РУКОВОДСТВО ПО ПСИХИАТРИИ в 2 томах · Mental disorder in primary...

783
РУКОВОДСТВО ПО ПСИХИАТРИИ в 2 томах Под редакцией академика РАМН А.С.Тиганова Москва "Медицина" 1999

Transcript of РУКОВОДСТВО ПО ПСИХИАТРИИ в 2 томах · Mental disorder in primary...

  • РУКОВОДСТВОПО ПСИХИАТРИИ

    в 2 томах

    Под редакцией академика РАМНА.С.Тиганова

    Москва"Медицина"

    1999

  • РУКОВОДСТВОпо

    ПСИХИАТРИИ

    Москва"Медицина"

    1999

  • УДК 616.89(035)ББК 56.1

    Р84

    Руководство по психиатрии: В 2-х т. Т.2/А.С.Тиганов,Р 84 А.В.Снежневский, Д.Д.Орловская и др,; Под ред. А.С.Ти-

    ганова. — М.: Медицина, 1999. — 784 с.ISBN 5-225-04394-1

    В настоящем руководстве современное состояние психиат-рии представлено на фоне истории ее развития и достиженийклинических и фундаментальных наук, которые в течение пос-ледних десятилетий внесли большой вклад в диагностику, по-нимание природы и лечение различных форм психической па-тологии. В нем отражены изменения, произошедшие за послед-ние два десятилетия: новые подходы к систематике психическихрасстройств, их диагностике; новые данные об этиологии, па-тогенезе психических болезней, различных методах лечения;основные законодательные акты и их влияние на развитие со-циальных аспектов психиатрии и организацию психиатрическойпомощи.

    Во втором томе изложены эпилепсия, деменции позднеговозраста, экзогенно-органические заболевания (черепно-мозго-вая травма, опухоли, нейроинфекции), экзогенные психическиерасстройства (алкоголизм, наркомании, соматогении), психосо-матическая патология, психогенные заболевания, неврозы ирасстройства личности, нарушения психического развития.

    Для психиатров, невропатологов и специалистов смежныхобластей медицины.

    Handbook of Psychiatry. 2 volumes. Vol. 2/A.S.Tiganov, A.V.Snezh-nevsky, D.D.Orlovskaya et al.; Ed. by A.S.Tiganov. — Moscow:Meditsina, 1999. — 784 p.

    The present textbook reflects current knowledge in psychiatry. Theproblems of psychiatry are given against the background of its historyand achievements in some clinical and fundamental aspects, whichduring the past decades have contributed to a great extent to the problemsof diagnosis, understanding of the nature and treatment modalities inthe differents forms of mental pathology. The changes which developedduring the last two decades are reflected: new aproaches to the systemat-ics of mental disorders and their diagnostics; new data concerningthe etiology, pathogenesis of psychoses and mechanisms of drugactions; new law regulations in psychiatry and its influence on socialaspects of psychiatry and the organization of psychiatric services.

    In volume 2 epilepsy, dementing disorders of late life, exogenous-organic mental disorders (in head trauma, tumors, neuroinfections),exogenous diseases (alcoholism, drug addiction, somatogenic disorders),psychosomatic pathology, psychogenic psychoses, neuroses, personalitydisorders, mental retardation and boundary conditions are presented.

    For psychiatrists, neurologist and researchers in the field of psy-chiatry, as well as for professionals in the adjacent areas of medicine.

    ББК 56.1

    ISBN 5-225-04394-1 © Коллектив авторов, 1999

    Все права авторов защищены. Ни одна часть этого издания не может бытьзанесена в память компьютера либо воспроизведена любым способом без предва-рительного письменного разрешения издателя.

  • Оглавление

    Т О М 1

    Предисловие 12

    Часть I

    Общая психиатрия

    Введение 17

    Глава 1. Клиническая психопатология 27Глава 2. Закономерности синдромообразования и течение психических

    заболеваний 78Глава 3. Этиология и патогенез психических болезней. Nosos и pathos

    в психиатрии 87Глава 4. Современные систематики психических болезней 93Глава 5. Нейронауки в психиатрии 107Глава 6. Обследование больных и основы диагностики в психиатрической

    клинике 227Глава 7. Терапия психических болезней 250Глава 8. Распространенность психических болезней и организация психи-

    атрической помощи 313

    Часть II

    Частная психиатрия

    Р а з д е л I . Эндогенные психические заболевания 407

    Глава 1. Шизофрения 407Глава 2. Аффективные заболевания 555Глава 3. Шизоаффективный психоз 636Глава 4. Функциональные психозы позднего возраста. 667

  • ТОМ 2

    Р а з д е л И. Эндогенно-органические заболевания 12

    Глава 1. Эпилепсия 12Глава 2. Психические расстройства при первичных дегенеративных (атро-

    фических) процессах головного мозга 57Глава 3. Особые формы психозов позднего возраста 117Глава 4. Сосудистые заболевания головного мозга 129Глава 5. Психические расстройства при органических заболеваниях с на-

    следственным предрасположением 147

    Р а з д е л III. Экзогенно-органические заболевания 155

    Глава 1. Психические нарушения при черепно-мозговой травме 156Глава 2. Психические расстройства при опухолях головного мозга 195Глава 3. Психические расстройства при инфекционно-органических

    заболеваниях мозга 212Глава 4. Психические нарушения при демиелинизирующих заболеваниях .. 248

    Р а з д е л IV. Экзогенные психические расстройства 250

    Глава 1. Алкоголизм 250Г л ава 2. Наркомании и токсикомании 339Глава 3. Симптоматические психозы 428

    Р а з д е л V. Психосоматические расстройства 466

    Р а з д е л VI. Психогенные заболевания 490

    Глава 1. Психогенные (реактивные) психозы 490Глава 2. Посттравматический стрессовый синдром 517

    Р а з д е л VII. Пограничные психические нарушения 527

    Глава 1. Невротические расстройства (неврозы) 527Глава 2. Расстройства личности (психопатии) 558

    Р а з д е л VIII. Патология психического развития 607

    Глава 1. Основные стадии психического развития. Понятие дизонтогенеза 607Глава 2. Умственная отсталость 612Глава 3. Задержки психического развития 680Глава 4. Искажения и другие нарушения психического развития 685Глава 5. Общие принципы лечения и профилактики психического диз-

    онтогенеза 721

  • C o n t e n t s

    V O L U M E 1

    Preface. 12

    Part I

    Basic Psychiatry

    Introduction 17C h a p t e r 1. Clinical psychopathology 27C h a p t e r 2. Syndrom formation and course of mental diseases 78C h a p t e r 3. Etiology and pathogenesis of mental diseases. Nosos and pathos in

    psychiatry 87C h a p t e r 4. Modern classification of mental diseases 93C h a p t e r 5. Neurosciences in psychiatry 107C h a p t e r 6. Examination of the psychiatric patient and diagnosis in psychiatry . . 227C h a p t e r 7. Treatment of mental diseases 250C h a p t e r 8. Psychiatric epidemiology and organization of psychiatric services. . . 313

