Post on 30-Jun-2015
Adriano MartínezHSBG.RD
MLGH
Exp. 197163 XX 54 años, inicio a mediados del mes
de agosto con parestesias en MPD que progresa en una semana al MPI, progresando con nivel sensitivo de entumecimiento y disestecias desde T5, extendida a nivel lumbar.
Caso Clinico
Es hospitalizada por un mes, el 23/01/2010 inicia con visión borrosa en OD, en tres días solo ve sombras y se extiende al OI, en tres días mas amaurosis bilateral.
El día 30/01/2010 se agrega incoordinación y anestesia en brazo derecho progresando a parálisis de dicho miembro en 10 días MTI y luego bilateral de MsPs. progresa a paraplejia en el 9/2/2010.
En 11/02/2010 entubación endotraqueal.
ROT: 0T. Babinski bilateral PESS: bloqueo de la vía auditiva
bilateral.
Diagnostico?
NMO Principales diferencias con la EM
La NMO o Síndrome de Devic es una enf inflamatoria, desmielinizante y autoinmune del SNC.
Se caracteriza por producir ceguera, gran invalidez neurológica e incluso la muerte a corto plazo.
Diferentes pruebas que apoyan el diagnostico de la NMO:› RM cerebral (RMC) y ME: el diagnostico de
NMO se basa en la ausencia de lesiones parenquimatosas cerebrales (excluyendo los N. Ópticos).
› La RMME muestra alteraciones en T2 que se extiendan sobre tres o más segmentos vertebrales.
› En la EM las lesiones inflamatorias desmielinizantes predominan en el cerebro.
NMO vs EM
Estudio de LCR:› Los pctes con NMO tienen pleocitosis de
más de 50 leu/mm3, fundamentalmente en los periodos de exacerbación de la mielitis aguda.
› El diferencial de leu en el LCR revela la presencia de neutrofilos, estas anormalidades pueden reflejar la severidad de la mielitis, la cual a menudo desemboca en la necrosis.
Neuromielitis optica
Claramente diferenciada de la EM. Se caracteriza por ataques recurrentes
de neuritis optica (uni o bilateral) y/o de mielitis transversa extensa, que pueden presentarse de forma simultanea o aislada.
NMO tiende a seguir un curso monofásico o recidivante, es decir, por brotes o recaídas posteriores.
Los pacientes con un curso recidivante continúan teniendo exacerbaciones de NO y/o mielitis.
Desde 1999 se han establecido para su diagnostico tres condiciones clínicas: › Neuritis óptica› Mielitis aguda › Ausencia de síntomas que impliquen
compromiso en otro nivel del SNC.
Adicionalmente, en los estudios de imágenes se requiere de una RMC, inicialmente negativa o con lesiones que no llenen los criterios de EM, y de una RMME, que evidencie lesión longitudinal en T2, con extensión de tres o más segmentos vertebrales y seropositividad para IGM-NMO.
La NMO es un trastorno inflamatorio del SNC, más frecuente en XX (80%), con un pico de incidencia en la 4ta década.
A diferencia de la SM, predomina en caucásicos, afecta con más frecuencia poblaciones asiáticas y africanas.
Los stms de compromiso del N óptico y del cordón espinal pueden presentarse simultáneamente o por periodos separados semanales, mensuales e, incluso, anuales.
NMO
El compromiso puede ser parcial y en caso del nervio óptico puede llegar a ser hasta subclx (sin stx visuales, pero con compromiso de los PEV visuales)
Un hallazgo característico en la RMME es la presencia de una lesión longitudinal con extensión de tres ó más segmentos vertebrales, algo raramente encontrado en la SM, donde las lesiones suelen ser asimétricas y cortas.
NMO
El curso de la enfermedad puede ser con recaídas en el 80% de los casos o monofásica, en el 20% restante.
La mayoría presenta una recaída en el transcurso del primer año después de su manifestación inicial.
