria transitoria, que asocia pruritointenso y dura de tres meses a dos aos.7Generalmente los exmenes de laboratorio son normales.Puede haber un test del lazo positivo que es atribuido aldao capilar por el infiltrado inflamatorio perivascular.La histopatologa muestra habitualmente los hallazgosdes- criptos en nuestros pacientes. El infiltrado en la dermisest compuesto por linfocitos T y se sugiere que lasclulas de Langerhans jugaran un rol importante en eldao capilar. La tincin de Fontana-Masson evidencia lapresencia de he- mosiderina en los macrfagos. Enalgunos casos la inmu- nofluorescencia directa evidenciadepsitos de C3 o C1q, acompaados a veces deinmunoglobulinas M o A en las paredes vasculares.1,3,8Se plantearon diferentes teoras como una reaccin de hi-persensibilidad mediada por clulas con participacin deinmunocomplejos y complemento, motilidad espasmdicaanormal de los capilares drmicos y hasta una predisposi-cin gentica para explicar la etiopatogenia de lasdermatosis purpricas pigmentarias1,9-11. Asimismo, unaserie de facto- res desencadenantes podra influir en suaparicin, como el ejercicio, la hipertensin venosa, elembarazo, la fragilidad capilar, alergenos de contacto einfecciones focales.2,3,10

Las drogas12,13 han sido frecuentemente asociadas a la pr-pura de Schamberg y se ha descripto la relacin condiabetes mellitus y artritis reumatoidea14. Dos de nuestraspacientes se encontraban medicadas con mltiplesfrmacos, pero no hallamos en la literatura relacin entrela medicacin que reciban y esta entidad, como tampococon hipercalcemia idioptica u otras alteracionesendocrinolgicas.Por otra parte, se ha descripto la asociacin con infeccionesvirales en la edad peditrica3. En uno de los casos se hallinmunoglobulina M para parvovirus B19.En la mayora de los casos la clnica de las DPP es distintiva,pero hay otras entidades que deben considerarse en eldiag- nstico diferencial. En la infancia las causas msfrecuentes de prpura petequial son la prpura deSchnlein-Henoch, el edema agudo hemorrgico dellactante, la prpura trom- bocitopnica idioptica, lacoagulacin intravascular dise- minada en el contexto deuna sepsis (meningoccica y otras) y la prpura asociadaa infecciones menos importantes. Otros diagnsticos sevisualizan en la tabla I.3,15,16Respecto del tratamiento, no existe hasta el momento unateraputica estandarizada, a pesar del xito obtenido enalgunos pacientes con pentoxifilina,17,18 griseofulvina19 oPUVA.20,21 Tambin se han empleado protectores vascularespara reducir la permeabilidad capilar, como la vitamina C,22con resultados variables y corticoides tpicos para las lesio-nes pigmentadas y el alivio del prurito. Adems, se puedenutilizar medidas generales, como el uso de emolientes, me-dias elsticas y reposo relativo. En los casos relacionados conun agente etiolgico identificado, la suspensin del mismosuele ser suficiente. Sin embargo, dada la escasa presencia desntomas y la naturaleza benigna de las DPP, el uso dedeter- minados tratamientos en nios deber estaradecuadamente individualizado.

TABLA I. Diagnstico diferencial de las prpuras en la infancia

Vasculitis (prpura de Schnlein-Henoch, edema agudo hemorrgico dellactante, sndrome urmico hemoltico, enfermedad de Kawasaki)Trombocitopenia (debido a enfermedades inmunolgicas -PTI-, oncolgicas,infecciosas, PTT)Tromboastenia (Bernard Soulier, Chediak-Higashi, Alport, etc.)Coagulopata (hereditaria o infecciosas)Prpura facticiaPrpura traumticaFrmacos (AINEs, esteroides)Micosis fungoideOtros (sndrome de Cushing, escorbuto, prpuras pigmentadas)

ConclusionesLas DPP, especialmente la prpura de Schamberg, si bienson raras en la edad peditrica, deben plantearse comodiagnsti- co diferencial de una erupcin purprica en lainfancia. Las caractersticas de las lesiones, la habitualausencia de otros sntomas asociados, los resultados delaboratorio generalmen- te normales y los hallazgoshistopatolgicos permiten arribar al diagnstico. Esnecesario efectuar un interrogatorio deta- llado paradetectar posibles factores asociados y realizar unseguimiento adecuado a pesar de su curso crnico ybenigno.

AgradecimientosA la Dra. Silvana Maglio por su colaboracin con lasimge- nes histopatolgicas.

Bibliografa1. Sardana K., Sarkar R., Sehgal V.N. Pigmented purpuric dermatoses:

an overview, Int. J. Dermatol., 2004, 43:482-488.2. Allevato M. Dermatosis purpricas pigmentarias (Capilaritis),Act.

Terap. Dermatol., 2007, 30:222.3. Tristani-Firouzi P., Meadows K.P., Wanderhooft S. Pigmented

Purpuric Eruptions of Childhood: A Series of Cases and Review ofLiterature, Pediatric Dermatology, 2001, 18:299-304.

