Doble vía de salida Doble vía de salida del ventrículo derechodel ventrículo derecho

Servicio de Cardiopatías CongénitasServicio de Cardiopatías Congénitas

Hospital de Cardiología CMN SXXIHospital de Cardiología CMN SXXI

DefiniciónDefinición

Tipo anómalo de conexión ventriculoarterial en el que más de la mitad de ambos orificios sigmoideos conecta con el ventrículo morfológicamente derecho

HistoriaHistoria 1793 Abernathy lo describió por primera vez 1893 Birmingham describió una entidad similar 1949 Taussig y Bing describieron la entidad con CIV

subpulmonar 1952 Braun ambas arterias salían del VD 1957 Calhoun Witham usó por primera vez el término Se consideró una variedad de transposición de grandes

vasos Luego se enfatizó en la presencia de infundíbulo muscular

bilateral o conus 1964 Kirklin hizo la primera corrección de DVSVD con CIV

Subaórtica 1967 se corrigió la primera DVSVD con CIV Subpulmonar

Incidencia y prevalenciaIncidencia y prevalencia

Ocurre del 0.5-3.4% de las cardiopatías congénitas Prevalencia de 0.33 a 1.45 por cada 10,000

nacidos vivos Hay una posible asociación con deleción del

cromosoma 22q11 y las manifestaciones clínicas asociadas con esta anomalía (alteraciones conotroncales)

Es más frecuente en varones Es el defecto asociado más común a la trisomía 18

Historia naturalHistoria natural

Depende de : Localización y tamaño de CIV Anomalías mitrales Obstrucción al tracto de salida VD o VI

Formas más graves: Sin CIV Patología mitral Obstrucción al flujo sistémico

Menos graves Obstrucción pulmonar

EmbriologíaEmbriología Falta de incorporación de la porción

posterior del conus cordis al ventrículo izquierdo

Persisten tanto la arteria pulmonar como la aorta saliendo del bulbus cordis

Persiste el espolón bulbo-ventricular, lo que ocasiona interposición de una banda muscular entre la mitral y sigmoideo posterior (discontinuidad fibrosa mitroaórtica o mitropulmonar)

Otras alteraciones de septum infundibular, truncal y aortopulmonar

Anatomía patológicaAnatomía patológica Situs solitus Conexión atrioventricular

Biventricular Concordante Discordante

Univentricular Doble entrada ventricular Ausencia de una conexión atrioventricular

Interrelación de grandes vasos Tractos de salida Tractos de entrada Lesiones asociadas

1. CIV subaórtica2. CIV subpulmonar3. CIV subaórtica y subpulmonar4. CIV no relacionada5. Sin CIV

Conceptos importantesConceptos importantes

Localización de la CIV Estenosis asociadas Tipos de infundíbulo

Estenosis del vaso alejado de la CIV por desplazamiento del septo infundibular en dirección al TS no relacionado con la CIV y por hipertrofia muscular y reacción fibrosa de sus paredes.

Si se relaciona con CIV es por excrecencias de tejido conjuntivo redundante derivado del trígono fibroso o CIV pequeña y VI hipoplásico

Distribución de musculatura Distribución de musculatura infundibularinfundibular

1. Subpulmonar2. Subaórtico3. Doble infundíbulo

con aorta anteroderecha

4. Infundíbulo común5. Doble infundíbulo

con aorta anteroizquierda

Frecuencia de presentaciónFrecuencia de presentación

CIV subaórtica 50% CIV subpulmonar 30% CIV doblemente relacionada 9% CIV no relacionada 8% Sin CIV 3%

CIV subaórticaCIV subaórtica

LA mayoría tiene aorta posteroderecha o anteroizquierda

Discontinuidad fibrosa mitroaórtica en 80%

Estenosis de pulmonar 90%

CIV amplia que en el 10% se va reduciendo

CIV subpulmonarCIV subpulmonar

La pulmonar está a la izquierda de la aorta (TGV), lado a lado o ligeramente por delante de ella (TB)

80% tienen infundíbulo bilateral

CIV grande perimembranosa con extensión anterior

Obstrucción del tracto de salida subaórtico

CIV subaórtica y subpulmonarCIV subaórtica y subpulmonar

Aorta posteroderecha o anteroizquierda

CIV amplia membranosa

No hay lesiones obstructivas de tractos de salida

CIV sin relación con grandes vasosCIV sin relación con grandes vasos

Todos los patrones de posición relativa de las grandes arterias (aorta AD, AI o anterior)

CIV septal remota CIV pequeña con hipoplasia

de cavidades izquierdas Mayor frecuencia con

estenosis pulmonar

Sin CIVSin CIV

Muy raros CIV pequeña desde la vida fetal y se cerró

poco después del nacimiento Hipoplasia de estructuras izquierdas Aorta anteroderecha Doble infundíbulo muscular Sin lesiones obstructivas

