Medicine. 2015;11(70):4203-8 4203

Protocolo diagnstico y teraputico de la cefalea crnicaM.A. Cubilla Salinas, B. Snchez Martn-Moreno y M.T. Andrs del BarrioSeccin de Neurologa. Hospital Universitario de Guadalajara. Guadalajara. Espaa.

PROTOCOLOS DE PRCTICA ASISTENCIAL

Resumen La cefalea crnica se define como un dolor de cabeza que aparece 15 o ms das al mes y durante ms de 3 meses. La migraa crnica, adems de esta frecuencia, tiene caractersticas migrao-sas. El tratamiento profilctico se basa en la utilizacin de amitriptilina, propanolol, antiepilpticos, verapamilo y/o tizanidina. En la cefalea tensional crnica, el dolor es opresivo con leve sono o foto-fobia y sin claro malestar general. Mejora con amitriptilina, mirtazapina, venlafaxina, antiepilpti-cos y tizanidina. Las cefaleas neuralgiformes crnicas son aquellas cuya duracin es de ms de un ao sin periodos de remisin o con periodos de remisin que duran menos de un mes. Son la cefa-lea en racimos crnica que se trata con verapamilo, carbonato de litio, cido valproico, esteroides o topiramato; la hemicrnea paroxstica crnica que se trata con indometacina; el SUNCT (dolor unilateral, de breve duracin, inyeccin conjuntival y lagrimeo) crnico que se trata con antiepilp-ticos, litio y esteroides y la hemicrnea paroxstica continua caracterizada por dolor unilateral, in-yeccin conjuntival, sntomas autonmicos, miosis y ptosis palpebral homolaterales e inquietud. Responde bien a indometacina.

AbstractDiagnostic and therapeutic protocol of chronic headache

Chronic cephalea is defined as a headache that occurs 15 or more days a month and for more than 3 months. Chronic migraine, in addition to this frequency of headaches, has migraine characteristics. Prophylactic treatment is based on the use of amitriptyline, propranolol, antiepileptic drugs, verapamil and/or tizanidine. Chronic tension cephalea involves oppressive pain, mild phonophobia or photophobia but with no clear general malaise. The symptoms improve with amitriptyline, mirtazapine, venlafaxine, antiepileptic drugs and tizanidine. Chronic neuralgiform cephalea lasts more than a year without periods of remission or with periods of remission that last less than a month. This condition includes the following forms: cephalea in chronic clusters, which is treated with verapamil, lithium carbonate, valproic acid, steroids or topiramate;chronic paroxysmal hemicrania, which is treated with indomethacin; chronic SUNCT (short-lasting unilateral neuralgiform headache with conjunctival injection and tearing), which is treated with antiepileptic drugs, lithium and steroids; continuous paroxysmal hemicrania (characterized by unilateral pain, conjunctival injection, autonomic symptoms, miosis and unilateral palpebral ptosis and restlessness), which responds well to indomethacin.

Palabras Clave:- Cefalea crnica diaria

- Tensional crnica

- Migraa crnica

- Cefalea en racimos crnica

- Hemicrnea paroxstica crnica

- Hemicrnea continua

Keywords:- Chronic daily headache

- Chronic tension

- Chronic migraine

- Chronic cluster

- Chronic paroxysmal hemicrania

- Continous hemicrania

4204 Medicine. 2015;11(70):4203-8

Fig. 1. Diagnstico diferencial de las cefaleas crnicas.Modificada de Grupo de estudio de cefaleas S.E.N.

PROTOCOLOS DE PRCTICA ASISTENCIAL

Hemicrnea continua

Hemicrnea paroxstica

S No

Cefaleas en racimos Asintomticamente entre episodios

Migraacrnica

Cefalea tensin crnica

Duracin > 15 das/mesDurante 3 meses

Migraa

S Cefalea tensin

No

Cefalea por abusode analgsicos

Cefalea diariaEmpeora con actividadfsica diaria, nuseas,

fotofobia, fonofobia

> 5 ataques(2-45 minutos)

< 5 ataques(15 minutos-3 horas)

S

SToma analgsicoscon frecuenciaAsociada a inyeccin conjuntival,

lagrimeo, rinorrea

Unilateral

No

Bilateral

Cefalea primaria Cefalea secundariaAnamnesis y exploracin

Cefalea crnica

Migraa crnica

Descripcin

Cefalea que aparece durante 15 das o ms al mes en un es-pacio de tiempo de 3 meses o ms y que, al menos durante 8 das al mes, presenta caractersticas de cefalea migraosa.

