CASO CLINICOPaciente del sexo femenino de 9

meses de edad. Madre refiere que

comienza hace seis meses, con

presencia de nódulo en cara posterior

de brazo derecho, no móvil e indoloro.

Al notar este crecimiento, madre

acude a facultativo, quien realiza

ultrasonido, reportando probable

lipoma y se realiza escisión de la lesión.

Hamartoma fibroso de la lactancia:

Presentación de un caso

Discusión

El hamartoma fibroso de la lactancia (HFI) es un tumor mesenquimal benigno, pocofrecuente y que en un 91% de los casos aparece en menores de 1 an o, siendo congenito

en un 23% de los casos. (3)

FHI se detecta típicamente en los primeros 2 años de vida, y aproximadamente el 23% se

detectan al nacer. Es más común en niños y típicamente se presenta como una masasubcutanea, indurada, bien delimitada, adherida a planos profundos y normalmente

solitaria. Su localizacio n habitual es la mitad superior del cuerpo, especialmente en regio n

axilar, seguida de extremidades superiores, región inguinal y genitales externos . Es

indoloro, y móvil, aunque se pueden adherir al tejido subcutáneo subyacente. (3,4,5)

En los cortes histológicos se reconoce

piel delgada con proliferación que

afecta dermis reticular y tejido

subcutáneo; constituída por fascículos

y trabéculas con patrón organoide,

compuestas por dos tipos de células,

fusiformes, de núcleos

normocromáticos, basófilos, con

citoplasma conservado y eosinófilo,

además, nidos e islotes de células

estromales, pequeñas, redondas,

algunas estelares, en un estroma

fibromixoide. Estos componentes se

reconocen embebidos en mantos de

tejido adiposo maduro. Se diagnosticó

como Hamartoma fibroso de la

lactancia/infancia. Lecho y bordes

quirúrgicos positivos para lesión.

Trabéculas y fascículos de tejido fibroso

Nidos e islotesde células

estromatoidesinmaduras

Mantos de tejido adiposo

Los hallazgos histológicos están caracterizados por 3

componentes (Figura 1) que forman un patrón

organoide, irregular. El tumor es positivo para actina

específica de músculo liso en el componente

trabecular. (6) En algunos casos las células fusiformes

son CD34 positivas. (7)

Conclusiones

El hamartoma fibroso de la lactancia (FHI) es un

tumor raro, benigno de tejidos blandos. La

similitud clínica con tumores más agresivos de

tejidos blandos de la infancia hace que su

estudio histopatológico sea muy importante.

Bibliografía

1.- Reye RD. A consideration of certain subdermal fibromatous tumors of

infancy. J Pathol Bacteriol 1956; 72:149.

2.- Enzinger FM. Fibrous hamartoma of infancy. Cancer 1965;18:241–8.

3.-Rosende L, García-Fernández E, Díez E, Perna C, Cuevas J.Fibrous

hamartoma of infancy. Med Cutan Iber Lat Am 2012;40(5):162-165

4.- Vilches M, Rodríguez B, De Abajo R, Ruiz- Mateos Q. Hamartoma fibroso de

la infancia. Presentación de un caso. An Esp Pediatr 1999;51:397-398.

5.- Velázquez T, Zamberk M, Silvente SN,. Hernanz H. Hamartoma fibroso de la

infancia. Acta Pediatr Esp. 2007; 65(8): 388-390

6.-Fletcher CD, Powell G, van Noorden S, et al. Fibrous hamartoma of infancy:

a histochemical and immunohistochemical study. Histopathology

1988;12(1):65–74.

7.- Tassano E, Nozza P, Tavella E, et al. Cytogenetic characterization of a

fibrous hamartoma of infancy with complex translocations. Cancer. Genet

Cytogenet 2010;201(1):66–9.

8.-Baena-Ocampo L, Linares-González LM, Marín-Arriaga N. Hamartoma

fibroso de la infancia. Informe de un caso. Cir Ciruj 2009;77:487-491

El hamartoma fibroso de la infancia es una proliferación de tejido fibroso rara, benigna en dermis y subcutáneo. Reye lo describió

por primera vez en 1956 como un tumor fibromatoso subdérmico de la infancia y Enzinger lo denominó hamartoma fibroso de la

infancia en 1965. (1,2)

Debido a su crecimiento progresivo y la no posibilidad de regresión, la extirpación

quirúrgica es el tratamiento de elección.

La escisión es curativa y tiene un pronóstico excelente. La mayoría de las extirpaciones son

exitosas, aunque se ha reportado un porcentaje de recurrencia del 15%, probablemente

relacionada con la extirpación primaria inadecuada. (8)

El FHI es un tumor benigno de tejidos

blandos. La histopatología es esencial

para ayudar a diferenciar FHI de otras

lesiones (Figura2)

DIAGNOSTICOS DIFERENCIALES

Fibrolipoma

Miofibroma

Fibrosarcomainfantil

Rabdomio-sarcoma

Histiocitoma

Ramos Rodriguez G, Toussaint Care S, Vega Memije E, Camacho Endara A, Manriquez Robles A, Corral Chávez JC.