Lesiones asociadasLesiones asociadas

Anomalías de conexión venosa puomonar y sistémica

Aurícula común Corazón univentricular CIA Yuxtaposición de orejuelas Comunicación VI-AD Cabalgamiento de válvulas AV Defectos del septo

atrioventricular

Aorta bicúspide Insuficiencia aórtica o

puolmonar Arco derecho Anomalías en origen de la

subclavia y ramas de arteria pulmonar

Arteria coronaria única u origen anómalo de la DA a partir de CD

FisiopatologíaFisiopatologíaBiventricular y CIV subaórticaBiventricular y CIV subaórtica

Sin EP= CIV con CC bidireccional

Misma saturación y presión Si hay RAP elevadas

disminuye el flujo pulmonar con desaturación progresiva

Con EP= Fallot y depende del grado de estenosis, a mayor estenosis mayor cianosis

Arq Bras Cardiol 1999;73446-50

FisiopatologíaFisiopatologíaBiventricular y CIV subpulmonarBiventricular y CIV subpulmonar

Pocas posibilidades de recibir sangre arterial del VI por tanto CIANOSIS que se incrementa con EP

Muy parecida a TGV con CIV

Arq Bras Cardiol 1999;73446-50

Fisiopatología Fisiopatología CIV doblemente relacionadaCIV doblemente relacionada

La aorta tiene más posibilidad de recibir sangre oxigenada por tanto se parece a la CIV Subaórtica

Arq Bras Cardiol 1999;73446-50

Fisiopatología Fisiopatología CIV sin relaciónCIV sin relación

Pocas posibilidades de que la aorta reciba sangre oxigenada por tanto se parecen a la CIV subpulmonar

Arq Bras Cardiol 1999;73446-50

Fisiopatología sin CIVFisiopatología sin CIV

Igual que los que tienen CIV restrictiva Hipoplasia de cavidades izquierdas Sin EP: es típica de hipoplasia del VI con

aumento de presión venosa pulmonar, deterioro de perfusión sistémica

Con EP: perfusión sistémica aumentada con latencia de las manifestaciones por la hipoplasia

SíntomasSíntomas

CIV subaórtica o doblemente relacionada: hiperflujo pulmonar, insuficiencia cardiaca Con EP: cianosis y crisis hipóxicas

CIV subpulmonar: cianosis e insuficiencia cardiaca

CIV restrictiva: cuadro de estenosis aórtica

Sin CIV: parece VI hipoplásico

Exploración físicaExploración física Cianosis diferencial

invertida en casos de CIV subpulmonar con hipoplasia del istmo aórtico y PCA reverso

Alta frecuencia de coartación aórtica= PULSOS

Soplo holosistólico por CIV sin importar el grado de EP

RadiografíaRadiografía

Cardiomegalia, hiperflujo pulmonar, aorta prominente dextropuesta, HVCP, en caso de EP hay hipoflujo pulmonar, arco aórtico derecho

ElectrocardiogramaElectrocardiograma

Depende de la variedad que sea: desviación a la derecha del eje eléctrico, hipertrofia de cavidades derechas, QRS ensanchado en precordiales derechas, CAI en caso de

alteraciones del VI o CVI cuando hay incremento en la presión del VI por CIV restrictiva , es más frecuente el BAV de primer grado que en las patologías parecidas

EcocardiogramaEcocardiograma

En el bidimensional se aprecian las características de las lesiones

Posición de las grandes arterias

Función ventricular Obstrucciones Lesiones asociadas

Situación de vasos en eje cortoSituación de vasos en eje corto

Arq Bras Cardiol 1999;73446-50

EcocardiogramaEcocardiograma

Cateterismo cardiacoCateterismo cardiaco

Ann Thorac Surg 2003;75:586–7

Ann Thorac Surg 2003;75:138–42

International Journal of Cardiology 2000;74:227–229

Ann Thorac Surg 2003;76:1283–6

Tomografía y Resonancia Tomografía y Resonancia

Diagnóstico diferencialDiagnóstico diferencial

CIV grande con HAP Tetralogía de Fallot CIV con EAórtica o subaórtica o

coartación aórtica TGV con CIV VI hipoplásico

Tratamiento médicoTratamiento médico

Insuficiencia cardiaca Hipoxemia Choque cardiogénico

Tratamiento quirúrgicoTratamiento quirúrgico

CIV subaórticaCIV subaórtica

Creación con material protésico de un túnel intraventricular

Conecta CIV con RAo sin interferir entre VD y TAP

Ampliación de pulmonar Complicaciones: BAV completo,

obstrucción por el parche, CIV restrictiva Dificultades: origen o trayecto anómalo

de DA y en L-malposición Mortalidad del 5-33% Indicada en casos: Sin EP (temprana),

con EP (FSP previa)

CIV subpulmonarCIV subpulmonar

Separación de tractos ventriculares

VI con TAP y Mustard= TGV

CIV subpulmonar CIV subpulmonar

SURGICAL OUTCOME OF DOUBLE-OUTLET RIGHT VENTRICLE WITH SUBPULMONARY VSD.

