Síndrome de

Paget-Schröetter

¿Una trombosis inusual…?

Dr. Vladimir Rosa SalazarUnidad de Corta Estancia/Trombosis.Servicio de Medicina Interna.Hospital Universitario Virgen de la Arrixaca, Murcia.

Vladimir Rosa Salazar.Unidad de Corta Estancia.

Medicina Interna.

Referencia para la ETEV.

Consultores de todos lo Servicios.

Seguimiento ambulatorio de todos los pacientes.

Colaboración con otras especialidades

Rotación de residentes.

Caso ClínicoCaso Clínico

• Varón 18 años.• Sin AP ni AF de ETEV.• No tratamiento crónico.• Deportista.• Flogosis brusca en

brazo derecho.• Analítica: DD normal.• Eco doppler: TVP

desde braquial hasta subclavia.

Trombosis Trombosis venosa venosa profunda (TVP).profunda (TVP).

Embolia Embolia pulmonar (EP).pulmonar (EP).

Enfermedad Enfermedad TromboembóliTromboembóli

ca Venosaca Venosa

Trombosis localización Trombosis localización inusualinusual

MMSS.Senos venosos cerebrales.Territorio esplácnico.

Vena esplénica.Vena porta.Vena mesentérica superior.Vena mesentérica inferior.

Vena retiniana.

Circulation 2004;110:566-70.

Vena subclavia, axilar o braquial.4-10%.Tipos:

Primaria: espontánea o de esfuerzo:

Síndrome de Paget-Schröetter .

Secundaria: Catéter venoso. Neoplasias. Otras.

Circulation 2004;110:1605.Chest 2008;133:143.

J Thromb Haemost 2008;6:1262-74.J Clin Oncol. 2009;27:4858-64.

TVP MMSS TVP MMSS Primaria:Primaria:

Idiopática.

Espontánea o de esfuerzo: SD Paget-Schröetter.

Síndrome de salida torácica.

Circulation 2004;110:1605.Chest 2008;133:143.J Thromb Haemost 2008;6:1262.

Sd Paget-Schröetter

Sir James Paget (1875).

Von Schröetter (1884).

Hughes (1949): Síndrome de Paget-Schröetter.

Drapanas (1960): trombosis de “esfuerzo”. J Trauma 1966;6:107.

Lancet 2004;364:814.J Thromb Haemost 2008;6:1262.

Síndrome de salida Síndrome de salida torácicatorácica

Compresión orgánica o funcional de las vías nerviosas y/o vasculares de este territorio anatómico.

Clasificación:Neurogénico.Vascular: arterial, venoso o ambos.Mixto: neurogénico y vascular.

J Thromb Haemost 2008;6:1262.J Thorac Cardiovasc Surg 1992;103:341.

Circulation 1968;38:737.

FisiopatologíaFisiopatología

¿Etiología?¿Etiología?

Costilla cervical supernumeraria.Anomalías de la 1ª costilla o de la clavícula.Apófisis transversa larga C7.Cayo óseo prominente o fractura desplazada de la clavícula y/o la 1ª costilla.Bandas fibrosas congénitas o bandas musculares anómalas.Variaciones en inserción del músculo escaleno anterior.Hipertrofia o contractura espástica del músculo escaleno anterior.Anomalías del músculo subclavio.Factores congénitos o adquiridos por posición ocupacional.Descenso cintura escapular.Estrechamiento cintura escapular…etc.

Clínica

Inicio 24 h después de un esfuerzo.Dolor sordo en hombro o axila.Edema en brazo y mano.

Ligero-moderado.Sin fóvea .Empeoramiento con el esfuerzo.Mejora con el reposo y elevación.

Cianosis ligera.Circulación colateral en hombro:

Signo de Urschel.

J Am Coll Radiol 2012;9:613-19.J Thromb Haemost 2008;6:1262.

Maniobras diagnósticas

Maniobra de Maniobra de Hiperextensión del Hiperextensión del cuello.cuello.

Costilla cervical Costilla cervical supernumeraria.supernumeraria.

Roos, DB. Congenital anomalies with thoracic outlet

síndrome, anatomy, symptoms ,diagnosis and treatment. The American Journal of Surgery. 1976; 132: 771-778.

Maniobra de Adson.Maniobra de Adson.

Exploración de Exploración de arteria subclavia y arteria subclavia y plexo braquial.plexo braquial.

