Caso en 5 minutos

Agus Agnetti

• Masc 68 años. • Paresia braquicrural derecha de 15 hs de evol• Atc: ataxia cerebelosa dx 2010, dismetría, voz

escandida, trast deglutorios (req sonda), postrado, epilepsia

• Ex fco: disartria, ataxia, foco BC derecho moderado

• TC de otra institución: normal• Interpretación: ACV isqco fuera de ventana

Signo de la Cruz – Hot Cross Bun

AMC - C

AMS• Enf neurodegenerativa progresiva• Inicio en la adultez

Agrupa a 3 entidades:- Sx autonómicos Shy Drager (MSA –A) - Sx cerebelosos Atrofia olivopontocerebelosa (MSA – C)- Sx piramidales Degeneración estriatonígrica (MSA – P)

Criterios Dx

RM

Hallazgos generales:– Protuberancia – BR achatados (sagital)– Atrofia vermiana / hemisferios cerebelosos

MSA-C– Atrofia de cerebelo, olivas y protuberancia / dism de diam AP de protuberancia– Hiperintensidad cruciforme en protuberacia ("hot cross bun" sign)

MSA-P– ↓ T2 y atrofia del putamen dorsolateral (GRE)– ± línea ↑ T1 y T2 putamen lateral

FDG PET : ↓ metabolismo en putamen

Axial T2WI MR through the lower pons in the same patient confirms cerebellar atrophy. The most striking feature is the cruciform region of hyperintense signal (white open arrow) within the atrophic pons, the "hot cross bun" sign.

Axial T2WI MR through the lower pons in the same patient confirms cerebellar atrophy. The most striking feature is the cruciform region of hyperintense signal (white open arrow) within the atrophic pons, the "hot cross bun" sign.

AMS - C

Signo de la Cruz- Hiperintesidad cruciforme protuberancial, ppalmente en sec T2 axial. - Debido a perdida selectiva de fibras mielinicas transversas pontocerebelosas,

neuronas del rafe medio y fibras pontinas transversas, con indemnidad de los haces corticoespinales y tegmentum pontino.

- CARACTERÍSTICO pero No patognomónica de AMS, ya que se ha presentado en Ataxia cerebelosas tipo 2 y 3, Parkinsonismo secundario a vasculitis del tallo cerebral, enfermedad de Creutzfeldt-Jakob, y Leucoencefalopatía por HIV

Signo del Santiaguiño

• Signo de la cruz + atrofia del vermis y hemisferios cerebelosos:

• Cruz en la protuberancia: cuerpo• Atrofia vermiana: cola• Hemisferios cerebelosos: silueta

Axial T2WI MR also demonstrates that the putamina appear small and hypointense, with a thin peripheral rim of high signal intensity (white open arrow). The white matter appears quite normal compared to the overall degree of sulcal and ventricular enlargement.

Axial T2WI MR also demonstrates that the putamina appear small and hypointense, with a thin peripheral rim of high signal intensity (white open arrow). The white matter appears quite normal compared to the overall degree of sulcal and ventricular enlargement.

AMS - P

Muchas gracias