    Part II

    Mental diseases

    S e c t i o n I . Endogenous Mental Diseases 407

    C h a p t e r 1. Schizophrenia 407C h a p t e r 2. Affective disorders 555C h a p t e r 3. Schizoaffective disorders 636C h a p t e r 4. Functional psychoses of late life 667

  • V O L U M E 2

    S e c t i o n II. Endogenous-organic Diseases 12

    C h a p t e r 1. Epilepsy 12C h a p t e r 2. Mental disorder in primary degenerative (atrophic) brain processes . 57C h a p t e r 3. Special forms of psychoses of late life 117C h a p t e r 4. Cerebrovascular disorders 129C h a p t e r 5. Mental disorders in organic brain diseases with hereditary predis-

    postion 147

    S e c t i o n III. Exogenous-organic Disorders 155

    C h a p t e r 1. Mental disorders in brain injury (trauma) 156C h a p t e r 2. Psychiatric disorders in brain tumors 195C h a p t e r 3. Mental disorders in infectious-organic diseases 212C h a p t e r 4. Mental disorders in demyelinating diseases 248

    S e c t i o n IV. Exogenous Mental Disorders 250

    C h a p t e r 1. Alcoholism 250C h a p t e r 2. Drug addiction 339C h a p t e r 3. Symptomatic psychoses 428

    S e c t i o n V. Psychosomatic Disorders 466

    S e c t i o n VI. Psychogenic Disorders 490

    C h a p t e r 1. Psychogenic psychoses 490C h a p t e r 2. Posttraumatic stress disorders 517

    S e c t i o n VII. Boundary Mental Disorders 527

    C h a p t e r 1. Neurotic disorders (neuroses) 527C h a p t e r 2. Personality disorder (psychopathies) 558

    S e c t i o n VIII. Developmental Mental Disorders 607

    C h a p t e r 1. Normal mental development. Dysontogenesis 607C h a p t e r 2. Mental retardation 612C h a p t e r 3. Borderline intellectual insufficiency 680C h a p t e r 4. Other disorders of childhood and adolescence 685C h a p t e r 5. Principles of treatment and prophylaxis of mental dysontogenesis. . . 721

  • Коллектив авторов

    Альтшулер В. Б.

    Башина В.М.

    Вартанян М.Е.

    Вроно М.Ш.

    Гаврилова СИ.

    Горюнова А.В.

    Дикая В. И.

    Доброхотова Т.А.

    Дубницкая Э.Б.

    Зайцев О. С.

    Изнак А. Ф.

    Карвасарский Б.Д.

    Козлова И.А.

    Козловская Г. В.

    — проф., докт. мед. наук, Государственный центрнаркологии Министерства здравоохранения РФ

    — докт. мед. наук, Научный центр психическогоздоровья РАМН

    — акад. РАМН, проф., докт. мед. наук

    — проф., докт. мед. наук

    — проф., докт. мед. наук, Научный центр психическогоздоровья РАМН

    — докт. мед. наук, Научный центр психическогоздоровья РАМН

    — канд. мед. наук, Научный центр психическогоздоровья РАМН

    — проф., докт. мед. наук, НИИ нейрохирургии им.Н.Н.Бурденко РАМН

    — докт. мед. наук, Научный центр психическогоздоровья РАМН

    — канд. мед. наук, НИИ нейрохирургии им.Н.Н.Бурденко РАМН

    — докт. биол. наук, Научный центр психическогоздоровья РАМН

    — проф., докт. мед. наук, Санкт-Петербургскийнаучно-исследовательский психоневрологическийинститут им. В.М.Бехтерева Министерства здраво-охранения РФ

    — докт. мед. наук, Научный центр психическогоздоровья РАМН

    — докт. мед. наук, Научный центр психическогоздоровья РАМН

  • Коляскина Г. И.

    Концевой В.А.

    Копейко Г. И.

    Корсакова Н.К.

    Котов В. П.

    Критская В.П.

    Лидеман P.P.

    Мазаева Н.А.

    Максутова Э.Л.

    Мальцева М.М.

    Мариничева Г. С.

    Медведев А. В.

    Мелешко Т.К.

    Морозова М.А.

    Орловская Д.Д.

    Пантелеева Г. П.

    Ротштейн В. Г.

    Рохлина М.Л.

    Савченко Л.М.

    10

    — проф., докт. мед. наук, Научный центр психическогоздоровья РАМН

    — проф., докт. мед. наук, Научный центр психическогоздоровья РАМН

    — канд. мед. наук, Научный центр психическогоздоровья РАМН

    — канд. психол. наук, доц., Научный центрпсихического здоровья РАМН

    — проф., докт. мед. наук, Государственный научныйцентр социальной и судебной психиатрииМинистерства здравоохранения РФ

    — канд. психол. наук, Научный центр психическогоздоровья РАМН

    — проф., докт. биол. наук, Научный центр психическогоздоровья РАМН

    — проф., докт. мед. наук, Научный центр психическогоздоровья РАМН

    — докт. мед. наук, Московский институт психиатрииМинистерства здравоохранения РФ

    — проф., докт. мед. наук, Государственный научныйцентр социальной и судебной психиатрииМинистерства здравоохранения РФ

    — докт. мед. наук, Московский институт психиатрииМинистерства здравоохранения РФ

    — докт. мед. наук, Научный центр психическогоздоровья РАМН

    — канд. психол. наук, Научный центр психическогоздоровья РАМН

    — канд. мед. наук, Научный центр психическогоздоровья РАМН

    — проф., докт. мед. наук, Научный центр психическогоздоровья РАМН

    — проф., докт. мед. наук, Научный центр психическогоздоровья РАМН

    — докт. мед. наук, Научный центр психическогоздоровья РАМН

    — докт. мед. наук, Государственный научный центрнаркологии Министерства здравоохранения РФ

    — канд. мед. наук, кафедра наркологии Российскойакадемии последипломного образованияМинистерства здравоохранения РФ

  • Смулевич А. Б.

    Снежневский А. В.

    Ташлыков В.А.

    Тиганов А. С.

    Трубников В. И.

    Циркин СЮ.

    Цуцульковская М.Я.

    Шумский Н.Г.

    Штернберг Э.Я.

    Ястребов B.C.

