Capítulo XIII. TUMORES CUTANEOS

DefiniciónLos tumores cutáneos son neoformaciones celulares heterotípicas; esto es, proliferaciones de células, que solo en cierta medida, conservan las características del tejido original, porque su ritmo de crecimiento anárquico les impide una organización regular.Pueden ser benignos o malignos y pueden originarse de las diferentes hojas blastodérmicas que participan en la constitución de la piel:a)Ectodermo o revestimiento: ectodermo anexial y ectodermo neural (sistema pigmentario)b)Mesodermo : origen de estructuras dérmicas e hipodérmicas.

CLASIFICACIÓN DE LOS TUMORES CUTÁNEOS:

Las condiciones anteriores dan lugar a una amplia gama de tumores, entre los que se pueden distinguir:

I. Tumores derivados del revestimiento epidérmico. II. Tumores derivados de los anexos pilosebáceos apocrinos y ecrinos.III. Tumores derivados del sistema pigmentario (Nevi y Melanoma).IV. Tumores mesodérmicos: fibrosos, vasculares, neurales, musculares,

lipomatosos.

I. TUMORES DERIVADOS DEL REVESTIMIENTO EPIDERMICO.

Benignos:

a) Queratosis Seborreicas: Neoformaciones aisladas o múltiples, frecuentes en hombres y mujeres de 40 a 50 años, con aspecto de elevaciones de algunos milímetros hasta 3 cm. de diámetro. Generalmente sésiles, pueden ser pediculadas. Su color varía de café pálido a negruzco. Existen en cualquier sitio de la piel, incluso en los pliegues, predominando en el tronco. Tratamiento: Electrocirugia, Nitrógeno liquido, Laser.

b) Quistes Epidérmicos: Elevaciones hemisféricas de 1-3 cm. de diámetro. Unicos o múltiples, ubicados preferentemente en el dorso, cara y cuero cabelludo. Asintomáticos; pueden ser asiento de reacciones inflamatorias de tipo cuerpo extraño, por rotura de su cápsula epitelial y paso de su contenido queratinico al dermis e hipodermis vecina. Histológicamente, parecen invaginaciones epidérmicas. Los llamados Quistes de Millium, corresponde a un quiste epidérmico pequeño.Tratamiento: Extirpación quirúrgica.

Malignos

1. Carcinomas in situ

a) Queratosis Actínicas: Son lesiones pequeñas lenticulares, ásperas, duras, de color blanquecino o placas rugosas de color rosado o café grisáceo, muy adherentes. Se presenta en hombres y mujeres sobre 50 años, especialmente en zonas fotoexpuestas. En su etiología destaca la radiación solar, antecedentes genéticos y edad del paciente.Desde el punto de vista histológico, se comportan como un carcinoma espinocelular in situ (intraepitelial), con desordenamiento del estrato mucoso de Malpighi, disqueratosis y ocasional formación de perlas córneas. Irregularidades de las prolongaciones interpapilares, basofilia del dermis e infiltrado inflamatorio mononuclear. En el 25% de los casos se constituye el carcinoma espinocelular invasor. Tratamiento: Electrocirugia, Nitrógeno liquido, 5 Fluoracilo tópico.

b) Enfermedad de Bowen: Se presenta como una placa de color café claro, en algunos sitios ligeramente rosada, de superficie rugosa, escamosa o hiperqueratósica, a veces verrucosa, de crecimiento muy lento y de forma irregular. Su tamaño, variable según el tiempo de evolución, puede alcanzar hasta unos 15 a 20 cm en el curso de algunos años. Constituye un “carcinoma espinocelular intraepidérmico” que se extiende periféricamente comprometiendo sólo la epidermis sin invadir la dermis. Puede, sin embargo, hacerse invasor y en tal caso, se convierte en un carcinoma espinocelular diferenciado, con escasa tendencia a formar metástasis. En las mucosas la enfermedad de Bowen recibe el nombre de Eritroplasia de Queyrat. Esta se presenta después de los 50 años, afectando principalmente al hombre. Más frecuente en glande y rara vez en prepucio. En forma menos frecuente puede afectar a las mujeres(vulva). Muy ocasionalmente también puede afectar la mucosa de la boca. Se presenta como placas rojas, brillantes, de forma redondeada u oval, de limites netos, suaves al tacto.