De enero 1992 a enero 1999, 20 pacientes se sometieron a switch arterial (SA) y 12 se sometieron a Glenn bidireccional seguido por cirugía de Fontan (G/F) en 10. Media de seguimiento de 23+18 meses.

Se hizo procedimiento paliativo en 19 casos (9 en SA y 10 en G/F). No hubo muertes en el G/F, 4 en el SA a los 33 días del postoperatorio, 2 de los cuales tenían una sola arteria coronaria, 1 straddling de la mitral, 1 con hipoplasia del arco aórtico y 1 CIV múltiple. Dos pacientes se reoperaron por estenosis subaórtica y 1 subpulmonar después de SA. Cuatro pacientes requirieron marcapaso por BAV (3 del SA y 1 de G/F).

Sobrevida actuarial a 5 años de 87% (70% IC 81-93%). El SA se mantiene como tratamiento preferido en pacientes con

DVSVD y CIV subpulmonar. Los defectos anatómicos son importantes factores de riesgo.

Ann Thorac Surg 2001;71:49 –53

The Children’s Hospital, Boston, Massachusetts

CIV subpulmonarCIV subpulmonar

Ann Thorac Surg 2001;71:49 –53

CIV doblemente relacionadaCIV doblemente relacionada

Uso de tubos valvulados externos que conecten VD con TAP porque el tamaño del parche sería amplio dejando estenosis pulmonar importante

CIV no relacionadaCIV no relacionada

Difíciles de tratar Recanalización intraventricular y parche

infundibular o conducto externo Mortalidad operatoria del 50%

CIV no relacionadaCIV no relacionadaINTRAVENTRICULAR REPAIR OF DOUBLE-OUTLET RIGHT VENTRICLE WITH NONCOMMITTE VENTRICULAR SEPTAL

DEFECT: ADVANTAGES OF MULTIPLE PATCHES

De abril 1987 a 1999, en 18 pacientes con DVSV con CIV no relacionada se uso la técnica con múltiples parches de pericardio bovino para construir un tunel intraventricular que conectara VI con Aorta.

Edad de 2 meses a 13 años (media 4.73+3.41 Mortalidad temprana de 11.1% (2 pacientes). Seguimiento de 2.65

años. Hubo 3 muertes tardías (16.6%) a 5 y 7 meses de la cirugía. Excepto 1 paciente, el resto están en CF I NYHA.

El uso de múltiples parches para corrección biventricular simplifica y hace factible la reparación intraventricular en los casos en que es imposible la reparación con un parche.

J Thorac Cardiovasc Surg 1999;118:1056-67

CIV no relacionadaCIV no relacionada

J Thorac Cardiovasc Surg 1999;118:1056-67

Formas complejasFormas complejasDiscordancia AVDiscordancia AV

La mayoría tienen EP Cierre de CI Conectan VI con tubo

valvulado a TAP Mortalidad 15% Bloqueo AV

Formas complejasFormas complejasObstrucción el TSVIObstrucción el TSVI

Conducto valvulado ápico-aórtico

Formas complejasFormas complejasPatología de la mitralPatología de la mitral

Mortalidad alta Atrioseptostomía y

bandaje de la pulmonar son paliativos

Ampliación de CIV

Biventricular Repair for Double-Outlet Right Ventricle: Biventricular Repair for Double-Outlet Right Ventricle: Results and Long-Term Follow-UpResults and Long-Term Follow-Up

Circulation. 1998;98:II-360-II-367 * Sobrevida ** Reoperaciones

Biventricular Repair for Double-Outlet Right Ventricle: Biventricular Repair for Double-Outlet Right Ventricle: Results and Long-Term Follow-UpResults and Long-Term Follow-Up

Circulation. 1998;98:II-360-II-367

Ann Thorac Surg 2001;72:1630 –5

Surgical Results in Patients With Double OutletSurgical Results in Patients With Double OutletRight Ventricle: A 20-Year ExperienceRight Ventricle: A 20-Year Experience

Ann Thorac Surg 2001;72:1630 –5

Surgical Results in Patients With Double OutletSurgical Results in Patients With Double OutletRight Ventricle: A 20-Year ExperienceRight Ventricle: A 20-Year Experience

SOBREVIDA

Ann Thorac Surg 2001;72:1630 –5

Surgical Results in Patients With Double OutletSurgical Results in Patients With Double OutletRight Ventricle: A 20-Year ExperienceRight Ventricle: A 20-Year Experience

LIBERTAD DE REOPERACIONES

Surgical Results in Patients With Double OutletSurgical Results in Patients With Double OutletRight Ventricle: A 20-Year ExperienceRight Ventricle: A 20-Year Experience

Ann Thorac Surg 2001;72:1630 –5