Enfermedades Enfermedades DesmielinizantesDesmielinizantes

Curso De Actualizacion Para Medicos Generales

Universidad La SalleDr. Luis Antonio Díaz Gerard

Enfermedades DesmielinizantesEnfermedades Desmielinizantes

La mielina recubre muchas fibras nerviosas y esta formada por capas de lipoproteínas

SNC = oligodrendroglía

SNP = celulas de schwann

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Facilita en impulso nervioso a lo largo del axon

Brinda protección a los axones de las neuronas

Tiene un importante papel en la regeneración de los axones seccionados

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La mielina se puede afectar por :

* Trastornos metabolicos congénitos* Por lesión neuronal o de la propia mielina

- Metabolicas- Tóxicas- Infecciosas

* Etiología desconocida- Inmunológica ????

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Clasificación de las enfermedades desmielinizantes

I. Esclerosis múltiple (esclerosis diseminada o insular )

A. Forma encefalomielopática recidivante crónica

B. Esclerosis multiple aguda

C. Neuromielítis óptica

II. Esclerosis cerebral y difusa (encefalitis periaxial difusa) de Schilder (o adrenoleucodistrofia)

* Esclerosis concentrica de Baló

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III . Encefalomielitis diseminada agudaA. Despues de sarampión, varicela, viruela y en raras

ocaciones parotiditis, rubeola, influenza u otraB. Despues de vacunación contra la rabia o viruela

IV. Encefalitis hemorragica necrosante aguda o subagudaA. Forma encefalopática aguda (leucoencefalitis hemorragica de Hurst)B. ¿ Mielopatía necrosante subaguda ?

Esclerosis MultipleEsclerosis Multiple

Definición

Enfermedad lentamente progresiva del SNC caracterizada por zonas diseminadas de desmielinización en el cerebro y médula espinal, que ocaciona multiples y variados signos y sintomas neurológicos, generalmente con remisiones y exacervaciones

Suele iniciar a finales de la adolescencia e inicio de la vida adulta

Esclerosis MultipleEsclerosis Multiple

Ataques delimitados y recurrentes de

* médula espinal

* tallo encefalico

* cerebelo

* nervio óptico

* disfunción cerebral

Por focos de destrucción de fibras mielinicas Los ataques inicias de forma aubaguda, pero pueden

ser agudos con frecuentes remisiones e incluso restablecimiento

Esclerosis MultipleEsclerosis Multiple

Etiología e incidencia :Se desconoce la causaSe sospecha anomalía inmunológicaActualmente se propone la infección por virus

lento o latente y la mielinolisis por enzimasElevación de la IgG en LCR Mujeres – hombres = 1.7 : 1.0Raza blanca mayor suceptibilidad

Esclerosis MultipleEsclerosis Multiple

Esclerosis MultipleEsclerosis Multiple

Esclerosis MultipleEsclerosis Multiple

Esclerosis MultipleEsclerosis Multiple

Esclerosis MultipleEsclerosis Multiple

Esclerosis MultipleEsclerosis MultipleManifestaciones clínicas

Puede ser asintomática y descubrirse como hallazgo en RMN

Primer ataque no tiene premonición y puede ser monosintomático o polisintomático

20% inicio agudo con deficit máximo en minutos u horas Remisión frecuente del cuadro despues del primer ataque Las recurrencias reprsentan recrudenscencias de lesiones

más tempranas o los efectos de otras nuevas

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Signos y sintomas:

Debilidad o insensibilidad de una extremidad o facial

Perdida de la visión monocularOftalmoparesia – plejía internuclearDiplopia – atrofia ópticaVértigo , ataxia y nistagmoDisartraria Incontinencia urinariaConvulsiones en 3 a 4 %Cambios psiquicos

Esclerosis MultipleEsclerosis Multiple

Evolución Curso clínico altamente variable e impredecible Al inicio los episodios pueden estar separados por

meses o años pero los intervalos se van acortando Evoluciona a incapacidad permanente y progresiva En la mayoria de los casos, el periodo de vida no

se acorta El la duración media de la enfermedad supera los

25 años

Esclerosis MultipleEsclerosis Multiple

Algunos pacientes mueren en 3 o 4 años

En algunos casos mueren a los pocos meses del inicio (esclerosis multiple aguda)