c) Enfermedad de Paget: Corresponde a un Ca. espinocelular que afecta como regla general la areola mamaria de la mujer, iniciándose en el contorno del pezón. Tiene el aspecto de una placa rezumante, con escamo costras superficiales, haciendo desaparecer el mamelón y que recuerda un eccema, pero a diferencia de este, se presenta en forma unilateral. Dejada a su evolución, sobrepasa el nivel de la areola, extendiéndose en la superficie de la mama. Ocasionalmente puede presentarse en la región genital, perianal y axilas. Es rara en el hombre. Considerada primitivamente como un carcinoma desde el comienzo, que se inicia en las células de los conductos galactóforos, cerca de su desembocadura en el pezón. Su crecimiento compromete hacia profundidad los acinis glandulares, y hacia la superficie la epidermis donde constituye la lesión cutánea. No es rara la invasión linfática y las metástasis en los ganglios regionales.

2. - Carcinoma Espinocelular

Es el tumor maligno de carácter invasor derivado de las células malpighianas (queratinocitos).Afecta tanto a la piel como a las mucosas. Habitualmente es secundario a una lesión cutánea preexistente. Segunda forma más frecuente de cáncer de piel, corresponde al 20% de los cánceres de piel no melanomas.Más frecuente en individuos de piel clara y en varones. Compromete generalmente al grupo de edad entre 60 y 70 años y los sitios más afectados son las áreas fotoexpuestas como cara, labio inferior, dorso de manos, antebrazos.

Factores predisponentes: Luz solar Radiaciones Químicos: Arsénico, alquitrán Secundario a lesión preexistente: queratosis actínicas, queilitis crónica,

arsenicismo crónico, cicatrices de quemaduras, úlceras crónicas, radiodermitis crónica, xeroderma pigmentoso, epidermodisplasia verruciforme, LES, etc.

Secundario a enf. genéticas: Xeroderma pigmentoso, albinismo.

Formas clínicas Induración local; placa verrucosa o escamosa Ulceración de borde neto indurado Nodular

EvoluciónCrecimiento rápido, dando en la mayoría de los casos(68%) metástasis antes del año.Las metástasis son especialmente linfáticas, vía hematogena son muy raras(sólo el 0,65 a 2% son hematógenas).La incidencia de las metástasis depende de la localización anatómica, del grado de diferenciación y del factor iniciador.De los Carcinomas derivados de queratosis actínicas, sólo el 2% metastizan.De los situados en el labio inferior, el 11%De los derivados de cicatrices de quemaduras, el 18%.De los secundarios a radiodermitis, el 20% .De los derivados de fístulas o ulceraciones, el 31%.

Aspecto histologicoMasas de células Malpighianas pleomórficas, a menudo carentes de desmosomas, de límite impreciso. Hipercromías de sus núcleos. Picnosis y abundantes mitosis atípicas. Disqueratosis y formación de perlas córneas.La tendencia mayor o menor a la queratinización, distingue formas diferenciadas e indiferenciadas (grados de Broders ).

TratamientoCirugía, Cirugía de Mohs, Radioterapia

II. TUMORES DERIVADOS DE LOS ANEXOS EPIDÉRMICOS (T. ANEXIALES). Benigno

Pilomatrixoma (Epitelioma calcificado de Malherbe): Es un tumor duro, de consistencia pétrea, de forma redonda o irregular y de un tamaño de 0,5-3 cm. de diámetro, ubicado en limite dermoepidérmico o profundamente en la hipodermis. La piel superficial adquiere un color violáceo y aspecto atrófico, pudiendo llegar a ulcerarse. Se presenta preferentemente en la cara, cuello, miembros superiores y dorso de niños o adolescentes de ambos sexos. Es un tumor derivado del germen epitelial primario con tendencia a diferenciar estructuras pilosas. Tratamiento: Cirugía electiva

