3.2.1. Displasia de desarrollo de la cadera (DDC) · Ortopedia infantil Cirugía Ortopédica y...

Ortopedia infantil Cirugía Ortopédica y Traumatología en zonas de menor desarrollo

Rodrigo Miralles (Centre de Cooperació al Desenvolupament, URV Solidaria)

Universitat Rovira i Virgili (Tarragona)

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3.2. Alteraciones del desarrollo

33..22..11.. DDiissppllaassiiaa ddee ddeessaarrrrooll lloo ddee llaa ccaaddeerraa ((DDDDCC))

Lo que durante muchos años

se ha llamado luxación

congénita de cadera tiene

actualmente el nombre más

acertado de displasia del

desarrollo de la cadera (en

inglés DDH, Developmental

Dysplasia of the Hip) que

hace referencia a un amplio

espectro de procesos patológicos, desde la displasia acetabular leve a la

luxación irreductible de cadera.

La DDC comprende un conjunto de anomalías que representa el crecimiento

anormal de los elementos que conforman la articulación de la cadera y

comprende desde la inestabilidad neonatal de la cadera a la subluxación,

luxación y displasia acetabular. Representa una deformidad progresiva

sobre una cadera formada normalmente durante el periodo embrionario. Es

característico que estos trastornos se manifiesten después del nacimiento

por lo que el término de displasia del desarrollo es acertado. Todas estas

alteraciones pueden ser bilateral, pero cuando afectan un solo lado es más

frecuente el izquierdo.

Los factores de riesgo incluyen los antecedentes familiares (laxitud

ligamentosa generalizada), el sexo la presentación de nalgas y el mayor

peso al nacer.




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Hay que diferenciarla de la teratológica, la de origen neuromuscular y la

secundaria a artritis.

La teratológica se produce antes del nacimiento, a las doce semanas del

embarazo, y son congénitas por lo que no se incluyen en la DDC. La

neuromuscular es la producida por alteración neurológica, paralítica o

espástica, y desequilibra las fuerzas que actúan sobra la cadera llegando a

luxarla. La artritis de cadera destruye tanto los sistemas estabilizadores

como el perfil óseo (cabeza de fémur y acetábulo) y posteriormente la

cadera se luxa.

La incidencia de la DDC es de 11,7 por cada 1.000 nacimientos: 1,3 caderas

luxadas, 1,2 caderas luxables y 9,2 subluxaciones. En el lado izquierdo es

más frecuente y son bilaterales en el 20% de los casos.

El 70% son niñas, y es más frecuente en la raza blanca

que en la negra. En la presentación de nalgas se

observa en un 20% en frente del resto de

presentaciones que es del 4%.

En los países donde es habitual llevar a los niños

pequeños en la espalda o en la cadera de la madre con

las piernas abiertas la incidencia de DCC es

extraordinariamente baja. Probablemente por el efecto

preventivo de dicha posición.




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La epífisis proximal del fémur es una condroepífisis que contiene el

trocánter mayor, el cuello femoral y la cabeza del fémur, lo que la coloca en

una situación de fragilidad a los cambios de posición, a las maniobras o a

los sistemas de reducción. La consecuencia es una alteración (displasia) en

el desarrollo de la articulación (epífisis proximal y acetábulo) que lleva a la

alteración morfológica que facilita la subluxación, la luxación o el

aplanamiento del techo del cotilo.

Los cambios anatómicos que se producen aparecerán de forma progresiva

en todas las estructuras para permitir la situación de cadera luxable, cadera

subluxada o cadera luxada. La cápsula articular se distiende en su parte

anterior y se adhiere tanto a la cabeza femoral como al ilíaco. El ligamento

transverso del acetábulo, situado en la parte inferior cerrando la cavidad

por abajo, se desplaza hacia arriba traccionado por la cápsula. El tendón del

psoas asciende y comprime la cápsula estrechándola en reloj de arena. El

ligamento redondo se elonga, el tejido del fondo del cotilo se hipertrofia, el

limbus se desplaza (evertido o invertido) y se hipertrofia, y los músculos

pelvifemorales se acortan.

A consecuencia de esto la condroepífisis femoral se deforma aumentando la

anteversión del cuello o alterando su crecimiento. Si existe compresión

sobre el trocánter éste crece más lentamente y el cuello se valguiza. Si se

comprime sobre el cuello o la base de la cabeza femoral, ésta se variza. Con

el desplazamiento de la cabeza el cotilo se ve comprimido y disminuye su

velocidad de crecimiento con lo que no se osifica en posición horizontal sino

que permanece verticalizado.