    — чл.-кор. РАМН, проф., докт. мед. наук, Научныйцентр психического здоровья РАМН

    — акад. РАМН, проф., докт. мед. наук

    — проф., докт. мед. наук, Санкт-Петербургскаяакадемия последипломного образования

    — чл.-кор. РАМН, проф., докт. мед. наук, Научныйцентр психического здоровья РАМН

    — докт. биол. наук, Научный центр психическогоздоровья РАМН

    — докт. мед. наук, Научный центр психическогоздоровья РАМН

    — проф., докт. мед. наук, Научный центр психическогоздоровья РАМН

    — докт. мед. наук, редакция БМЭ (раздел психиатрии)

    — проф., докт. мед. наук

    — докт. мед. наук, Научный центр психическогоздоровья РАМН

  • Р а з д е л II

    ЭНДОГЕННО-ОРГАНИЧЕСКИЕ 3\БОЛЕВАНИЯ

    Г л а в а 1

    ЭПИЛЕПСИЯ

    Эпилепсия — хроническое заболевание, характеризующееся судорожными и бес-судорожными пароксизмальными расстройствами, типичными изменениямиличности, нередко выраженным слабоумием и возможностью развития острыхи затяжных психозов на отдаленных этапах болезни

    Клиническая картина эпилепсии представляет собой сложный ком-плекс симптомов: психические расстройства тесно переплетаются с невро-логическими и соматическими проявлениями.

    Название болезни "epilepsia" происходит от греческого слова snitaxpasw —внезапно падать, неожиданно быть охваченным; синонимами являются такжеmorbus sacer, morbus divinus — "священная болезнь", morbus lunaticus — луннаяболезнь (так ее обозначали египтяне), падучая и др.

    КРАТКИЙ ИСТОРИЧЕСКИЙ ОЧЕРК

    История учения об эпилепсии уходит корнями в далекое прошлое. Эта болезньбыла известна в Древнем Египте, а также в античном мире. Гиппократ в трактате"О священной болезни" привел яркое описание эпилептического припадка и егопредвестников (ауры), а также отметил наследование этого заболевания. Он предпо-лагал связь эпилепсии с поражением мозга и возражал против распространенного вто время мнения о роли таинственных сил в происхождении болезни. Древнегречес-кий врач Арестей (I в. до н.э.) описал некоторые виды эпилептических эквивалентови эпилептическое слабоумие, а Целий Аврелиан, считавший эпилепсию одним изобщих заболеваний организма, рекомендовал лечение больных общеукрепляющимисредствами вопреки принятым в то время знахарским методам. Древнеримский врачКлавдий Гален (I в. н.э.) стал говорить о разных группах эпилепсии, выделяяидиопатическую и симпатетическую формы. Под идиопатической он понимал бо-лезнь, определяющуюся первичными мозговыми расстройствами, а под симпатети-ческой — случаи, обусловленные первичным поражением внутренних органов и вто-ричным расстройством мозговой деятельности.

    Противопоставление двух типов эпилепсии позднее отразилось в работахXVIII в. - H.Boerhaave (1738) и S.Tissot (1770).

    H.Boerhaave выделял "эпилептический диатез", т.е. случаи с наследственнымпредрасположением к судорожным разрядам и определенными органическими из-менениями мозга, и так называемую реактивную эпилепсию, возникающую приострых аффективных состояниях (страх, испуг и т.д.). S.Tissot, как и Гален, пользо-

    12

  • вался термином "идиопатическая эпилепсия", обозначая им эпилепсию, обуслов-ленную морфологическими изменениями мозга. Он противопоставлял ее эпилепсии,связанной с наследственным предрасположением к судорожным разрядам. В пос-леднем случае, по мнению S.Tissot, органического субстрата в головном мозге нет.Эти представления нашли отражение в широко распространенном разделении эпи-лепсии на идиопатическую и симптоматическую.

    Большой вклад в изучение эпилепсии внес английский невропатолог J.H.Jackson (1869, 1898). Он дифференцировал судорожные и бессудорожные пароксизмьэпилептической болезни и эпилептиформные припадки при различных органичес-ких поражениях мозга, поставив под сомнение существование симптоматически*форм эпилепсии. Генуинная (истинная) эпилепсия с типичными эпилептическимиприпадками была им противопоставлена группе органических заболеваний мозга сфокальными пароксизмами и в ряде работ современных исследователей, в частностиW.Penfield и H.Jasper (1954), H.Gastaut (1954).

    Разделение припадков на генерализованные и парциальные (фокальные, оча-говые и т.д.) легло в основу многочисленных классификаций эпилепсии, в которыхформы эпилепсии выделяются в зависимости от локализации эпилептического очага:височная эпилепсия [Penfield W., Erickson Т.С, 1941; Dongier M., 1959, и др.],диэнцефальная эпилепсия [Кулькова-Давиденкова Е.Ф., 1959; Гращенков НИ., 1964].

    Психиатрическому аспекту эпилепсии уделяли большое внимание отечествен-ные психиатры С.С.Корсаков (1893), П.И.Ковалевский (1898, 1902), А.А.Муратов(1900) и др. Один из современников и последователей J.Esquirol французский пси-хиатр J.Falret (1860) дал описание изменений личности больных эпилепсией, ставшееклассическим, а также предположил существование эпилептической болезни безсудорожных припадков. Эти наблюдения получили развитие во многих работахотечественных и зарубежных исследователей.

    Значительный вклад в учение об эпилепсии внес E.Kraepelin (1911, 1913),опиравшийся не только на собственные наблюдения, но и на превосходные психо-патологические работы своих предшественников и современников. E.Kraepelin рас-сматривал изменения личности у больных эпилепсией как первичные симптомы,проявляющиеся иногда еще до эпилептических припадков, и считал, что толькоприсутствие специфических для эпилепсии изменений личности может оказать вли-яние на решение вопроса о нозологической принадлежности болезни.

    В 30-х годах нашего столетия были сделаны первые шаги на пути изученияэтиологии генуинной эпилепсии. Некоторые исследователи [Mary M., 1928; Abady О.,1932] связывали возникновение эпилепсии с экзогенными факторами и в первуюочередь с травмами головного мозга, инфекциями и интоксикациями. Многие сто-ронники этой концепции отстаивали ортодоксальную точку зрения, считая, чтоэпилепсия во всех случаях является результатом внешних влияний. В дальнейшемэта гипотеза не подтвердилась.

    В последние десятилетия эпилепсию изучают очень широко и многопланово спривлечением современных эпидемиологических, генетических, нейрофизиологи-ческих, биохимических методов исследования, а также методов современной психо-логии и клинической психиатрии. Эти данные приводятся при изложении отдельныхвопросов эпилепсии.

