Historia• Fem. de 47 años trabajadora social reporto mareo de 6 meses

• Vértigo de 3 meses de evolución con nausea y vomito de mas de 4 horas y episodios de vértigo de segundos de duración.

• Mareo diario que empeoro con los movimientos rápidos de la cabeza.

• Inestabilidad y desviación de su marcha hacia la izquierda

Perdida auditiva a los 25 años, lentamente progresiva en ambos oídos sin fluctuación en la audición y sin sensación de plenitud aural.

Un acúfeno de tono bajo bilateral en el ODSin antecedente de otitis media ni exposición a

ruido o trauma. Madre y en 2 tías maternas perdida auditiva

Examen fisicoEl examen general y neurologico fueron normales

excepto que la paciente ocasionalmente caminaba lento. Marcha en Tanden fue realizada lentamente y con dificultad

Romberg negativa. Otoscopia fue normal. Weber lateralizo a la derechaRinne fue negativo bilateral

Pregunta 1.¿Cuál es la causa más probable de la perdida de audición de esta paciente?

Rinne: una perdida auditiva conductiva bilateral. Weber: la pérdida de audición conductiva es

ligeramente superior a la derecha Una pérdida de audición conductiva, sin

antecedentes de otitis media o trauma y una otoscopia NL, sugiere un diagnóstico de otosclerosis.

Historia familiar de pérdida auditiva positiva

Pregunta 2 ¿Qué es la otoesclerosis?

Es una enfermedad localizada de remodelación ósea que implica la capsula ótica.

La remodelación anormal inicia con la resorción de hueso de la capsula ótica seguida de una fase de reparación con la deposito de hueso conocido como esclerosis.

La perdida de la audición conductiva se desarrolla cuando los focos otoescleroticos invaden el ligamento del estribo en la ventana oval e interfiere con el libre movimiento del estribo causando la perdida de audición conductiva.

Pérdida auditiva neurosensorial también puede ocurrir si los focos otoescleróticos invaden el conducto auditivo interno o conducto coclear

Pregunta 3. ¿Qué cambios patológicos se observan en otoesclerosis de oído interno?

Pregunta 3. ¿Qué cambios patológicos se observan en otoesclerosis de oído interno?

La otoesclerosis ocurre cuando el hueso endocondral del laberinto oseo es destruido y es reemplazado por tejido fribroso.

Este tejido fibroso contiene abundantes lisosomas que contienen enzimas hidroliticas que se cree que participan en la resorcion osea.

Después de la destrucción del hueso endocondral hay una remodelacion ósea y una producción de hueso otoesclerotico inmaduro.

El 85 % de los focos otoescleroticos estan localizados en regiones de la ventana oval.

Este proceso de remodelación de hueso resulta en fijación de la platina del estribo y una perdida auditiva conductiva progresiva. El hueso anormal es reemplazado por hueso otoesclerotico

Pregunta 4 Es la otoesclerosis una enfermedad común?

Incidencia de 0.5 % a 1 % en adultos de población caucásica. La incidencia de otoesclerosis subclinica, en un rango de 8 a 12 %. En africo americanos la otoesclerosis es encontrada en 1 % del hueso temporal y tiene una incidencia del 0.1 %, Una relación femenino- masculino de 2:1

Pregunta 5 ¿Cuál es la causa de la otoesclerosis?

Familias con herencia autosómica dominante Es desconocida. La infección persistente por el virus de

sarampión junto con una predisposicion hereditaria subyacente puede conducir al desarrollo de otoesclerosis .

Autoimnunidad como un factor etiológico potencial pero su papel en general no es claro.

Pruebas de laboratorioVideonistagmografía: función motora ocular NL. Se observo nistagmo vestibular espontaneo una

baja amplitud izquierda No hubo nistagmo posicional. Prueba térmica revelo una disminución en la

respuesta vestibular derecha .

Posturografia fue normalEl audiograma mostro una perdida auditiva mixtaEl componente neurosensorial de perdida

auditiva fue el rango de 20 dB en bajas frecuencias a 30 dB en altas frecuencias. El componente conductivo produce 40 a 50 dB de perdida auditiva afectando principalmente las bajas frecuencias en cada oído.

La perdida auditiva conductiva fue ligeramente mayor en el oído derecho

Pregunta 6. Este paciente reporta tinnitus y el audiograma mostro hipoacusia sensorial leve . Son estos síntomas y hallazgos comúnmente asociados a otoesclerosis, un trastorno que afecta principalmente a la conducción del sonido a través del OM?

La pérdida de audición conductiva es la manifestación más común de la otosclerosis

El tinnitus es también muy común y se puede relacionar con la fijación ósea del estribo o daños a los elementos neurosensoriales de la cóclea.