Todos estos cambios progresivos conforman la variabilidad del cuadro

clínico pero debe entenderse como una sucesión que puede detectarse

precozmente (signos de alerta) y corregirse para que no llegue a la luxación

completa de la cabeza del fémur.

La exploración clínica del recién nacido es el mejor método para la detección

de la DDC. Ortolani detecto un signo de recolocación y resalte de cadera lo




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que significa que está luxada. Barlow describe la posibilidad de que una

cadera centrada se luxe.

Esta exploración se debe realizar en el momento de nacer y repetirla a los

tres meses, y se deben buscar signos de inestabilidad o de acortamiento de

la extremidad.

La maniobra de Ortolani se realiza de forma bilateral flexionando la cadera

90º y la rodilla 130º, colocando el pulgar sobre la parte proximal del fémur

y los dedos índices y medio sobre el trocánter. Al realizar la abducción y

presionar suavemente sobre el trocánter la cadera se reduce con un resalte

suave y palpable. En ese momento la abducción de la cadera es completa.

Se trata de una cadera luxada que se ha reducido.

En la maniobra de Barlow se aduce la cadera y se presiona suavemente

sobre la cara interna del muslo. Se nota la salida de la cadera que se reduce

al realizar la abducción. Se trata de una cadera luxable.

Estos signos

explorados en el

momento de nacer

pueden desaparecer a

las pocas horas y un

segundo explorador no

encontrarlos debido al tono muscular que se establece.

La maniobra de la abducción de la cadera debe

permitir realizar una abducción completa y

simétrica. La limitación con una cierta tensión

hacia los 50º-60º grados indica que la cabeza

está subluxada o luxada (abducción asimétrica o

limitada).




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Los resaltes articulares no tiene valor si no se acompañan de alguno de

estos signos.

Entre los 3 y 12 meses la limitación a la abducción de la cadera es el mejor

indicador de DDC. La ecografía es muy útil para el diagnóstico antes de los

4 meses y posteriormente lo es la radiología.

Si la cadera no se trata centrándola y permitiendo su normal desarrollo,

permanece luxada y ascendiendo por la contractura de los músculos,

aunque el niño no camine. Posteriormente se comienzan a observar los

signos de ascenso: distinto nivel de las rodillas con las piernas flexionadas

(signo de Galeazzi), pliegue glúteo oblicuo y asimétrico, vulva desviada y

pliegues del muslo a distinta altura. De todas formas un pliegue del muslo

asimétrico sin ningún otro signo no significa nada ya que la distribución de

la grasa no es idéntica en ambos lados. Los músculos se acortan y se

fibrosan.

En la edad de caminar (que se

retrasa) se observan otros

signos importantes. Al estar la

cabeza del fémur cada vez más

ascendida la longitud aparente

de la pierna es menor y el niño

cojea. Esta cojera se debe a la

dismetría, a la falta de apoyo de

la cabeza en el acetábulo y a la distensión de los músculos abductores que

son los estabilizadores de la pelvis al levantar la pierna contraria (signo de

Trendelenburg).




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La longitud esquelética es

aproximadamente normal

(depende de la deformidad de la

cabeza, que es pequeña) pero al

estar más elevada que la

contralateral se percibe como una

dismetría (no esquelética).

El sacro se horizontaliza y la

columna lumbar aumenta su

lordosis. La marcha es típicamente

de pato, especialmente cuando es bilateral, con grandes oscilaciones del

tronco y piernas en rotación externa.

La falta de reducción y de centraje de la

cabeza hace que el cotilo no se desarrolle,

la cabeza envuelta por la cápsula se hace

pequeña y algo deformada. La cápsula y el

ligamento redondo se alargan varias veces

su longitud. Los músculos de alrededor de

la cadera están o distendidos o acortados y

se convierten, junto con la cápsula, en los

únicos elementos que estabilizan la articulación.

Este es el cuadro evolutivo de la luxación completa, pero hay posibilidades

intermedias. No toda subluxación se diagnostica ni tiene por que progresar

a luxación.

A partir de los 3 meses el estudio radiográfico es necesario. Se valora la

localización de la cabeza respecto al acetábulo mediante las líneas clásicas

de Hilgenreiner, la horizontal a través de los cartílagos tri irradiados y las

verticales en borde óseo del cotilo. El cruce de estas líneas muestra cuatro

cuadrantes. Cuando la cabeza se localiza en el inferointerno está centrada.

