Medicine. 2012;11(1):35-40 35

Otras patologas esofgicasE. Prez-Cuadrado y R. Gmez Espn

Unidad Asistencial del Aparato Digestivo. Hospital Universitario Morales Meseguer. Murcia. Espaa.

ResumenLos anillos y membranas esofgicos son estructuras finas que pueden causar disfagia. El anillo ms frecuente de Schatzki, generalmente asociado a una hernia de hiato, puede tener un trata-miento endoscpico como primera lnea -dilatacin- asociada a inhibidores de la bomba de proto-nes (IBP). Las membranas, de etiologa desconocida, pueden relacionarse con enfermedad por re-flujo gastroesofgico (ERGE) y con enfermedades sistmicas cutneas ampollosas o inmunolgi-cas, y formar parte del sndrome de Plummer Vinson, entidad preneoplsica que cursa con anemia. Los divertculos esofgicos son evaginaciones de la pared congnitas o adquiridas que se suelen asociar a trastorno motor. Su clnica suele ser de disfagia o regurgitacin. El divertculo de Zenker es faringoesofgico y tiene tratamiento quirrgico y endoscpico. La rotura esofgica tanto iatro-gnica como espontnea o relacionada con ciruga (sndrome de Boerhaave) es una entidad grave que puede cursar con mediastinitis. En casos seleccionados precoces puede tener tratamiento mecnico endoscpico, pero el estndar es la ciruga. La tomografa computadorizada (TC) con contraste hidrosoluble es la principal aproximacin diagnstica por imagen

AbstractOther esophageal conditions

Membranes and esophageal rings are fine structures that may cause dysphagia. The most frequent ring, that of Schatzk, generally associated to an hiatal hernia, can be treated endoscopically as first line treatment - dilatation - associated to proton pump inhibitors (PPI). The membranes, of unknown etiology, may be related to gastroesophageal reflux disease (GERD) and to ampollous or immunological systemic skin diseases, and form a part of the Plummer Vinson syndrome, a preneoplastic condition that occurs with anemia. Congenital or acquired esophageal diverticula are evaginations of the wall that generally are associated to a motor disorder. Their symptoms generally are dysphagia or regurgitation. Zenker diverticulum is pharyngoesophageal and is treated surgically and endoscopically. Esophageal rupture, both iatrogenic and spontaneous or surgically related (Boerhaave syndrome) is a serious condition that may occur with mediastinitis. Endoscopic mechanical treatment may be used in selected early cases, but the standard treatment is surgery. Computed tomography (CT) with hydrosoluble contrast is the principal imaging approach.

Palabras Clave:

- Anillos esofgicos

- Membranas esofgicas

- Divertculos esofgicos

- Zenker

- Schatzki

- Plummer-Vinson

- Rotura esofgica

- Boerhaave

Keywords:

- Esophageal rings

- Esophageal membranes

- Esophageal diverticulum

- Zenker

- Schatzki

- Plummer-Vinson

- Esophageal rupture

- Boerhaave

ACTUALIZACIN

Anillos y membranas

Son estructuras finas y frgiles que comprometen parcial o totalmente la luz. El trmino diafragma se usa para un com-promiso casi total del paso por un orificio central pequeo.

Las membranas son finos pliegues mucosos flexibles m-viles, generalmente semilunares, que estn cubiertos por epi-telio escamoso. Son ms frecuentes en la pared anterior del

esfago cervical (superior), en el rea postcricoidea, exten-dindose lateralmente.

Los anillos son estructuras mucosas que estn cubiertas proximalmente por epitelio escamoso y distalmente por epitelio cilndrico. El anillo ms frecuente es el de Schatzki1 situado en la lnea Z generalmente asociado a una hernia de hiato distal. Es circular o semicircular, con unos 2-4 mm de grosor.

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EnfERMEDADES DEL APARAto DiGEStivo (i)

Los anillos musculares son raros, generalmente de la edad peditrica, y se localizan a unos 2 cm de la lnea Z. Al tener hipertrofia de la fibra muscular del cuerpo esofgico, su calibre cambiar durante la peristalsis como diagnstico diferencial con los anillos mucosos.

