INSTITUTO POLITÉCNICO NACIONAL ESCUELA NACIONAL DE MEDICINA Y HOMEOPATÍA

LED Y LES

Concepto

• Enfermedad autoinmune

• Pertenece a Enfermedades difusas del Tejido Conectivo pueden afectar a la piel, articulaciones y prácticamente cualquier órgano

Clasificación

LE

Discoide

Localizado Diseminado

Subagudo Sistémico

Agudo Subagudo Crónico

LUPUS ERITEMATOSO DISCOIDE

Topografía

Mejillas Dorso de la nariz Labios

Región retroauricular Piel cabelluda

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• Diseminado V del escote, cara externa de brazos,antebrazos, tronco o extremidades inferiores

Lesiones

Simétricas

asimétricas

Una

Varias

placas

Eritema

Atrofia Escama

Hiperpigmentación periférica

Características de lesiones

Bien formadas Bien delimitadas De unos mm a lesiones mas grandes

Escama fina y adherente. Dificultad para desprenderla signo de la Tachuela

Atrofia aparece lentamente en el

centro de la lesión

La pigmentación rodea a la placa

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Piel cabelluda alopecia cicatrizal

definitiva

Las lesiones no son pruriginosas

Parestesias Evolución muy crónica

Antiestético

Formas clínicas

Congestivo superficial

Cretáceo o verrugoso Sebáceo Túmido o

tumoral Telangiectásico Puntata Profundo de Kaposi-Irgang

Diagnóstico

Clínica Inmunológicamente Biopsia

BHUrianálisis

Histopatología

• Atrofia epidérmica.• Hiperqueratosis marcada.• Tapones córneos en desembocadura de

los folículos.• Edema de la capa basal.• Infiltrado linfohistiocitario perivascular y

perianexial.

Inmunología

• Inmunofluorescencia directa.

– Anticuerpos de tipo IgG y C1y C3

– 90% de los casos directamente en lesiones.

– Diferente a LES que afecta cualquier parte.

– Resto de exámenes normales.

Tratamiento

• Actualmente cloroquina y talidomida.

• Fosfato de Cloroquina 150mg/día hasta

mejoría.

• Desaparición de eritema y escama.

• Posterior reducción del medicamento.

• Fondo de ojo cada 6 meses.

Tratamiento

• Talidomida es de gran utilidad.

• 100mg inicio y 50mg de sostén.

• Limitada en mujeres en edad de concebir.

• Acción “pantalla” y antiinflamatoria.

• Protección solar mecánica y filtros solares.

• Corticoesteroides tópicos aceleran atrofia.

Tratamiento

LUPUS ERITEMATOSO SISTÉMICO

• Corresponde a los llamados casos subagudos y agudos o diseminados.

• Mas común en ♀ 10: 1

• Edad: 15-25 años

Etiopatogenia

• Factores desencadenantes:

Desnaturalización de moléculas de

DNA

Adquiriendo poder antigénico

Radiaciones UV (280-320nm)

• Medicamentos:

– Desencadenan la aparición de síntomas.

Hidralazina

Procainamida

Isoniacida Griseofulvina

Fenotiazinas

Penicilinas Anticonvulsivantes

Etiopatogenia

Virus (mixovirus) Estrés

Edos de desequilibrio endocrinológicos

embarazo, pubertad, cirugías, etc.

Manifestaciones cutáneas

• Zonas expuestas a la luz

• Morfología en Cara Edema, Eritema difuso, Pigmentación, Escama no adherente

• Cuello y tronco aspecto poiquilodérmico Eritema, Pigmentación moteada, telangiectasias y atrofia

• Codos y rodillas lesiones atróficas, lenticulares y escamosas.

• Dorso de las falanges o articulaciones interfalángicas.

• Fenómeno de Raynaud.

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En muslos y piernas livedo reticular así como francas petequias y equímosis.

Presentación variable.

Pueden coincidir o aparecer en diferentes momentos.

Mucosa bucal

Placas blanquecinas

en la cara interna de las

mejillas

Ulceras

Pelo

Ralo y descolorido .

No hay alopecia

permanente.