Si está en el inferoexterno esta subluxada y si está en el superoexterno está

luxada.




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El ángulo de

inclinación

acetabular se

mide mediante la

línea que señala

el acetábulo óseo.

Lo normal es que

sea de 30º al nacimiento, 26º a los 3 meses, 23º a los 6 meses, 22º a los 9

meses, 21º a los 9 meses y de 19º a los dos años.

El ángulo de cobertura se mide desde el centro de la cabeza trazando una

línea vertical y otra contra el reborde óseo del cotilo. Este ángulo de

cobertura, o de Wiberg, debe ser mayor de 30º.

La valoración de la línea de Shenton (continuidad del borde inferior del

pubis con el borde interno del cuello femoral) es engañosa ya que la

radiografía se debe realizar en rotación interna de cadera. Cuando se

realiza, habitualmente, en rotación externa, toda línea de Shenton está

rota.

TTrraattaammiieennttoo

El tratamiento debe consistir en centrar las caderas hasta que el perfil óseo

se recupere. En los seis primeros meses de vida el tratamiento es

conservador y es suficiente con abducir las caderas a 90º de flexión

mediante un arnés en abducción o llevar al niño colgado de la espalda con

las piernas abiertas.




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La colocación de estos arneses debe respetar una zona de seguridad en

flexión de 90º y una abducción entre 35º y 75º. Se consigue el centraje de

la cadera y se permiten movimientos de la pierna con lo que la cabeza va

rehaciendo el cotilo. La duración del tratamiento es de 2-3 meses

efectuando un seguimiento radiológico de la cadera y liberando

progresivamente el niño del arnés mientras esté despierto y manteniéndolo

mientras duerma.

Se puede utilizar la tracción en abducción suave para lograr la reducción de

la cadera luxada hasta los dos años de edad.

La cadera luxada que no se centra con estas maniobras es que está

ascendida y la musculatura acortada. Se debe tratar al niño con una

tracción continua durante una o dos semanas, seguida de tenotomía de

aductores, artrografía para comprobar la situación de la cabeza o posibles

interposiciones y reducirla para colocarle un yeso en flexión, abducción y la

rotación interna para que se centre.

El yeso debe ser bipelvipedico y debe durar un mes, repetido en dos

ocasiones más, en total tres meses. Opcionalmente deben ser dos de seis

semanas cada uno. Se debe controlar la reducción con buenas radiografías.

Una anteversión de cuello de fémur aumentada se compensa con una

rotación interna proporcional al colocar el yeso, pero eso lleva a que

posteriormente se precisará una osteotomía derotativa para alinear la

extremidad.




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La imposibilidad de reducción por interposición del limbus lleva a la

reducción abierta frunciendo la cápsula articular.

Si la cadera se centra pero no está adecuadamente cubierta se debe

mejorar la cobertura de la cabeza mediante una osteotomía de ilíaco.

La osteotomía de Salter proporciona un recubrimiento anterolateral de la

cabeza y es útil en pequeños defectos de cobertura. Se realiza a nivel de la

línea innominada del iliaco (osteotomía innominada), seccionándolo

completamente y girando el fragmento distal a nivel de la sínfisis pubiana.

Se indica por encima de los 18 meses de edad.

La osteotomía de Chiari se reserva para niños mayores o adultos jóvenes.

Consiste en una osteotomía transversal, algo oblicua, sobre la ceja

cotiloidea seccionando todo el ilíaco y desplazando la cabeza con el isquion

y pubis hacia dentro. La cápsula queda bajo la línea de osteotomía y se crea

una neo articulación. Se debe estabilizar con un tornillo.

La tectoplastia se indica en los casos leves de displasia, pero siempre con la

cadera centrada. Se coloca injerto del mismo ilíaco en la parte lateral y

anterior, sobre la cápsula articular en forma de visera. Es fácil de realizar

pero tiene indicaciones limitadas.




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Si el fémur está en valgo

o anteverso se debe

realizar el recentraje

mediante osteotomía

derrotativa y varizante.

Durante todos estos procedimientos se puede provocar una lesión vascular

sobre la cabeza que conduce a una osteonecrosis parecida a la enfermedad

de Perthes pero de mejor

pronóstico. El cuadro radiológico

se aprecia varios meses después

de la reducción con la habitual

imagen de lisis y esclerosis que

da el aspecto moteado. Se sigue

de una disminución en la altura

de la epífisis y posteriormente se

recupera a los dos años del inicio.