    РАСПРОСТРАНЕННОСТЬ

    Эпилепсия относится к распространенным заболеваниям. По даннымM.F.Mendez (1995), в мире этим заболеванием страдают от 20 до 40 млнчеловек, показатель болезненности составляет 0,63 %, а годовой заболевае-мости — 0,05 %. Этому соответствуют и данные ВОЗ (1977), согласно кото-рым в мире насчитывается 40 млн. больных (показатель распространеннос-ти — 0,68 %). Наивысшие показатели заболеваемости отмечаются в первыйгод жизни, минимальные — между 30—40 годами и затем в позднем возрасте

    13

  • они вновь возрастают. У 75 % пациентов первый приступ эпилепсии разви-вается до 18 лет, в 12—20 % случаев судорожные явления носят семейныйхарактер. По данным М.В.Коркиной и соавт. (1994), распространенностьэпилепсии среди взрослых составляет 0,1—0,5 %. У детей эпилепсия кон-статируется в 0,05—0,1 % случаев [Hauser W.A., 1994]. Могут вызывать со-мнение и очень высокие, и очень низкие показатели распространенностиэпилепсии, так как особенности этого заболевания обусловливают и гипо-, игипердиагностику его. В последнем случае границы эпилепсии могут расши-ряться за счет регистрации единичных приступов, а также судорог при по-вышении температуры тела. Из числа всех больных ежегодно госпитализируютсяоколо 8—10 %. Существенных различий в частоте эпилепсии у мужчин иженщин нет.

    КЛАССИФИКАЦИЯ ЭПИЛЕПСИИ

    Общепринятой классификации эпилепсии до сих пор нет, что объясняетсяразличными взглядами на ее этиологию и патогенез, хотя в послевоенныегоды предпринимались огромные усилия специалистов разных стран посозданию систематики этого заболевания, которая могла бы стать приемле-мой для большинства психиатров и невропатологов. К числу последнихсистематик относятся Международная классификация эпилепсии Междуна-родной лиги борьбы с эпилепсией (1989) и МКБ-10. Однако существовав-шие ранее классификации представляют тоже большой интерес, ибо ониотражают нозологические, клинические, локализационные, патогенетичес-кие и другие представления на разных этапах изучения этого заболеванияи сложность его систематики. Любая классификация эпилепсии отражает,как правило, какую-либо одну особенность клинической картины или па-тогенеза заболевания. Созданию единой, унифицированной классификацииэпилепсии препятствуют не только разногласия по поводу ее этиологии ипатогенеза, но и крайнее разнообразие проявлений заболевания, нередконаблюдаемое у одного и того же больного. Одни исследователи ограничи-ваются разделением эпилепсии на генуинную и симптоматическую, другиевьщеляют типы течения болезни в зависимости от преобладания судорожныхили бессудорожных пароксизмов или даже особенностей их структуры.Систематика эпилепсии нередко основывается на частоте и ритмичностипароксизмов (эпилепсия с частыми и редкими припадками; эпилепсия синтермиттирующим, нарастающим и неправильным ритмом припадков),времени возникновения пароксизмов (эпилепсия пробуждения, ночнаяэпилепсия), возрасте к началу болезни (детская эпилепсия, поздняя эпи-лепсия), прогредиентности (доброкачественная и злокачественная). В ос-нове классификации нередко лежит локализация эпилептического очага,в связи с чем выделяют корковую, височную, диэнцефальную и другиевиды эпилепсии.

    W.Penfild, T.Erickson (1949) подразделяли эпилепсию по ее причинам и морфо-логическим изменениям мозга. Их классификация отражает общую особенностьмногих зарубежных классификаций, где в понятие "эпилепсия" включены эпилеп-тические синдромы при различных активных церебральных патологических процес-сах. Можно напомнить также классификацию Z.Servit (1960, 1961), основанную нарефлекторной теории возникновения припадков, а также классификацию D.Janz(1969), в основу которой положено преобладание в картине болезни того или иноговида припадков.

    14

  • Ранее широко была известна классификация Z.Servit, основанная на патогене-тическом принципе. Автор исходил из того, что возникновение пароксизмовобусловлено взаимодействием трех факторов: эпилептогенного раздражителя,эпилептогенного очага и судорожной готовности мозга. По мнению Z.Servit, взависимости от ведущего фактора можно выделять первичную, фокальную (вто-ричную) и рефлекторную эпилепсию. При первичной эпилепсии (по существугенуинной) основная роль принадлежит, как указывал Z.Servit, повышенной судо-рожной готовности, врожденной или приобретенной в ранние годы жизни. Приочаговой эпилепсии основной причиной заболевания является образование эпилеп-тогенного очага в мозге вследствие травм или воспалительных поражений последне-го; припадки в этом случае адверсивные. При рефлекторной эпилепсии Z.Servitотводил основную роль в возникновении припадка эпилептогенному раздражителю,индивидуальному для каждого больного. При рефлекторной эпилепсии развитиеприпадков связано с повышенной чувствительностью периферического или корко-вого конца соответствующего анализатора. Как только действие эпилептогенногораздражителя прекращается, припадки исчезают. Основным недостатком класси-фикации Z.Servit являлось отсутствие полноценной клинической характеристикивыделенных групп.

    В отличие от приведенных классификаций классификация D.Janz была постро-ена в соответствии с клинико-эволюционным и синдромальным принципами. Онисходил из того, что те или иные типы эпилептических пароксизмов свойственныопределенному возрасту; так, эпилепсию с пропульсивными малыми припадками онотносит к эпилепсии младенческого возраста, подчеркивая роль наследственнойотягощенности и пренатальных факторов в этиологии припадков; эпилепсию смиоклоническими, атоническо-акинетическими малыми припадками — к раннейдетской эпилепсии; пикнолепсию считает характерной для школьного возраста;эпилепсию с импульсивными припадками — типичной для ювенильного возраста.Кроме того, автор выделял эпилепсию с психомоторными припадками (адверсивные,припадки орального типа, припадки смеха и т.д.), сочетающимися с большимисудорожными припадками или проявляющимися только психомоторными пароксиз-мами. К эпилепсии с корковыми припадками, кроме джексоновских, D.Janz относилсенсорные, слуховые и вестибулярные пароксизмы с психосенсорными расстройст-вами и адверсивные припадки. Он также выделял "большую эпилепсию" с перио-дически возникающими большими судорожными припадками. Особое значение онпридавал исследованию ауры и эпилептического статуса. Автор выделял припадкиночные, пробуждения и диффузные и считал, что для ночной эпилепсии характернопреимущественное поражение лобных, а для диффузной — париетальных отделовголовного мозга.

    Несмотря на несомненную ценность систематики, предложенной D.Janz, клас-сификацию эпилепсии по синдромальному принципу (т.е. в зависимости от струк-туры припадка) вряд ли можно признать удовлетворительной, поскольку структураприпадка — весьма неустойчивый критерий. Преобладание тех или иных пароксиз-мов часто отражает только определенный этап, а не болезнь в целом. Кроме того,ограничиваясь лишь характеристикой припадков, автор по существу не затрагиваеттакие важные параметры, как течение эпилепсии, изменения личности, прогреди-ентность болезненного процесса и др.

