PATOLOGÍA ESPLÉNICAElkin Monterroza Berrio

Medicina VIIUniversidad de Sucre

Anatomía

Se encuentra situado en el cuadrante superior y posterior izquierdo del abdomen.

La pulpa esplénica se divide en pulpa roja, pulpa blanca y zona marginal que las divide a ambas.

La pulpa blanca contiene linfocitos T y B y es de localización central. La pulpa roja presenta los senos venosos tortuosos.

Anatomía

Fisiología

Filtración de la sangre

Función inmunológica: El inicio de la respuesta inmunológica y la elaboración de los antígenos ocurre en la zona marginal del bazo.

Función hematológica: El bazo almacena eritrocitos, plaquetas y glóbulos blancos.

Función hemostática: Produce el factor VIII y el factor de Von Willebrand que participan en la coagulación.

Patología esplénica

Esplenomegalia: Agrandamiento patológico del bazo, más allá de sus dimensiones normales; también se puede considerar en función de su peso (> 750 gramos)

Hiperesplenismo: Estado de hiperfunción del bazo.

Patología esplénica

Esplenomegalia: Causas.

INFECCIOSAS• Paludismo

, Brucelosis, Tuberculosis,

HEMATÓGENAS• Anemias

hemolíticas, talasemias, púrpuras

MIELOPROLIFERATIVOS• Mieloma

múltiple, leucemia linfocítica

INFLAMATORIOSArtritis reumatoidea, Lupus eritematoso sistémico

CONGESTIVOHipertensión portal, cirrosis, trombosis venosa portal

INFILTRATIVOSSarcoidosis, amiloidosis, enfermedad de Gaucher

NEOPLÁSICASLinfomas, enfermedad de Hodgkin

TRASTORNOS HEMATOLÓGICOS BENIGNOS

Trastornos hematológicos benignos

Púrpura trombocitopénica inmunitaria

› Número de plaquetas bajos con función de médula ósea normal.

› Anticuerpos responsables de destrucción desordenada de plaquetas.

› Megacariocitos normales o ligeramente aumentados.

Trastornos hematológicos benignos

Púrpura trombocitopénica inmunitaria› Clínica:

Púrpura Epistaxis Hemorragia gingival

Trastornos hematológicos benignos

Púrpura trombocitopénica inmunitaria› Diagnóstico diferencial:

Trastornos hematológicos benignos

Tratamiento› Pacientes asintomáticos con cifras de

plaquetas mayores de 50.000/mm3: observación sin ninguna intervención adicional.

› Los pacientes con cifras de plaquetas entre 30.000 y 50.000/mm3 tienen que estar siempre bajo observación pero con un seguimiento mas sistemático.

Plaquetas menores de 50.000/mm3 y síntomas como una hemorragia mucosa

Administración de glucocorticoides (sobre todo prednisona, 1 mg/kg /día).

TRATAMIENTO

Trastornos hematológicos benignos

Esferocitosis Hereditaria.› Enfermedad autosómica dominante que

afecta a la producción de espectrina, una proteína citoesquelética de los eritrocitos.

› Estas células tienen la fragilidad osmótica incrementada y son más proclives a su retención y destrucción en el bazo.

Trastornos hematológicos benignos

Manifestaciones Clínicas:

AnemiaIctericia Esplenome

galia

• Diagnóstico:

Frotis de sangre periférica.

Aumento del número de reticulocitos.

Aumento de la fragilidad osmótica .

Prueba de Coombs negativa.

• La anemia producida puede tratarse con buenos resultados con una esplenectomía, pero no suele

normalizarse la forma de los eri trocitos.• Igual que en otras anemias hemolíticas, es frecuente

la presencia de cálculos biliares pigmentados.

TRATAMIENTO

Trastornos hematológicos benignos

Hemoglobinopatías

Drepanocitosis

SECUESTRO

ESPLÉNICO

Talasemias

Trastornos hematológicos benignos

Hemoglobinopatías› Drepanocitosis: Clínica.

Fase estacionaria.•los 1 a 4 primeros años de vida y los síntomas son los de un síndrome hemolítico crónico.

Fase de expresividad aguda.•inicia a partir de los 4 años, con agravamiento del cuadro anémico y aparición de diversas manifestaciones clínicas de carácter vasooclusivo, así como infecciones recidivantes, que son las responsable de un elevado porcentaje de muertes.

Fase de expresividad crónica.•se observa solo en los pacientes que sobrevivido la infancia, siendo muy numerosas las complicaciones que ocasiona. En más del 50% de los pacientes aparecen úlceras maleolares favorecidas por traumatismos e infecciones.

Trastornos hematológicos benignos

Hemoglobinopatías› Talasemias

Se heredan como rasgos autosómicos dominantes.

Son el resultado de un defecto en la síntesis de hemoglobina que provoca distintos grados de anemia hemolítica.

La esplenomegalia, el hiperesplenismo y el infarto esplénico, frecuentes en la drepanocitosis, también suelen verse en las talasemias.

Trastornos hematológicos benignos

Hemoglobinopatías› Talasemias: Clínica.

FATIGA

ICTERICIA

DISNEA

PALIDEZ

DEBILIDAD

Trastornos hematológicos benignos

DIAGNÓSTICO

DREPANOCITOSIS--Electroforesis de

Hemoglobina.

