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COMUNICACIONES

1.

NEURITIS ÓPTICA RETROBULBAR POR VIRUS DE EPSTEIN-BARRF. Ramos-Argüelles González, L. González-Rojas, L. Gila-Useros,J. Muruzábal, M. Castle-Ramírez, R. Milena-Pabón MenesesHospital Virgen del Camino. Pamplona.

Introducción. Entre las múltiples complicaciones neurológicas aso-ciadas a la infección por virus de Epstein-Barr (VEB), la neuritisóptica retrobulbar (NOR) es una de las más raras, con menos de 10casos comunicados en la bibliografía anglosajona. Es destacable,aun dentro de este reducido número de casos, la amplia variabilidaden cuanto al pronóstico. Presentamos los datos clínicos y neurofi-siológicos observados en un paciente con esta patología, que evolu-cionó favorablemente. Caso clínico. Varón de 21 años que presentódolor agudo y transitorio en ambos ojos, y 10 días después iniciócuadro gripal con adenopatías. Pasados 3 días, se levantó con vi-sión borrosa en ojo derecho (OD), que fue empeorando en los díassiguientes. Valorado a las 3 semanas de evolución, el fondo de ojoera normal, así como el resto de la exploración neurológica. Lospotenciales evocados visuales (PEV) mostraron aumento de laten-cia y reducción de la amplitud en el OD. Los potenciales evocadosauditivos y somatosensoriales y la resonancia magnética (RM) ce-rebral fueron normales. La serología fue demostrativa de infecciónaguda por VEB. Se inició tratamiento con ganciclovir y corticoides.El paciente mejoró pocos días después, y se mantuvo posteriormen-te asintomático. Los PEV realizados 3 meses después fueron nor-males. Conclusiones. La mononucleosis infecciosa por VEB debeconsiderarse en el diagnóstico diferencial de NOR en adultos jóve-nes. Los PEV son útiles para el diagnóstico y seguimiento evoluti-vo de esta patología, como ilustra la correlación clínico-neurofisio-lógica verificada en este caso.

2.

UTILIDAD DIAGNÓSTICA EN REGISTROS DE TESTS DE MÚLTIPLES LATENCIAS DEL SUEÑO CON MONTAJECLÁSICO AMPLIADO EN UNA SERIE DE 253 PACIENTESR. Milena-Pabón Meneses, F. Ramos-Argüelles, I. García de Gurtubay, L. Gila-Useros, G. Morales-Blánquez, L. González-RojasHospital Virgen del Camino. Pamplona.

Introducción. Los protocolos y guías para realizar tests de múlti-ples latencias del sueño (TLMS) recomiendan el registro de activi-dad electroencefalográfica (EEG) sobre áreas centrales, electroocu-lograma (EOG), electromiograma (EMG) de mentón, y la mayoríaincluyen registro electrocardiográfico (EKG) y EEG de áreas occi-pitales. Dicho registro es suficiente y garantiza el reconocimientode los eventos clave para los que se realiza la prueba –latencia en-trada sueño y/o fases de movimientos oculares rápidos (REM)–. Lamonitorización de otras variables de interés no es necesaria, dadoque se registran en polisomnografía (PSG) previas al TLMS. En1997, coincidiendo con la introducción del EEG digital en nuestrocentro, existía una gran demanda de pruebas y poca accesibilidad a

técnicas como PSG. Estos factores hicieron que, con el fin de au-mentar el rendimiento diagnóstico de la prueba, realizáramos losTLMS añadiendo varios canales al montaje clásico. Objetivos.Describir los hallazgos de una serie de TLMS en los que se incluyeregistro de canales EEG (Fp1, Fp2), bandas y flujo respiratorio,EMG de tibiales y EKG. Material y métodos. Revisión de datos dehistoria general, historia específica de sueño, escalas y resultadosde TLMS en 253 pacientes del período 1997-2007. Resultados.Además de diagnosticar 20 pacientes de narcolepsia y 75 de extre-midad superior derecha (ESD) idiopática, el TLMS sugirió ESDcon síndrome de apneas e hipoapneas del sueño en 31 pacientes,ESD con movimiento periódico de las piernas en 5, epilepsia en 2 ycardiopatía en 2 pacientes. Conclusiones. En las condiciones referi-das, la adición de canales a nuestro montaje facilitó el diagnósticoen 95/253 o sugirió otro diagnóstico en 40/253.

3.

IMPORTANCIA DEL VIDEOELECTROENCEFALOGRAMADE LARGA DURACIÓN EN EL CRIBADO DE LAS EPILEPSIAS PARCIALES COMPLEJASB. Higueras-Coello, R. Sánchez-Gamarro, C. Montelongo-Ojeda,S. Mañas-Alcón, L. Méndez-Hernández, A. Galván-Reboso,J.M. Garrido-BabíoHospital Virgen de la Candelaria. Tenerife.

Introducción. La detección de las epilepsias parciales complejas,desde el punto de vista electroencefalográfico, con frecuencia re-quiere de la realización de estudios seriados y en distintas condicio-nes de registro, vigilia, sueño, privación de sueño y de vídeo de cor-ta y larga duración. Las crisis parciales complejas en la mayoría delos casos tienen su foco en el lóbulo temporal, pudiendo manifes-tarse con clínica somatosensitiva: adormecimiento, prurito y, a ve-ces, sensación de hormigueo o movimientos de esa región. Tam-bién puede haber dolor y sensaciones térmicas, aunque son pocofrecuentes. En la mayor parte de los casos las crisis comienzan enlabios, dedos de las manos o de los pies, y se difunden a las partesadyacentes del cuerpo. Caso clínico. Mujer, de 31 años, que acudea la consulta de Neurología porque presenta episodios paroxísticosque consisten en hormigueo facial y parietal izquierdo, seguido dehormigueo en miembros inferiores, taquicardia y sudoración. En elelectroencefalograma (EEG) basal se objetivan elementos punta-onda temporal derecha, después de lo cual es remitida de nuevo anuestro servicio para monitorización vídeo-EEG por dudosa clínicaepiléptica y con intención de realizar el diagnóstico diferencial en-tre crisis y pseudocrisis. Durante la prueba, la paciente tiene unacrisis, objetivada en vídeo y con una correlación EEG compatiblecon una epilepsia parcial compleja. Conclusión. Poner de manifies-to la importancia de los estudios neurofisiológicos disponibles en laactualidad para el diagnóstico de los posibles simuladores y, sobretodo, en aquellos pacientes con sintomatología próxima a los tras-tornos etiquetados de paciente ‘psiquiátrico’.

XLV REUNIÓN DE LA

SOCIEDAD ESPAÑOLA DE

NEUROFISIOLOGÍA CLÍNICA (I) Córdoba, 17-20 de octubre de 2007

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XLV REUNIÓN DE LA SENFC

4.

A PROPÓSITO DE UN CASO DE ENCEFALOMIELITIS AGUDA DISEMINADAC. Montelongo-Ojeda, H.C. Higueras-Coello, S.G. Sánchez-Gamarro, M.A. Mañas-Alcón, M.H. Méndez-Hernández,G.R. Galván-Reboso, G.B. Garrido-Babío, J.M. León-Alonso CortésHospital Virgen de la Candelaria. Tenerife.

Introducción. El término encefalomielitis diseminada aguda perte-nece al grupo de enfermedades desmielinizantes del sistema ner-vioso central (SNC); implica el concepto de una respuesta autoin-mune monofásica postinfecciosa, postalérgica o postinmunizaciónque afecta a la sustancia blanca del SNC y provoca desmieliniza-ción. Los síntomas se inician con la resolución de un cuadro febrilprevio, que se caracteriza por: cefalea, convulsiones y encefalopa-tía. El paciente puede sufrir afectación de la conciencia y puede lle-gar al coma rápidamente y desarrollar signos focales o multifocalescomo: déficit motor (hemiparesia, paraparesia), nivel sensitivo, al-teración de esfínteres, mioclonías, neuritis óptica, oftalmoplejía,coreoatetosis, mutismo y signos meníngeos. Caso clínico. Varón de10 años con cuadro de aproximadamente un mes de evolución, quese inició con cefalea pulsátil, continua, de predominio matutino,acompañado en alguna ocasión con vómitos proyectivos que no ali-vian el dolor, sin aura. En los días siguientes al comienzo de estasintomatología se añade al cuadro dolor en miembro inferior dere-cho, con dificultad para la marcha y torpeza en mano izquierda,también diplopía horizontal binocular de 2-3 días de duración y al-teración de la sensibilidad. Resultados. La presentación de los ha-llazgos neurofisiológicos como elementos que definen el tipo y laextensión-localización de la alteración. Se presentan los resultadosdel electroencefalograma (EEG) a lo largo de todo el proceso, asícomo del estudio de potenciales evocados visuales, somatosenso-riales y auditivos. Conclusión. Se pretende poner de manifiesto lacapacidad diagnóstica de las herramientas neurofisiológicas, paralocalizar y valorar la extensión de la ‘disfunción’ neurológica, anti-cipándonos a los resultados obtenidos por otras pruebas.

5.

SÍNDROME DE APNEA CENTRAL DEL SUEÑO. REVISIÓN DE CINCO CASOSJ.E. Colombo-Márquez, N. Lebrato-Rubio, S. García-Urquiza,E. Montes-Fernández, A.J. Pedrera-MazarroHospital Ramón y Cajal. Madrid.

Introducción. Se define el síndrome de apnea central del sueño(SAC) como los trastornos clínicos caracterizados por episodios re-petidos de apnea por pérdida del esfuerzo ventilatorio. Raramentelas apneas centrales se presentan aisladas, ya que suelen ir acompa-ñadas de fenómenos obstructivos; es más frecuente en varones y laetiología es variada. La fisiopatología se relaciona con la deficienteregulación ventilatoria de la presión parcial de CO2, produce tras-tornos en el sueño tales como insomnio o hipersomnia y el trata-miento no siempre es satisfactorio. Material y métodos. Presenta-mos cinco casos estudiados en nuestro hospital desde el año 2003,todos varones de edades comprendidas entre los 48 y 73 años, condiversos antecedentes médicos y que acuden con sospecha de sín-drome de apnea obstructiva del sueño (SAOS). A todos ellos se lesvaloró en consulta, se les realizó una agenda de sueño, tests psico-lógicos, valoración de hipersomnia, electroencefalograma (EEG)de vigilia y, por último, se les realizó una polisomnografía. Resulta-dos. En todos los pacientes se registró un índice de apnea patológi-co de predominio central, y fueron tratados con presión positivacontinua en vías aéreas (CPAP), que conllevó mejoría en cuatro deellos, mientras que uno no toleró el tratamiento. Conclusión. ElSAC está caracterizado por una falta de esfuerzo ventilatorio du-

rante el sueño que le produce importantes trastornos, acompañadode un insuficiente intercambio gaseoso que genera importante mor-bilidad. En nuestra experiencia, la prevalencia es escasa, aunque nodespreciable y el tratamiento con ventilación mediante CPAP se hamostrado eficaz.

6.

VALOR DEL POLISOMNOGRAMA EN EL DIAGNÓSTICODE EPILEPSIA. ESTUDIO DE 547 PACIENTESM. Fernández-Fígares Montes, D. González-Gálvez,E. Bauzano-Poley, M.J. Montiel-Durán, M.J. Ramos,M.J. Postigo, M.J. Núñez Castain, C. González-Medina,V.E. Fernández-SánchezHRU Carlos Haya. Málaga.

Introducción. El polisomnograma (PSG) es un importante procedi-miento diagnóstico en la epilepsia, ya que el sueño disminuye elumbral epileptogénico. Asimismo, durante el sueño aparecen epi-sodios motores paroxísticos cuyo diagnóstico diferencial con laepilepsia es importante. Objetivos. Valorar la utilidad del PSG co-mo técnica para el diagnóstico de la epilepsia, así como el papel delsueño como activador de paroxismos electroencefalográficos(EEG). Material y métodos. Se revisaron 600 PSG realizados ennuestro servicio de 1992 a 2007. Duración media: 6,5 horas. Moni-torización: EEG, electromiograma (EMG), electrocardiograma(ECG), electrooculograma (EOG) y respiración torácica. Se inclu-yeron 547 PSG con sospecha clínica de epilepsia o trastorno paro-xístico del sueño. Se dividieron según: 1. Edad: A (3-14 años), B(14-55 años) y C (55-85 años); 2. Clínica: crisis parciales (P), gene-ralizadas (G) y otras, divididas a su vez en subgrupos clínicos. Seexcluyeron 22 PSG inclasificables en los grupos anteriores. Se es-tudiaron índice de correlación electroclínica (ICE) e índice de acti-vación de paroxismos en sueño (IAPS). Resultados: N: P (258) [A= 490; B = 147; C = 19], G (155) [A = 28; B = 94; C = 13], O (173)[A = 46: B = 97; C = 30]. ICE: P [A = 0,61, B = 0,55, C = 0,52]; G[A = 0,47, B = 0,30, C = 0,23]; IAPS: P [A = 0,46, B = 0,76, C =0,84]; G [A = 0,50, B = 0,83, C = 0,83]. Conclusiones. 1. La corre-lación electroclínica fue mayor en el grupo de epilepsias parcialesque en el de generalizadas, y fue aumentando con la edad. 2. Elsueño evidenció fundamentalmente paroxismos generalizados y suefecto fue más evidente en adultos. 3. Se confirma el valor del PSGcomo diagnóstico de la epilepsia, así como el del sueño como acti-vador de paroxismos EEG no presentes en vigilia.

7.

SÍNDROME DE RETT. ESTUDIO ELECTROENCEFALOGRÁFICO DE 21 CASOSE. Bauzano-Poley, C. Menéndez De León,M. Fernández-Fígares Montes, M.J. Núñez-Castain,M.J. Ramos, M.J. Montiel-Durán, J. Martínez-Antón, J. SierraHRU Carlos Haya. Málaga.

Introducción. El síndrome de Rett (SR) afecta sólo a niñas y se ca-racteriza por regresión psicomotora precoz, estancamiento del perí-metro cefálico, perturbación grave de la vida de relación, pérdidade la utilización de las manos, estereotipias manuales, apraxia de lamarcha y ataxia/apraxia de tronco, y crisis epilépticas en el 75% decasos entre los 4-5 años. Objetivo. Estudiar retrospectivamente lascaracterísticas electroencefalográficas (EEG) más frecuentes en 21niñas (n = 21) diagnosticadas de SR. Material y método. Se estu-dian 21 casos de SR, en los que se incluyen formas con epilepsia(17 pacientes) y formas sin epilepsia (4 pacientes). Se han revisado191 EEG en dos aspectos: la actividad de fondo y las anomalías pa-roxísticas. Resultados. Actividad de fondo lentificada: 18/21 casos.

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XLV REUNIÓN DE LA SENFC

Registros normales: 3/2. Paroxismos focales de punta-onda (PO)con localización frontotemporal (8/21), centro-temporal (4/21) yparietotemporal (3/21). Localización en hemisferio derecho: 9/18casos y bilateral en 6/18 casos. Sin anomalías paroxísticas focales:6/21 casos. Con paroxismos generalizados de punta-onda lenta(POL): 6/21 casos, y sin paroxismos generalizados 15/21casos.EEG normales: 3/21 Conclusiones. 1. El SR tiene un diagnósticoclínico, pero el EEG es el único marcador de ayuda al diagnóstico yevolución del cuadro. 2. La actividad de fondo lenta es dominanteen el estudio 3. Los paroxismos focales predominan en región fron-totemporal. 4. Las descargas focales son más frecuentes en el he-misferio derecho. 5. Las descargas generalizadas predominantes sonla PO a 2 Hz.

8.

SÍNDROME DE ANGELMAN: ESTUDIO NEUROFISIOLÓGICO DE 17 CASOSE. Bauzano, C. Menéndez De León, M. Fernández-Fígares Montes, M.J. Núñez-Castain, M.J. Ramos, M.J. Montiel-Durán,J. Martínez-Anton, J. SierraHRU Carlos Haya. Málaga.

Introducción. El síndrome de Angelman (SA) es una entidad rela-cionada con una deleción del cromosoma 15, deterioro del desarro-llo, ataxia, microbraquicefalia, crisis convulsivas, retraso mentalgrave, alteraciones del lenguaje, apariencia de felicidad, episodiosde risa inmotivada, y anomalías electroencefalográficas (EEG).Objetivos. Identificar las características EEG más frecuentes ennuestra casuística. Material y método. Se revisaron los EEG de 17niños diagnosticados de SA. El diagnóstico se basó en la clínica,EEG y genética (11 positivos, 3 negativos y 3 no realizados). Se re-alizaron dos EEG por paciente y año, y se estudió la actividad debase y paroxismos. Resultados. La edad media del diagnóstico fue6 años y 3 meses. Durante la evolución todos los pacientes presen-taron 3 o más tipos de crisis (ausencias, mioclonías, crisis parcialescon generalización secundaria y convulsiones desencadenadas porfiebre), y 5/17 presentaron estado de mal de ausencias. Los datosEEG predominantes fueron: 1. Actividad de base con ondas lentashipervoltadas a 4-6 Hz, con o sin puntas (17/17), fundamentalmen-te en los dos primeros años de vida. 2. Paroxismos focales de puntay punta-onda temporooccipital (7/17), frontal (2/17), sin paroxis-mos focales (8/17). 3. Paroxismos generalizados de punta-onda a2,5-3Hz (4/17), punta-onda a 2Hz (6/17), sin paroxismos generali-zados (7/17). Conclusiones. 1. Todos los pacientes presentaron cri-sis epilépticas polimorfas de inicio precoz. 2. El estado de mal deausencias fue frecuente. 3. El EEG presentó actividad de base lenti-ficada en todos los casos. 4. Las anomalías focales tuvieron predo-minio en regiones temporooccipitales.

9.

VALOR DE LA GENERALIZACIÓN SECUNDARIA DE LAS DESCARGAS EN EL ELECTROENCEFALOGRAMA DE VIGILIA Y PRIVACIÓN DE SUEÑO EN PACIENTES CONSOSPECHA DE EPILEPSIA CON PUNTA ONDA CONTINUADURANTE EL SUEÑO, COMO SIGNO DE INCLUSIÓN EN LAREALIZACIÓN DE POLISOMNOGRAFÍA CONFIRMATORIAM. Fernández-Fígares Montes, D. González-Galvez,E. Bauzano-Poley, M.J. Montiel-Duran, M.J. Ramos,M.J. Núñez-Castain, M.J. Postigo, C. González-Medina,V.E. Fernández-SánchezHRU Carlos Haya. Málaga.

Introducción. Los síndromes con punta onda continua durante elsueño lento (POCS) tienen en común presentar crisis epilépticas de

diversos tipos, síntomas psiconeurológicos y patrón de POCS en elpolisomnograma (PSG) durante el sueño lento. Objetivos. Valorarla presencia de descargas generalizadas en los electroencefalogra-mas (EEG) de vigilia, como signo de inclusión en los estudiosPSG. Material y método. Se revisaron 600 PSG realizados en nues-tro servicio de 1992 a 2007. Monitorización: EEG 14 canales.Montaje bipolar. SI 10-20. Se incluyeron 17 pacientes con sospe-cha clínica de POCS; se dividieron en dos grupos según su confir-mación mediante PSG, y se estudiaron en ambos los paroxismos enEEG de vigilia (EEG-V) y durante la privación de sueño (PS). Re-sultados. 8/9 pacientes con patrón POCS en el PSG, presentaron enEEG-V paroxismos focales secundariamente generalizados y 3/9pacientes presentaron punta-onda lenta (POL) continua en el EEG-PS. En el grupo no POCS sólo 1/8 pacientes presentaron en elEEG-V generalización de las descargas, con resultados similares enEEG-PS. Conclusiones. 1. En pacientes con POCS es frecuente lageneralización de los paroxismos focales en el EEG-V. 2. El EEG-PS confirmó el patrón POCS en 3/9 pacientes. En el resto fue nece-saria la realización de PSG. 3. Se confirma la importancia del PSGcomo diagnóstico del POCS en pacientes con generalización dedescargas en el EEG-V.

10.

SÍNDROME DE COSTELLO: CLÍNICA Y ALTERACIONES ELECTROENCEFALOGRÁFICASM.T. Alonso-Barrasa, F. Ramos-Argüelles González,R.M. Pabón-Meneses, M.E. Yoldi-Petri, I. García de Gurtubay,L. Gila-UseroHospital Virgen del Camino. Pamplona.

Introducción. Presentamos tres casos de pacientes con síndrome deCostello, en el que describimos sus alteraciones clínicas y electro-encefalográficas (EEG) halladas. Pacientes y métodos. Los tres pa-cientes, de 15, 19 y 29 años, presentaron algunas de las característi-cas del fenotipo típico de este síndrome (macrosomía, piel laxa conarrugas, fascies tosca, labios gruesos, mejilla y boca grande), asícomo malformaciones cardíacas y/o neurológicas. La paciente de19 años presentó: hemiplejía izquierda probablemente secundaria ainfarto silviano derecho, con atrofia y dilatación del sistema ventri-cular hemisférico derecho (presente en aproximadamente un 40%de estos pacientes). Durante su crecimiento se objetivaron, de ma-nera ocasional, crisis convulsivas atónicas generalizadas y episo-dios de desconexión con relajación de esfínteres (presentes aproxi-madamente en un 20% de los pacientes con síndrome de Costello).Presentamos la evolución EEG de dichas alteraciones, así como elresto de anomalías presentes en los 3 casos descritos. Conclusión.El síndrome de Costello es una malformación congénita de origentodavía incierto que en 1/3 de los casos presenta alteraciones en elEEG, las cuales son de gran utilidad a la hora de valorar la evolu-ción y el tratamiento, generalmente ya complicado por la pluripato-logía que asocian estos pacientes.

11.

DETERMINACIÓN DE UMBRALES AUDIOMÉTRICOS UTILIZANDO TONOS MODULADOS CON AMPLITUD DECRECIENTE DE DIFERENTES DURACIONES: ESTUDIOMEDIANTE TRANSFORMADAS TIEMPO-FRECUENCIAJ. Arcocha, M. Valencia, M. Pérez-Alcaraz, M.J. Nicolás,M. Alegre, J. ArtiedaClínica Universitaria de Navarra. Pamplona.

Introducción. La utilización de la actividad oscilatoria evocada hacrecido en los últimos años como una nueva técnica de evaluaciónaudiométrica tonal objetiva. Se pretende valorar la capacidad para

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XLV REUNIÓN DE LA SENFC

obtener umbrales audiométricos mediante una técnica novedosa,consistente en la estimulación con tonos modulados en amplituddecreciente y su posterior análisis mediante transformadas tiempo-frecuencia. Material y métodos. Se estudió en 10 sujetos normoa-cúsicos la respuesta resultante de la aplicación de estímulos tonalescontinuos de 1.000 Hz modulados en amplitud de 1, 2 y 3,5 segun-dos de duración con posterior análisis mediante promediación nor-mal, transformadas tiempo-frecuencia del promediado y análisis decoherencia de fase intertrial. Se analizaron 300 barridos en cada se-rie. Resultados. La respuesta resultante de la aplicación tanto detransformadas tiempo-frecuencia como de análisis de coherenciade fase intertrial presenta una morfología similar con tres fases cla-ramente diferenciables: onset, meseta y offset. La existencia de unafase de meseta puede sugerir fenómenos de saturación por parte delas neuronas auditivas que responden a una frecuencia de estimula-ción determinada. La aplicación de unos criterios de bondad de de-terminación de umbrales no encontró diferencias significativas enel 10% inicial del barrido completo y sí en el 25% de éste tanto pa-ra tonos de 1 como de 2 segundos utilizando transformadas tiempo-frecuencia del promediado. Conclusiones. La actividad oscilatoriaevocada no sigue un patrón lineal en función de la intensidad de es-timulación aplicada. La aplicación de tonos modulados en amplituddecreciente puede utilizarse para determinación de umbrales auditi-vos, sin grandes diferencias con la mayor duración del tono.

12.