Etiologa

La etiologa de las membranas esofgicas es desconocida, pudiendo ser congnitas o adquiridas. Estas ltimas se han relacionado con la enfermedad por reflujo gastroesofgico (ERGE) y ocasionalmente con la esofagitis eosinoflica, que tambin se puede presentar en forma de anillos mltiples de tercio superior, que pueden evolucionar a estenosis largas. Las membranas pueden estar asociadas a enfermedades sistmicas cutneas ampollosas (tabla 1) o enfermedades inmunolgicas como la enfermedad de injerto contra husped (fig. 1).

Manifestaciones clnicas

Suelen comenzar con disfagia a slidos (particularmente car-ne o pan) y esta sensacin subjetiva de disfagia es coinciden-te con el nivel de detencin del bolo que se observa en el trnsito baritado. La mayor parte de los pacientes con mem-branas o anillos suelen estar asintomticos, si bien a veces las membranas cervicales se asocian a anemia ferropnica y glo-sitis (sndrome de Plummer vinson2 (EE. UU.) o Patterson

Kelly (Reino Unido). La disfagia suele ocurrir con calibres de la luz esofgica inferiores a 13 mm.

Diagnstico

Para la deteccin de los anillos o membranas esofgicos es ms sensible la radiologa que la endoscopia, pero se debe utilizar una tcnica con columna llena colocando al pacien-te en decbito prono (y proyecciones oblicuas si es preciso), lo que es superior al doble contraste u otras tcnicas radiol-gicas. La endoscopia puede romper inadvertidamente mem-branas cervicales durante su introduccin y detecta estas le-siones con alta sensibilidad cuando el calibre es ya inferior a 13 mm. El anillo de Schatzki se detecta en un 6-14% de los estudios baritados en pacientes asintomticos. Su demostra-cin endoscpica se realiza durante la introduccin del gas-troscopio, insuflando por encima de la lnea Z, lo que resalta el mismo.

Diagnstico diferencial

Adems de las enfermedades cutneas e inmunolgicas rese-adas en la tabla 1 y de la esofagitis eosinoflica, ante una estructura membranosa esofgica en puente, hay que descar-tar enfermedad de Crohn3, que puede presentarse con puen-tes mltiples, sobre todo en esfago medio-inferior.

Complicaciones

Algunas membranas y anillos pueden evolucionar a estenosis esofgicas, sobre todo si en su tratamiento no se usa inhibi-dor de la bomba de protones (iBP). El sndrome de Plummer vinson es una entidad premaligna (adenocarcinoma), por lo que debe hacerse seguimiento endoscpico.

Tratamiento

Las membranas ya se pueden romper durante la endoscopia y responden bien a las dilataciones. Se ha usado electrobistu-r o lser4 para su seccin en casos seleccionados de obtura-cin de la luz. Una excepcin a este tratamiento endoscpico son las membranas mltiples (a veces asociadas a esofagitis eosinoflica) en las que la dilatacin forzada puede tener complicaciones como dislaceraciones, hemorragia y perfora-cin. Para membranas en situacin postcricoidea (sndrome de Plummer-vinson) la tendencia en estos casos es a usar un capuchn en el extremo distal del endoscopio que d estabi-lidad para realizar de 1 a 3 cortes, ya que no suelen abarcar toda la circunferencia (desde la pared a la luz)5.

Los anillos tienen como primera lnea de tratamiento la dilatacin endoscpica seguida de inhibicin cida con iBP. Se suele dilatar con calibres superiores y tienen menos recu-rrencias tras su tratamiento que las estenosis ppticas, co-menzando por el mayor (al contrario que estas)6. Se usan dilatadores de 50 fr (18 a 20 mm), generalmente con gua y

TABLA 1Enfermedades sistmicas que cursan con membranas esofgicas, con porcentaje de afectacin

Pnfigo vulgar (90-100%)

Epidermolisis bullosa (14%)

Penfigoide bulloso (33%)

Sndrome de Steven-Johnson

Enfermedad de injerto contra husped

Fig. 1. Membranas esofgicas masivas en un paciente con enfermedad de injer-to contra husped. Obsrvese cmo se despegan y su fino grosor.

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control endoscpico, con o sin control fluoroscpico, depen-diendo de la experiencia del centro y del tipo de dilatador (rgido tipo Savary o baln neumtico a travs del canal del endoscopio), siendo la eficacia de estos similar en estudios comparativos7. Su objetivo es romper el anillo. A veces esto se facilita realizando incisiones en cuatro cuadrantes con bis-tur elctrico con aguja puntiforme8-10 o frceps de biopsia11 (tabla 2).

