HIPOACUSIAS DE

PERCEPCIÓN(Neurosensoriales)

Lección.-3

ENGROSAMIENTO ECTODERMICO

Placodas Auditivas (Óticas)

Vesículas óticas

Laberinto membranoso

Laberínto óseo(mesodermo)(mesodermo)

Oido medio

Hipoacusias de transmisión o conducción

Hipoacusias neurosensorialesCOCLEARES RETROC.

O.Interno

Desarrollo delProceso auditivo

1) Las ondas sonorasllegan a la menbrana timpánica

2) Los huesecillos vibrany la base del estribo semueve

3) Las vibraciones del E.se trasmiten a traves de la V. O. al espacio perilinfático del caracol.

4) Y pasan al conductococlear.Aquí se desencadenanimpulsos nerviosos quellegaran al cerebro por el N.Coclear.

M Reissner

Frecuencias agudas

Frecuencias graves

Lámina espiral óseaMembrana basilar

CÓRTEXCÓRTEXPrimera circunvolución temporal

Registro estímulo auditivo (Área 41 de Brodman)

Áreas cognitivas: Identificación (42) Reconocimiento (22)

Representación cortical ( intelectual)

OTOSCOPIAOTOSCOPIA

ACUMETRÍA

AUDIOMETRÍA

INPEDANCIOMETRIA

OTOSCOPIAOTOSCOPIA1- Pars Tensa2- Pars Flaccida3- Mango del martillo4- Reflejo luminoso5- Apófisis corta martillo6- Repliegues tímpano-maleolares7- Ánulus

7

VIA OSEA

VIA AEREA

PROPAGACIÓN DEL SONIDO

RINNE +VA > VO

Comparación via ósea en ambos oidos

WEBER

WEBER OIDO SANO MENOS ENFERMO

H. Transmisión Percepción

Rinne - Rinne +

Weber O. Enf. Weber O. Sano

ACUMETRÍAACUMETRÍARINNE + (VO<VA)

WEBER LATERALIZADO AL OÍDO SANO O MENOS ENFERMO

Hipoacusias de PERCEPCIÓNHipoacusias de PERCEPCIÓN

AUDIOMETRÍA (tonal liminar)AUDIOMETRÍA (tonal liminar)

AUDIOMETRIA TONAL SUPRALIMINARAUDIOMETRIA VOCAL

FENÓMENO RECRUITMEN (reclutamiento) - distorsión en niveles altos de intensidad - algiacusia

Timpanometría

Hipoacusias de PercepciónNeurosensoriales

•Presbiacusia

•Sorderas Tóxicas

• “ Profesionales

• “ Brusca

• “ Fluctuante

• “ Autoinmunes

Presbiacusia

Concepto Envejecimiento de la función aditiva

Alteraciones neurosensoriales (también en oído medio y externo)

Factores genéticos y vasculares La mitad de la población de mas de 75 años Disminución agudeza auditiva Perdida parcial de la inteligibilidad del mensaje sonoro

Presbiacusia

Anatomía patológicaAlteración membrana basilarAtrofia de la estría vascularRarefacción de la lámina espiral óseaDisminución del nº de fibras del ganglio espiralDegeneración de las fibras del VIII par

Presbiacusia

Etiopatogenia

Formas anatomoclínicas Presbiacusia sensorial: caída para las frecuencias agudas (degeneración O. Corti)

Presbiacusia neural: alteración de la discriminación (ganglio) Presbiacusia metabólica: pérdida de todas las frecuencias (estria vascularis), discrim. conservada Presbiacusia coclear: rigidez coclerar, despolarizacion C.Ciliadas

Presbiacusia

Clínica Hipoacusia bilateral progresiva

Hipoacusia perceptiva: caída para las frecuencias agudas

Regresión fonémica: alteración de la discriminación “oye pero no entiende” Acúfenos

Alteraciones del caracter

Presbiacusia

Diagnóstico: Otoscopia , Audiometría

Presbiacusia

Evolución:Periodo inicialPeriodo inicialPeriodo de incidencia socialPeriodo de incidencia socialPeriodo de aislamientoPeriodo de aislamiento

Presbiacusia

Tratamiento:Tratamiento médico ineficazVasodilatadores y vitaminas pueden

retardar su evoluciónAyuda y comprensión familiarAudífonos

Rehabilitación (lectura labial)

