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__________________________________Memoria científica 2016 FIBHNJS
Fundación para la Investigación Biomédica
Hospital Infantil Universitario Niño Jesús
MEMORIA CIENTÍFICA
2016
__________________________________Memoria científica 2016 FIBHNJS
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Memoria Científica 2016
Capítulo 1: Presentación
3
Carta de presentación
4
Hospital Infantil Universitario Niño Jesús
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Fundación para la Investigación Biomédica
7
Misión, Visión y Valores 8
Capítulo 2: Estructura organizativa
9
Órganos rectores: patronato y dirección científica
10
Oficina de gestión 11
Capítulo 3: Áreas de investigación
12
Áreas, grupos y líneas de investigación
13
Capítulo 4: Actividad científica
30
Proyectos de investigación
31
- Proyectos europeos 7º Programa Marco y Horizonte 2020 31
- Proyectos competitivos nacionales
32
- Financiación no competitiva
36
Participación en consorcio CIBER
37
Participación en consorcios internacionales 37
TABLA DE CONTENIDOS
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Ensayos clínicos y estudios observacionales
37
Capítulo 5: Comité Ético de Investigación Clínica
48
Proyectos evaluados 49 Capítulo 6: Producción científica
53
Publicaciones
54
Actividad de innovación y transferencia de resultados
74
- Proyectos de innovación
74
- Patentes
74
- Contratos de Transferencia tecnológica 74
Capítulo 7: Infraestructuras científicas
75
Sala Blanca
76
Unidad de Ensayos Clínicos 78 Actividad del Laboratorio de Análisis del Movimiento
78
Capítulo 8: Actividades de formación
82
Seminarios y cursos científicos
83
Docencia posgrado
85
Tesis Doctorales 86
Capítulo 9: Actividades de difusión y comunicación
88
Carrera “Corre por el niño”
89
Curso práctico de primero auxilios para padres y cuidadores
90
Noticias de investigación en medios de comunicación 90
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CAPÍTULO 1
Presentación
Carta de presentación
Hospital Infantil Universitario Niño Jesús
Fundación para la Investigación Biomédica
Misión, Visión y Valores
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Carta del presentación
Presidente de la Comisión Científica del Hospital
Desde 2008 la Fundación de Investigación Biomédica del
Hospital Niño Jesús (FIBHNJS) vehiculiza la investigación
realizada en el Hospital Infantil Universitario Niño Jesús, único
hospital monográfico dedicado en exclusiva a la salud del niño
y adolescente en la Comunidad de Madrid.
La memoria científica de 2016 presenta un nuevo formato que
surge de la unión del trabajo realizado en años previos por
parte de la Comisión de Investigación del Hospital y el Comité Científico de la Fundación
unido a los impulsos de un renovado y ampliado Comité Científico con el apoyo de la
nueva Dirección de la FIB a partir de 2017, con el objetivo de reportar de manera precisa
y detallada el trabajo de nuestros investigadores y su producción científica.
El Hospital Niño Jesús y sus profesionales están enormemente comprometidos con
proveer los mejores tratamientos y cuidados a niños y adolescentes enfermos,
incluyendo una fuerte apuesta por la investigación a lo largo de todo el hospital.
Esta memoria, fruto del trabajo continuado desde hace años en múltiples áreas, refleja
nuestra actividad investigadora puntera en múltiples niveles, e incluye nuevos proyectos
en convocatorias competitivas tanto nacionales como internacionales, publicaciones de
alto impacto en muchas áreas e innovaciones destinadas a mejorar la salud de nuestros
pacientes. Es con gran orgullo que vemos cómo nuestros investigadores están a la
cabeza de grupos y consorcios nacionales e internacionales que redundarán no sólo en
la excelencia científica sino también en la traslación mejores tratamientos y cuidados
para niños y adolescentes en un futuro próximo.
Además, por primera vez, nuestra memoria detalla las áreas y grupos de nuestra
institución, una combinación de áreas, grupos y líneas consolidadas con otras
emergentes, mostrando una continuada renovación del talento con la incorporación de
jóvenes investigadores. Es crucial reseñar el volumen de actividad llevada a cabo a lo
largo de todo el hospital: especialidades médicas, quirúrgicas y servicios centrales, que
desarrollan innumerables proyectos cercanos al paciente, con la perspectiva más clínica
de todo el espectro investigador. Esta actividad, añadida a la práctica asistencial,
incluyendo e implicando a los especialistas en formación (como MIR o EIR), aporta gran
valor añadido a nuestra institución.
CAPÍTULO 1
PRESENTACIÓN
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Es, por tanto, importante hacer patente el sincero agradecimiento a todos los
Investigadores y Servicios Clínicos que han contribuido de manera relevante al
desarrollo de la FIB HNJS desde sus inicios y a su actual peso investigador. Sin su intensa,
comprometida y constante participación desde hace años, la realidad actual sería bien
distinta. Cabe mencionar expresamente a los investigadores jóvenes de nuestra
Fundación, quienes, en condiciones sin duda difíciles, ponen todo su talento y su
empeño al servicio del desarrollo de la investigación en nuestra Institución.
Es preciso seguir mirando al futuro, con la vista en iniciativas puestas en marcha durante
2017 para mejorar y aumentar nuestra capacidad investigadora como institución: nuevo
plan estratégico, página web, establecimiento plataformas y servicios transversales o
mayor apoyo y gestión de la investigación. Gracias a la colaboración de todos los
profesionales seguiremos este camino de investigación, desarrollo e innovación
centrado exclusivamente en la mejora de la salud de niños y adolescentes.
Lucas Moreno Martín-Retortillo,
Director del Comité Científico junio 2015 – abril 2017
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Hospital Infantil Universitario Niño Jesús
Las fuertes señas de identidad que diferencian y definen a esta institución vienen
marcadas por la apuesta firme con la que nació: ofrecer el mejor servicio a los pacientes
potenciando la actividad investigadora y docente como forma de garantizar una
continua mejora en la calidad asistencial. El Hospital Infantil Universitario Niño Jesús
está ligado a la Universidad Autónoma de Madrid. Actualmente, el director del
Departamento de pediatría es el Prof. Dr. Jesús Argente Oliver. Tanto el Prof. Jesús
Argente como el Prof. Luis Madero López son catedráticos de Pediatría de la UAM.
En 2016, 139 años después de su creación, desde este Hospital se puede decir que, no
solo que ha sido testigo de los avances logrados tanto en la prevención de la patología
pediátrica, en los métodos de diagnóstico y en la eficacia de los tratamientos, sino que
ha formado parte de muchos de los avances e hitos médicos y científicos conseguidos
en este tiempo.
A lo largo de los años los diferentes
profesionales que han pasado por el
centro han sabido mantener ese espíritu
luchador que tantos beneficios han
aportado a la pediatría.
La formación médica, atención
hospitalaria, la investigación y las
iniciativas de salud se unen para
proporcionar al paciente el mejor
tratamiento multidisciplinar, especializado
y humano, acorde a sus necesidades.
La Fundación del Hospital cuenta con grupos de investigación consolidados y varios
grupos emergentes en diferentes áreas temáticas que llevan a cabo proyectos de ámbito
internacional y nacional. Se pueden destacar las áreas de endocrinología, oncología,
enfermedades inmunes y del desarrollo del sistema nervioso central, así como la
investigación de base clínica que se lleva a cabo desde las especialidades pediátricas
médico-quirúrgicas, farmacia o enfermería.
Se ha afianzado la calidad y ha mejorado el tratamiento de las patologías, ganando
protagonismo otros profesionales sanitarios y no sanitarios que han permitido que el
trabajo multidisciplinar sea uno de los pilares que garantice la máxima eficacia
terapéutica y el mejor trato médico y familiar.
De esta forma, la calidad y excelencia científica y clínica mantenida a lo largo de los años
han hecho que el Hospital se convierta en centro de referencia en patologías pediátricas.
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Fundación para la Investigación Biomédica
La Fundación de Investigación del Hospital Infantil Universitario Niño Jesús se constituye
en mayo de 2008. Esta entidad tiene como finalidad gestionar programas y proyectos
de investigación clínica y otras actividades en el campo de la Biomedicina, para
contribuir a la promoción y protección de la salud de la población y el progreso y mejora
del Sistema Sanitario de la Comunidad de Madrid.
Además desde su origen la misma ha estado vinculada
a proyectos de salud pública que destinados a la
población infantil, sana o enferma, promueven un estilo
de vida saludable para el núcleo familiar y el niño.
Para el cumplimiento de sus fines la Fundación
desarrolla de forma fundamental las siguientes
actividades:
- Promocionar y coordinar la realización y desarrollo de programas de investigación científica aplicada a la Biomedicina y Ciencias de la Salud.
- Facilitar la investigación y formación del personal investigador en colaboración con la Universidad Autónoma de Madrid y con aquellas instituciones públicas y privadas que dirigen actividades a este campo.
- Proyectar a la sociedad y entorno sanitario los avances en investigación, la información y experiencia.
- Promover la utilización óptima de los recursos puestos al servicio de la
investigación, asegurando su eficacia, eficiencia y calidad.
- El desarrollo de la investigación y la gestión conocimiento inspirado en el principio de la legalidad, los principios éticos y la deontología profesional.
- Facilitar la financiación y gestión de los procesos de
investigación.
El objetivo de la Fundación de Investigación del Hospital Infantil Universitario Niño Jesús
la promoción de la ciencia y su aplicabilidad directa y dinámica en la población
pediátrica. El fin de la misma y motivo fundamental de esta entidad es mejorar lo
obtenido, desarrollar lo investigado e implementar lo descubierto.
La FIBHNJ aporta tres grupos de investigación al Instituto de Investigación Sanitaria La
Princesa, grupo Dr. Luis Madero López (grupo 39), grupo Dr. Jesús Argente Oliver (grupo
26), grupo Dra. Mª Dolores Ibáñez Sandín (grupo 15).
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Misión, Visión y Valores
MISIÓN
Potenciar las actividades de investigación en las líneas
priorizadas, fortalecer y desarrollar aquellas líneas de
nueva creación o en fases iniciales de desarrollo mediante
la colaboración tanto intramuros como con otros centros
y grupos de investigación. El objetivo es lograr un espacio
común de investigación biomédica que proyecte lo ya
conseguido y estabilice aquellos grupos destinados a
prosperar. Éste, ligado a la actividad asistencial de sus investigadores está permitiendo
una aplicación y transferencia rápida y observable al paciente pediátrico. Se crea así un
espacio de investigación biomédica multidisciplinar orientado al paciente y basado en la
traslación clínica y la transferencia tecnológica.
VISIÓN
Constituirse como un referente en la investigación biomédica pediátrica. A su vez ser un
ejemplo de investigación traslacional de excelencia a nivel nacional y con proyección
internacional.
VALORES
Ética.
Compromiso.
Centro Multidisciplinar orientado a la excelencia en el tratamiento del niño enfermo.
Sentimiento de pertenencia a la organización.
Vocación nacional e internacional.
Enfoque hacia la sostenibilidad.
Apuesta por la cooperación y establecimiento de alianzas.
Excelencia científica.
Apuesta por la calidad total.
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CAPÍTULO 2
Estructura organizativa
Órganos rectores: patronato y dirección científica
Oficina de gestión
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Órganos rectores
Patronato
El Patronato es el órgano de gobierno y administración de la Fundación. Es el
encargado de nombrar y cesar al Director y Secretario, aprobar el Plan General de
Investigación y de Calidad, establecer las directrices de carácter general y la planificación
estratégica.
La función fundamental es definir, actualizar y adaptar la misión y espíritu de la
Fundación a los tiempos y necesidades pediátricas actuales.
Composición del Patronato en 2016
Presidente: D. César Adolfo Gómez Derch
Vicepresidente: Dña. Emilia Sánchez Chamorro
Vocal: Dr. Rafael Ángel García Muñoz
Vocal: Dr. Marcelino Cucarella Galiana
Vocal: Prof. Dr. Jesús Argente Oliver
Vocal: Dr. Julián Sevilla Navarro
Vocal: Dra. Julia Asensio Antón
Vocal: Dra. Raquel Jiménez García
Vocal: Dr. Lucas Moreno Martín-Retortillo
Secretario: D. José Carlos Lanuza Cuesta
Comité científico del Hospital
Presidente: Dr. Lucas Moreno Martín-Retortillo
Dra. Laura María Frago Fernández
Dra. Julie Ann Chowen King
CAPÍTULO 2
ESTRUCTURA ORGANIZATIVA
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Dirección de la Fundación
D. José Carlos Lanuza
Oficina de gestión
Director financiero
D. Juan Ignacio de Juan Fernández
Personal de administración
Dña. Laura Aranzasti Hervás
Dña. Cruz Sacristán Sotoca
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CAPÍTULO 3
Estructura de las áreas de investigación
Áreas, grupos y líneas de investigación
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Áreas, grupos y líneas de investigación
Área de Enfermedades Endocrinológicas
Servicio de Endocrinología, Crecimiento y Metabolismo
GRUPO 1 - Prof. Dr. Jesús Argente Oliver y Dra. Julie Ann Chowen King
Servicio de Endocrinología, Crecimiento y Metabolismo
GRUPO 1 - Prof. Dr. Jesús Argente Oliver y Dra. Julie Ann Chowen King
El servicio de Endocrinología, Crecimiento y Metabolismo del Hospital Infantil
Universitario Niño Jesús de Madrid es referencia nacional e internacional en el
diagnóstico, tratamiento y seguimiento de niños con endocrinopatías, patología del
crecimiento y alteraciones metabólicas. Su director, el Prof. Dr. Jesús Argente Oliver es
Jefe de Servicio, Catedrático de Pediatría, Director del Departamento de Pediatría de la
UAM, jefe de Grupo del CIBEROBN y responsable de su programa de obesidad infantil y
Director del Laboratoro de Investigación del Servicio de Endocrinología. Es el único
Departamento de Endocrinología Pediátrica nacional reconocido por la European
Society for Paediatric Endocrinology (ESPE) para la formación clínica y básica en
CAPÍTULO 3
ÁREAS, GRUPOS Y LÍNEAS DE INVESTIGACIÓN
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Endocrinología infantil. Este grupo mantiene una trayectoria ascendente en su
producción científica y financiación de proyectos, nacionales y extranjeros, durante los
últimos veinte años. Este grupo forma parte del Instituto de Investigación Sanitaria La
Princesa.
1. Crecimiento humano: Servicio reconocido de excelencia, nacional e internacional, en
el diagnóstico y tratamiento de enfermedades complejas que cursan con talla baja,
habiendo descubierto diferentes mutaciones nuevas en genes conocidos y habiendo
descrito recientemente dos nuevos genes involucrados en la talla baja armónica. Amplia
actividad clínica y amplia actividad de investigación auxológica, hormonal y genética.
Financiación FIS, Sociedad Europea de Endocrinología Pediátrica y Fundación
Endocrinología y Nutrición.
2. Obesidades infantiles: Investigación clínica y básica en auxología, comorbilidades,
epugenética, genética, genómica, metabolómica y neuroendocrinología: Servicio
reconocido de excelencia en el diagnóstico y tratamiento de las diferentes obesidades
de la infancia. Financiación FIS, Ministerio de Educación y Sociedad Europea de
Endocrinología Pediátrica (ESPE). El Prof. Argente es en la actualidad, “Chairman of the
Obesity Working Group of the ESPE”.
3. Pubertad: Amplia experiencia en el estudio clínico y la investigación en la pubertad
precoz y retrasada.
4. Diabetes mellitus: Amplia experiencia en el diagnóstico, tratamiento y seguimiento
de pacientes con diabetes mellitus, tipo 1, monogénica (neonatal o tipo MODY) y
alteraciones del metabolismo hidrocarbonado. Amplio desarrollo de investigación
clínica y en el animal de experimentación.
5. Trastornos alimentarios: Amplia experiencia en el diagnóstico, tratamiento e
investigación clínica en pacientes con anorexia nerviosa, bulimia nerviosa y EDNOS, en
colaboración con el Servicio de Psiquiatría. Ha desplegado grandes líneas de
investigación con fondos públicos y es pionero en la descripción de las alteraciones
endocrinológicas, alteraciones de composición corporal y masa ósea.
Personal investigador
Prof. Dr. Jesús Argente Oliver Dra. Julie Ann Chowen King Dr. Vicente Barrios Sabador Dra. Laura Mª Frago Fernández Dr. Gabriel Ángel Martos Moreno Dra. Mª Teresa Muñoz Calvo
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Dr. Jesús Pozo Román
Líneas de investigación
Crecimiento humano normal y patológico.
Obesidad infantil: Investigación clínica y básica en auxología, comorbilidades,
epugenética, genética, genómica, metabolómica y neuroendocrinología.
Pubertad normal y patológica.
Trastornos alimentarios.
Neuroendocrinología: dimorfismo sexual, inflamación/gliosis en patología y
envejecimiento.
Área de Enfermedades Oncohematológicas
Servicio de Oncología
GRUPO 2 - Prof. Luis Madero López
GRUPO 3 - Dr. Manuel Ramírez Orellana
GRUPO 4 - Dr. Lucas Moreno Martín-Retortillo
Hematología
GRUPO 5 - Dr. Julián Sevilla Navarro
Trasplante Hematopoyético
GRUPO 6 - Dr. Miguel Ángel Díaz Pérez
Servicio de Oncología
GRUPO 2 - Prof. Dr. Luis Madero López
El grupo del Prof. Dr. Luis Madero López mantiene una trayectoria estable en cuanto a
producción científica y financiación de proyectos durante los últimos años. Dentro del
grupo se acaba de iniciar una nueva línea de investigación emergente, liderada por el
Dr. Álvaro Lassaletta, tras su estancia en el Hospital for Sick Children en Toronto.
Personal investigador
Prof. Dr. Luis Madero López
Dr. Álvaro Lassaletta
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Dra. Carmen Hernández
Dra. Maitane Andión
Dr. David Ruano
Líneas de investigación
Neuro-Oncología: Clasificación molecular y tratamiento dirigido en tumores cerebrales
infantiles.
Largos supervivientes en cáncer infantil: Registro de casos y evaluación de efectos a
largo plazo.
Oncología clínica: Estudios nacionales e internacionales de las distintas patologías
oncológicas pediátricas.
GRUPO 3 - Dr. Manuel Ramírez Orellana
El grupo de investigación dirigido por el Dr. Manuel Ramírez Orellana se creó en 2004
en el seno del servicio de Oncohematología del Hospital Infantil Universitario Niño Jesús.
Desarrolla desde entonces proyectos de investigación traslacional en cáncer infantil,
trasplante hematopoyético y terapias avanzadas en Pediatría. Se financia en
convocatorias nacionales e internacionales de concurrencia competitiva. En la
actualidad cuenta con investigadores doctores, estudiantes predoctorales y un técnico
de laboratorio. Además, el laboratorio recibe anualmente estudiantes de grado y de
máster que realizan aquí sus prácticas. También se encarga de la formación en
investigación de médicos adjuntos y residentes. El grupo del laboratorio de Oncología
está dotado de personal e infraestructuras para conseguir un nivel alto dentro de la
investigación en centros hospitalarios pediátricos de nuestro país. Además, el grupo
cuenta con el apoyo del animalario del CIEMAT para realizar su experimentación animal.
Personal investigador
Dr. Manuel Ramírez Orellana
Dra. África González Murillo
Dr. Gustavo Melen
Dra. Carmen Sánchez-Valdepeñas Villegas
Dña. Lidia Franco Luzón
Dña. Cristina Alcántara Sánchez
Dña. Lorena García García
Dra. Ana Lourdes Luis
Dña. Lorea Abad Acha
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D. Manuel Espinosa
Dña. Trinidad Márquez
Líneas de investigación
Leucemias Agudas Infantiles: estudiar el valor pronóstico de la detección de la
enfermedad mínima residual mediante métodos moleculares, las moléculas de adhesión
expresadas por las leucemias, su patrón de migración y significado clínico e identificar y
validar nuevos biomarcadores de respuesta a la terapia
Terapia avanzada del cáncer infantil: Inmunoterapia celular y oncolítica para tumores
pediátricos metastásicos, refractarios o recidivantes y nueva terapia oncolítica para
tumores cerebrales refractarios o recidivantes.