Maligno

Epitelioma o carcinoma basocelular

Es el tumor más frecuente de la piel. Corresponde al 75% de los cánceres de piel no melanoma. Tumor derivado preferentemente del germen epitelial primario, destinado a formar pelos, glándulas apocrinas y sebáceas. Es un tumor invasor, de crecimiento lento, no produce metástasis, salvo excepciones muy escasas.Más frecuente en personas de piel clara, entre los 40-80 años y en zonas expuestas al sol. Generalmente único, pero puede haber múltiples simultanea o sucesivamente (después del primero; 40% probabilidades de un segundo tumor).

Localización: Preferente en áreas expuestas a la luz solar Cabeza y Cuello 86,6% Tronco 9,2% Extremidades 4,2%

Formas clínicas: Tumor muy polimorfo. Pueden distinguirse las siguientes formas clínicas: Nodular : nódulo translúcido pigmentado que puede ulcerarse. Ulcerado : ulcera con contorno perlado. Plano cicatricial : placa hipocroma cicatricial con ulceraciones centrales y

periféricas. Morfeiforme : placa infiltrante, blanquecina como morfea. Superficial : placa rosada o pigmentada con perlitas periféricas.

Pigmentado : Casi todos los epiteliomas basocelulares contienen melanina, pero algunos son muy pigmentados y pueden confundirse con melanomas. Es de crecimiento muy lento.

Ulcuns rodens : Es una lesión que se disemina con gran destrucción, especialmente alrededor de los ojos, oído, nariz, extendiéndose hacia los huesos de la cara y el cráneo e incluso a meninges.

Tratamiento: Cirugía, Cirugía de Mohs, Curetaje y electrodesecación, Nitrógeno liquido.

III. TUMOR DERIVADOS DEL SISTEMA PIGMENTARIO.

Benignos:

Nevos Pigmentarios: ( Nevo, nevi, nevus, lunar).

Los melanocitos se originan en la cresta neural; durante la vida embrionaria migran a la piel y a otros órganos, tales como el SNC, ojo, oído interno, epitelios mucosos y mesenterio. En la piel los melanocitos se sitúan principalmente entre las células basales de la epidermis y de los anexos; además en un número pequeño se encuentran en la dermis entre los haces de colágeno.Los nevos melanociticos están constituidos por proliferaciones de células derivadas de los melanociticos.

Clasificación

Nevos derivados de melanociticos epidérmicos

Nevos adquiridos comunes y subtipos Nevos congénitos Nevos atípicos (displásico)

Nevos derivados de melanocitos dérmicos

Mancha mongólica Nevos de Ota e Ito Nevo azul Nevos derivados de melanociticos epidérmicos

1) Nevos adquiridos comunes y subtipos: Los nevos adquiridos comunes(NAC) son pequeñas lesiones benignas, de color café claro u oscuro, planas o sobresalientes, de superficies lisa o verrugosa, de algunos milímetros a varios centímetros de diámetro. A veces gigantes. A menudo pilosos.Ubicación, en cualquier sitio de la piel y aún en mucosas, asintomáticos. Su aspecto histológico es el de un tumor constituido por células névicas, derivadas

de los melanodendrocitos, de forma redondeada o fusada, cargados de pigmento melánico. Carecen de dendritos y se disponen en acúmulos redondeados u ovalados (nidos névicos) o formando masas o cordones que ocupan la dermis.Por la ubicación de las células névicas se distinguen: nevus de unión o juncionales, con células y nidos en él limite dermoepidermico; compuesto, con células en ese lugar y ocupando el resto del dermis e intradermicos cuyas células están ubicadas en dermis, alejadas de la epidermis. En este proceso de descenso, las células se empequeñecen y pierden la propiedad de formar pigmento.