Presbiacusia

SORDERAS TÓXICAS

Sorderas tóxicas

El neuroepitelio sensorial es muy sensible a la acción de tóxicos

Exógenos:Antibióticos aminoglucósidosDiuréticosSalicilatosQuinina (agua tónica)AntimitóticosEdógenos:DiabetesUremia

Sorderas tóxicas

Mecanismo de acciónOsmótico

Metabólico

Descenso de la actividad enzimática

Bloqueo ciclo ácidos cítricos

Construcción errónea de aminoácidos

Sorderas tóxicas

La lesión es:Irreversible

Bilateral

Difícil de paliar

Puede ser retardada

Sorderas tóxicas

Influye:DosisVía de administraciónRitmo y duración del tratamiento

Administración frecuenteReiniciar un tratamiento suspendidoCombinación de dos o más fármacos

Factores individualesPredisposición familiarPatología renalPatología del oído interno

Sorderas tóxicas

Anatomía PatológicaAfectación de las células ciliadas

Las lesiones comienzan por la espira basal

Degeneración nerviosa retrógrada

Sorderas tóxicas

Sorderas tóxicas

Sorderas tóxicas

Sorderas tóxicas

Sorderas tóxicas

ClínicaSíntomas cocleares

Hipoacusia bilateral y simétricaAcúfenos bilaterales

Síntomas vestibularesInestabilidadSensación de desplazamiento lateralOscilopsias

Sorderas tóxicas

ExploraciónAudiometría

Hipoacusia perceptiva bilateral con mayor afectación de los tonos agudos

Hipoexitabilidad vestibular

Sorderas tóxicas

TratamientoPreventivo:

Uso correcto de la medicación tóxica:• Cuando es imprescindible• Dosis estrictamente necesaria• Interrumpir el tratamiento (no/si)• Control audiométrico

Curativo: no existePaliativo: Audífono

Rehabilitación logopédica Implantes cocleares

Sorderas Profesionales(Traumatismo sonoro crónico)

Sorderas Profesionales

Deterioro del umbral auditivo por acción del ruido.

Lesión del órgano de Corti

Sorderas Profesionales

Hipoacusia Perceptiva

Bilateral

Simétrica

Progresiva

Se estabiliza al cesar la exposición al ruido

Sorderas Profesionales

Evolución:Periodo inicial

Periodo de latencia

Periodo de hipoacusia franca

Sorderas Profesionales

Periodo inicialHipoacusia acentuada

Acúfenos

Algiacusia

Cefaleas

Audiometría: déficit de 50 dbs en 4000

Sorderas Profesionales

Periodo de latenciaAsintomático

Audiometría: déficit de 30 dbs en 4000

Sorderas Profesionales

Periodo de hipoacusia franca:El déficit auditivo afecta a todas las

frecuencias aunque más a las agudas

Sorderas Profesionales

Formas clínicas:Diferida

Apopléctica

Unilateral

De localización tonal atípica

Sorderas Profesionales

Factores etiológicos Propios del sujeto

Propios del ruido

Sorderas Profesionales

Factores propios del sujetoSusceptibilidad individual

Edad: más a partir de los 40 años

Afecciones del oído

Las hipoacusias de transmisión protegen

Las de percepción predisponen

Sorderas Profesionales

Anatomía patológicaDesaparición de las células ciliadas

Sorderas Profesionales

Exploración: Hipoacusia perceptiva centrada en 4000 c/s

Sorderas Profesionales

TratamientoNo existe tratamiento curativoPrevención:

Seleccionar al personalProteger

CascosInstalaciones adecuadasMaquinaria no ruidosaControl periódico

Sordera brusca

Hipoacusia perceptiva que se instaura bruscamente o en pocas horas en un individuo aparentemente sano

Sordera brusca

Etiología:

Factores predisponentes

Causas incriminadas

Sordera brusca

Factores predisponentesAlergia

Diabetes

Cambios de altitud y presión

Arteriosclerosis

Embarazo

Alcoholismo

Sordera brusca

Causas incriminadasVasculares

EspasmosTrombosisEmboliasHemorragias

ViralesTraumáticas

Sordera brusca

ClínicaHipoacusia perceptiva de aparición brusca

Unilateral

Acúfenos (70%)

Vértigos (50%)

