Cirrosis hepática compensada y descompensada

DRA. CARMEN CESPEDES

La cirrosis hepática es una enfermedad crónica del hígado que provoca la muerte progresiva del tejido hepático normal y sustitución por tejido fibroso.

La prevalencia de cirrosis hepática es difícil de establecer y varía mucho según el área geográfica estudiada siendo en muchos casos un diagnóstico obtenido durante la necropsia de pacientes fallecidos por otras causas.

Se trata de una enfermedad premaligna que, en el 20% de los casos, puede desembocar en cáncer de hígado.

La mortalidad se cifra entre 5-30% por c/100,000 habitantes /año.

Definición:

La cirrosis es una enfermedad crónica del hígado, la cual tiene como características el ser progresiva, difusa, irreversible y de causa variada. Se identifica por la presencia de fibrosis en el parénquima hepático, acompañado de nódulos de regeneración.

Cirrosis deriva del término griego “Kippos”: Duro El término de cirrosis hepática compensada

se aplica cuando la enfermedad no ha desarrollado ninguna de sus complicaciones mayores: Ascitis, hemorragia digestiva, y encefalopatía hepática, entre otras.

Clasificación morfológica:

Micronodular, Macronodular, Mixta

Etiología: En la edad adulta la mayoría de las cirrosis hepáticas son causadas por:

Consumo excesivo de alcohol (30%) y por infección crónica por los virus de la hepatitis B (10%) y de la hepatitis C (50%). Causas menos frecuentes:

La hemocromatosis idiopática, la enfermedad de Wilson, la hepatitis autoinmune y la esteatohepatitis no alcohólica. Otras Causas :

Las colestasis obstructivas crónicas, la obstrucción al drenaje venoso y la toxicidad por algunos fármacos.

Causas primarias de enfermedad crónica hepática (Fuente:

Centers for Disease Control and Prevention)

En los infantes las causas principales son las anomalías congénitas de las vías biliares: Atresia de las vías biliares extrahepáticas. Ductopenias Enfermedad de Byler

Entre otras causas destacan:

-Enfermedades metabólicas congénitas

-Cirrosis de etiología viral

-Cirrosis de etiología autoinmune.

Cirrosis Criptogénica:

Casos poco frecuentes (<5%) en los cuales es imposible establecer la etiología.

Factores asociados con la progresión de la cirrosis: Edad en el momento de la infección. La asociación de la infección del virus C con

la ingesta de etanol y la coinfección con el VIH.

Malnutrición y sexo femenino en casos de cirrosis relacionada con alcohol.

Cuáles son los síntomas?

Los síntomas dependen de la gravedad del daño hepático. Cuanto más insuficiencia hepática y más hipertensión portal existan más intensos son los síntomas del paciente.

Presentación:

La cirrosis compensada puede ser clínicamente latente, asintomática y ser descubierta fortuitamente en un examen clínico efectuado por otro motivo o en el transcurso de una laparoscopia/laparotomía.

Otros pacientes se diagnostican cuando son explorados por síntomas inespecíficos, como anorexia, astenia o adelgazamiento.

Síntomas generales y signos:

Anorexia Náuseas. Astenia Calambres musculares. Impotencia. Alteración en ciclo menstrual Ginecomastia Hepatomegalia y esplenomegalia Fiebre. Arañas vasculares Eritema palmar Hipertrofia parotídea Contractura palmar de Dupuytren Acropaquia Anomalías de la distribución del vello (axilas y pubis) Manifestaciones hemorrágicas.

Alteraciones analíticas frecuentes:

Hipoalbuminemia Hipocolesterolemia Disminución del TP Hipergammaglobulinemia Hipebilirrubinemia Hipertransaminasemia Aumento de la GGT Aumento de Fosfatasa alcalina. Pancitopenia

El estudio de imágenes en cirrosis Es absolutamente necesario; se debe solicitar

ecografía abdominal, (TC) abdominal y/o resonancia nuclear magnética (RNM) de abdomen .