    В систематике эпилепсии значительное место принадлежит особенностям па-роксизмов. Большинство классификаций пароксизмальных расстройств основывает-ся на клинико-феноменологическом и неврологическом (локализация эпилептичес-кого очага) принципах. Так были построены Венская классификация, принятаяМеждународной противоэпилептической лигой (1964), и основанная на ней класси-фикация эпилептических пароксизмов П.М.Сараджишвили (1969). В последней вы-деляются: I. Генерализованные (общие) припадки: 1) большие судорожные припад-ки; 2) малые припадки (абсансы, миоклонические припадки; акинетические припад-ки); 3) эпилептическое состояние (status epilepticus); II. Очаговые (фокальные) при-падки: 1) двигательные (джексоновские, адверсивные, жевательные, тонические по-стуральные, миоклонические); 2) чувствительные (сенсорные) припадки (соматосен-

    15

  • сорные, зрительные, слуховые, обонятельные, вкусовые), приступы головокружения;3) психические припадки, пароксизмальные нарушения психики (кратковременныепсихозы, сумеречные, сноподобные состояния, дисфории), эпилептические психозы;4) автоматизмы; 5) речевые припадки (припадки потери артикуляции, собственноафатические припадки); 6) рефлекторные припадки.

    Это одна из самых исчерпывающих классификаций пароксизмов, однако иона имеет недостатки. Прежде всего в ней не выдержано единство принятыхкритериев, например в группу очаговых припадков наряду с различными форма-ми пароксизмов, определяемых на основании клинико-феноменологического кри-терия, включены рефлекторные припадки, которые выделяются по патогенетичес-кому признаку. Кроме того, вызывает серьезные возражения включение в группугенерализованных припадков эпилептических состояний. Они могут состоять и изфокальных судорожных припадков. Спорным остается включение в классифика-цию пароксизмальных расстройств эпилептических психозов, не соответствую-щих определению пароксизмов. Жесткое разграничение генерализованных и пар-циальных пароксизмальных расстройств также содержит известные противоречия.В частности, у одного и того же больного нередко существуют или взаимно переходятдруг в друга парциальные и генерализованные припадки, что дало основание неко-торым авторам рассматривать оба вида пароксизмов как отражение различных стадийодной болезни.

    Некоторые исследователи эпилепсии основывают систематику пароксизмов начисто клинических критериях. Одни из них делят пароксизмы на судорожные ибессудорожные, другие выделяют судорожные, малые, психомоторные и диэнце-фальные пароксизмы, третьи — малые, большие и локальные и т.п. Наиболее аде-кватно подразделение пароксизмов при эпилепсии на судорожные и бессудорожные,так как именно этот признак обычно определяет вариант, прогредиентность, анередко и топическую диагностику заболевания.

    Начиная с 90-х годов наибольшее распространение во всех странахполучила Международная классификация эпилепсии, принятая на конгрессеМеждународной лиги борьбы с эпилепсией в октябре 1989 г. в Нью-Дели,США [Бурд Г.С, 1995] . Эта классификация построена на двух принципахдифференциации заболевания: первый из них связан с разделением эпилеп-сии на генерализованную и эпилепсию, характеризующуюся определеннойлокализацией эпилептического очага; второй — с выделением эпилепсии из-вестной этиологии, т.е. симптоматической эпилепсии, и так называемой идио-патической эпилепсии. Симптоматическая эпилепсия рассматривается какследствие известных или предполагаемых болезней головного мозга, идиопа-тическая — как болезнь, не вызываемая явными причинами, за исключениемпредполагаемой наследственной предрасположенности. В этой классификациивыделяется также криптогенная эпилепсия (болезнь с неустановленной, скры-той причиной). Криптогенная эпилепсия не соответствует ни идиопатичес-кой, ни симптоматической эпилепсии, хотя большинство ее видов могутбыть отнесены к симптоматической эпилепсии неизвестной этиологии.

    Здесь мы приводим краткий вариант Международной классификацииэпилепсии (более полное ее излложение дается в статье Г.С.Бурд, опубли-кованной в 1995 г.)2.

    В этой классификации обозначение заболевания приводится во множественномчисле — "эпилепсии" (epilepsies). В данном руководстве, как и в большинстве нетолько отечественных, но и зарубежных изданий, используется более традицион-ное название "эпилепсия" (т.е. единое заболевание со множеством вариантов).Бурд Г.С. Международная классификация эпилепсии и основные направления еелечения//Журн. неврол. и психиатр, им. С.С.Корсакова. — 1995. — Т.95. — № 3. —С.4-12.

    16

  • МЕЖДУНАРОДНАЯ КЛАССИФИКАЦИЯ ЭПИЛЕПСИИ,ПРИНЯТАЯ МЕЖДУНАРОДНОЙ ЛИГОЙ БОРЬБЫ С ЭПИЛЕПСИЕЙ (1989)

    1. Эпилепсия и эпилептические синдромы, связанные с определенной локализациейэпилептического очага (фокальная, локальная, парциальная эпилепсия)1.1. Идиопатическая локально обусловленная эпилепсия (связанная

    с возрастными особенностями)1.2. Симптоматическая локально обусловленная эпилепсия1.3. Криптогенная локально обусловленная эпилепсия

    2. Генерализованная эпилепсия и эпилептические синдромы2.1. Идиопатическая генерализованная эпилепсия (связанная с возрастными

    особенностями)2.2. Генерализованная криптогенная или симптоматическая эпилепсия

    (связанная с возрастными особенностями)2.3. Генерализованная симптоматическая эпилепсия и эпилептические

    синдромы2.3.1. Генерализованная симптоматическая эпилепсия неспецифической

    этиологии (связанная с возрастными особенностями)2.3.2. Специфические синдромы

    3. Эпилепсия и эпилептические синдромы, которые не могут быть отнесенык фокальным или генерализованным3.1. Эпилепсия и эпилептические синдромы с генерализованными

    и фокальными припадками3.2. Эпилепсия и эпилептические синдромы без определенных проявлений,

    характерных для генерализованных или фокальных припадков

    4. Специальные синдромы4.1. Припадки, связанные с определенной ситуацией4.2. Единичные припадки или эпилептический статус

    В настоящее время применение приведенной классификации должносогласовываться с соответствующим разделом МКБ-10. В последней эпи-лепсия отнесена не к главе "Психические и поведенческие расстройства",а к главе "Болезни нервной системы", т.е. к неврологическим заболеваниям,и входит в раздел "Эпизодические и пароксизмальные расстройства" (руб-рики G40—47) — в состав рубрик G40.0 — G41.9.