ACTIVIDAD OSCILATORIA MEDIANTE TONOS MODULADOS EN AMPLITUD DE INTENSIDAD CRECIENTEY DECRECIENTE COMO TÉCNICA DE EVALUACIÓN AUDIOMÉTRICA TONAL OBJETIVAJ. Arcocha, M. Valencia, M. Pérez-Alcaraz, M.J. Nicolás,M. Alegre, J. ArtiedaClínica Universitaria de Navarra. Pamplona.

Introducción. Se pretende evaluar las diferencias de la presentaciónde tonos modulados en amplitud de intensidad creciente o decre-ciente en la obtención de potenciales de estado-estable que sean fá-cilmente medibles para la obtención de umbrales audiométricos.Material y métodos. Se estudió en 10 sujetos normoacúsicos la res-puesta resultante de la aplicación de estímulos tonales continuos de1.000 Hz modulados en amplitud tanto de intensidad creciente co-mo decreciente, con posterior análisis mediante promediación nor-mal, transformadas tiempo-frecuencia del promediado y análisis decoherencia de fase intertrial. Resultados. Tras promediación nor-mal se encuentran diferencias estadísticamente significativas (p <0,05) entre la amplitud del componente N1-P2 del potencial onsetdel tono de intensidad creciente frente al de modalidad decreciente.La aplicación de unos criterios de bondad de determinación de um-brales encontró diferencias estadísticamente significativas (p < 0,05)en el 10% inicial del barrido completo, siendo mejor para tonos deintensidad creciente y utilizando transformadas tiempo-frecuenciadel promediado. Los umbrales audiométricos más bajos se obtuvie-ron para ambas modalidades de estimulación mediante transforma-das tiempo-frecuencia del promediado. Discusión-conclusiones. Seconstata la existencia de interferencias del potencial onset en la res-puesta obtenida mediante tonos de intensidad creciente. El análisismediante transformadas tiempo-frecuencia resulta de mayor utili-dad en la determinación de umbrales que el análisis de coherenciaintertrial.

13.

UTILIDAD DE LOS ESTUDIOS NEUROFISILÓGICOS EN EL DIAGNÓSTICO DE PÉRDIDA AXONAL EN FASES INICIALES DE LA ESCLEROSIS MÚLTIPLEN. Ailouti, C. Quijada, I. Royo, A. Valls, M. Vicente, E. Munties,J.M. EspadalerHospital del Mar. Barcelona.

Objetivos. La esclerosis múltiple es considerada el prototipo de en-fermedad desmielinizante del sistema nervioso central. Sin embar-go, diferentes autores han postulado la pérdida axonal en las fasesiniciales de la enfermedad. Existen varias técnicas neurofisiológi-cas para el estudio de las vías centrales –estimulación magnéticatranscortical (EMT), potenciales evocados somestésicos (PES), vi-suales (PEV), auditivos (BAER)–. Una disminución en amplitud dela respuesta puede ser atribuible tanto a un bloqueo de la señal se-cundario a la desmielinización como a una pérdida axonal. Preten-demos valorar los mecanismos que subyacen a esta pérdida de am-plitud y establecer un pronóstico en fases iniciales de la enferme-dad. Material y métodos. Seis pacientes CIS (síndromes clínica-mente aislados). Resultados. Pérdida de la amplitud: SMT: bilateralen extremidades inferiores (EEII) 3, unilateral EEII 1, extremida-des superiores (EESS) unilateral 1; PES EEII: 4 bilaterales, 1 unila-teral; PEV: 1 unilateral; BAER: no valorada la amplitud. Aumentode la latencia: SMT: bilateral en EEII 1, EESS unilateral 1; PESEEII: bilateral 3, unilateral 1; PEV: unilateral 2; BAER: unilateral1, bilateral 1. Conclusiones. Estudio descriptivo de reducido tama-ño de la muestra, pero que nos permite plantear una hipótesis: de-mostrar que la caída de amplitud tanto de la EMT como los PE sonrealmente expresión de una pérdida axonal y no secundarias a ladesmielinización. Para ello, partimos de la siguiente premisa: lapersistencia de la caída de amplitud en la fase de remisión nos su-geriría una pérdida axonal, incluso subclínica, indicando mala evo-lución de la enfermedad. Mientras que la recuperación de la ampli-tud nos haría pensar que únicamente ha existido un proceso infla-matorio sin pérdida axonal, lo que sugeriría mejor pronóstico.

14.

VALORACIÓN PREQUIRÚRGICA DE UN PACIENTE CON CRISIS FOCALES SIMPLES AUDITIVAS CON GENERALIZACIÓN SECUNDARIAV. López-Prior, J. Prieto, A. Esteban, D. MansillaHospital GU Gregorio Marañón. Madrid.

Paciente de 26 años remitido para valoración prequirúrgica. Iniciacon crisis de desconexión del medio a los 4 años de vida. Desde los18 años refiere episodios de sensación de pitido y vacío en la cabe-za, que se siguen de pérdida de conciencia, versión cefálica izquier-da, elevación del miembro superior izquierdo y clonismos de lascuatro extremidades. La frecuencia de los episodios es semanal. Elestudio de resonancia magnética (RM) ha sido normal. Se realizóun videoelectroencefalograma (EEG) continuo con electrodos desuperficie. El registro intercrítico mostró anomalías epileptiformesfocales en región temporal posterior derecha, así como actividaddelta rítmica intermitente en la misma localización. El análisis defuentes de estas anomalías justificaba la actividad mediante un di-polo situado en la profundidad de la cisura de Silvio sobre los girosde Heschl. Durante las crisis se registró actividad theta rítmica deinicio en región temporal posterior derecha, coincidente con la sen-sación auditiva. La segunda fase del estudio se realizó tras la im-plantación de una manta de 32 electrodos subdurales y permitió de-terminar el área epileptógena y el origen ictal bajo los electrodosmás posteriores de la manta, tanto supra como infrasilvianamente.La estimulación eléctrica cortical permitió localizar de manera con-sistente un electrodo donde se reproducía la clínica auditiva y en

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XLV REUNIÓN DE LA SENFC

otro, la sensación de vacío; estos electrodos eran contiguos y situa-dos en la región temporal posterior. Se realizó una resección parcialde la región temporal derecha con registro intraoperatorio. Trasnueve meses de la cirugía, el control de las crisis ha sido muy satis-factorio.

15.

ESTADO EPILÉPTICO PARCIAL COMPLEJO EN EL SÍNDROME SESA: DESCRIPCIÓN DE DOS CASOSF. Casariego-Pola, J.L. Fernández-TorreHU Marqués de Valdecilla. Santander.

Introducción. El síndrome SESA (subacute encephalopathy withseizures in alcoholics) es una entidad que ocurre en alcohólicoscrónicos caracterizada por confusión, déficit motores transitorios,crisis convulsivas parciales motoras o generalizadas tonicoclónicas(CGTC) y descargas epileptiformes lateralizadas periódicas en elelectroencefalograma (EEG). Material y métodos. Dos pacientesadultos, que cumplieron los criterios diagnósticos de síndrome SE-SA fueron evaluados mediante EEG seriados, resonancia magnéti-ca (RM) y tomografía computarizada por emisión de fotón único(SPECT) cerebrales. Resultados. En ambos pacientes objetivamosla existencia de crisis parciales complejas recurrentes compatiblesen el diagnóstico de estado epiléptico parcial complejo (EEPC) deorigen temporal y frontal, respectivamente. En el SPECT cerebralse demostró la existencia de hiperperfusión marcada en dichas lo-calizaciones. En la RM craneal se observaron lesiones isquémicascrónicas. Conclusiones. En el síndrome SESA coexisten crisis con-vulsivas (parciales motoras y CGTC) y no convulsivas (parcialescomplejas). La existencia de episodios de EEPC en esta entidad esmás frecuente de lo previamente considerado y posiblemente des-empeñan un papel importante en la fisiopatología y origen del esta-do confusional en esta condición epiléptica.

16.

PUNTA ONDA CONTINUA DURANTE EL SUEÑO. REVISIÓN DE 17 CASOSR. Vázquez-Rodríguez, M. Aguilar-Andújar, M. Alonso-García,R. Candau, M. RufoHU Virgen del Rocío. Sevilla.

Introducción. La punta onda continua durante el sueño (POCS) esun patrón electroencefalográfico (EEG) que puede aparecer en di-ferentes entidades clínicas: síndrome de Landau-Kleffner, epilepsiacon punta onda continua durante el sueño (EPOCS), y epilepsiaparcial benigna atípica (EPBA). Estas probablemente compartan lamisma fisiopatología y constituyen las formas grave, moderada yleve, respectivamente, de un síndrome epiléptico dependiente de laedad que cursa con trastornos cognitivos y/o conductuales diversos,en general con buena evolución si se diagnostica y se trata adecua-damente. Material y métodos. Presentamos 17 pacientes con POCSen el polisomnograma, de los cuales 9 corresponden a EPOCS y 8 aEPBA. Se especifican las características clínicas y electroencefalo-gráficas en sueño y en vigilia, el tratamiento utilizado y la evolu-ción clínica y en el EEG. Resultados. En general, los pacientesdiagnosticados de EPBA han tenido una evolución más favorableque los diagnosticados de EPOCS. No obstante, en el 95% de elloshan desaparecido las crisis y en todos el EEG se ha normalizadotras la instauración de tratamiento antiepiléptico. Discusión. Nues-tros pacientes cumplen los criterios diagnósticos de POCS. La evo-lución clínica y EEG apoyan el diagnóstico. Todos los pacientespresentaban anomalías paroxísticas en el EEG de vigilia. El hallaz-go de las alteraciones durante el sueño ha permitido un diagnósticotemprano y la instauración del tratamiento. Conclusión. El estudio

EEG de sueño es una herramienta imprescindible para realizar eldiagnóstico de POCS e instaurar el tratamiento, lo que conlleva ha-bitualmente una evolución favorable.

17.

HEMIMEGALENCEFALIA Y SÍNDROME DE OHTAHARAR. Díaz-Ruiz, R. Vázquez-Rodríguez, P. Villalobos-López,C. Muñoz-Villa, P. Prieto-TarradaHU Virgen del Rocío. Sevilla.

Introducción. La hemimegalencefalia es un trastorno de la prolife-ración neuronal producido por un excesivo crecimiento de todo oparte de un hemisferio cerebral. Puede ser aislada o asociada a he-mihipertrofia homolateral craneofacial o corporal y a anomalíasvasculares, pudiéndose asociar a síndromes neurocutáneos. Mate-rial y métodos. Presentamos una lactante de 6 semanas, segunda re-cién nacida de embarazo gemelar, con macrocefalia, hipertrofia dehemicara izquierda y miembro inferior derecho y lesión hiperpig-mentada en región mandibular izquierda. Presenta espasmos en fle-xión, en salvas y mioclonías palpebrales, linguales y de miembroinferior derecho. Se realiza resonancia magnética (RM) craneal yelectroencefalograma (EEG). Resultados. La RM muestra una he-mimegalencefalia izquierda y el primer EEG un trazado de ‘activi-dad-supresión’. Tras tratamiento con hormona adrenocorticotropa(ACTH), se realizan nuevos EEG, que muestran la transición deltrazado anterior a un trazado hipsarrítmico característico del sín-drome de West. Actualmente, continúa con frecuentes crisis y estápendiente de intervención quirúrgica consistente en hemisferecto-mía izquierda. Discusión. La hemimegalencefalia se considera unamalformación congénita poco frecuente del desarrollo cortical, quecursa con grave encefalopatía neurológica, epilepsia rebelde al tra-tamiento de inicio precoz y profundo retraso del desarrollo. El EEGse caracteriza principalmente por un patrón ‘actividad supresióny/o hemihipsarritmia’. La hemisferectomía es el tratamiento másefectivo para el control de las crisis, y parece tener mejores resulta-dos en el desarrollo psicomotor cuando se lleva a cabo de formatemprana. Conclusión. Ante la sospecha clínica de espasmos, elEEG es, junto con la RM, una prueba complementaria necesariapara el diagnóstico de hemimegalencefalia sintomática, asociada asíndrome de Ohtahara.

18.

VÍDEO-POLISOMNOGRAFÍA EN UN CASO DE SÍNDROME DE PAINFUL LEGS AND MOVING TOESM. Alonso-García, R. Díaz-Ruiz, F.J. Palomar-Simón,G. Botebol-BenhamouHU Virgen del Rocío. Sevilla.

Introducción. El síndrome de PLMT (painful legs and moving toes)es una entidad infrecuente caracterizada por dolor espontáneo enextremidades inferiores, asociado a movimientos involuntarios enlos dedos de los pies. El diagnóstico es clínico; su tratamiento escomplejo, incluyendo diferentes combinaciones de fármacos y téc-nicas invasivas, generalmente con mala respuesta. Material y méto-dos. Varón de 29 años que, desde hace tres, presenta movimientosinvoluntarios en flexoextensión, rítmicos y regulares, en los dedosde los pies, acompañados de dolor si son prolongados. Inicialmen-te, unilateral derecho y, ahora, bilateral. Empeoran con el estrés yse presentan también durante el sueño, interfiriéndolo. Estudiamossi existe fragmentación del sueño mediante vídeo-polisomnografía.Resultados. Durante el vídeo-PSG se observan movimientos dedorsiflexión del primer al cuarto dedo de ambos pies, rítmicos, so-bre todo en vigilia, fases 1 y 2, disminuyendo considerablemente eincluso desapareciendo en fase de movimientos oculares rápidos

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(REM), sin llegar a fragmentar el sueño. No se evidencian movi-mientos periódicos de miembros. Discusión. Este síndrome planteael diagnóstico diferencial con el síndrome de piernas inquietas ycon la distonía. En nuestro caso se realizó PSG para determinar siel trastorno de sueño guarda relación con esta entidad. Conclusión.El PLMT se presenta también durante el sueño nocturno, tal comodemuestra la vídeo-polisomnografía, sin existir su fragmentación.Es más manifiesto en fases 1 y 2 de sueño, disminuyendo y llegan-do a desaparecer en fase REM, tal como ocurre en los tics motoresy otros trastornos del movimiento.

19.

EVALUACIÓN DE LA ACTIVIDAD EN UNA CONSULTA ESPECÍFICA DE TRASTORNOS DEL SUEÑOM. Aguilar-Andújar, P. Villalobos-López, R. Díaz-Ruiz,F.J. Palomar-Simón, G. Botebol-BenhamouHU Virgen del Rocío. Sevilla.

Introducción. El creciente auge de los trastornos específicos delsueño obliga a los profesionales que los tratan, entre ellos los neu-rofisiólogos clínicos, a un enfoque cada vez más especializado. Ennuestro centro, disponemos de una consulta específica en la que to-do paciente, tras una historia clínica y la aplicación de diferentestests de cribado, entran en un protocolo de estudio y tratamiento.Por otro lado, la revisión de la actividad realizada es importante pa-ra la evaluación y posterior mejora, de ésta. Material y métodos.Presentamos 123 casos evaluados a los 6 meses mediante encuestade satisfacción personal y estado de salud de elaboración propia (novalidada). En la encuesta de satisfacción se englobaron a los pa-cientes según su grado de mejoría en mejor, igual o peor. Previa-mente, los pacientes se separaron en grandes grupos de patologíasobre los que también se evaluó el porcentaje de pruebas realizadasque confirmaban la sospecha diagnóstica. Resultados. Tanto en losgrupos de hipersomnia y narcolepsia se supera el 60% de procedi-mientos diagnósticos positivos para la sospecha diagnóstica. En losgrupos restantes este porcentaje disminuye. En cuanto a la satisfac-ción, en todos los grupos patológicos la mayoría de pacientes perci-ben mejoría o igualdad en su estado de salud. Conclusiones. Laprotocolización y especialización de las consultas de sueño semuestra útil en el proceso de asignación de procedimientos diag-nósticos y ayuda a aumentar su sensibilidad. Asimismo, la evalua-ción a corto-medio plazo de la actividad realizada ayuda en la me-jora de los procesos asistenciales.

20.

ELECTROENCEFALOGRAMA Y EVOLUCIÓN CLINICORRADIOLÓGICA EN PACIENTE CON OSTEODISTROFIA LIPOMEMBRANOSA POLIQUÍSTICACON LEUCOENCEFALOPATÍA ESCLERÓTICAG. Pérez-Fajardo, A. Teijeira-Azcona, P. Lobato-Casado,C. García-Fernández, C. Montes-Gonzalo, J.M. Teijeira-AzconaComplejo Hospitalario de Toledo. Toledo.

Introducción. La enfermedad de Nasu Hakola u osteodisplasia li-pomembranosa poliquística con leucoencefalopatía esclerótica(PLOSL) fue descrita en 1960. Enfermedad rara, hereditaria auto-sómica recesiva (AR) con demencia progresiva de predominiofrontal, de aparición sobre la tercera década y quistes óseos subcon-driales. Diagnóstico clínico, radiológico, anatomopatológico y an-tecedentes familiares. Caso clínico. Mujer de 35 años con antece-dentes familiares (AF) de demencia. Deterioro cognitivo progresi-vo de perfil frontosubcortical iniciado hace 3 años. Meses previos,presentaba marcha inestable e incontinencia urinaria. No crisis.Historia de dolores osteoarticulares. Seguimiento por Psiquiatría

por síndrome ansioso-depresivo desde hace un año. Se descartandemencia secundaria y otras enfermedades neurodegenerativas dellóbulo frontal. Neurorradiología 08/06: calcificaciones puntiformesbilaterales en ganglios basales. Retracción corticosubcortical demarcado predominio frontotemporal. Electroencefalograma (EEG)09/06: Enlentecimiento difuso más marcado en regiones frontotem-porales bilaterales. Ocasionales anomalías irritativas multifocales.Consulta a Reumatología, por dolor en tobillo izquierdo sin trau-matismo y radiología aparentemente normal. Revisando radiografí-as previas (pies y manos), se observan quistes óseos subcondrales,que hacen sospechar enfermedad de Nasu Hakola. Tras alta, se rea-liza biopsia ósea 01/07: lesión patognomónica de lipodistrofiamembranosa (enfermedad de Nasu-Hakola). EEG 05/07: empeora-miento respecto al previo, con incremento de los brotes lentos ge-neralizados de predominio anterior de probable origen corticosub-cortical. Persisten ondas agudas multifocales. Tratamiento farma-cológico sintomático, fisioterapia y estimulación cognitiva. Progre-sa el deterioro cognitivo. Discusión. Se trata de una demencia pre-senil muy poco frecuente, que es importante conocer para realizarconsejo genético y hacer diagnóstico diferencial con enfermedadesneurodegenerativas que pueden afectar el lóbulo frontal.

21.

PRESENTACIÓN DE TRES CASOS DE EPILEPSIA PARCIAL CONTINUA SUTIL: HALLAZGOS ELECTROENCEFALOGRÁFICOS Y SEMIOLOGÍAP. Villalobos-López, M. Alonso-García, M. Aguilar-AndújarHU Virgen del Rocío. Sevilla.

Introducción. La epilepsia de ausencias juveniles es un síndromeepiléptico dentro de las epilepsias generalizadas idiopáticas, carac-terizado por la presencia, fundamentalmente, de ausencias típicas,control de crisis en el 80% de los casos, electroencefalograma(EEG) característico y decisivo para el diagnóstico. Material y mé-todos. Presentamos dos pacientes diagnosticados de epilepsia deausencias juveniles con registro vídeo-EEG (complejos de punta-onda generalizados activados por la hiperventilación) que presen-tan mala evolución y mal control de crisis desde el principio, a pe-sar de la instauración del tratamiento adecuado. Resultados. A pesarde la instauración del tratamiento correcto, ambos pacientes conti-núan presentando en la edad adulta, tras años de evolución, fre-cuentes crisis e incluso episodios de estados de ausencias de difícilcontrol. Discusión-conclusiones. Aunque cabría esperar una evolu-ción favorable en estos casos, existe un pequeño porcentaje de pa-cientes que presenta un difícil control de crisis, fundamentalmentesi el tratamiento adecuado no se instaura precozmente. El vídeo-EEG se contempla como un arma de gran utilidad y apoyo a la clí-nica para clasificar casos de síndromes epilépticos que no presentanla evolución habitual.

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EPILEPSIA DE AUSENCIAS JUVENILES REFRACTARIA. PRESENTACIÓN DE DOS CASOSP. Villalobos-López, P. Palomar-Simón, R. Vázquez-GonzálezHU Virgen del Rocío. Sevilla.

Introducción. La epilepsia de ausencias juveniles es un síndromeepiléptico dentro de las epilepsias generalizadas idiopáticas, carac-terizado por la presencia, fundamentalmente, de ausencias típicas,control de crisis en el 80% de los casos, electroencefalograma(EEG) característico y decisivo para el diagnóstico. Material y mé-todos. Presentamos dos pacientes diagnosticados de epilepsia deausencias juveniles con registro vídeo-EEG (complejos de punta-onda generalizados activados por la hiperventilación) que presen-

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tan mala evolución y mal control de crisis desde el principio, a pe-sar de la instauración del tratamiento adecuado. Resultados. A pesarde la instauración del tratamiento correcto, ambos pacientes conti-núan presentando en la edad adulta, tras años de evolución, fre-cuentes crisis e incluso episodios de estados de ausencias de difícilcontrol. Discusión-conclusiones. Aunque cabría esperar una evolu-ción favorable en estos casos, existe un pequeño porcentaje de pa-cientes que presenta un difícil control de crisis, fundamentalmentesi el tratamiento adecuado no se instaura precozmente. El vídeo-EEG se contempla como un arma de gran utilidad y apoyo a la clí-nica para clasificar casos de síndromes epilépticos que no presentanla evolución habitual.

23.

LIMITACIONES DEL MÉTODO DE CARTOGRAFIADO NEUROFISIOLÓGICO DEL LENGUAJEC. Quijada-Miranda, N. Ailouti-Caballero,G. Conesa, J.M. Espadaler Hospital del Mar. Barcelona.

Introducción-objetivos. Paciente de 27 años de edad, con clínica decrisis parciales sensitivas y/o motoras faciobraquiales derechas.Resonancia magnética (RM): cavernoma frontal izquierdo, bajo ín-sula. No déficit motor o sensitivo. No afasia ni disartria. Material ymétodos. Localización del área tumoral mediante tractografía digi-tal y sistema de neuronavegador, previo a la exéresis quirúrgica. In-traoperatoriamente se procede a estimulación cortical eléctrica bi-polar (corriente continua, frecuencia 50-60 Hz, intensidad máxima5 mA), con registro electromiográfico (EMG) continuo medianteelectrodos cutáneos (músculos masetero, orbicular oris, laríngeos,abductor corto del pulgar), durante la presentación de elementos,ordenándose la tarea de lectura y pronunciación de cada palabrapresentada. Monitorización de las interferencias de la estimulacióneléctrica en la tarea lingüística. Resultados. En dos ocasiones seevidencia la interferencia en la pronunciación de la palabra. Duran-te estos episodios el registro EMG muestra contracción tetánica enmúsculos masetero y orbicular oris. Discusión-conclusiones. Estosresultados plantean si el test de estimulación cortical como métodode localización de las funciones del lenguaje interfiere realmente enla realización del lenguaje (afasia) o sólo interfiere en su eferenciaejecutora motora de la articulación (disartria).

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MAPEO NEUROFISIOLÓGICO Y TRACTOGRAFÍA AXONAL DIGITAL EN LA PLANIFICACIÓN QUIRÚRGICA DE LESIONES TUMORALES PERIRROLÁNDICASC. Quijada, N. Ailouti, G. Conesa, J. Puyol, J.M. EspadalerHospital del Mar. Barcelona.

