18/6/12

1

1

2

18/6/12

2

3

HISTORIA CLÍNICA HEMATOLÓGICA

 Nombre: ascendencia.  Sexo: hombres sufren de hemofilia.  Edad: niños (enf. genéticas), adultos: SMD.  Ocupación: exposición a tóxicos, animales, radiación.  Lugar de residencia: incidencia > de parasitosis.  Escolaridad: nivel educacional.  Multiparidad: anemia del embarazo, etc.  Religión: Testigos de Jehová.  Domicilio: condiciones sanitarias.

4

18/6/12

3

HISTORIA CLÍNICA HEMATOLÓGICA

 Inicio  Síntoma principal  Síntomas secundarios.  Síntomas generales: fiebre diaforésis pérdida de peso prurito  Interrogatorio por aparatos y sistemas.  Tratamiento recibido: tipo dosis tiempo de tratamiento

5

6

18/6/12

4

7

SÍNDROME ANÉMICO

8

18/6/12

5

SÍNDROME ANÉMICO:

 Las manifestaciones de la anemia dependen de:   la velocidad de instalación de la anemia  de la magnitud de ella y  de las condiciones basales del paciente.

 En los exámenes de laboratorio destacan:   Hematocrito disminuído   Hemoglobina disminuída.

9

 Manifestaciones generales: astenia.  Manifestaciones cardiovasculares: palpitaciones,disnea de esfuerzo, hipotensión, soplo sistólico de eyección.  Manifestaciones neurológicas: cefalea, mareo, vértigo, somnolencia, confusión irritabilidad, tinitus.  Manifestaciones en la piel: palidez, fragilidad de las uñas.  Manifestaciones en caso de rápida instalación: piel fría y húmeda, oligoanuria, angor.

SÍNDROME ANÉMICO:

10

18/6/12

6

Anemia ferropénica (por pérdida)

 Historia de sangramientos digestivos, ginecológicos u otros.

 Historia obstétrica

 Cinética de fierro.

 Gineco-Obstétricas (muy frecuente)

  Pérdida de sangre (frecuente)

 Nutricional (ocasional)  Malabsorción (rara)  Hemólisis intravascular

(muy rara)

11

Clínica de la Deficiencia de Fe   La instalación de la

anemia suele ser lenta y asintomática.

  Síntomas: disnea de esfuerzos, cefalea, insomnio somnolencia, irritabilidad, ardor lingual y sindrome de pica etc.

  Signos: palidez, glositis, queilitis, coiloniquia, platoniquia, edema.   Microcítica: < de 80 μ3. Hipocroma

12

18/6/12

7

Clínica de la Deficiencia de Fe

Glositis Queilitis Coiloniquia

13

Anemia de Enfermedad Crónica

 Anemia de infección: abcesos y otros cuadros supurativos crónicos, TBC,

 Cuadros inflamatorios crónicos: Artritis Reumatoide, Lupus etc.

 Neoplasias metastásicas o necrotizantes: Ocasionalmente en neoplasias localizadas 14

18/6/12

8

Laboratorio

A. de Insuficiencia Renal

  Anemia normocítica normocrómica   Hiporregenerativa   Esquistocitos   Eritropoietina disminuída

15

  Clínica:

- agudas - crónicas

  Según sitio de hemólisis

- intravascular - extravascular

  Etiológica

- heredadas - adquiridas

  Patogénica

- intrínseca - extrínseca

Anemias Hemolíticas

16

18/6/12

9

Anemias hemolíticas

17

Anemias Hemolíticas: Clínica

Anemia hemolítica crónica Anemia hemolítica aguda

 Depende de duración y severidad

  - anemia variable - ictericia variable

- crisis: períodos de compensación

con eritropoyésis acelerada.

  Comienzo súbito   dolores de dorso,

abdomen, miembros

  cefalea vómitos

  calofríos fiebre

  postración y shock

  signos de anemia severa

18

18/6/12

10

Clínica

19

Laboratorio   Eritropoyésis compensatoria

acelerada. ¤ Anemia normocítica y en

ocasiones macrocítica. ¤ Reticulocitos > 3 .