Ejercicio físico en niños con cáncer: estudiar el papel del ejercicio físico en la
inmunología de tumores infantiles y en la enfermedad injerto contra huésped.
Células Madre Mesenquimales Adultas: Terapia celular en pediatría con células MSCs.
GRUPO 4 - Dr. Lucas Moreno Martín-Retortillo
El grupo del Dr. Lucas Moreno Martín-Retortillo se centra en el desarrollo de nuevos
tratamientos frente al cáncer infantil. Esto lo hacen a través de la Unidad de Ensayos
Clínicos del HNJS a la que pertenecen, así como a los consorcios internacionales ITCC
(Innovative Therapies for Children with Cancer) y SIOPEN (European Neuroblastoma
Research Network) donde llevan a cabo el diseño y desarrollo de ensayos clínicos con
nuevos fármacos frente a dianas moleculares que se implementan en Europa. En esta
línea, destaca su liderazgo de los ensayos internacionales BEACON, ensayo europeo
aleatorizado fase 2 para neuroblastoma en recaída y refractario y ESMART, ensayo
clínico multi-arm donde el tratamiento dirigido se asigna de manera personalizada,
según el perfil molecular de los tumores. Su objetivo es realizar ensayos first-in-child con
terapias moleculares e inmunoterapia, así como incorporar las Terapias Avanzadas en el
tratamiento del cáncer infantil.
Además, los esfuerzos de desarrollo clínico y preclínico se concentran en buscar nuevos
fármacos y biomarcadores específicamente en neuroblastoma y sarcomas pediátricos,
dos de las principales causas de muerte y discapacidad por cáncer en la edad pediátrica.
Personal investigador
Dr. Lucas Moreno Martín-Retortillo
Dr. Francisco Bautista
Dña. Esther Redondo
Dña. Nuria Ventosino
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Dña. Andrea Artigas
Dña. Pilar Herreros
Dña. Beatriz Alonso
Líneas de investigación
Ensayos clínicos en fase precoz con terapias dirigidas y terapias avanzadas para el cáncer
infantil, Dr. Lucas Moreno (consolidada).
Desarrollo de nuevas dianas terapéuticas y biomarcadores para el neuroblastoma de
alto riesgo, Dr. Lucas Moreno (consolidada).
Caracterización genética y molecular de los sarcomas en edad pediátrica e identificación
de biomarcadores y dianas terapéuticas, Dr. Francisco Bautista (emergente).
Hematología
GRUPO 5 - Dr. Julián Sevilla Navarro
El grupo trabaja en fallos medulares y anemias raras muy avanzadas, con progresos
significativos en las capacidades diagnósticas de estos pacientes y con un ensayo clínico
en marcha para el uso de la terapia génica en Anemia de Fanconi (El grupo participa en
el entorno de la Red Nacional para la Anemia de Fanconi de un grupo de investigación
constituido por investigadores básicos y clínicos que ha permitido, no sólo mejorar el
diagnóstico de la enfermedad, si no también desarrollar la terapia génica de la misma).
Este proyecto se ha utilizado como modelo para iniciar colaboraciones para el desarrollo
de la terapia génica en otras enfermedades hematológicas e inmunodeficiencias.
Algunos de estos proyectos están iniciándose en preclínica (Anemia de Blackfan
Diamond), mientras que otros están a punto de trasladarse a la clínica con ensayos
clínicos proyectados para el año 2018 (déficit de adhesión leucocitaria o defecto de
piruvatoquinasa).
El grupo participa a nivel internacional en varios ensayos clínicos fase II/III en otras
citopenias, y enfermedades hematológicas, donde se ha convertido en centro de
referencia para las indicaciones pediátricas.
Por último, desarrolla investigación en los procesos de obtención y procesamiento de
progenitores hematopoyéticos para trasplante, y otras aproximaciones de terapia
celular.
Personal investigador
Dr. Julián Sevilla Navarro
Dra. Elena Sebastián
Dña. Eva Gálvez
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Dña. Josune Zubicaray
D. Yari Giménez Martínez
Dña. Eva Merino
D. Jesús González de Pablo
Líneas de investigación
Hematología no maligna. Citopenias adquiridas y congénitas con predisposición al
desarrollo tumoral.
Trasplante Hematopoyético
GRUPO 6 - Dr. Miguel Ángel Pérez Díaz
El grupo estudia el trasplante alogénico de progenitores hematopoyéticos de donante
HLA idéntico con purgado de linfocitos T naive del inoculo en pacientes con hemopatías
malignas.
Trasplante alogénico de progenitores hematopoyéticos de donante haploidéntico con
purgado de linfocitos TCRalfa/beta y CD19 del inoculo en pacientes con hemopatías
malignas.
Infusión de linfocitos memoria de donante idéntico Y/o haploidentico para tratamiento
de infecciones virales graves post-trasplante.
Personal investigador
Dr. Miguel Ángel Díaz Pérez
Dra. Marta González Vicent
Dra. Blanca Molina Angulo
Líneas de investigación
Ensayo clínico EudraCT 2014-004806-14 Fotoferesis extracorpórea en EICH agudo grave.
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Enfermedades Inmunes
Servicio de Cuidados Intensivos Pediátricos, inflamación e inmunidad
GRUPO 7 - Dr. Alberto García Salido (grupo emergente)
Inmunidad de Mucosa Gastrointestinal (Sección Gastroenterología y Nutrición Pediátricas)
GRUPO 8 - Dra. Gloria Domínguez Ortega (grupo emergente)
Alergología
GRUPO 9 - Dra. María Dolores Ibáñez Sandín
Patología Neuroinmune
GRUPO 10 - Dra. Verónica Cantarín Extremera (grupo emergente)
Servicio de Cuidados Intensivos Pediátricos, inflamación e inmunidad
GRUPO 7 - Dr. Alberto García Salido (grupo emergente)
Grupo eminentemente clínico formado por especialistas en pediatría con
subespecialización en el paciente crítico pediátrico. Amplia experiencia en la redacción
y edición de documentos de divulgación sobre el manejo global de este tipo de
pacientes. Con interés en la infección y politraumatismo del paciente grave e implicación
en los nuevos cuidados destinados a la sustitución de funciones orgánicas de manera
aguda, siendo el paradigma de este enfoque la ventilación mecánica, la ventilación no
invasiva y las técnicas de depuración renal. Recientemente interesado en el estudio y
validación de nuevos biomarcadores. Con intención de ampliar la visión de la
investigación realizada por el grupo se incorpora el estudio del inmunofenotipado en el
contexto inflamatorio que suele acontecer como causa o consecuencia en sus pacientes.
Personal investigador
Dr. Alberto García-Salido
Dra. María Ángeles García Teresa
Dra. Amelia Martínez de Azagra Garde
Dra. Mabel Iglesias
Dra. Montserrat Nieto Moro
Dra. Ana Serrano
Dra. Gema de Lama Caro Patón
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Líneas de investigación
Politraumatismo. Infección. Biomarcadores. Distress respiratorio. Daño renal en el paciente crítico. Daño cerebral.
Inmunidad de Mucosa Gastrointestinal (Sección Gastroenterología y Nutrición
Pediátricas)
GRUPO 8 - Dra. Gloria Domínguez Ortega (grupo emergente)
El aparato digestivo representa el órgano inmunitario más grande y complejo que existe,
sometido a una estimulación constante durante toda la vida tanto por antígenos de la
dieta y la flora bacteriana comensal, como por microorganismos patógenos
oportunistas. Debido a esto, la mucosa intestinal requiere una respuesta rápida aunque
inespecífica para mantener la homeostasis intestinal y proteger al organismo de la
entrada de patógenos en caso de que sea necesario. Esta respuesta depende de la
función de barrera intestinal, de la inmunidad innata y de los mecanismos de tolerancia
oral. La alergia gastrointestinal (AGI), la enfermedad inflamatoria intestinal (EII) y la
enfermedad celíaca (EC) son patologías en las que esta respuesta se encuentra alterada.
La investigación en este ámbito pretende avanzar en el conocimiento fisiopatológico de
las enfermedades inmunoalérgicas de la mucosa gastrointestinal, promover la
incorporación de nuevas técnicas diagnósticas y terapeúticas que faciliten el manejo de
los pacientes y asegurar la calidad de la atención a los pacientes y sus familias.
Personal investigador
Dra. Gloria Domínguez Ortega
Líneas de investigación
Esofagitis eosinofílica (EEo) y linfocitos intraepiteliales duodenales.
Esofagitis eosinofílica (EEo) y microbiota esofágica.
Inmunofenotipado mediante citometría de flujo en enfermedad inflamatoria intestinal.
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Alergología
GRUPO 9 - Dra. María Dolores Ibáñez Sandín
Este grupo forma parte del Instituto de Investigación Sanitaria La Princesa y de la Red de
asma, reacciones adversas y alérgicas (ARADyAL).
Los principales programas de investigación en curso son:
Inmunoterapia oral con varios alimentos
Microbiota intestinal en niños alérgicos, estudio del diagnóstico epidemiológico y por
componentes de la alergia a frutos secos
Estudio descriptivo de inmunofenotipos en alergia alimentaria, estudio de la alergia a la
penicilina en niños menores de 14 años, anafilaxia
Estudio de diferentes procedimientos diagnósticos para el asma inducido por ejercicio
en niños.
Personal investigador
Dra. María Dolores Ibáñez Sandín
Dr. Pablo Rodríguez Del Río
Dr. Carmelo Escudero
Dra. Silvia Sánchez-García
Líneas de investigación
Alergia a alimentos: inmunoterapia alimentaria, epidemiología de la alergia alimentaria
y alérgenos alimentarios, alergia a leche de vaca, anafilaxia.
Asma: hiperrespuesta Bronquial en niños con asma inducido por ejercicio y seguridad
de la Inmunoterapia con aeroalérgenos.
Alergia a medicamentos: estudio APENIN (Estudio de alergia a Penicilinas en la infancia).
Anafilaxia: estudio sobre el correcto uso de adrenalina.
Patología Neuroinmune
GRUPO 10 - Dra. Verónica Cantarín Extremera (grupo emergente)
La Neuroinmunología se está convirtiendo en una verdadera subespecialidad dentro de
la neurología en general, y particularmente en el mundo de la neuropediatría. Aunque
individualmente las enfermedades autoinmunes con afectación del sistema nervioso
son poco frecuentes, de forma global comprenden una significativa proporción de
trastornos en niños, especialmente aquellas con una presentación aguda o subaguda
como en el caso de las encefalitis o las epilepsias autoinmunes. Una respuesta
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inflamatoria se determina como base fisiopatológica en muchas de ellas, ya sea por
participación de linfocitos B, T, células gliales o macrófagos. Las enfermedades
neurológicas constituyen entidades con gran morbilidad en la edad pediátrica y donde
la eficacia terapéutica se ve limitada al uso de fármacos, en muchas ocasiones, con
actuación únicamente paliativa. El avance en el desarrollo de la terapia celular
representa una prometedora opción terapéutica. En este sentido, nuestro grupo inicia
el desarrollo de una línea de investigación con empleo de células madre mesenquimales
(más conocidas como mesenchymal stem cells (MSC)), basándose en su efecto
inmunomodulador capaz de frenar la neurodegeneración que se produce en
determinadas afecciones neurológicas, y quizá, aunque discutido, aprovechar su efecto
regenerador. Pretendemos aplicar en pediatría, y partiendo de la propia experiencia
adquirida tras tratar a dos pacientes con epilepsia refractaria (síndrome de Rasmussen)
y uno con adrenoleucodistrofia, evidenciar la seguridad, tolerabilidad y efectividad de
esta terapia en enfermedades neurológicas que implican una situación secuelar o de
deterioro progresivo.
Personal investigador
Dra. Verónica Cantarín
Dr. Luis González Gutiérrez-Solana
Dra. Mª Luz Ruíz-Falcó Rojas
Dra. Beatriz Bernardino Cuesta
Dra. Anna Duat Rodríguez
Líneas de investigación
Enfermedades neuroinmunes.
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Enfermedades del desarrollo del Sistema Nervioso Central
Cirugía de la Epilepsia
GRUPO 11 - Dra. María Ángeles Pérez Jiménez
Parálisis Cerebral Infantil
GRUPO 12 - Dr. Sergio Lerma Lara y Dr. Ignacio Martínez Caballero
Psiquiatría y Psicología Clínica
GRUPO 13 - Dra. Montserrat Graell Berna
Cirugía de la Epilepsia
GRUPO 11 - Dra. María Ángeles Pérez Jiménez
La Cirugía de la Epilepsia (CE) es un procedimiento terapéutico de cirugía funcional que
consiste en extirpar o desconectar la región cerebral donde se originan las crisis
epilépticas (denominada “zona epileptógena”. Este procedimiento se aplica en
pacientes con epilepsia resistente a fármacos antiepilépticos. La evaluación
prequirúrgica consiste en “identificar la zona epileptógena” y la relación de esta con
zonas funcionales cerebrales que no pueden ser extirpadas, o cuyas funciones podrían
ser asumidas por otras regiones gracias a la plasticidad cerebral. Esto se hace a través
de la realización e interpretación coordinada de diversas técnicas de exploración
multimodal, neurofisiológicas, neuropsicológicas y de neuroimagen, en la que participan
diferentes especialistas. Los procedimientos quirúrgicos en CE incluyen la colocación de
electrodos intracraneales para la realización estudios neurofisiológicos invasivos
durante la fase de evaluación prequirúrgica, la cirugía resectiva, y las técnicas de cirugía
paliativa (no resectiva).
La CE cobra una particular importancia en la edad pediátrica, ya que mayoría de las
epilepsias farmacorresistentes se inician a edades tempranas, y las crisis repetidas
interfieren con el normal desarrollo cognitivo, psíquico y social de los niños. El control
de las crisis y la reducción o suspensión de los fármacos antiepilépticos tras la CE pueden
evitar, frenar o revertir estos efectos deletéreos, proporcionando a niños y a sus familias
la posibilidad de desarrollar una vida normalizada en todos los ámbitos mencionados.
Las líneas de investigación actuales en CE en niños a nivel europeo e internacional son
diversas, y a menudo combinan: 1) investigación clínica (ej. Estudio de factores
pronósticos), 2) el desarrollo y aplicación de nuevas técnicas de exploración multimodal,
y, 3) la investigación básica y traslacional, ligada al estudio patológico, funcional y
genético de los especímenes quirúrgicos.
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El grupo de Cirugía de la Epilepsia en el HNJS en niños está reconocido como tal en
ámbito nacional e internacional, por la larga trayectoria de trabajo como un equipo
consolidado, la formación continua, y la participación constante en los foros
especializados en CE, como el grupo de trabajo U-TASK (Utrech-Task), grupo europeo de
cirugía de la epilepsia en niños, en el que en los últimos años han surgido diversos
proyectos, el más importante es el denominado DESIREE (Estrategies for innovative
research to improve diagnosis, prevention and treatment in children with difficult to
treat epilepsy).
A nivel nacional, nuestro grupo participa en varios grupos de trabajo de la Sociedad
Española de Epilepsia (SEEP), como el de neuroimagen y el de investigación básica y
traslacional.
Personal investigador
Dra. Mª Ángeles Pérez
Dra. Concepción Fournier del Castillo
Dr. José Hinojosa Mena Bernal
Dra. Marta García-Fernández
Dr. Marcelo Budke Neukamp
Líneas de investigación
Alteraciones del desarrollo cerebral denominadas displasias corticales focales, que son
la primera etiología en pacientes pediátricos sometidos a CE.
Desarrollo e implementación de técnicas y procedimientos combinados de exploración
anatomo-funcional de alta resolución para identificar la “zona epileptógena”.
Alteraciones neuropsicológicas ligadas a la epilepsia farmacorresistente, así como el
pronóstico cognitivo y la plasticidad cerebral en los niños tras la CE.
Parálisis Cerebral Infantil
GRUPO 12 - Dr. Sergio Lerma Lara y Dr. Ignacio Martínez Caballero
El grupo de trabajo de Parálisis Cerebral desarrolla varias actividades de investigación
relacionadas con aspectos clínicos de la enfermedad como la caracterización del
músculo espástico o la descripción de los trastornos del movimiento asociados a los
problemas neuro-ortopédicos.
Otra área de interés guarda relación con el estudio de las distintas aproximaciones
terapéuticas ofertadas para mejorar la deambulación de los niños con parálisis cerebral.
Además de las propuestas conservadoras y quirúrgicas reconocidas por la evidencia
científica, nuevas líneas de abordaje se han propuesto para mejorar la funcionalidad de
estos niños. El uso de Interfaces cerebro-computador (BCI), la realidad virtual, la
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imaginería motora y la rehabilitación robótica son las nuevas perspectivas de
investigación que propone este grupo.
Personal investigador
Dr. Sergio Lerma Lara
Dr. Ignacio Martínez Caballero
Dra. Ana Ramírez Barragán
D. Álvaro Pérez-Somarriba Moreno
D. Íñigo Monzón
Dña. Teresa Martín Lorenzo
Líneas de investigación
Nuevos avances en cirugía ortopédica en niños con PC.
Rehabilitación robótica en niños con PC.
Neuromodulación (endógena y exógena) y neuroplasticidad en niños con PC.
Caracterización ecográfica del músculo espástico.
Uso de WBV en niños con PC.
Alteraciones del movimiento en niños con síndrome de Stickler.
Psiquiatría y Psicología Clínica
GRUPO 13 - Dra. Montserrat Graell Berna
El Servicio de Psiquiatría y Psicología Clínica es referencia en evaluación, diagnóstico y
tratamiento de niños y adolescentes (0 y 17 años) con patologías mentales graves como
los trastornos de comportamiento alimentario, los trastornos del neurodesarrollo
incluidos los del espectro autista y los de déficit de atención e hiperactividad, los
trastornos del estado de ánimo y ansiedad y los trastornos psicóticos. Las intervenciones
terapéuticas proporcionadas están basadas en la evidencia científica, son
interdisciplinares e integrales y abarcan todos los niveles de asistencia necesarios en la
patología mental grave y compleja. Es referente nacional en la evaluación y diagnóstico
neuropsicológico de niños con enfermedades neurológicas neurodegenerativas,
epilepsia y daño cerebral adquirido. Es un grupo de facultativos con intensa dedicación
clínica que ha permitido la elaboración de protocolos y guías clínicas, también manuales
de tratamiento que son referentes en la asistencia clínica. Destaca la intensa actividad
docente del Servicio, el cual recibe facultativos especialistas que solicitan formación en
las unidades específicas, más 20 residentes de psiquiatría y psicología clínica al año, así
como estudiantes pregrado y de posgrado de Medicina, Psicología, Enfermería y
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Nutrición. En los últimos 10 años se han desarrollado distintas líneas de investigación en
relación a la actividad clínica desplegada en el Servicio.
Personal investigador
Dra. Montserrat Graell Berna
Líneas de investigación
Trastornos de alimentación en niños y adolescentes. Estudios longitudinales caso-
control de curso clínico y factores pronósticos: factores neurobiológicos, clínicos y
familiares.
Trastornos psicóticos en niños y adolescentes. Estudio longitudinales multicéntricos
caso-control de curso clínico y factores pronóstico.
Seguridad y tolerancia de psicofármacos en niños y adolescentes: estudios
longitudinales multicéntricos.
Tratamiento de trastornos del espectro autista (TEA) con antioxidantes.
Trastorno por Déficit de Atención con/sin Hiperactividad: calidad de vida y modelos de
tratamiento.
Evaluación Neuropsicológica en pacientes con epilepsia, con enfermedades oncológicas
y con enfermedades neurodegenerativas.