Criterios diagnsticos

Son los siguientes:A. Cefalea (tipo tensional o migraoso) durante un pe-

riodo de 15 o ms das al mes a lo largo de 3 meses o ms que cumple los criterios B y C.

Introduccin

La cefalea crnica diaria se utiliza para hacer referencia a un grupo muy heterogneo de cefaleas (fig. 1) que guardan en comn una caracterstica que es la cronicidad (cefalea de 15 o ms das al mes durante ms de 3 meses). La prevalencia mundial de la cefalea crnica diaria en el adulto es, aproxi-madamente, de un 4%, siendo estas ms frecuentes en mu-jeres que en hombres. Por lo general, la ICHD-III (beta) no ofrece la posibilidad de clasificacin conforme a la frecuen-cia o la severidad de la cefalea. Esta clasificacin no describe las cefaleas crnicas dentro de un epgrafe comn, sino como apartados distintos dentro de los tipos de cefaleas pri-marias. A continuacin se describe cada subtipo de cefalea crnica.

Medicine. 2015;11(70):4203-8 4205

Fig. 2. Tratamiento preventivo de la migraa crnica (MC).Tomada de Fontanillas Garmilla N, et al.

PROTOCOLOS DE PRCTICA ASISTENCIAL

Aadir toxina botulnica

No respuesta

Bloqueador beta + topiramato

Bloqueador beta No respuestao intolerancia

No respuesta o intolerancia

Flunarizina

Valproato

Topiramato

Tratamiento preventivo de la MC

por teratogenicidad), verapamilo, otros bloqueadores beta (atenolol, nadolol, metoprolol, timolol), gabapentina, mag-nesio, riboflavina, otros antidepresivos tricclicos (nortripti-lin, protriptilina) y en los de tercera lnea: tizanidine, me-mantina, pregabalina, cyproheptadine, zonisamida. Tambin hay tratamientos no farmacolgicos como las terapias con-ductuales, la terapia fsica y los cambios en el estilo de vida.

Cefalea tensional crnica

Descripcin

Esta modalidad crnica evoluciona desde una cefalea tensio-nal episdica frecuente, con episodios de cefalea diarios o muy frecuentes, de localizacin tpicamente bilateral, con dolor opresivo o tensivo de intensidad leve a moderada y con una duracin de minutos a das o sin remisin. Este do-lor no empeora con la actividad fsica habitual, pero podra estar asociado con nuseas leves, fotofobia o fonofobia.

Criterios diagnsticos

A. Cefalea que se presenta de media ms de 15 das al mes durante ms de 3 meses y cumplen los criterios B-D.

B. Aparece en un paciente que ha sufrido al menos 5 cri-sis que cumplen los criterios B-D para la migraa sin aura y/o los criterios B y C de la migraa con aura.

C. Durante un periodo de 8 o ms das al mes por espacio de ms de 3 meses cumple cualquiera de los siguientes: cri-terios C y D para la migraa sin aura; criterios B y C para la migraa con aura y en el momento de la aparicin el pacien-te cree que es migraa y se alivia con un triptn o derivados ergticos.

D. Sin mejor explicacin por otro diagnstico de la ICHD-III.

La razn por la que se asla la migraa crnica de la epi-sdica es que resulta imposible distinguir los episodios indi-viduales de cefalea en pacientes con dolores de cabeza tan frecuentes y continuados. De hecho, las caractersticas de la cefalea pueden variar no solo de un da a otro, sino incluso durante el mismo da.

Tratamiento

En la prctica clnica, los mismos medicamentos profilcti-cos usados para la migraa episdica se utilizan para la pre-vencin de la migraa crnica (fig. 2).

Entre los frmacos de primera lnea se incluyen: propa-nolol, amitriptilina, topiramato, cido valproico (en hom-bres); en los de segunda lnea: cido valproico (en mujeres

4206 Medicine. 2015;11(70):4203-8

ENFERMEDADES DEL SISTEMA NERVIOSO (I)

Criterios diagnsticosSon las siguientes:

A. Ataques que cumplen los criterios de la cefalea en ra-cimos y el criterio B.

B. Sin periodo de remisin o con remisiones que duran menos de 1 mes durante como mnimo un ao.

La cefalea en racimos es aquel dolor severo estrictamen-te unilateral en regin orbitaria, supraorbitaria, temporal, o en cualquier combinacin de estos lugares, con una duracin de 15-180 minutos que se presentan con una frecuencia va-riable desde un ataque cada 2 das hasta 8 ataques al da. Est asociado a inyeccin conjuntival homolateral, lagrimeo, con-gestin nasal, rinorrea, sudoracin frontal o facial, miosis, ptosis o edema palpebral y/o a inquietud o agitacin.