La pérdida auditiva neurosensorial también se asocia frecuentemente con otosclerosis

Si la pérdida auditiva neurosensorial esta presente, se observa con mayor frecuencia con la fijación del estribo, que provoca una pérdida mixta

Los pacientes que presentan con la otosclerosis coclear pura, es decir, la pérdida de audición neurosensorial sin un componente conductivo

Pregunta 7 El mareo es comúnmente asociado con otoesclerosis. Hay anormalidades vestibulares comúnmente ?

Se reporto una prevalencia de mareo en individuos con otoesclerosis en rangos del 7-al 40 %

Las pruebas térmicas unilateral o bilateral se han observado por arriba del 60 % en px que reportan vértigo con otoesclerosis.

Los síntomas vestibulares se correlacionan con la presencia de perdida auditiva neurosensorial

Pregunta 8 ¿Cuál es la causa de mareo asociada con otoesclerosis?

El mareo en px con otoesclerosis puede ser causado por un trastorno diferente a la otoesclerosis, como la enfermedad de Meniere o migraña o por procesos patológicos mismos de la otoesclerosis los cuales pueden producir síntomas vestibulares con el resultado de un síndrome de otoesclerosis en el oído interno

La otoesclerosis de oído interno ocurre con menor frecuencia que la combinación de otoesclerosis y la enfermedad de Meniere.

La combinación de enfermedad de Meniere y otoesclerosis ha sido confirmada por histopatología de hueso temporal

El diagnostico clínico de la combinación de enfermedad de Meniere y otoesclerosis esta basada en los hallazgos de perdida auditiva en las frecuencias bajas, fluctuación en la audición, plenitud aural y vértigo, esto es, un síntoma complejo de hidrops endolinfático una conexión etiológica entre otoesclerosis y migraña han sido propuestos pero permanecen inciertos.

Estudios histopatológicos han demostrado reducción de la cuenta de células en el ganglio de Scarpa sin evidencia de invasión otoesclerótica en la áreas cribiforme.

La otoesclerosis de oído medio tiene mas prevalencia en individuos con otoesclerosis coclear

La teoría más popular de la otoesclerosis coclear es una liberación de enzimas proteolíticas tóxicas en el oído interno por áreas activas de ostoesclerosis

Este mecanismo patológico puede afectar la porción vestibular del oído interno y resultar en síntomas de otoesclerosis

Pregunta 9. Existe algún síntoma o signo característico de otoesclerosis en oído medio?

No. Historicamente el diagnostico de otoesclerosis de OM fue creado al describir vértigo en px con otoesclerosis en quienes los síntomas audiovestibulares no sugerían enfermedad de Meniere u otro síndrome vestibular conocido.

Los síntomas de otoesclerosis de OM pueden incluir episodios de vértigo mayor de 20 minutos a 6 horas síntomas vágales e inestabilidad no especifica y fosfenos

Pregunta 10 ¿ Por qué es importante distinguir entre disfunción del sistema vestibular basado solamente en la otoesclerosis de OM contra disfunción de sistema vestibular en combinación con enfermedad de Meniere y otoesclerosis ?

El tratamiento quirúrgico de la perdida auditiva conductiva asociada a otoesclerosis es altamente exitosa, la cirugía por cualquier razón en un oído afectado por enfermedad de Meniere activa es asociada con un incremento en la incidencia de perdida auditiva profunda

Tratamiento: la paciente eligió someterse a una corrección quirúrgica en OD una estepedectomia y resulto con mejoría en audición y la reducción de acufeno, los síntomas vestibulares permanecieron sin cambio. El paciente requirió corrección quirúrgica en su OI pero esta fue diferida por al menos 6 meses.

La presencia de un componente sensorial es sugestiva de otoesclerosis coclear.

Los suplementos de fluoruro de sodio ha sido propuesto como tratamiento para la otoesclerosis coclear Reduce la cantidad de las enzimas proteoliticas que se encuentran dentro del oído interno por un foco activo de otoesclerosis para reducir la progresión de perdida auditiva neurosensorial.

La carencia de estudios clinicos de control las complicaciones potenciales ( gastritis) y el costo de las dosis largas de fluoruro de sodio han limitado su uso en el futuro, los bifosfonatos son los candidatos mas prometedores para el tratamiento medico de los efectos audiovestibuares causados por otoesclerosis coclear

Los bifosfonatos administrados oralmente son incorporados dentro del hueso e inhiben la actividad otoesclerotica.

Son muy bien tolerados y pueden ser efectivos sin son dados intermitemente. Se requieren mas estudios clínicos

Los sintomas vestibulares en este paciente considerados tanto como episodios de vértigo y mareo diario, inestabilidad asociada con los movimientos rápidos de cabeza. La rehabilitación vestibular fue recomendada para mejorar el desequilibrio crónico inducido por movimientos y un supresor vestibular (prometacina 25 mg vo 2 veces al día) fue indicado para el tratamiento de nausea asociado con vértigo .