Salud de los Niños y Adolescentes
Farmacia (grupo emergente)
GRUPO 14 - Dra. Maite Pozas del Río
Enfermería
GRUPO 15 - Dra. Lourdes Chocarro González
Investigación clínica en especialidades pediátricas médico-quirúrgicas
GRUPO 16
Farmacia (grupo emergente)
GRUPO 14 - Dra. Maite Pozas del Río
El servicio de Farmacia del Hospital Infantil Universitario Niño Jesús cuenta con
siete farmacéuticos especializados en Farmacia Hospitalaria Pediátrica, dos de ellos son
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investigadores doctores. Desde la Farmacia se realiza actividad investigadora propia y
en colaboración con otros servicios clínicos del hospital. Además uno de los
farmacéuticos forma parte del Grupo Español de Farmacia Pediátrica desde el que se
han impulsado distintos proyectos multicéntricos relacionados con la atención
farmacéutica al paciente pediátrico. Entre las líneas de investigación desarrolladas en la
Farmacia están la seguridad del paciente, conciliación de la medicación, enfermedad
inflamatoria intestinal infantil y utilización de fármacos fuera de indicación en pediatría.
El servicio de Farmacia recibe anualmente estudiantes de grado y técnico para la
realización de sus prácticas. Además participa en la formación de residentes externos de
Farmacia Hospitalaria de otros hospitales nacionales ofreciendo rotaciones en
colaboración con Cuidados Paliativos, Cuidados Intensivos y Oncología pediátrica. La
Farmacia del Hospital Niño Jesús cuenta con un área específica para el desarrollo de
ensayos clínicos pediátricos y la gestión de muestras en investigación. Se trata de un
área en constante crecimiento integrada en los servicios clínicos que realizan
investigación del hospital y centrada en la atención al paciente pediátrico que participa
en ensayos clínicos.
Personal investigador
Dra. Maite Pozas del Río
Dra. Margarita Cuevas-Mons Vendrell
Líneas de investigación
Seguridad del paciente
Conciliación de la medicación
Enfermedad inflamatoria intestinal infantil
Utilización de fármacos fuera de indicación en pediatría
Enfermería
GRUPO 15 - Dra. Lourdes Chocarro González
Los diferentes Equipos de enfermería han llevado a cabo una extensa actividad científica
centrada en el avance de los cuidados pediátricos. Cabe destacar la participación en
Congresos Nacionales e Internacionales de enfermería en el área de trasplantes de
médula ósea, oncología pediátrica, neurociencia, y cuidados paliativos pediátricos.
Asimismo se han presentado proyectos de investigación con menciones especiales en
las áreas mencionadas.
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Investigación clínica en especialidades pediátricas médico-quirúrgicas
GRUPO 16
Con este grupo se quiere dar cabida a profesionales de varios servicios del hospital que
muestran un buen nivel de investigación relacionada con los procesos asistenciales
inherentes a su actividad profesional, que se puede comprobar por el nivel de
publicaciones en revistas de cada especialidad pediátrica
Dra. Inmaculada de Prada Vicente, Jefa de Sección de Anatomía Patológica.
Dr. Juan Carlos Ollero Fresno, Coordinador de Cirugía Pediátrica.
Dr. Ricardo Martino Alba, Jefe de Sección de Cuidados Paliativos.
Dr. Antonio Torrelo Fernández, Jefe de Sección de Dermatología.
Dra. Rosa Ana Muñoz Codoceo, Jefa de Sección de Gastroenterología y Nutrición.
Dr. José Ramón Villa Asensi, Jefe de Sección de Neumología.
Dra. Carmen de Lucas Collantes y Dra. Cristina Aparicio López, Sección de Nefrología.
Dr. Diego Puertas Bordallo, Jefe de Servicio de Oftalmología.
Dr. Juan Carlos López Robledillo, Facultativo Especialista del Área de Reumatología.
Dra. Mercedes de la Torre Espi, Coordinadora de Urgencias.
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CAPÍTULO 4
Actividad científica
Proyectos de Investigación
Participación en consorcio CIBER
Participación en consorcios internacionales
Ensayos clínicos y observacionales
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Durante el año 2016 han estado vigentes 26 proyectos de financiación competitiva:
- 15 proyectos de investigación con financiación pública procedente de
organismos oficiales:
o 3 de la Unión Europea
o 7 del Instituto de Salud Carlos III
o 2 del Ministerio de Economía y Competitividad
o 3 de la Comunidad Autónoma de Madrid.
- 11 con financiación privada.
Además, se ha participado en tres áreas del consorcio CIBER (CIBERER, CIBEROBN y
CIBERSAM).
Se han desarrollado 57 ensayos clínicos y 23 estudios observacionales.
Proyectos de Investigación
Proyectos Europeos, 7º Programa Marco y Horizonte 2020
Título: Phase I/II ex vivo gene therapy clinical trial for recessive dystrophic epidermolysis bullosa using skin equivalent grafts genetically corrected with a COL7Al-encoding SIN retroviral vector. Acrónimo: GENEGRAFT IP: Dr. Manuel Ramírez Orellana Entidad Financiadora: VII Programa Marco, Unión Europea Financiación: 930.010 euros
CAPÍTULO 4
ACTIVIDAD CIENTÍFICA
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Título: Phase I/II Gene Therapy Trial of Fanconi anemia patients with a new Orphan Drug consisting of a lentiviral vector carrying the FANCA gene: A Coordinated International Action. Acrónimo: EUROFANCOLEN IP: Dr. Julián Sevilla Navarro Entidad Financiadora: 7º Programa Marco, Unión Europea Financiación: 391.680 euros Título: Visual Privacy Management in User Centric Open Environments. Acrónimo: VisiOn IP: Dr. Manuel Ramírez Orellana Entidad Financiadora: Horizonte 2020, Unión Europea Financiación: 95.000 euros
Proyectos competitivos nacionales Públicos Título: Ensayo clínico Fase I/II para evaluar la seguridad y eficacia de la movilización y colecta de células CD34+ tras tratamiento con plerixafor y filgrastim en pacientes con Anemia de Fanconi para su posterior uso en ensayos de terapia génica. Referencia: FANCOSTEM IP: Dr. Julián Sevilla Navarro Entidad Financiadora: Instituto de Salud Carlos III Financiación: 159.500 euros Título: Obesidad infantil grave de comienzo precoz: Fundamentos metabólicos, hormonales, genéticos, genómicos y metabolómicos. Referencia: PI13/02195 IP: Dr. Jesús Argente Oliver Entidad Financiadora: Instituto de Salud Carlos III Financiación: 206.305 euros Título: Identificación y validación de biomarcadores de recaída infantil la leucémica. Referencia: PI13/02475 IP: Dr. Luis Madero López Entidad Financiadora: Instituto de Salud Carlos III Financiación: 103.455 euros Título: Estudio de los mecanismos de acción de la terapia con Celyvir en tumores infantiles: hacia la optimización de los resultados clínicos.
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Referencia: PI13/02487 IP: Dr. Manuel Ramírez Orellana Entidad Financiadora: Instituto de Salud Carlos III Financiación: 92.565 euros Título: Clinical and molecular analysis of syndromic diabetes mellitus. Referencia: CP11/00263 IP: Dr. Oscar Rubio Cabezas Entidad Financiadora: Instituto de Salud Carlos III Financiación: 60.000 euros Título: Ensayo clínico Fase I/II para evaluar la seguridad y eficacia de la infusión de células CD34+ autólogas movilizadas con mozobil y filgrastim y transducidas con un vector lentiviral portador del gen FANCA (medicamento huérfano) para pacientes con Anemia de Fanconi del Subtipo A. Referencia: EC11-060 IP: Dr. Julián Sevilla Navarro Entidad Financiadora: Instituto de Salud Carlos III Financiación: 514.200 euros Título: Ensayo clínico de seguridad y eficacia de infusiones repetidas de Celyvir en niños y adultos con tumores sólidos metastásicos y refractarios. Referencia: EC11-061 IP: Dr. Manuel Ramírez Orellana Entidad Financiadora: Instituto de Salud Carlos III Financiación: 197.700 euros Título: Alteraciones cerebrales inducidas por la dieta: diferencias sexuales y mecanismos protectores de las hormonas gonadales y la tibolona. Referencia: BFU2014-51836-C2-2-R IP: Dra. Julie Ann Chowen King Entidad Financiadora: Ministerio De Economía y Competitividad Financiación: 242.000 euros Título: Una nueva generación de medicamentos celulares más eficaces y seguros. Referencia: CELLCAM IP: Dr. Manuel Ramírez Orellana Entidad Financiadora: Comunidad Autónoma de Madrid Financiación: 121.440 euros Financiación de RRHH Título: Contrato predoctoral. Referencia: PU-BES13-64085 Entidad Financiadora: Ministerio de Economía y Competitividad Financiación: 83.900 euros
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Título: Ayudas para la promoción de empleo. Referencia: PU-PEJ14_A-95059 Entidad Financiadora: Ministerio de Economía y Competitividad Financiación: 39.200 euros Título: Programa empleo juvenil. Referencia: PU-PEJ15_BIO_TL-00548 Entidad Financiadora: Comunidad Autónoma de Madrid Financiación: 38.000 euros
Privados
Título: Application of modern biology in the development of improved diagnostic tools and more efficient therapies for patients with mutated fanconi anemia/brca genes Acrónimo: FANCOGENE IP: Dr. Luis Madero López Entidad Financiadora: Fundación Genoma España Financiación: 44.000 euros
Título: Proyecto para diagnóstico precoz de la mucopolisacaridosis de tipo II o síndrome de Hunter. Identificación sistemática. IP: Dr. Luis González Guitierrez-Solana Entidad Financiadora: Shire Pharmaceuticals Iberica S.L. Financiación: 52.000 euros
Título: Papel de BMP4 en leucemia linfoblástica aguda infantil: factor pronóstico y función en la recaída. Referencia: Beca Proyecto corre 2013 IP: Dr. Manuel Ramírez Orellana Entidad Financiadora: Fundación Uno entre Cienmil Financiación: 75.000 euros
Título: Desarrollo de nuevos tratamientos contra dianas moleculares en Neuroblastoma Infantil. IP: Dr. Lucas Moreno Martín Retortillo Entidad Financiadora: Fundación Inocente Financiación: 30.000 euros
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Título: Desarrollo de nuevos tratamientos contra dianas moleculares en Neuroblastoma Infantil. IP: Dr. Lucas Moreno Martín Retortillo Entidad Financiadora: Bankia Financiación: 9.212 euros
Título: Tratamiento no farmacológico del dolor neuropático inducido por vincristina en niños con leucemia. IP: Sergio Lerma Lara Entidad financiadora: Fundación Mutua Madrileña Aseguradora Financiación: 50.000 euros
Título: Aplicación de la simulación clínica en el trauma pediátrico. IP: Dr. Juan Casado Flores Entidad Financiadora: Sociedad Española de Loterías y Apuestas del Estado Financiación: 73.200 euros
Título: RAGE ¿Nuevo marcador de gravedad en el paciente pediátrico? IP: Dr. Alberto García Salido Entidad Financiadora: Sociedad Española de Loterías y Apuestas del Estado Financiación: 20.000 euros
Título: Expresión del marcador CD64 en neutrófilos y monocitos de sangre periférica en el síndrome febril sin foco de niños menores de 3 meses. IP: Dr. Alberto García Salido Entidad Financiadora: Sociedad Española de Loterías y Apuestas del Estado Financiación: 22.700 euros
Título: Marcadores de infección en el paciente oncológico. IP: Dr. Alberto García Salido Entidad Financiadora: Sociedad Española de Loterías y Apuestas del Estado Financiación: 12.000 euros
Título: Asistencia respiratoria y determinación de la formula soluble de RAGE en niños con bronquiolitis aguda ingresados en la Unidad de Cuidados intensivos. IP: Dr. Alberto García Salido Entidad Financiadora: Sociedad Española de Loterías y Apuestas del Estado
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Financiación: 25.000 euros
Título: Dieta cetogénica para el tratamiento de la epilepsia refractaria en la edad pediátrica. Eficacia, seguridad y cambios en la metabolómica y el perfil de factores de crecimiento. Referencia: Beca de investigación Sira Carrasco IP: Dra. Consuelo Pedrón Giner Entidad Financiadora: Sociedad Española de Gastroenterología, Hepatología y Nutrición pediátrica Financiación: 14.000 euros
Título: Papel del receptor para productos avanzados de glicosilación en pacientes con artritis idiopática. IP: Dr. Daniel Clemente Garulo Entidad Financiadora: Sociedad Española de Reumatología Pediátrica Financiación: 2.000 euros
Financiación no competitiva
Desde la Fundación para la Investigación Biomédica agradecemos a todas las entidades públicas y privadas, así como a particulares, que han contribuido con su aportación al desarrollo de la actividad de investigación de la fundación.
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Participación en consorcio CIBER
Participación en CIBER de Obesidad (CIBEROBN): Grupo numerario del Prof. Dr. Jesús
Argente Oliver desde su constitución.
Participación en CIBER de Enfermedades Raras (CIBERER): Grupo Dr. Julián Sevilla
Navarro (Grupo clínico asociado).
Participación en CIBER de Enfermedades Raras (CIBERER): Grupo Dr. Luis González
Gutiérrez-Solana (Grupo clínico asociado).
Participación en CIBER de Salud Mental (CIBERSAM): Dra. Montserrat Graell Berna
(Personal adscrito al grupo del Dr. Celso Arango López).
Participación en consorcios internacionales
Participación en el consorcio internacional ITCC (Innovative
Therapies for Children with Cancer) como centro para ensayos
clínicos fase I (first-in-child). Dr. Lucas Moreno Martín-Retortillo,
representante español en el Clinical Trials Committee.
Participación en el consorcio internacional SIOPEN (European Neuroblastoma Research
Network) como centro para ensayos clínicos en neuroblastoma. Dr. Lucas Moreno
Martín-Retortillo, miembro del Comité Ejecutivo y Chair del Drug Development
Committee.
Estudios clínicos y observacionales
Durante el año 2016 estuvieron vigentes 57 ensayos clínicos y 23 estudios observacionales (Tabla 1).
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Tabla 1.- Ensayos clínicos y observacionales vigentes en 2016 por servicio clínico.
Servicio Estudios clínicos
Estudios observacionales
Oncología 37 3
Reumatología 4 1
Neurología 3 4
Neumología 3 2
Endocrinología 2 3
Alergología 2 2
Dermatología 2 -
Psiquiatría 1 2
Gastroenterología 1 1
Cirugía 1 -
Unidad de Cuidados Intensivos Pediátricos - 1
Nefrología - 1
TOTAL 57 23
Gráfico 1.- Ensayos clínicos vigentes en 2016
37
4
3
3
2
2
2 1 1 1
Oncología
Reumatología
Neurología
Neumología
Endocrinología
Alergología
Dermatología
Psiquiatría
Gastroenterología
Cirugía
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Gráfico 2.- Estudios observacionales vigentes en 2016
4
3
32
2
2
1
1
11
Neurología
Oncología
Endocrinología
Neumología
Alergología
Psiquiatría
Reumatología
Gastroenterología
Unidad de Cuidados Intensivos Pediátricos
Nefrología
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TÍTULO
PROMOTOR
ENFERMEDADES ONCOHEMATOLÓGICAS
ENSAYOS CLÍNICOS
Estudio fase II de tratamiento con dasatinib en niños y adolescentes con leucemia mieloide crónica en fase crónica, recién diagnosticada o con leucemias Ph+, con resistencia o intolerancia a imatinib.
Bristol Mayers Squibb
Estudio abierto, multicéntrico y aleatorizado en fase II para evaluar la adición de bevacizumab a la quimioterapia en niños y adolescentes con diagnóstico inicial de sarcoma metastásico de tejidos blandos, rabdomiosarcoma y no-rabdomiosarcoma.
Roche
Estudio intergrupo para niños o adolescentes con linfoma no-Hodking B o Leucemia Linfoblástica de Células B; Evaluación de eficacia y seguridad de rituximab en pacientes de alto riesgo. Fase II
Institut Gustave Roussy (Representada por SEHOP)
Estudio de fase IB de farmacocinética y farmacodinamia, abierto, aleatorizado, adaptativo y multicéntrico de oseltamivir (Tamiflu@) en el tratamiento de la gripe en menores inmunocomprometidos, entre 0 a 18 años, con infección de gripe confirmada. Fase I.
Roche
Ensayo fase II multicéntrico y prospectivo con gemcitabina y rapamicina en segunda línea de osteosarcoma metastásico. GEIS
Estudio de Fase I/II de Sunitinib en pacientes jóvenes con tumor del estroma digestivo avanzado. Fase II. Pfizer
Estudio piloto multicéntrico, de brazo único, abierto para explorar la seguridad, tolerabilidad, la farmacocinética y la eficacia de administraciones múltiples intravenosas de NI-0501, un anticuerpo monoclonal anti-interferón gamma (Anti- IFNγ), en pacientes pediátricos con con linfohistiocitosis hemofagocítica primaria que se ha reactivado. Fase III.
NovImmune
Estudio fase I, abierto, de escalado de dosis de LDK378, en pacientes pediátricos con enfermedades malignas que presenten una alteración genética en la quinasa del linfoma anaplásico (ALK)
Novartis
Estudio abierto, aleatorizado, de grupos paralelos, controlado con fármaco activo, multicéntrico, de no-inferioridad de dabigatrán etexilato frente al cuidado estándar para el tratamiento del tromboembolismo venoso en niños desde recién nacidos hasta menos de 18 años. Estudio DIVERSITY. Fase III.
Boehringer Ingelheim
Estudio de fase I/II multicéntrico, abierto, de búsqueda de dosis para evaluar la seguridad, tolerabilidad y eficacia preliminar de nab®-paclitaxel semanal, en pacientes pediátricos con tumores sólidos en recaída o refractarios. Fase II.
Celgene
Estudio combinado de fase I/II de búsqueda de dosis y comparativo, abierto, aleatorizado, para evaluar la eficacia y seguridad de plerixafor junto con regímenes estándar para la movilización de células madre hematopoyéticas a sangre periférica, y posterior recolección por aféresis, frente a solo regímenes estándar para la movilización en pacientes pediátricos, de 2 a <18 años, con tumores sólidos que reúnen los requisitos para trasplantes autólogos. Fase II.
Sanofi Aventis
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Estudio multicéntrico de seguimiento a largo plazo de pacientes con LHH que han recibido tratamiento con NI-0501, un anticuerpo monoclonal anti-interferón gamma.
Novimmune
Terapia celular basada en células madre mesenquimales aplicada a pacientes pediátricos con Osteogénesis Imperfecta. Fase II. Hospital U. Cruces
Protocolo europeo de tratamiento para el neuroblastoma de riesgo bajo e intermedio. Instituto de Investigación Sanitaria La Fe
Anticuerpo CH 14.18 recombinante chimérico monoclonal. Fase II. Hospital U. La Fe (Valencia)
Estudio aleatorizado de fase IIb con bevacizumab asociado a temozolomida ± irinotecán en niños y jóvenes con neuroblastoma resistente o recidivante. Ensayo BEACON-Neuroblastoma.
Instituto de Investigación Sanitaria La Fe
Estudio de fase I/IIA, de dos partes, multicéntrico, abierto, con un solo grupo para determinar la seguridad, tolerabilidad y farmacocinética de Dabrafenib oral en niños y adolescentes con tumores sólidos avanzados con mutación BRAF V600 positiva.
Novartis
Estudio de Fase I/II, sobre la seguridad y la eficacia de Dacogen en administración secuencial con Citarabina en niños con leucemia mieloide aguda recidivante o resistente al tratamiento.
Janssen
Ensayo fase I, abierto, multicéntrico, para evaluar la farmacocinética y la seguridad de naloxegol en pacientes pediátricos de ≥ 6 meses a <18 años que reciben tratamiento con opioides.
Astrazaneca
Estudio abierto, de un solo brazo para evaluar la seguridad y eficacia a largo plazo de Romiplostim en sujetos pediátricos trombocitopénicos con púrpura trombocitopénica inmune (PTI).
AMGEN
Estudio en fase I/II de búsqueda de dosis de ch14.18/cho en infusión continua combinado con aldesleukina (il-2) subcutánea en pacientes con neuroblastoma primario refractario o en recaída.
CCRI Viena (representada por Instituto de Investigación Sanitaria La Fe)
Estudio fase II, multicéntrico, abierto, no controlado, para evaluar la eficacia y la seguridad de nilotinib oral en pacientes pediátricos con leucemia mieloide crónica (LMC) Ph+ en fase crónica (FC) de nuevo diagnóstico o con LMC Ph+ en FC o fase acelerada (FA), resistente o intolerante a imatinib o a dasatinib.