El pronóstico de la NMO que no recibe tratamiento es peor que en la SM, más aún cuando las recaídas han sido frecuentes.
NMO
Aproximadamente el 30% de los pacientes con NMO mueren al cabo de cinco años después de iniciada la enfermedad, por falla respiratoria, secundaria a las lesiones medulares o espinales.
Criterios Dx. Wingerchuk de NMO
Criterios de Wingerchuk› Estos criterios fueron precedidos por los
criterios de Mandler en 1993 y de O’Riordan en 1996.
Criterios absolutos (El diagnóstico requiere todos los criterios absolutos).› 1. Neuritis óptica.› 2. Mielitis aguda.› 3. Ausencia de enfermedad clínica fuera de la
ME y nervios ópticos.
NMO
Criterios principales de soporte:› 1. La RMC debe ser negativa al diagnosticarse la
enfermedad (normal o que no se encuentren criterios radiológicos de EM).
› 2. RMME con signos de alteraciones en T2 que se extiendan sobre tres o más segmentos vertebrales.
› 3. Pleocitosis del LCR (más de 50 leucocitos/mm3 ó más de 5 neutrófilos /mm3)
Criterio secundario de soporte:› 1. Neuritis óptica con agudeza visual fijada peor
que 20/200 en al menos un ojo.
La NMO de Devic se define como una lesion aguda-mielitis transversa grave- o subaguda de la medula espinal y de los nervios opticos, uni o bilateral, tanto coincidentes como separados por meses o años, independientemente de su progresión, pero sin el desarrollo de lesiones en troncoencéfalo-excepto en region bulbar, cerebelo o corteza, aunque a veces pueden aparecer lesiones en esta última.
NMO
Puede iniciarse en la edad pediatrica. En la RM se observa ensanchamiento,
cavitacion (malacia) y atrofia secundaria de la ME, en el NO se objetiva hiperseñal en T2, bien por edema inflamatorio o por alteraciones en el tejido glial.
Patología
En las primeras horas o días, e incluso durante el seguimiento, a semejanza de la mielitis transversa aguda (MTA) puede darse la normalidad de la imagen.
En la anatomia patologica (AP), no se producen lesiones desmielinizantes en cerebro, cerebelo o en troncoencéfalo.
En los NO existe desmielinización con y sin cavitacion.
En la ME hay necrosis y cavitacion con engrosamiento de las paredes de los vasos y ausencia de infiltrados inflamatorios.
Pronostico
Su pronostico es variable; oscila en general, desde muy malo a favorable en algún caso.
En conjunto el 58% tienen un curso monofásico y un 42% recurrencias, la cual acontece en el 55% dentro de los seis primeros meses.
Un 16 por ciento mueren muy pronto
Esclerosis multiple
Esclerosis múltiple
• Enfermedad autoinmune con predisposición genética donde interviene un factor ambiental en la infancia, probablemente en forma de infección inaparente.
• Se desarrolla tras un período de latencia de 10-20 años y el trastorno aparece entre los 25 y 40 años de edad con predominio del sexo femenino.
• Gran variabilidad de sus síntomas y signos, determinados por la localización..
• Las lesiones aparecen más frecuentemente en regiones periventriculares, nervio y quiasma óptico, tronco cerebral, pedúnculos cerebelosos y médula espinal.
Factores considerados desencadenantes del comienzo de la enfermedad o de la recurrencia de los brotes
Infecciones. Embarazos. Punciones lumbares. Vacunaciones. Contraceptivos orales. Traumas. Intervenciones quirúrgicas. Estrés emocional. Cansancio. Calor.
Aspecto en IRM
Prolongan los tiempos de relajación de T1 y T2 respecto a la sustancia blanca normal.
Son de aspecto puntiformes, múltiples, generalmente menores de 1 cm.