4. Torrelo A., Requena C., Mediero I., Zambrano A. Schambergspurpura in children: a review of 13 cases, J. Am. Acad. Dermatol.,2003, 48:31-33.

5. Pardo-Castaeda M., Valencia-Herrera A., Mena-Cedillos C., Salgado-Jimnez M. Prpura de Schamberg en nios, reporte de 3 casos,Dermatol. Pediatr. Lat., 2005, 3:58-61.

6. Zvulunov A., Avinoach I., Hatskelzon L., Halevy S. Pigmentedpurpuric dermatosis (Schambergs purpura) in an infant, Dermatol.Online J., 1999, 5:2.

7. Abe M., Syuto T., Ishibuchi H., Yokoyama Y. et l. Transitorypigmented purpuric dermatoses in a young Japanese female, J.Dermatol., 2008,35:525-528.

8. Ratnam K.V., Su W.P., Peters M.S. Purpura simplex (inflammatorypurpura without vasculitis): a clinicophatologic study of 174 cases,J. Am. Acad. Dermatol., 1991, 25:642-647.

9. Ghersetich I. Cell infiltrate in progresive pgmented purpura(Schambergs Disease): immunophenothype; adhesion receptors,and intercellular relationships, Int. J. Dermatol., 1995, 34:846-850.

10. Dessoukey M., Abdel Dayem H., Omar M., Al-Suweidi N.E.Pigmented purpuric dermatosis and hepatitis profile: a report on10 patients, Int. J. Dermatol., 2005, 44:486-488.

11. Sethuraman G., Sugandhan S., Bansal A., Das A.K. et l. Familialpigmented purpuric dermatoses, J. of Dermatology, 2006,33:639-641.

12. Abeck D., Gross G.E., Kuwert C., Steinkraus V. et l. Acetaminopheninduced progressive pigmentary purpura (Schambergs disease), J.Am. Acad. Dermatol., 1992, 27:123-124.

13. Yung A., Goulden V. Pigmented purpuris dermatosis (capillaritis)induced by bezafibrate, J. Am. Acad. Dermatol., 2005;53:168-169.

14. Jorizzo J.L., Gonzlez E.B., Apisarnthanarax P., Daniels J.C. Pigmentedpurpuric eruption in a patient with rheumatoid artritis, Arch. Intern.Med., 1982, 142:2184-2185.

15. Baselga E., Drolet B.A., Esterly N.B. Purpura in infants and children, J.Am. Acad. Dermatol., 1997, 37:673-705.

16. Hanna S., Walsh N., DIntino Y., Langley R.G. Mycosis fungoidespresenting as pigmented purpuric dermatitis, Pediat.Dermatol.,2006, 23:350-354.

17. Rostami Mogaddam Majid. Treatment of Schambergs disease withpentoxifylline-therapeutic trial, J.P.A.D., 2008, 18:97-99.

18. Kano Y., Hirayama K., Orihara M., Shiohara T. Successful treatment ofSchambergs disease withpentoxifylline, J. Am. Acad. Dermatol., 1997,36:827-830.

19. Tamaki K., Yasaka N., Osada A., Shibagaki N. et l. Successfultreatment of pigmented purpuric dermatosis with griseofulvin, Br.J. Dermatol.,1995, 132:159-160.

20. Wong W.K., Ratnam K.V. A report of two cases of pigmentedpurpuric dermatoses treated with PUVA therapy, Acta Derm.Venereol., 1991,71:68-70.

21. Milea M., Dimov H.A, Cribier B. Generalized Schambergs diseasetreated with PUVA in a child, Ann. Dermatol. Venereol., 2007,134:378-380.

22. Reinhold U., Seiter S., Ugurel S., Tilgen W. Treatment of progressivepigmented purpura with oral bioflavonoids and ascorbic acid: Anopen pilot study in 3 patient, J. Am. Acad. Dermatol., 1999, 41:207-208.

PERLAS DERMATOLGIcAS

Micofenolato mofetil en el tratamiento del lupus en nios y adolescentes. Kazyra I., Pilking- ton C., Marks S.D. y Tullus K. Arch. Dis. Child., 2010,95:1059-1061.Se estudi la eficacia e inocuidad sobre el uso demicofeno- lato mofetil (MMF) en 26 nios yadolescentes con lupus. El tratamiento con MMFparece ser inocuo, bien tolerado

Estafilococo epidermidis: un rol posible en las pstulas de roscea. Whitfield M., Gunasingam N., Leow L.J., Shirato K. et l. J. Am. Acad. Dermatol., 2011,64:49-52. Epub 2010, Oct 12.Los hallazgos sugieren que el S. epidermidis puede jugarun rol en la roscea pustulosa y ocular.

Liquen escleroso y atrfico con una distribucincutnea simulando el liquen plano.Gmez-Vsquez M., Navarra R., Martin-Urda M.T.,Abellaneda C. et l. Case Rep. Dermatol., 2010, 2: 55-59.Se presenta una mujer de 31 aos con lesiones conliquen escleroso y atrfico con similitud clnica deliquen plano en cuello, la parte superior del torso, lascaderas y dorso de

y efectivo

1.

2l

os pies.

3 Len Jaimovich