Novartis
Estudio en fase I/II de Lenvatinib en niños y adolescentes con tumores malignos sólidos resistentes al tratamiento o recidivantes. EISAI Ltd
International randomised controlled trial for the Treatment of Newly Diagnosed Ewing´s Sarcoma Family of tumours. University of Birminghan (Representada
Por GEIS)
Estudio de fase Ib/II de carfilzomib en combinación con dexametasona, mitoxantrona, PEG-asparaginasa y vincristina (esquema de inducción de UK R3) en niños con leucemia linfoblástica aguda recurrente o resistente.
Amgen
Estudio multicéntrico de fase 3, aleatorizado, con grupos paralelos, enmascarado para el investigador, para investigar la seguridad y la eficacia de fidaxomicina en suspensión oral o comprimidos cada 12 horas, y vancomicina en solución oral o cápsulas cada 6 horas durante 10 días, en sujetos pediátricos con diarrea asociada a Clostridium difficile.
Astellas Pharma Europe
International Randomised Controlled Trial of Chemotherapy for the Treatment of Recurrent and Primary Refractory Ewing Sarcoma. University of Birminghan (Representada
por GEIS)
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Ensayo clínico de fase III aleatorizado y controlado con placebo para evaluar la eficacia y la seguridad de MK 0517/fosaprepitant y ondansetrón en comparación con ondansetrón en la prevención de las náuseas y vómitos inducidos por la quimioterapia (NAVIQ) en pacientes pediátricos que reciben quimioterapia emetógena.
Merck
Estudio en fase temprana, multicéntrico, abierto, de la seguridad y farmacocinética de Atezolizumab (MPDL3280A) en pacientes pediátricos y adultos jóvenes con tumores sólidos previamente tratados.
Roche Genentech
Estudio de fase II, multicéntrico, abierto para evaluar la farmacocinética, farmacodinámica, seguridad y actividad de azacitidina y para comparar azacitidina con los controles históricos en sujetos pediátricos con nuevo diagnóstico de síndrome mielodisplásico avanzado o leucemia mielomonocítica juvenil antes de trasplante de células madre hematopoyéticas.
Celgene
Estudio doble-ciego, randomizado, estratificado, multicéntrico que evalúa la dosis convencional y la dosis doble de Oseltamivir en el tratamiento de pacientes con gripe inmunocomprometidos.
Roche
Ensayo adaptativo de fase 3 aleatorizado, abierto y controlado para investigar la eficacia, seguridad y tolerabilidad del anticuerpo BiTE® blinatumomab como tratamiento de consolidación frente a la quimioterapia de consolidación convencional en sujetos pediátricos con leucemia linfoblástica aguda (LLA) de precursores B en primera recaída de alto riesgo.
AMGEN
Estudio en fase I/II, multicéntrico, abierto, de incremento de la dosis, de la seguridad y farmacocinética del Cobimetinib en pacientes pediátricos y adultos jóvenes con tumores sólidos previamente tratados
Roche Genentech
Estudio Fase I, multicéntrico, abierto de de-escalado de dosis para evaluar la seguridad y eficacia de Talimogene Laherparepvec en pacientes pediátricos con tumores avanzados que no sean del sistema nervioso central y que sean tratables con inyección directa.
AMGEN
Estudio Prospectivo Internacional de Meduloblastoma riesgo estándar clínico en niños mayores de 3 a 5 años con perfil bajo riesgo biológico (PNET 5 MB-LR) o perfil medio de riesgo biológico (PNET 5 SR-MB).
Univ. Med. Center Hamburg – Eppendorf (Respresentado por SEHOP)
European Network of Pediatric Hodgkin Lymphoma Second International Inter-Group Study of Classical Hodgkin´s Lymphome in Children and Adolescents.
Justus-Liebig-Universitat Giessen (Representada por SEHOP)
Estudio aleatorizado, abierto, de seguridad y eficacia de Ibrutinib en pacientes pediátricos y adultos jóvenes con Linfoma No Hodgkin de células maduras B en recaída o refractario.
Janssen
ESTUDIOS OBSERVACIONALES
Programa de registro europeo de Evoltra®: Lla Pediátrica. Genzyme
Estudio prospectivo observacional de la expresión de ABCB1/P-glicoproteína como factor para la estratificación biológica del osteosarcoma no metastático de las extremidades.
GEIS
Registro observacional europeo para recopilar datos de eficacia y seguridad en pacientes pediátricos con diagnóstico reciente de leucemia linfoblástica aguda (LLA) con cromosoma Filadelfia positivo (Ph+), tratados con quimioterapia + imatinib (+/-) trasplante de células madre hematopoyéticas ((+/-) TCMH).
Novartis
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ENFERMEDADES ENDOCRINOLÓGICAS, CRECIMIENTO Y METABOLISMO
ENSAYOS CLÍNICOS
Estudio abierto, multicéntrico y multinacional de la seguridad, eficacia y farmacocinética de asfotasa alfa (proteína de fusión recombinante humana de fosfatasa alcalina sin especificidad tisular) en lactantes y niños de edad ≤ 5 años con hipofosfatasia (HPP). Fase III.
Alexion Pharma
ODYSSEY KIDS – Estudio abierto de ocho semanas de duración, de búsqueda de dosis repetidas, secuencial, para evaluar la eficacia y seguridad de alirocumab en niños y adolescentes con hipercolesterolemia Familiar heterocigótica, seguido de una fase de extensión.
Sanofi Aventis
ESTUDIOS OBSERVACIONALES
Base de Datos del Foro Europeo de Increlex® (Mecasermina derivada del ADN] Inyectable), en el retraso del crecimiento.Registro de pacientes europeos para vigilar la eficacia y la seguridad a largo plazo de Increlex®. Eu-IGFD.
GlaxoSmithKline
Estudio epidemiológico descriptivo y transversal de los valores de referencia normales de IGF-A, IGFBP-3 y ALS, en una población española pediátrica sana de acuerdo a la edad cronológica, sexo y estadio puberal.
Ipsen Pharma
Registro observacional, longitudinal, prospectivo, a largo plazo de pacientes con hipofosfatasia. Alexión Pharma
Estudio epidemiológico (No-EPA) retrospectivo y no intervencionista de la evolución natural de pacientes con hipofosfatasia (HF) perinatal y del lactante grave.
Alexión Pharma
ENFERMEDADES INMUNES
UNIDAD DE CUIDADOS INTENSIVOS PEDIÁTRICOS ESTUDIOS OBSERVACIONALES
Estudio ERICAP. Incidencia de enfermedad fúngica invasora y escala de riesgo de candidiasis en población pediátrica hospitalizada en unidades de cuidados intensivos en España.
Astellas
ALERGOLOGÍA ENSAYOS CLÍNICOS
Prevención del Asma mediante Grazax® Alk-Abelló
Estudio de Inmunoterapia Oral para la Alergia al Cacahuete con AR101 para la Desensibilización de Niños y Adultos (PALISADE). Aimmune Therapeutics
ESTUDIOS OBSERVACIONALES
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Tolerancia a la introducción de une formula a base de proteínas del lactosuero altamente hidrolizadas enriquecida con Lactobcaillus fermentum (Damira-Pro1®) en niños con alergia a la proteína de la leche de vaca. Código de Protocolo SPRING.
Grupo LACTALIS
Estudio observacional para evaluar el uso de medicación de alivio en práctica clínica y su relación con el control del asma. Astrazaneca AB
PATOLOGÍA NEUROINMUNE ENSAYOS CLÍNICOS
Estudio doble ciego, aleatorizado, controlado con placebo, de tres brazos de tratamiento sobre la eficacia y seguridad de dos rangos de concentración valle de everolimus como tratamiento coadyuvante en pacientes con complejo de esclerosis tuberosa (CET) que presentan crisis convulsivas de inicio parciales refractarias. Fase III
Novartis
Estudio controlado, aleatorizado, multicéntrico, de dos grupos, abierto, con enmascaramiento de los evaluadores de idursulfasa intratecal (IT) administrada junto con Elaprase® en pacientes pediátricos con síndrome de Hunter y deterioro cognitivo precoz.
Shire Human Genetic Therapies
Estudio de extensión abierto de HGT-HIT-094 para evaluar la seguridad y el resultado clínico a largo plazo de la idursuldasa intratecal (IT) administrada junto Elaprase® en pacientes con síndrome de Hunter y deterioro cognitivo.
Shire Human Genetic Therapies
ESTUDIOS OBSERVACIONALES
Un Registro internacional de enfermedad que recoge datos sobre manifestaciones, intervenciones y resultados en pacientes con complejo esclerosis tuberosa (CET)- TOSCA
Novartis
Estudio prospectivo, longitudinal y observacional para evaluar el estado de desarrollo neurológico en pacientes pediátricos con síndrome de Hunter (MPS II).
Shire Human Genetic Therapies
Programa de Vigilancia Clínica (CSP) de Mucopolisacaridosis VI. Biomarin
Estudio de resultados en Hunter – Seguimiento Internacional, multicentrico, observacional y prolongado sobre pacientes con síndrome de Hunter (Mucopolisacaridosis de Tipo II)
Shire
ENFERMEDADES DEL DESARROLLO DEL SISTEMA NERVIOSO CENTRAL
PSIQUIATRÍA Y PSICOLOGÍA CLÍNICA ENSAYOS CLÍNICOS
Efecto del tratamiento adyuvante con N - Acetilcisteína durante 48 semanas sobre la pérdida de sustancia gris y el metabolismo oxidativo en pacientes con primeros episodios psicóticos de inicio temprano: Ensayo Clínico aleatorizado, doble ciego, controlado con placebo. Fase II.
FIB Hospital Gregorio Marañón
ESTUDIOS OBSERVACIONALES
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Estudio Postautorización de tipo Observacional "Coste sanitario y social del manejo del trastorno por déficit de atención con hiperactividad.
Shire
Programa de uso seguro de psicofármacos en la infancia y adolescencia. Registro de reacciones adversas de antipsicóticos en niños y adolescentes.
Hospital Puerta De Hierro
SALUD DE LOS NIÑOS Y ADOLECENTES: INVESTIGACIÓN CLÍNICA EN ESPECIALIDADES PEDIÁTRICAS MÉDICO-QUIRÚRGICAS
NEUMOLOGÍA ENSAYOS CLÍNICOS
Estudio abierto en fase III para evaluar la seguridad de aztreonam 75 mg en polvo y disolvente para solución para inhalación por nebulizador /aztreonam para solución para inhalación (AZLI) en niños con fibrosis quística (FQ) e infección crónica por Pseudomonas aeruginosa (PA) en las vías respiratorias bajas.
Gilead
E.C.: Estudio fase III, aleatorizado, doble ciego, controlado con placebo, de grupos paralelos para evaluar la eficacia y seguridad de VX-661 en combinación con Ivacaftor en sujetos a partir de 12 años con fibrosis quística, homocigotos para la mutación F508del-CFTR,
Vertex Pharmaceutical
E.C.: Estudio de extensión, fase III, abierto, para evaluar la seguridad y la eficacia del tratamiento a largo plazo con VX-661 en combinación con Ivacaftor en sujetos a partir de 12 años con fibrosis quística, homocigóticos o heterocigóticos para la mutación F508del-CFTR.
Vertex Pharmaceutical
ESTUDIOS OBSERVACIONALES
Identificación y caracterización bacteriana de vías respiratorias bajas en niños españoles entre 6 meses y 6 años de edad con sospecha de infección del tracto respiratorio inferior.
GlaxoSmithKline
Utilidades en salud y calidad de vida, en pacientes españoles con fibrosis quistica. Hospital Ramón Y Cajal
DERMATOLOGÍA ENSAYOS CLÍNICOS
Ensayo multicéntrico, aleatorizado, doble ciego, controlado con placebo y fármaco activo para demostrar la eficacia de secukinumab subcutáneo en comparación con placebo y etanercept (en un brazo simple ciego) después de doce semanas de tratamiento y evaluar la seguridad, la tolerabilidad y la eficacia a largo plazo en pacientes de 6 a menos de 18 años de edad con psoriasis en placas crónica grave.
Novartis
Estudio multicéntrico (EPA) comparativo aleatorizado y doble ciego para evaluar la eficacia y la tolerancia de Atordem Intensive frente al placebo.
Naos Skin Care
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Estudio abierto, secuencial, de búsqueda de dosis ascendentes y repetidas de sarilumab administrado con inyección subcutánea (s. c.) a niños y adolescentes con edades comprendidas entre 2 y 17 años con artritis idiopática juvenil de curso poliarticular (AIJP), seguido de una fase de extensión.
Sanofi Aventis
Estudio abierto, secuencial, de búsqueda de dosis ascendentes y repetidas de sarilumab administrado con inyección subcutánea (s. c.) a niños y adolescentes con edades comprendidas entre 1 y 17 años con artritis idiopática juvenil sistémica (AIJS), seguido de una fase de extensión.
Sanofi Aventis
REUMATOLOGÍA ENSAYOS CLÍNICOS
Pacientes ß-SPECIFIC 4: Estudio de eficacia y seguridad pediátrica con canakinumab como tratamiento de primera línea - Estudio abierto sobre la eficacia y la seguridad de la reducción de la dosis o la prolongación del intervalo de la dosis de canakinumab (ACZ885) en pacientes con artritis idiopática juvenil sistémica (AIJS)
Novartis
Estudio de fase Ib, multicéntrico, abierto, para investigar farmacocinética, farmacodinamia y seguridad de tocilizumab tras administración subcutánea a pacientes con artritis idiopática juvenil sistémica.
Roche
Estudio abierto, secuencial, de búsqueda de dosis ascendentes y repetidas de sarilumab administrado con inyección subcutánea (s. c.) a niños y adolescentes con edades comprendidas entre 1 y 17 años con artritis idiopática juvenil sistémica (AIJS), seguido de una fase de extensión
Sanofi Aventis
ESTUDIOS OBSERVACIONALES
Registro observacional post-comercialización, multicéntrico y longitudinal de evaluación de la seguridad y la eficacia a largo plazo de Humira ® (adalimumab) en niños con artritis idiopática juvenil (AIJ) poliarticular o de evolución poliarticular de actividad entre moderada y grave.
AbbVie
GASTROENTEROLOGÍA ENSAYOS CLÍNICOS
Estudio multicéntrico, aleatorizado, doble ciego, controlado con placebo del anticuerpo monoclonal humano anti-TNF Adalimumab en sujetos pediátricos con colitis ulcerosa moderada o grave.
Abbvie
ESTUDIOS OBSERVACIONALES
Un Registro no intervencionista a largo plazo para evaluar la seguridad y efectividad de HUMIRA® (adalimumab) en pacientes pediátricos con enfermedad de Crohn (EdC) activa entre moderada y grave (CAPE)” de Tipo EPA-LA.
Abbvie
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CIRUGÍA ENSAYOS CLÍNICOS
Estudio aleatorizado y abierto, de 24 semanas, para evaluar la seguridad y la eficacia de fesoterodina en sujetos de 6 a 17 años con síntomas de hiperactividad del detrusor asociada con un trastorno neurológico (hiperactividad neurógena del detrusor).
Pfizer
PEDIATRÍA SOCIAL ENSAYOS CLÍNICOS
Estudio, multicéntrico, aleatorizado, doble ciego, controlado con placebo, fase 2 sobre la eficacia, la seguridad y la tolerabilidad de RO5186582 en adultos y adolescentes con síndrome de Down (CLEMATIS).
Roche
ESTUDIOS OBSERVACIONALES
Estudio epidemiológico para determinar el Síndrome de Down como factor de riesgo en hospitalizaciones por el virus respiratorio sincitial: estudio de comparación de cohortes en niños recién nacidos.
AbbVie
Estudio de investigación en nutrición que evalúa los efectos de diferentes formulaciones de ara de leche enriquecida sobre la concentración de ácidos grasos, marcadores inmunitarios y los índices de infección en lactantes.
Dsm, Nutritional Products
RADIODIAGNÓSTICO ESTUDIOS OBSERVACIONALES
Estudio de cohorte de niños con exposición diagnóstica substancial a radiaciones ionizantes. CREAL (Centro de Recerca en
Epidemiología Ambiental)
NEFROLOGÍA ENSAYOS CLÍNICOS
Un estudio observacional, no intervencionista, multicéntrico y multinacional de pacientes con Síndrome Hemolítico Urémico Atípico (registro de SHUa)”.
