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Dermatosis neutrofílicadel dorso de las manos

Guadalupe Caballero Escuti1, María Virginia Fassi1, Enrique Valente2, María Kurpis3 y Alejandro Ruiz Lascano4

RESUMEN

ABSTRACT

La dermatosis neutrofílica del dorso de las manos (DNDM) es una entidad que se manifiesta clínicamente por la presencia de placas eritematosas, pústulas y/o ampollas limitadas al dorso de las manos. En la histología se evidencia un denso infiltrado de neutrófilos que, en ocasiones, puede estar acompañado por vasculitis leucocitoclástica. Al igual que otras dermatosis neutrofílicas, se caracteriza por una buena respuesta al tratamiento con esteroides y dapsona. Su clasificación nosológica es aún debatida debido a que algunos autores la consideran como una variante de localización acral del Síndrome de Sweet, mientras que otros la ubican dentro de las vasculitis pustulosas. Se presenta el caso de una paciente que consultó por la aparición de placas eritematosas con pústulas y ampollas en el dorso de las manos con un estudio histopatológico que evidenció dermatosis neutrofílica sin vasculitis.

Palabras clave: dermatosis neutrofílica, dorso de las manos, síndrome de Sweet, vasculitis pustulosa

Neutrophilic dermatosis of the dorsal hands

Neutrophilic dermatosis of the dorsal hands (DNDM) is a disease clinically characterized by erythematous plaques, pustules and/or blisters limited to the back of the hands. Histology reveals a dense infiltrate of neutrophils which sometimes may be accompanied by leukocytoclastic vasculitis. Like other neutrophilic dermatosis is characterized by a good response to treatment with steroids and dapsone. Its nosological classification is still debated because some authors consider it as a variant of acral location of Sweet syndrome, while others as pustular vasculitis. A female patient with erythematous plaques with pustules and blisters on the dorsal hands is reported. Histopathological examination showed neutrophilic dermatosis without vasculitis.

Key words: neutrophilic dermatosis, dorsal hands, Sweet syndrome, pustular vasculitis

1 Médico Residente 2 Médico asociado. Docente de la Carrera de Postgrado en Dermatología de la UCC.3 Médica asociada del Servicio de Anatomía Patológica 4 Jefe de Servicio. Director de la Carrera de Postgrado en Dermatología de la UCCServicio de Dermatología. Hospital Privado de Córdoba, República Argentina. Carrera de Postgrado en Dermatología. Universidad Católica de Córdoba.

Arch. Argent. Dermatol. 2013; 63 (6): 230-233Recibido: 10-7-2013.Aceptado para publicación: 19-9-2013.

► INTRODUCCIÓN

El concepto de la entidad denominada dermatosis neutro-fílica del dorso de las manos (DNDM) se encuentra aún en evolución. Una de las hipótesis más aceptadas la de-fine como una forma localizada del síndrome de Sweet, asociada en general a un menor compromiso del estado general y a un denso infiltrado neutrofílico dérmico en la histología, que en ocasiones puede acompañarse de vasculitis leucocitoclástica1,2.

► CASO CLÍNICO

Paciente mujer de 83 años, con antecedentes persona-les patológicos de hipertensión arterial, diabetes mellitus tipo 2, dislipemia, artritis palindrómica y carcinoma ductal in situ de mama derecha de reciente diagnóstico, tratada con losartan 50 mg/día, aspirina 100 mg/día, sitagliptina 100 mg/día y atorvastatina 10 mg/día, que consultó por el desarrollo de una dermatosis ampollar en dorso de las manos, asintomática, de 7 días de evolución. La paciente

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presentaba historia de dos episodios previos de dermatitis pruriginosa en dorso de manos con clínica menos expresi-va y con buena respuesta a esteroides tópicos. En el epi-sodio actual, refirió la aparición de lesiones ampollares de aspecto purulento que evolucionaron a placas de bordes eritematosos con una región central eritematocostrosa, no pruriginosas ni dolorosas, en dorso de ambas manos (Figs. 1 y 2). La paciente se encontraba afebril y sin compromiso del estado general.

El laboratorio reveló leucocitosis con neutrofilia, pro-teína C reactiva de 8.47 mg/dl, factor reumatoideo negati-vo, anticuerpos anticitrulina negativos e inmunofijación en suero y orina sin bandas monoclonales. Se efectuó una biopsia de piel de la lesión de mayor tamaño y se remitió material a anatomía patológica y mi-crobiología. El estudio bacteriológico resultó negativo. La histopatología evidenció la presencia de epidermis hiperqueratósica con acantosis irregular, espongiosis leve y un denso infiltrado inflamatorio dérmico constituido por polimorfonucleares neutrófilos, sin vasculitis, compatible con un cuadro de DNDM (Figs. 3 y 4). Se indicó tratamiento con propionato de clobetasol al 0,05% tópico, en esquema de reducción, con buena res-puesta clínica (Fig. 5)

Fig. 1: placa eritematoedematosa, con un centro ampollar y cos-troso, asintomática, en dorso de mano derecha.

Fig. 2: placa eritematoedematosa con centro ulcerado y costro-so, asintomática, en cara lateral de mano derecha. Además, se observan otras dos pequeñas placas de similares características en mano izquierda.

