Post on 20-Feb-2016
description
TALLA ALTA
DEFINICIÓN• Estatura más de 2 DS mayor que la talla media correspondiente a la
edad
• Por encima del percentil 97 para su edad y sexo
• Más comúnmente de causa constitucional o nutricional
CLASIFICACIÓN Normal Hormonal Nutricional Genético
VARIANTES NORMALES
TALLA ALTA FAMILIAR
MADURACIÓN ACELERADA
- Determinación poligénica- Límite superior de distribución normal
- Talla alta en infancia y adultez- Tendencia familiar- Ausencia de alteraciones morfológicas- Tratamiento
- TW II-RUS 12 – 13.5 años- Etinilestradiol 0.15 – 0.30 mg +
Noretisterona 10 mg 5 – 7 días por 4 sem.
- Testosterona
- Octreótido o lanreótido
TALLA ALTA FAMILIAR
- Límite superior de normalidad
para la velocidad de maduración
- Aceleración de maduración
ósea y desarrollo puberal- La talla adulta es normal.
MADURACIÓN ACELERADA
• Mayor talla, peso y velocidad de crecimiento
• Maduración esquelética mas avanzada
• En niñas, pubertad y menarquía precoces
• No suelen alcanzar talla adulta alta o excesiva
• Niveles elevados de IGF-I e hiperinsulinemia
• Formas monogénicas: leptina, POMC, R4MC
SOBRENUTRICIÓN – OBESIDAD
HIPERCRECIMIENTO PATOLÓGICO
Factores determinantes
Factores permisivos
Factores reguladores
Factores realizadores
Cromosomopatías Síndromes dismórficos con hipercrecimiento
Escasa o nula repercusión sobre la talla Gigantismos parciales e hiperplasia regional
Endocrinopatías
Fenotipo marfanoide
GIGANTISMO HIPOFISARIO
ENDOCRINOPATÍAS
- Adenoma secretor de GH o hiperplasia adenohipofisaria
- Rasgos acromegaloides- Alteraciones en silla turca o adenoma en TC o RM- Hiperglucemia resistente a insulina- Elevación de GH e IGF-I- Tratamiento: Qx transesfenoidal, radiación Tto
médico: octreótido (preoperatorio)
Hipercrecimiento armónico de inicio en la pubertad, hasta los 25 - 30 años
HIPERTIROIDISMO Predomina en la edad escolar y en la adolescencia.
La repercusión sobre el crecimiento es menos importante que el resto de las manifestaciones clínicas: taquicardia, intranquilidad, pérdida ponderal, exoftalmos, bocio
En el estudio antropométrico son característicos la aceleración de la maduración ósea y el déficit de peso en relación a la talla
El crecimiento se normaliza con el tratamiento del hipertiroidismo.
ENDOCRINOPATÍAS
HIPERSECRECIÓN DE HORMONAS SEXUALES
Exceso prepuberal de hormonas sexuales - Pubertad precoz
Aceleración del crecimiento longitudinal
Aceleración más marcada de la maduración ósea Cambios en el desarrollo sexual
Acortamiento del período de crecimiento
Estatura final baja
ENDOCRINOPATÍAS
Edad ósea > talla
Hipocrecimiento con período transitorio de crecimiento
acelerado
DEFICIENCIA O RESISTENCIA A HORMONAS SEXUALES
Retraso de la maduración ósea Prolongación del período de crecimiento Proporciones eunucoides, con piernas alargadas y disminución del ratio segmento
superior-inferiorVarón: deficiencia de gonadotropinas, alteración enzimática en síntesis de testosterona, deficiencia de cel. Leydig, anorquia
Deficiencia estrogénica: deficiencia gonadotropinas, anomalías enzimáticas en síntesis de estrógenos,(deficiencia de 17 –alfa – hidroxilasa, ausencia de ovarios)
Tratamiento con testosterona después de edad ósea 11 - 12 años. Inyectables de acción prolongada de ésteres de testosterora (enantato o cipionato)Deficiencia estrogénica: tratamiento cuando edad ósea 10-11 años. Dosis baja de etinil-estradiol (100 ng/kg/día) de inicio.
El fundamento radica en que el desarrollo puberal completo se adquiera en un periodo de 4-5 años, alcanzando su talla genética y previniendo las proporciones eunucoides
ENDOCRINOPATÍAS
HIPERINSULINISMO Todas las situaciones de hiperinsulinismo tienden al hipercrecimiento
Hijos de madre diabética, obesidad nutricional
En caso de coexistencia de resistencia a la insulina, lipodistrofia, hiperlipidemia y
diabetes no cetósica: Lipodistrofia congénita generalizada: herencia AR, hipertrofia muscular, DM2 en segunda década
Lipodistrofia parcial familiar: patrón AD
Lipodistrofia total adquirida: al final de la pubertad, hipercrecimiento moderado
ENDOCRINOPATÍAS
CROMOSOMOPATÍAS
Aneuploidías 47XXX, 47XXY, 48XXYY, 47XYY
Talla alta y hábito eunucoide
Sobreexpresión SHOX, duplicación CGY, X frágil
Trisomía 8
SÍNDROMES DISMÓRFICOS
Síndrome de Sotos: dismorfia facial y RM, inicio IU y GEG, crecimiento acelerado y edad ósea avanzada, dilatación ventricular
SÍNDROME DE MARFAN (FBN1)
Otros:
HomocistinuriaSx BealsSx AchardSx Lupian
Solo estimación de talla final
Tratamiento específico
Análisis de las curvas de talla y pesoEdad ósea, predicción de talla adulta