Alexión Pharmacéutical
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CAPÍTULO 5
Comité Ético de Investigación Clínica
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Actividad del Comité Ético de Investigación Clínica
A continuación, se presentan los proyectos evaluados por el Comité Ético de
Investigación Clínica durante el año 2016: Título: “Hábitos alimenticios e intervención de enfermería en paciente pediátrico tras debut diabético" Investigador principal: Dña. Marina García de Mateos Granda Título: "Plataforma vision: gestión visual de la privacidad en ambientes abiertos para usuarios" (www.visioneuproject.eu) Investigador principal: Dr. Manuel Ramírez Orellana
Título: "Percepción de los profesionales de enfermería de la unidad de cuidados intensivos pediátricos (ucip) del hospital infantil universitario niño jesús respecto a la seguridad del paciente y medidas para garantizarla" Investigador principal: D. Francisco Miguel Campaña Chaves Título: "Incidentes por medicamentos detectados en pacientes que acuden a los servicios de urgencias pediátricas" Investigador principal: Dra. María Teresa Pozas del Río
CAPÍTULO 5
COMITÉ ÉTICO DE INVESTIGACIÓN CLÍNICA
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Título: "Nectarine: estudio pediátrico neonatal de la práctica anestésica en europa" Investigador principal: Dr. Ernesto Martínez García Título: "Estudio multicéntrico retrospectivo y prospectivo de los factores epidemiológicos, clínicos, analíticos y microbiológicos determinantes de la respuesta al tratamiento de la enfermedad de Kawasaki y el riesgo del desarrollo de aneurismas coronarios en niños menores de 14 años de nuestro medio (kawa-race)" Investigador principal: Dr. Enrique Villalobos Pinto Título: "Hospice at home: vivencia de padres de niños con necesidades paliativas que reciben respiro domiciliario" Investigador principal: Dña. Alicia López Ortega Título: "Estudio sobre la incidencia y epidemiología del síndrome de distrés respiratorio agudo pediátrico (pardie)" Investigador principal: Dra. Amelia Martínez de Azagra Garde Título: "Estudio de niveles intracelulares de citoquinas y células inmunes circulantes en pacientes con artritis idiopática juvenil sistémica o enfermedad de still del adulto" Investigador principal: Dr. Daniel Clemente Garulo y Dr. Juan Carlos López Robledillo Título: "Estudio piloto de sobrecarga férrica en pacientes pediátricos diagnosticados de leucemia aguda linfoblastica que reciben tratamiento quimioterápico" Investigador principal: Dr. Julián Sevilla Navarro Título: "Presente y futuro de los PNET del sistema nervioso central" Investigador principal: Dra. Teresa de Rojas de Pablo y Dr. Lucas Moreno Martín-Retortillo Título: "Estrés parental y calidad de vida en padres de niños malos comedores comapración con patología digestiva funcional y enfermedad celiaca" Investigador principal: Dra. Consuelo Pedrón Giner Título: "Uncovering genetic and epigenetic basis of severe early-onset obesity: towards a better management and prevention of the disease" Investigador principal: Dr. Jesús Argente Oliver y Dr. Gabriel Martos Moreno Título: "Establecimiento de valores de normalidad de los parámetros circulantes del eje GH-UGF-I y adiponectina de alto peso molecular" Investigador principal: Dr. Gabriel Martos Moreno y Dr. Jesús Argente Oliver Título: "Utilidad de la dieta cetogénica de inicio precoz en crisis de difícil control en pacientes pediátricos" Investigador principal: Dra. Mª Luz Ruiz Falcó
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Título: "Investigación vascular en respuesta a anafilaxia y reacciones alérgicas severas" Investigador principal: Dr. Pablo Rodríguez del Río Título: "Prevalencia y severidad del picor en los diferentes tipos de ictiosis" Investigador principal: Dra. Ángela Hernández Martín Título: "Estudio comparativo de crecimiento maxilar en pacientes con fisura labio-palatina tratados con moldeado nasoalveolar y pacientes sin fisura". Investigador principal: Dra. Beatriz González Meli y Dra. Mª José Cimadevilla Acebo Título: "Proceso de integración del cribado nutricional en el hospital" Investigador principal: Dra. Natalia Sastre Sauce Título: "Screening de hipertensión ocular y glaucoma mediante tonometría de rebote iCare Pro frente a la tonometría de aplanación de Goldmann en población pediátrica en la práctica clínica habitual" Investigador principal: Dra. Paula Arribas Pardo Título: "Estudio retrospectivo del tratamiento sistémico del eccema numular con Metotrexate" Investigador principal: Dr. Antonio Torrelo Fernández Título: “Estudio retrospectivo del tratamiento sistémico de la dermatitis atópica severa con azatioprina” Investigador principal: Dr. Antonio Torrelo Fernández Título: “Estudio de las micobacterias no tuberculosas en la población pediátrica con fibrosis quística de un hospital de madrid durante 7 años” Investigador principal: Dña. Belén Hernández Milán Título: “Desarrollo de una Aplicación Electrónica (PAINAPPLE) para el manejo del dolor agudo postoperatorio en pacientes pediátricos” Investigador principal: Dr. Ernesto Martínez García Título: “Estudio descriptivo de fiebre y exantema petequial en niños” Investigador principal: Dra. Pilar Storch de Gracia Calvo Título: “Papel de mycobacterium lentiflavum en adenopatías en población pediátrica” Investigador principal: Dña. Belén Hernández Milán Título: “Valoración de la afectación renal en pacientes afectos de enfermedades mitocondrial” Investigador principal: Dra. Carmen de Lucas Collantes Título: “Incidencia, datos clínicos, evolutivos y de tratamiento en los casos de ingesta de objetos imantados” Investigador principal: Dr. David Andina Martínez
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Título: “Detección y cuantificación de los péptidos inmunogénicos del gluten (GIP) en muestras pediátricas” Investigador principal: Dra. Rosa Ana Muñoz Codoceo y Dra. Julia Asensio Antón Título: “Registro nacional de lupus eritematoso sistémico juvenil de la sociedad española de reumatología pediátrica (JULES)” Investigador principal: Dr. Daniel Clemente Garulo Título: “Registro nacional de enfermedades autoinflamatorias” Investigador principal: Dr. Daniel Clemente Garulo y Dr. Juan Carlos López Robledillo Título: “Estudio observacional para evaluar el uso de medicación de alivio en práctica clínica y su relación con el control del asma” Investigador principal: Dra. Silvia Sánchez García Título: “Efectos de diferentes formulaciones ARA en leche enriquecida sobre la concentración de ácidos grasos, marcadores inmunitarios y los índices de infección en lactantes” Investigador principal: Dr. Julián Lirio Casero Título: “Estudio retrospectivo de uso del defibrótido en pacientes sometidos a trasplante de progenitores hematopoyéticos” Investigador principal: Dra. Marta González Vicent y Dr. Miguel Ángel Díaz Pérez Título: “Registro del Síndrome de Stickler” Investigador principal: Dr. Juan Carlos López Robledillo
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CAPÍTULO 6
Producción científica
Publicaciones
Actividad de innovación y transferencia de resultados
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Publicaciones
El número total de publicaciones en el 2016 fue de 93, de las cuales 35 se encuentran en el primer cuartil. El factor de impacto acumulado fue de 395,967. En la Tabla 2 se muestra la cantidad de publicaciones indexadas con factor de impacto y el número de publicaciones en Cuartil 1 para las distintas áreas de investigación. El factor de impacto por área de investigación se indica en la Tabla 3. Tabla 2.- Áreas de investigación, número de publicaciones con FI y en Q1.
Área de investigación Nº de publicaciones
con FI Nº de publicaciones
en Q1
Enfermedades endocrinológicas 26 8
Enfermedades oncohematológicas 28 19
Enfermedades inmunes 18 2
Enfermedades del desarrollo del Sistema Nervioso Central
4 2
Salud de los niños y adolecentes 17 4
TOTAL 93 35
En siguiente gráfico se observa el número de publicaciones y factor de impacto desglosados por áreas de investigación.
Gráfico 3.- Publicaciones con factor de impacto y publicaciones en Q1.
2628
18
4
17
8
19
2 24
0
5
10
15
20
25
30
Enfermedadesendocrinológicas
Enfermedadesoncohematológicas
Enfermedadesinmunes
Enfermedades deldesarrollo del
Sistema NerviosoCentral
Salud de los niños yadolecentes
Nº de publicaciones con FI Nº de publicaciones en Q1
CAPÍTULO 6
PRODUCCIÓN CIENTÍFICA
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Tabla 3.- Factor de impacto por área de investigación
Áreas de investigación Factor de impacto
Enfermedades oncohematológicas 226,056
Enfermedades endocrinológicas 88,095
Enfermedades inmunes 27,436
Enfermedades del desarrollo del Sistema Nervioso Central 7,914
Salud de los niños y adolecentes 46,466
TOTAL 395,967
En total hay diez publicaciones que se encuentran en primer decil, tres de ellas pertenecen al área de investigación de enfermedades endocrinológicas, seis a enfermedades oncohematológicas y una al área de salud de los niños y adolescentes, concretamente al servicio de dermatología:
Área de investigación: Enfermedades Endocrinológicas
Revista: Int J Obes (Lond). 2016 Oct; 40(10):1494-1502 Título: “Insulin resistance in prepubertal obese children correlates with sex-dependent early onset metabolomic alterations” Autores: Mastrangelo A, Martos-Moreno GÁ, García A, Barrios V, Rupérez FJ, Chowen JA, Barbas C, Argente J
Revista: Prog Neurobiol. 2016 Sep; 144:68-87 Título: “The role of astrocytes in the hypothalamic response and adaptation to metabolic signals” Autores: Chowen JA, Argente-Arizón P, Freire-Regatillo A, Frago LM, Horvath T, Argente J
Área de investigación: Enfermedades endocrinológicas Revista: EMBO Mol Med. 2016 Apr 1; 8(4):363-74 Título: “Mutations in pregnancy-associated plasma protein A2 cause short stature due to low IGF-I availability” Autores: Dauber A, Muñoz-Calvo MT, Barrios V, Domené HM, Kloverpris S, Serra-Juhé C, Desikan V, Pozo J, Muzumdar R, Martos-Moreno GÁ, Hawkins F, Jasper HG, Conover CA, Frystyk J, Yakar S, Hwa V, Chowen JA, Oxvig C, Rosenfeld RG, Pérez-Jurado LA, Argente J
Área de investigación: Enfermedades Oncohematológicas
Revista: J Clin Oncol. 2016 Jun 20; 34(18):2196-7 Título: “The First Step to Integrating Adapted Common Terminology Criteria for Adverse Events for Children” (letter) Autores: De Rojas T, Bautista FJ, Madero L, Moreno L. J
Revista: N Engl J Med 2016; 375:892-894 Título: “Muscling In on Cancer” (letter) Autores: Lucia A, Ramírez M
Revista: Lancet Oncol. 2016 Apr;17(4):484-95 Título: “Prognostic value of medulloblastoma extent of resection after accounting for molecular subgroup: a retrospective integrated clinical and molecular analysis”
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Autores: Thompson EM, Hielscher T, Bouffet E, Remke M, Luu B, Gururangan S, McLendon RE, Bigner DD, Lipp ES, Perreault S, Cho YJ, Grant G, Kim SK, Lee JY, Rao AA, Gupta N, Weiss WA, Moxon-Emre I, Mabbott DJ, Lassaletta A, Hawkins CE, Tabori U, Drake J, Kulkarni A, Dirks P, Rutka JT, Korshunov A, Pfister SM, Packer RJ, Ramaswamy V, Taylor MD.
Título: “Therapeutic Impact of Cytoreductive Surgery and Irradiation of Posterior Fossa Ependymoma in the Molecular Era: A Retrospective Multicohort Analysis” Autores: Ramaswamy V, Hielscher T, Mack SC, Lassaletta A, Lin T, Pajtler KW, Jones DT, Luu B, Cavalli FM, Aldape K, Remke M et al.
Revista: Neuro Oncol. 2016 Jul; 18(7):895-7 Título: “Medulloblastoma in adults: they're not just big kids” Autores: Lassaletta A, Ramaswamy V
Revista: J Clin Oncol. 2016 Oct 10;34(29):3537-3543 Título: “Phase II weekly vinblastine for chemotherapy-naïve children with progressive low-grade glioma: a Canadian pediatric brain tumor consortium study” Autores: Lassaletta A, Scheinemann K, Zelcer SM, Hukin J, Wilson BA, Jabado N, Carret AS, Lafay-Cousin L, Larouche V, Hawkins CE, Pond GR, Poskitt K, Keene D, Johnston DL, Eisenstat DD, Krishnatry R, Mistry M, Arnoldo A, Ramaswamy V, Huang A, Bartels U, Tabori U, Bouffet E. J
Área de investigación: Salud de los Niños y Adolecentes
Revista: Br J Dermatol. 2016. Jul;175(1):191-3 Título: “Net-like superficial vascular malformation: clinical description and evidence for lymphatic origin” Autores: Noguera-Morel L, Stein SL, Xirotagaros G, Hernández-Martín A, de Prada I, Frieden IJ, Requena L, Torrelo A.
A continuación, se detallan todas las publicaciones por áreas y grupos de investigación:
Área de Enfermedades Endocrinológicas
Servicio de Enfermedades Endocrinológicas, Crecimiento y Metabolismo Grupo del Dr. Jesús Argente Oliver
PMID: 25763920 Revista: Nutr Neurosci. 2016 Nov; 19(9):414-422 Título: “Exposure to increased levels of estradiol during development can have long-term effects on the response to undernutrition in female rats” Autores: Carrillo B, Collado P, Díaz F, Chowen JA, Pinos H Factor de Impacto: 2,616 Cuartil: Q2 PMID: 27648969 Revista: J Clin Endocrinol Metab. 2016 Nov; 101(11):3879-3883 Título: “Treatment With Recombinant Human Insulin-Like Growth Factor-1 Improves Growth in Patients With PAPP-A2 Deficiency”
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Autores: Muñoz-Calvo MT, Barrios V, Pozo J, Chowen JA, Martos-Moreno GÁ, Hawkins F, Dauber A, Domené HM, Yakar S, Rosenfeld RG, Pérez-Jurado LA, Oxvig C, Frystyk J, Argente J Factor de Impacto: 5,531 Cuartil: Q1 PMID: 27529349 Revista: Horm Res Paediatr. 2016; 86(3):154-160 Título: “Changes in body mass index in girlswith idiopathic central precocious puberty under gonadotropin-releasing hormone analogue therapy: the spanish registry” Autores: Corripio R, Soriano-Guillén L, Herrero FJ, Cañete R, Castro-Feijoó L, Escribano A, Espino R, Labarta JI, Argente J Factor de Impacto: 1,844 Cuartil: Q2 PMID: 26809756 Revista: An Pediatr (Barc). 2016 Nov; 85(5):266-267 Título: “Mutation in RET gene: Prophylactic thyroidectomy and postoperative follow-up” Autores: Villamayor Martín R, Bartucci A, Muñoz Calvo MT, Pozo Román J, Argente J Factor de Impacto: 0,773 Cuartil: Q4 PMID: 27751931 Revista: Peptides. 2016 Dec; 86:63-71 Título: “Blockage of neonatal leptin signaling induces changes in the hypothalamus associated with delayed pubertal onset and modifications in neuropeptide expression during adulthood in male rats” Autores: Mela V, Jimenez S, Freire-Regatillo A, Barrios V, Marco EM, Lopez-Rodriguez AB, Argente J, Viveros MP, Chowen JA Factor de Impacto: 2,535 Cuartil: Q2 PMID: 26520487 Revista: An Pediatr (Barc). 2016 Feb; 84(2):116-7 Título: “Severe low growth and 2q37 syndrome” Autores: Corredor-Andrés B, Hernández-Rodríguez MJ, Martínez-Villanueva J, Muñoz-Calvo MT, Argente J Factor de Impacto: 0,733 Cuartil: Q4 PMID: 27255909 Revista: Nefrología. 2016 Sep - Oct; 36(5):556-558 Título: “Acquired partial lipodystrophy (Barraquer-Simons syndrome) and IgA nephropathy” Autores: de Lucas-Collantes C, Pozo-Román J, Aparicio-López C, de Prada-Vicente I, Argente J Factor de Impacto: 1,207 Cuartil: Q3 PMID: 27221261 Revista: An Pediatr (Barc). 2016 Jul; 85(1):41-3
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Título: “X-linked hypophosphatemic rickets due to mutations in PHEX: Clinical and evolutionary variability” Autores: Martos Moreno GÁ, Aparicio C, de Lucas C, Gil Peña H, Argente J Factor de Impacto: 0,733 Cuartil: Q4 PMID: 27195103 Revista: Biol Sex Differ. 2016 May 18; 7:26 Título: “Age and sex dependent effects of early overnutrition on metabolic parameters and the role of neonatal androgens” Autores: Argente-Arizón P, Ros P, Díaz F, Fuente-Martin E, Castro-González D, Sánchez-Garrido MÁ, Barrios V, Tena-Sempere M, Argente J, Chowen JA Factor de Impacto: 3,237 Cuartil: Q2 PMID: 27163744 Revista: Int J Obes (Lond). 2016 Oct; 40(10):1494-1502 Título: “Insulin resistance in prepubertal obese children correlates with sex-dependent early onset metabolomic alterations” Autores: Mastrangelo A, Martos-Moreno GÁ, García A, Barrios V, Rupérez FJ, Chowen JA, Barbas C, Argente J Factor de Impacto: 5,337 Cuartil: D1 PMID: 27117538 Revista: An Pediatr (Barc). 2016 Jul; 85(1):1-3 Título: “Skeletal dysplasias: New medical treatments” Autores: Argente J, Martos Moreno GÁ Factor de Impacto: 0,773 Cuartil: Q4 PMID: 27026049 Revista: Sci Rep. 2016 Mar 30; 6:23673 Título: “Ghrelin Regulates Glucose and Glutamate Transporters in Hypothalamic Astrocytes” Autores: Fuente-Martín E, García-Cáceres C, Argente-Arizón P, Díaz F, Granado M, Freire-Regatillo A, Castro-González D, Ceballos ML, Frago LM, Dickson SL, Argente J, Chowen JA Factor de Impacto: 5,228 Cuartil: Q1 PMID: 27013528 Revista: Dis Model Mech. 2016 May 1; 9(5):573-83 Título: “Increased oxidative stress and apoptosis in the hypothalamus of diabetic male mice in the insulin receptor substrate-2 knockout model” Autores: Baquedano E, Burgos-Ramos E, Canelles S, González-Rodríguez A, Chowen JA, Argente J, Barrios V, Valverde AM, Frago LM Factor de Impacto: 4,316 Cuartil: Q1 PMID: 27000556 Revista: Prog Neurobiol. 2016 Sep; 144:68-87
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Título: “The role of astrocytes in the hypothalamic response and adaptation to metabolic signals” Autores: Chowen JA, Argente-Arizón P, Freire-Regatillo A, Frago L, Horvath T, Argente J Factor de Impacto: 13,177 Cuartil: D1 PMID: 26937247 Revista: Nutr Metab (Lond). 2016 Mar 1; 13:19 Título: “Improvement in glycemia after glucose or insulin overload in leptin-infused rats is associated with insulin-related activation of hepatic glucose metabolism” Autores: Burgos-Ramos E, Canelles S, Frago LM, Chowen JA, Arilla-Ferreiro E, Argente J, Barrios V Factor de Impacto: 3,28 Cuartil: Q2 PMID: 26902202 Revista: EMBO Mol Med. 2016 Apr 1; 8(4):363-74 Título: “Mutations in pregnancy-associated plasma protein A2 cause short stature due to low IGF-I availability” Autores: Dauber A, Muñoz-Calvo MT, Barrios V, Domené HM, Kloverpris S, Serra-Juhé C, Desikan V, Pozo J, Muzumdar R, Martos-Moreno GÁ, Hawkins F, Jasper HG, Conover CA, Frystyk J, Yakar S, Hwa V, Chowen JA, Oxvig C, Rosenfeld RG, Pérez-Jurado LA, Argente J Factor de Impacto: 9,547 Cuartil: D1 PMID: 26759712 Revista: Biol Sex Differ. 2016 Jan 11; 7:2 Título: “Interaction between neonatal maternal deprivation and serum leptin levels on metabolism, pubertal development, and sexual behavior in male and female rats” Autores: Mela V, Díaz F, Vázquez MJ, Argente J, Tena-Sempere M, Viveros MP, Chowen JA Factor de Impacto: 3,237 Cuartil: Q2 PMID: 26352088 Revista: J Pediatr Endocrinol Metab. 2016 Feb;29(2):217-20 Título: “Vulvar fetal rhabdomyoma mimicking 46XX sex differentiation disorder” Autores: Martos Moreno G, de Prada I, Riñón C, Argente J Factor de Impacto: 0,912 Cuartil: Q4 PMID: 27662369 Revista: PLoS One. 2016 Sep 23; 11(9):e0163752 Título: “Effects of Adolescent Intermittent Alcohol Exposure on theExpression of Endocannabinoid Signaling-Related Proteins in the Spleen of YoungAdult Rats” Autores: Pavón FJ, Marco EM, Vázquez M, Sánchez L, Rivera P, Gavito A, Mela V, Alén F, Decara J, Suárez J, Giné E, López-Moreno JA, Chowen J, Rodríguez-de-Fonseca F, Serrano A, Viveros MP Factor de Impacto: 3,057 Cuartil: Q1
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PMID: 27533310 Revista: J Clin Endocrinol Metab. 2016 Oct; 101(10):3555-3558 Título: “Hypogonadotropic Hypogonadism and Short Stature in Patients with Diabetes Due to Neurogenin 3 Deficiency” Autores: Rubio-Cabezas O, Gómez JL, Gleisner A, Hattersley AT, Codner E Factor de Impacto: 5,531 Cuartil: Q1 PMID: 26649429 Revista: Horm Res Paediat. 2016; 85(1):2-10 Título: “Challenges in the Management of Short Stature” Autores: Argente J Factor de Impacto: 1,844 Cuartil: Q2 PMID: 27255351 Revista: An Pediatr (Barc). 2017 Feb; 86(2):94-95 Título: “Persistent Müllerian duct syndrome due to a mutation in the anti-Müllerianhormone receptor gene (AMHR2)” Autores: Orós-Millán ME, Muñoz-Calvo MT, Nishi MY, Bilharino Mendonca B, Argente J Factor de Impacto: 0,773 Cuartil: Q4 PMID: 27179820 Revista: Eur J Nutr. 2016 May 14 Título: “Free-choice high-fat diet alters circadian oscillation of energy intake in adolescent mice: role of prefrontal cortex” Autores: Del Rio D, Stucchi P, Hernández-Nuño F, Cano V, Morales L, Chowen JA, Del Olmo N, Ruiz-Gayo M Factor de Impacto: 3,239 Cuartil: Q2 PMID: 26680577 Revista: Endocr Dev. 2016;29:153-73. Título: “Nutritional and Pubertal Disorders” Autores: Muñoz-Calvo MT, Argente J. Factor de Impacto: 4,000 Cuartil: Q2 PMID: 28337718 Revista: J Physiol Biochem. 2016 Aug;73(3):349-357. Título: “Sex-dependent effects of neonatal maternal deprivation on endocannabinoid levels in the adipose tissue: influence of diet” Autores: Mela V, Piscitelli F, Berzal AL, Chowen J, Silvestri C, Viveros MP, Di Marzo V. Factor de Impacto: 2,054 Cuartil: Q3 PMID: 27803155 Revista: Endocr Connect. 2016 Nov;5(6):R44-R54. Título: “Bridging the gap: metabolic and endocrine care of patients during transition” Autores: Hokken-Koelega A, van der Lely AJ, Hauffa B, Häusler G, Johannsson G, Maghnie M, Argente J, DeSchepper J, Gleeson H, Gregory JW, Höybye C, Keleştimur F,
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Luger A, Müller HL, Neggers S, Popovic-Brkic V, Porcu E, Sävendahl L, Shalet S, Spiliotis B, Tauber M. Factor de Impacto: 2,541 Cuartil: Q2
Área de Enfermedades Oncohematológicas
Servicio de oncología Grupo del Dr. Luis Madero López
PMID: 27003230 Revista: Pediatr Blood Cancer. 2016 Aug; 63(8):1495-6 Título: “Autologous Cord Blood Cells Infusion as Salvage Therapy for Engraftment Failure After Haploidentical Hematopoietic Stem Cell Transplantation in Acute Myeloid Leukemia” Autores: De Rojas T, Fioravantti V, Deltoro N, Andión M, González-Vicent M, Madero L. Factor de Impacto: 2,634 Cuartil: Q1 PMID: 27068071 Revista: An Pediatr (Barc). 2016 Apr 8 Título: “Intracranial germ cell tumours: A 21-year review” Autores: Cormenzana Carpio M, Nehme Álvarez D, Hernández Marqúes C, Pérez Martínez A, Lassaletta Atienza A, Madero López L. Factor de Impacto: 0,773 Cuartil: Q4 PMID: 26872652 Revista: Am J Hematol. 2016 May;91(5):486-91 Título: “Safety and efficacy of intrathecal rituximab in children with B cell lymphoid CD20+ malignancies: An international retrospective study” Autores: Ceppi F, Weitzman S, Woessmann W, Davies K, Lassaletta A, Bettina R, Mellgren K, Uyttebroeck A, Maia I, Abdullah S, Miakova N, Glaser D, Cohn R, Abla O, Attarbaschi A, Alexander S. Factor de Impacto: 5,000 Cuartil: Q1 PMID: 26969325 Revista: Hum Genet. 2016 May;135(5):469-75 Título: “No correlation between NF1 mutation position and risk of optic pathway glioma in 77 unrelated NF1 patients” Autores: Hutter S, Piro RM, Waszak SM, Kehrer-Sawatzki H, Friedrich RE, Lassaletta A, Witt O, Korbel JO, Lichter P, Schuhmann MU, Pfister SM, Tabori U, Mautner VF, Jones DT. Factor de Impacto: 5,138 Cuartil: Q1 PMID: 26976201 Revista: Lancet Oncol. 2016 Apr;17(4):484-95 Título: “Prognostic value of medulloblastoma extent of resection after accounting for molecular subgroup: a retrospective integrated clinical and molecular analysis”
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Autores: Thompson EM, Hielscher T, Bouffet E, Remke M, Luu B, Gururangan S, McLendon RE, Bigner DD, Lipp ES, Perreault S, Cho YJ, Grant G, Kim SK, Lee JY, Rao AA, Gupta N, Weiss WA, Moxon-Emre I, Mabbott DJ, Lassaletta A, Hawkins CE, Tabori U, Drake J, Kulkarni A, Dirks P, Rutka JT, Korshunov A, Pfister SM, Packer RJ, Ramaswamy V, Taylor MD. Factor de Impacto: 26,500 Cuartil: D1 PMID: 27151878 Revista: Tumori. 2016 Aug 3;102(4):376-80 Título: “Spiritual support for adolescent cancer patients: a survey of pediatric oncology centers in Italy and Spain” Autores: Proserpio T, Veneroni L, Silva M, Lassaletta A, Lorenzo R, Magni C, Bertoloti M, Barisone E, Mascarin M, Jankovic M, D'Angelo P, Clerici C, Garrido-Colino C, Gutierrez-Carrasco I, Echebarria A, Biondi A, Masimino M, Casale F, Tamburini A, Ferrari A. Factor de Impacto: 1,071 Cuartil: Q4 PMID: 27269943 Revista: J Clin Oncol. 2016 Jul 20; 34(21):2468-77 Título: “Therapeutic Impact of Cytoreductive Surgery and Irradiation of Posterior Fossa Ependymoma in the Molecular Era: A Retrospective Multicohort Analysis” Autores: Ramaswamy V, Hielscher T, Mack SC, Lassaletta A, Lin T, Pajtler KW, Jones DT, Luu B, Cavalli FM, Aldape K, Remke M et al. Factor de Impacto: 20,982 Cuartil: D1 PMID: 27271088 Revista: Neuro Oncol. 2016 Jul; 18(7):895-7 Título: “Medulloblastoma in adults: they're not just big kids” Autores: Lassaletta A, Ramaswamy V. Factor de Impacto: 7,370 Cuartil: D1 PMID: 27362300 Revista: Pediatr Blood Cancer. 2016 Oct; 63(10):1761-70 Título: “A phase II study of clinical activity of SCH 717454 (robatumumab) in patients with relapsed osteosarcoma and Ewing sarcoma” Autores: Anderson PM, Bielack SS, Gorlick RG, Skubitz K, Daw NC, Herzog CE, Monge OR, Lassaletta A, Boldrini E, Pápai Z, Rubino J, Pathiraja K, Hille DA, Ayers M, Yao SL, Nebozhyn M, Lu B, Mauro D, et al. Factor de Impacto: 2,634 Cuartil: Q1 PMID: 27573663 Revista: J Clin Oncol. 2016 Oct 10;34(29):3537-3543 Título: “Phase II weekly vinblastine for chemotherapy-naïve children with progressive low-grade glioma: a Canadian pediatric brain tumor consortium study” Autores: Lassaletta A, Scheinemann K, Zelcer SM, Hukin J, Wilson BA, Jabado N, Carret AS, Lafay-Cousin L, Larouche V, Hawkins CE, Pond GR, Poskitt K, Keene D, Johnston DL, Eisenstat DD, Krishnatry R, Mistry M, Arnoldo A, Ramaswamy V, Huang A, Bartels U, Tabori U, Bouffet E. J.
