Disección Aórtica Tipo A en paciente con Síndrome de Marfán

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Presentación de un caso clínico de un paciente con Síndrome de Marfán que presenta una disección aórtica tipo A.

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Dr. Ignacio Cabrera Samith, Medicina Interna 1°, Universidad de Santiago de Chile , Hospital Regional Rancagua

Antecedentes médicos

• Paciente D.C.C.

• Sexo masculino

• Edad: 19 años

• Antecedente mórbidos: o Insuficiencia Renal crónica en hemodiálisis desde

hace 2 años

o Hipertensión arterial sistémica

o Cardiopatía coronaria desde hace un años y medio.

Anamnesis

• Paciente durante la Diálisis inicia cuadro de dolor precordial con irradiación hacia la extremidad superior izquierda y al mentón, de intensidad EVA 10/10 , que se inició horas después de haber consumido gran cantidad de droga (pasta base) y que se asoció a nauseas, mareos y sudoración.

Servicio Urgencias 10-2-10• Al ingreso en Urgencias, se observa a un paciente agitado,

pálido, sudoroso, consciente.

• Signos vitales: o Pulso 120 x‘

o PAS= 265 y PAD=108

o T° axilar=36,0.

• Examen físico segmentario: o Glasgow 15/15,

o Examen cardiaco con ritmo regular acelerado en dos tiempos sin soplos

o Examen pulmonar: MP(+), sin ruidos agregados.

o Examen abdominal: distendido, blando, indoloro, ruidos hidroaéreosnormales, sin masas palpables.

o Examen Articular: Destaca la presencia de una fístula arteriovenosa en brazo derecho con frémito presente. Extremidades inferiores sin edema.

10-02-10

10:45 AM

Exámenes Urgencia (10-02-10)

Hematocrito 28,2

Hemoglobina 9,2

VCM 98,5

CHCM 32

Leucocitos 13,4

Plaquetas 209

Glicemia 132

Creatinina 4,53

Ck-Total 101

Ck-MB 16

TP 14,8

INR 1,28

Na 132

K 4

CL 96

Diagnóstico de ingreso

1. Síndrome Coronario Agudo por consumo de pasta base.

2. Insuficiencia Renal crónica en Hemodiálisis.

3. Hipertensión arterial sistémica.

4. Dependencia Pasta Base.

Evolución

• Paciente ingresa a Unidad de Cuidados Intermedios de Medicina (UCIM), donde se inicia terapia médica por su Síndrome Coronario Agudo.

• Se controlan Enzimas cardiacas y Electrocardiograma.

EKG de control (11-02-10 / 10:00 AM)

EKG de control (11-02-10 / 10:00 AM)

EKG de control (11-02-10 / 10:00 AM)

Exámenes Ingreso (11-02-10 / 10:00 AM)

Creatinina 6,17

BUN 52

Ck-total 655

Ck-mb 113

PaO2 95,8

PaCO2 32,8

Ph 7.452

HCO3 22,9

Exámenes de control (11-02-10 / 19:00 AM)

Ck-total 2574Ck-mb 306

Ecocardiograma (11-02-10)

Ecocardiograma (11-02-10)

Ecocardiograma (11-02-10)

Ecocardiograma (11-02-10)

Informe Ecocardiograma

• Flap de disección aórtica.

• Reflujo aórtico masivo.

• Válvula mitral con reflujo leve.

• Fracción de eyección de 66%.

• Sin áreas hipokinéticas.

ANGIO TAC 11-02-10

Informe ANGIO TAC

• Flap de disección aórtica en plano valvular aórtico de la aorta ascendente que se inicia en el plano valvular y se extiende hasta la unión de la aorta ascendente con el cayado a nivel del tronco innominado, no observándose derrame pericárdico.

Diagnóstico

• Disección Aórtica Tipo A.

• Hipertensión arterial sistémica

• Insuficiencia Renal Crónica en Hemodialisis.

• Consumo de Pasta Base.

Evolución

• Trasladado al servicio cirugía cardiotorácica del Instituto Nacional del Tórax de Santiago, donde se realiza cirugía de reemplazo de la raíz aórtica.

• Paciente evoluciona el postoperatorio favorablemente, sin secuelas neurológicas. Sin embargo, presenta episodio de hemorragia digestiva alta al 15° día de postoperatorio, se realiza endoscopía digestiva alta que muestra úlcera en bulbo duodenal en cicatrización.

• Después de esto continúa recuperación lenta y progresiva, siendo dado de alta al 28° día de postoperatorio.

Control post-alta (15 días)

• Se evalúa a paciente que no presenta complicaciones ni episodios de angor.

• No ha consumido drogas

• Mantiene esquema trisemanal de Hemodialsis.