Uñas

Perionixis

Mialgias

Miositis

Artritis

Lesiones cardiovasculares

• Pericarditis con derrames, miocarditis, endocarditis verrugosa de Libman y Sacks

• Dolor precordial, frote pericárdico, derrame.

Lesiones pulmonares y pleurales

• Derrame pleural con dolor

• Disnea

Lesiones digestivas

• Anorexia, náuseas, vómito.

• Alteraciones esofágicas, diarreas, hepatomegalia

Lesiones renales

Nefropatía lúpica

Lesiones del SN

Irritabilidad, insomnio, convulsiones y estados

psicóticos

Lesiones oculares

Uveitis, epiescleritis,queratitis,

lesiones retinianas

Evolución

• Casos muy agudos, mortales.

• Casos sub-agudos

• Casos que evolucionan por meses o años.

• La sobrevida depende del ataque a órganos

afectados.

Diagnóstico

BH

Pruebas de

función hepática

EGOBiopsia Inmunológicas

Biopsia de piel

Hiperqueratosis

Licuefacción

basal, edema del TC, necrósis de la

colágena

Infiltrado

linfohistiocitario

perivascular

Inmunofluorescencia directa

Depósito de IgG, IgM e IgA

C1 y C3 en unión dermoepidérmic

a

Hallazgos en piel sana y afectada

Biopsia renal con fines

pronósticos

Figura 1.- Banda lúpica, observada en biopsia de piel por inmunofluorescencia indirecta utilizando un suero de pacientecon LE. La flecha indica la unión dermoepidérmica en donde se depositan los complejos inmunes

Inmunología del LES

Anticuerpos antinúcleo (ANA)

Titulaciones superiores a

160

Se detectan en 75-100% de los

casos

Dermatitis atópica, farmacodermias,

herpes zoster pueden elevar ANA

Inmunología del LES

Anti DNA nativo: patrón periférico en

70%, confirma el diagnóstico de LES.

Anti RNA en 50%

Anti SM (antígeno smith) 25 a 30% de

los casos, mal pronóstico

Factor reumatoide 30%

Anticuerpos linfocitotóxicos

80%

Inmunología del LES

• Anticuerpos anti RO 30%.

• VDRL: falso-positivo.

• Complemento: C3 alta o baja, depende de la

evolución.

– Útil para conocer los beneficios del tratamiento.

Casos de transición

• 5% de los casos van de discoide a sistémico.

• Datos sugestivos:

• Diseminación de lesiones, LE profundo,

banda lúpica y vasculitis.

Embarazo

Comportamiento

discrepante.

Mejoría o empeoramie

nto.Productos

con lesiones de LES.

Muerte fetal, aborto y

parto pre-término

cuando hay actividad.

Remisión en los primeros

6 meses.

LE sub-agudo

Presente en 10% de los casos.

LE de tipo discoide sin atrofia y mayor diseminación

con poca afección visceral.

Lesiones de forma anular, papulosas, con escama y

pigmentación, livedo y telangiectasias.

Diseminación a cuello, tronco, caras externas de brazos

y antebrazos.

LE sub-agudo

• Manifestaciones en un 50%.

• Artritis, fiebre, malestar general, no hay

ataque renal.

• Mejor pronóstico que LES.

• Anticuerpos anti-núcleo y anti- RO

Tratamiento

• Casos crónicos y sub- agudos Cloroquina.

• Casos graves, datos de actividad y alteraciones

bioquímicas Corticoesteroide

• Prednisolona 1-1.5mg/kg/día.

• Promedio 80mg/día.

• Preferentemente por las mañanas.

Tratamiento

• Disminuir dosis lentamente en relación

con la actividad de la enfermedad.

• Dosis de sostén 15-20mg/día.

• Asociar 200mg de Cloroquina.

• Terapia colateral al uso de esteroides

(geles de Aluminio, antibióticos, K+, etc)

Tratamiento

• Azatioprina 100 a 150mg/día. 5 días a la

semana.

• Valorar internamiento de los pacientes.

• Controlar al máximo las recidivas.

• Riesgo-beneficio del tratamiento.

Tratamiento

Pronóstico

Incierto Casos mortales, otros con mala calidad de vida.

Enfermedad controlable

Depende de los factores

desencadenantes

GRACIAS !!