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Factor de Impacto: 20,982 Cuartil: D1 PMID: 27659822 Revista: Childs Nerv Syst. 2016 Oct; 32(10):1789-97 Título: “An integrative molecular and genomic analysis of pediatric hemispheric low-grade gliomas: an update” Autores: Lassaletta A, Zapotocky M, Bouffet E, Hawkins C, Tabori U. Factor de Impacto: 1,08 Cuartil: Q3
Servicio de oncología Grupo del Dr. Manuel Ramírez Orellana
PMID: 26655276 Revista: Cancer Letters. 2016; 371:161-170 Título: “Influence of carrier cells on the clinical outcome of children with neuroblastoma treated with high dose of oncolytic adenovirus delivered in mesenchymal stem cells” Autores: Melen GJ, Franco-Luzón L, Ruano D, González-Murillo A, Alfranca A, Casco F, Lassaletta A, Alonso M, Madero L, Alemany R, García-Castro J, Ramírez M Factor de Impacto: 5,992 Cuartil: Q1 PMID: 27579642 Revista: N Engl J Med 2016; 375:892-894 Título: “Muscling In on Cancer” (letter) Autores: Lucia A, Ramírez M. Factor de Impacto: 59,558 Cuartil: D1
Servicio de oncología Grupo del Dr. Lucas Moreno Martín-Retortillo
PMID: 27114600 Revista: J Clin Oncol. 2016 Jun 20; 34(18):2196-7 Título: “The First Step to Integrating Adapted Common Terminology Criteria for Adverse Events for Children” (letter) Autores: De Rojas T, Bautista FJ, Madero L, Moreno L. Factor de Impacto: 20,982 Cuartil: D1 PMID: 27701387 Revista: British Journal of Cancer. 2016 Oct 4. Título: “Factors associated with recurrence and survival length following relapse in patients with neuroblastoma” Autores: Basta NO, Halliday GC, Makin G, Birch J, Feltbower R, Bown N, Elliott M, Moreno L, Barone G, Pearson AD, James PW, Tweddle DA, McNally RJ. Factor de Impacto: 5,569 Cuartil: Q1 PMID: 27670965 Revista: Expert Opin Drug Discov. 2016 Sep 27:1-12
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Título: “The development of targeted new agents to improve the outcome for children with leukemia” Autores: Bautista F, Van der Lugt J, Kearns PR, Mussai FJ, Zwaan CM, Moreno L. Factor de Impacto: 3,484 Cuartil: Q1 PMID: 27662616 Revista: Eur J Cancer. 2016 Sep 20; 67:130-140 Título: “Prognostic factors of overall survival in children and adolescents enrolled in dose-finding trials in Europe: An Innovative Therapies for Children with Cancer study” Autores: Carceller F, Bautista FJ, Jiménez I, Hladun-Álvaro R, Giraud C, Bergamaschi L, Dandapani M, Aerts I, Doz F, Frappaz D, Casanova M, Morland B, Hargrave DR, Marshall LV, Vassal G, Pearson AD, Geoerger B, Moreno L. Factor de Impacto: 5,417 Cuartil: Q1 PMID: 26489424 Revista: Clin Transl Oncol. 2016 Jul;18(7):708-13 Título: “Landscape of early clinical trials for childhood and adolescence cancer in Spain” Autores: Bautista F, Gallego S, Cañete A, Mora J, Diaz de Heredia C, Cruz O, Fernández JM, Rives S, Madero L, Castel V, Cela ME, Ramírez G, Sábado C, Acha T, Astigarraga I, Sastre A, Muñoz A, Guibelalde M, Moreno L. Factor de Impacto: 2,075 Cuartil: Q3 PMID: 27180091 Revista: J Neuro-oncol. 2016 Aug;129(1):109-21 Título: “Pseudoprogression in children, adolescents and young adults with non-brainstem high grade glioma and diffuse intrinsic pontine glioma” Autores: Carceller F, Fowkes LA, Khabra K, Moreno L, Saran F, Burford A, Mackay A, Jones DT, Hovestadt V, Marshall LV, Vaidya S, Mandeville H, Jerome N, Bridges LR, Laxton R, Al-Sarraj S, Pfister SM, Leach MO, Pearson AD, Jones C, Koh DM, Zacharoulis S. J. Factor de Impacto: 2,754 Cuartil: Q2 PMID: 27555472 Revista: Pediatr Blood Cancer. 2016 Aug 24 Título: “Outcome of children with relapsed or refractory neuroblastoma: A meta-analysis of ITCC/SIOPEN European phase II clinical trials” Autores: Moreno L, Rubie H, Varo A, Le Deley MC, Amoroso L, Chevance A, Garaventa A, Gambart M, Bautista F, Valteau-Couanet D, Geoerger B, Vassal G, Paoletti X, Pearson AD. Factor de Impacto: 2,634 Cuartil: Q1 PMID: 27149049 Revista: Pediatr Blood Cancer. 2016 Aug; 63(8):1400-6 Título: “Response Assessment in Paediatric Phase I Trials According to RECIST Guidelines: Survival Outcomes, Patterns of Progression and Relevance of Changes in Tumour Measurements”
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Autores: Carceller F, Bautista FJ, Fowkes LA, Marshall LV, Sirvent SI, Chisholm JC, Pearson AD, Koh DM, Moreno L. Factor de Impacto: 2,634 Cuartil: Q1 PMID: 27086069 Revista: An Pediatr (Barc) 2016 Nov;85(5):274.e1-274.e8 Título: “Citarabina liposomal para el tratamiento de la diseminación leptomeníngea en tumores del SNC en niños y adolescentes” Autores: Moreno L, Garcia Ariza MA, Cruz O, Calvo C, Fuster JL, Salinas JA, Moscardó C, Portugal R, Merino JM, Madero L. Factor de Impacto: 0,833 Cuartil: Q4
Hematología Grupo del Dr. Julián Sevilla Navarro
PMID: 26575891 Revista: Pediatr Blood Cancer. 2016 Apr; 63(4):754. Título: “IgA-Mediated Autoimmune Hemolytic Anemia: A Clinical Conundrum” Autores: Prudencio M, de Rojas T, Gálvez E, Guillén M, Madero L, Sevilla J. Factor de Impacto: 2,634 Cuartil: Q1
Transplante Hematopoyético Grupo del Dr. Miguel Ángel Díaz Pérez
PMID: 27088380 Revista: Bone Marrow Transplant. 2016; 51: 1211-1216 Título: “Prognostic factors and outcomes for pediatric patients receiving an haploidentical relative allogeneic transplant using CD3/CD19-depleted grafts” Autores: Díaz MA, Perez-Martınez A, Herrero B, Deltoro N, Martinez-Romera I, Ramirez M, Abad L, Sevilla J, Merino E, Ruiz J, Vicario JL, Gonzalez-Vicent M. Factor de Impacto: 3,636 Cuartil: Q2 PMID: 27470286 Revista: Biol Blood Marrow Transplant. 2016 Nov; 22(11):1997-2002 Título: “Outcomes after Unrelated Umbilical Cord Blood Transplantation for Children with Osteopetrosis” Autores: Chiesa R, Ruggeri A, Paviglianiti A, Zecca M, Gónzalez-Vicent M, Bordon V, Stein J, Lawson S, Dupont S, Lanino E, Abecasis M, Al-Seraihy A, Kenzey C, Bierings M, Locatelli F, Gluckman E, Schulz A, Gennery A, Page K, Kurtzberg J, Rocha V; Eurocord, Inborn Errors Working Party, Cell Therapy, Immunobiology Working Party of the European Group for Blood and Marrow Transplantation. Factor de Impacto: 3,980 Cuartil: Q1 PMID: 26597080 Revista: Biol Blood Marrow Transplant 2016; 22:520-7 Título: “Significant improvements in the practice patterns of adult related donor care in US Transplantation Centers”
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Autores: Anthias C, Shaw BE, Kiefer DM, Liesveld JL, Yared J, Kamble RT, D’Souza A, Hematti P, Seftel MD, Norkin M, Defilipp Z, Kassow KA, Abidi MH, Savani BN, Shah NN, Anderlini P, Díaz MA et al. Factor de Impacto: 3,980 Cuartil: Q1 PMID: 27144504 Revista: Expert Rev Anticancer Ther 2016; 16:573-6 Título: “The therapeutic potential of natural killer cells to target medulloblastoma” Autores: Pérez-Martínez A, Fernández L, Díaz MA. Factor de Impacto: 2,094 Cuartil: Q3 PMID: 27348540 Revista: Bone Marrow Transplant 2016; 51:1482-1489 Título: “Incidence and severity of crucial late effects after allogeneic HSCT for malignancy under the age of 3 years: TBI is what really matters” Autores: Bresters D, Lawitschka A, Cugno c, Pötschger U, Dalissier A, Michel G, vettenranta K, Sundin M, Díaz MA et al. Factor de Impacto: 3,636 Cuartil: Q2
Área de Enfermedades Inmunes
Servicio de Cuidados Intensivos Pediátricos
Grupo del Dr. Alberto García Salido
PMID: 26619931 Revista: An Pediatr (Barc). 2016 Aug; 85(2):61-9 Título: “Critically ill pediatric hemato-oncology patient: What we do is what we should do?” Autores: García-Salido A, Nieto-Moro M, Iglesias-Bouzas MI, González-Vicent M, Serrano-González A, Casado-Flores J. Factor de Impacto: 0,773 Cuartil: Q4
Inmunidad de Mucosas Gastrointestinales Grupo de la Dra. Gloria Domínguez Ortega
PMID: 27418957 Revista: Clinical and Translational Allergy, 2016; 6: 25 Título: “The impact of the elimination diet on growth and nutrient intake in children with food protein induced gastrointestinal allergies” Autores: Meyer R, De Koker C, Dziubak R, Godwin H, Dominguez-Ortega G, Chebar Lozinsky A, Skrapac AK, Gholmie Y, Reeve K, Shah N. Factor de Impacto: 2,4 Cuartil: Q4
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Alergología
Grupo de la Dra. María Dolores Ibáñez Sandín
PMID: 26515042 Revista: Anales de Pediatría. 84(2).2016 Título: “Consensus-based approach for severe paediatric asthma in routine clinical practice” Autores: A. M. Plaza, M. D. Ibañez Sandin, M. Sanchez‐Solis, M. Bosque‐Garcia, M. J. Cabero, J. L. Corzo, G. Garcia‐Hernandez, B. de la Hoz, J. Korta‐Murua, C. Sanchez‐Salguero, J. Torres‐Borrego, M. Tortajada‐Girbes, J. Valverde‐Molina, L. Zapatero, A. Nieto. Factor de Impacto: 0,773 Cuartil: Q4 PMID: 26962386 Revista: World Allergy Organization Journal 2016 Mar 4; 9:8 Título: “International survey on skin patch test procedures, attitudes and interpretation” Autores: Tanno LK, Darlenski R, Sánchez-Garcia S, Bonini M, Vereda A, Kolkhir P, Antolin-Amerigo D, Dimov V, Gallego-Corella C, Becerra JC, Diaz A, Linares VB, Villa L, Rosenwasser LJ, Sanchez-Borges M, Ansotegui I, Pawankar R, Bieber T; WAO Junior Members Group. Factor de Impacto: 0,972 Cuartil: Q1 PMID: 27164634 Revista: Journal of Investigational Allergology and Clinical Immunology 2016; Vol. 26(2): 126-128 Título: “Measurement of Lung Function and Bronchial Inflammation in Children Is Underused by Spanish Allergists” Autores: Sánchez-García, S, Olaguibel JM, Quirce S, Ibáñez MD; Pediatric Allergy Committee, Spanish Society of Allergy and Clinical Immunology. Factor de Impacto: 5,429 Cuartil: Q3 PMID: 27996947 Revista: J Investig Allergol Clin Immunol. 2016;26 (6):379-381 Título: “Serious Adverse Reaction to Timolol Eye Drops in a 7-Year-Old Boy With Glaucoma and Asthma.” Autores: Cano-Mollinedo M, Rodríguez Del Río P, Sánchez-García S, Escudero C, Ibañez MD Factor de Impacto: 5,429 Cuartil: Q3 PMID: 27599947 Revista: An Sist Sanit Navar. 2016 mayo-agosto;39(2):181-201 Título: “Identification of gaps in the clinical patient care of asthma in Spain. Results of the OPTIMA-GEMA survey” Autores: Plaza V, Rodríguez Del Río P, Gómez F, López Viña A, Molina J, Quintano JA, Quirce S, Soler R, Villa JR, Nieto A. Factor de Impacto: 0,783 Cuartil: Q4
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Patología Neuroinumne
Grupo de la Dra. Verónica Cantarín Extremera
PMID: 27816186 Revista: Med Clin (Barc) 2016; 147(11):506.e1–506.e7 Título: “Proceso de transición de la asistencia pediátrica a la adulta en pacientes con errores congénitos del metabolismo” Autores: Pérez-López J, Ceberio-Hualde L, García Morillo JS, Grau-Junyent JM, Hermida Ameijeiras Á, López-Rodríguez M, Morales-Conejo M7, Nava Mateos JJ, Aldámiz Echevarri Azuara LJ, Campistol J, Couce ML, García-Silva MT, González Gutiérrez-Solana L, Del Toro M; Sociedad Española de Medicina Interna (SEMI); Sociedad Española de Neurología Pediátrica (SENEP) Factor de Impacto: 0,22 Cuartil: Q2 PMID: 27106282 Revista: Endocrinol Nutr. 2016 Jun-Jul; 63(6):308-10 Título: “Autoimmune limbic encephalopathy in a girl with type 1 diabetes. Clinical features and outcomes Temboury” Autores: Molina MC, Ruiz-Falco Rojas ML, Palmi Cortés I, Villamor Martín R Factor de Impacto: 1,314 Cuartil: Q4 PMID: 27056279 Revista: Eur J Paediatr Neurol. 2016 Jul;20(4):678-83 Título: “Late-onset periodic bradycardia during vagus nerve stimulation in a pediatric patient. A new case and review of the literatura.” Autores: Cantarín-Extremera V, Ruíz-Falcó-Rojas ML, Tamaríz-Martel-Moreno A, García-Fernández M, Duat-Rodriguez A, Rivero-Martín B. Factor de Impacto: 1,923 Cuartil: Q2 PMID: 26947546 Revista: Eur J Paediatr Neurol. 2016 May; 20(3):421-5 Título: “Mutations in BRAT1 cause autosomal recessive progressive encephalopathy: Report of a Spanish patient” Autores: Fernandez-Jaen A, Alvarez S, So EY, Ouchi T, Jimenez de la Pena M, Duat A, et al. Factor de Impacto: 1,923 Cuartil: Q2 PMID: 26979265 Revista: Actas Dermosifiliogr. 2016 Jul-Aug; 107(6):454-64 Título: “An Update on Neurofibromatosis Type 1: Not Just Cafe-au-Lait Spots, Freckling, and Neurofibromas. An Update. Part I. Dermatological Clinical Criteria Diagnostic of the Disease” Autores: Hernandez-Martin A, Duat-Rodriguez A Factor de Impacto: 0,61 Cuartil: Q2
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PMID: 26956402 Revista: Actas Dermosifiliogr. 2016 Jul-Aug; 107(6):465-73 Título: “An Update on Neurofibromatosis Type 1: Not Just Cafe-au-Lait Spots and Freckling. Part II. Other Skin Manifestations Characteristic of NF1. NF1 and Cancer” Autores: Hernandez-Martin A, Duat-Rodriguez A Factor de Impacto: 0,61 Cuartil: Q2 PMID: 26964511 Revista: Neurologia. 2016 Mar 07 Título: “Analysis of Sturge-Weber syndrome: A retrospective study of multiple associated variables” Autores: Maraña Pérez AI, Ruiz-Falcó Rojas ML, Puertas Martín V, Domínguez Carral J, Carreras Sáez I, Duat Rodríguez A, Sánchez González V. Factor de Impacto: 1,790 Cuartil: Q3 PMID: 27569564 Revista: Rev Neurol. 2016 Sep 1; 63(5):193-200 Título: “Syringomyelias in paediatrics: a retrospective study of 25 cases” Autores: Martinez-Albaladejo I, Prochazkova M, Perez-Sebastian I, Bernardino-Cuesta B, Martinez-Ferrandez C, Suarez-Traba OM, Budke M, Garcia-Penas JJ Factor de Impacto: 0,61 Cuartil: Q4 PMID: 26922962 Revista: Rev Neurol. 2016; 62 Suppl 1:S73-8 Título: “Autism spectrum disorder and epilepsy: the role of ketogenic diet” Autores: Garcia-Penas JJ Factor de Impacto: 0,61 Cuartil: Q4 PMID: 27209229 Revista: Med Clin (Barc). 2016 Sep 2; 147(5):211-6 Título: “Recomendaciones para el manejo multidisciplinar del complejo esclerosis tuberosa” Autores: Macaya A, Torra R; en representación del Grupo Español Multidisciplinar de Expertos en Complejo Esclerosis Tuberosa (GEM-CET). Factor de Impacto: 1,267 Cuartil: Q2
Enfermedades del desarrollo del Sistema Nervioso Central
Parálisis Cerebral Infantil Grupo de los Dr. Sergio Lerma Lara y Dr. Ignacio Martínez Caballero
PMID: 27842562 Revista: J Neuroeng Rehabil. 2016 Nov 14;13(1):98 Título: “Locomotor training through a novel robotic platform for gait rehabilitation in pediatric population: short report”
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Autores: Bayón C, Lerma S, Ramírez O, Serrano JI, Del Castillo MD, Raya R, Belda-Lois JM, Martínez I, Rocon E. Factor de Impacto: 2,419 Cuartil: Q1
Psiquiatría y Psicología Clínica Grupo de la Dra. Montserrat Graell Berna
