Caso Clnico 3DAMC, FN: 13/04/1995, 19 aos natural de Puno, Residente de Tacna. Refiere hace 5 meses presentar tos seca y fiebre de 39 grados de 3 semanas de duracin que cede con antipirtico en ampolla, en los ltimos 3 meses con disnea progresiva a los grandes y moderado esfuerzos, manifiesta alteracin en la personalidad irritable, hiperquinetico y agresivo, hace 2 semanas se agrega dolor en trax y expectoracin amarillenta con rasgos sanguinolentas y hace una semana cefalea frontal leve. Le indican una placa de trax y 3 BK en esputo con resultado negativo en el Centro de salud le diagnostican de neumotrax y lo transfieren al H2M. Ha perdido 10 kilos de peso. Le indican tratamiento especfico. Se ha agregado desde hace 2 das nauseas, vmitos y en la Emergencia lo encuentran PA 80/60, taquicardico y deshidratado.Grado de instruccin: 5to de secundariaOcupaciones: vidriero, soldador elctricoHa tenido dificultad para hablar hasta los 6 aos. Alcohol 2 veces /mes, tabaco: espordica, no drogas. Hospitalizaciones previas: 1-2 semanas al ao hasta los 6 aos por vmitos y diarrea y recibe tratamiento con corticoides en forma irregular hasta los 18 aos. No antecedente de TBC ni contactoAntecedente Familiar: 2 sobrinos con diagnstico de sndrome de Adisson de 12 y 8 aos. El nio de 8 aos diagnosticado de adrenoleucodistrofiaExamen Fsico en HospitalizacinPA: 110/70 FC: 90x1 minuto, FR: 28 x 1 minuto Peso 46.9 kg, talla: 1.58 mtPaciente en aparente mal estado general, adelgazado, con hiperpigmentacion difusa generalizada, con aumento de pigmentacin en pezones y mucosa oral, lengua maculas hiperpigmentadas. Tiroides normal, no adenopatas.

TCSC disminuido. Trax ampliacin disminuido. Murmullo vesicular disminuido en hemitorax izquierdo. Cardiovascular: ruidos cardiacos rtmicos, no soplos

Abdomen blando, depresible, no doloroso, no viceromegalia, puntos renoureterales normales, puo percusin normal. Genitales:

Neurolgico: hiperactivo, contesta al interrogatorio, moviliza extremidades, no signos de focalizacin, Glasgow 15, no signos menngeos.

Evolucin

Paciente mejora con la hidratacin y tratamiento de corticoides en dosis de 300 mg/dia y luego en dosis de 10 mg/d, afebril, sin signos de insuficiencia respiratoria.

Interconsulta a Neumologa

Exmenes Auxiliares:

Cortisol srico 3mg/dlNa 128 mEq/l, K: 6 mEq/l , Hemograma : Leucocitos 8500 ,Hb 10 g/dl E:5% Ab:0Tomografa de trax: imgenes infiltrativas

TAC de abdomen: hipoplasia de suprarrenales Resonancia cerebral: normal

Preguntas

1. Cual son sus diagnsticos clnicos en este paciente

2. Que cuadro clnico es motivo de Hospitalizacin en la Emergencia HNDM3. Cul es la fisiopatologa, etiologa y diagnostico diferencial de la enfermedad del paciente.Incluya revisin bibliogrfica actualizada

4. Cul es el tratamiento en base a sus diagnsticos y que es lo que tiene que tener en consideracin en este paciente?