Introducción-objetivos. Paciente de 11 años, con crisis parcialescrurales sensitivas. Resonancia magnética (RM): tumoración pos-rolándica derecha, compatible con astrocitoma de bajo grado. Ex-ploración neurológica normal. Material y métodos. Planificaciónde la estrategia quirúrgica mediante estudio neurofisiológico (im-plantación de 6 tiras de 8 electrodos corticales peritumorales parael cartografiado funcional sensorial y motor preoperatorio) y deneuroimagen funcional y estructural (RM funcional motora y trac-tografía axonal digital). Monitorización intraoperatoria mediantesistema de neuronavegación y cartografiado neurofisiológico me-diante estimulación eléctrica cortical directa. Resultados. Exéresistumoral bajo mínima sedación y anestesia local, sin incidencias.RM de control sin complicaciones. Comparamos la estimación delas áreas elocuentes somatosensoriales y motoras en la proximidad

de la lesión tumoral, mediante las diferentes técnicas empleadas.Discusión-conclusiones. El empleo de técnicas de monitorizaciónneurofisiológica perioperatorias junto con las novedosas técnicasde neuroimagen digital en sistemas de neuronavegación, y su inte-gración en los protocolos de planificación quirúrgica, proporcionanuevas expectativas en el pronóstico de la cirugía de lesiones tumo-rales adyacentes a áreas perirrolándicas, optimizando la resección yminimizando las secuelas.

25.

SÍNDROME DE FOIX-CHAVANY-MARIE:PRESENTACIÓN DE UN CASOA. Trufero-Rodríguez, P. Perla y Perla, F. Héctor-Estol,J.M. Pérez-Serrano, F. Jiménez-MartínezHospital Clínico San Carlos. Madrid.

Introducción. El síndrome de Foix-Chavany-Marie está considera-do la forma cortical u opercular de la parálisis pseudobulbar, y con-siste en una diplejía faciolinguofaringomasticatoria caracterizadapor la disociación automaticovoluntaria, esto es, la pérdida del con-trol voluntario de la musculatura facial, faríngea, lingual, mastica-toria y, en ocasiones, ocular extrínseca, con conservación de la acti-vidad automática o refleja y la mímica emocional de dichos múscu-los. Caso clínico. Niña que nació por cesárea por sufrimiento fetalagudo perinatal. A las seis horas de vida sufrió una crisis epilépticacon clonismos multifocales y posturas tónicas segmentarias, querespondió al fenobarbital. En el electroencefalograma (EEG) se ob-servaron paroxismos de puntas sobre región frontotemporal dere-cha, con una actividad basal de baja amplitud sobre hemisferio de-recho. La tomografía computarizada mostró una imagen de infartocompleto en el territorio de la arteria cerebral media derecha, y deinfarto parcial en el territorio de la arteria cerebral media izquierda.Se pautó fisioterapia y estimulación, y se inició tratamiento conácido valproico. Las crisis de nuestra paciente eran de tipo reflejo,siendo los desencadenantes los estímulos visuales y los táctiles oartrocinéticos inesperados. En la clínica destacaban retraso mental,hemiparesia izquierda espástica, cara inexpresiva con boca abiertay sialorrea y hemianopsia homónima izquierda. Presentaba ocasio-nalmente crisis oculógiras, que son por mecanismo distónico y noepiléptico, siendo normales los EEG durante dichos episodios.Conclusión. Se comprueba en este caso clínico la utilidad del EEGpara distinguir los episodios paroxísticos epilépticos de los no epi-lépticos y para evaluar la efectividad del tratamiento antiepiléptico.

26.

UTILIDAD CLÍNICA DE LA VÍDEOELECTROENCEFALOGRAFÍA PROLONGADA EN EPILEPSIA FARMACORRESISTENTET. Blanco, A. Brocalero, J. López-Trigo, P. Ortiz, A. Castillo,J. Parra, A. Navarré, J. Lominchar, J. SanchoHospital General de Valencia. Valencia.

Introducción. La videoelectroencefalografía (vídeo-EEG) prolon-gada es una prueba neurofisiológica con registro sincronizado devídeo y EEG durante al menos 24 horas. Sus principales indicacio-nes en epilepsia son: diagnóstico, clasificación del tipo de crisis yvaloración prequirúrgica con o sin reducción de la medicación an-tiepiléptica. Objetivo. El objetivo del estudio es analizar las carac-terísticas epidemiológicas, clínicas, electroencefalográficas y diag-nosticoterapéuticas de pacientes ingresados para monitorización ví-deo-EEG prolongada. Pacientes y métodos. Se han revisado 97 in-gresos programados en el Servicio de Neurología del ConsorcioHospital General Universitario de Valencia, de 88 pacientes paravideo-EEG prolongada, 55% de casos con procedencia extrahospi-

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talaria y en el período de tiempo comprendido entre febrero de2004 a julio 2007. Resultados. El 54% de pacientes eran hombres yla edad media al ingreso de 33 años (3-62). Los casos estudiadosfueron de epilepsia farmacorresistente, epilepsias de dudosa focali-zación y/o episodios paroxísticos de etiología no epiléptica, conuna evolución media de la enfermedad de 16,8 años. El tiempo me-dio de monitorización fue de 3,5 días, Se registró al menos una cri-sis en el 80,4% de pacientes (78,5% en vigilia) y fue posible en el33,8% con supresión superior al 50% la medicación antiepilépticadomiciliaria y en un 14,3% de casos sin modificación de su trata-miento habitual. Se estudiaron una media de 4,6 crisis por pacientey la eficacia diagnóstica fue del 72%. Conclusiones. La monitoriza-ción vídeo-EEG prologada es útil fundamentalmente para el estu-dio de epilepsias refractarias al tratamiento, candidatas a cirugía yen episodios paroxísticos de posible origen no epilépticos.

27.

DESCARGAS PERIÓDICAS LATERALIZADAS Y CRISIS PARCIALESN. González-Arnau, L. Martín-Muñoz, M. Ferrándiz-Mach,M. Aguirregomozcorta, A. Molins-AlbanellHospital Josep Trueta. Gerona.

Objetivos. Las descargas periódicas lateralizadas o (PLED) se aso-cian a procesos agudos que causan lesiones estructurales. Puedenobservarse crisis asociadas. Valoraremos la utilidad de electroence-falogramas (EEG) seriados en el diagnóstico diferencial de pacien-tes que cursan con crisis parciales y registro de PLED. Métodos. Sedescriben 2 pacientes, con crisis parciales en el curso de un procesofebril. El primero tuvo crisis parciales uncinadas y generalizaciónsecundaria. El segundo, crisis con sintomatología gastrointestinal yalteración de conocimiento. Se desconocían antecedentes patológi-cos destacables. Se practicaron estudios de: EEG seriados (vigilia ysueño), neuroimagen y serologías –sangre y líquido cefalorraquídeo(LCR)–. Resultados. En los EEG se observó: paciente 1: PLED enregiones frontotemporales derechas con actividad cerebral basalnormal y presencia de husos de sueño bilateralmente; paciente 2: seregistraron 2 crisis con sintomatología gastrointestinal y alteraciónde conocimiento, con actividad paroxística en regiones frontotem-porales izquierdas. En EEG posteriores: actividad theta y delta focal(lesión estructural) en regiones frontotemporales, sin anomalías epi-leptiformes. Actividad cerebral basal en vigilia y sueño normal. Enla primera resonancia magnética (RM): lesiones corticosubcortica-les extensas en uno u otro hemisferio; posteriormente, transforma-ción necrótica de las lesiones en los lóbulos frontotemporales. Elprimer diagnóstico fue de encefalitis necrosante y se inició trata-miento con aciclovir. Los pacientes empeoraron clínica y radiológi-camente en pocos meses. El diagnóstico por biopsia fue de glioblas-toma multiforme. Conclusión. PLED con actividad cerebral basal envigilia y sueño normal, inicialmente y durante la evolución descar-tan proceso encefalítico difuso y confirman lesión estructural aguda.

28.

ESTADO DE CRISIS PARCIALES COMPLEJAS INDUCIDO POR CEFEPIME EN PACIENTE CON FUNCIÓN RENAL NORMALL. Martín-Muñoz, N. González-Arnau, M. Ferrándiz-Mach,M. Guirregomozcorta, A. MolinsHospital Josep Trueta. Gerona.

Objetivos. Presentación de un caso de estado de crisis parcialescomplejas en paciente con función renal normal, tratado con cefe-pime. Paciente y métodos. Paciente de 78 años, con antecedentesde: diabetes, hipertensión, enfermedad pulmonar obstructiva cróni-

ca y miocardiopatía dilatada. Ingresó en nuestro centro por aumen-to de su disnea habitual, con sobreinfección pulmonar. Resultados.Durante su estancia, se inicia tratamiento con cafepime (2 g/8 h)por urocultivo positivo a E. coli multirresistente. Al quinto día detratamiento, presentó una disminución del nivel de conciencia. Sepracticó una tomografía axial computarizada (TAC) que fue nor-mal. En el electroencefalograma (EEG) se objetivó un estado epi-léptico de crisis parciales de origen en región temporal posteriorderecha (12 crisis en 38 minutos de registro). La actividad cerebralbasal entre crisis estaba globalmente lentificada. Clínicamente, seobservaba apertura palpebral brusca, seguida de hipertonía de pre-dominio mandibular, con taquipnea. Se instauró tratamiento conácido valproico y se retiró el cefepime. A los 3 días, se objetivó me-joría clínica y normalización del EEG. Durante el tratamiento concefepime, los niveles de creatinina fueron normales, aunque se ob-servó una caída del aclaramiento de la creatinina. Conclusión. Elcefepime puede inducir estado de crisis parciales en pacientes confunción renal normal, además de una disfunción neuronal difusa(encefalopatía). Importancia del registro EEG.

29.

PRIMERA CRISIS EPILÉPTICA EN MAYORES DE 65 AÑOS: ESTUDIO EPIDEMIOLÓGICO EN LA PROVINCIA DE BURGOSE. Araus-Galdós, V. García-Morales, M.A. Ausín-Gómez,F. Lasprilla-Sánchez, A. Gómez-Menéndez, P. García-Gutiérrez,N. Herrera-Varo, G. Ponce-Morales, I. Arroyo-HidalgoHospital General Yagüe. Burgos.

Introducción. La tendencia al envejecimiento de la población suponeun incremento en el riesgo de padecer enfermedades neurológicas y,por tanto, en la frecuencia de crisis epilépticas. Esto ocasiona unacarga socioeconómica importante en los servicios de salud debido alas implicaciones especiales que conlleva. Material y métodos. Se harealizado un estudio epidemiológico retrospectivo del año 2004 al2006 en la provincia de Burgos, incluyendo 130 pacientes entre 65 y85 años, que iniciaron con una crisis epiléptica. Posteriormente, seevaluó la edad de presentación, sexo, tipo de crisis, etiología y hallaz-gos electroencefalográficos (EEG). Resultados. Teniendo en cuentalos datos poblacionales de la provincia de Burgos en mayores de 65años, obtuvimos una incidencia anual similar a la recogida en la bi-bliografía, con un predominio en el grupo de edad entre 70 y 80 añosy en varones; la patología cerebrovascular fue la causa más frecuen-te; no obstante, en un número no despreciable de casos no se encon-tró etiología; asimismo, se observó que el inicio como crisis parcialfue el predominante. El EEG mostró una focalidad epileptiforme olenta en un 30%. Conclusiones. El riesgo de sufrir una primera crisisen personas mayores de 65 años es un problema de creciente impor-tancia; en nuestro estudio la forma de presentación más frecuente fuefocal y de etiología sintomática. El incremento en la incidencia deepilepsia que esto supone, nos obliga a un mayor conocimiento deesta patología en ese grupo de edad.

30.

ESTUDIO NEUROFISIOLÓGICO EN UN CASO DE LEUCOENCEFALOPATÍA MULTIFOCAL PROGRESIVAJ. Escriba-Alepuz, S. Casaña-Pérez, A. Mazzillo-Ricaurte,G. Zalve-Plaza, P. Giner-Bayarri, M. Escudero-Torrella,F. Jiménez-VázquezHU Doctor Peset. Valencia.

Introducción. La leucoencefalopatía multifocal progresiva (LMP)es una infección frecuente en inmunodeprimidos. Se presenta uncaso donde los hallazgos neurofisiológicos revelaron la afectación

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neurológica central y fueron claves para llegar al diagnóstico final.Caso clínico. Mujer de 60 años, valorada por presentar disminuciónimportante de la movilidad en el brazo izquierdo, tras sufrir trau-matismo cervicobraquial. Antecedentes: linfoma linfocítico B re-troperitoneal (IIA), en actual remisión completa tras quimioterapia.A la anamnesis, refiere progresiva limitación para las actividadesde su vida diaria tras sufrir varios traumatismos precedidos de caí-das en los últimos meses. En la exploración, destacan la grave pare-sia muscular de predominio distal y los evidentes signos de pirami-dalismo en miembro superior izquierdo. Electromiográficamente seobjetiva radiculopatía cervical aguda izquierda; pero, dados los ha-llazgos en la exploración, se amplía el estudio con estimulaciónmagnética transcraneal (EMT), que demuestra afectación de la víacorticoespinal derecha. Se revisan entonces las tomografías axialescomputarizadas (TAC) previas, se descubren mínimas lesiones encorteza motora derecha, y se realiza resonancia magnética (RM) decabeza, que informa de una clara e importante progresión lesionalde alteraciones corticosubcorticales que sugieren como primerasospecha diagnóstica una LMP. Además, el electroencefalograma ylos potenciales evocados visuales resultan patológicos y refuerzandicha sospecha. El virus JC se halla en plasma –mediante proteínaC reactiva (PCR)– y, a pesar del tratamiento, la paciente sufre unrápido deterioro neurológico. Conclusión. Ante cualquier signo depiramidalismo, la EMT constituye una técnica neurofisiológicamuy útil para valorar posibles lesiones neurológicas centrales yorientar de forma precoz y fiable el diagnóstico de estos pacientes.

31.

ICTUS ISQUÉMICO POR DISECCIÓN DE ARTERIA CARÓTIDA INTERNA EN LA INFANCIA:HALLAZGOS ELECTROENCEFALOGRÁFICOSA.J. Pedrera-Mazarro, R. García de Andrés, M. Carretero-García,J.M. León Alonso-Cortés, P. Quintana-Aparicio, J. Sáez-ÁlvarezHospital Ramón y Cajal. Madrid.

Introducción. El ictus isquémico es poco frecuente en niños y ado-lescentes, y representa el 2-5% de todos los casos de ictus. En laedad pediátrica la causa más frecuente se desconoce, seguida de lascardiopatías congénitas y la migraña, siendo la disección de arteriascervicocefálicas la responsable de1 10-20%. Caso clínico. Niña de12 años, con antecedentes de migraña, que cuatro días antes del in-greso en muestro hospital presenta un episodio de cefalea frontopa-rietal derecha intensa, hemiparesia e hemihipoestesia izquierdas,sin pérdida de conciencia. En una primera consulta en un centrohospitalario es diagnosticada de migraña hemipléjica tras realizaruna tomografía axial computarizada (TAC) craneal normal, diag-nóstico que es corroborado en otro centro hospitalario un día des-pués. A la llegada a nuestro hospital se le realiza un electroencefa-lograma (EEG), que revela una lentificación grave hemisférica de-recha, tras lo cual se realizó resonancia magnética (RM) craneal,que mostró un infarto de ganglios basales y cápsula interna. El es-tudio etiológico se completó con ecocardiograma, ecocardiogramatransesofágico (normales), eco-Doppler de troncos supraaórticos(TSA), angioRM y arteriografía, y se llegó al diagnóstico de disec-ción de arteria carótida interna derecha. Conclusión. Aunque el usode EEG no está indicado en la evaluación rutinaria de las cefaleas,sí puede ser de utilidad cuando éstas se acompañen de síntomasneurológicos, como auras atípicas o prolongadas, hemiplejía, afasiao sospecha de crisis. En el caso presentado, los hallazgos EEG soninespecíficos, pero pueden aportar información valiosa al clínico,aunque hayan sido imprescindibles la neuroimagen y el estudio ar-terial cervicocefálico.

32.

ACCIDENTES CEREBROVASCULARES AGUDOS Y CRISISEPILÉPTICAS (CARACTERÍSTICAS ELECTROCLÍNICAS)A. Díaz-Negrillo, M. Picornell-Darder, I. Picornell-Darder,D. Zarza-Luciáñez, M.E. Villar-VillarHospital de Móstoles. Madrid.

Introducción. Los accidentes cerebrovasculares agudos (ACVA) sonuna de las causas que provocan crisis epilépticas, y el porcentaje depacientes con ACVA que presentan crisis es elevado. Objetivos. In-teresa conocer la incidencia de los pacientes que presentan crisisprecoces y/o crisis tardías, así como su semiología y correlaciónelectroclínica. Método. Se ha seleccionado una muestra de 70 pa-cientes, que presentaron por primera vez crisis epilépticas despuésde un ACVA. Los criterios de selección han sido: 1. Que los pacien-tes no hubieran presentado crisis anteriormente. 2. Que en todos loscasos tuvieran estudio clínico evolutivo y controles electroencefa-lográficos (EEG) seriados desde la presentación del ACVA, así co-mo estudios de neuroimagen. 3. Que el tiempo mínimo de controlevolutivo sea de 3 años. Se analizan: los antecedentes patológicos,tanto familiares como personales; la semiología de las crisis y lascaracterísticas de su presentación y frecuencia; las exploracionescomplementarias (EEG y pruebas de imagen). Resultados. De los70 pacientes: 20 presentaron crisis precoces, 42 crisis tardías y 8pacientes tanto crisis precoces como crisis tardías. Antecedentes fa-miliares de epilepsia en 15 pacientes, y en 7 de los casos son de pri-mer grado. Las crisis precoces: en 10 casos se trata de crisis únicas,en 3 casos de estados de mal de crisis focales y en 7 casos las crisishan sido recurrentes. Las crisis tardías han sido recurrentes en 36casos. Tipos de crisis: en todos los casos se trataba de crisis focalesque en ocasiones han presentado generalización secundaria. Ha-llazgos EEG: en todos los casos se objetivaron anomalías focaleslentas y asimetrías interhemisféricas. También estaban presentesanomalías epileptiformes focales/multifocales (paroxismos de on-das agudas y ondas lentas/punta-onda) que se activaban sobre tododurante el sueño. Conclusiones. La incidencia de pacientes que pre-sentan crisis epilépticas precoces y/o tardías es elevada, así comolos antecedentes familiares de epilepsia. En todos los casos se obje-tivaron anomalías EEG.

33.

DIAGNÓSTICO Y TRATAMIENTO ERRÓNEO SIN PRUEBAS NEUROFISIOLÓGICASC. Martín-Aparicio, M.C. Iznaola-Muñoz, J. Ruiz-García,A. Maldonado-Contreras, C. Alejo-Rico, M. Pizarro-Sánchez,J. Paniagua-SotosHospital Virgen de las Nieves. Granada.

Introducción. Con frecuencia se confunde epilepsia generalizadanocturna con trastorno de conducta durante el sueño, con los conse-cuentes efectos iatrógenos de los fármacos antiepilépticos (FAE).Objetivo. Demostrar los beneficios que supone la realización de lapolisomnografía nocturna con fines diagnósticos. Caso clínico. Va-rón de 63 años, institucionalizado. Antecedentes patológicos: dia-betes mellitus tipo II (DMII), psicosis esquizofrénica y epilepsiageneralizada nocturna. Perímetro cefálico: tomografía axial com-putarizada craneal, normal; analítica general, normal; electroence-falograma basal, normal. En tratamiento con loramet 2 mg, epanu-tín, nemactil 50 mg, largactil y glumida. Según las cuidadoras de laresidencia de ancianos, por las noches, estando dormido, presentaepisodios repentinos de convulsiones, caída de la cama (que le hanprovocado diversas fracturas), que se continúan con conductas in-apropiadas (se viste, se desnuda, abre y cierra armarios, etc.) y laimposibilidad del paciente de volver a conciliar el sueño. Resulta-dos. La polisomnografía nocturna aclarará la duda diagnóstica.

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34.

DIAGNÓSTICO DE NARCOLEPSIA: UTILIDAD DEL TEST DE LATENCIAS MÚLTIPLES DEL SUEÑO J. Ruiz-García, M.C. Iznaola-Muñoz, C. Martínez-Aparicio,A. Maldonado-Contreras, M. Pizarro-Sánchez, A. Galdón-Castillo,J. Paniagua-SotoHospital Virgen de las Nieves. Granada.

Introducción. El test de latencias múltiples del sueño (MSLT) seutiliza para la confirmación objetiva de la excesiva somnolenciadiurna, síntoma principal de la narcolepsia. Ésta puede asociarse ono a cataplejía, distinguiéndose dos formas de enfermedad. Objeti-vos. 1. Establecer la utilidad diagnóstica del MSLT, fundamental-mente en la narcolepsia no asociada a cataplejía. 2. Estudio y com-paración de clínica, exámenes genéticos y MSLT entre los pacien-tes con MSLT positivo y negativo. Material y métodos. 12 casos desospecha de narcolepsia y MSLT según American Academy of Sle-ep Medicine (2005). Resultados. Latencia media de sueño (4 sies-tas) 2,06 minutos en MSLT(+) y 7,21 minutos en MSLT(-). 1.MSLT(+): 50% (n = 6); a) 5 pacientes: narcolepsia + cataplejía[HLA(+) 2 pacientes, (-) 1 y pendiente de resultado 2]; b) 1 pacien-te: dudosa cataplejía [HLA(-)]; c) 2 de estos 6 pacientes estabandiagnosticados de síndrome de apnea del sueño y recibían trata-miento con presión positiva continua sin mejoría clínica, sin datosde síndrome de apnea e hipopnea del seño (SAHS) en la polisom-nografía nocturna (PSGN). 2. MSLT(-): 50% (n = 6) SOREM enMSLT(-) = 0. Sin o dudosa cataplejía. [HLA(-) en todos los casos].Diagnósticos finales: hipersomnia primaria (n = 2), hipersomnia se-cundaria a depresión (n = 1), SAHS (n = 2) y mala higiene del sue-ño (n = 1). Conclusiones. 1. MSLT es una técnica útil en el diagnós-tico de narcolepsia, sobre todo en los casos sin cataplejía o cuandoésta es dudosa y los estudios genéticos son negativos. 2. En los ca-sos con clínica dudosa, un MSLT negativo es igualmente útil, dadoque facilita el establecimiento de otros diagnósticos y la instaura-ción de tratamientos adecuados.

35.

COMORBILIDAD ENTRE EL TRASTORNO POR DÉFICIT DE ATENCIÓN E HIPERACTIVIDAD EN NIÑOSE. Lladó-Carbó, M.J. Jurado-Luque, O. Romero Sonto-Tomás,A. Ferré-Masó, G. Carrillo-Pujol, A. Bielsa, T. Sagalés-SalaHospital Universitario Vall d’Hebron. Barcelona.

Introducción. Algunos estudios sugieren una comorbilidad signifi-cativa entre el trastorno por déficit de atención e hiperactividad(TDAH) y el síndrome de piernas inquietas (SPI), que sugiere unapatofisiología del sistema nervioso común a los TDAH y SPI, conimplicación de la vía dopaminérgica. Objetivo. Evaluar la prevalen-cia de SPI en una muestra de 50 niños diagnosticados según los cri-terios del manual diagnóstico estadístico (DSM-IV) de TDAH sub-tipo atencional (TDAH-a), hiperactividad-impulsividad (TDAH-i)y combinado (TDAH-c). Métodos. 38 niños (6-17 años) y 12 niñas(7-13 años), diagnosticados de TDAH-a (15 niños y 5 niñas),TDAH-i (6 niños y 1 niña) y TDAH-c (17 niños y 5 niñas), la ma-yoría en tratamiento con metilfenidato (6 niñas, 25 niños). Se efec-tuó entrevista telefónica paterna en la que se utilizó el CSHQ (Chil-dren’s Sleep Habits Questionnaire), y se aplicaron posteriormentelos criterios diagnósticos de SPI en niños según la Clasificación In-ternacional de Trastornos del Sueño. Resultados. 10 niños (0,26%)y tres niñas (0,25%) cumplieron con los criterios de SPI definitivoo probable, con antecedentes familiares en el 69%. La prevalenciade SPI fue más elevada en el subgrupo TDAH-c (69%) frente aTDAH-a (23%) y TDAH-i (7,6%). Conclusiones. La prevalencia deSPI definitivo o probable en los TDAH fue del 26%, mayor en elTDAH-c. Los niños con TDAH y criterios diagnósticos para SPI re-

presentan un subgrupo de riesgo para desarrollar TDAH grave,siendo importante tener en consideración el estudio personal y fa-miliar de SPI, así como polisomnográfico (movimientos periódicosde piernas), en los niños con TDAH.