Fig. 3: HE 4x: edema y denso infiltrado de polimorfonucleares neutrófilos en dermis superior, vasos ectásicos, sin vasculitis.

Fig. 4: HE 10x: infiltrado dérmico de polimorfonucleares neutrófi-los en dermis papilar.

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► COMENTARIOS

En el año 2000, Galaria et al. fueron los primeros en acu-ñar el término DNDM para referirse a un cuadro pustuloso y ampolloso localizado en la región dorsal de las manos, con ausencia de vasculitis leucocitoclástica en la anatomía patológica3. En la década anterior, Strutton et al. ya habían propuesto el término de vasculitis pustulosa para identi-ficar lesiones similares, pero asociadas a la presencia de vasculitis o necrosis fibrinoide de la pared vascular4. Es una entidad poco frecuente, con menos de 60 ca-sos descriptos en la literatura. Esta patología predomina en el sexo femenino, con una relación 4:1. Si bien la edad promedio al diagnóstico es de 62,4 años, puede presen-tarse en edades más avanzadas como en nuestro caso5,6. La patogenia es desconocida; no obstante, se ha pro-puesto como hipótesis la existencia de un estado inmuno-lógico alterado en respuesta a antígenos bacterianos, vira-les o neoplásicos. Es una condición mediada por neutrófi-los como lo evidencia su histopatología y su satisfactoria respuesta a drogas con actividad frente a los neutrófilos. Se ha comunicado su asociación con la presencia de neoplasia hasta en el 27% de los casos, principalmente síndromes mieloproliferativos, cáncer de mama, pulmón, riñón, entre otros. También se lo vincula a enfermedades gatrointestinales e infecciones tales como faringitis o ar-tritis. Nuestra paciente tenía el antecedente reciente del diagnóstico de un carcinoma ductal in situ de mama dere-cha que fue tratado con cuadrantectomía, al igual que de una artritis palindrómica de larga data5,7,8. Clínicamente, se presenta como placas eritematosas o nódulos con pústulas y ampollas, que pueden evolu-cionar a placas ulceradas o purpúricas dolorosas o asin-tomáticas. La localización más frecuente es en la región

Fig. 5: remisión de las lesiones luego del tratamiento con esteroi-des tópicos.

dorsal, aunque también puede afectar las palmas. Pueden comprometer una o ambas manos. Si bien los pacientes pueden presentarse con fiebre y compromiso general, esta dermatosis no suele acompañarse de manifestaciones sis-témicas6,7. En cuanto al laboratorio, en algunos casos se puede objetivar leucocitosis con neutrofilia o elevación de reac-tantes de fase aguda. Los cultivos son negativos. La toma de material para estudio microbiológico es de utilidad para descartar procesos infecciosos, evitar el empleo inade-cuado de antibióticos y la demora en el diagnóstico1,7. La histopatología puede evidenciar ulceración o pús-tulas en la epidermis. En dermis, se objetiva edema con un denso infiltrado inflamatorio de polimorfonucleares neutró-filos. La existencia de vasculitis no es un hecho constante y puede estar ausente como en nuestro caso. Algunos au-tores postulan que en los casos que presentan vasculitis, ésta no sería de tipo primaria mediada por inmunocomple-jos, sino que representaría un epifenómeno provocado por la liberación de metabolitos tóxicos y enzimas proteolíticas de los neutrófilos. En consecuencia, la vasculitis suele de-tectarse en lesiones de mayor tiempo de evolución, aun-que probablemente existan otros factores intervinientes en su patogenia9. Los diagnósticos diferenciales incluyen principal-mente infecciones bacterianas, micóticas o virales, erite-ma multiforme, eritema elevatum diutinum, reacciones a drogas, pioderma gangrenoso, dermatosis reumatoidea neutrofílica y vasculitis primarias. Nuestra paciente tenía cultivos negativos, antecedente de artritis palindrómica con factor reumatoideo y anticuerpos anticitrulina nega-tivos, todos sus medicamentos habituales eran de larga data y había ausencia de vasculitis en la biopsia. El tratamiento de elección es la corticoterapia sistémi-ca, aunque hay comunicaciones de respuesta satisfactoria a los esteroides tópicos como en el caso que presenta-mos. De manera similar a otras patologías con importante componente neutrofílico, se ha utilizado la dapsona, sola o asociada a corticoides, con buena respuesta. Además, también se ha propuesto el empleo de inhibidores de la calcineurina tópicos y sistémicos, metotrexato y azatiopri- tópicos y sistémicos, metotrexato y azatiopri-metotrexato y azatiopri-na con éxito anecdótico10.

► CONCLUSIÓN

La DNDM es una entidad nosológica cuya clasificación aún está en discusión. Se trataría de una variante locali-zada del Síndrome de Sweet, por su similitud histológica y buena respuesta a corticoides, pero que en ocasiones puede acompañarse de vasculitis leucocitoclástica. Es im-portante conocer esta entidad para evitar la frecuente con-fusión con patologías infecciosas y recordar su asociación con enfermedades sistémicas subyacentes.

► BIBLIOGRAFÍA

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Dra.G. Caballero Escuti.Naciones Unidas 346 X5016KEH-Córdoba Argentinaguadacaballero2704@gmail.com