Enfermedades Enfermedades NeuromuscularesNeuromusculares

Dra. Adriana PinzoneCentro de Especialidades Medicas Ambulatorias

RED CENMA Red argentina creada en 2012, para categorización y estudio de pacientes con enfermedades neuromusculares Cotejar estadísticas con centros mundiales En Rosario forman parte de ésta red 1- CEMAR (Dra. Pinzone) 2- ILAR (Dra. Zsgaga) 3- Hospital de niños Vilela(Dra. Aldao) 4- Hospital español (Dr. Calabrese)

Las enfermedades Neuromusculares comprenden todas aquellas que comprometen desde la motoneurona inferior en el asta anterior medular hasta la union neuromuscular

A que nos referimos?A que nos referimos?

1- Asta anterior medular 2- Raíz medular o plexo 3-Nervio periférico(único o múltiple) 4- Músculo 5- Unión neuromuscular

Entonces… que estructuras se afectan Entonces… que estructuras se afectan en este camino?en este camino?

Debilidad muscular Atrofia muscular Hipo o arreflexia Fasciculaciones Parestesias o disestesias Calambres

Cuales son los síntomas generales y Cuales son los síntomas generales y comunes a ellas?comunes a ellas?

Asta anterior: debilidad, atrofia ,fasciculaciones hipo o arreflexia-Hiperreflexia(compromiso MNS)

Raiz y plexo: debilidad segmentaria, dolor, parestesias con distribucion radicular y/o plexual

Nervio periferico: distribución de territorio del nervio afectado

Músculo: debilidad generalizada o de cinturas. Reflejos poco afectados-No sintomas sensitivos

Unión neuromuscular: típicamente debilidad fluctuante en el día- Recupero de la fuerza con el reposo-

Que síntomas y signos predominan en cada una de ellas?Que síntomas y signos predominan en cada una de ellas?

NO….. Entonces….. Que Hago?

El paciente viene asi de explicativo?El paciente viene asi de explicativo?

Primero reconocer la posibilidad de una enfermedad neuromuscular

Derivación: al Neurólogo y veremos porque

1- INTERROGATORIO MINUCIOSO

2- EXAMEN EXHAUSTIVO Y BUSCANDO SIGNOS ESPECIFICOS

Bien hecho: no menos de una hora

Como la reconozco?Como la reconozco?

Estoy sin fuerzas Me canso cuando camino Me cuesta levantarme de la silla Todo el día estoy cansado(sobre todo las mujeres) Se me mueven los musculos Tengo calambres Se me duermen las manos y la planta de los pies Tengo dolor Se me caen los párpados Veo doble No trago bien A veces hablo mal Etc-etc-etc-

Y que me puede decir el paciente?Y que me puede decir el paciente?

Tiempo de evolución de los síntomas Progresión o fluctuación de los mismos Antecedentes familiares Enfermedades asociadas

Que tiene que preguntar el médico?Que tiene que preguntar el médico?

Marcha Fuerza muscular segmentaria en 4 miembros, cara

y cuello Signos específicos(Gowers) Buscar fatiga Observar fasciculaciones Buscar atrofias Reflejos Sensibilidad

ExamenExamen

Asta anterior: electromiografía, siempre de 4 miembros Raiz o plexo: electromiografía- RNM Nervio periférico: electromiografía Músculo: electromiografía-CPK-Aldolasa- LDH Unión neuromuscular: estimulación repetitiva-ACRA-

Anti Musk-RNM tórax Otros examenes si sospecho enfermedades reumáticas

o endócrinas Biopsia muscular sólo para miopatías-Evaluar utilidad y

donde la derivo Genética molecular

Si del examen determine donde esta la Si del examen determine donde esta la enfermedad… que pido?enfermedad… que pido?

La electromiografía es un complemento de un buen examen neurológico y especialmente del sistema nervioso periférico

Nunca es un diagnóstico per se y aislado del examen Siempre debe ser realizado por profesional entrenado y

capacitado en Neurofisiología y Enfermedades neuromusculares

Es operador dependiente…un buen electromiografista no hace lo que dicta una orden, sino sabe que va a buscar y que le va a aportar la electromiografía al diagnóstico

ElectromiografiaElectromiografia

1- Electromiografía de aguja 2-Neuroconducción motora y sensitiva 3-Test especiales como la estimulación repetitiva

En que consiste la EMGEn que consiste la EMG

Consiste en la inserción de un electrodo de aguja en el músculo que registra actividad de varias unidades motoras

Se observa: reposo y actividad voluntaria al esfuerzo máximo

Electromiograma de agujaElectromiograma de aguja

Normal: trazado isoeléctrico

Anormal: fibrilaciones, potenciales positivos, descargas repetitivas (miotonías)

En reposoEn reposo

Patrón de interferencia: reclutamiento normal

Patrón miopático: potenciales de breve duración y amplitudes bajas-Reclutamiento precoz

Patrón neurógeno: potenciales de mayor duración, amplitud aumentada, potenciales polifásicos

Esfuerzo máximoEsfuerzo máximo

Siempre realizar con electrodos de superficie Piel limpia, electrodos bien pegados Activo: sobre el músculo Referencia: alejado Tierra entre estimulador y electrodos de registro Tomarse tiempo para una buena técnica garantiza

un buen estudio

Neuroconducción motoraNeuroconducción motora

Mayor atención a la técnica porque es de más dificil obtención

Anillos para miembros superiores

Electrodo de inserción para miembros inferiores Ganacia alta, ya que son potenciales medidos en

microvoltios

Neuroconducción sensitivaNeuroconducción sensitiva

Polineuropatías

Patrón desmielinizante: latencias distales prolongadas, VCM disminuídas en mas del 30% límite inferior-Bloqueo de la conducción

Patrón axonal: fibrilaciones y amplitud del potencial motor disminuído con VCM normales. Amplitud disminuída del potencial sensitivo puede ser primer signo

Patrón Mixto: combina las 2 anteriores

Siempre cuatro miembros

Para que sirve la neuroconducciónPara que sirve la neuroconducción

Estudio de lesión de un nervio determinado

Estudio de lesión de raíz o plexo nervioso (aquí importante el PES) Atrapamiento en estructuras ósteo-tendinosas: túnel carpiano- cubital en codo-túnel tarsiano (ojo diabéticos)

Nervio periféricoNervio periférico

Electromiograma de aguja

Específicamente para estudiar cambios en el músculo ya sea por enfermedades de la motoneurona inferior, raíz, plexo, nervio o enfermedad intrínseca del músculo

Antes de electromiografía, hacer primero laboratorio(CPK)

Buscar anormalidades

En el reposo: Fibrilaciones, potenciales positivos, descargasmiotónicas

Al esfuerzo, según que estructura esté dañada será el patrón: neurógeno para daño de asta, nervio, plexo, radicular miopático:en enfermedades del músculo primarias o secundarias a enfermedad clínica

En MG: caída de la amplitud en mas del 10% entre el 1ero y 5To potencial

En Eaton Lambert: caida del PEM en estímulo basal-Luego aumento de amplitud ante estímulo repetitivo

Estimulación repetitivaEstimulación repetitiva

Porque derivar al Neurólogo?Porque derivar al Neurólogo?