36.

CATEGORIZACIÓN DE LAS ANOMALÍAS ELECTROENCEFALOGRÁFICAS EN EL TRASTORNO POR DÉFICIT DE ATENCIÓN E HIPERACTIVIDADE. Lladó-Carbó, G. Carrillo-Pujol, I. Pasqual-López, A. BielsaHospital Universitario Vall d’Hebron. Barcelona.

Introducción. El trastorno por déficit de atención e hiperactividad(TDAH), descrito por primera vez en 1865 por Hoffman, fue deno-minado inicialmente como disfunción cerebral mínima, síndromehipercinético y reacción hipercinética de la infancia a trastorno pordéficit de atención, siendo catalogado como TDAH según la clasifi-cación internacional del manual diagnóstico estadístico (DSM-IV),en tres tipos: combinado (TDA-c), inatento (TDA-a) e hiperactivo-impulsivo (TDA-i). Varios estudios han confirmado su etiología ge-nética (75%), con una prevalencia de entre el 2 y 12% entre los 6 y9 años de edad. Barry et al, en 2002, Hobbs et al, en 2007, y Silves-tri et al, en 2007, han descrito anomalías electroencefalográficas(EEG) en el TDAH en los últimos años, siendo un tema sometido acontroversia. Objetivos. Describir una correlación entre la clasifica-ción actual de TDAH y las anomalías EEG. Definir alteracionesEEG secundarias a la administración de metilfenidato. Material ymétodos. Se revisaron 40 registros de niños (26 niños y 14 niñas)con diagnóstico de TDAH (clasificación DSM-IV) y anomalías enel EEG con edades comprendidas entre 6 y 17 años (media: 7años). Todos los sujetos estudiados recibían tratamiento con metil-fenidato. Resultados. Las anomalías EEG encontradas fueron: 30%paroxismos generalizados TDA-a (50%) y TDA-c (40%). 20 % fo-calidades áreas rolándicas (C4 y/o C3) TDA-a (60%). 18,4% altera-ciones de actividad basal (ritmo theta o alfa irregular) TDA-c(70%), de los cuales 2 casos se asociaron a trastorno negativistadesafiante. 12,5% focalidades en regiones temporales TDA-c yTDA-i. 5% focalidades en regiones frontales TDA-a y TDA-c aso-ciados a trastorno obsesivo-compulsivo y trastorno negativista des-afiante. 5% focalidades en regiones occipitales TDA-c. Conclusio-nes. No se ha establecido un patrón EEG característico en ningúnde los tres tipos de TDAH, aunque se ha observado un mayor pre-dominio de anomalías paroxísticas en TDA-a y TDA-c. La correla-ción entre la alteración de la actividad basal secundaria al trata-miento con metilfenidato en nuestra serie es dudosa (5%).

37.

ACTIVACIÓN DE LA REGIÓN EPILEPTÓGENA POR MEDIO DEL ETOMIDATO EN PACIENTES CON ELECTRODOS DE FORAMEN OVALR. Wix-Ramos, J. Pastor-Gómez, M.L. Meilán-Paz,E. De Dios, J.L. Martínez-Hacón, R.G. SolaHospital Universitario de la Princesa. Madrid.

Introducción. Sería muy interesante encontrar un método de activa-ción de la región epileptógena en pacientes con epilepsia del lóbulotemporal (ELT) susceptibles de tratamiento quirúrgico. Objetivo.Caracterizar el efecto del etomidato en pacientes con ELT. Metodo-logía. Se estudiaron 5 hombres y 3 mujeres (22-52 años), con ELTmediante videoelectroencefalograma (v-EEG) con electrodos deforamen oval (EFO). Se administró etomidato iv (0,1 mg/kg), bajosupervisión de un anestesista, con O2 (5 L/min) mientras se moni-torizaba continuamente el ECG, SaO2 y EEG (scalp y EFO). Se de-fine la región epileptógena (e) como aquella donde comienzan las

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crisis registrado mediante v-EEG + EFO. Los datos se muestran co-mo ± shock eléctrico máximo (SEM); p < 0,05. Resultados. 1. Eletomidato indujo la aparición de sueño en 6/8 pacientes; 2. Losefectos secundarios consistieron en mioclonías distales (5/8); 3. Lafrecuencia cardíaca (FC) y SaO2 no se modifican por la aplicacióndel etomidato (FC = 100,4 ± 3,6% y 99,0 ± 1,7%; SaO2 = 96,0 ±3,9% y 96,8 ± 3,1% del basal en los minutos 1-5 y 6-10, respectiva-mente); 4. El etomidato aumenta significativamente la actividadirritativa (en puntas/min) en la región Me (22,6 ± 4,7; p < 0,05).

38.

INCIDENCIA DE CRISIS EPILÉPTICAS DURANTE LA ESTIMULACIÓN ELÉCTRICA DIRECTA CORTICAL INTRAOPERATORIA EN LESIONECTOMÍASM. González-Hidalgo, C. Saldaña-Galán, G.A. Gómez-Bustamante,P. Alonso-Lera, M. Rivero-Garvia, R. Gutiérrez-GonzálezHospital San Carlos. Madrid.

Introducción. La estimulación eléctrica directa cortical (EDC) per-mite realizar un mapa funcional preciso de la corteza cerebral ex-puesta en una craneotomía, para identificar zonas funcionalmentesignificativas y preservarlas, y las no funcionalmente significativas,que servirán de corredor para extirpación de lesiones subyacentes opara realizar una resección más radical, fundamental en el caso delos tumores. Objetivo. Determinar la incidencia de crisis epilépticasdurante la EDC intraoperatoria en lesionectomías. Pacientes y mé-todos. La EDC se realizó a 104 pacientes con estimulación bipolarcon trenes de 50 Hz durante 4 segundos, sometidos a lesionectomí-as. Resultados. Crisis intraoperatorias en 24 pacientes (23%): 6mujeres, 18 hombres; edad media: 43; intervalo: 22-77 años. 22(21%) crisis postestimulación, 2 (1,9%) durante la resección. Fue-ron 17 crisis motoras parciales, 3 parciales con pérdida de concien-cia posterior, 3 crisis parciales complejas, 1 generalizada, termina-ron espontáneamente con irrigación de suero fisiológico frío en lacorteza expuesta. El 62,5% (15 pacientes) presentaron crisis comosíntoma de inicio. No se observa relación con la intensidad de estí-mulo (intervalo: 2-15 mA; media: 4 mA). Conclusiones. La inci-dencia de crisis durante la EDC es similar a otras series consultadasy no modifica sustancialmente la cirugía, ni altera los resultadosglobales del procedimiento.

39.

EPILEPSIA PARCIAL CONTINUA EN UN PACIENTE DE 21 AÑOS CON LINFOMAJ. Ruiz-García, A. Galdón-Castillo, A. Maldonado-Contreras,A. Casquero-Casquero, C. Martínez-Aparicio, C. Muñoz-Pasadas,J. Paniagua-SotoHospital Virgen de las Nieves. Granada.

Varón de 21 años con linfoma de Hodking y trasplante de médulaósea (TMO), que ingresa por mioclono multifocal. Comienza conun catarro bronquial y, dos días antes del ingreso, tiene ‘tics’ conti-nuos en región facial derecha, así como episodio súbito de contrac-ción hemifacial derecha mantenida, con elevación del miembro su-perior derecho (MSD), sensación de falta de aire y pérdida de con-ciencia. El día del ingreso, episodio similar con sacudidas de loscuatro miembros y posterior pérdida de conciencia, y no relajaciónde esfínteres. Tras dicho episodio, no podía pronunciar bien. Explo-ración: mioclonías faciales derechas que aumentan con las situacio-nes de estrés, no con estímulos, y no ceden totalmente durante elsueño. Temblor postural en manos de alta frecuencia. No se obser-van signos meníngeos. Exploración electroencefalográfica (EEG):varios basal y en privación de sueño seriados no se registra activi-dad epileptiforme cortical y sí una lentificación global en intervalo

theta; electromiograma (EMG) simultáneo abdominal y facial: mio-clonías facial y en hemiabdomen derecho a 1-1,5 Hz, que no se mo-difican durante el sueño ni con los estímulos, ritmo sincrónico, po-tenciales evocados somestésicos con latencias y morfología nor-mal, leve aumento de amplitud. Evolución. Se suspende el tacroli-mus, se cambia por micofenolato mofetilo, y se inicia tratamientocon clonacepam y levetiracetam, que mejora las mioclonías, peropersisten, hasta que se añade acido valproico y se logra el controlde las mismas. La tomografía axial computarizada (TAC) torácicaevidencia un infiltrado alveolar en vértice pulmonar izquierdo denaturaleza no determinada en estudio. Se le realiza la segunda reso-nancia magnética (RM) craneal, normal. Diagnóstico final: mioclo-no multifocal cortical subcortical, encefalitis linfocitaria, sin poderdescartar origen farmacológico.

40.

CRISIS PSICÓGENAS EN LA UNIDAD DE MONITORIZACIÓN PROLONGADA VÍDEO-ELECTROENCEFALOGRAMAM. Pizarro-Sánchez, J. Ruiz-García, A. Galdón-Castillo,A. Maldonado-Contreras, C. Martínez-Aparicio, J. Ruiz-Jiménez,A. Casquero-Casquero, M. Piñero-Benítez, M. Jiménez-Fernández,J. Paniagua-SotoHospital Virgen de las Nieves. Granada.

Las pseudocrisis se definen como eventos clínicos psicogénica-mente determinados que simulan ataques epilépticos, pero que nose asocian a disfunción del sistema nervioso central. La incidenciade crisis no epilépticas en la población es de 3,4 por 100.000 de 15-24 años de edad. El diagnóstico se apoya en estudios complementa-rios como el videoelectroencefalograma, la determinación de nive-les séricos de prolactina y estudios neuropsicológicos. La gran ma-yoría de pacientes son diagnosticados erróneamente como epilépti-cos, y son polimedicados durante años, sin ningún éxito, y ocasio-nando un aumento considerable del gasto sanitario posgasto farma-cológico, bajas laborales, ingresos hospitalarios repetidos y consul-tas médicas frecuentes. Las causas más frecuentes de pseudocrisisson los trastornos psicógenos, síncopes reflejos, síncope cardíaco,disritmias, cardiomiopatías, narcolepsia. Presentamos dos series decasos de dos períodos diferentes, de 68 y 57 casos de pacientes epi-lépticos farmacorresistentes estudiados en la Unidad de Vídeo-EEG, con registros de larga duración (12-48 h). Estos pacientespresentan una latencia de presentación de crisis de 4 horas, variascrisis durante el registro, de forma espontánea la mayoría, con di-versas técnicas de inducción, con unas características de predomi-nio de sexo femenino, edad media de 40 años, inicio de crisis en laadolescencia, latencia de diagnóstico de 10-15 años. Los resultadosobtenidos fueron: 17% de pacientes con pseudocrisis en la primeraserie, de los cuales un 25% presentaba concomitancia con epilepsiaverdadera. En la segunda serie de 57 pacientes, obtenemos un 36%de pacientes con pseudocrisis.

41.

DEFICIENCIA DEL TRANSPORTADOR DE GLUCOSA TIPO 1 (GLUT 1). REGISTRO VIDEOELECTROENCEFALOGRÁFICO EN UN CASOF. Villanueva-Gómez, I. Málaga-Diéguez,M.C. Fernández-Miranda, C. Valles-Antuña, J. González-RatoHospital General de Asturias. Oviedo.

Introducción. El síndrome de deficiencia del transportador de glu-cosa cerebral tipo Glut 1, descrito por De Vivo en 1991, cursa conretraso en el desarrollo psicomotor, microcefalia, espasticidad, ata-xia, disartria y epilepsia rebelde al tratamiento, con crisis fragman-

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tadas de todo tipo que desaparecen momentáneamente con la inges-ta. Pueden aparecer signos de confusión mental, letargia, somno-lencia, movimientos anormales y alteraciones del sueño. Caso clí-nico. Niña de 9 años, estudiada en el pasado en diversos centros,que consulta en nuestro hospital por un cuadro desde el nacimientode: epilepsia de inicio precoz (5 meses de edad), retraso psicomotorgrave, hipotonía al nacimiento, retraso mental y ataxia grave conimposibilidad para la marcha autónoma. Pese a múltiples trata-mientos ensayados, la niña tan sólo presentó una leve mejoría contopiramato (TPM). El registro videoelectroencefalograna (vídeo-EEG) mostró numerosos episodios de ausencias típicas mioclóni-cas, que desaparecen con la ingesta (desayuno), lo que orientó ha-cia una posible deficiencia del transportador de glucosa tipo 1(DTGlut 1). Se realizó el diagnóstico mediante analítica en líquidocefalorraquídeo (LCR) (ratio glucemia/glucorraquia = 0,31) y seremitió el estudio genético molecular a EE. UU. Se instauró dietacetogénica y, a los primeros 7 días de dieta, desaparecieron las cri-sis, mejoró la ataxia, y se obtuvo una marcha autónoma; mejoría enel lenguaje y en la manipulación de objetos. Conclusiones. El regis-tro vídeo-EEG pre y pospandrial ha sido uno de los factores deter-minantes para orientar el caso. La coexistencia de epilepsia refrac-taria al tratamiento, retraso mental con ataxia y el empeoramientode la sintomatología en períodos prolongados de ayuno hacen obli-gada la realización de un vídeo-EEG en las condiciones descritas.

42.

ELECTROENCEFALOGRAMA EN EL ESTADO EPILÉPTICOREFRACTARIO. UN CASO DE DIFÍCIL TRATAMIENTOA. Teijeira-Azcona, G. Pérez-Fajardo, G. Romero-Guzmán,C. García-Fernández, C. Montes-Gonzalo, JM. Teijeira-ÁlvarezComplejo Hospitalario de Toledo. Toledo.

Introducción. El estado epiléptico es una situación clínica graveque exige un diagnóstico y un tratamiento precoz. El estado mante-nido o refractario suele ocurrir en un bajo porcentaje, siendo extre-madamente grave y de difícil tratamiento. Su definición no es ho-mogénea en la bibliografía al no utilizarse los mismos criterios. Sepresenta un caso de esta entidad, con pormenorizado estudio elec-troencefalográfico (EEG). Caso clínico. Varón, 46 años, sin antece-dentes de interés, que ingresa en la Unidad de Vigilancia Intensiva(UVI) por un estado convulsivo, que remite tras administración debenzodiacepinas. Tomografía computarizada (TC) craneal, punciónlumbar, analítica y serología vírica, normal. A las 48 horas, primerEEG por no recuperar el nivel de conciencia: estado focal eléctrico,con varias crisis electroclínicas focales con generalización secun-daria. Por fallo de antiepilépticos, se induce coma. A lo largo de unmes, en 10 EEG sucesivos se comprueba un estado cuando dismi-nuye la sedación. Se monitoriza el efecto de varios fármacos anti-cepilépticos (fenitoína, ácido valproico, levetiracetam). La activi-dad eléctrica varía desde una actividad focal continua de onda agu-da-onda lenta frontal anterior, hasta actividad multifocal irritativa,de predominio frontal y rolándico. En las fases de sedación, se ob-serva un patrón de pseudobrote-supresión cuyas características de-penden de la profundidad de ésta. Se comprueba el efecto del mida-zolam en el bloqueo de las crisis, provocando una acusada depre-sión del EEG, pero siempre con el patrón descrito en el párrafo an-terior. Al mes del ingreso, el paciente fallece por fallo multiorgáni-co. La necropsia revela que la causa de la muerte fue una sepsis ge-neralizada. Cortes cerebrales macroscópicos inespecíficos.

43.

SÍNDROME DE PANAYIOTOPOULOS. ESTUDIO VIDEO ELECTROENCEFALOGRÁFICOG. Fernández- Baca Vaca, A. Pérez-Jiménez, M. García-FernándezHospital San Carlos. Madrid.

Revisamos retrospectivamente 33 pacientes diagnosticados de sín-drome de Panayiotopoulos (SP), estudiados mediante registros vi-deoelectroencefalogramas (vídeo-EEG) ambulatorios de vigilia ysueño diurno (siesta), con el objetivo de analizar sus característicaselectroclínicas. El 65% presentaron crisis, fundamentalmente noc-turnas (63% del total), constituidas por la secuencia de signos y sín-tomas típicos del síndrome, que finalizaron con convulsiones en el60% de los casos. En el resto de pacientes se objetivaron signos au-tonómicos menos habituales y tres pacientes mostraron un solapa-miento con sintomatología rolándica. El 42% iniciaron con crisisque duraron más de 30 minutos (estado autonómico). En el 40% delos casos se refirieron antecedentes familiares de epilepsia o con-vulsiones febriles, en tres antecedentes personales de crisis febrilesy en un paciente ausencias típicas. El 66% de los pacientes tienen almenos un EEG con paroxismos occipitales típicos (que frecuente-mente coexisten con otras localizaciones) y en el 34% restante pre-dominan otros hallazgos, tales como: paroxismos extratemporales(37%), descargas generalizadas (18%), paroxismos occipitales notípicos (18%) y registros sin anomalías (27%). El 60% de los pa-cientes con registros de control presentan una alternancia de la late-ralización y localización de las anomalías. La mayoría de los pa-cientes muestran activación de las anomalías durante el sueño. Enun paciente se registró una crisis epiléptica típica del síndrome. Es-tos resultados ponen de manifiesto la variabilidad de los hallazgosEEG en el SP, la coexistencia o evolución en un mismo niño a otrosrasgos EEG y/o síndromes epilépticos condicionados genéticamen-te, y aporta un registro video-EEG crítico típico de un SP.

44.

VALORACIÓN NEUROFISIOLÓGICA EN UN GRUPO DE PACIENTES CON SÍNDROME DE ANGELMANR. Sánchez-Gamarro, B. Higueras-Coello, C. Montelongo-Ojeda,S. Mañas-Alcón, L. Méndez-Hernández, A. Galván-Reboso,J. Garrido-BabíoHospital Virgen de la Candelaria. Sta. Cruz de Tenerife.

Introducción. El síndrome de Angelman se describe por primeravez en 1965 por Harry Angelman, como el ‘síndrome de la mario-neta feliz’, siendo un trastorno de base genética (microdeleción in-tersticial del cromosoma 15 materno 15q11-q13, en el 70% de loscasos). Se caracteriza por la presencia de retraso mental grave, au-sencia del lenguaje, ataxia, convulsiones, dismorfia craneofacial yfenotipo conductual característico, en el que destacan brotes de risainmotivada, apariencia de felicidad y personalidad fácilmente exci-table. Pacientes y métodos. Se estudiaron un total de 4 pacientes. Atodos ellos se les practicó estudio electroencefalográfico (uno deellos con estudio poligráfico y video), potenciales evocados y a unode ellos electromiograma (EMG). Resultados. La presentación delos hallazgos neurofisiológicos en cada uno de los pacientes, a lolargo del tiempo, muestra la evolución de los parámetros más ca-racterísticos propios de esta patología en los distintos estudios–electroencefalograma (EEG), potenciales evocados y EMG–. Des-tacar que, aunque existe un patrón EEG más frecuente: ondas lentashipervoltadas, con o sin espigas intercaladas de localización poste-rior, son varios los elementos electroclínicos patológicos posiblesen esta entidad, con una correlación clínica fundamentalmente decrisis mioclónicas parciales o generalizadas.

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45.

SÍNDROME DE ISAACS TRAS UNA POLIOMIELITIS PARALÍTICA G. Martín-Palomeque, A. Castro-Ortiz, M.A. Saiz-Sepúlveda,A. Hernández-González Hospital General de Ciudad Real. Ciudad Real.

Introducción. Mioquimias y neuromiotonía son fenómenos clínicosque resultan de la hiperexcitabilidad de los axones motores de losnervios periféricos. Ambas pueden ocurrir de forma focal o genera-lizada. Pacientes y métodos. Mujer de 49 años, que desarrolló unaenfermedad aguda a los 9 años, consistente en debilidad generaliza-da y cansancio en las extremidades, siendo el diagnóstico de polio-mielitis. Después de algunos meses comenzó a recuperarse y fuecapaz de usar las manos. A la edad de 49 años comienza con unaprogresiva dificultad en la movilización de las manos debido a untemblor y a un incremento de su debilidad. En la exploración físicase objetivó una atrofia y debilidad de los músculos de las extremi-dades superiores e inferiores, presencia de temblor en manos y unaausencia de reflejos. Resultados. El estudio electronistagmográfico(ENG) demostró la presencia de respuestas F repetitivas y el estu-dio elctromiográfico (EMG) mostró una actividad muscular conti-nua en forma de dobletes, tripletes y multipletes y descargas neuro-miotónicas. Los estudios analíticos fueron normales. La resonanciamagnética (RM) cerebral y medular completa fue normal. La pa-ciente mejoró espectacularmente con gabapentina. Discusión. Undeterioro funcional progresivo años después de una poliomielitis esun fenómeno bien conocido, aunque su patogénesis no se entiendetotalmente. Los estudios EMG de nuestra paciente fueron compati-bles con un síndrome de Isaacs. La poliomielitis podría desarrollardescargas espontáneas repetitivas que se generan por la hiperexcita-bilidad de la membrana del axón que refleja la fisiopatología sub-yacente de la actividad muscular continua.

46.

ATROFIA MONOMIÉLICA BENIGNA. ESTUDIO DE UN CASO CON ELECTROIOGRAFÍA DE FIBRA ÚNICAL. Gila-Useros, R. Pabón-Meneses, J. Navallas-Irujo,G. Soriano-Hernández, I. Gurtubay-Galligo, A. Malanda-TriguerosHospital Virgen del Camino. Pamplona.

Introducción. La amiotrofia monomiélica benigna (AMB) es unaenfermedad infrecuente que cursa con atrofia neurógena de muylenta evolución, localizada predominantemente en los grupos mus-culares de una extremidad superior o inferior. Se presenta un casode AMB con estudio de electromiografía de fibra única (EMGFU).Caso clínico. Varón de 30 años que, tras una artroscopia por sinovi-tis traumática en la rodilla derecha hace 6 años, notó que tenía me-nor volumen muscular en el muslo izquierdo y ligera debilidad entoda la extremidad inferior izquierda (EII). Tales manifestacioneshan permanecido estabilizadas en este tiempo. En tomografía axialcomputarizada (TAC) y resonancia magnética (RM) se aprecian

cambios atróficos en hemipelvis y fémur izquierdos, así como englúteos, cuádriceps y otros músculos de la EII. Las determinacio-nes analíticas, incluyendo anticuerpos anti-GM1, fueron normaleso negativas. La electronistagmografía (ENG) motora y sensitiva fuenormal. La electromiografía (EMG) convencional de los músculosexplorados en la EII reveló esporádicas fasciculaciones sin otro ti-po de actividad espontánea y cambios neurógenos crónicos con po-tenciales de unidad motora (PUM) inestables de hasta 16 mV deamplitud. La EMGFU del tibial anterior izquierdo mostraba au-mento de la densidad de fibras y jitter, asimismo, incrementado conmedia consecutiva de las descargas (MCD) medio de 61,7 microse-gundos. Conclusiones. El aumento del jitter y del tamaño de losPUM, junto con la ausencia de actividad espontánea, sugieren un re-lativo equilibrio dinámico entre los procesos de denervación y rei-nervación en la AMB. El carácter benigno de esta entidad, con suprogresión clínica tan marcadamente dilatada, dependería principal-mente de una intensa reinervación compensatoria.

47.

ANOMALÍAS DE LA CONDUCCIÓN NERVIOSA MOTORA EN EL NERVIO TIBIAL POSTERIOR DURANTE LOS DIEZ PRIMEROS DÍAS DEL INICIO DEL SÍNDROME DE GUILLAIN-BARRÉR. Ocon-Quintial, C. Santos-Sánchez, R. Águila, J. CallejaHospital Universitario Marqués de Valdecilla. Santander.

