Post on 10-Mar-2020
Sessió de la SCMIMC
20 de març de 2014
Cas clínic
Presentat per
N. Fernández-Hidalgo (H Vall d’Hebron)
O. Gasch (Corporació Sanitària Parc Taulí)
Anamnesi i exploració física
Home de 51 anys
Dolor abdominal, sd. tòxica i sudoració nocturna de 3 mesos
Antecedents
• 1995 EAo severa (Calcificació perivalvular) BAVc
Juny 2011 Recanvi valvular. Biopròtesi + MCP
Exploració física
• Pal.lidesa cutània sense altres troballes destacables
13/12/2011
Analítica inicial
Le 3.26x109/L (Ne 72%, Li 23%)
Hb 112 g/L, VCM 77 fL
Plaquetes 48 x109/L
AST 412 U/L, ALT 389 U/L,
PA 779 U/L, GGT 460 U/L, Bil 2.5 mg/dL, Alb 28.4 g/L
Urea 46.1 mg/dL, Cr 0.85 mg/dL
Hemocultius negatius
Proves d´imatge
TC tóraco-abdominal (9/12)
Hepatomegàlia homogènia i esplenomegàlia amb dos infarts perifèrics.
No adenopaties ni líquid lliure
Ecocardiograma transesosfàgica (14/12)
Vegetació a la pròtesi Ao. EAo moderada, IAo lleu.
Diagnòstic diferencial i actitud terapèutica
1.- Endocarditis amb hemocultius negatius
2.- Pancitopènia
3.- Hepatitis colostàssica
Anaerobis
Haemophilus sp.
Actinobacillus spp
Cardiobacterium spp.
Eikenella corrodens
Kingella kingae
Brucella spp
Fongs
C. Burnetti
Bartonella spp.
Abiotrophia elegans
Mycoplasma hominis
L. pneumophila
Chlamidia spp
Micobactèries
T. Whippelii
No infecciosa
Evolució (I)
36
37
38
39
13-12 15-12 17-12 19-12 21-12 23-12 25-12 27-12 29-12 31-12 2-1 4-1
Temperatura
HC
HC
HC
ETT
VAN+GEN
+ CEP
Microbiologia
Serologies
• Anti-HIV-1/2/0 + Ag p24
• Toxoplasma, CMV, VEB, B19
• VHA, VHB, VHC
• Brucella, Chlamydia, Mycoplasma
• Bartonella, Leptospira, Leishmania
NEGATIVES
Coxiella IgG fase I 1/40, fase II 1/640
IgM fase I neg, fase II 1/100
IgA fase I neg, fase II 1/100
Diagnòstic diferencial i actitud terapèutica
1.- Endocarditis amb hemocultius negatius
2.- Pancitopènia
3.- Hepatitis colostàssica
Serologia Coxiella sp.
Fase II +
• Febre Q
• Micobactèries
• HACEK
• Linfoma
• Whipple
Cultius per micobactèries i QTF
Biòpsia moll d’ós
Biòpsia hepàtica
Ciprofloxacina + doxiciclina
Evolució (II)
36
37
38
39
13/12 15/12 17/12 19/12 21/12 23/12 25/12 27/12 29/12 31/12 2/1 4/1
TemperaturaPlaquetes Hematies
Doxiciclina+cipro
BH
HC
HC
HC
HCmicobact
ETT
PPD
QTF
BK esput
BMO
VAN+GEN
+ CEP
Evolució (II)
36
37
38
39
13/12 15/12 17/12 19/12 21/12 23/12 25/12 27/12 29/12 31/12 2/1 4/1
TemperaturaPlaquetes Hematies
Doxiciclina+cipro
BH
HC
HC
HC
HCmicobact
BMO
PPD
QTF
ETT
BK esput
VAN+GEN
+ CEP
Evolució (II)
36
37
38
39
13/12 15/12 17/12 19/12 21/12 23/12 25/12 27/12 29/12 31/12 2/1 4/1
Temperatura
Ingrés a UCI+ IOT
Plaquetes Hematies
Doxiciclina+cipro
Infiltrats bilaterals.