Sordera brusca

ExploraciónCurva audiométrica horizontal

Marcada inclinación en los agudos

Según la pérdida en las frecuencias 500, 1000 y 2000 c/s:

I.- Hasta 35 dbs

II.- Entre 35 y 55 dbs

III.- Entre 55 y 75 dbs

IV.- Más de 75 dbsRNM

Sordera brusca

Pronóstico

No hay correlación entre el grado de pérdida y la posibilidad de recuperación

• La existencia de vértigo empeora el pronóstico

• 33% de recuperaciones espontáneas

Sordera brusca

TratamientoNo hay tratamiento eficazSe ha de instaurar rápidamente

Vasodilatadores. PentoxifilinaPiracetamAnticoagulantesOxigenoterapia hiperbáricaCorticosteroides

Sordera Fluctuante

Sordera fluctuante

Hipoacusia perceptiva que cursa con periodos de agravación y periodos de remisión

Sordera fluctuante

Patogenia:

• Teoría mecánica

• Teoría bioquímica

• Teoría vascular

• Teoría metabólica

Sordera fluctuante

ClínicaCrisis de hipoacusia perceptiva

No hay otra sintomatología

Sordera fluctuante

ExploraciónSe afectan primero las frecuencias graves

Curva en forma de colina

Muy mala discriminación verbal

Sordera fluctuante

TratamientoSin base científica

Vasodilatadores

Antiinflamatorios

Sedantes

Descompresión del saco endolínfatico

Sorderas autoinmunes

Sorderas autoinmunes

• Hipoacusia crónica progresiva aislada

• “ “ “ sindrómica

Sorderas autoinmunes

Hipoacusia progresiva autoinmune aislada

Criterios clínicos• Hipoacusia perceptiva bilateral

• Sin vértigos

• Rápidamente progresiva

• Individuos jóvenes sin antecedentes

• No hay preponderancia de sexo

Sorderas autoinmunes

Hipoacusia progresiva autoinmune aislada

Criterios biológicos (al menos dos positivos)

• Existencia de anticuerpos antinucleares

• Factor reumatoide

• Elevación de IgA e IgC

• Test de la migración de los linfocitos frente a los antígenos del laberinto membranoso

Sorderas autoinmunes

Síndrome de Cogan• Periarteritis nudosa

• Queratitis intersticial

• Glomerulonefritis

Sorderas autoinmunes

Policondritis crónica atrofianteDestrucciones cartilaginosas severas

Síndrome de Koyanagi-HaradaAutoinmunidad frente a los melanocitos

Uveitis, vitíligo, alopecia

Sorderas criptogénicasHipoacusias perceptivas de causa desconocida, tratamiento empírico y evolución progresiva hacia pérdidas auditivas más o menos importantes

acúfenos

Definición de acúfeno

• Modelo neurofisiológíco (Jastreboff 1995)– Percepción de sonido que resulta exclusivamente de la

actividad del sistema nervioso sin ninguna correlación con la actividad mecánica de la cóclea ni estimulación externa

• Definición ANSI (American National Standards Institute)

– Sensación de sonido sin estimulación externa

Epidemiología del acúfeno

• 6-30% Población tienen un acúfeno constante

• 0,5-2% El acúfeno afecta la calidad vida de forma intensa.

(Coles 1987, 1996; Davis 1996)

Etiología acúfeno

• Coclear (cerca 80%)– Emisiones otoacústicas espontaneas (4%)– Desacoplamiento cilios-membrana tectoria– Daño discordante entre células ciliadas externas(internas– Alteraciones canales de calcio– Alteraciones liberación neurotrasmisores

• Sistema aferente– Contacto entre las fibras del VIII pc– Hiperactividad núcleos vías auditivas

Clasificación acúfeno

• Acufenos (acufenos subjetivos)

• Somatosonidos (acúfenos objetivos)

• Alucinaciones auditivas

Jastreboff 1990; MØller 1995

Síntomas asociados

• Decreased Sound Tolerance

(disminución de la tolerancia a los sonidos)– Misofonía– Fonofobia– Hiperacusia

• Depresión

Patofisiología I

• Generación del acufeno– Fenómeno complejo– Modelos basados en el dolor neuropático.