PMID: 28032870 Revista: An Sist Sanit Navar. 2016 Dec 30;39(3):49473 Título: “Factores perinatales y su influencia en la obesidad infantil: estudio de casos y controles” Autores: Solano Nortes S, Lacruz Gascón T, Blanco Hurtado M, Moreno Ortega T, Real B, Graell Berna M, Sepúlveda García AR Factor de Impacto: 0,783 Cuartil: Q4 PMID: 26915666 Revista: Eur Eat Disord Rev. 2016 Jul;24(4):294-303. Título: “Family Functioning and Quality of Life among Families in Eating Disorders: A Comparison with Substance-related Disorders and Healthy Controls” Autores: Anastasiadou D, Sepulveda AR, Sánchez JC, Parks M, Álvarez T, Graell M. Factor de Impacto: 2,912 Cuartil: Q1 PMID: 26624288 Revista: Women Health. 2016 Aug-Sep;56(6):695-712 Título: “The relationship between dysfunctional family patterns and symptom severity among adolescent patients with eating disorders: A gender-specific approach”. Autores: Anastasiadou D, Sepulveda AR, Parks M, Cuellar-Flores I, Graell M. Factor de Impacto: 1,800 Cuartil: Q2
Salud de los Niños y Adolescentes
Investigación clínica en especialidades pediátricas médico-quirúrgicas
Cirugía Pediátrica PMID: 28139105 Revista: Cir Pediatr. 2016 Apr 10;29(2):66-71 Título: “Establecimiento de un modelo preclínico de neuroblastoma en ratones inmunocompetentes” Autores: A.L.Luis, M Espinoza, L Franco, A. Gonzalez-Murillo, G.J. Melen, J.C. Ollero Fresno, L. Madero, M. Ramirez Factor de Impacto: 0,037 Cuartil: Q3 PMID: 25072371 Revista: J Pediatr Hematol Oncol. 2016 Jan; 38(1):63-4
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Título: “Hemiparesis in an adolescent with acute lymphoblastic leukemia: everything is not always what it seems” Autores: Andina D, Lassaletta A, Sevilla J, Gutierrez S, Madero L Factor de Impacto: 3,494 Cuartil: Q2 PMID: 27749810 Revista: Pediatr Emerg Care. 2016 Dec; 32(12):851-855 Título: “Importance of urine dipstick in evaluation of young febrile infants with positive urine culture: a Spanish pediatric emergency research group study” Autores: Velasco R, Benito H, Mozun R, Trujillo JE, Merino PA, de la Torre M, Gomez B, Mintegi S; Group for the Study of Febrile Infant of the RiSEUP-SPERG Network Factor de Impacto: 0,923 Cuartil: Q3
Anatomía patológica PMID: 27255909 Revista: Nefrologia. 2016 Sep - Oct;36(5):556-558 Título: “Acquired partial lipodystrophy (Barraquer-Simons syndrome) and IgA nephropathy” Autores: de Lucas-Collantes C, Pozo-Román J, Aparicio-López C, de Prada-Vicente I, Argente J Factor de Impacto: 1,207 Cuartil: Q3 PMID: 26800314 Revista: Br J Dermatol. 2016. Jul;175(1):191-3 Título: “Net-like superficial vascular malformation: clinical description and evidence for lymphatic origin” Autores: Noguera-Morel L, Stein SL, Xirotagaros G, Hernández-Martín A, de Prada I, Frieden IJ, Requena L, Torrelo A. Factor de Impacto: 4,317 Cuartil: D1 PMID: 27577084 Revista: Oncotarget. 2016 Sep 13;7(37):58759-58767 Título: “Efficacy of ATR inhibitors as single agents in Ewing sarcoma” Autores: Nieto-Soler M, Morgado-Palacin I, Lafarga V, Lecona E, Murga M, Callen E, Azorin D, Alonso J, Lopez-Contreras AJ, Nussenzweig A, Fernandez-Capetillo O Factor de Impacto: 5,008 Cuartil: Q1 PMID: 27136631 Revista: Dermatol Online J. 2016 Mar 16;22(3).pii: 13030/qt6357d3zm Título: “Two small yellowish papules in a 1 year-old boy: cutaneous leishmaniasis” Autores: Noguera-Morel L, Azorin D, Xirotagaros G Factor de Impacto: 1,577 Cuartil: Q2
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Cuidados paliativos PMID: 26971133 Revista: An Pediatr (Barc). 2016 Jul;85(1):56-7 Título: “Specific care for children with medical complexity in Spain: Searching for the best model” Autores: Gimeno Sánchez I, Muñoz Hiraldo ME, Martino Alba RJ, Moreno Villares JM Factor de Impacto: 0,773 Cuartil: Q4
Dermatología
PMID: 27699831 Revista: Pediatr Dermatol. 2016 Nov;33(6):602-614 Título: “Newly Described Autoinflammatory Diseases in Pediatric Dermatology” Autores: Xirotagaros G, Hernández-Ostiz S, Aróstegui JI, Torrelo A Factor de Impacto: 1,163 Cuartil: Q3 PMID: 27311777 Revista: Int J Dermatol. 2016 Jul;55 Suppl 1:2-3 Título: “The Napkin Area and its Dermatoses” Autores: Torrelo A Factor de Impacto: 1,415 Cuartil: Q3 PMID: 27183704 Revista: Pharmazie. 2016 Mar;71(3):115-21 Título: “Topical hydrocortisone 17-butyrate 21-propionate in the treatment of inflammatory skin diseases: pharmacological data, clinical efficacy, safety and calculation of the therapeutic index” Autores: Fölster-Holst R, Abeck D, Torrelo A Factor de Impacto: 1,264 Cuartil: Q3 PMID: 27062556 Revista: J Eur Acad Dermatol Venereol. 2016 May;30 Suppl 4:3-56 Título: “Fragility of epidermis in newborns, children and adolescents” Autores: Blume-Peytavi U, Tan J, Tennstedt D, Boralevi F, Fabbrocini G, Torrelo A, et al. Factor de Impacto: 3,029 Cuartil: Q1 PMID: 26919683 Revista: Pediatr Dermatol. 2016 May;33(3):311-21 Título: “Recommendations from a European Roundtable Meeting on Best Practice Healthy Infant Skin Care” Autores: Blume-Peytavi U, Lavender T, Jenerowicz D, Ryumina I, Stalder JF, Torrelo A, Cork MJ Factor de Impacto: 1,163 Cuartil: Q3
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Nefrología PMID: 27896861 Revista: J Eur Acad Dermatol Venereol. 2016 Nov 29 Título: “Cyclosporine A for severe atopic dermatitis in children. efficacy and safety in a retrospective study of 63 patients” Autores: Hernández-Martín A, Noguera-Morel L, Bernardino-Cuesta B, Torrelo A, Pérez-Martin MA, Aparicio-López C, de Lucas-Collantes C Factor de Impacto: 3,029 Cuartil: Q1
Gastroenterología y Nutrición
PMID: 26020370 Revista: Journal of Pediatric Gastroenterology & Nutrition, Feb 2016, Vol. 62(2): 284–291 Título: “ESPGHAN 2012. Guidelines for Coeliac Disease Diagnosis: validation through a retrospective spanish multicentric study” Autores: Donat E, Ramos JM, Sánchez-Valverde F, Moreno A, Martinez MJ, Leis R, Peña-Quintana L, Castillejo G, Fernández S, Garcia Z, Ortigosa L, Balmaseda E, Marugán JM, Eizaguirre FJ, Lorenzo H, Barrio J, Ribes-Koninckx C Factor de Impacto: 2,587 Cuartil: Q1
Neumología PMID: 27220197 Revista: J Investig Allergol Clin Immunol. 2016; 26 Suppl 1(Suppl 1):1-92 Título: “Spanish Guideline On The Management Of Asthma” Autores: Plaza Moral V, Alonso Mostaza S, Alvarez Rodríguez C, Gomez-Outes A, Gómez Ruiz F, López Vina A, Molina París J, Pellegrini Belinchón FJ, Plaza Zamora J, Quintano Jiménez JA, Quirce Gancedo S, Sanz Ortega JS, Soler Vilarrasa R, Villa Asensi JR Factor de Impacto: 2,131 Cuartil: Q3 PMID: 27139593 Revista: Arch Bronconeumol. 2016 Aug; 52(8):449 Título: “Obsolete anti-pneumococcal vaccination recommendations in the spanish guidelines for the management of asthma (GEMA 4.0): The authors reply” Autores: Plaza Moral V, Álvarez Rodríguez C, Gómez-Outes A, Gómez Ruiz F, López Viña A, Pellegrini Belinchón FJ, Plaza Zamora J, Quintano Jiménez JA, Quirce Gancedo S, Sanz Ortega J, Soler Vilarrasa R, Villa Asensi JR; en representación del Comité Ejecutivo de la Guía Española para el Manejo del Asma (GEMA). Factor de Impacto: 1,771 Cuartil: Q3 PMID: 27599947 Revista: An Sist Sanit Navar. 2016 mayo-agosto; 39(2):181-201 Título: “Identification of gaps in the clinical patient care of asthma in Spain. Results of the OPTIMA-GEMA survey”
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Autores: Plaza V, Rodríguez Del Río P, Gómez F, López Viña A, Molina J, Quintano JA, Quirce S, Soler R, Villa JR, Nieto A Factor de Impacto: 0, 783 Cuartil: Q4
Actividad de innovación y transferencia de resultados
Proyectos de innovación
Título: Proyecto Interplay (RTC-2014-1812-1) IP: Sergio Lerma Entidad Financiadora: Ministerio de Economía y Competitividad Título: Mecanismos celulares y determinantes moleculares en enfermedades de base alérgica. Obtención de destilado de vapores de cocción hipoalergénicos IP: María Dolores Ibáñez Sandín Entidad Financiadora: FIB Hospital Niño Jesús Título: Software de gestión residencias médicos hospital IP: Rosa Gómez de Merodio y Jorge Martínez Pérez Entidad Financiadora: FIB Hospital Niño Jesús Título: Aplicación informática para la valoración y tratamiento del dolor pediátrico agudo, PainAPPle (Accute Pain Pediatric). IP: Dr. Ernesto Martínez García Entidad Financiadora: La Caixa
Patentes
Título: Uso de TCFL5/CHA como nuevo marcador para el pronóstico y/o diagnóstico diferencial de leucemias linfoblásticas agudas Autores: Manuel Fresno Escudero, Nuria Gironè Pujol y Manuel Ramírez Orellana Número de registro: P201630400 Entidad titular: Universidad Autónoma de Madrid. Fundación para la Investigación Biomédica del Hospital Infantil Universitario Niño Jesús. Países: España.
Contratos de Transferencia tecnológica
Acuerdo Rocket Contrato con la empresa Rocket-Pharma (EEUU) para la comercialización de tres vectores lentivirales para el tratamiento de la anemia de Fanconi tipo A desarrollados en colaboración con CIBER, Ciemat y Fundación Instituto de Investigación Sanitaria Fundación Jiménez Díaz.
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CAPÍTULO 7
Infraestructuras científicas
Sala Blanca
Unidad de Ensayos Clínicos
Laboratorio de Análisis del Movimiento
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Sala Blanca
La Sala Blanca es una instalación especialmente diseñada, construida y validada para cumplir las Normas de Correcta Fabricación (NCF) conocidas en inglés como Good Manufacturing Practices (GMP), condición necesaria para la fabricación de medicamentos de uso humano. Estas normas son requisitos de calidad específicos para fabricantes de medicamentos. La implantación del sistema de gestión de la calidad afecta al personal, a locales y equipos, al sistema de documentación, a los procesos de producción, al control de calidad, a la retirada de productos del mercado y a inspecciones. Los medicamentos de terapia avanzada (MTA) son medicamentos de uso humano basados en genes (terapia génica), células (terapia celular) o tejidos (ingeniería tisular). Constituyen nuevas estrategias terapéuticas y su desarrollo contribuirá a ofrecer oportunidades para algunas enfermedades que hasta el momento carecen de tratamientos eficaces. El marco legal vigente requiere también que los medicamentos en investigación de terapias avanzadas hayan sido elaborados por fabricantes autorizados. La investigación clínica con MTA está regulada en España por:
- Real Decreto 1564/1992, de 18 de diciembre, por
el que se desarrolla y regula el régimen de
autorización de los laboratorios farmacéuticos e
importadores de medicamentos y la garantía de
calidad en su fabricación industrial.
- Ley 29/2006, de 26 de julio, de garantías y uso
racional de medicamentos y productos sanitarios.
- Real Decreto 1090/2015, de 4 de diciembre, por el que se regulan los ensayos clínicos con medicamentos, los Comités de Ética de la Investigación con medicamentos y el Registro Español de Estudios Clínicos. Requiere el dictamen de un Comité Ético de Investigación con medicamentos, la conformidad de la dirección de los centros participantes y la autorización de la Agencia Española de Medicamentos y Productos Sanitarios (AEMPS).
CAPÍTULO 7
INFRAESTRUCTURAS CIENTÍFICAS
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Cuando la elaboración de estos medicamentos se realice en todo o en parte en instalaciones de centros vinculados al Sistema Nacional de Salud, dichas instalaciones deben contar con la certificación de cumplimiento de Normas de Correcta Fabricación, emitida por la Subdirección General de Inspección y Control de Medicamentos de la Agencia Española de Medicamentos y Productos Sanitarios.
La Sala Blanca de la Fundación para la Investigación
Biomédica del Hospital Infantil Universitario Niño Jesús
tiene la Certificación de Cumplimiento de Normas de
Correcta Fabricación de la Agencia Española del
Medicamento y Productos Sanitarios (AEMPS) desde abril
2010, para los siguientes MTA:
- Células mesenquimales troncales adultas alogénicas/autólogas de medula ósea: aislamiento y expansión - Células mesenquimales troncales adultas alogénicas/autólogas de tejido adiposo: aislamiento y
expansión - Células Natural Killer diferenciadas adultas alogénicas de sangre periférica
estimuladas con IL-15: aislamiento y activación - Células Natural Killer diferenciadas adultas autólogas/alogénicas de sangre -
periférica cocultivadas con línea celular K562: aislamiento y expansión - Células mesenquimales troncales adultas alogénicas de tejido adiposo:
aislamiento y expansión en matriz de fibrina - Células mesenquimales troncales fetales alogénicas de cordón umbilical
expandidas. - Linfocitos infiltrantes de tumor (TILs) troncales adultos autólogos de tumor
expandidos. - Células endoteliales troncales (EPCs) adultas autólogas de sangre periférica
expandidas. - Láminas de fibroblastos y queratinocitos diferenciados, adultos, autólogos, de
piel, expandidos en matriz de plasma humano coagulado e infectados con el vector retroviral SIN Col 7.
En el futuro se podrán conseguir autorizaciones para nuevos tipos de terapias
avanzadas, según las necesidades y proyectos de los investigadores.
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Unidad de Ensayos Clínicos
La Unidad de Ensayos Clínicos del Hospital Infantil Universitario Niño Jesús nació en
2013. Durante sus inicios, y gracias a una colaboración con el Centro Nacional de
Investigaciones Oncológicas (2013-2016), se centró en el desarrollo de ensayos en fase
precoz en Onco-Hematología Pediátrica. La Unidad fue acreditada como centro para
fase I-II por el consorcio internacional ITCC (Innovative Therapies for Children with
Cancer) y como centro para ensayos first-in-child en 2015.
Se han llevado a cabo más de 50 ensayos clínicos en todas las fases (incluyendo más de
12 ensayos first-in-child) en tumores sólidos, leucemias, hematología no maligna,
transplante hematopoyético y terapia de soporte.
Esto ha permitido ofrecer un abanico de tratamientos innovadores para pacientes
oncológicos en los que ha fallado el tratamiento estándar a lo largo de todo nuestro
territorio nacional.
Gracias al trabajo realizado por diversos grupos de investigación del HNJ, se han
desarrollado ensayos clínicos académicos en Terapias Avanzadas (viroterapia con
CELYVIR para tumores sólidos y terapia génica para la anemia de Fanconi).
Mirando al futuro, a partir de 2017 la Unidad se hace transversal y presta servicio a todas
las especialidades pediátricas a demanda de los investigadores del centro, y su portfolio
ya incluye ensayos clínicos de urología, anestesia, neurología o gastroenterología.
Actividad del Laboratorio de Análisis del Movimiento
¿Qué es el Análisis Tridimensional del Movimiento?
Al igual que el termómetro es el instrumento que nos permite cuantificar la temperatura
de forma objetiva, el Análisis Tridimensional del Movimiento es la herramienta que nos
permite evaluar de forma completa y objetiva el movimiento de las articulaciones que
forman el aparato locomotor.
