Transtornos Hemorragicos

PONENTE: DRA. YANCY MARIBEL APARICIO ZELAYARESIDENTE DE TERCER AÑO DE PEDIATRÍA

HEMOSTASIA Es el proceso activo que coagula la sangre en las zonas donde se haya producido una

lesión de los vasos sanguíneos; a la vez que limita el tamaño del coagulo únicamente al área lesionada.

MANTENER LA SANGRE LIQUIDA

EVITAR LA PERDIDA DE SANGRE EN

LAS LESIONES

RESTABLECER EL FLUJO

SANGUÍNEO

Sistemas que participan en la hemostasia

Pared vascular. Proteinas de la coagulación. Proteinas anticoagulantes. Sistema fibrinolitico

HEMOSTASIA PRIMARIA

HEMOSTASIA SECUNDARIA

LESIONES PEQUEÑAS EN LOS VASOS SANGUÍNEOS

INVOLUCRA LA INTIMA VASCULAR Y LAS PLAQUETAS

RÁPIDA, RESPUESTA DE CORTA DURACIÓN

LESIONES GRANDES EN LOS VASOS SANGUÍNEOS Y OTROS TEJIDOS

INVOLUCRAN PLAQUETAS Y EL SISTEMA PLASMÁTICO DE LA COAGULACIÓN

TARDÍA, RESPUESTA EN EL LARGO PLAZO

Procesos procoagulantes de la íntima vascular

Vasoconstricción

Activación de plaquetas

Secreción de Factor de von

Willebrand

Secreción de P-selectina

Factor tisular

Procesos anticoagulantes de la íntima vascular

Superficie intravascular

Síntesis de Prostaciclina

Oxído nítrico

Inhibidor de la vía

metabólica del factor

tisular

Trombomodulina

Plaquetas

ADHESION AGREGACION SECRECION

Otras células sanguíneas

Eritrocitos Agregan volumen e integridad estructural al

coágulo de fibrina.

Leucocitos Factor tisular transportado en la superficie

activa la coagulación.

Estimulan la formación de materiales inflamatorios.

Inici

ación

de co

agula

ción

1. Fase iniciación

2. Fase de amplificación

Plaquetaactivada

Trombina

Protrombina

Plaqueta

3. Fase de propagación

Fibrinógeno

Fibrina

Plaquetaactivada

Trombina

Protrombina

Signos de sangrado generalizadoPosible defecto hemostático

Hematemesis

Menorragia

Sangrado nasal recurrente

Sangrado recurrente o excesivo por

traumatismo, cirugía .

Hemorragia simultanea, púrpura o

hematomas en varios sitios.

Hemorragia anatómica y sistémica

Anatómica

Deficiencias adquiridas o congénitas de

procoagulantes plasmáticos. (traumas repetidos)

Sistémica

Trombocitopenias

Trastornos cualitativos de las plaquetas

Enfermedad de von Willebrand

Trastornos vasculares (telangiectasias)

Trastornos hemorrágicos congénitos

Los trastornos hemorrágicos congénitos

afectan a 1 de cada 100 individuos.

Las deficiencias congénitas más comunes

Enfermedad de von Willebrand

Trastornos de la función plaquetaria

Deficiencias de factores VIII, IX u XI

Trastornos hemorrágicos adquiridos

Enfermedad hepática

Enfermedad renal

Trastornos autoinmun

es

TRASTORNOS HEMORRÁGICOS CONGÉNITOS

Enfermedad de von

Willebrand

Hemofilia A

Hemofilia B

Hemofilia C

Enfermedad de von Willebrand Es el trasntorno hemorrágico mas frecuente.

Se hereda de forma autosómica.

Hay alteración de la proteína de factor de von Willebrand

Tipo 1

Tipo 2

Tipo 3

Enfermedad de von Willebrand.Manifestaciones clínicas.

Hemorragia mucocutanea.

Equimosis.

Hemorragias postoperatorias severas sobretodo después de

Amigdalectomia y extracción de muelas.

El factor aumenta con el estrés por lo que los pacientes

pueden no sangrar ante cirugías que supongan estrés

mayor como apendicectomias

Enfermedad de von WillebrandDiagnostico.

