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2das JORNADAS DE ENFERMERIA PEDIATRICAMEDICINA INTERNA PEDIATRICA

8-10 DE AGOSTO DE 2012

TALLER DE LIQUIDOS CORPORALES MEDIO INTERNO.

“URGENCIAS METABOLICAS”

DISERTANTE:ENF. LIZARRAGA ALICIA.

HOSPITAL DE PEDIATRIA JUAN P. GARRAHAN.AREA DE EMERGENCIA

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Enf. Alicia Lijarraga

“ Los ECM(errores congénitos del metabolismo) comprenden una variedad de desordenes que afectan el metabolismo de pequeñas moléculas (aminoácidos) o grandes moléculas (esfingolipidos). “

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Enf. Alicia Lejarraga

� Durante varios años, después de que GARROD lo definiera por primera vez en 1908, se consideraban que estos trastornos eran raros

3Enf. Alicia Lejarraga

Las llamadas enfermedades congénitas del metabolismo son consecuencia de alteraciones bioquímicas de origen génico en la estructura de una proteína.

4Enf. Alicia Lejarraga

� Las afecciones que pueden debutar clínicamente con un cuadro agudo y grave, que requiere un diagnostico y tratamiento de urgencia, corresponde especialmente al primer grupo(o sea metabolismo de las pequeñas moléculas).

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� Conjunto de enfermedades que implican alteración del metabolismo. La mayoría son debidas a la alteración de un gen que codifica una enzima que cataliza una de las miles de reacciones químicas de la célula.

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METABOLISMO INTERMEDIO. � Acidemias orgánicas.� Defectos de beta oxidación.� Enfermedades con olor a jarabe de arce.� Defectos en el ciclo de la urea.� Trastornos de cetolisis.� Enfermedad mitocondrial.

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ENFERMEDADES DE DEPÓSITO:

� Mucopolisacaridosis.� Nieman Pick.� Gaucher.� Oligosacaridosis.

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“Un Tratamiento adecuado en la emergencia puede evitar la muerteo la lesión de órganos vitales”.

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SE RECOMIENDA, TOMAR MUESTRAS DE SANGRE EN EL MOMENTO DEL INGRESO DEL PACIENTE CON ENFERMEDAD SOBRE AGUDA, EN EL QUE HABITUALMENTE SE SOSPECHA DE SEPSIS O INTOXICACION, ANTES DE INICIAR TRATAMIENTO ALGUNO.

10Enf. Alicia Lijarraga

TOMAR GOTAS DE SANGRE EN PAPEL DE FILTRO (PESQUISA NEONATAL), ADEMAS DE 3 ML DE SANGRE EN JERINGA HEPARINIZADA Y REFRIGERAR. MUESTRA DE ORINA, CONTROLAR A TRAVES DE MTX (CETONURIA, GLUCOSURIA Y PH).

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� OXIGENO DE ALTO FLUJO AL 100% � VIGILANCIA CARDIORRESPIRATORIA

(oximetría de pulso).� LABORATORIO (sangre para su análisis,

para obtener resultado de glucemia (esencial), amonio, acido láctico, hemograma, GSA, hepatograma).

� MONITOREO CONTINUO.

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� OBTENER ANTECEDENTES.(anamnesis)

� CIRCULACIÓN Y GASTO CARDIACO ADECUADO.

� PROTECCIÓN DE LA FUNCIÓN RENAL (balance de ingreso/egreso).

� CORRECCIÓN DE ALTERACIONES HIDROELECTROLITICAS

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� ADMINISTRACIÓN DE GLUCOSA (al 10% en lactantes Y al 25% en niños mayores, mediante bomba de infusión).

� COBERTURA ANTIBIOTICA ADECUADA.

� REDUCCIÓN DE LA PRODUCCIÓN DE METABOLITOS POTENCIALMENTE TÓXICOS (suprimiendo aporte proteico y el lipídico).

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� Identificar y diferenciar la sintomatología clínica del paciente con sospecha de enfermedad metabólica.� Priorizar las intervenciones de

enfermería

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� Trabajar en equipo.

� Establecer criterios homogéneos, científicos y coherentes.

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� Brindar oxigenación adecuada al paciente.

� Normalizar el sensorio.

� Mantener FC. Adecuada (normalizar pulsos, distales y centrales y relleno capilar <2”.

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� Normalizar la temperatura corporal.

� Mejorar el flujo urinario (> 1ml/Kg./h).

� Evaluar la respuesta del paciente al tratamiento.

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� Mantener vía aérea permeable.� Suministrar oxígeno a flujo alto.� Obtener 2 accesos vasculares seguros.

(Cubrir con fijación transparente, para evaluar posibles irritaciones, flebitis en la zona de venopunción).

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� Vigilar la zona anatómica de inserción del AVP, visualmente o al tacto de manera regular.

� Realizar monitoreo permanente (T°.FC. FR.SAT. PANI).

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� Colocación de SNG (abierta).

� Colocación de sonda vesical.

� Realizar HGT-MTX.

� Balance estricto I/E.

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� Brindar ambiente neutro.� Expansión con solución fisiológica a 20

ml/Kg. llegando hasta un máximo de 60 ml/Kg.� Administración de DX. al 10% EV.� Mantener vía oral suspendido.

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� ESTABILIZAR AL PACIENTE (ventilación y oxigenación adecuada).

� CIRCULACION Y GASTO CARDIACO ADECUADO (valorar expansión de volumen con solución fisiológica a 10-20 ml/Kg.) Rehidratación en 24-48 hs a 150-200ml/Kg./día

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� PROTECCION DE LA FUNCIONRENAL (balance de ingreso/egreso).

� CORRECCION DE ALTERACIONES HIDROELECTROLITICAS(hiponatremia, hipocalcemia, corrección de acidosis).

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