Síndrome Urémico Hemolítico

Eduardo Sánchez Cárdenas

• Descrito en 1955 por Conrad Von Passer• Causa Pediátrica más común de IRA• 1-3 / 100 000• 1-10 años (5 años)• Típico (90-95%) vs Atípico (5-10%)• Verano (Típico)

D + HUS D- HUS

Patogenia Toxina parecida a Shiga, asociada a E. Coli

Por estreptococo PneumonaeMedicamentosGlomerulonefritisDesordenes de colágeno o vasculares

Pródromo Diarrea Sanguinolenta Ninguna o Respiratoria

Edad Similar similar

Morbilidad Baja (5%) Alta (25%)

Recurrencias infrecuentes Comunes (30%)

Tratamiento Diálisis Diálisis + Plasmaferesis

Cuadro clínico

• Anemia Hemolítica Microangiopatica• Trombocitopenia• Insuficiencia Renal aguda

Compromiso Renal

• Microangiopatia TronboticaGlomerular• Microangiopatia Trombotica arterial• Hipertension• Necrosis

• Hematurria• Proteinuria• Oliguria / Anuria• HTA (50%)

TRASTORNOS DEL MEDIO

• Hiponatremia Dilusional• Hiperkalemia• Acidosis Metabolica• Hipocalcemia• Hiperfosfatemia• Sobrecarga Hidirca edema - ICC

Compromiso Neurologico

• 20-30%• Convulsiones (3-5%)• Irritabilidad• Trastornos Sensoriales

Otros Órganos

• Páncreas (DM transitoria) 4-15%• Necrosis o Perforación intestinal• Invaginación Intestinal• Colitis Hemorrágica• Miocarditis, cardiomiopatía• Hígado• Musculo

LABS• Anemia: 5-9• Azoemia• PCR• Hematuria• DHL• Leucocitosis• Coombs Negativo• Proteinuria• Reticulocitos levemente elevados• Trombocitopenia• Toxina Shiga (+)

Manejo

• Soporte• Nutrición adecuada• Monitores hidroelectrolitico• Transfusiones PG y Plqt• Manejo de HTA• Terapia de reemplazo renal

atípico

• Esporádico• Familiar• Pneumonae (neuraminidasa) 40%• Deficiencia de proteasa del factor Von

Willebrand• Deficiencia del Factor H e I• Idiopático