1. púrpura trombocitopénica aguda pediatría
Transcript of 1. púrpura trombocitopénica aguda pediatría
![Page 1: 1. púrpura trombocitopénica aguda pediatría](https://reader036.fdocuments.ec/reader036/viewer/2022081422/556bbc0fd8b42ac32e8b504a/html5/thumbnails/1.jpg)
Purpura trombocitopénica aguda
Dra. Adriana Chávez Carreño
![Page 2: 1. púrpura trombocitopénica aguda pediatría](https://reader036.fdocuments.ec/reader036/viewer/2022081422/556bbc0fd8b42ac32e8b504a/html5/thumbnails/2.jpg)
Generalidades
• Las plaquetas provienen de los megacariocitos de la médula ósea.
• Sobreviven 9-10 días. • Cuando aumenta su utilización o destrucción,
también lo hace su producción hiperplasia de megacariocitos.
• Llevan a cabo la hemostasia primaria.• Valor normal 150,000-450,000.
![Page 3: 1. púrpura trombocitopénica aguda pediatría](https://reader036.fdocuments.ec/reader036/viewer/2022081422/556bbc0fd8b42ac32e8b504a/html5/thumbnails/3.jpg)
Generalidades
![Page 4: 1. púrpura trombocitopénica aguda pediatría](https://reader036.fdocuments.ec/reader036/viewer/2022081422/556bbc0fd8b42ac32e8b504a/html5/thumbnails/4.jpg)
Definición• Es una enfermedad adquirida de niños y de
adultos que se manifiesta por:
– Trombocitopenia, – Médula ósea normal y – Ausencia de cualquier otra enfermedad capaz de
causar disminución de las plaquetas. • LES, sÍndromes mielodisplásicos, CID, hipesplenismo.
![Page 5: 1. púrpura trombocitopénica aguda pediatría](https://reader036.fdocuments.ec/reader036/viewer/2022081422/556bbc0fd8b42ac32e8b504a/html5/thumbnails/5.jpg)
Epidemiología
• Se presenta frecuentemente en niños de 2-6 años de edad.
• Igual proporción entre sexos.
![Page 6: 1. púrpura trombocitopénica aguda pediatría](https://reader036.fdocuments.ec/reader036/viewer/2022081422/556bbc0fd8b42ac32e8b504a/html5/thumbnails/6.jpg)
Clasificación
• Aguda: Menos de 6 meses de evolución.
• Crónica: Más de 6 meses de evolución.
![Page 7: 1. púrpura trombocitopénica aguda pediatría](https://reader036.fdocuments.ec/reader036/viewer/2022081422/556bbc0fd8b42ac32e8b504a/html5/thumbnails/7.jpg)
Fisiopatología• El mecanismo principal de la trombocitopenia se debe a la presencia de autoanticuerpos de tipo IgG
dirigidos contra complejos glucoproteicos de la membrana plaquetaria principalmente GPIIb/IIIa y GP Ib/IX.
• Después de la unión de los anticuerpos a las plaquetas, se produce una depuración de estos complejos en el sistema reticuloendotelial (bazo, hígado y MO)
• La supervivencia de las plaquetas se encuentra disminuida, pero su función está conservada.
![Page 8: 1. púrpura trombocitopénica aguda pediatría](https://reader036.fdocuments.ec/reader036/viewer/2022081422/556bbc0fd8b42ac32e8b504a/html5/thumbnails/8.jpg)
Fisiopatología
![Page 9: 1. púrpura trombocitopénica aguda pediatría](https://reader036.fdocuments.ec/reader036/viewer/2022081422/556bbc0fd8b42ac32e8b504a/html5/thumbnails/9.jpg)
Fisiopatología
![Page 10: 1. púrpura trombocitopénica aguda pediatría](https://reader036.fdocuments.ec/reader036/viewer/2022081422/556bbc0fd8b42ac32e8b504a/html5/thumbnails/10.jpg)
Cuadro clínico• Antecedentes personales
– Enfermedades infecciosas previas: • Antecedente infección de 1 a
3 semanas previas, leve e inespecifica (IVARS, varicela, EBV, CMV)
• Infecciones bacterianas• ¿HIV?
– Inmunizaciones previas: Existe correlación entra la aplicación de vacunas a virus vivos y atenuados.
– Inmunodeficiencias congénitas.
![Page 11: 1. púrpura trombocitopénica aguda pediatría](https://reader036.fdocuments.ec/reader036/viewer/2022081422/556bbc0fd8b42ac32e8b504a/html5/thumbnails/11.jpg)
Cuadro clínico• Paciente en buen estado general.