La ecografía permite observar los nódulos de la cirrosis macronodular y la presencia de hepatocarcinoma, complicación temida en la cirrosis; también permite evaluar la dilatación de la vía biliar, la presencia de ascitis o visceromegalia y descartar la trombosis de las venas porta y suprahepáticas.

Se puede obtener más información, sobre todo del árbol vascular hepático, agregando a la ecografía abdominal un doppler hepático y agregando a la TC o RNM una angio TC o angio RNM.

Biopsia hepática en el estudio de la cirrosis? Representa el diagnóstico de certeza, sin

embargo… Deberá plantearse en aquellos casos en los

cuales las pruebas indirectas no permitan asegurar razonablemente la existencia de una cirrosis establecida.

Tratamiento:

El efecto de las terapias específicas, como la práctica de flebotomías y la administración de quelantes del hierro, en la hemocromatosis; los antivirales-inmunomoduladores para el virus hepatitis B y C en etapas precoces, antes de llegar a la cirrosis; la quelación del cobre en enfermedad de Wilson, con D-penicilamina; los inmunosupresores como corticoides o azatioprina, en el caso de la hepatitis autoinmune y el ácido ursodeoxicólico en la cirrosis biliar primaria.

La dieta debe de ser , variada y equilibrada, evitando estados de desnutrición. Las proteinas vegetales son mejor toleradas.

El consumo de sal debe de ser reducido y se puede valorar la introducción de complejos vitamínicos si existen estados carenciales, sobre todo de vitaminas B, C, K y ácido fólico.

El cirrótico evitará la ingesta de AINES, pudiéndo utilizar como analgésico paracetamol hasta una dosis de 3 gr/día. También es preferible evitar los mórficos y cualquier medicación que actúe deprimiendo el sistema nervioso central .

La terapia definitiva de la cirrosis hepática es el trasplante hepático.

La sobrevida a (10) años de un paciente con cirrosis compensada es de 50% y en caso de cirrosis descompensada es de 15%, aproximadamente, de modo que la decisión de tratamiento se debe basar en lo que es mejor para el paciente, considerando que actualmente la sobrevida a (5) años de un paciente con trasplante hepático es de alrededor de 80-85%.

El pronóstico de la cirrosis compensada Es relativamente bueno y en la mayoría de

las series publicadas la supervivencia a los 5 años de seguimiento es del 90% de los casos.

Score de Child-Turcotte-Pugh

Este puntaje se desarrolló para evaluar el pronóstico a largo plazo en cuanto a sobrevida, mortalidad y como indicador de riesgo quirúrgico; de hecho, se utilizó con este último objetivo en una época en que se realizaban shunt espleno-renales, como medida de manejo de la hipertensión portal.

Actualmente se utiliza un nuevo puntaje, que se denomina MELD (Model for End stage Liver Disease), como criterio de asignación para trasplante hepático.

El modelo matemático logarítmico MELD se diseñó a partir de los valores de bilirrubina, creatinina y protrombina, medida por INR y asigna entre 6 y 40 puntos, siendo 40 lo más grave. Hoy este score está ampliamente validado en cirrosis y está reemplazando progresivamente al score de Child.

Puntaje MELD = R =0,957 x log e (creatinina mg/dl)

+ 0,38 x log e (bilirrubina mg/dl) + 1,120 x log e (INR) + 0,643 x 10

Anatomía patológica

Macroscópicamente el hígado cirrótico se muestra como un órgano de consistencia leñosa con la superficie irregular deformada por nódulos de distinto diámetro entre los cuales se observan depresiones cicatriciales de fondo blanquecino y aspecto fibroso .

Nódulo de regeneración de diámetro superior a 3 mm característico de la cirrosis macronodular. El nódulo está rodeado de colágena .

Se pueden apreciar nódulos de regeneración, compuestos por

hepatocitos rodeados por trabéculas fibrosas.

Cirrosis hepática. Superficie nodular del lóbulo hepático derecho

Cirrosis hepática. Vena porta dilatada en 95% de los casos, la

hipertensión portal tiene como causa la cirrosis.