Esclerosis MultipleEsclerosis MultipleHistopatologia

Lesiones circunscritas múltiples que incluyen destrucción de la mielina

Las placas miden algunos milimetros o varios centimetros

Región perivenricular sitio común de ataque aunque puede surgir en cualquier parte del SNC

Esclerosis MultipleEsclerosis Multiple

Diagnostico Historia y cuadro clínico Laboratorio

* LCR anormal en más del 55 % de los casos

- IgG > 13%

- Linfocitos y proteínas aumentados

- Bandas oligoclonales (indican sintesis de igG en el

interior de la barrera hematoencefalica

- Aumento de concentración de proteína basica de

mielina durante desmielinización activa

Esclerosis MultipleEsclerosis Multiple

Esclerosis MultipleEsclerosis Multiple

Esclerosis MultipleEsclerosis Multiple

Tomografia axial computada

* Se debe realizar retrasada de doble dosis, es

posible visualizar las placas desmilinizantes

Esclerosis MultipleEsclerosis Multiple

R.M.N* Es el estudio más

sensible

* Igual que con la TAC

se busca identificar

las placas o lesiones

de desmielinización

* Simple y con gadolineo

Esclerosis MultipleEsclerosis Multiple

Potenciales Evocados

Registros de respuestas electricas a la estimulación de un sistema sensitivo

* Visuales

* Auditivos (de tallo encefalico)

* Somatosensoriales

Esclerosis MultipleEsclerosis Multiple

Tratamiento

No existe ningún tratamiento eficaz Al parecer se puede acelerar la recuperación con :

* Prednisona 60 mg. / d VO* Dexametasona 16 mg. / d (1 a 3 dias) con dosis de reducción* Metilprednisolona 500 mg. IV por (3 a 5 dias)* ACTH 80 U en 500 ml de sol. Glucosada / dia ( 3 dias) disminuyendo la dosis 10 U cada 3 dias* Inmunosupresores (azatioprina, ciclofosfamida* Interferon beta (aminora frecuencia de los ataques)

Esclerosis Cerebral DifusaEsclerosis Cerebral Difusa(Enfermedad De Schilder)(Enfermedad De Schilder)

También llamada “adronoleucodistrofia” o esclerosis concentrica de Balo

Inicia en la infancia Trastorno lentamente progresivo del SNC manifestado por

cambios en la personalidad y la conducta, desanimo, perdida de energia, mareos y cefaleas, quizá convulsiones y signos focales

En etapas finales paciente ciego, agnósico, apráctico, descerebrado, rígido, contraido, emaciado y epileptico

Los niños mueren dentro de los 5 primeros años del inicio de la enfermedad

Encefalomielitis Diseminada AgudaEncefalomielitis Diseminada AgudaPostinfecciosa, Postexantematica, Postinfecciosa, Postexantematica,

PostvacunalPostvacunal También llamada mielinoclasica perivascular aguda Enfermedad desmielinizante que evoluciona en lapso de dias u

horas en el marco de una enfermedad exantematosa viral (sarampión, rubeola, varicela)

O despues de una vacunación antivarilosa o antirrabica Rara vez despues de parotidistis o influenza u otra no

identificada Ataque cerebral, cerebeloso o medular En caso cerebral mueren en pocos dias, sobrevivientes con

buena recuperación sin recidiva

Encefalomielitis Hemorragica Encefalomielitis Hemorragica Necrosante AgudaNecrosante Aguda

También llamada “leucoencefalitis de Hurst” Proceso desmielinizante agudo más fulminante de todos Afecta adultos que sufrieron IVR reciente Aveces por mycoplasma pneumoniae En horas hay convulsiones, hemi o cuadriplejía masiva Pleocitosis a base de PMN y hasta 3,000 celulas por mm3

Incremento de proteínas en LCR con glucosa normal No se identifican bacterias ni se aislan en cultivos Inumerables hemorragias pequeñas e inflamación meningea