EEppii ff iissiiooll iissiiss pprrooxxiimmaall ddee fféémmuurr

Se trata del deslizamiento progresivo

de la epífisis proximal del fémur por

debilitamiento del anillo pericondral.

Aparece en la adolescencia en niños

obesos, más frecuente en la cadera

izquierda y con una incidencia de 2

por 100.000.

Se define como desplazamiento ligero

cuando es menor a un tercio del diámetro del cuello. El desplazamiento

moderado es cuando el cuello está desplazado entre un tercio y la mitad del

diámetro de la cabeza y el deslizamiento grave cuando se ha desplazado

más de la mitad del grosor del cuello.




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Con deslizamientos superiores a 30º se debe comenzar intentando una

suave reducción en tracción y realizar manualmente la flexión, abducción y

rotación interna, seguida de una estabilización con un tornillo que se

localiza a través de la fisis y en el centro de la cabeza.

Si el desplazamiento es muy grande o no se logra la reducción manual se

trata como una secuela mediante osteotomía cervical, lo más próxima a la

fisis. Las complicaciones no son despreciables: necrosis de la cabeza

femoral extensa, necrosis segmentaria, artrosis y osteolisis. Se sigue

recomendando la fijación in situ debido a estas complicaciones.

La complicación a largo plazo es la artrosis grave.




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3.2.2. Desalienaciones de la rodilla

Durante el crecimiento el eje del fémur con la tibia (ángulo fémoro-tibial)

varía en el plano frontal.

La medición radiográfica del ángulo tibiofemoral en el recién nacido y hasta

el año de edad muestra un varo marcado de 17º con una rápida

disminución. Durante el primer año continúa disminuyendo hasta

prácticamente quedar alineada la extremidad antes del segundo año. A

partir de ese momento la alineación cambia a un marcado valgo de unos

10º al que se llega

al principio del tercer

año. El valgo se

corrige algo más

lentamente entre el

tercero y séptimo

año. Esta evolución

es idéntica en niños

y en niñas.

En las culturas en que socialmente se está sentado en el suelo puede haber

modificaciones, existiendo un mayor varismo (o una falta de valgo) entre

los 9 y los 12 años.

GGeennuu vvaarroo

Después de los dos años de edad un varo siempre es patológico, y la

distancia intermaleolar no debe ser inferior a 8 cm. Un valgo de rodilla

menor de 3º ya es un genu varo. Se acompaña de torsión interna de tibias

y pronación de los pies.

Puede ser congénito y adquirido. Se debe plantear el diagnóstico diferencial

entre raquitismo (alteración del metabolismo óseo por descenso relativo del

calcio, del fósforo o de ambos, que condiciona un crecimiento esquelético

anormal) y otras enfermedades metabólicas (resistente a la vitamina D,

deficiente de vitamina D, hipofosfatémico que es el más frecuente,

malabsorción intestinal y la osteodistrofia renal), así como con la




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enfermedad de Blount (osteocondrosis deformans tibiae o tibia vara) y los

trastornos asimétricos del crecimiento de la fisis (traumáticos entre otros).

La desviación fundamental en el genu varo se localiza en la epífisis tibial y

en el genu valgo en la epífisis femoral.

El tratamiento durante el crecimiento se realiza mediante corrección con

férulas y al final del crecimiento con osteotomias. En el adulto hay que

tratar la artrosis provocada por la desalineación.




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TTiibbiiaa vvaarraa oo eennffeerrmmeeddaadd ddee BBlloouunntt

Es una alteración del

crecimiento del lado interno

de la fisis proximal de la tibia

con una incidencia menor a

1%, pero con predominio en

la raza negra y en varones.

Aunque es de origen

desconocido lo pueden

favorecer el inicio precoz de la

deambulación y el sobrepeso.

La forma infantil aparece entre el año y los tres

años y es bilateral entre el 60% y el 80% de los

casos. La forma del adolescente es menos

común y aparece después de los 8 años.

La forma infantil es progresiva hasta llegar a una grave deformidad con

rotación interna de la tibia. Desde el punto de vista radiográfico Se la divide

en seis tipos según el grado de fragmentación de la metafisis medial y su

depresión.




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La diferencia entre enfermedad de Blount inicial y el grado

extremo de genu varo fisiológico es difícil de diferenciar. De

manera orientativa nos sirve el ángulo metáfiso-diafisario (eje

de tibia y porción más ancha de la metáfisis ósea) cuando es

superior a 11º.