OD: Hemorràgia alveolar
BH
HC
HC
HC
HCmicobact
BMO
PPD
BK esput
QTF
Doxiciclina+INH+ETB+MOX
Granulomes
ETT
VAN+GEN
+ CEP
Evolució (II)
36
37
38
39
13-12 15-12 17-12 19-12 21-12 23-12 25-12 27-12 29-12 31-12 2-1 4-1
Temperatura
Ingrés a UCI+ IOT
Plaquetes Hematies
Doxiciclina+cipro Doxiciclina+INH+ETB+MOX
BH
VAN+GEN
+ CEP
HC
HC
HC
HCmicobact
BMO
PPD
QTF
BK esput
HCmicobact
Granulomes
ETT
Biòpsia de moll d’os
• MO hipercel.lular
• Microgranulomes no
necrotitzants
• Histiòcits amb hematies
al seu interior
• No evidència de procés
linfoproliferatiu
• No s’observen
microorganismes
• Tinció per micobacteries
negativa Fotografies cedides per la Dra Tona Bella
Biòpsia hepàtica
• Espais porta amb infiltrat
inflamatori polimorf
• Granulomes mal definits,
no necrotitzants
• Eritrofagocitosi per les
cels de Kupffer
• Hemopoiesi
extramedul.lar
• Tinció per micobacteries
negativa
Fotografies cedides per la Dra Tona Bella
Síndrome hemofagocítica
• Primera descripció el 1952.
• Reacció inflamatòria exagerada que provoca destrucció tissular amb
participació de macròfags, NK i/o LT
NK
LT - Mfa
Hemofagocitosi
IFγ, TNFα, IL Dany tissular
febre
adenopaties
símptomes NRL
Hepato-esplenomegàlia
Rash cutani
SDRA
pancitopènia
Ferritina
funció hepàtica
SIADH
Mfa Mfa
Mfa
• Primària (familiar)
• Secundària
malalties reumàtiques, MII, Kawasaki, vasculitis
infecció
Virus (VEB, CMV, VIH…)
Fongs
Bactèries (FebreQ, mycoplasma Micobactèries...)
Paràsits
neoplàsia hematològica
Evolució (III)
36
37
38
39
13/12 15/12 17/12 19/12 21/12 23/12 25/12 27/12 29/12 31/12 2/1 4/1
Temperatura
Ingrés a UCI+ IOT
Plaquetes Hematies
Doxiciclina+cipro Doxiciclina+INH+ETB+MOX
Etopósid
Ciclosporina A
Dexametasona
Immunoglobulines
BH
HC
HC
HC
HCmicobact
BMO
PPD
QTF
BK esput
ETT
HCmicobact
Granulomes
Mic
rob
iolo
gia
info
rma
VAN+GEN
+ CEP
• Esput (19/12)
• HC (20/12)
• HC (27/12)
• Bx MO (20/12)
Resultats Microbiologia CSPTaulí
Creixement de M. intracellulare
Identificació mol·lecular
(Genotype CM/ID)
Diapositiva cedida pel Dr. Mateu Espasa
Antibiograma
Endocarditis per micobactèries
• Incidència molt baixa
• Casos descrits a la literatura
≈ 30 TBC TBC miliar
≈ 48 No-TB recanvi valvular previ (3-12 mesos post-recanvi)
41 M. fortuitum complex
(M. fortuitum, M. chelonei i M. abscessus)
1 M. goodii
1 M. peregrinum
2 M. neoaurum
1 M. gordonae
1 M. chimarea
1 M. avium-intracellulare
Creixement ràpid
Creixement lent
Endocarditis per micobactèries atípiques
• Immunosupresió anecdòtica
Antecedent: recanvi valvular (t ≥ 4m-1a post-IQ)
Vàlvules metàl.liques ≈ Vàlvules biolòiques
(també v. natives, associades a procediments)
Contaminació pre-quirúrgica o peri-quirúrgica
• Hemocultius negatius
• Necessitat de cirugia i tractament antibiòtic prolongat
Fracàs microbiològic i clínic elevat
Endocarditis per micobactèries atípiques
• Immunosupresió anecdòtica
Antecedent: recanvi valvular (t ≥ 4m-1a post-IQ)
Vàlvules metàl·liques ≈ Vàlvules biològiques
(també v. natives, associades a procediments)