    МЕЖДУНАРОДНАЯ КЛАССИФИКАЦИЯ БОЛЕЗНЕЙ10-ГО ПЕРЕСМОТРА (МКБ-10)

    G40 Эпилепсия

    G40.0 Локализованная (фокальная) (парциальная)идиопатическая эпилепсия и эпилептическиесиндромы с судорожными припадками с фокальнымначалом

    Доброкачественная детская эпилепсия с пиками на ЭЭГ в центрально-височной области

    Детская эпилепсия с пароксизмальной активностью на ЭЭГ в затылоч-ной области

    1 7

  • G40.1 Локализованная (фокальная) (парциальная)симптоматическая эпилепсия и эпилептическиесиндромы с простыми парциальными припадкамиПриступы без изменения сознанияПростые парциальные припадки, переходящие во вторично генерализо-

    ванные припадки

    G.40.2 Локализованная (фокальная) (парциальная)симптоматическая эпилепсия и эпилептическиесиндромы с комплексными парциальнымисудорожными припадкамиПриступы с изменением сознания, часто с эпилептическим автоматиз-

    момКомплексные парциальные припадки, переходящие во вторично генера-

    лизованные припадки

    G40.3 Генерализованная идиопатическая эпилепсияи эпилептические синдромыДоброкачественная(ые):• миоклоническая эпилепсия раннего детского возраста• неонатальные судороги (семейные)

    Детские эпилептические абсансы [пикнолепсия]Эпилепсия с большими судорожными припадками [grand mal] при про-

    бужденииЮвенильная:• абсанс-эпилепсия• миоклоническая эпилепсия [импульсивный малый припадок, petit mal]

    Неспецифические эпилептические припадки:• атонические• клонические• миоклонические• тонические• тонико-клонические

    G40.4 Другие виды генерализованной эпилепсиии эпилептических синдромовЭпилепсия с:• миоклоническими абсансами• миоклоно-астатическими припадками

    Детские спазмыСиндром Леннокса — ГастоСалаамов тикСимптоматическая ранняя миоклоническая энцефалопатияСиндром Уэста

    G40.5 Особые эпилептические синдромыЭпилепсия парциальная непрерывная [Кожевникова]Эпилептические припадки, связанные с:• употреблением алкоголя• применением лекарственных средств• гормональными изменениями

    18

  • • лишением сна• воздействием стрессовых факторов

    При необходимости идентифицировать лекарственное средство используют дополнитель-ный код внешних причин (класс XX)

    G40.6 Припадки grand mal неуточненные (с малымиприпадками [petit mal] или без них)

    G40.7 Малые припадки [petit mal] неуточненныебез припадков grand mal

    G40.8 Другие уточненные формы эпилепсииЭпилепсия и эпилептические синдромы, не определенные как фокаль-

    ные или генерализованные

    G40.9 Эпилепсия неуточненная

    G41 Эпилептический статусG41.0 Эпилептический статус grand mal (судорожных

    припадков)Тонико-клонический эпилептический статус

    G41.1 Эпилептический статус petit mal (малых припадков)

    Эпилептический статус абсансов

    G41.2 Сложный парциальный эпилептический статус

    G41.8 Другой уточненный эпилептический статус

    G41.9 Эпилептический статус неуточненный

    Последние две классификации также имеют недостатки и, вероятно,по мере дальнейшего изучения эпилепсии будут совершенствоваться. Они,однако, и сейчас способствуют взаимопониманию специалистов разныхстран и развитию международного научного сотрудничества.

    КЛИНИЧЕСКИЕ ПРОЯВЛЕНИЯ

    Клиническая картина1 эпилептической болезни полиморфна. Она складыва-ется из продромальных расстройств, различных судорожных и бессудорожныхпароксизмов, изменений личности и психозов (острых и хронических).

    При эпилептической болезни различают продромальный период болез-ни и продром пароксизмального состояния.

    П р о д р о м а л ь н ы й п е р и о д б о л е з н и включает различные рас-

    2*

    Эпилептические расстройства описаны также в гл. 1, том 1.

    19

  • стройства, которые предшествуют первому пароксизмальному состоянию,т.е. манифестации болезни в наиболее типичном проявлении.

    Обычно за несколько лет до первого пароксизмального приступа на-блюдаются эпизодические приступы головокружения, головных болей, тош-ноты, дисфорические состояния, нарушения сна, астенические расстройст-ва. У отдельных больных отмечаются редкие абсансы, а также выраженнаяготовность к судорожным реакциям на воздействие различных экзогенныхвредностей [Воробьев СП., 1965]. В некоторых случаях выявляется и болееспецифическая для эпилепсии симптоматика -- преобладание полиморфныхизменчивых бессудорожных пароксизмальных состояний, имеющих ряд осо-бенностей [Болдырев А.И., 1971]. Чаще всего это кратковременные миокло-нические подергивания отдельных мышц или групп мышц, малозаметныедля окружающих, нередко без изменений сознания и приуроченные к оп-ределенному времени суток. Эти состояния нередко сочетаются с кратко-временными ощущениями тяжести в голове, головными болями определен-ной локализации, парестезиями, а также вегетативными и идеаторнымибессудорожными пароксизмами. Вегетативные пароксизмы проявляютсявнезапными затруднениями дыхания, изменением ритма дыхания, присту-пами сердцебиения и т.д. Идеаторные пароксизмы чаще всего имеют харак-тер насильственных мыслей, ускорения или замедления мышления. По мереразвития болезни описанные в продромальном периоде проявления стано-вятся все более выраженными и частыми.

    П р о д р о м ы п а р о к с и з м о в непосредственно предшествуют раз-витию эпилептического припадка. По мнению большинства исследовате-лей, они встречаются в 10 % случаев (у остальных больных припадкиразвиваются без явных предвестников). Клиническая картина продромаприступов неспецифична, с широким диапазоном симптомов. У однихбольных продолжительность продрома составляет несколько минут илинесколько часов, у других она равна суткам и более. Обычно продромвключает в себя астенические расстройства с явлениями раздражительнойслабости и упорную головную боль, разную по характеру, интенсивностии локализации.

    Пароксизму могут предшествовать приступообразные аффективныерасстройства: периоды легкой или более выраженной депрессии с оттенкомнеудовольствия, раздражительности; гипоманиакальные состояния или от-четливо выраженные мании. Нередко в продроме больные испытываюттоску, ощущение надвигающейся и неотвратимой беды, не находят себеместа. Иногда эти состояния выражены менее отчетливо и исчерпываютсячувством дискомфорта: больные жалуются на легкое беспокойство, тяжестьна сердце, ощущение, что с ними должно произойти что-то неприятное.Продром пароксизмов может включать в себя сенестопатические илиипохондрические расстройства. Сенестопатические явления выражаютсяв неопределенных и разнообразных ощущениях в голове, различных час-тях тела и внутренних органах. Ипохондрические расстройства характе-ризуются излишней мнительностью больных, повышенным вниманием кнеприятным ощущениям в теле, своему самочувствию и отправленияморганизма. Больные, склонные к самонаблюдению, по продромальным яв-лениям определяют приближение пароксизма. Многие из них принимаютмеры предосторожности: остаются в постели, дома, стараются быть в кругусвоих близких, чтобы припадок прошел в более или менее благоприятныхусловиях.