¤ Policromatofilia, punteado basófilo, macrocitosis

¤ Microesferocitos

20

18/6/12

11

ANEMIAS POR ALTERACIÓN EN PRODUCCIÓN MEDULAR

1.  Anemia aplástica:   Aplasia medular   Aplasia roja pura.

2.  Anemia megaloblásticas:  Anemia perniciosa por déficit de cobalamina (vit. B12 )

 Anemia por déficit de folatos.

21

Clínica por déficit de Vit B12.

  Se asocia a enfermedades autoinmunes.   Más frecuente en mujeres, >60 años, ojos azules, canicie

precoz.   Palidez e ictericia, glositis atrófica,   Neuropatía periférica: parestesias distales y simétricas en

manos y pies e hipoestesia.   Lesión de cordones posteriores y laterales de la médula

espinal: alteración de la sensibilidad profunda vibratoria y pérdida de la sensibilidad propioceptiva, de la sensación de postura y posición.

  Alteraciones del carácter, alteraciones de la memoria. 22

18/6/12

12

Causa de anemias por déficit de ácido fólico

 Uso de drogas: quimioterápicos, sulfas, benceno, arsénico, alcohol.

 Deficiencia de folatos por causa nutricional : ↓ de ingesta ↑ de requerimientos: fisiológico (embarazo), patológico (ej.: en recuperación de hemólisis).  Malabsorción.  Misceláneos : Defectos hereditarios o adquiridos de la síntesis de DNA.

23

Anemia megaloblásticas

Clínica:   Palidez.   Ictericia.  Decaimiento,

esplenomegalia (10%) fiebre.

Laboratorio:   Hemograma con citopenias en grado

variable.   Megalocitos, neutrófilos

hipersegmentados.   LDH aumentada.   Hiperbilirrubinemia de predominio

indirecto.   Niveles séricos : de vitamina B12 o

folatos.

24

18/6/12

13

ANEMIAS MEGALOBLÁSTICAS Morfología

• Anisocitosis (diferentes tamaños) • Ovalocitosis • Megalocitos • Polimosfonucleares hipersegmentados.

25

Poliglobulia Primaria:   Alteración medular que da origen a la POLICITEMIA

RUBRA VERA, cuadro considerado entre los Sindromes Mieloproliferativos Crónicos.

Secundaria:   Se presenta en pacientes con insuficiencia respiratoria

crónica, usuarios de anabólicos, personas que viven en alturas, secundarios a neoplasias (por ejemplo renales por aumento en la secreción de eritropoyetina), hemoglobinopatía.

26

18/6/12

14

POLICITEMIA RUBRA VERA:

  Aumento de la hemoglobina / hematocrito: > 18 gr/dl en el hombre > 16 gr/dl en la mujer   Aumento de la masa de glóbulos rojos (Cr 51): > 36 ml/kg en el hombre > 32 ml/kg en la mujer.   Esplenomegalia palpable.   Cariotipo medular anormal.

27

28

18/6/12

15

SINDROME MIELOPROLIFERATIVOS   AGUDOS:

  Leucemias agudas:  Mieloide o Mieloblástica   Lifoide o linfoblástica

  CRÓNICOS:   Leucemia Mieloide Crónica  Trombocitosis esencial  Mielofibrosis   Policitemia Rubra Vera

29

Clínica de las Leucemias Agudas Síntomas inespecíficos, progresivos, de rápida instalación, (menos de un mes).