Histológicamente es una enfermedad de la zona metafiso epifisaria

con columna de cartílago irregular, zonas de condrocitos

hipertroficos, fibrocartílago hipocelular y retardo en la osificación de

la metáfisis, fisis y epífisis.

El tratamiento depende de la edad de aparición y del tipo. En los

Tipos I y II se puede tratar mediante ortesis ambulatorias en niños menores

de 3 años, aunque es poco efectiva. Por ello se recomienda la osteotomía

valguizante infratuberositaria de apertura acompañada, si es necesario, de

una cuña de apertura epifisaria interna. En los tipos VI y VII la deformidad

adaptativa en el extremo distal del fémur hace que este se valguice, por lo

que hay que comenzar con una osteotomía varizante distal de fémur para

dejar la interlínea horizontal seguida de la osteotomía valguizante de tibia.

En la forma adolescente

el pronóstico es mejor

ya que evoluciona muy

lentamente y el

tratamiento siempre es

la osteotomía tibial

correctora.




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GGeennuu vvaallggoo

Se valora el grado de genu valgo por la distancia entre

maleolos internos. Se considera un valgo es patológico

cuando del ángulo femoro-tibial de 9º o de la distancia

intermaleolar es superior a 10 cm.

El genu valgo del adolescente puede ser congénito o

postraumático (fracturas proximales de tibia). En un 94%

hay formas primitivas o idiopáticas (obesos o

hiperlaxitud).

Es una alteración benigna y no se debe tratar por debajo

de los 8-10 cm. de separación, ya que tiene tendencia a la

corrección espontánea.

Se trata durante el crecimiento mediante férulas nocturnas y cuñas en el

calzado. Antes del final del crecimiento está indicada la epifisiodesis medial

de fémur y tibia calculando bien cual es el potencial de crecimiento y

cuando está previsto el final del crecimiento.

Cerca del final del crecimiento se indica la osteotomía correctora que se

debe realizar en la zona supracondílea del fémur.

Puede provocar artrosis en el adulto aunque es menos frecuente que en el

genu varo.

GGeennuu aanntteeccuurrvvaaddoo yy rreeccuurrvvaaddoo




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La actitud de la rodilla en flexión se denomina

genu antecurvado y tiene diferentes orígenes.

No es frecuente observarlo en el momento de

nacer, salvo en la luxación o subluxación

congénita de rodilla.

Antes del final de crecimiento tiene dos grandes

etiologías, la neurológica por debilidad del

sistema extensor (parálisis del cuadríceps) o

hipertonía del sistema flexor de la rodilla (mielomeningocele o paralisis

cerebral) y la traumática.

La secuela de una fractura distal de fémur o una lesión fisaria (traumática o

secuela de una osteomielitis) son las más habituales. Un bloqueo articular

(lesión de menisco, cuerpo libre articular) puede ocasionar una actitud en

flexo y la alteración del crecimiento de las fisis que rodean la rodilla

también puede ocasionar la deformidad (artritis, exóstosis múltiples).

Cuando la rodilla presenta una extensión superior a los 5º-7º de la

hiperextensión que ocasiona una laxitud exagerada, lo denominamos genu

recurvatum. También aquí debemos observar varias etiologías.

En el momento de nacer se

puede observar con el nombre

“genu recurvatum congénito”

que se clasifica en tres grados:

recurvatum, subluxación y

luxación de rodilla.

La artrogriposis múltiple

congénita puede presentar, dentro de un cuadro general de rigideces tanto

en la extremidad superior como en la inferior, una rodilla recurvada y

totalmente rígida.




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Si aparece durante el crecimiento puede tener un origen neurológico debido

a la parálisis o a la hipertonía, generalmente poliomielitis o

mielomeningocele.

El genu recurvado moderado, sin ninguna otra alteración, es tolerado y

asintomático. Si coexiste con un cuádriceps débil o paralizado (secuela

poliomielítica) permite estabilizar de forma pasiva la rodilla durante la

marcha.

Si la alteración neurológica de la poliomielitis

es importante se debe valorar si, además de

cuadríceps, los isquiotibiales y el tríceps sural

son activos ya que en este caso la

deformidad es más grave. Básicamente el

tratamiento será la osteotomía supracondilea

con cuña de base posterior para antecurvar.

Si a la parálisis del cuadríceps se asocia la de

los flexores de la rodilla se puede realizar una

tenodesis posterior y un acortamiento de la

cápsula.

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