Cirrosis hepática. Lóbulo hepático derecho atrófico, nodular y rodeado de ascitis

Cirugía y cirrosis hepática:

La cirrosis hepática incrementa la morbilidad y mortalidad de cualquier intervención quirúrgica, especialmente cuando se efectúa sobre la cavidad abdominal, siendo este riesgo mayor cuando peor es la función hepática. Únicamente la inducción anestésica induce una reducción del flujo sanguíneo hepático que oscila entre el 30 y el 50%.

Seguimiento:

Uno de los aspectos clínicos más importantes en el seguimiento de la cirrosis hepática compensada es detectar precozmente el riesgo de hemorragia digestiva por ruptura de varices esofágicas por cuyo motivo es conveniente realizar una esofagogastroscopia cada 12 meses para detectar los signos endoscópicos de riesgo de hemorragia.

Asimismo se deben realizar controles periódicos cada 4-6 meses para detectar precozmente el carcinoma hepatocelular mediante ecografía abdominal y alfa feto proteína. Los controles clínicos y analíticos (transaminasas, bilirrubina, albúmina sérica, tasa de protrombina) se deberían realizar cada 6 meses.

Prevención del primer sangrado por várices y del resangrado en la cirrosis: Uso de betabloqueadores no selectivos :

Propanolol ( ha demostrado prevenir la hemorragia por gastropatía en la hipertensión portal).

Empleo de nitratos de acción prolongada: mononitrato de isosorbide.

Estos fármacos probablemente mejoran la supervivencia.

Descompenzación en la cirrosis hepática!

Hemorragia por várices:

Constituyen la principal manifestación de la hipertensión portal.

Se manifiesta por hematemesis masiva no dolorosa o melena.

La presencia de várices se puede detectar por esofagograma baritado, angiografía, endoscopia, esta última no sólo muestra la presencia y el tamaño, sino tambien indica los puntos de sangrado.

La gastropatía congestiva es el origen principal de la hemorragia en un 60% de los pacientes.

Hemorragia por várices en el paciente cirrótico: Una vez diagnosticadas las várices

esofágicas, el riesgo de sangrado varía entre 25-35% en el primer año de diagnosticado.

Los factores de riesgo de hemorragia son el tamaño de las várices, la gravedad de la hepatopatía y el consumo activo de alcohol. La mortalidad total es de 70-80%.

El pronóstico depende del estado nutricional, de los niveles de bilirrubina, de las cifras de albúmina y del TP

Tratamiento de la hemorragia por várices: Transfusión Endoscopia o Arteriografía Escleroterapia o ligadura endoscópica Tratamiento farmacológico: Vasopresina,

nitratos de corta duración, somatostatina. Taponamiento mediante sonda con balón Derivaciones portosistémica Derivaciones portosistémica intrahepática

transyugular.

Corte longitudinal del lóbulo hepático izquierdo donde se aprecia un parénquima heterogéneo y superficie irregular en un paciente con cirrosis

hepática

Ascitis

La ascitis se forma debido al desequilibrio entre la formación y la reabsorción del líquido peritoneal, determinado por las presiones hidrostática y oncóticas. En los pacientes cirróticos interactuan:

La hipertensión portal Las alteraciones renales que favorecen el aumento

de la reabsorción y retención de sodio y agua. Desequilibrio en la formación y extracción de la linfa

hepática e intestinal La hipoalbuminemia Niveles elevados de vasopresina y adrenalina sérica.

Tratamiento de la asicitis sintomática: debe ser médico y dirigido a mejorar el balance de sodio. Restricción de sodio . Uso concomitante de diuréticos ahorradores

de potasio y de Asa. Paracentesis terapéuticas TIPS

Peritonitis bacteriana espontánea:

El daño del sistema retículo endotelial hepático y la presencia de derivaciones portosistémicas, favorecen el paso de bacterias intestinales al torrente sanguíneo, por mecanismos de translocación bacteriana.

Las bacterias más frecuentes encontradas son: E coli, neumococo, klebsiella, siendo la infección por anaerobios rara.

70% sólo se cultiva un único microorganismo.

PBE:

El tratamiento es a base de quinolonas

( norfloxacina) y han demostrado su eficacia disminuyendo la taza de recurrencia.