El riesgo de recurrencia es bajo en las membranas pero, sin embargo, es la regla en los anillos en estudios prospecti-vos con seguimiento12, llegando al 63% a los 6 aos. Esta recurrencia no depende tanto del calibre del anillo como de la dilatacin (que no ha de ser inferior a 50 fr), del tipo de tratamiento endoscpico (recurrencia algo menor con inci-sin en 4 cuadrantes que con dilatacin8, aunque en centros con poca experiencia puede haber ms complicaciones con ese mtodo13) y del tratamiento con iBP, que beneficia inclu-so a los pacientes que no presentan sntomas de reflujo14. Ante la recidiva, se debe repetir la dilatacin y existen otros tratamientos endoscpicos de segunda lnea como la inyec-cin intralesional de corticoides. Debe considerarse la posi-bilidad de esofagitis eosinoflica, con su tratamiento espec-fico.

Divertculos esofgicos

Son evaginaciones de la pared esofgica de aspecto sacular que comunican con su luz. Pueden ser verdaderos (su pared tiene todas las capas) o seudodivertculos (la mucosa y sub-mucosa son las nicas capas herniadas).

Etiologa

Puede ser congnita o adquirida. Los adquiridos pueden for-marse por traccin (por procesos inflamatorios del mediasti-no como tuberculosis o micosis; adherencias o adenopatas), siendo ms frecuentes en el tercio medio (fig. 2); por pulsin (a veces secundarios a trastorno motor esofgico tipo acalasia o espasmo difuso, con ms del 40% de divertculos en estos pacientes15) que son ms frecuentes en el tercio inferior (epi-frnicos). tambin pueden ser secundarios a una debilidad de la pared muscular por donde se hernian (actuando como factores predisponentes los trastornos motores y la ERGE. El divertculo de Zenker tiene de 0,5 a 8 cm y se hernia en la cara posterior del tringulo de Zenker, en la hipofaringe; es faringoesofgico, con su cuello proximal al msculo cricofa-rngeo inmediatamente pasada la boca de Killian. El divert-culo de Killian-Jameison16 es ms raro, de tamao inferior, y

est en la cara anterolateral a unos 2 cm distales del esfnter esofgico superior.

La seudodiverticulosis intramural esofgica es infrecuente y se trata de una alteracin de la submucosa, en la que hay una afectacin difusa por divertculos de mnimo tamao (unos 2 mm) y se puede asociar a estenosis en tercio superior.

Clnica

Regurgitacin de alimentos, halitosis, disfagia (orofarngea en el divertculo de Zenker que puede llevar a la caquexia), sensacin de globo cervical, aspiracin a va area. El diver-tculo de Killian-Jameison y los divertculos de tercio medio suelen ser asintomticos.

Complicaciones

Los divertculos se pueden ulcerar, sangrar (en ocasiones est descrita la toma previa de antiinflamatorios no esteroideos [AinE]) alojar cuerpos extraos (que a veces los pueden per-forar) y desarrollar en su seno un cncer esofgico.

El divertculo de Zenker presenta una dificultad instru-mental al paso del endoscopio, lo que puede llevar a una per-foracin, sobre todo en caso de introduccin sin control visual (duodenoscopio, ecoendoscopio). Se han descrito im-pactaciones de cpsula endoscpica en su saco (describindo-se tambin su extraccin endoscpica)17, por lo que podra estar contraindicada en casos graves, o bien considerarse la introduccin con endoscopio flexible frontal. Se asocia a es-fago de Barrett en un 15-20%18.

Los divertculos de esfago medio rara vez se complican, pero si lo hacen (hemorragia) puede ser una complicacin grave, aunque tiene tratamiento endoscpico hemosttico en casos seleccionados19 sin que exista evidencia de su eficacia.

Los divertculos epifrnicos tienen el cuello estrecho y pueden ejercer una compresin extrnseca al mismo esfa-go distal, que dificulta su exploracin20. La incidencia de cncer epidermoide en estos es del 0,3-3%, generalmente

TABLA 2Tratamiento de anillos y membranas

Primera lnea

Dilatacin forzada/inhibidores de la bomba de protones

Segunda lnea

Incisin en cuatro cuadrantes

Inyeccin intralesional de corticoides

Fig. 2. Divertculo esofgico de tercio medio lleno de restos de alimentos.