• Privación aferencias• Creación de aferencias anormales (plasticidad

maladaptativa

N. DorsalN. Mediall

N. Ventral

Patofisiología IIVía auditiva clásica y no clásica

Tuberculo Cuadrigémino inferior

Coclea

TALAMO

V.C V.NC

AMIGDALASistemaLímbico

Corteza deasociación

SistemaAutónomo

Corteza auditiva primaria

V.C

Aferenciassomatosensoriales

Adaptado de MØller 2002

Patofisiología III Modelo neurofisiologico de Jastreboff y Hazell

Repercusión del acufeno

Origen(cóclea generalmente)

DETECCIÓN(Nivel subcortical)

PERCEPCIÓN y EVALUACION(áreas auditivas corticales)

ASOCIACIONES EMOCIONALES(Sistema límbico)

IRRITACIÓN(Sistema autónomo)

Tratamiento del acúfeno

• Masking (enmascaramiento)• Reentrenamiento Auditivo (TRT)• Estimulación eléctrica• Tratamiento farmacológico• Tratamiento quirúrgico• Tratamiento psicológico y psiquiátrico

Sordomudez

ConceptoEstado físico y anímico que se caracteriza por una incapacidad para aprender el lenguaje materno como consecuencia de la pérdida de la función auditiva.La falta de audición tiene que ser: - Bilateral y completa -Antes de la adquisición del lenguaje

Sordomudez

Etiopatogenia

- Malformaciones embriopáticas y fetopáticas

- Fármacos Ototóxicos- Meningitis y meningoencefalitis víricas y bacterianas

- Infecciones víricas específicas parotidits, gripe,sarampión, etc..

SordomudezSintomatología y DiagnósticoNiño cofótico:Falta de respuesta a los estímulos sonoros esde el momento del nacimiento. Sonidos sin coordinaciónNormooyente:< 6 meses - respuestas espontáneas - reflejo cocleoparpebral6 meses - Vocablos articulados elementales - Monosilavos

Otoemisiones acústicas Potenciales evocados acústicos de tronco cerebral

SordomudezDiagnóstico diferencial

Anamnesis cuidadosaCoeficiente intelectual (retrasos del desarrollo)

Tratamiento- Profilaxis- Rehabilitación somatosensorial y labiolectura- Pótesis auditivas- Impantes cocleares.

Prótesis Intracanal

PROTESIS AUDITIVASIMPLANTE COCLEAR

Alteraciones del lenguaje

ConceptosLenguaje. Es una función compleja que incluye la comprensión y transmisión de ideas y sentimientosmediante sonidos, signos o gestos debidamente Ordenados de acuerdo con unas reglas.Habla. Es la actividad referida a los aspectos mecánicos y de articulación de la expresión verbal.Fonación. Es el producto final resultante de la actividad de los órganos y las vías vocales.

Alteraciones del lenguaje

Alteraciones del lenguaje

PATOLOGÍAS DE LA PRODUCCIÓN Trastornos de la fluidez: -Disfemia (tartamudez) Trastornos asociados: Taquilalia, Bradilalia, Afemia Monofonía, Farfulleo. Trastornos de la voz : - Disfonía Trastornos asociados: Afonía, Fonastenia, Odinofonía. - Rinofonía

Trastornos de la articulación de la palabra: - Inmadurez - Dislalia funcional - DisglosiaPATOLOGÍA DE LA RECEPCIÓN SONORA Sordera o deficiencia auditiva

PATOLOGÍAS CENTRALES DEL LENGUAJE Y DE LA VOZ Afasias Disartias : Espactica, Atáxica. Lenguaje psicopatológico: S. de Down, Mutismo, Autismo, Conducta ezquizofrénica

TRASTORNOS DEL DESARROLLO DEL LENGUAJE Alteración de la elaboración (TEDL) Retraso simple del lenguaje

Alteraciones del lenguajeSorderas según intensidad

Alteraciones del lenguajeSORDERAS // LENGUAJE

Alteraciones del lenguajeSORDERAS : MALFORMACIONES OIDO INTERNO

Técnicas básicas de rehabilitación foniátricaTécnicas básicas de rehabilitación foniátrica

Técnicas de relajaciónTécnicas de respiraciónEjercicios para suavizar el golpe glóticoControl de la velocidad del hablaControl del espectro tonal

Ejercicios de declamaciónEjercicios de impostación

Fin

Práctica Unidad de vozPráctica Unidad de voz