GASTROSQUISIS Y

ONFALOCELE

GASTROSQUISIS

Es un defectopequeño (2-5 cm) dela pared anterior delabdomen, situado alateralmente a lainserción del cordónumbilical, que permitela salida de las asasintestinales, ocasionalmente de otrosórganos abdominalesque flotan libres en ellíquido amniótico.

PATOGENIA

Resultado de un accidente vascular durantela embriogénesis.

Oclusión intrauterina de la arteriaonfalomesentérica derecha que interrumpeel anillo umbilical y propicia la herniación delintestino.

Hernia rota en el cordón umbilical.

Debilitamiento congénito del lado derechodel cordón umbilical.

EPIDEMIOLOGÍA

Madres jóvenes menores de 20 años.

Uso de drogas como la

aspirina, ibuprofeno, seudoefedrina durante

el primer trimestre.

Consumo de alcohol, cigarrillo, drogas

ilícitas.

ONFALOCELE

Defecto de la pared abdominal, que se ubica en la línea media, en directa relación con el cordón umbilical, de tamaño variable, a través del cual se hernian asas intestinales y otros órganos.

Las estructuras herniadas están recubiertas por un saco constituído por peritoneo, gelatina de Wharton y membrana amniótica, en el que están insertos los vasos umbilicales.

PATOGENIA

Falla en la migración y fusión de los pliegues

cefálico, caudal y laterales que comprometen

el desarrollo de la pared abdominal y el tubo

digestivo.

EPIDEMIOLOGIA

En el 30% de los lactantes se encuentran

anomalías cariotípicas, incluidas trisomías

13, 18 y 21.

Asociado a malformaciones:

1. Cardiacas

2. Musculoesqueléticas

3. Gastrointestinales

4. genitourinarias

DETECCIÓN PRENATAL

Se realiza por ultrasonido en el II trimestre.

Debe sospecharse si se detectan niveles

elevados de AFP en suero materno (más

altos en gastrosquisis)

MANEJO

Se considera manejar el parto con cesárea

En los niños con gastrosquisis se debe:

1. Proporcionar al intestino una cobertura

protectora estéril.

2. Prevenir la hipotermia

3. Reanimación adecuada con líquidos

En los lactantes con onfalocele:

El manejo es similar al de los pacientes con

gastrosquisis

Requieren una reanimación con líquidos

menor

Evaluación física exhaustiva para descartar

anomalías congénitas ( muy frecuentes )

Manejo quirúrgico

Tiene una base tanto embriológica como anatómica:

Falta de aproximación de los músculos rectos en la línea media después del retorno del intestino medio.

Falta de adherencia del ligamento redondo al margen inferior del anillo umbilical atenuando el piso del mismo.

INCIDENCIA

Transtorno frecuente en la lactancia y la

niñez.

Se desconoce si incidencia real debido a la

resolución espontánea de muchos casos.

Más frecuente en lactantes prematuros.

Se detecta en 75-84% de los neonatos que

pesan menos de 1.500 gr.

EVOLUCIÓN NATURAL

Se reconocen poco después del nacimiento.

Es poco probable una evisceración.

La incidencia disminuye con la edad.

A los 13 años se alcanza la resolución

completa.

Hernias con diámetro mayor de 1,5 a 2 cm no

suelen cerrarse solas.

Si persiste la hernia al llegar a la edad escolar

debe repararse

La reparación temprana se efectúa ante

síntomas de incarceración o dolor

recurrente.

Se recomienda reparación a los 2 o 3 años si

el defecto fascial es mayor a 2 cm.

Si no se repara en la niñez el 10% de las

hernias persisten hasta la edad adulta.

Hay mayor riesgo de incarceración en

adultos que en niños.

ETIOLOGÍA

Se producen por defectos de los intersticios

de las fibras cruzadas de la línea alba.

Por lo general solo la grasa preperitoneal se

hernia por el defecto

INCIDENCIA

Se encuentran en cerca del 5% de los niños.

Los pacientes presentan masas palpables

visibles o dolor intermitente en el sitio de la

hernia.

La masa suele ser sensible entre (0,5-1 cm).

No se resuelven de manera espontánea.

GRACIAS