TratamientoSe recomienda iniciar lo antes posible un tratamiento pre-ventivo en los pacientes que sufren de cefalea en racimos cr-nica (CRC).

El tratamiento de primera eleccin es verapamilo. Se puede iniciar con una dosis de 240 mg/da dividida en 3 do-sis. Se aconseja aumentar la dosis diaria de 80 mg/da cada 10-14 das segn cmo lo tolere el paciente. Se observan be-neficios tras 2-3 semanas desde el inicio del tratamiento con el frmaco, se recomienda la realizacin de electrocardiogra-mas de control tras cada subida de dosis.

El de segunda eleccin es el carbonato de litio, que tiene un margen teraputico estrecho. Solo se utiliza en pacientes en los que no han sido eficaces otros tratamientos preven- tivos. La dosis inicial debe ser de 20 mg/kg, generalmente 300 mg 2 o 3 veces al da, aumentando la dosis cada 4 o 5 das en base a los niveles de litio; la dosis de mantenimiento ha-bitual es 900-1200 mg/da administrada en 3 o 4 dosis divi-didas de la formulacin regular, o en 2 dosis divididas de la formulacin de liberacin sostenida. La concentracin plas-mtica de litio debe controlarse y mantenerse entre 0,6 y 1,2 mmol/l, teniendo especial cuidado con los efectos secunda-rios.

Por ltimo, el tratamiento de tercera eleccin es el cido valproico, que puede ser considerado una opcin teraputica

B. Duracin de minutos a das o sin remisin.C. Al menos dos de las siguientes cuatro caractersticas:

localizacin bilateral, calidad opresiva o tensiva (no pulstil), de intensidad leve o moderada y que no empeora con la ac-tividad fsica habitual, como andar o subir escaleras.

D. Ambas de las siguientes: solamente una de fotofobia, fonofobia o nuseas leves; ni nuseas moderadas o intensas ni vmitos.

E. Sin mejor explicacin por otro diagnstico de la ICHD-III.

Cefalea tensional crnica con hipersensibilidad de la musculatura pericranealLos criterios diagnsticos son:

A. Cefalea que cumple los criterios 2.3 de la cefalea ten-sional crnica.

B. Hipersensibilidad pericraneal con la palpacin ma-nual.

Cefalea tensional crnica sin hipersensibilidad de la musculatura pericranealLos criterios diagnsticos son:

A. Cefalea que cumple los criterios 2.3 de la efalea ten-sional crnica.

B. No se aprecia un aumento de la sensibilidad pericra-neal.

La cefalea tensional crnica es el resultado de la evolu-cin en el tiempo de una cefalea tensional episdica frecuen-te; cuando estos criterios A-E se cumplan para una cefalea inequvocamente diaria y sin remisin de menos de 24 horas despus de su inicio, se clasifica como cefalea diaria persis-tente de novo.

Cuando no se recuerda la forma de comienzo o es incier-ta se clasifica como cefalea tensional crnica.

Tratamiento

El tratamiento preventivo de la cefalea tensional crnica se basa en el empleo de frmacos tales como: amitriptilina, mir-tazapina, venlafaxina, anticonvulsivos (topiramato y gaba-pentina) y relajante muscular (tizanidina).

Las terapias no farmacolgicas son tratamientos conduc-tuales para el dolor de cabeza que incluyen los siguientes mtodos: regulacin del sueo, el ejercicio y las comidas, la terapia cognitivo-conductual, la relajacin y combinaciones de las anteriores (tabla 1).

Cefaleas trigmino-autonmicas

Cefalea en racimos crnica

DescripcinAtaques de cefalea en racimos que se presentan durante ms de un ao sin periodos de remisin o con periodos de remi-sin que duran menos de un mes.

TABLA 1Dosis de los principales tratamientos

Grupo Mnimo eficaz (mg) Recomendada (mg) Mxima (mg)

Bloqueadores beta

Propanolol 40 60 160

Nadolol 40 60 160

Atenolol 50 50 100

Metoprolol 100 100 200

Antidepresivos

Amitriptilina 10 25 75

Antiepilpticos/neuromoduladores

cido valproico 300 600 1500

Topiramato 50 100 200

Calcioantagonistas

Fluranizina 2,5 5 10

Tomada de Fontanillas Garmilla N, et al.

