Post on 15-Oct-2018
CASO CLÍNICO
Paciente de 47 años, sexo femenino.
Motivo de consulta
Astenia, vómitos, disnea.
Enfermedad Actual
Paciente que 30 días previos a la internación comienza con
dolor articular en manos y pies.
Asociado al cuadro presenta sensación de piel tirante de los
dedos de la mano (esclerodactilia), engrosamiento de la piel
progresivo y disminución de la apertura bucal (microstomía).
Consulta en forma ambulatoria 2 semanas previas a la
internación, e inicia tratamiento con metotrexate,
hidroxicloroquina y prednisona 8mg/día.
Evoluciona sin mejoría, por lo que a los 7 días se le aumenta la
prednisona a 16mg/día.
Los días siguientes presenta en forma progresiva astenia,
nauseas, vómitos, disnea y registros febriles aislados.
La paciente se interna en otra institución, se interpreta el cuadro
como Neumonía Aguda de la Comunidad e inicia tratamiento
con Ampicilina Sulbactam.
Es derivada al SG por falta de complejidad para la realización
de TAC de Tórax.
EXAMEN FÍSICO
Lúcida sin foco neurológico.
TA 200/120mmHg, FC 100, FR 28rpm, afebril, Sat 02 96% (0,21)
Hipoventilación bibasal.
Ruidos cardíacos normales, sin ingurgitación yugular, edemas 2/6
en miembros inferiores.
Abdomen sin datos de jerarquía.
Microstomía, esclerodactilia, engrosamiento de la piel en manos,
frote en región palmar bilateral.
Nódulo en cuadrante superoexterno de mama derecha.
Conglomerado adenomegálico en axila derecha y en hueco
supraclavicular derecho.
Fondo de ojo: sin exudados ni hemorragias, sin otros datos de
Jerarquía.
ESTUDIOS COMPLEMENTARIOS
Laboratorio de ingreso:
Hto 27%, GB 9600, plaquetas 54000.
VCM 97, CHCM 31, LDH 2735.
Urea 48mg%, Creatinina 3,2mg%.
Na 138mEq/l, K 3,9mEq/l.
ESD 70mm, Glucemia 128mg%.
Hepatograma normal.
EAB: pH 7,43; PC02 29mmHg; P02 77,2mmHg; Bicarbonato
19,4mEq/l; Sat 02 95,7% (FiO2 0,21).
Sedimento Urinario: 10 leucocitos/cpo, 20 hematíes/cpo no
dismórficos, cilindros granulosos.
Rx Tórax: radioopacidad bibasal, aumento del índice
cardiotorácico, velamiento del seno costofrénico izquierdo.
ECG: RS FC 100 lpm, eje qrs 30º sin otros datos de jerarquía.
TAC Tórax: leve derrame pleural bilateral, tenue infiltrado
bibasal de probable índole atelectásica pasivo, adenomegalias
en hueco axilar derecho, nódulo mamario en CSE de mama
derecha, mínimo derrame pericárdico.
TRATAMIENTO INICIAL
Ampicilina Sulbactam 1,5g c/6h
PHP Dx 5% 500 ml/día
Amlodipina 10 mg/día
Enalapril 20 mg/día
Heparina Sódica 5000 U c/12h
EVOLUCIÓN
A las 48h de la internación persiste con síntomas de
sobrecarga de volumen, HTA, vómitos, presenta oliguria y
mayor deterioro de la función renal se decide iniciar
hemodiálisis presentando mejoría clínica y del laboratorio.
LABORATORIO
Hto 25%, plaquetas 55000, Urea 188mg%, creatinina 4,2mg%,
LDH 3195.
Frotis de Sangre Periférica: esquistocitos 5 x campo, plaquetas
60.000
Coombs directa (-)
Proteinuria de 24h: 4,4g/día
Eco Renal: riñones de tamaño normal sin evidencia de
uronefrosis ni macrolitiasis
Eco mamaria: nódulo heterogéneo en CSE de mama derecha
LABORATORIO INMUNOLÓGICO
Látex AR 17,9 (negativo < 30)
FAN 1:60 patrón moteado
Anti DNA negativo
Anti SM, anticardiolipinas e inhibidor lúpico negativos
Anti RO y Anti LA negativos
Anti RNP negativo
Anticentrómero y SCL 70 negativos
ANCA (-)
Ac Antimembrana basal glomerular (-)
PROBLEMAS A ENFOCAR
I- HTA Severa + Insuficiencia Renal Aguda
II- Anemia + Plaquetopenia
III- Esclerosis cutánea
IV- Nódulo mamario
NEFROLOGÍA:
¿Cómo interpreta la insuficiencia renal?
¿Qué diagnósticos diferenciales se podrían plantear en este
caso?
¿Qué opinión le merece el tratamiento inicial con IECA en este
caso?