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EnfERMEDADES DEL APARAto DiGEStivo (i)

ya avanzado en el momento del diagnstico, aunque se ha detectado endoscpicamente en estadios precoces en casos aislados21.

Diagnstico

El trnsito baritado puede demostrar la anatoma y situacin y el propio saco diverticular; la endoscopia a veces es til para el tratamiento de complicaciones diverticulares como la hemorragia, y la extraccin de cuerpos extraos en su saco, para el diagnstico de sobreinfeccin mictica o bacteriana y de degeneracin neoplsica. La seudodiverticulosis puede pasar desapercibida, pudindose observar mejor con magni-ficacin y exploracin cuidadosa.

Tratamiento

Se realiza en los divertculos sintomticos. En el divertculo de Zenker, el tratamiento estndar es el quirrgico18 (mioto-ma cricofarngea con o sin diverticulectoma o diverticulo-pexia) que se puede completar con tcnica sobre un trastorno motor de base si estuviera indicada. La recurrencia del trata-miento quirrgico es del 15 al 35%. Recientemente, el trata-miento endoscpico flexible usando un diverticulotomo o sobretubo especfico transparente externo al endoscopio para exponer transversalmente el msculo cricofarngeo para su seccin (con argn, lser, bistur puntiforme, etc.) est dando resultados alentadores22, es mnimamente invasivo y coste-efectivo, pero se precisa un entrenamiento para esta tcnica con larga curva de aprendizaje y todava no est di-fundida en nuestro medio, precisndose ms estudios com-parativos con seguimiento a largo plazo con la tcnica qui-rrgica23,24.

Se valorar el tratamiento endoscpico en pacientes de edad avanzada y/o comorbilidad, y en divertculos sintom-ticos de pequeo tamao. Para pacientes jvenes (por debajo de 50 aos) se indicar como primera opcin la ciruga abier-ta (GR: 2C).

tambin, en casos seleccionados de divertculos de tercio medio sintomticos, se han usado tcnicas endoscpicas es-pecficas (como clips antes de cortar su septo25) con buenos resultados, aunque no hay suficientes datos de evidencia del xito de esta tcnica.

Rotura esofgica

La rotura esofgica es una entidad poco frecuente y poten-cialmente grave. Es una solucin de continuidad parietal del esfago a travs de la cual puede pasar contenido al medias-tino produciendo una mediastinitis26.

Etiologa

iatrognica, ya sea por ciruga periesofgica o por endosco-pia teraputica intervencionista de esfago (dilatacin esof-

gica, reseccin mucosa, diseccin submucosa, colocacin de bandas, etc.), por ingesta de custicos o cuerpos extraos, por heridas penetrantes en cuello y trax o por traumas cerrados de trax y abdomen.

Clnica

Depende de la localizacin de la perforacin. Cuando ocurre en el esfago cervical suele producir dolor en la cara anterior del cuello, disfagia alta, disfona, crepitacin en el rea cervi-cal y, a veces, regurgitacin hemtica hacia la cavidad oral. La perforacin del esfago intratorcico se suele manifestar como dolor torcico o epigstrico que aumenta con la inspi-racin. Estos pacientes tambin pueden tener disfagia, odin-ofagia, disnea y raramente taponamiento pericrdico si la perforacin compromete el pericardio posterior.

Adems de los sntomas y signos descritos, se puede aso-ciar taquicardia, taquipnea y fiebre, pudiendo producirse una rpida progresin hacia sepsis y shock.

Diagnstico

La radiografa simple de trax y cuello posteroanterior y la-teral puede poner de manifiesto la presencia de neumotrax, derrame pleural, enfisema subcutneo, neumomediastino o ensanchamiento mediastnico, signos que orientan hacia una perforacin esofgica, aunque no son especficos de la mis-ma. Para el diagnstico definitivo la tcnica de eleccin es el esofagograma27. El contraste hidrosoluble (Gastrografn) produce menos inflamacin que el bario si se demuestra ex-travasacin, pero es menos preciso que este ltimo. Por otra parte, el bario es ms nocivo que el Gastrografin si se pro-duce una aspiracin traqueobronquial o paso al rbol respi-ratorio. Es por ello que se suele usar como primera opcin el contraste hidrosoluble y, si no se confirma el diagnstico, se emplea bario. En pacientes con derrame pleural portadores de toracostoma en el momento del diagnstico se puede ad-ministrar azul de metileno por va oral y determinar si apa-rece por el drenaje, lo que confirmara el diagnstico de per-foracin esofgica. Si contina existiendo sospecha clnica y tras el contraste no hemos confirmado el diagnstico, est indicada la realizacin de una tomografa computarizada (tC) de cuello y trax28, as como si la sospecha es muy ele-vada, en cuyo caso podemos recurrir a la tC como primera prueba diagnstica.