    20

  • СУДОРОЖНЫЕ ФОРМЫ ПАРОКСИЗМОВ

    Большой судорожный припадок (grand mal) — наиболее характерное проявле-ние эпилептической болезни. В его развитии различают несколько фаз: ауру,тоническую фазу, клоническую фазу и фазу помрачения сознания (оглуше-ние или сумеречное расстройство сознания).

    А у р а — кратковременное, на несколько секунд, помрачение созна-ния, при котором возникают разнообразные сенестопатические, психосен-сорные, деперсонализационные, аффективные, галлюцинаторные расстрой-ства, остающиеся в памяти больного, в то время как происходящее вокругбольным не воспринимается и не запоминается. В последнее время многиеневропатологи, физиологи и психиатры, как и W.Penfield (1958), сталиполагать, что именно ауру следует считать эпилептическим пароксизмом, аразвивающийся вслед за ней большой судорожный припадок представляетсобой не собственно пароксизм, а следствие генерализации процесса воз-буждения в мозге. Большие судорожные припадки, следующие за аурой,W.Penfield называет генерализованными припадками. Эта точки зрения пред-ставляется достаточно обоснованной, поскольку аура не только предшест-вует генерализованному припадку, но и возможна в качестве самостоятель-ного пароксизма. Ауре придают особое значение, так как считают, что поее клиническим проявлениям можно судить о локализации очага и путяхраспространения возбуждения в головном мозге, т.е. решать некоторыевопросы топи- ческой диагностики.

    По данным W.R.Gowers (1881), аура наблюдается в 57 % случаев эпи-лепсии, а по мнению O.Binswanger (1913) — лишь в 37 %. Этому соответст-вуют и современные наблюдения.

    Существует несколько классификаций ауры. Наиболее распространен-ной является классификация W.Penfield (1954). Он различает висцеросен-сорную, висцеромоторную, сенсорную, импульсивную и психическую ауру.

    Висцеросенсорная аура ранее обозначалась как эпигастральная, посколь-ку болезненные явления начинаются с неприятного ощущения в подложеч-ной области с тошнотой. Это ощущение поднимается вверх, больной ощу-щает удар в голову и теряет сознание.

    Висцеромоторная аура крайне разнообразна. Это зрачковая аура, прояв-ляющаяся то сужением, то расширением зрачка, не связанным с изменениемосвещенности; вслед за этим развивается большой судорожный припадок.Однако зрачковые расстройства наблюдаются не только перед большимсудорожным припадком, но и после завершения тонической фазы, поэтомумногие исследователи не склонны относить их к ауре. К висцеромоторнойауре относится также сосудистая аура, состоящая в чередовании резкогопокраснения кожных покровов с чувством прилива жара и побледнениякожи с ознобом. В эту же группу включают желудочно-кишечную ауру(боли, урчание в животе, резкое усиление перистальтики, понос, переходя-щие в судорожный припадок) и пиломоторную ауру — появление "гуси-ной кожи" и поднимание волос на коже. К висцеромоторной ауре отно-сятся также предшествующие судорожному припадку частые мигательныедвижения.

    Сенсорная аура отличается чрезвычайным разнообразием клиническихпроявлений. Это соматосенсорная, зрительная, слуховая, обонятельная именьероподобная аура.

    Соматосенсорная аура выражается в разнообразных сенестопатическихрасстройствах (чувство онемения, покалывания, сжатия, растяжения и т.д.).

    21

  • Она иногда проявляется галлюцинациями общего чувства, когда больнойиспытывает неприятные ощущения в теле, под кожей, во внутренних орга-нах, вызванные, по его мнению, каким-либо конкретным предметом; можетбыть представлена множественными болевыми ощущениями различной ло-кализации.

    Зрительная аура выражается в элементарных зрительных галлюцина-циях — фотопсиях (искры, яркие красные, голубые или зеленые вспышки)или внезапным резким ухудшением зрения вплоть до полной слепоты.

    Слуховая аура проявляется акоазмами (стуки, шумы, скрежет и другиезвуки). Вербальную галлюцинаторную ауру, как и галлюцинаторную зритель-ную, по мнению W.Penfield, следует относить к сложной психической ауре.

    Обонятельная аура характеризуется внезапным ощущением неприятныхзапахов: гари, дыма, разлагающихся отбросов и т.д. Иногда, напротив,больные ощущают приятные запахи цветов, ароматических веществ. Обо-нятельную ауру нередко трудно отличить от вкусовой, когда у больныхвозникают те или иные вкусовые ощущения.

    Наконец, к сенсорной ауре относят приступы внезапных головокруже-ний, напоминающие приступы при синдроме Меньера. Они сопровождают-ся ощущением неустойчивости и вращения в голове. Особенности этой аурыпозволяют с наибольшей вероятностью предположить локализацию первич-ного очага возбуждения, лежащего в основе того или иного пароксизма.Так, соматосенсорная аура свидетельствует о возникновении первичногонервного разряда в задней центральной извилине, зрительная — о первич-ном очаге в затылочной доле, обонятельная — о патологическом очаге вкрючковидной извилине и т.д.

    Импульсивная аура проявляется теми или иными двигательными актами,напоминающими картины амбулаторных автоматизмов, но в отличие от нихне сопровождающихся амнезией. К импульсивной ауре относятся ходьбаили бег (обычно в течение несколько секунд), насильственный крик, на-сильственное пение, переходящие в судорожный припадок. Она включаеттакже импульсивное насильственное возбуждение с агрессивными тенден-циями в отношении окружающих и разрушительными действиями, которыеочень напоминают сумеречное помрачение сознания, но в отличие от негоне сопровождаются амнезией. К импульсивной ауре относят также эпизодыэксгибиционизма, клептоманические и пироманические акты, которые также, как и другие виды ауры, завершаются судорожными припадками.

    Психическая аура представляет собой сложные в психопатологическомотношении состояния, которые предшествуют судорожному припадку. К пси-хической ауре относят галлюцинаторную, идеаторную ауру, ауру с легкимпомрачением сознания, близким к онейроидному, состояния с психосен-сорными расстройствами, явлениями дереализации и деперсонализации, атакже ауру с ощущением ранее никогда не виденного и уже виденногопрежде. Галлюцинаторная аура наиболее часто проявляется зрительными,панорамическими галлюцинациями: больные видят сцены манифестаций,праздника, катастрофы, пожары и т.д. В этих картинах преобладают ярко-красные и голубые тона. Иногда панорамические зрительные галлюцинациисопровождаются вербальными или обонятельными галлюцинациями; аураможет проявляться и вербальными галлюцинациями в виде монолога илидиалога.