TALASEMIAS-Hemograma

-Estudio familiar

Trastornos hematológicos benignos

Drepanocitosis

Esplenectomía

TalasemiasTRATAMIENTO

Transfusiones (para conservar la cifra de hemoglobina >9mg/100 ml)

o Esplenectomía

NEOPLASIAS MALIGNAS

Neoplasias malignas

Linfomas› Linfoma de Hodgkin.

Linfoma maligno que suele afectar a adultos jóvenes de entre 20 y 30 años.

Desde el punto de vista histológico la enfermedad de Hodgkin se caracteriza por el predominio linfocítico, la esclerosis nodular,la celularidad mixta y la eliminación linfocítica.

Neoplasias malignas Linfomas

› Linfoma de Hodgkin.

 Células gigantes malignas que se

originan de linfocitos B

Neoplasias malignas Linfomas

› Linfoma de Hodgkin: Clasificación de Ann Arbor.

ESTADIO I• Una sola

región linfática.

ESTADIO II• Enfermed

ad en dos o mas regiones linfáticas al mismo lado del diafragma

ESTADIO III• Enfermed

ad en ambos lados del diafragma e incluye la afectación esplénica

ESTADIO IV• Enfermed

ad en la que hay una diseminación a regiones extralinfáticas como el hígado, el pulmón o la medula ósea

Neoplasias malignas

Linfomas› Linfoma no Hodgkin.

La esplenomegalia o hiperesplenismo aparece con frecuencia durante la evolución del linfoma no hodgkiniano.

La esplenectomía está indicada en los pacientes con un LNH con esplenomegalia masiva que provoca dolor abdominal, saciedad temprana y sensación de plenitud.

LEUCEMIAS

Neoplasias malignas

Leucemia linfoide crónica

› Trastorno de los linfocitos B caracterizado por la acumulación progresiva de linfocitos relativamente maduros, pero con incompetencia funcional.

Neoplasias malignas

Leucemia linfoide crónica

Bajo riesgo (Antes estadio 0)

• Sólo hay afectación medular y linfocitosis sanguínea.

Riesgo intermedio (Antes estadios I y II)

• Linfocitosis y linfoadenopatía en cualquier región o esplenomegalia, hepatomegalia o hepato esplenomegalia.

Riesgo alto (Antes estadios III y IV)

• Linfocitosis y anemia o trombocitopenia.

Neoplasias malignas

Leucemia linfoide crónica

Linfadenopatías

Fiebre

Debilidad

Fatiga

MANIFESTACIONES CLÍNICAS

Neoplasias malignas Leucemia linfoide crónica

Diagnóstico

•Hemograma completo con recuento de plaquetario.•Biopsia ganglionar.

Tratamiento

•Transplante de médula ósea•Esplenectomía.

Neoplasias malignas

Leucemia mieloide crónica

Trastorno mieloproliferativo debido a una transformación neoplásica de los elementos

mielocíticos.

Neoplasias malignas

Leucemia mieloide crónica

Reemplazo progresivo de elementos diploides normales de la médulaósea por células mielocíticas neoplásicas de apariencia madura.

Puede cursar asintomática.

Los pacientes frecuentemente presentan fiebre, astenia, malestar general, efectos de la pancitopenia (infecciones, anemia, facilidad para los hematomas) y, en ocasiones, esplenomegalia.

Neoplasias malignas

Leucemia mieloide crónica

Cromosoma Filadelfia

Neoplasias malignas

Leucemia mieloide crónica

Diagnóstico

•Hemograma completo.•Biopsia.

Tratamiento

•Transplante de médula ósea•Esplenectomía.

OTROS TRASTORNOS

BENIGNOS

Son poco frecuentes, la mayoría localizados en el polo inferior.

 A. Parasitarios• 2/3de los quistes esplénicos• La mayoría quistes hidatídicos• Echinococcus• Dx: pruebas serológicas para el Ac Echinococcus• Tx: mebendazol 10mg/Kg/día• Qco: Esplenectomía

B. No Parasitarios

• Seudoquistes: carecen de recubrimiento epitelial; hematomas traumáticos

• Verdaderos: tienen recubrimiento epitelial; congénitos

Quiste Esplénico

Infecciones y abscesos

• Infeccione sistémicas en el bazo amerita atención.

• Sobre todo por el riesgo potencial de rotura esplénica espontánea.

• Monocucleosis infecciosa por el VEB riesgo bajo de rotura esplénica que se describe a menudo.

• Paludismo, infección por listeria, micosis, dengue y fiebre Q

Mecanismo Fisiopatológico

El parénquima es infiltrado por células inflamatorias Distorsiona la arquitectura

• Infrecuentes

• Potencialmente letales

• 2/3 foco bacteriémico a distancia (endocarditis o ITU)

• 50% estafilococo y estreptococo

• Clínica: fiebre, dolor abdominal y esplenomegalia

• Diagnóstico: Tomografía

• Tratamiento: Drenaje percutáneo y antibióticos

• Esplenectomía

Abscesos esplénico

• Los tumores primarios son sumamente infrecuentes

• Metástasis esplénicas de mama, melanoma y pulmón en7% de las autopsias.

• Los tumores vasculares son los más frecuentes:

• hemangiomas, linfangiomas, hamartomas, hemangiosarcomas, linfomas.

• Tratamiento: Esplenectomía

Tumor Esplénico

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