Medicine. 2015;11(70):4203-8 4207

PROTOCOLO DIAGNSTICO Y TERAPUTICO DE LA CEFALEA CRNICA

Cefalea neuralgiforme unilateral de breve duracin con inyeccin conjuntival y lagrimeo

Criterios diagnsticos

Los criterios diagnsticos de la cefalea neuralgiforme unila-teral de breve duracin con inyeccin conjuntival y lagrimeo (SUNCT [short lasting unilateral neuralgiform headache attacks with conjunctival injection and tearig]) son los siguientes:

A. Ataques que cumplen los criterios de cefalea neuralgi-forme unilateral de breve duracin.

B. Inyeccin conjuntival y lagrimeo.

SUNCT crnico

Descripcin

Ataques de SUNCT que se presentan durante ms de un ao sin periodos de remisin o con periodos de remisin que duran menos de un mes.

Criterios diagnsticos

Son los siguientes:A. Ataques que cumplen los criterios 3.3.2 de cefalea

neuralgiforme unilateral de breve duracin con sntomas au-tonmicos craneales y el criterio B.

B. Sin periodo de remisin o con remisiones que duran menos de 1 mes durante como mnimo un ao.

en aquellos casos de cefalea en racimos crnica refractaria cuando han fracasado verapamilo y litio. Se suele comenzar con dosis de 250 mg dos veces al da, pudindose alcanzar hasta 2 g al da.

Entre otras opciones de tratamiento tenemos los gluco-corticoides, para los cuales no contamos con estudios contro-lados que avalen su uso, pero pueden ser utilizados en pa-cientes en los que no han sido tiles otros tratamientos preventivos, teniendo en cuenta los mltiples efectos adver-sos. Se pueden administrar en dosis de 60 a 100 mg/da du-rante 5 das, luego se reduce la dosis en 10 mg semanalmen-te hasta suspender el tratamiento.

Topiramato ha mostrado su eficacia en dosis de 200-400 mg al da repartidos en dos tomas.

Por ltimo, la estimulacin del nervio occipital y la cere-bral parecen prometedoras pero estn en fase de investiga-cin.

Hemicrnea paroxstica crnica

Descripcin

Se trata de ataques de hemicrnea paroxstica que se presen-tan durante ms de un ao sin periodos de remisin o con periodos de remisin que duran menos de un mes.

Criterios diagnsticos

ASon las siguientes:A. Ataques que cumplen los criterios de hemicrnea pa-

roxstica y el criterio B.B. Se manifiestan sin periodo de remisin o con remisiones

que duran menos de un mes durante como mnimo un ao.La hemicrnea paroxstica son ataques de dolor severo,

estrictamente unilateral en la regin orbitaria, supraorbita-ria, temporal o en cualquier combinacin de estos lugares, con una duracin de 2-30 minutos, que se presentan entre varias y muchas veces da. Los ataques se asocian a inyeccin conjuntival homolateral, lagrimeo, congestin nasal, rino-rrea, sudoracin frontal o facial, miosis, ptosis y/o edema palpebral (tabla 2).

Tratamiento

El tratamiento de eleccin es indometacina, cuya dosis de mantenimiento eficaz puede oscilar entre 12,5 mg y 300 mg diarios. En estos pacientes, el tratamiento a largo plazo es normalmente necesario, se recomienda la retirada gradual del frmaco. Para los pacientes que no toleran indometacina, es un reto muy difcil, debido a que no hay otro frmaco consistentemente eficaz en el tratamiento de la hemicrnea paroxstica. Otras opciones de medicacin son: otros antiin-flamatorios no esteroideos (AINES) (ketoprofeno, cido ace-tilsaliclico, ibuprofeno, diclofenaco...) y antagonistas del calcio (verapamilo, flunarizina, nicardipino), entre otros.

TABLA 2Criterios diagnsticos de la cefalea hemicrnea contnua

Descripcin

Persistente, dolor de cabeza estrictamente unilateral, asociado con la inyeccin conjuntival ipsilateral, lagrimeo, congestin nasal, rinorrea, sudoracin frontal y facial, miosis, ptosis y/o edema de prpados y/o con la inquietud o agitacin. El dolor de cabeza es absolutamente sensible a la indometacina

Criterios de clasificacin

A. Cefalea unilateral con cumplimiento de los criterios B a D

B. Presente desde hace ms de tes meses, con exacerbaciones de intensidad moderada o mayor

C. Uno o ambos de los siguientes:

1. Al menos uno de los siguientes sntomas o signos, ipsilateral al dolor de cabeza

Inyeccin y/o lagrimeo conjuntival

Congestin y/o rinorrea nasal

Edema de prpados

La frente y la sudoracin facial

La frente y enrojecimiento de la cara

Sensacin de plenitud en el odo

Miosis y/o ptosis

2. Una sensacin de inquietud o agitacin o un empeoramiento del dolor con el movimiento

D. Responde absolutamente a dosis teraputicas de indometacina

E. No se explica mejor por otro diagnstico ICHD-3

ICHD-3: Clasificacin Internacional de Cefaleas (3 edicin).