Introducción. La obtención de ondas F en el nervio tibial posteriorincluso en polineuropatías distales cuando el potencial de acciónmotor está muy disminuido, permite la valoración electroneurográ-fica en todo su largo recorrido. En la fase inicial del síndrome deGuillain-Barré, el proceso patológico se produce preferentementeen el sector de los axones distales y/o radicularmente y con caráctermás parcheado en los segmentos intermedios del nervio. Objetivo.Nuestro objetivo es mostrar el electroneurograma (ENG) motor delnervio tibial posterior (NTP) en el síndrome de Guillain-Barré(SGB) dentro de los 10 primeros días del inicio de los síntomas,cuando en general no se ha producido franca desmielinización y/opérdida axonal. Pacientes y métodos. En 23 pacientes se valoraronlas siguientes variables correspondientes a distintos segmentos delNTP. Distalmente: latencia motora a abductor hallucis, amplituddel potencial de acción motor (PAM) distal y presencia o no de dis-persión temporal. Nivel intermedio: velocidad de conducción mo-tora, cociente entre la amplitud del potencial de acción (PA) distalcon el intermedio y presencia o no de dispersión temporal. Nivelproximal, las características de las ondas F: ausencia o no, amplitudmuy reducida y bloqueos, latencia mínima, cronodispersión y pre-sencia o no de ondas ‘A’. Resultados. En esta serie, el 86,9% de loscasos tenían anomalías en dos o más variables independientementede la forma de presentación clínica. Conclusión. El examen delNTP es diana en el protocolo electromiográfico (EMG) en el diag-nóstico de SGB en su fase inicial. Apoyan las anomalías evidencia-das en otros nervios, aunque sean sutiles, o nos inducen a examinarmás extensamente al paciente.

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COMUNICACIONES

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PROGRAMA DE FORMACIÓN EN ELECTRONEUROGRAFÍA PARA TÉCNICOS ESPAÑOLES. GRANADA-UPPSALA 2006-2007J. Paniagua-Soto a, E. Stalberg b, L. Eriksson b, M. Grindlund b,J.M. Fernández a

a Hospital Universitario Virgen de las Nieves. Granada. b Hospital Universitario.Uppsala, Suecia.

La formación de técnicos en Neurofisiología Clínica (NFC) es unarealidad en muchos países de Europa. La OSET (International Or-ganization of Societies for Electrophysiological Technology) pro-mueve la formación de técnicos en NFC. En Suecia existe hace 30años. Es una formación universitaria de 3 años. Los técnicos reali-zan todas las técnicas neurofisiológicas –electroencefalograma(EEG)-polisomnografía nocturna (PSGN)-potenciales evocados(PE)-monitorización intraoperatoria-electroneurografía (ENG) bá-sica–. La interpretación de los resultados e informe final sólo lo ha-cen los neurofisiólogos. La electromiografía (EMG) la hace e inter-preta el neurofisiólogo. En España, no existe un programa de for-mación de técnicos en NFC ni en ENG. Basándonos en la ampliaexperiencia sueca y su impacto en el trabajo diario en los laborato-rios de EMG, en mayo 2006 pusimos en marcha un programa deformación para técnicos españoles en ENG que constó de cuatro fa-ses: Básica: 2 días charlas y demostraciones prácticas. Instituto deAvance Tecnológico Sanitario de Andalucía. Granada. Mayo 29-302006; Avanzada: 2 días charlas y prácticas en pequeños grupos. Ser-vicio NFC. HU. Virgen Nieves. Granada, noviembre 23-24 2006;Práctica: 5 días realizando con técnicos suecos el trabajo rutinariodel Departamento Neurofisiología Clínica. Profesor E.Stålberg.Uppsala 21-25 mayo 2007; Revisión, Estrategias y Examen: 2 díasde revisión y examen final (opcional). Servicio NFC HU Virgen delas Nieves. Granada 7-8 noviembre 2007. La formación y el trabajode buenos técnicos en NFC, permitirán al médico neurofisiólogomejorar en la optimización y gestión de recursos y dedicarse al desa-rrollo de nuevas técnicas neurofisiológicas continuamente demanda-das por la Medicina actual y que dan solidez a esta especialidad.

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UTILIDAD DE LAS PRUEBAS NEUROFISIOLÓGICAS COMO GUÍA EN LA CIRUGÍA DEL PLEXO BRAQUIALP. Balugo-Bengoechea, M. González-Hidalgo, C. Franco-Carcedo,N. García-Losacos, F.H. Estol, A. García-LópezHospital Clínico San Carlos. Madrid.

Introducción. La mayoría de las lesiones del plexo braquial son to-tales y/o suelen afectarse a varios niveles, lo que provoca que su re-paración quirúrgica sea compleja y laboriosa. Material y métodos.Realizamos un estudio descriptivo-retrospectivo de 19 pacientescorrelativos sometidos a cirugía del plexo braquial. Para ello, seanalizaron y compararon los resultados de las electromiogra-fías/electroneurogramas (EMG/ENG) realizadas prequirúrgica-mente; de los estudios intraoperatorios –estimulación directa del

nervio, potenciales evocados somatosensoriales (PESS) y estimula-ción eléctrica transcraneal (EET)–, todos obtenidos con el pacientebajo anestesia general sin bloqueo muscular; así como de los ha-llazgos posquirúrgicos neurofisiológicos. Resultados. Confirma-mos intraoperatoriamente la lesión de las estructuras afectadas se-gún el EMG/ENG prequirúrgico en 14 pacientes (74%), y el nivelpre/posganglionar en 12 de ellos (63%). Realizamos un estudioneurofisiológico intraoperatorio a 12 pacientes, en los que se proce-dió a la estimulación directa de 42 nervios, y se comprobó conduc-tividad en 27 y ausencia en 15. Se obtuvieron PESS en 2 pacientesy EET en 1, objetivándose conducción periférica y central en todosellos. Estos resultados ayudaron a decidir el procedimiento quirúr-gico que se debe seguir. En los estudios postoperatorios se compro-bó un patrón de recuperación desde estructuras proximales haciadistales. Conclusiones. Los estudios neurofisiológicos son una guíaútil en la planificación prequirúrgica, en la toma de decisiones in-traoperatorias y como control postoperatorio de las lesiones.

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MONITORIZACIÓN NEUROFISIOLÓGICA INTRAOPERATORIA EN CIRUGÍA DE NEURINOMA DEL ACÚSTICOM.V. Alejos-Herrera, C. Sánchez-García, A. Maillo-SánchezHospital Universitario de Salamanca. Salamanca.

Introducción. El neurinoma del acústico o schwannoma vestibulares una neoplasia que se origina en la rama vestibular del VIII par yuna de las tumoraciones más frecuentes del ángulo pontocerebeloso(APC) que, aunque es de carácter benigno, su localización pone enriesgo distintas estructuras nerviosas, en especial el VIII y VII parescraneales. En estas intervenciones es fundamental la utilización demonitorización intraoperatoria neurofisiológica (MIO). Objetivos.Describir la técnica de MIO utilizada, transmitir nuestra experienciaen estas intervenciones y mostrar los resultados obtenidos. Pacien-tes y métodos. Entre los años 2005 y 2007 se intervinieron un totalde 33 pacientes (18 mujeres y 15 hombres) con un intervalo de edadde 30-75 años y diagnosticados de neurinoma del acústico (15 iz-quierdos y 18 derechos). La MIO se realizó con registro de poten-ciales evocados auditivos de tronco cerebral (PEATC) para controlde nervio estatoacústico y electromiografía estimulada (EMG) paranervios facial, trigémino y espinal. Resultados. En todos los pacien-tes excepto en uno se extirpó el nervio estatoacústico junto al tumor,desapareciendo los PEATC en el momento de la exéresis. En ningúncaso se afectaron los nervios trigémino y espinal. En cuanto al ner-vio facial se consiguió un 42% de conservación funcional. Conclu-siones. La MIO es una técnica útil que ayuda a la toma de decisionesquirúrgicas. La afectación de los nervios facial y estatoacústico de-pende del tamaño tumoral y del estado anatómico de sus fibras. Laintensidad de estimulación proximal del tronco nervioso facial per-mite valorar su estado intra y posquirúgico inmediato.

XLV REUNIÓN DE LA

SOCIEDAD ESPAÑOLA DE

NEUROFISIOLOGÍA CLÍNICA (II) Córdoba, 17-20 de octubre de 2007

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XLV REUNIÓN DE LA SENFC

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REVISIÓN DE TUMORES CORTICALES Y EL PAPEL DE LA MONITORIZACIÓN NEUROFISIOLÓGICA INTRAOPERATORIAL. Méndez-Hernández, A. Galván-Reboso, J. Domínguez-Báez,B. Higueras-Coello, R. Sánchez-Gamarro, C. Montelongo-Ojeda,S. Mañas-Alcón, J. Garrido-BabíoHospital Universitario Virgen de la Candelaria. Tenerife.

Hemos querido hacer una revisión, a lo largo de un año, de tumora-ciones corticales que hayan necesitado monitorización intraopera-toria, basada en observar si son prerrolándicas o posrolándicas y,por ende, saber si afectan al área motora. A lo largo de este año, he-mos realizado 10 intervenciones de tumoraciones corticales quehan precisado la monitorización intraoperatoria; en ellas hemos he-cho: localización del área motora, mediante potenciales evocadossomatosensoriales (PESS) corticales, y con estímulo en nervio me-diano del lado contralateral al tumor, viendo donde se objetiva lainversión del potencial; estimulación cortical directa, con electrodobipolar y registro en musculatura de cara, miembros superiores(MMSS) e inferiores (MMII) (proximal, medio y distal); registroelectromiográfico (EMG) continuo en la musculatura del lado con-tralateral al tumor; PESS con estímulo en MMSS y MMII desde ellado contralateral al tumor, y con registro en área cortical. De estas10 tumoraciones, el 50% han sido prerrolándicas, y el 60%, tumo-raciones de alto grado malignidad. El objetivo de esta monitoriza-ción es localizar el área motora y sensitiva, e intentar su preserva-ción durante la exéresis tumoral, así como orientar a las zonas quepuedan servir de acceso a la tumoración y que no sean elocuentes.

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CARACTERIZACIÓN NEUROFISIOLÓGICA DE AFASIASFLUENTES Y NO FLUENTES MEDIANTE POTENCIALESRELACIONADOS CON EVENTOSM.A. Barbancho, J.P. Lara, M.L. Berthier, C. Montes, C. Green,M.S. Dawid-Milner, F. Pulvermüller, S. González-BarónUnidad de Neurofisiología Humana. CIMES. Universidad de Málaga. Málaga.

Estudios recientes mediante potenciales relacionados con eventos(ERP) han demostrado que la evaluación de aspectos fonológicos ysemánticos relevantes de estímulos del lenguaje tiene lugar en los500 ms siguientes a su presentación. Hemos realizado un estudiocomparativo en pacientes con afasias fluentes y no fluentes y en su-jetos sanos mediante ERP para caracterizar patrones de actividad aesas latencias. El estudio se realizó en 28 pacientes afásicos cróni-cos postictus (14 con afasia fluente y 14 con afasia no fluente) y en7 sujetos sanos. Tenían que realizar una tarea visual de lenguaje(400 estímulos controlados en longitud y frecuencia de uso; STIM2.0 de Neuroscan). Se obtuvieron electroencefalograma (EEG) con-tinuo (SI 10-20), ERP y cartografía cerebral (SCAN 4.1 de Neuro-Scan). Los ERP y la cartografía cerebral mostraron diferencias sig-nificativas entre los dos grupos de pacientes afásicos y los sujetossanos a latencias postestímulos de 140-180 ms (onda negativa),180-280 ms (onda positiva) y 400-500 ms (onda negativa), inclu-yendo diferencias en la amplitud y la topografía de la actividadelectrocortical. Las mayores diferencias se observaron en electro-dos occipitales y parietotemporales izquierdos (01, 02, T5, P3) a la-tencias de 140-180 ms, donde los sujetos sanos mostraron menorlatencia y mayor amplitud que los pacientes con afasia fluente y és-tos, que los pacientes con afasia no fluente. Estos resultados mues-tran mediante el estudio de ERP alteraciones a latencias cortas enlos patrones de actividad cortical durante tareas de lenguaje que ca-racterizan a distintos tipos de afasias y que pueden ser indicadoresde reorganización cortical para las funciones del lenguaje.

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ESTUDIO DE POTENCIALES RELACIONADOS CON EVENTOS Y TOMOGRAFÍA POR EMISIÓN DE POSITRONESEN UN PACIENTE CON HIPERLEXIA-HIPERNOMÍA Y DEMENCIA DEGENERATIVAJ.P. Lara, M.A. Barbancho, M.L. Berthier, C. Green, J. Boán,J.A. Ruiz, L. Fernández, F. Pulvermüller, S. González-BarónUnidad Neurofisiología Humana. Cimes. Universidad Málaga. Málaga.

La compulsión de leer (hiperlexia) y denominar (hipernomia) esexcepcional en las demencias degenerativas y los mecanismos res-ponsables de la producción de estos trastornos se desconocen. Pre-sentamos un estudio con diseño de caso único en el que se ha reali-zado evaluación integrada cognitiva-conductual, potenciales rela-cionados con eventos (ERP), con importancia creciente para el es-tudio de funciones cognitivas y del lenguaje, y tomografía por emi-sión de positrones (PET). Paciente de 63 años con demencia dege-nerativa, caracterizada por alteraciones conductuales (hipomanía,apatía, conductas motora aberrante y de utilización) y afasia trans-cortical sensorial con desinhibición de la denominación y lecturaoral. Se obtuvieron ERP y cartografía cerebral (STIM 2.0 y SCAN4.1 de NeuroScan) durante tareas visuales de lenguaje (400 estímu-los controlados en longitud y frecuencia de uso). Se realizó PETcon 18-FDG en reposo y análisis de la imagen con SPM2. El pa-ciente presentaba una demencia degenerativa grave (MinimentalState Examination = 9), aunque con relativa preservación de la de-nominación y lectura oral. Los ERP, en relación con sujetos con-trol, mostraron en el paciente mayor actividad global a latenciascortas (150-200 ms) y actividad mantenida desde 400 a 600 ms enelectrodos posteriores temporooccipitales con predominio izquier-do (01, 02, T5, P3). El PET mostró hipometabolismo (p < 0,0001)en regiones frontales y temporales e hipermetabolismo (p < 0,0001) enregiones temporooccipitales, especialmente en giro fusiforme iz-quierdo. La caracterización neurofisiológica mediante el estudiocon ERP y PET de este paciente muestran patrones de actividadcortical que pueden contribuir a esclarecer los mecanismos neuro-nales implicados en esta patología.

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NEUROPATÍA SUPRAESCAPULAR AISLADA, ALGO INFRECUENTEC. Martínez-Aparicio, J. Ruiz-García, A. Maldonado-Contrera,M. Culiáñez-Casas, V. Pascual-Rubio, F. Rubio- Santiago,J. Paniagua-SotoHospital Virgen de las Nieves. Granada.

Introducción y objetivos. La lesión aislada del nervio supraescapu-lar es una patología muy infrecuente y que suele pasar desapercibi-da si no se desnuda al paciente. La confirmación diagnóstica conpruebas neurofisiológicas son fundamentales para su diagnóstico,evolución y pronóstico. Caso clínico. Varón de 25 años de edad ynadador que acude a nuestra consulta por dolor difuso del hombroderecho tras esfuerzo mantenido con los brazos elevados muchotiempo (cortar cipreses). Balance muscular, reflejos OT y sensibili-dad: normales. Intensa atrofia de los músculos supra e infraespinoso.Radiológicamente: resonancia magnética (RM) y eco-Doppler cer-vical y de hombro,: normal. Exploraciones neurofisiológicas:06/05/2007-velocidad de conducción motora (VCM) (desde Erb)de los nervios mediano, cubital, radial, musculocutáneo y circun-flejo derechos es normal; el nervio supraescapular, aumento de la-tencia distal al registrar en supra e infraespinoso (6,5 ms y 7,4 ms,respectivamente), significativa disminución de la amplitud (0,34 y1,01 μV) y morfología disgregada en comparación con el lado iz-quierdo (2,5 ms-19,90 microV y 3,3 ms-30 μV). Electromiograma(EMG), normal: deltoides, bíceps, trapecio superior, tríceps, abduc-

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tor corto del pulgar, abductor del 5.º dedo, paraespinales C5 y C6derechos, que muestra los músculos supra e infraespinoso abundan-tes fibrilaciones y ondas positivas, potenciales de unidad motora(PUM) neurógenos y patrón simple a esfuerzo maximal. El ladocontralateral resultó normal. 07/08/2007, clara mejoría: reinerva-ción, aumento reclutamiento muscular en máximos esfuerzos y au-mento de latencia al registrar en músculos supra-infraespinoso (9,7ms y 10 ms, respectivamente). Conclusiones. El estudio neurofisio-lógico ha confirmado el diagnóstico, ha sido útil y necesario paravalorar la evolución y el pronóstico. Se discuten probables factoresde riesgo y desencadenantes de neuropatía supraescapular.

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ESTUDIO DEL ÍNDICE DE MASA CORPORAL,EDAD, ALTURA Y SEXO COMO FACTORES DE RIESGO EN NEUROPATÍAS PERIFÉRICAS DE 2.010 PACIENTESC. Martínez-Aparicio, B. Falck, J. Paniagua-SotoHospital Virgen de las Nieves. Granada.

Introducción. Existen distintas variables que se relacionan con di-versas enfermedades, y el sistema nervioso periférico (SNP) y mus-culoesquelético no son una excepción. Objetivo. Determinar el pa-pel que desempeñan las variables: índice de masa corporal (IMC),edad, sexo, altura y peso en diferentes neuropatías periféricas. Ma-terial y métodos. Desde octubre de 2006 hasta junio de 2007, reco-gimos las variables antes mencionadas y el diagnóstico de todos lospacientes que fueron examinados en la Unidad de ENMG (electro-neuromiografía) del Servicio de Neurofisiología Clínica del Hospi-tal Universitario de Turku (Finlandia) y fueron analizados con elprograma estadístico SPSS. Resultados. Se recogen 2.010 casos,1.157 mujeres y 853 hombres; 530 mujeres y 546 hombres presen-tan alguna enfermedad. Existe mayoría de varones con estudioanormal. Síndrome del túnel carpiano (STC): relacionado con IMC> 25 en ambos sexos; más frecuente en mujeres. Picos de frecuen-cia: mujeres 50-60 años y 75-80 hombres es entre 60 y 70 años.;meralgia parestésica: IMC > 30. También analizamos neuropatíacubital, metatarsalgia de Morton, radiculopatía lumbar y cervical,polineuropatía diabética, coexistencia de STC y neuropatía cubital,neuropatía radial, peroneal y otras. Conclusiones. La identificacióndel IMC como factor etiológico de riesgo en determinadas neuropa-tías periféricas nos proporciona información que puede usarse parasu prevención y tratamiento. En algunas neuropatías focales, la pér-dida de peso podría ser un tratamiento racional y en vigencia. El co-nocimiento de los factores de riesgo es también importante en laevaluación de reclamos de compensación de neuropatías relaciona-das con el trabajo.

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NEUROPATÍA PERONEAL Y TIBIAL POSTERIOR. A PROPÓSITO DE UN CASOL. Méndez-Hernández, A. Galván-Reboso, B. Higueras-Coello,R. Sánchez-Gamarro, C. Montelongo-Ojeda, S. Mañas-Alcón,J. Garrido-BabíoHospital Universitario Nuestra Señora de la Candelaria. Sta. Cruz de Tenerife.

Varón de 54 años de edad con antecedentes personales de valvulo-patía mitral, con prótesis metálica y en tratamiento con sintrom.Acude al Servicio de Urgencias de este centro por presentar tume-facción en pierna derecha, con limitación funcional para la dorsifle-xión y flexión plantar del pie derecho. Aqueja además dolor difusoen la tumefacción. En la exploración destaca un aumento del diá-metro de la pierna derecha, con aumento de su temperatura con pul-sos distales débiles. En la exploración neurológica destaca una pa-resia para la dorsiflexión y flexión plantar del pie derecho, con dis-

minución de la sensibilidad de forma global distal a la rodilla yabolición del reflejo aquíleo. Se le realizan varias pruebas comple-mentarias, entre las que destaca una eco-Doppler venosa y arterial,resonancia magnética (RM) de pierna derecha, en las que se obser-van varias colecciones líquidas en la parte posterior de la pierna su-gestivas de hematomas encapsulados, y en la electromiografía(EMG) se observa una grave neuropatía de los nervios ciático po-plíteo externo (CPE) y tibial posterior derechos. En este caso clíni-co destaca la presencia de estas neuropatías, por compresión por unhematoma espontáneo, en un paciente que toma anticoagulantesorales (sintrom), siendo una causa infrecuente de las neuropatíasdesde el punto de vista neurofisiológico.

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CARACTERIZACIÓN NEUROFISIOLÓGICA DE UNA NUEVA PRESENTACIÓN DE LA ATAXIA ESPINOCEREBELOSA TIPO 3 (SCA3/MJD) QUE INCLUYE EL SÍNDROME DE LA PERSONA RÍGIDAA.García, J. Infante, C. De Pablos, J. BercianoHospital Universitario Marques de Valdecilla. Santander.

Introducción. La ataxia espinocerebelosa tipo 3 (SCA3/MJD) es unaforma de ataxia cerebelosa autosómica dominante (ADCA) con uncuadro clínico polimorfo. Objetivo. Describir una nueva presenta-ción de SCA3/MJD que incluye el síndrome de la persona rígida(SPR). Paciente y métodos. El árbol genealógico incluye siete en-fermos de SCA3/MJD con mutación dinámica heterocigota del genMJD (73-76 repeticiones CAG). El probando de 39 años desarrollóuna ataxia cerebelosa progresiva y distonía a los 29 años. Cincoaños después se agregó clínica de SPR, con espasmos dolorosos ehipertrofia muscular proximal, mioquimias, disautonomía y amio-trofia distal en piernas, hiperreflexia con respuestas plantares ex-tensoras, e hipopalestesia en calcetín. No se detectaron autoanti-cuerpos asociados con el SPR autoinmune. No hubo respuesta altratamiento con diacepam o dantroleno. Se realizaron las explora-ciones neurofisiológicas del protocolo EUROSCA (proyecto euro-peo integrado sobre ataxias espinocerebelosas) para el estudio deADCA y exploraciones electromiográficas-electroneurográficas(EMG-ENG) para el estudio de la dificultad en la relajación muscu-lar. Resultados. Había una actividad continua de fibra muscular enel EMG de musculatura proximal de extremidades superiores e in-feriores. No se detectaron descargas neuromiotónicas ni posdescar-gas en la estimulación nerviosa motora. El estudio del período si-lente, blink-reflex, reflejo maseterino y tiempo de conducción mo-tor central fue normal. Las latencias de los potenciales evocadosauditivos del tronco encefálico (PEAT) eran normales. Se registra-ron signos de polineuropatía sensitivomotora axonal con participa-ción de la vía somatosensorial. Conclusiones. Un exceso de activi-dad de la unidad motora que incluye SPR puede ser una parte inte-gral del cuadro clínico de SCA3/MJD. Su fisiopatología es incierta,aunque se especula con una alteración de los sistemas inhibitoriosespinales.

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NEUROPATÍAS CUBITALES DISTALES AL CODO. ANÁLISIS DE 12 CASOSR. Milena-Pabón Meneses, L. Gila-Useros, I. Láinez-Zaragüeta,F. Ramos-Argüelles González, O. Olaziregui-Zabaleta,M.T. Alonso-BarrasaHospital Virgen del Camino. Pamplona.