    При идеаторной ауре наблюдаются те или иные расстройства мышле-ния, в том числе перерывы в течении мыслей, близкие к абсансам. Однаков отличие от абсанса, представляющего собой расстройство сознания, этот

    22

  • вид идеаторной ауры определяется больным как расстройство мышления,"закупорка мыслей", "застопоривание мышления". Вслед за этими явления-ми наступает припадок. Идеаторная аура может выражаться во внезапномпоявлении мыслей извне, насильственных мыслей, хотя они, как правило,не имеют оттенка сделанности. Иными словами, они лишь напоминаютидеаторные автоматизмы в структуре синдрома Кандинского — Клерамбо.

    Идеаторная аура может сопровождаться непроизвольным течениеммыслей и ускорением мышления, а также насильственными воспоминания-ми с панорамическими картинами прошлой жизни. В этом случае, как ипри возникновении насильственных мыслей, ощущение постороннего воз-действия отсутствует. Идеаторная аура бывает в форме кратковременных,транзиторных провалов памяти, обычно замечаемых больными. Такая аура,как и сенсорная, соотносится с определенной локализацией очага первич-ного нервного разряда, указывает на очаг в лобных долях головного мозга.

    Затрудена психопатологическая оценка ауры с нерезким помрачениемсознания, приближающимся к онейроидному. При этом окружающее вос-принимается необычно, нередко фантастически. Это также считают психи-ческой аурой. Помрачение сознания сопровождается аффектом страха, тре-воги. Нередко одновременно возникают микро- и макропсии, метаморфо-псии (которые встречаются и в виде самостоятельной ауры); все окружаю-щее воспринимается как очень уменьшенное или резко увеличенное. Иногдабольные отмечают резкое ускорение движений окружающих, машин или жеощущают, что здания, сооружения наклоняются, начинают ломаться и всяэта лавина обрушивается на них.

    К психической ауре следует отнести ощущение уже виденного (deja vu)и никогда не виденного (jamais vu). В первом случае больной чувствует, чтоновая обстановка, в которой он находится, ему известна, он уже раньшебывал в ней; причем ему нередко знакомы не только предметы, но и люди;во втором случае обычная, привычная обстановка ощущается больным каквидимое впервые, а знакомые люди — как незнакомые.

    Следует подчеркнуть, что все описанные расстройства можно считатьаурой только тогда, когда они предшествуют генерализации припадка. Еслиаура не переходит в судорожный припадок, то говорят о самостоятельныхбессудорожных пароксизмах. В большой судорожный припадок аура пере-ходит непосредственно, без какой-либо промежуточной стадии.

    Варианты больших судорожных припадков. Наряду с классическимибольшими припадками (grand mal) возможны атипичные (рудиментарные)формы больших припадков только в виде тонической или клонической фазы.Атипичные формы припадков особенно характерны для раннего детскоговозраста. Иногда это общее расслабление мышц тела без судорожного ком-понента (амиотонический припадок), а в некоторых случаях — преобладаниесудорог в правой или левой половине тела.

    Эпилептическое состояние (status epilepticus) — серия непрерывно следу-ющих друг за другом больших эпилептических припадков. Их частота бываетнастолько велика, что больные не приходят в сознание и долго находятсяв коматозном, сопорозном или оглушенном состоянии. Эпилептическоесостояние продолжается от нескольких часов до нескольких суток, нередкосопровождается повышением температуры тела, учащением пульса, падени-ем АД, резкой потливостью и другими соматовегетативными симптомами.Повышается содержание мочевины в сыворотке крови, появляется белок вмоче. При продолжительном эпилептическом статусе возможен летальныйисход в связи с нарастающей гипоксией и отеком мозга.

    23

  • МАЛЫЕ ПРИПАДКИ

    Малые припадки (petit mal) наряду с большими судорожными припадкамизанимают значительное место в клинической картине эпилепсии. В отличиеот больших судорожных припадков они крайне разнообразны по клиничес-ким проявлениям. Представители различных психиатрических школ подчасвкладывают в понятие "малые припадки" различный клинический смысл,соответственно суживая или расширяя его границы включением или, на-против, исключением двигательного (судорожного) компонента.

    Ряд отечественных исследователей, особенно С.Н.Давиденков (1937),считали, что малыми припадками следует называть только припадки ссудорожным компонентом.

    П.М.Сараджашвили (1969), В.В.Ковалев (1979), W.Lennox (1960) и дру-гие авторы выделяли следующие основные типы малых припадков: типич-ные малые (абсансы и пикнолептические), миоклонические (импульсивные)и акинетические (включая кивки, клевки, салаам-припадки и атонически-акинетические).

    Большинство исследователей эпилепсии объединяли в группу малыхприпадков наряду с абсансами кратковременные пароксизмальные состоя-ния с изменением мышечного тонуса: пропульсивные припадки (средикоторых различают салаам-припадки, молниеносные и клонические про-пульсивные припадки), ретропульсивные (с подразделением на клоничес-кие, рудиментарные и пикнолептические), а также импульсивные малыеприпадки.

    К абсансам относят состояния с внезапным кратковременным (на не-сколько секунд) выключением сознания. В этот момент больной прерываетразговор или какое-нибудь действие, его взгляд останавливается или блуж-дает, а спустя несколько секунд он продолжает прерванный разговор илидействие (см. также главу 1, часть I). В некоторых случаях выключениесознания сопровождается изменением тонуса отдельных групп мышц (чащемышц лица, шеи, верхних конечностей), двусторонним легким подергива-нием мышц или вегетативными нарушениями. Такие абсансы в отличие отуже описанных простых называют сложными. По мнению A.Matthes (1977),абсансы возникают обычно в возрасте 5—10 лет; впоследствии преобладаютбольшие судорожные припадки.

    Пропульсивные (акинетические) припадки характеризуются разнообраз-ными пропульсивными, т.е. направленными вперед, движениями (пропуль-сия). Движение головы, туловища или всего тела при пропульсивных при-падках обусловлено внезапным ослаблением постурального мышечного то-нуса [Kreindler A., 1963]. Пропульсивные припадки характерны для раннегодетского возраста (до 4 лет). Они возникают чаще у мальчиков, преимуще-ственно ночью. По мнению A.Matthes, в 80 % случаев их причиной являетсяпренатальное или постнатальное повреждение мозга. В старшем возрастенаряду с пропульсивными припадками у больных, как правило, возникаюти большие судорожные припадки.

    Разновидностью пропульсивных припадков являются кивки — сериикивательных движений головой и клевки — резкие наклоны головы впереди вниз (при этом больные могут удариться лицом о предметы, стоящие передними). Кивки и клевки характерны для детей в возрасте 2—5 мес.

    Салаам-припадки названы так потому, что движения, совершаемыебольными во время припадка, отдаленно напомина