4208 Medicine. 2015;11(70):4203-8

ENFERMEDADES DEL SISTEMA NERVIOSO (I)

D. Responde completamente a dosis teraputicas de in-dometacina.

E. Sin mejor explicacin por otro diagnstico de la ICHD-III.

Tratamiento

En un adulto, la dosis inicial de indometacina oral debera ser como mnimo de 150 mg diarios, y aumentarse en caso necesario hasta los 225 mg diarios.

La dosis inyectable es de 100-200 mg. A menudo se em-plean dosis de mantenimiento inferiores.

Conflicto de interesesLos autores declaran no tener ningn conflicto de intereses.

Bibliografa recomendadar Importante rr Muy importante Metaanlisis Artculo de revisin Ensayo clnico controlado Gua de prctica clnica Epidemiologa

1. r Fontanillas Garmilla N, Pascual Gmez J, Cols Chacartegui R. Ce-falea crnica diaria con abuso de analgsicos. Rev Clin Med Fam. 2009;2(8):400-7.

2. r Garza I, Schwedt TJ. Chronic migraine. UpToDate 2014.3. r Garza I, Schwedt TJ. Hemicrnea continua. UpToDate 2014.4. r Garza I, Schwedt TJ. Overview of chronic daily headache. UpToDate

2013.5. rr Headache Classification Committee of the International Headache

Society (IHS). The International Classification of Headache Disorders, 3rd ed (beta version). Cephalalgia. 2013;33(9):629-808.

6. r Grupo de estudio de cefaleas S.E.N. La cefalea en el rea de Urgen-cias. En: Actitud diagnstica y teraputica en cefalea. Recomendaciones 2004. Madrid: Ergn; 2004. p. 35-48.

7. r May A. Cluster headache: Treatment and prognosis. UpToDate 2014.

Tratamiento

Las cefaleas neuralgiformes (SUNCT) tienden a ser ms re-sistentes al tratamiento que otras cefaleas primarias. Los tra-tamientos preventivos con al menos evidencia limitada de beneficio incluyen anticonvulsivantes (lamotrigina, topira-mato, gabapentina, carbamazepina, cido valproico), litio y glucocorticoides.

Hemicrnea continua

Descripcin

Cefalea persistente estrictamente unilateral asociada con in-yeccin conjuntival, lagrimeo, congestin nasal, rinorrea, sudoracin frontal y facial, miosis, ptosis o edema palpebral homolaterales y/o inquietud o agitacin. La cefalea responde completamente a la indometacina.

Criterios diagnsticos

Los criterios diagnsticos de la cefalea hemicrnea continua son:

A. Cefalea unilateral que cumple los criterios B-D.B. Duracin de ms de 3 meses con exacerbaciones de

intensidad al menos moderada.C. Cualquiera o dos de los siguientes:1. Al menos uno de los siguientes sntomas o signos,

homolaterales a la cefalea: a) inyeccin conjuntival o lagri-meo; b) congestin nasal o rinorrea; c) edema palpebral; d) sudoracin frontal y facial; e) rubefaccin frontal y fa-cial; f) sensacin de taponamiento en los odos y g) miosis y/o ptosis.

2. Sensacin de inquietud o agitacin, o empeoramiento del dolor con el movimiento.

Protocolo diagnstico y teraputico de la cefalea crnicaIntroduccinMigraa crnicaDescripcinCriterios diagnsticosTratamiento

Cefalea tensional crnicaDescripcinCriterios diagnsticosCefalea tensional crnica con hipersensibilidad de la musculatura pericranealCefalea tensional crnica sin hipersensibilidad de la musculatura pericraneal

Tratamiento

Cefaleas trigmino-autonmicasCefalea en racimos crnicaDescripcinCriterios diagnsticosTratamiento

Hemicrnea paroxstica crnicaDescripcinCriterios diagnsticosTratamiento

Cefalea neuralgiforme unilateral de breve duracin con inyeccin conjuntival y lagrimeoCriterios diagnsticos

SUNCT crnicoDescripcinCriterios diagnsticosTratamiento

Hemicrnea continuaDescripcinCriterios diagnsticosTratamiento

Conflicto de intereses