Introducción. La neuropatía cubital (NC) en puntos distales al codoes poco frecuente y su diagnóstico requiere una valoración clínica yelectrofisiológica específica. Presentamos 12 casos de NC en dife-

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rentes localizaciones distales, y destacamos los hallazgos neurofi-siológicos y las correlaciones anatómicas que sustentan el diagnós-tico topográfico. Casos clínicos. 3 pacientes presentaban NC en ter-cio distal del antebrazo, 2 por fracturas cubitocarpianas y 1 porcompresión de un quiste sinovial; 8 casos correspondían a NC encanal de Guyón: 4 ocupacionales, 2 por fracturas de cúbito y radioy 2 atrapamientos idiopáticos. Un caso de afectación en palma de lamano coincidió con uso intensivo de motocicleta. Los 3 casos deNC en antebrazo mostraban alteraciones de la conducción en la ra-ma cutaneodorsal. Esta era normal en los 8 casos de afectación enla muñeca, en todos los cuales se objetivaron alteraciones de la ra-ma sensitiva superficial al quinto dedo, junto con afectación moto-ra de diverso grado en 6. El caso de afectación palmar sólo mostra-ba aumento de la latencia motora en primer interóseo dorsal y acti-vidad espontánea en dicho músculo. Conclusiones. Además de laconducción a través de codo, la determinación de la topografía le-sional en las NC en el sector del antebrazo, muñeca y mano requie-re el estudio diferenciado de las ramas sensitivas dorsal y terminalsuperficial, de la conducción motora en eminencia hipotenar y enprimer interóseo dorsal (rama palmar profunda) y de la electromio-grafía del abductor del quinto dedo y primer y cuarto interóseosdorsales.

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NEUROPATÍA COMPRESIVA DEL SUPRAESCAPULAR POR GANGLIÓN ESPINOGLENOIDEOR. Milena-Pabón Meneses, L. Gila-Useros,M.I. Gambarte-Valencia, B. Carrera-Aramberri,O. Olaziregi-Zabaleta, M.T. Alonso-BarrasaHospital Virgen del Camino. Pamplona.

Introducción. Aunque las lesiones aisladas del nervio supraescapu-lar (NSE) son en general raras, en los últimos años están proliferan-do las comunicaciones de neuropatía del NSE, tanto en la escotadu-ra supraescapular como en la hendidura espinoglenoidea (HEG).Los factores etiológicos incluyen compresión por masas locales,traumatismo directo y microtraumatismos repetidos. Describimosun caso de atrapamiento del NSE por un ganglión en la HEG, cuyoestudio neurofisiológico demostraba, como es característico de estalocalización lesional, afectación selectiva de la rama para el in-fraespinoso. Caso clínico. Varón de 37 años, con dolorimiento enhombro derecho de año y medio de evolución. En la exploraciónmostraba atrofia del infraespinoso derecho y debilidad para la rota-ción externa del hombro. En el estudio neurofisiológico las laten-cias motoras del NSE al supraespinoso eran normales y estaba au-mentada la latencia al infraespinoso en el lado derecho (6,5 ms; iz-quierdo 3,5). En el infraespinoso derecho se registraba moderadaactividad espontánea y abundantes potenciales de unidad motorapolifásicos. El electromiograma (EMG) del supraespinoso derechoera normal. La resonancia magnética (RM) mostró una formaciónquística en la HEG y atrofia neurógena del infraespinoso Tras trata-miento rehabilitador, 4 meses después se objetivó una reducción dela latencia al infraespinoso y de la actividad espontánea en dichomúsculo. Conclusiones. La neuropatía del NSE debe considerarseen el diagnóstico diferencial del hombro doloroso, junto con otrascausas comunes como trastornos articulares y radiculopatías cervi-cales. Para descartar afectación en la HEG, la exploración neurofi-siológica requiere el estudio selectivo de las ramas para los múscu-los supra e infraespinoso.

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NEUROPATÍA ISQUÉMICA MONOMÉLICA DE MIEMBRO INFERIORA. Lloret-Alcañiz, L. Medrano-TovarHospital General Universitario de Alicante. Alicante.

Caso clínico. Varón de 55 años, que tras un bypass aortobifemoralsufrió trombosis de arteria femoral izquierda que requirió reinter-vención y presentó, desde entonces, dolor en miembro inferior iz-quierdo (MII) distal y dificultad para flexoextensión del pie izquier-do. Se realiza electromiograma (EMG) a los 3 años, que muestra unpatrón neurógeno crónico en músculos de MII con claro gradienteproximal/distal, junto con reducción de amplitud de respuestas mo-toras y sensitivas. La neuropatía isquémica monomélica consiste enla afectación aguda y simultánea de distintos nervios de una extre-midad, causada por interrupción transitoria del flujo sanguíneo pro-ximalmente. Es una entidad diferenciada del síndrome compar-timental y de la isquemia que provoca necrosis muscular. Da uncuadro clínico caracterizado por dolor persistente de predominioen mano o pie, y déficit sensitivomotor, más grave cuanto más distal,sin signos de insuficiencia vascular o de necrosis de otros tejidos(músculo, piel, etc.). Electromiográficamente se comporta como unapolineuropatía axonal sensitivomotora de predominio distal, peroafecta a una única extremidad. Se discute la distinta vulnerabilidad ala isquemia de nervio y músculo, y su relación con esta entidad.

61.

HALLAZGOS NEUROFISIOLÓGICOS EN RADICULOPATÍAS POR VIRUS VARICELA ZOSTERL. González-Rojas, O. Olaziregi-Zabaleta,F. Ramos-Argüelles González, L. Gila-Useros,R.M. Pabón-Meneses, L. Imirizaldu-MoneneteHospital Virgen del Camino. Pamplona.

Introducción. El virus varicela zoster (VVZ), que permanece laten-te en las neuronas de los ganglios de las raíces sensitivas tras la pri-moinfección en forma de varicela, puede reactivarse, con frecuen-cia en edad avanzada o inmunodepresión, y producir el llamadoherpes zoster. El cuadro clínico cursa con dolor y erupción cutáneavesicular en los dermatomas correspondientes a las raíces espinalesafectadas y es habitual encontrar alteración sensitiva en las zonasinteresadas, mientras que es infrecuente (5-30%) y variable el défi-cit motor detectable en la exploración física. Los estudios neurofi-siológicos pueden demostrar diferentes alteraciones sensitivas ymotoras de tipo axonal, como se observa en los 5 casos de radiculo-patía por VVZ que presentamos. Casos clínicos. En 2 casos se ob-jetivaron signos de afectación sensitivomotora L5, de grado mode-rado y grave, respectivamente. En 2 casos de radiculopatía lumbar(L3 y L3-L4) se observaron cambios neurógenos en el electromio-grama, aunque clínicamente no presentaban déficit motor; 1 casode radiculopatía C6 mostraba afectación sensitiva pura. Conclu-sión. En las radiculopatías por VVZ el examen neurofisiológicopuede revelar una afectación motora subclínica. Asimismo, puedeestablecer el pronóstico de la afectación motora en los casos clíni-camente manifiestos. La alteración sensitiva consistente en reduc-ción de amplitud o ausencia del potencial sensitivo, como corres-ponde a una gangliorradiculitis, a diferencia de la habitual normali-dad de los parámetros de conducción sensitiva en las radiculopatíascomunes.

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62.

ESTUDIO DE CONDUCCIÓN NERVIOSA DEL NERVIO CALCÁNEO INTERNO. VALORES DE NORMALIDADL. Cabañes, J.M. León, C. Soria, C. PadrinoFundación Instituto San José. Madrid.

Introducción. El nervio calcáneo interno (NCI) es una rama sensiti-va del nervio tibial posterior que inerva la mitad interna del talón ycuya implicación se ha descrito en casos de talón doloroso (funda-mentalmente en la fascitis plantar). Sin embargo, se han publicadomuy pocos trabajos respecto a las técnicas de conducción nerviosay valores de normalidad. Objetivo. Determinar los valores de nor-malidad para el NCI mediante estudios de conducción sensitiva an-tidrómica. Pacientes y métodos. Se realizó estudio de conducciónnerviosa sensitiva del NCI a 23 individuos (edad media 37 años, in-tervalo 24-58), mediante un método antidrómico con electrodos desuperficie. Resultados. Se obtuvieron respuestas en todos los ner-vios explorados, con los siguientes valores: la latencia media al ini-cio del potencial fue de 2,04 ± 0,27 ms, la amplitud media pico apico fue de 5,2 ± 2,7 μV, y la velocidad de conducción sensitivamedia fue de 52,3 ± 5,8 m/s. Conclusión. El NCI es accesible parala evaluación neurofisiológica. El estudio de la conducción sensiti-va del NCI puede ser una herramienta útil para la detección de suneuropatía.

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ANÁLISIS DESCRIPTIVO DE LA DEMANDA DE ESTUDIOS ELECTROMIOGRÁFICOS EN UN HOSPITALCONCERTADO DE LA COMUNIDAD DE MADRIDJ.M. León, L. Cabañes, C. Soria, C. PadrinoFundación Instituto San José. Madrid.

Introducción. El Hospital Fundación Instituto San José se localizaen la zona Suroeste de Madrid; está concertado con el Servicio Ma-drileño de Salud y recibe pacientes de diversos hospitales de lasáreas sanitarias 8, 9, 10 y 11 con gran demanda de exploracioneselectromiográficas (EMG). Nuestro objetivo es realizar un análisisdescriptivo de la actividad realizada por la Sección de Electromio-grafía durante un período de tiempo determinado, centrado encuantificar la demanda y analizar la adecuación de dicha demanda.Material y métodos. Se ha tomado como muestra 971 exploracio-nes EMG (687 mujeres y 284 hombres de diferentes edades) reali-zadas por los facultativos del Servicio de Neurofisiología Clínicadurante los meses de mayo a agosto de 2007. Resultados. Del totalde exploraciones, 623 fueron electroneurogramas; 304 electroneu-roelectomiogramas; 41 EMG y 3 estimulaciones repetitivas. Más del50% de las peticiones fueron realizadas por Traumatología (51,23%),seguida de Atención Primaria (21,6%) y Neurología (11%). Se ob-tuvieron un total de 8 diagnósticos EMG principales, de los cualesla normalidad ocupó el (42,2%), túnel carpiano (29,2%), radicu-lopatía lumbar (13,1%), radiculopatía cervical y polineuropatía(4,18%) cada una de ellas. Conclusiones. Existe un incremento sig-nificativo en la demanda de exploraciones EMG en los últimosaños. Traumatología, Atención Primaria y Neurología copan la ma-yor parte de nuestras solicitudes. Los diagnósticos de sospecha yconfirmación EMG más frecuentes son el síndrome del túnel delcarpo y las radiculopatías. Existe una correlación entre nuestros da-tos con la escasa bibliografía existente.

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QUISTES DE TARLOVJ.F. Vera, M. De Entrambasaguas,R. López-Bernabé, D. Cerveró, A.L. SerranoHospital General de Castellón. Castellón de la Plana.

Introducción. Los quistes de Tarlov (QT) son quistes perineuralesmeníngeos extradurales de la raíz nerviosa dorsal, próximos al gan-glio raquídeo. Suelen estar en el sector sacro y pueden ser múlti-ples. Aparecen en el 5% de la población, son más frecuentes en mu-jeres y suelen ser asintomáticos. Pueden causar radiculopatía sacra,coccigodinia o disfunción vesical o fecal. El tratamiento quirúrgicosolo se indica cuando hay certeza de que causan la clínica del pa-ciente. Objetivos. Presentar dos pacientes con QT remitidos paraestudio neurofisiológico. Material y métodos. Paciente n.º 1 (mujer,55 años). Resonancia magnética (RM): QT S1/S2 y discopatía L2-L4. Dolor sacroiliaco izquierdo con irradiación a ingle tras viajar 6horas sentada, resuelto en 2 semanas, aunque reaparece al caminary extender esa extremidad. Exploración clínica normal. Paciente n.º2 (mujer, 58 años). RM: voluminosos QT en S1 y S2, fusión verte-bral L5-S1. Clínica subaguda de hipoestesia glútea lateral derechay cara posterior proximal del muslo, y en ocasiones en planta delpie, con mejoría evolutiva. Reflejos osteotendinosos (ROT) aquíle-os abolidos. Se realizó electromiograma (EMG) y potenciales evo-cados somatosensitivos (PES) de tibial posterior en ambas pacien-tes. Resultados. Paciente n.º 1: radiculopatía L5 bilateral, crónica,no activa, de grado muy leve. PES normales. Paciente n.º 2: radicu-lopatía L5-S1/S2 derecha, crónica, no activa, de grado leve, connormalidad en S1/S2 izquierda. PES normales. Discusión. En la pa-ciente n.º 1 no coinciden los hallazgos EMG, clínica e imagen. Po-sible etiología mecánica. En la n.º 2 existe cierta correspondenciaentre ellos. Conclusiones. En ambas pacientes se ha seguido una ra-zonable actitud expectante.

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LOCALIZACIÓN DEL ESFÍNTER ANAL MEDIANTE ESTIMULACIÓN ELÉCTRICA EN LA CIRUGÍA CORRECTORA DE LA ATRESIA ANORRECTALJ.F. Vera, M. De Entrambasaguas, R. López-Bernabé,V. Ibáñez, J.A. Montalvo, V. Sancho, A.L. SerranoHospital General de Castellón. Castellón de la Plana.

Introducción. La atresia (falta de desarrollo) anorrectal (AAR) esun trastorno congénito con una incidencia de 1/5.000 recién naci-dos. Suele asociar una fístula hacia periné o sistema urogenital, yen el 50% de los casos existen otras malformaciones. La técnicaquirúrgica correctora es la anorrectoplastia sagital posterior, duran-te la cual se debe evitar la incorrecta conexión del ano con el recto.Objetivos. Presentar nuestra experiencia en la localización intra-operatoria del esfínter anal en la cirugía correctora de AAR. Mate-rial y métodos. Cinco recién nacidos han sido diagnosticados deAAR en nuestro centro desde 2002, de los cuales se intervinieron 4(3 varones); 2 presentaban fístula rectoperineal y 2 rectovesical; és-tos fueron intervenidos previamente de colostomía de descarga. Laedad actual al seguimiento está entre 4 meses y 5 años. Resultados.El cirujano pediátrico localizó el complejo muscular anorrectal trasinsertar dos electrodos monopolares desechables de 0,35 × 18 mmen la zona anatómica más plausible, buscando el lugar de mayorcontracción con una estimulación a 2 Hz, 0,2 ms y 40-100 mA.Discusión. La localización intraoperatoria del esfínter anal aumen-ta las posibilidades de tener una buena función defecatoria poste-rior, aunque ésta sólo se puede valorar con certeza a partir de los 3años de edad, y depende de otros factores, como el tipo de malfor-mación y el desarrollo del sacro. Conclusiones. La técnica descritaes muy sencilla, y posibilita la localización y correcta colocación

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del recto dentro del complejo esfinteriano, para facilitar que su con-tracción sea eficaz.

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NEUROPATÍA CUBITAL EN EL CANAL DE GUYONV. López-Prior, A. Martínez, A. Traba, A. EstebanHospital General Universitario Gregorio Marañón. Madrid.

Presentamos cinco casos de pacientes con neuropatía cubital enmuñeca (canal de Guyon). Todos tenían debilidad en la musculatu-ra intrínseca de inervación cubital y dos de ellos asociaban trastor-no sensitivo en dedos 4 y 5 de la mano. Uno de los pacientes se ha-bía sometido a cirugía para descompresión en dos ocasiones, sinmejoría clínica. El estudio neurofisiológico incluyó electromiogra-fía y conducciones nerviosas sensitivas y motoras. En todos los pa-cientes se objetivó una lesión grave de nervio cubital. En dos casosexistía afectación exclusiva del arco palmar. Los otros tres presen-taban también afectación de la inervación para eminencia hipote-nar; y dos de éstos tenían, además, lesión de las fibras sensitivaspara dedo 5. El registro del potencial de acción muscular compues-to (PAMC) en segundo espacio interóseo (2.º lumbrical y 1.º inte-róseo ventral) compara la conducción de nervio mediano y cubitaly es un buen indicador de lesión nerviosa cubital en carpo o en ar-co palmar. La neuropatía cubital en muñeca es relativamente rara yprobablemente un síndrome de atrapamiento nervioso infradiag-nosticado. Su reconocimiento depende mayoritariamente de loshallazgos clínicos y neurofisiológicos. Se han descrito varios pa-trones cliniconeurofisiológicos en relación con la afectación selec-tiva de cada rama terminal y de acuerdo con el sitio de compresiónnerviosa.

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PLEXOPATÍA BRAQUIAL BILATERALV. López-Prior, A. Traba, J.L. Muñoz-Blanco,I. Catalina, J. Fernández, A. EstebanHospital General Universitario Gregorio Marañón. Madrid.

Presentamos el caso de un paciente con plexopatía braquial bilate-ral postoperatoria tras cirugía hepática. El paciente, varón de 66años, tras despertar de la anestesia presenta pérdida de fuerza enambos miembros superiores, de predominio proximal en miembrosuperior derecho y distal en el izquierdo, con ausencia de reflejososteotendinosos. El estudio neurofisiológico se realizó en diferen-tes momentos evolutivos del proceso (a los 6, 13 y 52 días) y con-sistió en electromiograma (EMG) de musculatura de miembro su-perior y conducciones nerviosas motoras. El primer estudio objeti-vó una lesión nerviosa muy proximal, de tipo desmielinizante, conbloqueos de conducción (BC) detectables exclusivamente con esti-mulación radicular y localizados en fibras de los nervios axilar de-recho y cubital izquierdo. En el segundo estudio se apreció una ten-dencia a la mejoría con reducción de los BC. El último estudiomostró una desaparición completa de los BC, con la única persis-tencia de una leve lesión axonal. Clínicamente existía una recupera-ción con fuerza normal. La plexopatía braquial bilateral es una si-tuación muy rara, atribuible en nuestro paciente a la posición du-rante la cirugía. En nuestro caso el pronóstico para la recuperaciónde la función del brazo fue bueno con una recuperación completaen el período de dos meses.

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AMIOTROFIA DE ORIGEN CUBITALC. Santos-Sánchez, F. Casariego-Pola, R. Ocón-Quintial,E. Gallardo-Agromayor, C. De Pablos-VicenteHospital Marqués de Valdecilla. Santander.

Introducción. La lesión aislada de la rama motora distal del nerviocubital es infrecuente y su ocurrencia de forma bilateral excepcio-nal. En estos casos la ausencia de síntomas sensitivos plantea unproblema diagnóstico con afectación de asta anterior o neuropatíamotora con bloqueos, a cuya resolución contribuye el estudio neu-rofisiológico. Pacientes y método. Presentamos dos pacientes consemiología de amiotrofia y debilidad en manos, bilateral en un casoy unilateral en otro. En ambos el diagnóstico, inicialmente sugesti-vo de afectación de asta anterior, se veía complicado por la coexis-tencia, en el paciente con cuadro bilateral, de intervención quirúrgi-ca en columna cervical y por la presencia, en el otro, de una lesióntraumática en pierna y posible túnel carpiano. El estudio neurofi-siológico incluyó músculos y nervios de extremidades superiores einferiores, así como potenciales evocados somatosensoriales (PES)en un caso. En el electromiograma (EMG) de ambos las anomalíasse limitaron al primer interóseo y en el electroneurograma (ENG)las principales alteraciones se observaron en la rama distal del ner-vio cubital de los dos pacientes, con indemnidad de la respuesta enhipotenar y del componente sensitivo. Las pruebas de imagen, efec-tuadas en un caso, confirmaron lesión de la rama motora palmar delnervio cubital. Conclusión. Ante un cuadro de debilidad y amiotro-fia en manos, en ausencia de síntomas sensitivos es preciso tener encuenta la afectación selectiva de esta rama nerviosa, para cuyodiagnóstico es esencial el estudio neurofisiológico que permite nosólo localizar la lesión, sino descartar patología más grave princi-palmente medular.

69.

SÍNDROME DEL DESFILADERO TORÁCICOF. Casariego-Pola, C. Santos-Sánchez,M. Misiego, C. De Pablos-VicenteHospital Marqués de Valdecilla. Santander.

Introducción. El síndrome del desfiladero torácico cursa habitual-mente con dolor y parestesias en la extremidad afecta, junto con dé-ficit motor y síntomas vasculares. La ausencia de estos síntomassensitivos, en presencia de amiotrofia importante en una personajoven, apunta más a una atrofia monomiélica o malformación delcanal medular. Paciente y métodos. Se trata de una paciente de 24años con debilidad y amiotrofia progresiva de músculos de la manoizquierda, con disminución de la sensibilidad termoalgésica en de-dos 4 y 5, de 1 año de evolución. Ante la sospecha de posible sirin-gomielia o malformación de Arnold-Chiari se efectuó resonanciamagnética (RM) craneocervical que fue normal. En el estudio neu-rofisiológico se observó, como principal anomalía, una importantedisminución del potencial sensitivo distal del nervio cubital, que seconsideró compatible con afectación posgangliónica C8-T1. El restode la exploración, excepto pérdida de unidades motoras en múscu-los de la mano, fue normal. Una tomografía axial computarizada(TAC) helicoidal demostró afectación de la arteria subclavia en elespacio costoclavicular. La paciente fue intervenida; se le practicóuna resección de la 1.ª costilla, con buena evolución posterior. Con-clusión. Una lesión del plexo braquial puede simular mielopatíacervical, como en el caso que presentamos. Se destaca la importan-cia del estudio neurofisiológico para la localización de la lesión.

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PARESIA DE CUERDA VOCAL BILATERAL COMO PRIMER SÍNTOMA DE UNA MIOPATÍA QUE REMITE CON TRATAMIENTO ESTEROIDEOG. Goizueta-San Martín, C. Górriz, J.A. Vargas,A. Cabello, L. Martín, M. AsensioHospital Universitario Puerta de Hierro. Madrid.

Objetivo. Evaluación neurofisiológica de un paciente con disfoníay paresia de cuerda vocal bilateral. Paciente y método. Varón de 36años sin antecedentes patológicos de interés que, previa infecciónde vías respiratorias altas, comienza con un cuadro de disfonía per-sistente sin fluctuaciones y ocasional disfagia para líquidos. Acudeal Servicio de Otorrinolaringología (ORL) donde se le objetiva,mediante laringoscopia, una paresia de cuerda vocal bilateral. Sesolicita electromiograma (EMG) para evaluación de N recurrentes(4 meses después del inicio). En la exploración física general seevidencia un eritema facial y adenopatías cervicales y en la neuro-lógica únicamente se constata una discreta debilidad proximal enextremidades (4/5). No déficit sensitivo y reflejos osteotendinosos(ROT) presentes y simétricos. El estudio neurofisilógico consta deEMG con electrodo concéntrico de aguja en músculos laríngeoscon abordaje externo y en músculos proximales y dístales de las ex-tremidades. La electroneurografía (ENG) de nervios laríngeos, ade-más de otros en extremidades, según técnica habitual. Se realizabiopsia muscular. Resultados. El neurograma es normal y en elEMG se obtiene un patrón miopático generalizado con signos deexcitabilidad de membrana muscular, compatible con la existenciade un proceso muscular de probable etiología inflamatoria. Se tratacon esteroides y remite la sintomatología. Conclusión. El examende músculos y nervios laríngeos es importante, no sólo para evaluarsu patología propia sino, como en este caso, para facilitar el diag-nóstico de una patología neuromuscular generalizada que se iniciacon un síntoma de afectación laríngea aislado.

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DISFONÍA COMO PRIMER SÍNTOMA EN DIFERENTES PATOLOGÍAS NEUROMUSCULARESG. Goizueta-San Martín, C. Górriz, L. Martín,C. Escamilla, J.A. Vargas, A. Cabello, M. AsensioHospital Universitario Puerta de Hierro. Madrid.

