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MANIFESTACIONES HEMATOLÓGICAS EN MANIFESTACIONES HEMATOLÓGICAS EN MANIFESTACIONES HEMATOLÓGICAS EN MANIFESTACIONES HEMATOLÓGICAS EN EL SÍNDROME URÉMICO HEMOLÍTICOEL SÍNDROME URÉMICO HEMOLÍTICOEL SÍNDROME URÉMICO HEMOLÍTICOEL SÍNDROME URÉMICO HEMOLÍTICO
2°Congreso Bioquímico Córdoba 2013
Bioq. Esp. Verónica Gómez
SÍNDROME URÉMICO HEMOLÍTICO
�Es un desorden multisistémico caracterizado por IRA, anemia hemolítica microangiopática y trombocitopenia (de grados variables)
�SUH post entérico, principal agente etiológico es la Escherichia coli productora de la toxina Shiga STEC, en especial el serotipo O157:H7
� Principal grupo etario: niños de 6 meses a 5 años
�incidencia de 12-14 casos cada 100.000 niños menores de 5 años (400-500 casos anuales) � mayor en todo el mundo(400-500 casos anuales) � mayor en todo el mundo
Principal causa de IRA en pediatría
Segunda causa de IRC en pediatría
~20% de transplantes renales
Mortalidad de 3-5% en la etapa aguda
Fuente: Dra Marta Rivas - INEI – ANLIS “Dr. Carlos G. Malbrán”
5to Congreso Argentino de nefrología pediátrica- 2012 (web SAP)
Casos año 2010
Dolor abdominal diarrea mucosa -diarrea
sanguinolenta
STEC� Proceso Fisiopatológico del SUH
80-90%
2-7 días
Rahal et al.Frontiers in Cellular andInfection Microbiology Nov2012|Vol2- 138
Resolución
SUH
~15 %80-90%
~7 días
Infection Microbiology Nov2012|Vol2- 138
Daño células endoteliales:
�consumo de plaquetas
�anemia hemolítica microangiopática
�endot. glomerular, epitelio tubular�IRA
Manifestaciones hematológicas
Manifestaciones Hematológicas del SUH
DX: � dolor abdominal, fiebre, vómitos -GEA – Diarrea acuosa –D. mucosanguinolenta – diarrea sanguinolenta. SUH?
� oliguria, anuria, edema
�palidez, petequias, letargia
Laboratorio
Hemograma ���� anemia severa� presencia de hematíes fragmentados (esquistocitos)
reticulocitosis (policromatofilia)
leucocitosis (neutrofilica)
plaquetopenia
Química � urea, creatinina, potasio� elevados
proteínas totales, albúmina, calcio, sodio�disminuídos
LDH, bilirrubina� aumentada -- haptoglobina� muy disminuída
GSA � acidosis
Orina � proteinuria, hematuria, presencia de cilindros
Hemostasia � PDF, fibrinógeno disminuído
Contador hematológico
IMPEDANCIA� tamaño
Plaquetas: 28x103 /µl
Esquistocitos?
Policromatofilia?
Reticulocitosis?
DX: diarrea sanguinolenta. SUH?
Plaquetopenia
Urea-creatinina� elevadas
INTERNACIÓN
Al día siguiente…
Impedancia + citometría de flujo (dispersión de luz + fluorescencia)
Impedancia + citometría de flujo (dispersión de luz + fluorescencia)
XE (colorante de GR) + software % esquistocitos (FRC%)
JIANG et col
•Alta sensibilidad (baja especificidad)� excelente VPN
•Técnica de screenig� confirmar en frotis
•Buena correlación con los contajes por microscopía�muy útil para el seguimiento
•Falso negativo en macrocitosis� valor de corte VCM>105 fl
• Determinación que no se puede controlar-calibrar
J F, Lesesve et col
1- el esquistocito deben ser evaluado en frotis de sangre periférica utilizando un microscopio óptico � porcentaje después de contar al menos 1000 glóbulos rojos2 . Solicitar el recuento ante la sospecha diagnóstica 2 . Solicitar el recuento ante la sospecha diagnóstica 3 . Criterios morfológicos: son siempre más pequeño que glóbulos rojos intactos forma de fragmentos con ángulos agudos y bordes rectos, pequeñas medias lunas, casco (queratocitos), microesferocito (acompañado de las anteriores)4 . El recuento debe considerarse clínicamente significativo si los esquistocitos son el principal hallazgo5 .Evidencia robusta para el dx de AMA trombótica en adultos un recuento > 1%6 . La determinación de esquistocitos por contadores automáticos debe considerarse como un complemento útil para la evaluación microscópica�resultados rápidos con un alto valor predictivo de las muestras negativas . �verificación de muestras positivas y macrocítica (falso negativo)
Evolución del SUH
�50-75% se someten a diálisis peritoneal o hemodiálisis, recuperándose sin secuelas (2-3 semanas)
�Alta se decide tanto por estado de la función renal como su estado hematológico (crisis hemolíticas)
�Requiere control y seguimiento por consultorio externo (anemia y esquistocitos suelen persistir con plaquetas normales: cantidad?)
�20-30% nefropatía secuelar� 10-15% requieren transplante renal
�Tasa de letalidad: 2-3 %
Conclusiones Conclusiones
El SUH es endémico en Argentina El SUH es endémico en Argentina
Es más frecuente en niños entre 6 meses y 5 años, generalmente Es más frecuente en niños entre 6 meses y 5 años, generalmente
con antecedentes de cuadro diarreico (mucosocon antecedentes de cuadro diarreico (mucoso--sanguinolento) entre sanguinolento) entre
2 a 7 días.2 a 7 días.
Analizar los valores y alarmas del citológico automatizado y Analizar los valores y alarmas del citológico automatizado y
observar observar todostodos los histogramas y dispersogramaslos histogramas y dispersogramas��ante cualquier ante cualquier observar observar todostodos los histogramas y dispersogramaslos histogramas y dispersogramas��ante cualquier ante cualquier
duda observar el frotisduda observar el frotis�� informarinformar
Pese a todos los avances tecnológicos, para ICSH, el contador Pese a todos los avances tecnológicos, para ICSH, el contador
hematológico (en este tipo de patología) sólo es screening, provee hematológico (en este tipo de patología) sólo es screening, provee
una alerta que obliga a la observación del frotisuna alerta que obliga a la observación del frotis�� informe, informe,
desiciones a partir de la observación del extendidodesiciones a partir de la observación del extendido
La tecnología tiene La tecnología tiene limitaciones limitaciones que no deben que no deben transformarse en transformarse en
errores… errores…
Laboratorio de Hematología
Hospital de Niños de la Sma Trinidad