Triángulo Triángulo interescalénico.interescalénico.

Roos, DB. Congenital anomalies with thoracic outlet

síndrome, anatomy, symptoms ,diagnosis and treatment. The American Journal of Surgery. 1976; 132: 771-778.

Maniobra Maniobra costoclavicular de costoclavicular de Eden.Eden.

Disminución del Disminución del espacio espacio costoclavicular.costoclavicular.

Compromiso del Compromiso del paquete paquete neurovascular.neurovascular.

Sintomatología Sintomatología venosa.venosa.

Roos, DB. Congenital anomalies with thoracic outlet

síndrome, anatomy, symptoms ,diagnosis and treatment. The American Journal of Surgery. 1976; 132: 771-778.

Maniobra de Roos.Maniobra de Roos.

Prueba de esfuerzo Prueba de esfuerzo o claudicación.o claudicación.

5 minutos.5 minutos.

Diagnóstico de la Diagnóstico de la afectación afectación neurológica.neurológica.

Roos, DB. Congenital anomalies with thoracic outlet

síndrome, anatomy, symptoms ,diagnosis and treatment. The American Journal of Surgery. 1976; 132: 771-778.

Diagnóstico

Ecografía: S (70-100%), E (93%). No visualiza la porción de la vena innominada.Si la ecografía negativa y alta sospecha clínica: utilizar otras pruebas de imagen.

RMN.TAC.Flebografía: de elección.

Arteriografía y EMG.

J Thromb Haemost 2008;6:1262-66.J Thorac Cardiovasc Surg 1992;103:341.

Circulation 1968;38:737.

Pronóstico

Complicaciones embólicas: 36%.

TEP: 30%.ACV paradójico: 6%..

Mortalidad: 15-50%.Recurrencia: 2-8%.Sd postrombótico 7-46%.

Obstrucción venosa.Circulación colateral.

J Thromb Haemost 2008;6:1262.J Thorac Cardiovasc Surg 1992;103:341.

Circulation 1968;38:737.

TratamientoTratamiento

Fibrinolisis.Anticoagulantes:

HNF.HBPM.Antagonistas de la vitamina K.Nuevos ACOS.

Radiología intervencionista.Cirugía.Combinación de varios.

Ann Thorac Surg 2000;69:1663.J Vasc Surg 2007;45:328-34.

Chest 2008;133:143.

Fibrinolisis.Anticoagulantes:

HNF.HBPM.Antagonistas de la vitamina K.Nuevos ACOS.

Radiología intervencionista.

Ann Thorac Surg 2000;69:1663.J Vasc Surg 2007;45:328-34.

Chest 2012;133:143.

ACCP 2012

In selected patients with acute UEDVT who are low risk of bleeding with severe symptoms of recent onset, the catheter-directed thrombolysis (CDT) may be used for initial treatment if appropriate expertise and resources are available (Grade 2C)

Clinical outcome of patients with Clinical outcome of patients with upper-extremity deep vein upper-extremity deep vein thrombosis. Results from the RIETE thrombosis. Results from the RIETE RegistryRegistry

11564 pacientes con ETEV.

512 TVP de MMSS (4,4%). 38%: cáncer.

45%: catéter.

Menos TEP (9% vs. 29%).

Pronóstico a los 3 meses: similar.

Cáncer: peor pronóstico.

Las TVP recurrente, EP sintomático o sangrado mayor eran: + mayores, + cáncer y se presentaron con EP sintomático.

Muñoz FJ et al.Chest 2008;133:143.

Paget-Schröetter syndrome treated with thrombolytics and inmediate surgery

114 pacientes con Sd. Paget-Schröetter.

Grupo I (97): trombolisis y cirugía precoz

(<2 semanas).

Grupo II (17): trombolisis y cirugía diferida

(2 semanas-3 meses).• Anticoagulación postcirugía de 8 semanas:

warfarina + clopidogrel.

Resultados: cirugía precoz mejor resultado.

Grupo I:

7 estenosis residual: dilatación y stent.

12 estenosis larga: parche de la safena.– Grupo II:

• 12 inoperables por fibrosis.

5 operables: sólo 4 con éxito.

. J. Ernesto Molina et al.J Vasc Surg 2007;45:328-34.

. Harold C, Urschel Jr. et al.Ann Throrac Surg 2008;86:254-60..