Pueden tener efecto de masa. Localización central, adyacente a los bordes ventriculares,
muchas se localizan en el cuerpo calloso donde suelen ser ovoides o alargadas con su eje mayor paralelo a las fibras de sustancia blanca y perpendiculares a las paredes de los ventrículos
Aspecto en la IRM de las lesiones de EM
Dedos de Dawson
Afectación del Cuerpo Calloso en EM
Localización poco frecuente para los pequeños infartos
Lesiones Agudas
T1(30 días)T1-GadolT2
T2
T1-Gadol
Las imágenes ponderadas en T1 son útiles para distinguir las placas agudas de las crónicas
EM Crónica
T1-GadolDP
Las lesiones crónicas representan desmielinización y gliosis
EM en diferentes técnicas de RM
Las lesiones de EM tienen una intensidad de señal mayor que el LCR y la sustancia blanca en DP.
En T2 las placas de EM tienden a fundirse con la señal hiperintensa de los ventrículos adyacentes.
La RM sin contraste es incapaz de diferenciar las lesiones activas. Las lesiones agudas y subagudas corresponden con áreas de inflamación perivascular asociadas con alteraciones de la permiabilidad de la barrera HE.
Secuencia Flair
Placas en médula espinal
•Hiperintesas en T2 y DP.
•Alargadas con su eje mayor paralelo a la médula.
•Son exentricas en el plano axial.
•Pueden tener efecto de masa.
EM médula espinal
T1-Gadol T2
Criterios Diagnósticos Publicados de IRM en la Esclerosis Múltiple
• Paty 1988 Fazekas 1988 Barkoff 1997 McDonald 2001
Criterios de Paty, 1988
Fuertemente sugestiva› 4 o más lesiones hiperintensas de la S.B en
T2 mayor de 3 mm ó › 3 o más lesiones, una de ellas periventricular› Sugestiva
A)tres lesiones ó B)dos lesiones (una periventricular).
Probablemente sugestiva› a) dos lesiones ó› b) una periventricular
Criterios de Fazekas, 1988
3 o más lesiones hiperintensas de la S.B en T2, 2 de ellas con las siguientes características:› Tamaño > 6mm› Localización cercana al cuerpo de los
ventrículos laterales, › diámetro mayor perpendicular al
ventrículo› Localización Infratentorial
Criterios de Barkhof, 1997
Deben cumplirse al menos 3 de las siguientes 4 condiciones:
9 Lesiones hiperintensas en T2 o una lesión que capte Gd
1 lesión infratentorial 1 lesión yuxtacortical 3 lesiones periventriculares
Criterios de Mc Donald actuales 2001
PRESENTACION CLINICA DATOS ADICIONALES REQUERIDOS
> 2 BROTES (2 SITIOS ANAT. CLINICOS) NINGUNO
> 2 BROTES (1 SITIO ANAT. CLINICO) RM: CRITERIOS DE BARKHOF o 2 LESIONES + LCR POSITIVO
1 BROTE (2 SITIOS ANAT. CLINICOS) CAMBIOS TEMPORALES DE RM (período inter scan: 3 meses)
1 BROTE (1 SITIO ANAT. CLINICO) RM: CRITERIOS DE BARKHOF o 2 LESIONES + LCR POSITIVO + CAMBIOS TEMPORALES DE RM
Elementos que toman fuerza
RM para evaluar la Diseminación Temporal, además de la Espacial
Desmielinización Confluyente y EM infantil EM Crónica y carga lesional
› Agujeros Negros› Atrofia Cortical y del Cuerpo Calloso
RM medula espinal Técnicas Especiales
Espectroscopía y Difusión
Demostrar pérdida axonal › Disminución del N-acetil aspartato
Demostrar pérdida de la Integridad de la S.B (70 % del tejido aparentemente normal en IRM rutinaria)› Aumento de la colina o del coeficiente de difusión
El diagnostico diferencial se debe haber con un tumor intrinceco de la ME y en raras ocasiones conun cuadro psicogeno de tipo psicosomatico o conversivo.
Tramiento con esterioides.
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