Las cefalosporina de tercera generación: ceftriazona, representan otra alternativa.

La encefalopatía portosistémica (EPS) es una lesión funcional de inducción metabólica y potencialmente reversible que

afecta al sistema nervioso central Desencadenantes de la patología: Amoníaco Mercaptán (uno de los causantes de Fetor hepaticus) Ácido gammaaminobutírico (GABA) Ácidos grasos de cadena corta Aminoácidos aromáticos (a su vez, la cantidad de

aminoácidos ramificados desciende) El Amoníaco restringe la producción de K-Na ATP de

la membrana, lo que da lugar a edemas cerebrales y, sobre todo, a tumefacciones astrocíticas

Encefalopatía hepatica:

Estadío I: Alteracion del sueño. Disfunción de la actividad motora, temblor hepático (asterixis), sentimiento ligero de confusión, problemas de concentración 

Estadío II:Somnolencia y apatía, indiferencia, cambios de personalidad, temblor hepático 

Estadío III: Estupor (aún con posibildad de despertar), hiperreflexia, nistagmo, aún se dispone de reflejos visuales y de la córnea, desorientación

 Estadío IV:Coma, no se reacciona ante los estímulos de dolor, el cerebro no produce reflejos, Fetor hepaticus agudo.

Tratamiento:

Debe iniciarse lo antes posible. El objetivo principal es reducir los sustratos nitrogenados en el tubo digestivo y eliminar las causas precipitantes:

Proporcionar suficientes calorías para evitar el catabolismo endógeno.

Restricción de proteínas en la dieta. Limpieza intestinal con enemas Lactulosa o Lactitiol. Antibióticos. Suplementos de Zinc Ornitina-Aspartato

El síndrome hepatorenal se define como la insuficiencia renal en pacientes con deterioro de la función hepática y en ausencia de datos clínicos, de laboratorio, y anatómicos de otras causas conocidas de insuficiencia.

Concentración de creatinina sérica >1.5 mg/dl o clearence de creatinina de 24 hs. < 40 ml/min.

Ausencia de shock, infección bacteriana en curso, y pérdida de fluidos, y ausencia de tratamiento concurrente con drogas nefrotóxicas

Ausencia de mejoría sostenida en la función renal (disminución de la creatinina sérica a 1,5 mg/dl) después de la discontinuación de los diuréticos y una prueba con expansión plasmática.

Ausencia de proteinuria (< 500 mg/d) o hematuria (< 50 hematíes por campo de alto poder).

Ausencia de evidencia ultrasonográfica de uropatía obstructiva o enfermedad renal parenquimatosa.

Concentración de sodio urinario < 10 mmol/l

Criterios adicionales Volumen urinario menor de 500 ml/día

Osmolaridad urinaria mayor que la osmolaridad del plasma

Eritrocitos urinarios menos de 50 por campo de alto poder

Concentración de sodio sérico menor de 130 mEq/l

Tipos de síndrome hepatorenal:

Tipo 1: Deterioro progresivo de la función renal definido por la duplicación de la concentración de creatinina sérica inicial por encima de 2,5 mg/dl en menos de 2 semanas.

Tipo 2: Estable o lentamente progresivo deterioro de la función renal que no se encuentran en los criterios citados anteriormente

Tratamiento:

Eliminar los factores precipitantes. Corregir el deficit de volumen. Diálisis Cirugía Transplante hepatico.

Manifestaciones pulmonares

Puede haber hipertensión pulmonar primaria; hidrotórax hepático, que es un equivalente ascítico en la cavidad pleural; síndrome hepatopulmonar, debido a mediadores vasodilatadores que se producen en la cirrosis y cuya consecuencia es la hipoxemia, que se manifiesta por platipnea y ortopnea..

Científicos japoneses consiguen curar la cirrosis hepática en ratas: Los investigadores aseguran en la publicación

'Nature Biotechnology' que diseñaron unas moléculas que pueden bloquear la producción de colágeno por medio de "células troncales hematopoyéticas" del hígado, que tienen la capacidad de absorber la vitamina A.

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