2) Nevos congénitos: Los nevos congénitos(NC) se presentan en el 1 a 3% de los recien nacidos. Se diferencian de los NAC porque tienen un tamaño mayor y una tendencia mayor a degenerar en Melanoma Maligno (MM). Al nacimiento aparecen como lesiones pigmentadas planas de color café claro u oscuro; con los años se van elevando tomando aspecto papilomatoso y/o verrugoso o con nódulos y se van cubriendo de pelos terminales. Histologicamente pueden corresponder a nevos de unión, compuestos o intradérmicos, tienen tendencia a comprometer los anexos, vasos sanguíneos, la dermis reticular e incluso la hipodermis.Se los ha clasificado según su tamaño en:Nevos pequeños de menos de 1,5 cm de diámetro.Nevos medianos entre 1,5 a 20 cm. de diámetroNevos gigantes mayores de 20 cm; algunos de estos nevos comprometen extensas zonas, por ejemplo toda la cabeza, cuello o extremidades. Cuando se localizan en la cabeza puede haber Melanocitosis meníngea que eventualmente puede obstruir la circulación del LCR con hidrocefalia y convulsiones. Los NC gigantes tienen un potencial de malignización entre el 2 al 42% de los casos según diversas estadísticas. Actualmente existen estudios prospectivos para determinar el porcentaje real de malignización. El diagnóstico clínico de malignización es a veces difícil ya que los signos que lo evidencian pueden ser poco notorios por lo anfractuoso de la lesión y porque a veces no se inicia en la epidermis sino que en la profundidad del nevo. La malignización cuando ocurre es más frecuente en la primera década(60%); en la segunda década un 10% y el 30% ocurre en el curso de la vida. Por la posibilidad de malignización se aconseja la extirpación quirúrgica completa cuando es posible.El potencial de malignización de los NC de tamaño menor es controversial y no ha sido demostrado categóricamente; sin embargo, algunos autores recomiendan la extirpación quirurgica de todo NC. Todos los nevos congénitos deben ser controlados periódicamente.

3) Nevos atípicos (displásico): El nevus atípico (NA) es una lesión intermedia entre los nevos benignos y el Melanoma tanto clínica como histológicamente.Aparecen en la niñez pero principalmente en la adolescencia y pueden seguir apareciendo toda la vida. Los NA pueden permanecer estables o involucionar y una pequeña proporción evolucionar a MM . Se describen variedades familiar, esporádica y solitaria. En USA, un 8% de los caucásicos presentan, por lo menos, un NA. Algunos autores han encontrado que un 16% de los pacientes

con Melanoma presentan uno o más NA. EL NA es un marcador de riesgo aumentado de presentar Melanoma.El NA es generalmente simétrico, tiene un diámetro mayor a 5 mm con un componente macular siempre presente; el borde es generalmente regular pero mal definido; generalmente presenta color café tostado o café oscuro con alguna variabilidad de tonalidades, el color rosado generalmente está presente, pero no hay negro en la mayoría de los casos.

Nevos derivados de melanocitos dérmicos

Se trata de manchas pigmentarias extensas o circunscritas, constituida por melanocitos generalmente fusados, detenidos en la dermis media y profunda.

Mancha mongólica: Es muy frecuente en las razas oriental, negra e indoamericana (85-98%). Generalmente presente al nacimiento en la región lumbosacra como una mácula azulada. Paulatinamente va palideciendo, no evidenciándose después de la adolescencia.

Nevos de Ota e Ito: Mácula color café o negro azulada, ubicada en el área de distribución del trigémino(Nevo de Ota) o en la región acromioclavicular(Nevo de Ito). No desaparecen con los años.

Nevus azul: Aparecen en la niñez como una mácula que posteriormente se eleva formando una pápula o nódulo de 5-10 mm. de color negro azulado, superficie lisa y bordes netos. Se ubican de preferencia en el dorso de las manos y de los pies y en la región lumbosacra. Son de naturaleza benigna, pero a veces por su color negro azulado puede plantearse el diagnostico diferencial con el MM.

