ICTIOSIS LIGADA A CROMOSOMA X

DEFINICIÓN

Genodermatosis causada por la deficiencia de la sulfatasa esteroidea que afecta únicamente al

sexo masculino.

ETIOLOGIA

•Afecta a varones

•Relacionada con una deleción del gen de la sulfatasa esteroidea Localizado en el brazo corto del cromosoma X

CUADRO CLINICO

AFECTA:• Cuello• Cuero cabelludo •Orejas

•Cara •Tronco y superficies flexoras del cuerpo especialmente pliegues de los brazos y el dorso de las rodillas

DATOS DE LABORATORIO

TRATAMIENTO

• Aceites vegetales y minerales: vaselina y parafina

• Retinoides topicos: accion queratolitica y queratoplastica• Acido retinoico• Retinol• Isotretinoina• Adapaleno• tazaroteno

• Humectar la piel de una manera intensiva

• Utilizar cremas o ungüentos inmediatamente después del baño

• Jabones suaves que no resequen la piel

• Emolientes y queratolíticos como:• Urea• Alfahidroxiacidos: Ácido láctico

y el propilenglicol

Ácido salicílico: excelente queratolítico. Pero su uso en ictiosis infantiles es poco aconsejable por el riesgo de absorción y toxicidad

TÓPICO

TRATAMIENTO

Más utilizado:– Retinoides orales: • Isotretinoina • Acitretino

SISTÉMICO

SISTÉMICO: Otras opciones

SISTÉMICO: Otras opciones

Metotrexate