Objetivo. Evaluación neurofisiológica en pacientes con disfonía co-mo primer síntoma en diferentes patologías neuromusculares. Pa-cientes y método. Se estudian nueve pacientes siete mujeres y doshombres, con edades comprendidas entre 22 y 63 años. Media:45,2. Acuden por disfonía y en todos se ha realizado evaluación clí-nica previa por el servicio de Otorrinolaringología (ORL) y estudiolaringoscópico, en el que se les objetiva paresia de cuerda vocal unio bilateral en todos ellos. El estudio neurofisiológico se realiza me-diante electromiograma (EMG) de musculatura laríngea (m. cricoti-roideos y tiroaritenoideos) con abordaje externo, además de enmúsculos proximales y distales de las extremidades para descartarpatología generalizada, según la técnica convencional. La electro-neurografía (ENG) sobre nervios laríngeos superiores y recurrentes.Estimulación repetitiva según los casos. Resultados. De los nuevepacientes se obtuvo: patrón miopático generalizado en cinco, conelevación de creatín-fosfocinasa (CPK) en dos, patrón neurógenocrónico en dos y estudio sin anomalías significativas en otros dos,estos últimos enviados por sospecha de afectación de nervios larín-geos superiores. Alteración en la transmisión neuromuscular en unocon test de Tensilón positivo. Conclusión. Es muy importante laevaluación neurofisiológica de músculos y nervios laríngeos, ya quesu alteración puede constituir el primer síntoma de una patologíaneuromuscular generalizada y ayuda a su diagnóstico precoz.

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AFECTACIÓN DE NERVIO PERIFÉRICO EN TRAUMATISMOS DE HOMBRO Y LESIÓN YATROGÉNICA EN REGIÓN SUPRACLAVICULARG. Goizueta-San Martín, N. Tapiador,E. Viceira, I. García, M. AsensioHospital Universitario Puerta de Hierro. Madrid.

Objetivo. Evaluación de 43 pacientes remitidos para estudio neu-rofisiológico por sospecha de afectación de nervio periférico, des-pués de un traumatismo en el hombro o intervención quirúrgica enregión supraclavicular durante los años 2000-2006 en nuestra Uni-dad. Pacientes y método. 43 pacientes, hombres 28, mujeres 15,con edades comprendidas entre 19 y 80 años y una media de 49,1.Se realiza una minuciosa exploración clínica y valoración neurofi-siológica con electromiograma (EMG) y electroneurografía(ENG) según la técnica convencional. Se realiza un primer estudioa las tres semanas para confirmar los nervios afectados y el gradode lesión nerviosa, siguiendo la clasificación de Seddon, y se de-termina el tratamiento quirúrgico o conservador que se debe se-guir; también se establece un pronóstico en cuanto a recuperaciónfuncional en estudios posteriores. Resultados. En los 43 pacienteslos nervios afectados son 75: axilar 37 (49%), supraescapular 23(31%), espinal 13 (17%) y musculocutáneo 2 (3%). Se analiza lamanera de presentación en forma aislada o combinada con otrosnervios y la relación con el tipo de lesión: traumática: 54 (72%) ointervención quirúrgica-iatrogénica que lo provocan: 21 (28%).Conclusión. Es importante realizar una buena exploración clínicaprevia del paciente para posteriormente evaluar fisiológicamentelos nervios afectados, y un diagnóstico neurofisiológico precisopara poder indicar el tratamiento quirúrgico o rehabilitador ade-cuado en cada caso.

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VALORES DE LATENCIA DE 248 REFLEJOS-H EN 124 SUJETOS NORMALESG. Goizueta-San Martín, M. Asensio, I. MillánHospital Universitario Puerta de Hierro. Madrid.

Objetivo. Evaluación de las latencias de 248 reflejos-H en 124 suje-tos normales sin síntomas de radiculopatía ni polineuropatía y conuna exploración neuromuscular normal, incluyendo la presencia delos reflejos aquíleos normales y simétricos. Sujetos y método. 84mujeres y 40 hombres, con edades comprendidas entre 16 y 83 ymedia de 46,7. Los sujetos dan su consentimiento y se practica elestudio del reflejo-H con electrodos cutáneos para estímulo y regis-tro; el registro en m. gastrocnemio-sóleo y el estímulo en nervio ti-bial posterior según técnica convencional. Temperatura de la habi-tación de 28 ºC y cutánea de 32 ºC. Se realiza estudio estadísticosobre el total de reflejos-H obtenidos; se considera el sexo, edadcon distribución en grupos de menores y mayores de 45 años y di-ferencias de latencias entre ambos lados. Se ha empleado el con-traste estadístico de la t de Student para comparar medias y un aná-lisis de regresión lineal y correlación de Pearson para relacionar va-riables continuas. Resultados. Se obtienen los valores de latenciacon un mínimo de 23,6 ms, máximo de 29,8 ms, y media de 27,6 ms,desviación estándar (DE) ± 1,41. Diferencias entre ambos lados:valor absoluto media 0,26 DE ± 0,35 entre 0 y 1,4 ms y correlaciónde estas variables entre sí. Conclusión. Se muestran los resultados yse insiste en la conveniencia de obtener valores de conducción ensujetos normales dentro del propio laboratorio.

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ESTUDIO ELECTROMIOGRÁFICO EN PACIENTES CON DOLOR INGUINAL. DIAGNÓSTICO DE LA NEUROPATÍA ILIOINGUINALG. Daza-Delgado, P. Chaparro-HernándezHospital Infanta Luisa. Sevilla.

Introducción. La neuropatía ilioinguinal es una causa de dolor pél-vico que acarrea grandes dificultades diagnósticas. La lesión delnervio ilioinguinal es generalmente iatrogénica. Su sintomatologíaconsiste en dolor constante en región inguinal y quemazón y pares-tesias en región inguinal y parte superior del muslo. Objetivos.Diagnosticar la neuropatía ilioinguinal como causa de dolor cróni-co en pacientes con antecedentes quirúrgicos en región inguinal.Material y métodos. Muestra de 35 pacientes sometidos a hernio-plastia inguinal que presentaban dolor constante, sensación de que-mazón y hormigueo en región inguinal y parte superior del muslo,hipoalgesia/hipoestesia táctil superficial alrededor de región ingui-nal medial, tercio superior de escroto o labios mayores y porciónmedial de muslo adyacente. Para el diagnóstico realizamos estudiode conducción motora de ambos nervios ilioinguinales mediantetécnica de Ellis, comparando la existencia o no de potencial de ac-ción en el lado sano respecto al lado afecto, o bien, la diferencia deamplitud o de latencia del lado sano con respecto al lado afecto. Re-sultados. Todos los pacientes estudiados presentaban una alteraciónde la conducción motora o de la amplitud y latencia del nervioilioinguinal del lado afecto en comparación con el lado sano. Con-clusiones. La neuropatía ilioinguinal está infradiagnosticada debi-do probablemente a la poca expresividad de los síntomas neuropá-ticos. Los estudios de conducción motora y electromiográficos(EMG) proporcionan un método diagnóstico adicional.

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EFECTOS DE TEMPERATURA E HIPOTENSIÓN SOBRE SEP Y MEP DURANTE UNA INTERVENCIÓN DE COLUMNA DORSALF.J. Palomar-Simón, E. Montes-Latorre, P. Villalobos-LópezHospital Universitario Virgen del Rocío. Sevilla.

Introducción. La monitorización intraoperatoria en la cirugía decolumna es útil para la detección y prevención de lesiones medula-res. Sobre síndrome extrapiramidal (SEP) y mielinólisis extrapon-tina (MEP) (principales parámetros de control) influyen la medica-ción anestésica (gases, relajantes musculares, hipnóticos, etc.), latemperatura del paciente o la tensión arterial. Caso clínico. Varónde 17 años que presenta infiltración granulomatosa de múltiplescuerpos vertebrales, sobre todo el arco posterior de C1 y en T12,que presenta fractura-aplastamiento. Se realiza una artrodesis tora-columbar, asistida por la monitorización neurofisiológica intraope-ratoria mediante SEP desde miembros inferiores y MEP sobre am-bos músculos abductor hallucis. Resultados. El paciente se man-tiene electivamente en hipotensión durante la primera hora de in-tervención. Los SEP y MEP no se modifican durante este tiempo.Una hora después, se produce un descenso paulatino (en más de 15minutos) de la amplitud en SEP y MEP y un aumento de latenciaen SEP. Se avisa a los cirujanos y se decide detener temporalmentela intervención, administrar suero salino caliente y aumentar la ten-sión arterial del paciente. Pasados 30 min, remontadas las tensio-nes, SEP y MEP se recuperan y se continúa la intervención. Con-clusiones. La temperatura y la tensión arterial influyen en los pará-metros neurofisiológicos durante la monitorización intraoperatoriaen cirugía de columna. Estas alteraciones deben reconocerse y co-rregirse para evitar falsos positivos en la evaluación de un posibledaño neurológico.

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MIASTENIA GRAVE DE FORMA BULBART. Blanco-Hernández, A. Navarré, A. Brocalero,A. Cervelló, J. López-Trigo, P. Ortiz, J. SanchoHospital General de Valencia. Valencia.

Introducción. La miastenia grave generalizada seronegativa MuSK+es más grave y tiene peor pronóstico. Cursa de forma aguda o sub-aguda con déficit en la musculatura facial, bulbar y respiratoria. Porsu distribución clínica y negativización de los anticuerpos contra elreceptor de la acetilcolina (Ac AchR), su diagnóstico es en ocasio-nes más complicado. Caso clínico. Mujer de 41 años con clínica de3 meses de evolución de diplopía, disartria e inestabilidad de la mar-cha. En la exploración se objetiva sólo una leve paresia del recto ex-terno derecho, sin fatiga. Las pruebas complementarias efectuadasfueron normales, inclusive potenciales evocados multimodales, ex-cepto la resonancia magnética (RM) cerebral, donde se detectaron6-8 lesiones hiperintensas nodulares periventriculares y en amboscentros semiovales, con afectación de corona radiada y cuerpo ca-lloso sin captación de contraste. Ante estos hallazgos se diagnosticade enfermedad desmielinizante y recibe tratamiento con megadosisde metilprednisolona durante 5 días, con discreta mejoría clínica. Almes empeora, y presenta disfagia e insuficiencia respiratoria. Se am-plió el estudio neurofisiológico y se detectó jitter muy patológico enmúsculo frontal. A pesar de los Ac AchR negativos, se inició trata-miento con mestinón con mala respuesta, e incluso sufriendo otracrisis respiratoria que precisó su ingreso en la Unidad de CuidadosIntensivos (UCI) y plasmaféresis. La evolución tórpida y el resulta-do positivo de los AC antiMuSK han confirmado el diagnóstico.Conclusión. Los estudios neurofisiológicos de placa neuromuscular,especialmente el jitter en músculos clínicamente deficitarios son degran utilidad diagnóstica, especialmente en la miastenia grave sero-negativa y/o cuando hallazgos patológicos mediante neuroimagenno justifiquen la evolución clínica del paciente.

77.

ENFERMEDAD DE MOTONEURONA ASOCIADA A INFECCIÓN POR VIRUS DE INMUNODEFICIENCIA HUMANAA. Gómez-Menéndez, E. Araus-Galdós, C. Dueñas-Gutiérrez,C. Pérez-Tarrago, I. Arroyo-Hidalgo, A Mercado-UrdaniviaHospital General Yagüe. Burgos.

Introducción: Las manifestaciones neurológicas son frecuentes enel paciente con infección por virus de inmunodeficiencia humana(VIH), y pueden llegar a afectar a cualquier región del sistema ner-vioso. Entre estas manifestaciones se encuentra la enfermedad demotoneurona, cuya incidencia es más elevada que en la poblacióngeneral, pero a menudo no es sospechada, a pesar de que podría serpotencialmente tratable. Material y métodos. Varón de 43 años,diagnosticado de infección VIH (estadio C3; carga vírica mayor de750.000 copias/mL y CD4 de 6 células/mm3) en tratamiento anti-rretroviral, que ingresó por fiebre y cuadro insidioso progresivo dedebilidad muscular, amiotrofia generalizada, fasciculaciones e hi-perreflexia, sin síntomas sensitivos ni alteración de esfínteres ini-cialmente. Resultados. Se planteó un amplio diagnóstico diferen-cial, con la realización de múltiples pruebas complementarias, en-tre ellas, resonancia magnética (RM) craneal y cervical, donde seobservaron lesiones en tálamo y frontal izquierdas, y un procesocordonal posterior C2-C6 inflamatorio o desmielinizante; final-mente, los estudios de conducción nerviosa mostraron potencialesmotores de amplitud disminuida, con normalidad sensitiva, y laelectromiografía (EMG) puso de manifiesto signos neurógenos ydenervación difusa estableciendo, junto con la clínica, el diagnósti-

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co de enfermedad de motoneurona; aunque, a pesar de los intentosterapéuticos, el paciente falleció. Conclusiones. En pacientes coninfección VIH y síntomas neurológicos, el diagnóstico diferenciales extenso y complicado. Ante la presencia de clínica compatible esnecesario tener en cuenta las enfermedades de motoneurona. Losestudios de conducción y la EMG son fundamentales para estable-cer el diagnóstico y descartar otras posibilidades en estos pacientes.

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DISFUNCIÓN ESFINTERIANA COMO FORMA DE PRESENTACIÓN DE VARIANTE ADULTA DE ENFERMEDAD DE POMPES. Amezcua, I. Royo de Mingo, E. Munteis-Olivas,J.M. Espadaler-Gamissans, N. Ailouti-CaballeroHospital del Mar. Barcelona.

Introducción. La enfermedad de Pompe (EP) se caracteriza por dé-ficit de la enzima alfa-glucosidasa ácida (GAA). En niños existe un1% de enzima y en adultos 40%. La manifestación habitual enadultos es miopatía. Existen casos en el niño de lesiones desmieli-nizantes del sistema nervioso central (SNC), pero no en adultos, nicon neuropatía asociada. Caso clínico. Mujer de 27 años con dis-función esfinteriana y debilidad muscular. Realizamos resonanciamagnética craneal y medular (RM), potenciales evocados visuales(PEV), auditivos (PEATC) y somestésicos de tibial posterior (PES),electromiografía (EMG), estudio neurofisiológico del suelo pélvico(ENSP), analítica, punción lumbar y biopsia muscular. Resultados.Analítica: hipertransaminasemia. RM craneal: lesiones desmieli-nizantes. PEV: retraso de la respuesta, PES: latencia aumentada,EMG: miopático y ENSP: ausencia de respuesta en esfínter analexterno mediante estimulación magnética transcortical, abolicióndel arco pudendo rectal y abolición de PES de nervio dorsal del clí-toris. Estudio enzimático: deficiencia de GAA. Discusión. La NFmuestra miopatía, neuropatía de nervio pudendo interno y afecciónde SNC. La edad y los hallazgos en la RM craneal sugerían una es-clerosis múltiple. Sin embargo, la hepatopatía y la miopatía nos lle-varon a hacer diagnóstico diferencial de enfermedades de depósitomuscular, estando afecta de enfermedad de Parkinson (EP). El inte-rés del caso está en la baja incidencia de la enfermedad y su asocia-ción a neuropatía y afectación central no descrita en adultos.

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UTILIDAD DEL ESTUDIO NEUROFISIOLÓGICO EN LAS ENFERMEDADES DE LA CADENA RESPIRATORIAMITOCONDRIAL. A PROPÓSITO DE UN CASOC. Vallés-Acuña, M.C. Fernández-Miranda,D. Fernández-Díaz, F. Fernández-GonzálezHospital Universitario Central de Asturias. Oviedo.

Caso clínico. Mujer, 54 años, sin antecedentes familiares patológi-cos. Antecedentes personales de sordera progresiva desde hace másde 25 años, cuatro abortos, hipertensión arterial (HTA), cardiopatíahipertensiva, anemia ferropénica, diabetes mellitus tipo II (DM-II)insulinodependiente, nefropatía diabética y baja agudeza visual.Consulta por ptosis palpebral bilateral progresiva desde hace 5años, debilidad global y disfagia frecuente para líquidos y sólidos.Exploración. Ptosis palpebral bilateral, oftalmoplejía, distrofia reti-niana, disminución no corregible de agudeza visual, cofosis bilate-ral, debilidad muscular cervical y proximal de las cuatro extremida-des, hiperreflexia osteotendinosa, dismetría talón rodilla asimétricay ataxia. La analítica detectó incremento de lactato y piruvato san-guíneos con índice láctico/pirúvico inferior a 20. La resonanciamagnética (RM) mostró ventriculomegalia y aumento de espaciosubaracnoideo. Exploración neurofisiológica: electroneurografía

(ENG), potenciales evocados somatosensoriales (PESS) y estimu-lación repetitiva en límites normales; electromiografía (EMG)compatible con patrón miopático; grave alteración de respuestasevocadas auditivas y visuales; electrorretinograma (ERG): respues-tas de bastones, escotópica máxima, de conos y flicker alteradas;electroencefalograma (EEG): discreta lentificación de actividad defondo. Se le solicitaron estudios genético, bioquímico y biopsia mus-cular por sospecha de encefalomiopatía mitocondrial tipo Kearns-Sayre. Discusión. Las enfermedades mitocondriales son entidadesinfradiagnosticadas, en parte por la extremada variabilidad de suexpresión clínica y en las que con frecuencia, su tipificación no esdel todo posible o se retrasa a lo largo de años. Requieren una aten-ción muy cuidadosa, especialmente cuando inician con signos atí-picos o inespecíficos. Los estudios neurofisiológicos son útiles pa-ra descartar otras patologías neuromusculares, informar sobre topo-grafía y gravedad de la afectación neurológica clínica o subclínicay fundamentar la indicación de pruebas bioquímicas, morfológicas ygenéticas.

80.

REFLEJO BULBOCAVERNOSO EN LA MONITORIZACIÓNNEUROFISIOLÓGICA INTRAOPERATORIA DE SEGMENTOS ESPINALES BAJOSS. García-Urquiza, I. Regidor Bailly-Baillière,G. de Blas-Beorlegui, P. Poveda-NúñezHospital Ramón y Cajal. Madrid.

Introducción. La monitorización neurofisiológica intraoperatoria seutiliza cada vez más frecuentemente en las cirugías complejas decolumna lumbosacra. En estas intervenciones existe riesgo de le-sión del cono medular y las raíces encargadas del control esfinteria-no. Es necesario en estos casos un abordaje multimodal que incluyaal menos la monitorización neurofisiológica de las vías largas, car-tografiado de raíces y control del sistema esfinteriano. Métodos.Hemos registrado la respuesta muscular en el esfínter anal tras esti-mulación de los nervios pudendos en cuatro pacientes que fueronintervenidos para resección de diversos procesos intradurales. Laestimulación eléctrica de los nervios pudendos se realizó mediantedos electrodos de aguja percutáneas situados a ambos lados del clí-toris en las mujeres y mediante electrodos de anillo en el pene enlos varones. El estímulo consiste en un tren de 7 pulsos con un in-tervalo interestímulo de 4 ms y una intensidad de 30-60 mA, conregistro muscular mediante electrodos de aguja en músculo esfínteranal externo. Se realizó además monitorización de las vías largas ycartografiado de raíces. Resultados. Obtuvimos respuesta muscularen los 4 pacientes, con latencia inicial de un primer componentemuscular de 29,27 ± 2,35 ms y un segundo componente más tardíocon una latencia media de 59,87 ± 3,47 ms. No se registraron cam-bios significativos del potencial evocado durante las intervencio-nes. Ningún paciente tuvo secuelas neurológicas postoperatorias.Conclusión. El reflejo bulbocavernoso muestra un comportamientoestable y reproducible que aporta información continua y en tiemporeal de la integridad funcional de los componentes sensitivo y mo-tor de las raíces S2-S4, así como del sistema esfinteriano.

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CORRELACIÓN ENTRE LA LATERALIZACIÓN DE LA MÉDULA EN LA ESCOLIOSIS Y EL UMBRAL DE ESTIMULACIÓN DE LOS TORNILLOS PEDICULARES TORÁCICOSS. García-Urquiza, G. de Blas Beorlegui,I. Regidor Bailly-Baillière, N. Lebrato-Rubio,E Montes-Fernández, E. Hevia-Sierra, J. Burgos-FloresHospital Ramón y Cajal. Madrid.

Introducción y objetivos. Los parámetros neurofisiológicos para lacorrecta colocación de los tornillos pediculares torácicos muestranvalores contradictorios. En la escoliosis la médula se desplaza late-ralmente hacia el lado de la concavidad de la curva, siendo máximoen su ápex. En estudios previos hemos comprobado que el umbralde estimulación depende fundamentalmente de la distancia a la mé-dula; este hecho puede determinar errores en la valoración neurofi-siológica de la colocación del tornillo torácico. Métodos. En 12 pa-cientes hemos valorado los umbrales de estimulación de 68 torni-llos pediculares torácicos situados en el ápex de las curvaturas es-colióticas, así como en un nivel superior y otro inferior, 26 en laconcavidad y 36 en la convexidad. La posición final de los tornillosse ha determinado mediante un escáner postoperatorio de control.Resultados. En el lado de la concavidad de la curva 25 tornillosbien colocados mostraron un umbral de estimulación de 18,5 ±8,91 mA; un único tornillo desplazado medialmente en la concavi-dad mostraba un umbral de 7 mA. En la convexidad, 31 tornillosbien colocados mostraban un umbral medio de 27,52 ± 11,8 mA. Elumbral medio de los tornillos desplazados medialmente (5) en laconvexidad fue de 13,6 ± 2,96 mA. Conclusión. Los valores de um-bral de estimulación para los tornillos torácicos son menores en laconcavidad de la curva que en su convexidad, por lo que resulta ne-cesario establecer valores de normalidad para uno y otro lado en elápex de las curvas escolióticas.

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REGISTRO MICRONEUROGRÁFICO DE GENERACIÓN ESPONTÁNEA DE POTENCIALES DE ACCIÓN Y RESPUESTAS ANORMALES AL FRÍO EN NOCICEPTORES DE TIPO C DE UNA PACIENTE CON HIPERALGESIA AL FRÍOV. Pascual-Rubio, O. Uyanik, C. Quiles,J. Valls-Solé, J, Serra-CatafauMC Mutual. Barcelona.

Introducción. La hiperalgesia al frío es un síntoma prevalente en lasneuropatías dolorosas periféricas, aunque su fisiopatología exactase desconoce todavía. Métodos. Se presenta el caso de una pacientede 35 años con síntomas de hiperalgesia al frío. Se practicaron exa-men neurológico, electromiografía (EMG) y estudios de conduc-ción nerviosa convencionales (ECN), potenciales evocados por lá-ser (LEP), termotest cuantitativo (QTT) y microneurografía. Resul-tados. Paciente que se queja de dolor urente inducido por tempera-turas inferiores a 20 ºC en las cuatro extremidades, tronco y caradesde los 22 años de edad. No presenta hiperalgesia mecánica ni alcalor. EMG/ECN: normal. LEP: potencial ‘tardío’ con latenciasalargadas (fibra A-δ). QTT (pies): anestesia al calor inocuo, hipoal-gesia al calor, umbrales de detección de frío inocuo normales, hipe-ralgesia al frío consistente en umbrales disminuidos y respuestassupraumbrales aumentadas (perfil ‘hiperpático’). Microneurogra-fía: se identificaron varias unidades con perfiles de lentificación dela velocidad de conducción nerviosa dependiente de la actividadcaracterísticos de nociceptores de tipo C. Se registraron abundantesejemplos de generación espontánea de potenciales de acción, res-puestas anormales a estímulos fríos inocuos y sensibilización de

los receptores a la aplicación de mentol. Asimismo, se registraronejemplos de double-spikes. Conclusiones. Se ha registrado, por pri-mera vez, generación espontánea de potenciales de acción, respues-tas anormales a estímulos fríos y sensibilización al mentol en noci-ceptores cutáneos de tipo C en una neuropatía de fibra pequeña. Es-tos hallazgos patológicos probablemente son la causa de la hiperal-gesia al frío experimentada por esta paciente.

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MONONEURITIS MÚLTIPLE ASOCIADA A INFECCIÓN POR VIRUS DE LA HEPATITIS CL. Martín-Muñoz, N. González-Arnau,M. Ferrándiz-Mach, T. Osuna, M. Valls, O. CarmonaHospital Josep Trueta. Girona.