1- HTA + INSUFICIENCIA RENAL AGUDA
HTA Severa
IRA
Tamaño renal
normal
Sto Urinario sin
GR dismòrficos
Signos clínicos de
Esclerodermia
CRISIS RENAL ESCLERODERMICA
DISCUSIÓN CLÍNICA
1) Glomerulonefritis Rapidamente Progresiva:
A favor: Proteinuria/ Hematuria
En contra: Hematuria NO glomerular
GNRP Paucinmune
A favor: casos de esclerodermia asociados
En contra: ANCA (-)
Sme de Superposición:
Esclerodermia/ Les:
En contra Anti DNA (-) Complemento normal
DIAGNÓSTICOS DIFERENCIALES PLANTEADOS
Otros
Sme Antifosolipídico
SUH/ PTT /
Microangiopatía trombótica asociada a cancer
En contra: contexto de esclerodermia
Anticardiolipinas y AC lúpico (-)
FR para Crisis Renal Esclerodermia
Esclerodermia difusa
Esclerosis cutánea de rápida evolución
Etapa temprana de la esclerodermia
Prednisona > 15 mg/ dìa
Rheumatology 2009; 48: 32-35
HTA SEVERA INSUFICIENCIA RENAL
Encefalopatia HTA Retinopatía HTA Edema Pulmonar/IC
FISIOPATOLOGÍA CRE
INJURIA ENDOTELIAL
PROLIFERACIÓN DE LA ÍNTIMA, ENGROSAMIENTO MIOINTIMAL
DE LA PARED VASCULAR CON DISMIINUCIÓN DE LA LUZ
ISQUEMIA RENAL/
HIPERRENINEMIA
Et-1 ?
R T1??
ControL de la TA:
IECA: Bloqueo del SRAA.
Amlodipina.
Hemodiálisis:
IRA con signos de sobrecarga de volumen/ fallo diastólico.
CONDUCTA
¿Explica la Crisis Renal Esclerodérmica este valor de
proteinuria?
¿Podría pensarse en una explicación alternativa de estos
valores de proteinuria?
NEFROLOGÍA
CRE: Proteinuria mas frecuentemente < 2,5 g/ día
Ante Proteinuria de 4,4 g/ dia
Se plantean como diagnósticos diferenciales:
Glomerulopatía paraneoplásica:
(GP Membranosa: nódulo mamario)
Sme de Superposición/ Glomerulopatía Paucinmune:
Se decide realizar PBR para descartar glomerulopatía superpuesta
a CRE
DISCUSIÓN CLÍNICA
HEMATOLOGÍA:
¿Cómo interpreta la anemia y plaquetopenia?
¿Qué diagnósticos diferenciales se deben plantear en esta
paciente?
2- ANEMIA + PLAQUETOPENIA
Anemia + Plaquetopenia + Esquistocitos en el FSP + LDH
aumentada: = Anemia Hemolítica Microangiopática.
Si bien se plantean como diagnósticos diferenciales SUH/ PPT,
Microangiopatía Trombótica asociada a cancer , debido al
contexto con signos de esclerodermia e HTA severa se interpreta
en el contexto de la CRE.
No dependiente del déficit o inhibición de la ADAMT 13 (clivaje
del VW).
DISCUSIÓN CLÍNICA
Se produce en el 50% de las CRE en la presentación.
Injuria endotelial y agregacion plaquetaria.
Estreches de la luz y destruccion de GR.
FISIOTOLOGÍA DE LA ANEMIA HEMOLÍTICA
MICROANGIOPÁTICA EN LA CRE
REUMATOLOGÍA:
¿Cómo interpretan las manifestaciones cutáneas?
¿Qué opinión le merece el tratamiento inicial con corticoides?
¿Podrían tener relación con el nódulo mamario?
3- ESCLEROSIS CUTÁNEA
Esclerosis Sistémica ( Esclerodermia)
Datos clínicos:
Esclerodactilia
Esclerosis Cutánea
Frote tendinoso (Tendor Rub): dx temprano, predictor de
discapacidad y de compromiso severo de órgano
Microstomía
Rheumatology 2010; 49: 955-059
DISCUSIÓN CLÍNICA
Esclerodermia Paraneoplásica:
Neoplasia y Esclerodermia habitualmente sincrónicas.
Aprox. 10 % de pacientes con esclerodemia.
Carcinoma de pulmon y mama mas frecuentes.
Edad mayor de 50 años, rápida progresión de síntomas cutáneos.
Southern Medical Journal, Vol 1: 59-62, num 1, Jan 2008
RELACIÓN ENTRE LA ESCLERODERMIA
Y EL NÓDULO MAMARIO
Crisis Renal Esclerodérmica en el Contexto de Esclerodermia
Paraneoplásica asociada a Cancer de mama.
Se realizó mastectomía total + Vaciamiento ganglionar
La paciente continuó hasta su externación requiriendo
hemodiálisis a pesar del control de la TA con Enalapril y Losartan.
Continuó tratamiento en forma ambulatoria por nefrología,
reumatología, clínica y ginecología.
INTERPRETACIÓN FINAL
IRA con sedimento blando + HTA severa en el contexto de signos de esclerodermia pensar en Crisis Renal Esclerodérmica.
A pesar de la IRA se deben utilizar IECA.
Existe relación entre la esclerodermia y algunas neoplasias principalmente mama y pulmón.
PUNTOS CLAVES