Conducta terapéutica frente a los nevos pigmentados.

Los nevos pigmentados son lesiones benignas; deben extirparse los nevos que presentan signos de malignización como: cambio de tamaño y forma haciéndose Asimétricos o presentando Bordes irregulares, cambios de Coloración, presentando más de un color, negro, rojizo y particularmente significativo tonalidades de azul y blanco, también son de cuidado los nevos que presentan un Diámetro mayor de 6 mm.Las siglas ABCD permiten sospechar un MM.: A: Area asimétrica, B: Borde irregular, C: Color multivariado, D: Diámetro > 6 mm. También deben ser extirpados los nevos en zonas “ocultas “ (ej. : cuero cabelludo, área perianal ), ya que en estas zonas cualquier cambio del nevo puede pasar desapercibido.

Los nevos con sospecha de malignización deben ser extirpados quirúrgicamente en forma total, con un margen de 2 a 10 mm y alcanzando hasta la hipodermis para su adecuado estudio histológico. Si la lesión es muy grande pueden tomarse una o más muestras de los sitios más representativos.

No ha sido demostrado que el obtener biopsias tenga implicancias en el pronóstico del MM

Malignos

Melanoma

El Melanoma maligno(MM) es un cáncer de piel que resulta de la transformación maligna de los melanocitos epidérmicos. Más común en individuos de piel clara. En el ámbito mundial ha presentado un incremento dramático; duplicando en él ultimo tiempo su incidencia por cada década. Se presenta cada vez a edades más tempranas en ambos sexos y a pesar de la detección más temprana, él numero total de muertes continua creciendo.Se presenta como una mancha café negruzca o francamente negra, de superficie lisa o con nódulos salientes, o ulcerada, ubicada en cualquier lugar de la piel y aun en mucosas.El tumor se presenta con frecuencia similar en hombres y mujeres de 30 a 60 años y en proporción de 3 –7 x 100.000 habitantes. Desarrollo casi siempre primitivo, pero puede evolucionar de un Nevus preexistente, especialmente gigante o displásico.

Clasificación clínica:

Melanoma superficial extensivo Léntigo maligno de Hutchinson. Melanoma nodular. Melanoma lentiginoso acral

Todas las variedades se inician en el límite dermoepidérmico. Durante su evolución se hacen invasoras; extendiéndose hacia la epidermis, formando pequeños nidos y como melanocitos libres descienden a la dermis en nidos alvéolos, masas o cordones de células atípicas (redondeadas, fusadas, pequeñas o monstruosas), con pleomorfismo nuclear y mitosis atípicas.Es de importancia pronóstica el grado de penetración de las células tumorales en su ubicación dermoepidérmica, aun con alguna invasión de la epidermis el tumor es de buen pronóstico ( Menaloma in situ). En su descenso a la dermis, la gravedad, aumenta con la penetración.Espesores del tumor menores de 0,85 mm. son de mejor pronóstico que los que sobrepasan ese límite ( índices de Breslow).

Melanoma superficial extensivo: Es el tipo mas frecuente de MM (70%). Se presenta con mayor frecuencia entre la 4ª y 5ª década. Puede aparecer en cualquier sitio, pero es más común en el dorso en los varones y en las piernas en las mujeres.

Tiene un periodo de crecimiento radial de 1-7 años, luego presenta crecimiento vertical, manifestado por aparición de papulas o nódulos.Se asocia con numero aumentado de nevos comunes y nevos atípicos.

Léntigo maligno: Representa el 5% de los MM. Más frecuente en ancianos con daño actinico crónico. Se presenta en áreas fotoexpuestas como cara y cuello.

Melanoma nodular: Corresponde al 10-15% de los MM. Más frecuente en la 6° década. Se presenta como un nódulo de rápida evolución, inicialmente de crecimiento vertical. Mal pronóstico.

Melanoma lentiginoso acral: Más común en la raza negra, donde representa el 12-20%; en raza blanca el 8%. Se presenta en palmas, plantas y debajo de uñas.