Objetivos. Presentamos un paciente con sospecha de mononeuritismúltiple con infección aguda por virus de hepatitis C y crioglobuli-nemia negativa. Paciente y métodos. Estudiamos a una mujer de 70años con clínica de paresia a la flexión dorsal del pie izquierdo (piecaído), así como debilidad motora y trastornos sensitivos en extre-midades superiores. Se practicaron estudios neurofisiológicos en elmomento del diagnóstico, así como a los 3 y 7 meses posteriores.Resultados. La electroneurografía reveló graves decrementos de lasamplitudes distales motoras y sensitivas del nervio cubital derecho,del nervio peroneo común izquierdo, de ambos nervios sensitivosradiales y ausencia de respuesta de nervio sural bilateralmente. Laelectromiografía mostró graves signos de degeneración axonal agu-da en la musculatura dependiente de estos nervios. No se encontra-ron cambios en los siguientes estudios. Los tests serológicos fueronpositivos para el virus de la hepatitis C, con crioglobulinemia nega-tiva, hipocomplementemia, niveles altos de factor reumatoide y ve-locidad de sedimentación globular normal. Otros factores asocia-dos a mononeuritis múltiple como diabetes mellitus, vasculitis y es-tudio paraneoplásico fueron negativos. La biopsia del nervio suralmostró leves lesiones inflamatorias. Conclusión. Las pruebas neu-rofisiológicas son esenciales en el diagnóstico y seguimiento de lamononeuritis múltiple. Destacamos el hecho que la infección por elvirus de la hepatitis C debería incluirse en las causas de mononeu-ritis múltiple, no siempre asociado a crioglobulinemia.

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NEUROPATÏA CUBITAL EN LA MUÑECA ATÍPICA:ESTUDIO ELECTROFISIOLÓGICO EVOLUTIVON. González-Arnau, L. Martín-Muñoz, M. Ferrándiz-Mach,J.M. Muñoz-Vives, M.A. FroufeHospital Josep Trueta. Girona.

Introducción. Las lesiones del nervio cubital en la muñeca son raras,si las comparamos con las del codo. Su diagnóstico topográfico pre-ciso suele ser laborioso y, a menudo, difícil. Objetivos. Demostrar lautilidad de las técnicas electrofisiológicas en el diagnóstico topográ-fico de las neuropatías cubitales en la muñeca y su importancia en elcontrol evolutivo posterior, tras el tratamiento quirúrgico. Método.Se estudia una paciente de 45 años con sospecha clínica de neuropa-tía cubital en el codo. Se realizó neurografía (ENG) seriada sensiti-va, motora y mixta de los nervios mediano y cubital bilateral, conelectrodos de superficie. La ENG motora del nervio cubital se reali-zó registrando en la eminencia hipotenar, 1er interóseo dorsal y 2.ºinteróseo palmar. Finalmente, se estudió la musculatura intrínsecade la mano con electromiografía (EMG) coaxial. Resultados. El pri-mer estudio mostró una grave caída de amplitud y latencia motoradistal alargada del potencial motor evocado (PME) distal de losmúsculos cubitales, y leve reducción de amplitud con latencia distalalargada el PS del 5.º dedo. ENG del nervio mediano fue normal. El

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estudio con resonancia magnética (RM) objetivo un ganglión en lamuñeca que comprimía el nervio cubital. Se realizó exploración qui-rúrgica que no objetivó lesión alguna. Los estudios realizados 5 y 8meses tras la cirugía revelaron una excelente recuperación clínica yuna casi normalización de los parámetros electrofisiológicos Con-clusiones. Las técnicas neurofisiológicas son esenciales en el diag-nóstico topográfico de las neuropatías focales, a la vez que permitenuna valoración cuantitativa de la regeneración del nervio.

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NEUROPATÍA CUBITAL BILATERAL DE PROBABLE ORIGEN PARANEOPLÁSICOD. Panova-Tzonova, R. Wix-Ramos, P. Rojo-AlaminosHospital Universitario de la Princesa. Madrid.

Introducción. La neuropatía cubital bilateral puede tener lugar en laaxila, codo, muñeca por microtraumatismos repetitivos, alteracio-nes anatómicas en estas zonas o ser resultado de afectación del ner-vio dentro de una polineuropatía, intervención quirúrgica u hospita-lización prolongada. Caso clínico. Hombre de 57 años con carcino-ma epidermoide de pulmón, enfermedad pulmonar obstructiva cró-nica (EPOC), hipertiroidismo, tabaquismo, que presenta pareste-sias y dolor en ambas manos de 7 meses de evolución. Se realizaelectroneurografía (ENG) de ambos nervios medianos, cubitales yciático poplíteo externo derecho, estudio de onda F, electromiogra-fía (EMG) del abductor corto del pulgar y ambos abductores del de-do V. Resultados. La EMG determina: aumento de la duración me-dia de los potenciales de unidad motora (PUM) (29 y 30%) y de po-lifasia (40 y 25%) en músculos abductor del dedo V derecho e iz-quierdo, respectivamente. El ENG de ambos nervios cubitales des-de el punto de Erb determina valores normales de conducción mo-tora y sensitiva con descenso de amplitud de los potenciales evoca-dos motores y sensitivos derechos (66 y 20%) e izquierdos (42 y26%) en el segmento bajocodo-muñeca. Discusión. Se trata de pa-ciente con carcinoma epidermoide de pulmón, en tratamiento qui-mioterápico, remitido para descartar polineuropatía tóxica. El estu-dio neurofisiológico evidencia una neuropatía cubital bilateral sen-sitivomotora, axonal y de intensidad grave. Conclusión. Está des-crita la afectación bilateral del nervio cubital en síndromes paraneo-plásicos, asociados a producción de anticuerpos neuronales antinu-cleares, en pacientes con carcinoma de pulmón. La neuropatía cu-bital bilateral es una entidad poco frecuente que debe ser considera-da en el estudio del paciente con cáncer de pulmón.

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ESTUDIO NEUROFISIOLÓGICO DE TRANSMISIÓN NEUROMUSCULAR EN PACIENTES CON MIOPATÍA MITOCONDRIAL CON FATIGAN. Lebrato-Rubio, E. Montes-Fernández, S. García-Urquiza,M. León Alonso-Cortés, I. Regidor Bailly-Baillière,G. de Blas Beorlegui, J.M. Vázquez-MirallesHospital Ramón y Cajal. Madrid.

Introducción. La oftalmoplejía y amigabilidad muscular son hallaz-gos frecuentes en las miopatías mitocondriales. Ambos síntomas secomparten con la miastenia grave, al igual que las alteraciones des-critas en los estudios de fibra aislada. Objetivo. Determinar si exis-te correlación entre la fatiga clínica y las pruebas neurofisiológicasque la evalúan: estimulación repetitiva y estudio de fibra aislada.Método. Realizamos estimulación repetitiva de nervio mediano yestudio de fibra aislada de músculo frontal a cuatro pacientes, conedades comprendidas entre 15 y 45 años, diagnosticados de miopa-tía mitocondrial tras biopsia muscular y estudio de la cadena respi-ratoria. Resultados. La estimulación repetitiva fue normal en todos

los casos. El estudio de fibra simple mostró un aumento de la den-sidad de fibras en dos de los casos, estando en el límite alto en losotros dos. En todos los pacientes se registró un aumento de jitter(entre el 15 y 40% de los pares) y bloqueos (5-10% de los pares).Un paciente presentaba un patrón neurógeno, otro miopático y losdos restantes los potenciales de unidad motora fueron normales, pe-ro presentaban signos de hiperactividad muscular. Las conduccio-nes nerviosas fueron normales en todos los casos. Conclusión. Elestudio de la transmisión neuromuscular en pacientes con miopa-tías mitocondriales muestra frecuentes alteraciones que hay que te-ner en cuenta en el diagnóstico diferencial con enfermedades de laplaca motora. En ocasiones, el aumento de la densidad de fibrasorienta hacia una enfermedad del músculo/nervio, pero siempre esconveniente la realización de electromiografía convencional.

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EVALUACIÓN DEL SISTEMA NERVIOSO AUTÓNOMO EN PACIENTES CON DISTROFIA MIOTÓNICA TIPO IN. Lebrato-Rubio, S. Palao-Duarte, J.M, Vázquez-Miralles,A. Jiménez-Escrig, G. de Blas-BeorleguiHospital Ramón y Cajal. Madrid.

Introducción. La distrofia miotónica tipo I (DMI) es una distrofiamuscular hereditaria caracterizada por miotonía y afectación mul-tiorgánica. Aunque estos pacientes presentan manifestaciones dedisfunción del sistema nervioso autónomo (SNA), no hay estudiossistemáticos. Objetivo. Determinar la afectación del SNA en pa-cientes con DMI y relacionar los hallazgos con número de repeti-ciones de CGT (19q13), nivel de gravedad, edad y presencia deafectación endocrina y cardíaca. Métodos. Hemos evaluado la pre-sencia de alteraciones endocrinas (diabetes mellitus, resistencia a lainsulina e hipotiroidismo), cardiopatía y síntomas de disautonomíaen 16 pacientes, con una media de 42 años y diagnosticados deDMI, media de repeticiones de 586 (intervalo: 98-2.000). El SNAse evaluó mediante: a) la variación del intervalo R-R basal, con larespiración profunda y la maniobra de Valsalva, b) variación de laTA con la bipedestación y c) la respuesta simpaticocutánea refleja.Realizamos electroneurografía para descartar neuropatía periférica.Resultados. Se excluyeron tres pacientes por presentar diabetes me-llitus, neuropatía y polineuropatía. Los estudios fueron normales ysólo uno de ellos presentó una reducción de la variación del inter-valo R-R con la respiración basal. La variación con la maniobra deValsalva se encontró alterada en seis pacientes (46%) sin correla-ción de esta anomalía con el número de repeticiones. Conclusiones.La prevalencia de anomalías autonómicas en pacientes con DM I esbaja. Las anomalías detectadas con la maniobra de Valsalva puedendeberse a la ausencia de una correcta realización de la prueba cau-sada por la alteración neuromuscular.

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CORRELACIÓN ENTRE LA AFECTACIÓN BASAL Y LA RESPUESTA CLÍNICA A DIFERENTES TERAPIAS EN EL SÍNDROME DEL TÚNEL DEL CARPON. Lebrato-Rubio, G. de Blas-Beorlegui, S. García-Urquiza,J.L. Andreu, I. Millán, A. Sánchez-Olaso, D. Ly-PenHospital Ramón y Cajal. Madrid.

Objetivo. Estudiar si el grado de afectación neurofisiológica basalcondiciona una respuesta clínica diferencial a la cirugía (C) o a lainfiltración (I) en el síndrome del túnel del carpo (STC). Método.Se incluyeron pacientes con síntomas sugestivos de STC de más de3 meses de evolución, excluyendo los que presentaban atrofia tenary debilidad muscular. Se realizó electroneurografía de nervio me-diano y se clasificaron en tres grupos: leve, moderado y grave, se-

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gún del grado de afectación axonal. Los carpos se aleatorizaron enrecibir infiltración local o descompresión quirúrgica. El criterio devaloración fue la mejoría clínica tras 5-7 años de evolución sobrelos valores basales de las escalas visuales analógicas. Resultados.Se incluyeron 163 carpos, 80 fueron intervenidos y 83 recibieroninfiltraciones locales. Ambos grupos no presentaban diferencias es-tadísticamente significativas en situación basal. La mejoría clínicaen el grupo de carpos con afectación neurofisiológica leve fue del66,7% del grupo C y el 67,4% del grupo I (p = 0,942). En el grupode afectación moderada respondieron el 76% del grupo C y el57,1% del grupo I (p = 0,174). En el grupo de afectación grave res-pondieron el 84,2% del grupo C y el 52,6% del grupo I (p = 0,036).Conclusión. Los carpos con afectación neurofisiológica basal leveo moderada presentan una mejoría similar con ambos tratamientos,aunque existe una tendencia a favor de la cirugía en los casos mo-derados. En cambio, la cirugía es superior a la infiltración local enlos carpos con afectación neurofisiológica basal grave.

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TRATAMIENTO DEL SÍNDROME DE FREY:TOXINA BOTULÍNICA INTRADÉRMICA GUIADA POR ELECTROMIOGRAFÍAE. Escalona, A. Currás, A. Pardo, N. Acevedo,M. Fernández-RodríguezComplejo Hospitalario Universitario. Vigo

El síndrome de Frey se caracteriza por la aparición de eritema, su-doración, calor y dolor localizados en el área de distribución cutá-nea del nervio auriculotemporal, como respuesta a estímulos gusta-torios y secundario a un traumatismo, lesión quirúrgica o infecciónsupurada de la glándula parótida. Su incidencia oscila entre un 35y un 60%. Se cree que es producido por la reinervación aberrante ycruzada entre fibras parasimpáticas de la glándula parótida y lassimpáticas que inervan las glándulas sudoríparas de la piel. El trata-miento más común son los desodorantes, fármacos anticolinérgicose incluso la cirugía. Sus inconvenientes son que el efecto desapare-ce a las 48 horas, existen numerosas contraindicaciones y múltiplesefectos secundarios. Sin embargo, la medida terapéutica con mayortasa de éxito y menores efectos secundarios es la toxina botulínicatipo A intradérmica. Material y métodos. Se presentan 6 pacientesen los que, tras cirugía de parótida, presentan eritema facial y sudo-ración importantes, que coinciden con la ingesta de múltiples ali-mentos. Estos son tratados con 5 UI de toxina botulínica tipo A coninyección intradérmica guiada mediante electromiografía en diver-sos puntos. Resultados. En todos se redujo el eritema y la sudora-ción durante la masticación a los 3-6 días y al menos durante tresmeses sin efectos secundarios descritos. Conclusiones. La adminis-tración de toxina botulínica tipo A es un tratamiento no quirúrgico,ambulatorio, donde los síntomas mejoran o desaparecen en 2-5 días yla guía electromiográfica aporta la seguridad de que el total de ladosis es inyectado sin que se infiltre músculo.

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MONITORIZACIÓN INTRAOPERATORIA NEUROFISIOLÓGICA EN NEUROCIRUGÍA INFANTILV.E. Fernández, M.J. Postigo, B. Ros, D. González,M. Fernández-Fígares, E. BauzanoHRU Carlos Haya. Málaga.

Introducción. La monitorización intraoperatoria (MIO) con técni-cas neurofisiológicas persigue conservar la integridad funcional delsistema nervioso (SN) durante las intervenciones quirúrgicas. EnNeurocirugía Pediátrica (NP) hay que tener en cuenta la inmadurezdel SN, tanto en las técnicas de las empleadas como en los regí-

menes anestésicos apropiados para poder realizar MIO. Objetivo.Aportar nuestra experiencia en el campo de la MIO en NP. Materialy métodos. Revisión retrospectiva (enero de 2004 hasta julio de2007) de los pacientes de NP en los que se empleó MIO durante laintervención (10-20%) La selección de los pacientes para MIO serealizó conjuntamente entre el neurocirujano y el neurofisiólogo enfunción de la utilidad y viabilidad de la MIO según las caracterís-ticas de la lesión. Resultados. En 19 pacientes (4 meses-13 años;edad media = 5,31 años) se realizó MIO con: combinaciones de po-tenciales evocados somatosensoriales (PESS), electroencefalogra-ma (EEG), potenciales evocados auditivos del tronco encefálico(PEAT), electromiografía (EMG) espontáneo, EMG estimulado,potencial evocado motor (PEM), estimulación cortical directa y/olocalización del surco de Rolando, según cuales fuesen las estructu-ras neurológicas expuestas durante las intervenciones: pares cranea-les (7); médula espinal: vía motora-corticoespinal (12) y vía sensi-tiva-cordones posteriores (14); tronco de encéfalo (3), raíces lum-bosacras (6), área motora/surco de Rolando (1). Los resultados clí-nicos durante la monitorización fueron de localización de las es-tructuras en peligro en todos los casos y buena evolución, salvo enun caso de edema de bulbo posterior al cierre quirúrgico. Conclu-siones. La MIO es útil en NP, y con las precauciones y la planifica-ción, ofrece muy buenos resultados de localización y salvaguardade estructuras nerviosas fundamentales.

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MONITORIZACIÓN NEUROFISIOLÓGICA INTRAOPERATORIA EN CIRUGÍA DE COLUMNA VERTEBRALM. Méndez-García, L. Murga-Oporto,D. Jiménez-González, C. Márquez-Báez, A. Guerra-PuertaHospital Universitario Reina Sofía. Córdoba.

Introducción. A lo largo de las últimas décadas, las diferentes técni-cas de monitorización neurofisiológica intraoperatoria (MIO) hanido incorporándose a las rutinas de los quirófanos de Neurocirugíay Traumatología, ganándose la confianza de los cirujanos y redu-ciendo el número de secuelas neurológicas. En diferentes cirugíasde columna, donde si bien, con baja probabilidad, existe el riesgode lesión medular o de raíces espinales, la MIO es necesaria paraofrecer al paciente una intervención con la mayor seguridad. Obje-tivos. Presentar la experiencia acumulada, tras dos años de colabo-ración con la Unidad de Columna de nuestro hospital, detallando lostipos de patología intervenida, las técnicas empleadas y las inciden-cias significativas que hemos tenido. Material y métodos. 129 ciru-gías de columna, entre mayo 2005 y junio 2007 (40% escoliosis,23% fracturas con ocupación del canal medular, 13% discopatía-ar-trosis cervical, 24% otras). Las técnicas utilizadas, según los reque-rimientos, fueron: electromiografía (EMG) espontánea y estimula-da y potenciales evocados, motores y somatosensoriales. Resulta-dos. Ninguna de las técnicas empleadas tuvo efecto secundario al-guno en los pacientes intervenidos. En cuatro cirugías se observa-ron alteraciones significativas en los registros intraoperatorios, quese correlacionaron en el postoperatorio con diferentes secuelas neu-rológicas (verdaderos positivos). En el resto de las intervenciones,no hubo cambios significativos en las señales neurofisiológicasmonitorizadas y tampoco lesiones neurológicas (verdaderos negati-vos). Conclusiones. Las técnicas MIO son seguras para los pacien-tes, disminuyen el número y gravedad de las secuelas neurológicasposquirúrgicas. La necesidad de los potenciales evocados motorespara una correcta monitorización de la médula espinal.

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ELECTROENCEFALOGRAMAS URGENTES EN EL SERVICIO DE NEUROFISIOLOGÍA CLÍNICA DEL HOSPITAL VIRGEN DE LAS NIEVES DE GRANADAM. Pizarro-Sánchez, M.C. Iznaola-Muñoz, J. Ruiz-García,C. Martínez-Aparicio, A. Maldonado-Contreras, C. Alejo-Rico,A. Galdón-Castillo, J. Paniagua-SotoHospital Universitario Virgen de las Nieves. Granada.

Dada la interferencia provocada en la Unidad de Electroencefalo-grafía (EEG) ambulatoria por los EEG solicitados como urgentes,planteamos estudio descriptivo de 194 EEG urgentes realizados a lolargo de 9 meses. Material y métodos. Los registros se han clasifica-do en ‘EEG urgentes demorados’ (18,78%) a realizar en 24-48 horasy ‘EEG urgentes’ (81,22%) realizados en la misma mañana de la so-licitud. Se analiza motivo de petición, sexo, edad, servicio y médicopeticionario, así como resultado del registro. Estudio de los datos:programas de hoja de cálculo Excel y análisis estadístico SPSS. Re-sultados. La muestra está formada por 102 varones y 92 mujeres conedad media de 43,78 años (40,11 años en los EEG demorados y47,46 en el otro grupo). En los dos tipos de registros la sospecha decrisis epiléptica ha sido el motivo de petición más frecuente (64,86 y61,87%, respectivamente). Otros motivos de consulta en los ‘EEGdemorados’: síncope (13,51%) y pérdida de conciencia (13,51%).Otros motivos de consulta en los ‘EEG urgentes’: sospecha estado(6,87%), síncope (4,37%) y pérdida de conciencia (4,37%). En am-bos tipos de registro el servicio peticionario más frecuente ha sidoUrgencias seguido de Neurología. Registros normales: 70,27% enlos ‘EEG demorados’y 38,12% en el otro grupo. Conclusiones. En los‘EEG urgentes’ la proporción de registros alterados es alta, por loque la indicación de ‘urgencia’ del registro es adecuada. Dado el al-to porcentaje de normalidad en los ‘EEG demorados’, cabría plante-arse la urgencia real de dichas exploraciones.

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SEGUIMIENTO DE POTENCIALES EVOCADOS AUDITIVOS EN UNA POBLACIÓN INFANTIL DE 0-36 MESES DE VIDAG. Carrillo-Pujol, J. Conill, R. Cambrodi, M. CambraServicio de Neurofisiología Clínica. Hospital Universitari Vall d’Hebron. Barcelona.

Es conocido que los potenciales evocados auditivos (PEA) es unaherramienta que permite evaluar la hipoacusia, sea de transmisión oneurosensorial en adultos y niños; a continuación presentamos unestudio descriptivo acerca de los diferentes factores de riesgo y losresultados obtenidos con esta prueba en niños entre 0-36 meses devida en nuestro centro. Objetivos. Conocer y correlacionar los dife-rentes factores de riesgo y el grado de desarrollo de hipoacusia en

niños entre 0-36 meses de vida, a través de la aplicación de PEA.Materiales y métodos. Se realizó una revisión exhaustiva de 50 ni-ños entre 0-36 meses, a los que se les había solicitado PEA, cuyosdatos valorables, como la edad, antecedentes personales patológi-cos, diagnósticos, y resultados, fueron cumplimentados en una fi-cha técnica para la realización de este estudio. Resultados. La edadpromedio comprendida fue de 3 meses, los antecedentes a destacarfueron: prematuridad en promedio de 33 semanas de edad concep-cional al nacimiento (25/50), embarazos gemelares (7/50), trastor-no del lenguaje (10/50) e hipoacusia familiar (8/50), entre otros.Los PEA fueron clasificados como normales (27/50), y como anor-males (23/50), de los cuales 8/50 se correspondía con hipoacusianeurosensorial, 11/50 a hipoacusia de transmisión, hipoacusia cen-tral (2/50) y 2/50 presentaron cofosis. En tres casos se presentaronuna combinación de ambas, hipoacusia neurosensorial y de trans-misión. Conclusiones. No se puede establecer una causa determina-da en nuestra serie para correlacionar la pérdida de audición ennuestra muestra; sin embargo, podemos concluir que la prematuri-dad, los embarazos gemelares, el trastorno del lenguaje y la hipo-acusia familiar, constituyen un factor de riesgo para el desarrollo dehipoacusia de transmisión o neurosensorial y la prematuridad, elmotivo más común de consulta de PEA en nuestro centro.

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TÉCNICA MONO Y BIPOLAR COMBINADA EN EL ESTUDIO SISTEMÁTICO DEL SÍNDROME DEL CARPOF. Casariego, C. Santos, C. de PablosServicio de Neurofisiología Clínica. Hospital Marqués de Valdecilla. Santander.

La electroneurografía para el registro de los potenciales sensitivosse puede efectuar mediante dos tipos de técnicas: la monopolar, aligual a la que inicialmente se utiliza con aguja, y la técnica bipolarmás comúnmente utilizada cuando se utiliza los electrodos de su-perficie. Estamos aplicando una modalidad de estudio que combinalas dos técnicas en una muestra pequeña de pacientes, para valorarlas diferencias. Objetivo. Que los residentes nos familiaricemoscon las diferentes posibilidades de estas dos técnicas complementa-rias y comprobar las diferencias. Material y métodos. Se ha realiza-do una serie de 27 pacientes en el que existía la sospecha clínica delsíndrome del túnel carpiano (STC). El estudio neurofisiológicocombinó el registró ortodrómica de la velocidad de conducciónsensitiva tanto la técnica mono como bipolar, una vez que se habíaregistrado la velocidad de conducción motora. Resultados.De unaforma cualitativa, al combinar los valores de amplitud y de veloci-dad de conducción de las dos técnicas resultaron igualmente útilespara la categorización de la presencia o no de alteraciones neurofi-siológicas compatibles con un STC. Conclusiones. La utilidad de larealización combinada de la técnica mono y bipolar como técnicade retest en el estudio del STC, ya que únicamente alarga la explo-ración, una vez entrenado el profesional unos minutos.