Post on 16-Jul-2019
Mujer de 78 años con tumoración en cavidad oral
Dra Carolina Agra PujolDra Margarita Gimeno Aránguez
HGU GREGORIO MARAÑON. MADRID
12 x 7 x 6
Vimentina +++
Actina ML ++
Actina ME +
ALK -
Inmunofenotipo
�� VimentinaVimentina++�� ActinaActina muscular lisa +muscular lisa +�� ActinaActina muscular especmuscular especíífica+fica+�� ALK ALK ––�� DesminaDesmina ––�� CD 68+CD 68+�� SS--100 100 ––/ CD 34 / CD 34 --�� KiKi 67 < 5%67 < 5%�� P 53 P 53 --
TUMOR TUMOR MIOFIBROBLASTICO MIOFIBROBLASTICO INFLAMATORIO GIGANTE INFLAMATORIO GIGANTE DE CAVIDAD ORALDE CAVIDAD ORAL
Tumor Tumor miofibroblasticomiofibroblastico inflamatorio oralinflamatorio oral
�� 0,0012% de 0,0012% de patologiapatologia oraloral�� Mucosa bucal 47%/ Mucosa bucal 47%/ MandibulaMandibula 27% / 2 Regi27% / 2 Regióón n
retromolarretromolar, 1 lengua, 1 mucosa alveolar lingual, 1 , 1 lengua, 1 mucosa alveolar lingual, 1 maxilarmaxilar
�� CelulasCelulas fusiformes e infiltrado inflamatoriofusiformes e infiltrado inflamatorio�� Subtipos Subtipos histologicoshistologicos ::
–– HipocelularHipocelular mixoidemixoide, , fusocelularfusocelular, fibroso, fibroso..�� IF: IF: VimentinaVimentina 98%/ AML 92%/ AME 89%/ ALK 12 % 98%/ AML 92%/ AME 89%/ ALK 12 %
DesminaDesmina 69%69% / CD 68 24% / EBER / CD 68 24% / EBER ––KiKi 67 67 >10% (38%) / p 53 baja >10% (38%) / p 53 baja
Tumor Tumor miofibroblasticomiofibroblastico inflamatorio inflamatorio oral : Evolucioral : Evolucióónn
�� Crecimiento Crecimiento infiltrativoinfiltrativo 27% 27% �� Recidivas 19Recidivas 19--25%25%�� TransformaciTransformacióón maligna 8n maligna 8--18% 18% �� MetMetáástasis 5%stasis 5%
T.M.I. : Significado pronostico T.M.I. : Significado pronostico de ALKde ALK
15%15%20%20%ALK ALK --
18%18%45%45%ALK +ALK +
MALIGNIDADMALIGNIDADRECIDIVARECIDIVA
Coffin CM: ALK1 and p80 and chromosomal rearrangements involving2p23 in inflamatory myofibroblastic tumor. Mod Pathol 2001;14:569-76
T.M.I. : Significado pronostico T.M.I. : Significado pronostico de ALKde ALK
15%15%20%20%ALK ALK --
18%18%45%45%ALK +ALK +
MALIGNIDADMALIGNIDADRECIDIVARECIDIVA
Coffin CM: ALK1 and p80 and chromosomal rearrangements involving2p23 in inflamatory myofibroblastic tumor. Mod Pathol 2001;14:569-76
Lesiones patrLesiones patróón n hipocelularhipocelularfusocelularfusocelular y y mixoidemixoide�� FascitisFascitis nodularnodular�� TVNPTVNP�� MiofibromatosisMiofibromatosis�� Tumor fibroso solitarioTumor fibroso solitario� Mixofibrosarcoma (FHM Mixoide)� Leiomiosarcoma mixoide� Carcinoma fusocelular� Melanoma mixoide
Lesiones Lesiones patronpatron hipocelularhipocelularfusocelularfusocelular y y mixoidemixoide�� FascitisFascitis nodularnodular�� TVNPTVNP�� MiofibromatosisMiofibromatosis�� Tumor fibroso solitarioTumor fibroso solitario� Mixofibrosarcoma (FHM Mixoide)� Leiomiosarcoma mixoide� Carcinoma fusocelular� Melanoma mixoide
DIAGNOSTICO DIAGNOSTICO DIFERENCIAL IH DIFERENCIAL IH
----/+/+----+/+/--MFSMFS
--
--
--
--
++
--
+/+/--
DesminaDesmina
----++--MelanomaMelanoma
++------CarcinomaCarcinoma
--++----TFSTFS
----++--TVNPTVNP
--/+/+----++LMSLMS
------++FascitisFascitisNodularNodular
------++T.M.IT.M.I..
KeratinasKeratinasCD 34 CD 34 SS--100100ActinaActina
ConclusionesConclusiones
�� LesionLesion gigante gigante intraoralintraoral de de rapidorapidocrecimientocrecimiento
�� LesionLesion fusocelularfusocelular y y mixoidemixoide, con IF , con IF MiofibroblMiofibrobláásticostico, con infiltrado inflamatorio, con infiltrado inflamatorio
�� Marcadores buen pronMarcadores buen pronóóstico : stico : –– MMáárgenes quirrgenes quirúúrgicos libresrgicos libres–– Ausencia de Ausencia de atipiaatipia–– Ausencia de mitosisAusencia de mitosis–– No crecimiento No crecimiento infiltrativoinfiltrativo ( senos, hueso...)( senos, hueso...)–– KiKi 67 < 10% /ALK 67 < 10% /ALK --/ p53/ p53--
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�� PohPoh CF CF IntramandibularIntramandibular inflamatoryinflamatory myofibroblasticmyofibroblastic tumor tumor ––A A truetrueneoplasmneoplasm oror reactive reactive lesionlesion? Oral ? Oral SurgSurg Oral Oral MedMed PatholPathol Oral Oral TadiolTadiolEndodEndod 2005;100;4602005;100;460--66
�� BrooksBrooks JK.Oral JK.Oral inflamatoryinflamatory myofibroblasticmyofibroblastic tumor tumor demostratingdemostratingALK, p53, MDM2,CDK4,ALK, p53, MDM2,CDK4,pRbpRb andand Ki67 Ki67 inmunoreactivityinmunoreactivity in in ananelderlyelderly pacientpacient. Oral . Oral SurgSurg Oral Oral MedMed Oral Oral PatholPathol Oral Oral RadiolRadiol EndodEndod2005;99:7162005;99:716--2626
�� CoffinCoffin Ch,ALK1Ch,ALK1 andand p80 p80 ExpressionExpression andand ChromosomalChromosomalRearrangementsRearrangements InvolvingInvolving 2p23 in 2p23 in InflamatoryInflamatory MyofibroblasticMyofibroblasticTumor.ModTumor.Mod PathPath 2001;14:5692001;14:569--7676
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