Pronóstico

Los factores pronóstico son múltiples y se sobreponen. Los mejores indicadores pronósticos son: Etapa de la enfermedad, nivel de penetración del tumor, sitio anatómico comprometido, edad y sexo del paciente y ulceración de la lesión.

Etapificación

Etapa I: Tu. localizado: 80% sobrevida a 10 añosEtapa II: Tu. con metástasis en ganglios linfáticos regionales: 10% sobrevida a los 10 años.Etapa III: Tu. con metástasis a distancia: 0% de sobrevida a los 5 años.

Nivel de penetración del tumor

En la etapa I él pronóstico depende del grosor de la lesión que se determina de acuerdo a los niveles de penetración de Clark y los índices de Breslow medidos en mm.

Niveles de Clark (Nivel anatómico) Nivel 1 Cel. Malignas en la epidermis( MM intraepitelial) = Melanoma in situNivel 2 Cel. Malignas invaden dermis papilar superiorNivel 3 Cel. malignas comprometen toda la dermis papilarNivel 4 Cel. Malignas invaden la dermis reticular.Nivel 5 Cel. Malignas invaden la dermis profunda e hipodermis

Indices de Breslow

Este método más sencillo que el anterior; mide en milímetros el espesor del tumor desde la capa granulosa a la profundidad y distingue cuatro categorías.

Categoría 1. Espesor menor de 0,85 mm (95% sobrevida a 10 años) Categoría 2. .Espesor 0,85 a 1,69 mm (87% sobrevida a 10 años) Categoría 3. Espesor 1,70-3,64 mm (66% sobrevida a 10 años)Categoría 4. Espesor 3,65 ó mayor (46% sobrevida a 10 años).

En forma aislada el índice de Breslow es el mejor que se relaciona con él pronóstico del MM en etapa I

Sitio anatómico comprometido

Los MM desarrollados en la cabeza, y tronco tienen un pronóstico más desfavorable que los ubicados en las piernas.

Edad y sexo del paciente

Él pronóstico es más desfavorable a medida que aumenta la edad del paciente. Las mujeres tienen mejor pronóstico que los hombres.

Ulceración de la lesión

Es un signo que aisladamente determina un peor pronóstico.

Tratamiento

El tratamiento de elección del MM es el quirúrgico. Las lesiones que miden por el índice de Breslow hasta 1 mm. deben ser extirpadas con 1 cm. de margen de piel sana; las mayores a 1 mm. con márgenes de 3 cm. de piel sana.En la etapa II se extirpan los ganglios regionales de los tumores que miden menos de 1 mm; en los que miden más de 1 mm. de espesor es controversial la extirpación; sin embargo algunos estudios señalan que mejoraría él pronostico.La Quimioterapia se usa en la etapa II y III y en algunas estadísticas se señala que ha mejorado la sobrevida.Prevención

Lo más importante es evitar los factores predisponentes en los individuos de alto riesgo.1. - Evitar la exposición solar desde la infancia. Especialmente importante es evitar las quemaduras solares. 2. - Usar vestimenta protectora (gorros, poleras, lentes e sol, etc.)3. - Usar bloqueadores solares4. - Difusión del ABCD, ya que el diagnóstico precoz y la extirpación temprana de toda lesión sospechosa de malignidad mejoran el pronóstico y aún permiten la extirpación de las lesiones cuando son biológicamente benignas.

4. -TUMORES MESODÉRMICOS

Los más frecuentes son los derivados de las estructuras vasculares, del tejido fibroso, adiposo, las vainas nerviosas y el tejido muscular liso (los tu. vasculares se verán en otro capitulo).

Clasificación tumores de origen mesodérmicoTumores benignos

1) Derivados del tejido fibroso: Dermatofibromas. Acrocordon2) Derivados del tejido adiposo: Lipomas3) Derivados del sistema nervioso periférico: Neurofibromas4) Derivados de tejido muscular liso: Leiomiomas5) Derivados de tejido vascularTumores malignos

Sarcomas: Angiosarcomas, liposarcomas, etc.