Astenia Adinamia Palidez

Petequias Equímosis Sangrado gingivorragia, epistaxis, metrorragia

Fiebre

Poliartritis Disnea Disfonía

Anemia

Trombocitopenia

Infiltración

Neutropenia

30

18/6/12

16

Clínica

Síntomas metabólicos Coagulopatía de consumo Falla renal Artralgias

Síntomas constitucionales Astenia Debilidad, Pérdida de peso, Sudoración nocturna

Signos Taquicardia Palidez Equímosis Petequias Hematomas Foco infeccioso de presentación atípica

(oral,perianal, pulmonar, abdominal) Hepatoesplenomegalia Compromiso de pares craneanos Sindrome de vena cava superior Poliadenopatía Artritis

31

Bases del diagnóstico Clínica Laboratorio Morfología en médula ósea (mielograma) Inmunofenotipo Citogenética Biología molecular

Sospecha diagnóstica

Clasificación

Confirmación diagnóstica

32

18/6/12

17

  Es una enfermedad de la edad media de la vida.   Puede ser detectada en exámenes de rutina o por síntomas

generales como baja de peso, fatiga, sudoración nocturna, distensión o episodios de dolor abdominal.

  Al examen físico: esplenomegalia hepatomegalia (1/3 )

33

Hemograma: 1.  Hemoglobina normal o levemente ↓. 2.  Recuento de blancos ↑:

(50.000 a 200.000 x mm³). 3.  ↑ de juveniles, mielocitos, promielocitos y

blastos en circulación. 4.  Plaquetas con recuento normal o ↑ 5.  Recuento de basófilos ↑.

LEUCEMIA MIELOIDE CRÓNICA

34

18/6/12

18

LABORATORIO EN LMC.

Mielograma:   Hipercelularidad ( ↓ de la grasa)

  Relación eritroblastos / granulocitos

1:4 - 1:10

  ↑ del número de megacariocitos   Grado variable de fibrosis, ↑ de

reticulina

Citogenética: •  t(9,22)

35

AGRANULOCITOSIS  Agranulocitosis es una deficiencia en la médula ósea

para producir una cantidad suficiente de glóbulos blancos, o destrucción incrementada de los glóbulos blancos (granulocitos).

 La agranulocitosis por lo general responde bien al tratamiento.

36

18/6/12

19

Causas

37

Síntomas   Fiebre, odinofagia.   Infecciones bacterianas y / o micóticas.  Úlceras bucales y gingivorragia.   En el hemograma: hallazgo de leucopenia.

38

18/6/12

20

Constituyen un grupo heterogéneo de enfermedades, que se caracterizan por alteración de la función hematopoyética, que deriva en una inadecuada producción precursores de hematíes, leucocitos y plaquetas y aumento del tejido graso a nivel medular.

39

Clasificación de las Insuficiencias Medulares Cuantitativas

Insuficiencias Medulares selectivas

Congénitas Adquiridas

Eritroblastopenias Síndrome Blackfan-

Diamond Aplasia Pura Serie Roja

Neutropenias Síndrome de Kostmann Idiopática Fármacos

Trombocitopenias Amegacariocitosis Idiopática

Fármacos/Tóxicos

Insuficencias Medulares Globales

Anemia de Fanconi Aplasia Medular

Idiopática/Secundaria

40

18/6/12

21

 Comienzo habitualmente insidioso.   Síntomas: astenia, adinamia, epistaxis, gingivorragia,

hemorragias gastrointestinales, metrorragia.  Ulceraciones de boca, faringe y otras infecciones (tardías)   Signos: palidez, púrpura, hemorragias, fiebre.   La aparición de los síntomas depende de:

•  La velocidad de instalación de la enfermedad. •  De la vida media de los elementos sanguíneos (vida media

de plaquetas 7 a 10 días, leucocitos 7 a 9 hrs. y eritrocitos 120 días). 41

•  Hemograma: •  anemia normocítica, normocrómica, arregenerativa, con

hemoglobina < 7g/dl. •  leucopenia por neutropenia, con 70 a 90% de linfocitos. •  Plaquetas disminuídas (< de 20.000 /µL)

•  Pruebas de coagulación: normales o alteradas.

•  Perfil de Fierro: fierro sérico normal, capacidad de fijación de la transferrina

(TIBC) se encuentra saturada y la ferritina sérica aumentada.