• Petequias en zonas de presión, en cara, cuello y tórax superior.
• Sangrado en mucosas: – Epistaxis.– Gingivorragia.– Púrpura húmeda.
• No hepatoesplenomegalia (el bazo puede estar aumentado en 10% de los pacientes)
• No linfoadenopatías.
![Page 12: 1. púrpura trombocitopénica aguda pediatría](https://reader036.fdocuments.ec/reader036/viewer/2022081422/556bbc0fd8b42ac32e8b504a/html5/thumbnails/12.jpg)
• Por lo tanto:
• Cursan con sangrados variables: –40-50,000 plaquetas generalmente
asintomáticos. –Menor de 10,000 sangrados graves (tubo
digestivo, vías urinarias, SNC)
![Page 13: 1. púrpura trombocitopénica aguda pediatría](https://reader036.fdocuments.ec/reader036/viewer/2022081422/556bbc0fd8b42ac32e8b504a/html5/thumbnails/13.jpg)
Cuadro clínico • Estudios complementarios:
– Biometría hemática completa con recuento plaquetario • Plaquetas menores a 150,000 • Anemia (en casos de sangrados importantes)
– Coagulograma básico: Tiempo de protrombina, tiempo parcial de tromboplastina activada, tiempo de trombina • TP, TPT y TT normales.
– Prueba de coombs directa • Negativa.
– ¿Médula ósea?• Hiperplasia de megacariocitos.
– Estudio de colagenopatías en mayores de 10 años.
![Page 14: 1. púrpura trombocitopénica aguda pediatría](https://reader036.fdocuments.ec/reader036/viewer/2022081422/556bbc0fd8b42ac32e8b504a/html5/thumbnails/14.jpg)
Cuadro clínico
![Page 15: 1. púrpura trombocitopénica aguda pediatría](https://reader036.fdocuments.ec/reader036/viewer/2022081422/556bbc0fd8b42ac32e8b504a/html5/thumbnails/15.jpg)
Diagnóstico diferencial • Coagulación intravascular diseminada. • Septicemia.• Sindrome urémico hemolítico.• Leucemia aguda. • Anemia aplásica.
![Page 16: 1. púrpura trombocitopénica aguda pediatría](https://reader036.fdocuments.ec/reader036/viewer/2022081422/556bbc0fd8b42ac32e8b504a/html5/thumbnails/16.jpg)
Tratamiento• Los pacientes con recuentos plaquetarios por debajo de
20,000 recibirán tratamiento activo.
• Prednisona 1-2mg/kg/día por 2 -3 semanas.
• Metilprednisolona 30mg/kg/día IV por 2-3 días consecutivos.
• Inmunoglobulina IV de 0.8 a 1 gr/kg/día por 2 días consecutivos.
• La transfusión de plaquetas no está indicada si tomamos en cuenta el mecanismo fisiopatológico de la púrpura.
![Page 17: 1. púrpura trombocitopénica aguda pediatría](https://reader036.fdocuments.ec/reader036/viewer/2022081422/556bbc0fd8b42ac32e8b504a/html5/thumbnails/17.jpg)
Tratamiento
• ¿Internamiento?
– Niños menores a 1 año.
– Niños con hemorragias severas o persistentes de mucosas, epistaxis, hemorragias gastrointestinales.
– Niños con recuentos plaquetarios menores a 10,000 • Riesgo de sangrado de SNC (0.3-1%)
![Page 18: 1. púrpura trombocitopénica aguda pediatría](https://reader036.fdocuments.ec/reader036/viewer/2022081422/556bbc0fd8b42ac32e8b504a/html5/thumbnails/18.jpg)
Tratamiento
• Emergencia por presencia de hemorragia con riesgo vital inmediato (SNC u otras) se debera de instalar el siguiente tratamiento:
• IgIV 1 grkgdía por 1-2 días consecutivos.
• Metilprednisolona 30mkgdía IV por 2-3 días consecutivos.
• Transfusión de concentrados plaquetarios 4UIm2scd.
![Page 19: 1. púrpura trombocitopénica aguda pediatría](https://reader036.fdocuments.ec/reader036/viewer/2022081422/556bbc0fd8b42ac32e8b504a/html5/thumbnails/19.jpg)
Pronóstico • El 70% de los pacientes recuperan
espontáneamente dentro de los 6 meses de aparición del cuadro clínico, la mayoría lo harán en un plazo de 2-6 semanas posterior al inicio de la enfermedad.
• Un25% de los niños afectados recaen después del tratamiento inicial.
• Los mayores de 9 años en su mayoría van a la cronicidad.