Perfil de pruebas

Tiempo de sangría

Agregometría plaquetaria

Inmunoensayo del antígeno del FvW

Recuento de plaquetas

Actividad del factor VIII

Enfermedad de von Willebrand

TRATAMIENTO

Preparaciones comerciales del Factor VIII de pureza intermedia

Crioprecipitados

PFC

Acido aminocaproico (Amicar)

HEMOFILIAS

HEMOFILIAS Deficiencias congénitas de un solo factor de la coagulación.

Afectan a 1 de cada 10,000 individuos.

Deficiencias Factor VIII 85%

Factor IX 10%

Factor XI 5%

HEMOFILIAS

MANIFESTACIONES CLÍNICAS

Hemorragias intracraneanas

Hemartrosis

Sangrado de mucosas

HEMOFILIA A

DEFICIENCIA DE FACTOR VIII

Frecuenci

a 1:10,000

varones

85% de

los

pacientes

con

hemofilia

Afecta a

todas las

razas

HEMOFILIA A

Datos de Laboratorio

Tiempo de hemorragia anormal

HEMOFILIA A

TRATAMIENTO

Reposición de factor VIII liofilizado

CRIOPRECIPITADOS

PLASMA FRESCO CONGELADO

HEMOFILIA B

DEFICIENCIA DE FACTOR IX

Frecuenci

a 1:30,000

hombres

14% de

los

pacientes

con

hemofilia

Afecta a

todas las

razas

HEMOFILIA ADatos de

Laboratorio

Dosificación del factor IX

Tiempo de hemorragia anormal

TTP elevado

HEMOFILIA B

TRATAMIENTO

Reposición de factor IX purificado

CONCENTRADOS DE COMPLEJOS DE PROTROMBINA

PLASMA FRESCO CONGELADO

HEMOFILIA BDIAGNÓSTICO DIFERENCIAL

Hemofilia A

Deficiencias congénitas y adquiridas de factores dependientes de Vit-K

Sobredosis de Warfarina

HEMOFILIA C

DEFICIENCIA DE FACTOR XI

Síntomas

hemorrágic

os leves a

moderados

1% de los

pacientes

con

hemofilia

Más

frecuent

e en

judíos

HEMOFILIA C

Datos de Laboratorio

Dosificación del factor IX

TTP elevado

HEMOFILIA C

TRATAMIENTO

PLASMA FRESCO CONGELADO

PURPURA TROMBOCITOPENICA IDIOPATICA

Causa inmunológica

En niños y adultos

Caracterizada por: conteo plaquetas bajo, m.o. normal, ausencia de evidencia de otra enfermedad.

Llamada también: PTA y PTIWILLIAMS. HEMATOLOGY

PURPURA TROMBOCITOPENICA IDIOPATICA

CARACTERÍSTICAS

Aparecimiento súbito

Afecta ambos sexos

2 a 5 años

50% a 65% secundaria a infecciones víricas

PURPURA TROMBOCITOPENICA IDIOPATICA

Laboratorio:

Trombocitopenia intensa

Hg, leucocitos normales

Medula ósea:

Hiperplasia de megacariocitos trombocitógenos

Resto de series normales

PURPURA TROMBOCITOPENICA IDIOPATICA

Diagnóstico diferencial:

Anemia de Fanconi

Secuestro esplénico

CID

LES

PURPURA TROMBOCITOPENICA IDIOPATICA CRÓNICA.

10 a 20% de PTI x mas 6 meses

Tratamiento dirigido al control de los síntomas

Prevenir hemorragias

Esplenectomía remisión 64 a 88%

PTI TRATAMIENTO

75% de PTI ceden espontáneamente

25% ó pacientes que presenten púrpura

se usaran corticoides.

Imunoglobulinas a altas dosis

Concentrados plaquetarios

Esplenectomía.

TROMBOCITOPENIA INDUCIDA POR FARMACOS.

A consecuencia de mecanismos inmunitarios o por lesión de los megacariocitos.

Acido Valproico, Fenitoina, TMP-SMX.