• Centro de referencia en Dallas.• 626 TVP MMSS con Paget-

Schröetter. • Edad media: 32 años. • Seguimiento: 1-32 años.• Inserción anormal del ligamento

costoclavicular demasiado lateral la 1ª costilla , junto con hipertrofia del escaleno anterior.

• Trombolisis, cirugía transaxilar precoz y alta a las 48 horas sin anticoagulación.

Surgery remains the most effective treatment for Paget-Schröetter syndrome: 50 years' experience

. Harold C, Urschel Jr. et al.Ann Throrac Surg 2008;86:254-60..

Surgery remains the most effective treatment for Paget-Schröetter syndrome: 50 years' experience

• Grupo I (36): anticoagulación.• Grupo II (42): Trombolisis. Si

recurrencia: cirugía.• Grupo III (506): Trombolisis (<6

semanas) + cirugía precoz.• Grupo IV (42): Trombolisis (> 6

semanas) + cirugía precoz.

. Harold C, Urschel Jr. et al.Ann Throrac Surg 2008;86:254-60.

Surgery remains the most effective treatment for Paget-Schröetter syndrome: 50 years' experience

• Grupo I (36): 16 B, 15 R, 4 M y 1 Re.• Grupo II (42): 25 B, 15 R, 2 M, 0 Re.• Grupo III (506): 486 B, 20 R, 0 M, 0

Re.• Grupo IV (42): 24 B, 6 R, 12 M, 0 Re.• No mortalidad.• No TEP.

B: bien.

R: regular.

M: mal.

Re: recurrencia.

• Inicio precoz: 5-7 días.• Guiada por catéter.• UK.• rtPA.• Claro papel como 1º

paso en el tratamiento del Paget-Schröetter.

• Parece que se puede utilizar incluso 6 semanas después del evento trombótico.

Ann Throrac Surg 2008;86:254-60.J Vasc Surg 2007;45:328-34.

Trombolisis

Cirugía TorácicaCirugía Torácica

• Dr. Andrés Arroyo.

• Vía axilar.

• Resección 1ª costilla.

• Desinserción de los escalenos.

• Trombolisis local con urokinasa durante 3 días.

• Anticoagulado con HBPM.

• Media compresiva.

• TAC dinámico.

• Cirugía precoz: 15-30 días.

• HBPM profilactico 1 mes.

• Estudio de trombofilia: negativo.

Protocolo Región de Protocolo Región de MurciaMurcia

Sd. Paget-Sd. Paget-SchröetterSchröetter

Servicios implicados

• Urgencias.• Radiología

Intervencionista.• UCE / M. Interna.• Cirugía Torácica.• Cirugía Cardiovascular.• Hematología.

Indicaciones

• >18 años.• No cáncer.• No catéter.• TVP confirmada.• TVP proximal.• No contraindicaciones

para trombolisis.

Experiencia

• 6 pacientes.– Mujer 32 ā ama de casa colgando cortinas.– Mujer 30 ā con muletas por lesión rodilla.– Hombre 18 ā que realizaba musculación.– Hombre 34 ā jugador beisball.– Hombre 24 ā con preparación para bombero.– Hombre 18 ā con entrenamiento para INEF.

• Estudio de trombofilia: negativos.

• Trombolisis: todos.• Cirugías: 4.• Complicaciones: 0.

ConclusionesConclusiones

• Pocos estudios en la Pocos estudios en la literatura.literatura.

• Ecografía como prueba inicial.Ecografía como prueba inicial.

• TAC/RMN si alta sospecha con TAC/RMN si alta sospecha con ecografía normal.ecografía normal.

• Plantear flebografía y Plantear flebografía y trombolisis.trombolisis.

• Plantear cirugía precoz.Plantear cirugía precoz.

• Crear una unidad Crear una unidad multidisciplinar de referencia multidisciplinar de referencia en cada regiónen cada región.

Muchas gracias

Síndrome de

Paget-Schröetter

Síndrome de

Paget-Schröetter

¿Una trombosis inusual…?¿Una trombosis inusual…?

Dr. Vladimir Rosa SalazarUnidad de Corta Estancia/Trombosis.Servicio de Medicina Interna.Hospital Universitario Virgen de la Arrixaca, Murcia.

Dr. Vladimir Rosa SalazarUnidad de Corta Estancia/Trombosis.Servicio de Medicina Interna.Hospital Universitario Virgen de la Arrixaca, Murcia.