Gracias a esta tecnología es posible medir con precisión los movimientos de las
articulaciones en los tres planos del espacio, ya que nuestras articulaciones realizan
movimientos tridimensionales.
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¿Cómo se realiza una prueba?
Para poder medir el movimiento articular es necesario
definir un protocolo para calcular los centros de
rotación de las articulaciones.
Para realizar estos cálculos, el fisioterapeuta del LAM
colocará unos marcadores reflectantes sobre el cuerpo
usando un material adhesivo. Las cámaras emitirán una
radiación infrarroja (no visible) que se reflejará en los
marcadores mientras se realiza el movimiento
estudiado. Toda la información es recogida por un
ordenador y posteriormente se elabora para poder
estudiarla.
¿Qué más pruebas se realizan en el LAM?
Además del estudio cinemático del movimiento articular, es posible estudiar las
acciones musculares que intervienen en el movimiento utilizando electromiografía de
superficie (sEMG).
Para obtener esta información es necesario colocar unos electrodos adhesivos sobre los
vientres musculares y de esta manera es posible registrar la actividad eléctrica muscular
de forma no invasiva.
Gracias a las plataformas dinamométricas es posible estudiar la fuerza de reacción del
suelo mientras realizamos cualquier gesto sobre ellas. Utilizando el modelo cinemático
y la fuerza de reacción del suelo se calculan los momentos y las potencias de las distintas
articulaciones que participan en la ejecución del movimiento.
Uniendo toda la información cinemática, cinética y electromiografía somos capaces de
evaluar de forma muy precisa cuales son las alteraciones del movimiento y que
estructuras son las responsables de que el movimiento esté alterado, ofreciendo al
profesional que solicita la prueba una gran cantidad de información complementaria
que apoye en la toma de decisiones terapéuticas.
En el ámbito de la investigación sobre los trastornos del movimiento es fundamental
contar con este tipo de herramientas que nos permitan evaluar con precisión todos los
elementos del aparato locomotor que intervienen y la eficacia de las acciones
terapéuticas sobre los trastornos del movimiento.
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Medios Técnicos
El LAM cuenta con un completo sistema de captura
del movimiento compuesto por 8 cámaras
optoeléctricas (BTS BIoEngeneering de 250 Hz), 4
cámaras de video digital (Vixta), una unidad de
procesamiento de información (Smart-D) y software
para la captura de movimiento (Smart-Capture).
Como complemento a la información cinemática y
sincronizada con la misma se dispone de dos
plataformas dinamométricas (Kischler) y un sistema
de electromiografía dinámica (FreeEMG-16 canales
de BTS BioEngeneering). La captura de datos de estos
dispositivos se hace de forma simultánea con la
captura de la cinemática mediante el software
Smart-Capture.
Toda la información obtenida necesita ser procesada para la posterior elaboración de
un informe biomecánico, para ello se utiliza el software Smart-Tracker y el software
Smart-Analyzer.
El Laboratorio de Análisis del Movimiento (LAM)
El LAM es el único centro español en el que se realiza
un modelo de análisis tridimensional del pie como
prueba incluida dentro de la rutina diaria, así como la
incorporación dentro del catálogo de pruebas de las
gráficas de Longitud Dinámica Muscular (DML) y el
Índice de Desviación de la Marcha (GDI). Esta nueva
información será de gran valor en el apoyo al clínico a
la hora de tomar decisiones terapéuticas. Además del
gran valor clínico de estas novedosas aplicaciones
biomecánicas, dichas herramientas serán potentes
sistemas de innovación docente y presentan una gran
utilidad en el mundo de la investigación biomédica.
El compromiso de nuestra institución con el mundo universitario hace que se haya
promocionado la labor docente del LAM, realizando numerosas sesiones clínicas de
formación para residentes y adjuntos de COTi, y rotaciones formativas para médicos en
periodo de formación (MIR) y fisioterapeutas incluidos en programas de especialización
(Máster Oficial).
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Además de las actividades formativas realizadas
en el LAM, los componentes del equipo de
trabajo son activos colaboradores con diversas
instituciones universitarias (Universidad
Europea de Madrid, Universidad Pontificia de
Comillas, Universidad Camilo José Cela,
Universidad Complutense de Madrid,
Universidad San Pablo CEU) y con nuevos
proyectos internacionales como el nuevo
Máster Europeo en Análisis Clínico de Movimiento (propuesta de colaboración ofrecida
por la Sociedad Europea de Análisis de Movimiento, la Universidad Católica de Leuven y
varios centros hospitalarios europeos que cuentan con sistemas de análisis
tridimensional del movimiento), en el que el LAM podría ser uno de los centros de
referencia europea para realizar estancias prácticas.
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CAPÍTULO 8
Actividades de formación
Seminarios y cursos científicos
Docencia posgrado
Tesis Doctorales
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Seminarios y cursos científicos
Título: XII Curso Interactivo: Infección en el niño inmunosuprimido. Imágenes radiológicas de los casos clínicos. Ponente: Gustavo Albi Fecha de exposición: 13 y 14 de febrero de 2016 Lugar: Hospital Infantil Universitario Niño Jesús, Madrid, España Título: Pruebas de imagen en el paciente politraumatizado grave Ponente: Gustavo Albi Fecha de exposición: 14 al 16 de marzo de 2016 Lugar: Hospital Infantil Universitario Niño Jesús, Madrid, España Título: Urgencias y tratamiento del Niño grave. Ponente: Carmen de Luca Fecha de exposición: noviembre 2016 Lugar: Hospital Infantil Universitario Niño Jesús, Madrid, España Título: Patología Renal el Recién nacido y del equilibrio hídrico. Ponente: Carmen de Luca Fecha de exposición: septiembre 2016 Lugar: Hospital Infantil Universitario Niño Jesús, Madrid, España Título: II Curso Teórico-Práctico de Oftalmología Infantil para pediatras Coordinador: Diego Puertas Bordallo Ponentes: Maria Isabel Valls Ferran, María Belén Gutiérrez Partida y Mercedes Rivera Zori Fecha de exposición: abril 2016 Lugar: Hospital Infantil Universitario Niño Jesús, Madrid, España Título: XVII Jornada de Avances en Trastornos De Alimentacion. Tratamiento integral e interdisciplinar. Ponentes: Facultativos de Unidad de Trastornos del Comportamiento Alimentario. Servicio Psiquiatría y Psicología. Fecha de exposición: abril de 2016 Lugar: Hospital Infantil Universitario Niño Jesús, Madrid, España Título: Curso de Psicoterapia del adolescente: Técnica y supervisión de casos. Ponentes: Facultativos de Unidad de Psicopatología y Psicoterapia del Adolescente. Servicio de Psiquaitría y Psicología. Fecha de exposición: noviembre 2016 Lugar: Hospital Infantil Universitario Niño Jesús, Madrid, España
CAPÍTULO 8
ACTIVIDADES DE FORMACIÓN
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Título: Introducción a la Atención Farmacéutica en Cuidados Paliativos Ponente: Servicio de Farmacia. Lugar: Hospital Infantil Universitario Niño Jesús, Madrid, España Título: Jornada de padres EII Ponente: Servicio de gastroenterología. Rosa Ana Muñoz Codoceo. Fecha de Exposición: noviembre 2016 Lugar: Hospital Infantil Universitario Niño Jesús, Madrid, España Título: Curso de Psicopatología del Neurodesarrollo: Evaluación y Diagnóstico. Ponentes: Servicio de Psiquiatría y Psicología. Fecha de Exposición: desde noviembre 2016 a junio 2017 Lugar: Hospital Infantil Universitario Niño Jesús, Madrid, España
Título: Psicopatología Perinatal y de la Primara Infancia Ponentes: Servicio de Psiquiatría y Psicología. José Gimillo Asensio. Fecha de Exposición: septiembre 2016 Lugar: Hospital Infantil Universitario Niño Jesús, Madrid, España Título: Introducción a la investigación en el ámbito biomédico. Coordinadores: Vicente Barrios Sabador, Raquel Jiménez García, Sara Inmaculada Sirvent Cerdá Fecha de exposición: abril 2016 Lugar: Hospital Infantil Universitario Niño Jesús, Madrid, España Título: Diseño y desarrollo de ensayos clínicos. Coordinadores: Julián Sevilla, Lucas Moreno Fecha de exposición: noviembre 2016 Lugar: Hospital Infantil Universitario Niño Jesús, Madrid, España Título: Fundamentos de Oncología Pediátrica. Coordinadores: Luis Madero López, Teresa de Rojas, Francisco Bautista Fecha de exposición: febrero 2016 Lugar: Hospital Infantil Universitario Niño Jesús, Madrid, España Título: Fundamentos de Oncología Pediátrica. Coordinadores: Luis Madero López, Teresa de Rojas, Francisco Bautista Fecha de exposición: febrero 2016 Lugar: Hospital Infantil Universitario Niño Jesús, Madrid, España
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Docencia en posgrado
Máster: Máster en Neurociencias Asignatura: Neuroendocrinología. Director: Prof. Dr. Jesús Argente Universidad: Facultad de Medicina, Universidad Autónoma de Madrid Máster: Máster de Trastornos de Alimentación y Obesidad Profesora: Dra. Montserrat Graell Universidad: Facultad de Ciencias Biomédicas, Universidad Europea de Madrid Máster: Máster de Iniciación a la Investigación en Salud Mental Profesora: Dra. Montserrat Graell Universidad: Universidad Complutense de Madrid Máster: Máster de neurociencias Profesor: Dr. Gustavo Albi Universidad: Departamento Anatomía, Histología y Neurociencia, Universidad Autónoma de Madrid Máster: Máster en Biotecnología Biomédica Profesor: Dra. África González Universidad: Universidad politécnica de Valencia Máster: Máster de trasplante hematopoyético. Profesor: Dr. Luis Madero Universidad: Universidad de Valencia Máster: Máster en Trasplante de Progenitores hematopoyéticos Profesor: Dra. Molina Angulo Universidad: Universidad de Valencia Máster: Máster en Cuidados Paliativos Pedíatricos Profesor: Dr. Ricardo Martino Universidad: Universidad Internacional de la Rioja Máster: Máster en Cuidados Paliativos Pedíatricos Profesor: Dr. Alberto García Universidad: Universidad Internacional de la Rioja Máster: Máster en monitorización de ensayos clínicos Profesor: Dr. Lucas Moreno Universidad: Universidad Autónoma de Madrid
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Tesis Doctorales
Título: Sex and age as determining factors in the peripheral and central responses to neonatal overnutrition: Possible implications of hypothalamic astrocytes in the sexually dimorphic response to metabolic challenges. Autora: Pilar Argente Arizón Universidad: Universidad Autónoma de Madrid Fecha de defensa: mayo de 2016 Directores: Prof. Dr. Jesús Argente Oliver y Dra. Julie A. Chowen Título: Treatment related deaths in childhood acute lymphoblastic leukemia. Autor: Francisco José Bautista Sirvent Universidad: Universidad Autónoma de Madrid Fecha de defensa: septiembre 2016 Director: Dr. Luis Madero López Título: Valoración de la calidad de imagen de la secuencia 3D de estado estacionario de todo el corazón (WH3D) para el estudio de los grandes vasos en resonancia magnética cardíaca pediátrica. Autor: Carlos Marín Rodríguez Universidad: Universidad Autónoma de Madrid Fecha de defensa: 2016 Director: Dr. Gustavo Albi Rodríguez Título: Papel del receptor de productos avanzados de glicosilación en niños con tratamiento hospitalario por neumonía adquirida en la comunidad Autor: Alberto García Salido Universidad: Universidad Autónoma de Madrid Fecha de defensa: febrero 2016 Director: Dr. Manuel Ramírez Orellana Título: Papel de las células NK en el trasplante HLA idéntico Autor: Isabel Martínez Romera Universidad: Universidad Autónoma de Madrid Fecha de defensa: mayo 2016 Director: Dr. Miguel Angel Díaz Pérez Título: Biomarcadores de los Trastornos de la Conducta Alimentaria (TCA) en adolescentes. Autor: Gina Lladó Jordan Universidad: Biomedicina y Ciencias de la Salud, Escuela de Doctorado e Investigación. Fecha de defensa: 2016 Directora: Dra. Montserrat Graell Berna Título: Estudio del estilo de comunicación entre padres e hijos adolescentes que han presentado un TCA: intervención familiar para el desarrollo de la comunicación asertiva. Autor: Andrea Barrios
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Universidad: Biomedicina y Ciencias de la Salud, Escuela de Doctorado e Investigación. Fecha de defensa: 2016 Directora: Dra. Montserrat Graell Berna Título: Autolesiones no suicidas en personas con anorexia nerviosa y bulimia nerviosa. Autor: Marina Gallego Jiménez Universidad: Universidad Autónoma de Madrid Fecha de defensa: 2016 Directora: Dra. Montserrat Graell Berna Título: Adaptación del BRIEF (Behavior Rating Inventory of Executive Function) a población española y su utilidad para el diagnóstico del trastorno por déficit de atención-hiperactividad subtipos inatento y combinado Autora: María Jesus Maldonado Belmonte. Universidad: Universidad Complutense de Madrid Fecha de Defensa: 2016. Directores: Dr. Javier González Marqués, Dra. Rosario Martínez Arias y Dra. Mª de la Concepción Fournier del Castillo. Título: Alteraciones neuropsicológicas en epilepsia del lóbulo temporal en niños Autora: María Victoria Alonso Martín Universidad: Universidad de Oviedo Fecha de Defensa: 2016. Directores: Dr. Marcelino Cuesta Izquierdo y Dra. Mª de la Concepción Fournier del Castillo.
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CAPÍTULO 9
Actividades de difusión y comunicación
Sexta edición: Carrera popular
“Corre por el niño”
Curso práctico de primero auxilios para
padres y cuidadores
Noticias de investigación en medios de
comunicación
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Sexta edición: Carrera popular “Corre por el niño”
La carrera popular más solidaria
de Madrid que nace hace 6 ediciones, de la mano del Dr. Juan Casado Flores, Jefe de Servicios de Cuidados Intensivos del Hospital, ante la necesidad de recaudar fondos para la investigación científica, y de impulsar los hábitos saludables centrados en la práctica del deporte con regularidad.
Especialmente orientada a las familias, donde pueden participar todo tipo de corredores: familias con bebés y niños, así como adolescentes, adultos y personas más mayores, y también, por supuesto, expertos corredores.
https://www.correporelnino.org/
A continuación, se indican los proyectos que han sido financiados con la recaudación del 2016: Título: Adrenalina-anafilaxia. IP: Silvia Sánchez García Título: Niveles de calproteina. IP: Marta Velasco Rodríguez-balvis Título: Plataforma formativa "on line". IP: Juan Casado Flores Título: Detección precoz de las alteraciones motoras durante el primer año de vida IP: María Antonia Linares Título: Video-grabación atención urgencias de riesgo IP: María José Martí
CAPÍTULO 8
ACTIVIDADES DE DIFUSIÓN Y COMUNICACIÓN
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Curso práctico de primero auxilios para padres y cuidadores El atragantamiento o el ahogamiento de un niño, las convulsiones repentinas o graves dificultades para respirar son solo cuatro ejemplos de situaciones ante las que es importante saber cómo actuar. Tener una formación básica en primeros auxilios puede ayudar a prevenir secuelas importantes que pueden derivarse de distintos incidentes con bebés y niños. En ocasiones los accidentes domésticos, de tráfico, o los primeros síntomas de una enfermedad grave requieren el conocimiento y puesta en práctica de una serie de técnicas, no muy complejas, y cuyo aprendizaje y entrenamiento son realmente útiles. Este es el objetivo del curso: saber cómo reaccionar y qué maniobras de primero auxilios aplicar en aquellos casos urgentes en los que es necesario actuar antes de recibir la asistencia especializada. El aprendizaje con talleres prácticos, en grupos pequeños, simulando situaciones reales y pudiendo practicar con muñecos maniobras de reanimación cardiopulmonar y otras, proporciona a los asistentes al curso los conocimientos necesarios para actuar adecuadamente. Con la colaboración de
Noticias de investigación en medios de comunicación
04/01/2016 Diario Médico. Papel modulador de NIK en la hematopoyesis. Dra. África González Murillo, Laboratorio Oncohematología.
04/01/2016 Diario Médico. Terapia celular en trauma cerebral grave. Dr. Juan Casado / Dra. Pérez Suárez, Unidad de Cuidados Intensivos Pediátricos. 21/01/2016 Acta Sanitaria, La Vanguardia, Diario Médico, Canarias7. El HNJS investiga la funcionalidad de espalda y cabeza en niños con parálisis cerebral. Sergio Lerma, Servicio Traumatología y Cirugía Ortopedia Servicio Rehabilitación.
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05/04/2016 Eldía.es, Radio Intereconomía. El HNJS y el Instituto de Salud Carlos III (ISCIII) presentan las novedades sobre el único ensayo de terapias avanzadas para el neuroblastoma pediátrico. Servicio Oncohematología y Unidad de Ensayos Clínicos.
05/04/2016 Informativos Telecinco, La información, Madrid Actual, La Razón, El diario, Diario Médico, RTVE, Agencia SINC. Médicos españoles confirman la seguridad de una terapia celular que usa virus para combatir el neuroblastoma en niños. Primer ensayo mundial de terapia celular con virus oncolítico en neuroblastoma.
Un virus "escondido" en una célula demuestra su seguridad en el cáncer infantil. Investigadores españoles revelan una nueva arma contra el cáncer infantil. Terapia celular con virus oncolítico en neuroblastoma. El virus para luchar contra el cáncer. Dr. Manuel Ramírez y Dr. Javier García (Unidad Biotecnología Carlos III), Servicio Oncohematología y Unidad de Ensayos Clínicos.
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17/04/2016 Informador.MX. Células madre ayudrán a enfermedades neurodegenerativas. Dr. Luis Madero, Servicio Oncohematología y Unidad de Trasplantes. 18/04/2016 RNE. Viroterapia oncológica contra el cáncer. Servicio Oncohematología. 23/05/2016 Diario Medico. Analizando un genotipo 'ibérico' en las gangliosidosis gm2. Dr. Luis González y Dra. Laura López, Sección Neurología.
14/07/2016 Acta sanitaria, El economista, Noticias de Madrid, El Plural, TVE 1. El Hospital Niño Jesús de Madrid diseña una aplicación informática que mide el dolor de los niños. El Hospital Infantil Niño Jesús ha comenzado a utilizar PainApple, la aplicación informática que mide el dolor de los niños. El Hospital Niño Jesús crea una aplicación para facilitar el diagnóstico y tratamiento de los más pequeños. «PainAPPle», la app que permite medir el dolor en niños. http://www.telemadrid.es/noticias/sociedad/noticia/el-nino-jesus-disena-aplicacion-informatica-que-mide-el-dolor-en-los-ninos Dr. Ernesto Martínez.
__________________________________Memoria científica 2016 FIBHNJS
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20/07/2016 El economista, La información, Diario Siglo XXI, Informativos Telecinco. Investigadores del hospital Niño Jesús participan en una iniciativa europea para fabricar piel sana con terapia génica. Científicos españoles usarán terapia génica para fabricar piel sana y curar un subtipo de enfermedad 'piel de mariposa'.
La terapia génica fabrica piel sana para epidermólisis bullosa. Dr. Manuel Ramírez. 21/10/2016 Te interesa, La información, Diario Siglo XXI, Crónica Norte. IV Carrera Popular del Hospital Niño Jesús para recaudar fondos para investigación Presentación oficial 6ª carrera Corre por el niño. El Hospital Niño Jesús organiza la carrera "Corre por el niño" para recaudar fondos para investigación. Dr. Juan Casado, Fundación para la Investigación Biomédica. 30/10/2016 Cope Entrevista al Dr. Casado. Nuevo calendario de vacunas y carrera popular "Corre por el niño" Dr. Juan Casado. 29/10/2016 La Vanguardia, Diario Vasco, Noticias de Madrid, Madrid Press. El Niño Jesús, referencia nacional en neurorrehabilitación de ictus pediátrico. Dra. Mª Luz Ruiz Falcó, Sección Neurología.