Pronstico

La mortalidad de esta patologa depende mucho de la rapi-dez diagnstica y de la causa de la perforacin. Pacientes diagnosticados precozmente suelen tener un buen pronsti-co, y en algunas ocasiones pueden ser tratados de manera conservadora con xito. Por otra parte, los pacientes con diagnstico tardo (pasadas 24 horas) suelen requerir trata-miento quirrgico y la mortalidad oscila entre 25-50%29,30.

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Tratamiento

Cuando se trata de perforaciones limitadas a la pared esof-gica, no conectadas con la cavidad pleural o abdominal, asin-tomticas y sin evidencia clnica de sepsis, el tratamiento conservador ha mostrado buenos resultados. Se debe mante-ner una dieta absoluta durante al menos 14-15 das con apor-te nutricional por va parenteral y antibiticos de amplio espectro por va intravenosa31.

El tratamiento endoscpico, ya sea por medio de endo-clips (fig. 3), suturas mecnicas o endoprtesis, es una buena alternativa teraputica en pacientes con una mala situacin basal, cuando el diagnstico tardo de la perforacin no per-mite la sutura quirrgica por la desvitalizacin de los tejidos, en perforaciones iatrognicas durante la realizacin de cual-quier tcnica endoscpica esofagogstrica o ante perforacio-nes postquirrgicas o neoplsicas27.

En el resto de los casos, la indicacin es quirrgica, sien-do la reparacin primaria de los tejidos perforados la tcnica que ha mostrado mejores resultados. La esofaguectoma ha de reservarse para perforaciones extensas o con lesiones ml-tiples y cuando exista una gran contaminacin local que comprometa la vitalidad el rgano32.

Sndrome de Boerhaave

Se caracteriza por una rotura de todo el espesor de la pared eso-fgica, debido a un barotrauma inducido por el aumento sbito de presin intraluminal esofgico, producido por un esfuerzo de vmito no coordinado, con cierre pilrico y contraccin diafrag-mtica en ausencia de apertura del cricofarngeo. En el 90% de los casos suele afectar a la cara izquierda del esfago inferior33, y generalmente se asocia con una patologa esofgica o ciruga esofgica previa, aunque no es un requisito indispensable34.

La trada clnica tpica caracterizada por vmitos, dolor to-rcico y enfisema subcutneo y que se conoce como trada de Mackler35, slo aparece en el 50% de los casos, pudiendo

presentarse nicamente como dolor abdominal o tos si existe comunicacin con la cavidad pleural.

Al igual que en la perforacin esofgica de cualquier otra etiologa, la precocidad en el diagnstico es fundamental para mejorar la supervivencia, pues un diagnstico tardo se asocia con mayor mortalidad. El diagnstico es igualmente radiolgico con esofagograma con contraste o tC si el pri-mero no es diagnstico y la sospecha clnica es muy alta.

El manejo teraputico puede ser conservador, quirrgico o endoscpico, debindose individualizar cada caso, al igual que en las perforaciones esofgicas de cualquier otro origen36.

Otras anomalas estructurales

La compresin esofgica puede ser secundaria a estructuras anatmicas como aurcula izquierda (en la endoscopia se ob-serva en la cara anterior del esfago medio) y cayado artico (cara posterior), pero tambin puede producirse por patologa esofgica como divertculos epifrnicos que pueden llegar a tener gran tamao, o las hernias paraesofgicas. Para comple-tar su estudio y diagnstico diferencial con tumoraciones sub-mucosas, la tcnica de eleccin es la ecoendoscopia.

Conflicto de intereses

Los autores declaran no tener ningn conflicto de intereses.

Bibliografa

Importante Muy importante Metaanlisis Artculo de revisin Ensayo clnico controlado Gua de prctica clnica Epidemiologa

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Fig. 3. Colocacin de clips en una perforacin esofgica (flechas negras) iatro-gnica.

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