42

18/6/12

22

Biopsia de médula ósea:  muestra hipocelularidad y

reemplazo por grasa.  La celularidad está dada por

linfocitos y células plasmáticas.

43

Trombocitosis 44

18/6/12

23

Definición:

  Las petequias son pequeñas manchas de color rojo púrpura de un diámetro inferior a 0.5 cm por extravasación puntual de la sangre.

  No desaparecen al presionar

con el dedo.

Petequias

Manchas por extravasación sanguínea:

45

Púrpura

46

18/6/12

24

Equimosis   La equimosis proviene de un derrame

sanguíneo subcutáneo por ruptura de capilares y vasos sanguíneos.

  La sangre infiltra y difunde por el tejido celular subcutáneo, dando un color que cambia conforme pasa el tiempo por la degradación de la hemoglobina.

  Causas: Golpes en la piel. Reacción alérgica

Alteración de la coagulación sanguínea. Consumo de medicamento o droga anticoagulante Trastornos graves : leucemia o septicemia

47

Síndrome hemorragíparo: Laboratorio:

• Alteración de las pruebas de coagulación • Tiempo de protrombina • Tiempo de tromboplastina activada (TTPA) • Tiempo de sangría de Ivy. • Recuento de las plaquetas.

•  Otras más específicas: • Función plaquetaria. • Estudio de factor de Von Willebrand. • Determinación de factores.

48

18/6/12

25

Laboratorio 1. Tiempo de protrombina: Mide la vía extrínseca.

Su disminución implica:

  déficit de factores: VII, V, X.

  déficit de protrombina   déficit de fibrinógeno.

Es de utilidad en el control del tratamiento anticoagulante oral y en la evaluación de la función hepática.

49

Laboratorio 2. TTPA: Mide la vía intrínseca. Su prolongación mide:   déficit de HMWK (kininógeno de alto peso molecular), prekalicreína.   déficit de factores: XII, XI, IX, VIII, V, X y de fibrinógeno.

Se utiliza en el control del tratamiento anticoagulante con heparina.

50

18/6/12

26

Laboratorio 3. Recuento de plaquetas se hace en el

hemograma :

  Evaluación del tamaño.   Evaluación del número.   Presencia de aglutinación.

51

Laboratorio

4. Tiempo de sangría: - corte estándar - papel filtro con dimensiones conocidas. - tiempos controlados

Utilidad: estudia la función plaquetaria y la función del f vW.

52

18/6/12

27

53

TROMBOCITOSIS ESENCIAL.

 Cifras de plaquetas > a 600.000 x mm3.   Se presenta en > de 60 años.   Enfermedad monoclonal.   Aparecen asociados a trastornos funcionales de las

plaquetas: → hemorragia → trombosis.   Esplenomegalia: de poca cuantía. Puede asociarse a infarto esplénico o a pérdida de función

del bazo: -

54

18/6/12

28

55

Defecto de factores  Historia de sangrado o presencia de equimosis ante

pequeños traumatismos.   Antecedentes familiares:

 Hemofilias: enfermedad sufrida por los varones. A ( déficit factor VIII), B (déficit factor IX)

 Enfermedad de Von Willebrand.   Relación del evento hemorrágico en relación al trauma.   Laboratorio:

 Determinación de factores específicos.

56

18/6/12

29

Adquiridos o secundarios:   Antecedentes de drogas.   Infecciones  Daño hepático crónico

  Laboratorio:  Determinación de factores específicos.  Pruebas específicas.

57

58

18/6/12

30

  Antecedentes familiares de eventos trombóticos o abortos habituales.

  Determinación de su relación con factores de riesgos: reposos prolongados, vuelos aéreos prolongados, cirugías traumatológicas, ginecológicas o neurocirugías recientes, uso de hormonas .

  Laboratorio específico:  Determinación de Proteínas C, S, antitrombina III, factor V de

Leiden, mutación del gen de la protrombina, β2 glicoproteína, anticuerpos anticardiolipinas y antifosfolípidos, etc.

59

60