Contaminació pre-quirúrgica o peri-quirúrgica
• Hemocultius negatius
• Necessitat de cirugia i tractament antibiòtic prolongat
Fracàs microbiològic i clínic elevat
Endocarditis per micobactèries atípiques
• Immunosupresió anecdòtica
Antecedent: recanvi valvular (t ≥ 4m-1a post-IQ)
Vàlvules metàl·liques ≈ Vàlvules biològiques
(també v. natives, associades a procediments)
Contaminació pre-quirúrgica o peri-quirúrgica
• Hemocultius negatius
• Necessitat de cirugia i tractament antibiòtic prolongat
Fracàs microbiològic i clínic elevat
Endocarditis per micobactèries atípiques
• Immunosupresió anecdòtica
Antecedent: recanvi valvular (t ≥ 4m-1a post-IQ)
Vàlvules metàl·liques ≈ Vàlvules biològiques
(també v. natives, associades a procediments)
Contaminació pre-quirúrgica o peri-quirúrgica
• Hemocultius negatius
• Necessitat de cirugia i tractament antibiòtic prolongat
Fracàs microbiològic i clínic elevat
Endocarditis per micobactèries atípiques
• Immunosupresió anecdòtica
Antecedent: recanvi valvular (t ≥ 4m-1a post-IQ)
Vàlvules metàl·liques ≈ Vàlvules biològiques
(també v. natives, associades a procediments)
Contaminació pre-quirúrgica o peri-quirúrgica
• Hemocultius negatius
• Necessitat de cirugia i tractament antibiòtic prolongat
• Fracàs microbiològic i clínic elevat
Endocarditis per micobactèries de creixement lent
Estudi Pacient Vàlvula Espècie HC Tractament IQ Evol.
Landymore RW
Can J Card 1992 UDVP NaAo MAI - Sí
Lohr DC
JAMA, 1978
D/53
No antecedents
PrAo (Mc)
5m M. gordonae -
INH+RIF+ETB+STR
2 anys Sí Curació
Achermann Y
JCM, 2013
H/58
No antecedents
PrAoMi (Mc)
3a M. chimaera -
CLA+RIF+ETB
15 d Sí Exitus
El nostre H/51
No antecedents
PrAo (Bio)
3m M. intracellulare -
CLA+RIF+ETB+AKZ
2a+3m+... Sí ...
• Gialdi et al. (1997) 219 vàlvules (13 Pr) en pacients sense
sospita d’endocarditis 6/110 : MAI
• Hedderwick et al. (1997) Endocarditis amb HC negatius
Cultiu del teixit valvular: MAI
3 mesos de tto. i STOP per baixa sospita
Evolució (IV)
36
37
38
39
13/12 15/12 17/12 19/12 21/12 23/12 25/12 27/12 29/12 31/12 2/1 4/1
Temperatura
Ingrés a UCI+ IOT
Plaquetes Hematies
Doxiciclina+cipro Doxiciclina+INH+ETB+MOX
Etopósid
Ciclosporina A
Dexametasona
Immunoglobulines
BH
HC
HC
HC
HCmicobact
BMO
PPD
QTF
RIF+ETB+
CLA+AKZ
BK esput
HCmicobact
ETT
Granulomes
VAN+GEN
* CEP
Evolució (V)
Etopósid + Ciclosporina A + Dexametasona
RIF+ETB+CLA+AKZ RIF+ETB+CLA
Etopósid
+ Dexa ↓
Normalització
3 sèries
Evolució (V)
Etopósid + Ciclosporina A + Dexametasona
RIF+ETB+CLA+AKZ RIF+ETB+CLA
Etopósid
+ Dexa ↓
Normalització
3 sèries
!
Isquèmia aguda EEII
HCmicobact
AngioTC
Embolectomia
transfemoral E
Trombe
Fotografies cedides per la Dra. Tona Bella
• Tinció de Gram i cultiu bacteriològic negatius
• Tinció Ziehl i auramina positives
• PCR micobacteris (Genotype ID / CM)
M.intracellulare (mostra directa i soca)
• Cultiu micobacteris M.intracellulare
Estudi microbiològic mostra trombe
Diapositiva cedida pel Dr Mateu Espasa