Benignos

1) Tumores derivados del tejido fibroso: Son los llamados Fibromas, de los cuales se distinguen los Dermatofibromas o fibromas duros y los Acrocordon o fibromas blandos, también llamados papilomas.Dermatofibromas. Son lesiones lenticulares de hasta 1 cm. de diámetro, duras, planas o sobresalientes y hemisféricas, casi siempre de color café grisáceo. Se deprime al tomarla entre los dedos. Están constituidos por fibras colágeno jóvenes y maduras en bandas entrelazadas. Acrocordon. Son elevaciones filiformes de 1-4 mm. , fláccidos, aplanados, de superficie plegada, unida a la piel por un delgado pedículo. Más frecuentes en cuello, axilas o región inguinal. Son frecuentes en pacientes diabéticos, obesos o como parte de la Acantosis nigricans.

2) Tumores derivados del tejido adiposoLipomas: Son tumores redondeados, de consistencia blanda, de localización subcutánea, constituidos por células adiposas maduras y circunscritos por una delgada cápsula conjuntiva. Si son únicos pueden alcanzar gran tamaño, situándose de preferencia en hombros y proximidad de la nuca.

3) Tumores derivados del sistema nerviosoNeurofibromas : Los más conocidos son los procedentes de la vaina de Schwan y de las cubiertas conjuntivas de los nervios.De ellos interesa, sobre todo los Neurofibromas de la Neurofibromatosis de Von Recklinghausen, enfermedad hereditaria(genodermatosis) caracterizada por múltiples tumores, algunos firmes, salientes, redondeados, ligeramente pediculados y otros ovalados, blandos, depresibles, extendidos por toda la superficie del cuerpo. Se acompañan de manchas café con leche,

generalmente ovaladas de 2-3 cm. de eje mayor. En axilas suelen existir pequeñas manchas pigmentarias, con aspecto de pecas (signo de Crowe).La afección se manifiesta desde el nacimiento, iniciándose por las manchas café con leche. A partir de la infancia o adolescencia aparecen los tumores, en forma sucesiva.

4)Tumores derivados del tejido muscular

Son menos frecuentes que los anteriores y se desarrollan principalmente a partir de la musculatura lisa de las paredes vasculares y de los músculos erectores de los pelos.Los primeros son los angioleiomiomas, generalmente únicos, con aspecto de pequeñas salientes hemisféricas de 0,5 cm. de diámetro y ligeramente sensibles a la presión.Los derivados de los músculos erectores de los pelos (leiomiomas pilosos), habitualmente son múltiples. Son nódulos intradérmicos de 3-9 mm. redondeados o largados en números de 5-10 dispuestos en una o varias regiones, especialmente del tronco. Determinan a veces, crisis dolorosas.

5) Tumores vasculares

1. Hemangiomas Rubí : son tumores benignos vasculares extremadamente frecuentes, en ocasiones familiares, clínicamente se presentan como tumores pequeños de 2-6 mm, múltiples elevados hemisféricos, que aparecen en la edad media de la vida o posteriormente.

2. Lago venoso : representan dilataciones vasculares que aparecen en zonas dañadas por el sol, especialmente en los labios de personas adultas.

3. Granuloma Piogénico o telangiectásico : : Es un tumor benigno, de crecimiento rápido, producido por la proliferación de vasos capilares inflamados, generalmente ocurre tras traumatismos, acompañado de pequeños cuerpos extraños en la inflamación ( como arena, o polvo). El tumor se caracteriza por lesiones hemisféricas rojo violáceas, de consistencia friable, que sangra con extrema facilidad.

MalignosLos tumores mesodermicos estudiados son benignos, pero existen también lesiones malignas que reciben el nombre de Sarcomas: Angiosarcomas, fibrosarcomas, liposarcomas, etc. Estos tumores son muy poco frecuentes.